ضعف الألياف الناحلة (Zonulopathy، ويسمى أيضًا انفصال أو تمزق الألياف الناحلة) هو حالة تنخفض فيها وظيفة دعم الألياف الناحلة (ألياف Zinn) التي تدعم كبسولة العدسة. قد يكون مصحوبًا بخلع جزئي أو كامل للعدسة أو لا.
للألياف الناحلة وظيفتان رئيسيتان: (1) وظيفة التثبيت الموضعي: سحب كبسولة العدسة في اتجاه 360 درجة لتثبيت العدسة في مركز المحور البصري. (2) وظيفة الحفاظ على الشكل: الحفاظ على شكل كبسولة العدسة عن طريق السحب المتساوي. في حالة تمزق الألياف الناحلة، قد تفقد إحدى الوظيفتين أو كلتاهما حسب درجة ومدى التمزق. مع توسع نطاق التمزق، يتطور من تمزق جزئي إلى خلع جزئي، ثم خلع كامل، ثم سقوط النواة.
إذا تم التعرف عليه قبل جراحة الساد، يمكن اتخاذ التدابير اللازمة، ولكن في كثير من الحالات يتم اكتشافه لأول مرة أثناء الجراحة. إذا تفاقم أثناء الجراحة، فقد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة مثل سقوط النواة وهروب الجسم الزجاجي.
معدل حدوث تمزق الألياف الناحلة بشكل عام هو حوالي 1.1% في الحالات منخفضة الخطورة، ويرتفع إلى حوالي 6.7% في الحالات المصحوبة بمتلازمة التقشر الكاذب1). في سلسلة جراحية كبيرة باستخدام موسع الكبسولة (CE) (14,394 عينًا)، تم العثور على رعشة العدسة أو خلع جزئي في 92 عينًا (0.6%)، وتم إكمال استحلاب العدسة (PEA) بنجاح في 90% منها 4). يحدث الخلع المتأخر لمركب العدسة داخل العين والكبسولة بعد متوسط 8.5 سنوات من الجراحة، وتعتبر متلازمة التقشر الكاذب السبب الأكثر شيوعًا 3).
Qهل يمكن إجراء الجراحة حتى مع وجود ضعف في الألياف الناحلة؟
A
مع التقييم والتحضير المناسبين قبل الجراحة، واستخدام الجراح المتمرس لأدوات مساعدة مثل حلقة توسيع الكبسولة (CTR) أو موسع الكبسولة، يمكن إجراء استحلاب العدسة (PEA) بأمان في العديد من حالات ضعف الألياف الناحلة. ومع ذلك، في الحالات الشديدة، قد تكون هناك حاجة إلى استخراج العدسة خارج الكبسولة (ECCE) أو داخل الكبسولة (ICCE) أو تثبيت العدسة داخل العين بالصلبة.
العديد من المرضى لا تظهر عليهم أعراض، وغالبًا ما يتم اكتشاف الحالة لأول مرة أثناء التقييم قبل جراحة الساد. في حال وجود خلع جزئي أو خلع واضح، تظهر الأعراض التالية.
ضبابية الرؤية وتقلب حدة الإبصار: تتغير مع توسع أو انقباض حدقة العين أو حركة موضع العدسة داخل العين
ازدواج الرؤية بعين واحدة: بسبب تغير الانكسار عند انحراف العدسة
تشوه الرؤية (distortion): عندما تقع حافة العدسة على المحور البصري
ثنيات المحفظة الأمامية: ظهور ثنيات تتجه نحو خط الاستواء عند ثقب المحفظة الأمامية
تفاوت عمق الغرفة الأمامية بين العينين أو ضحالة الغرفة الأمامية: عمق الغرفة الأمامية قبل الجراحة أقل من 2.5 مم يعتبر مؤشر خطر، ويزيد خطر المضاعفات بحوالي 5 أضعاف
انحراف العدسة أو انكشاف خط استوائها: رؤية خط استواء العدسة عند حافة الحدقة
ترسب مواد التقشر الكاذب: ترسب مواد ليفية بيضاء على حافة المحفظة الأمامية وحافة الحدقة (متلازمة التقشر الكاذب)
انفتاق الجسم الزجاجي إلى الغرفة الأمامية: يُلاحظ في الحالات الشديدة
في مرضى التصلب الجهازي (systemic sclerosis)، قد يحدث انفصال الأربطة المعلقة (Zinn) أثناء الجراحة حتى في حالة عدم وجود عوامل خطر معروفة. تم الإبلاغ عن حالة لمريض يبلغ من العمر 55 عامًا مصاب بالتصلب الجهازي، حيث حدث انفصال الأربطة المعلقة وهبوط القزحية أثناء جراحة الساد المستقلة لكلتا العينين. لم يتم العثور على مواد تقشر كاذب في التقييم قبل الجراحة، وكان عمق الغرفة الأمامية للعين اليسرى قبل الجراحة 2.59 مم (ضحلًا نوعًا ما)، مما يشير لاحقًا إلى عدم استقرار الأربطة المعلقة1).
