ضعف زونولار (Zonulopathy، همچنین به عنوان دیهیسنس یا پارگی زونولار شناخته میشود) به وضعیتی اطلاق میشود که در آن عملکرد حمایتی الیاف زونولار (zonular fibers) که کپسول عدسی را نگه میدارند، ناکافی است. ممکن است با ناهنجاری موقعیت عدسی (سابلوکساسیون یا لوکساسیون) همراه باشد یا نباشد.
الیاف زین (Zinn) دو عملکرد اصلی دارند: ① عملکرد تثبیت موقعیت: کشیدن کپسول عدسی در جهت 360 درجه برای ثابت نگه داشتن عدسی در مرکز