في حالة العدسة الكروية (spherophakia)، نظرًا لارتفاع ارتخاء الأربطة المعلقة، قد يحدث خلع جزئي لمركب العدسة داخل العين والمحفظة (IOL-بالإنجليزية) نحو الأسفل (باتجاه الجاذبية)، مما يؤدي بعد الجراحة إلى التصاق قزحي أمامي موضعي (PAS) وانتفاخ القزحية (iris bombe)2).
يتم تقييم ضعف أربطة زين بناءً على درجة اهتزاز العدسة عند بدء بضع المحفظة الأمامية المستمر (تصنيف تانيجوتشي ZW):
الدرجة 0: لا اهتزاز للعدسة ولا طيات في المحفظة الأمامية (طبيعي تقريبًا)
الدرجة 1: اهتزاز طفيف مع وجود طيات
الدرجة 2: اهتزاز واضح، يمكن إجراء ثقب المحفظة الأمامية وتمزيقها تحت BSS أو OVD
الدرجة 3: اهتزاز شديد، يتطلب ثقبًا بإبرة رفيعة تحت Healon V®
الدرجة 4: وجود اهتزاز أو خلع في العدسة
المجموعة الضعيفة جدًا (اهتزاز كبير) في التصنيف الذاتي تشكل حوالي 9% من الإجمالي، ونسبة استخدام أجهزة دعم المحفظة تصل إلى 96.1%.
Qهل تكون الجراحة آمنة إذا كانت الفحوصات قبل الجراحة طبيعية؟
A
ليست آمنة بالضرورة. ليس من النادر أن يكتشف الجراح المتمرس ضعف أربطة زين لأول مرة أثناء الجراحة. في متلازمة التقشر الكاذب، قد يحدث تمزق مفاجئ أثناء الجراحة حتى بدون اهتزاز أثناء بضع المحفظة. يجب على جميع جراحي الجزء الأمامي أن يكونوا ملمين بأساليب التعامل أثناء الجراحة.
في حالات تمزق الألياف الناحلة (Zinn)، فإن أفضل نتيجة على المدى الطويل هي إجراء تثبيت العدسة داخل العين (IOL) بالغرز في الصلبة. نظرًا لوجود تقنية راسخة الآن لتثبيت عدسة IOL بحجم 7.0 مم من خلال شق صغير، فإن التحدي يكمن في إجراء استئصال العدسة الكامل السابق بأقل شق ممكن (شق قرني صلبي بحوالي 3.0 مم ومنفذين قرنيين بحوالي 2.0 مم). استخدام حلقة التوتر الكبسولي (CTR) يتطلب إتمام فتح المحفظة الأمامية المستمر.
قد تكون التقنيات البديلة التي تقلل من مناولة النواة وتدويرها مناسبة في بعض الحالات.
طريقة التقطيع المتقاطع (cross chop، أبلغ عنها Dooho Brian Kim): بعد التقطيع الأفقي، يتم تشكيل شكل “X” عبر مقبض الموجات فوق الصوتية لعمل تقطيع ثانٍ. يمكن تقسيم العدسة دون تدويرها.
طريقة التقطيع المزدوج: تقنية تقلل الضغط على الألياف الناحلة (Zinn) إلى الحد الأدنى.
تقنية التقشير المماسي (tangential stripping) التي تطبق قوة عمودية على الألياف الشعاعية تقلل الضغط على الألياف الناحلة (Zinn).
طريقة شفط القشرة بالإعصار (Nakano وآخرون، 2014): أظهر تحليل فيديو للعين المتبرع بها تقليل القوة الناتجة عن التقشير القشري المماسي.
في حالات الارتخاء الشديد والواسع للألياف الناحلة (Zinn) مثل المرضى فوق 90 عامًا: “تنظيف القشرة المركزية” (Mansour وآخرون، 2016) — تقنية جديدة تترك المحور البصري المركزي واضحًا مع تجنب الضغط المفرط على المحيط.
هي خطافات قزحية معدلة من النايلون. يعمل الطرف الداعم الحلقي على توزيع القوة على الكيس على مساحة واسعة، مما يقلل من خطر تمزق الكيس الأمامي. يتم إدخالها من خلال شق في حوف القرنية أو خلف الحوف بالتوازي مع القزحية. سهلة الإدخال والإزالة. في حالات تمزق الألياف الناحلة (Zinn) الجزئي بسبب الصدمة، يمكن وضع خطافين في موقع التمزق لتثبيت كيس العدسة.
الإدخال المبكر: يُدخل بعد بضع المحفظة الأمامية المستمر الدائري وقبل استحلاب النواة. يوفر أسرع استقرار للمحفظة.
الإدخال الأوسط: يُدخل أثناء استحلاب النواة أو شفط القشرة.
الإدخال المتأخر: يُدخل قبل أو بعد إدخال العدسة داخل العين. يقلل الصدمة لأربطة زين والمحفظة بعد إزالة العدسة.
يجب ملاحظة أنه لا يوجد دليل على أن وضع CTR يمنع خلع مركب العدسة-المحفظة المتأخر 3). ومع ذلك، إذا كانت هناك حاجة لدعم مبكر، فإن قطعة توسيع المحفظة (CTS) هي بديل.
CTR المحسّن:
CTR هندرسون: يحتوي على 8 تجاويف على شكل صدفة لتسهيل إزالة شظايا العدسة المتبقية.
CTR تشيوني (حلقة تشيوني): يُستخدم في حالات العجز الواسع في أربطة زين التي تتطلب تثبيتًا صلبيًا. يُخاط مباشرة إلى الصلبة من خلال خطاف زاوية مزود بعروة تثبيت (طوره روبرت ج. تشيوني وروبرت أوشر).
قدمها آيك أحمد (2002). تغطي 120 درجة من منطقة تلف أربطة زين بمادة PMMA، وتُخاط عروة التثبيت الأمامية إلى الصلبة. الميزة الأكبر هي إمكانية إدخالها قبل إزالة العدسة.
يتكون من خطاف بطول 12 مم مع وسادة على شكل حرف T بعرض 2 مم في الطرف، وجسم من خيط بولي بروبيلين 5-0 وجزء تثبيت من السيليكون. يمكن تطبيقه على مجموعة واسعة من الحالات من ضعف أربطة زين الخفيف إلى خلع العدسة أو خلعها الجزئي في الغرفة الأمامية. قد يسمح باستحلاب العدسة حتى في حالة انفصال أربطة زين بمقدار 360 درجة 4).
عدم صلاحية CE (تغيير إلى ICCE): نواة صلبة (درجة 4-5)، هروب زجاجي كبير إلى الغرفة الأمامية، هبوط العدسة الزجاجي، محفظة أمامية غير منتظمة، صعوبة في تركيب CE، عدم القدرة على الحفاظ على شكل المحفظة أثناء الجراحة4).
يتم إنشاء جيبين صلبيين في موقعين متباعدين 180 درجة خلف الحوف القرني (براين هوفمان، 2006)، ويتم ربط الخيوط داخل الجيب. المزايا: لا حاجة لشق الملتحمة، تحسين الراحة بعد الجراحة، تقليل خطر تعرض الخيوط.
Qهل هناك حاجة للانتباه بعد الجراحة في حالة العدسة الكروية؟
A
في حالة استحالة العدسة الكروية، يكون ارتخاء الألياف الناحلة (Zinn) شديدًا، وقد يستمر خلع جزئي لمركب العدسة داخل العين والكيسة نحو الأسفل (باتجاه الجاذبية) بعد الجراحة. قد تحدث انتفاخ قزحي موضعي، وتسطيح الحجرة الأمامية، والتصاقات زاوية، ويمكن منع ذلك بإجراء قطع قزحي إضافي أثناء الجراحة 2). المتابعة بعد الجراحة ومراقبة ضغط العين مهمة.
حوالي 140 حزمة ليفية تشكل جهاز الألياف الناحلة، والمكون الرئيسي هو الفيبريلين (نتاج جين FBN1)
تنشأ من الصفيحة القاعدية للظهارة اللاصبغية للجسم الهدبي، وتتوقف عند منطقة خط استواء كيسة العدسة
تلتصق على نطاق واسع: 1.5 مم أمام خط استواء العدسة و1.25 مم خلفه
قطر الألياف 5-30 ميكرومتر. وهي مسؤولة عن تعليق العدسة ونقل حركة التكيف
الآليات الرئيسية حسب الحالة المرضية:
متلازمة التقشر الكاذب: تراكم غير طبيعي للفيبريلين وألياف الإيلاستين واللامينين والجليكوزامينوجليكان بسبب دوران غير طبيعي للمصفوفة خارج الخلية، مما يضعف الألياف الناحلة والجسم الهدبي
متلازمة مارفان: طفرة في جين FBN1 تؤدي إلى خلل في بروتين الفيبريلين-1، مما يعطل وظيفة الفيبريلين الذي يعطي القوة والمرونة للألياف الناحلة
بيلة هوموسيستينية: نقص إنزيم استقلاب الهوموسيستين يؤدي إلى تراكم غير طبيعي للبروتينات السكرية مما يضعف الألياف الناحلة
تصلب الجلد الجهازي: فرط نشاط الخلايا الليفية يؤدي إلى إفراط في إنتاج الكولاجين والمصفوفة خارج الخلية، مما يترسب في النسيج الضام. يُفترض أن نقطة التصاق الألياف الناحلة بالجسم الهدبي تضعف 1)
آليات الضرر العلاجي المنشأ أثناء الجراحة:
الدوران القسري للنواة، ملامسة طرف الموجات فوق الصوتية لحافة الكيسة الأمامية، والقوة الجاذبة المركزية أثناء الشفط والري تسبب تمزقًا في الألياف المتبقية من الألياف الناحلة
في حالات ضعف الألياف الناحلة أثناء استحلاب العدسة بالموجات فوق الصوتية، قد ينفصل رباط فيجر (Wieger) ويتسرب سائل الري إلى حجرة بيرغر (Berger)، مما يسبب ضحلة الحجرة الأمامية (متلازمة التوجيه الخاطئ للتسريب)
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
أظهرت تقارير أن جراحة الساد بمساعدة ليزر الفيمتو ثانية (FLACS) مع شق المحفظة وتليين النواة تحقق معدل نجاح يزيد عن 90% في الحفاظ على محفظة العدسة وزرع العدسة داخل المحفظة. سيتم دراسة دور جراحة الساد بمساعدة ليزر الفيمتو ثانية في حالات ضعف أربطة زين عالية الخطورة.
كإجراء للمرضى المسنين جدًا فوق 90 عامًا الذين يعانون من ارتخاء شديد في أربطة زين، تم تقديم طريقة رفع الألياف القشرية المركزية باليدين وشفطها باتجاه المحيط. يُنظر إليها كنهج للحفاظ على محور بصري واضح مع تجنب الإجهاد المفرط على أربطة زين في المنطقة المحيطية.
Fowler TE, Bloomquist RF, Brinsko KJ, et al. Bilateral zonular dehiscence during cataract surgery in a patient with systemic sclerosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;30:101817.
Gupta S, Mahalingam K, Ramesh P, et al. Need of additional iridotomies despite lens extraction in spherophakes. BMJ Case Rep. 2021;14:e242838.
American Academy of Ophthalmology Cataract and Anterior Segment PPP Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthalmology. 2021.
谷口重雄 編著. 白内障手術パーフェクトマスター 改訂増補版. 中山書店. 2023.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
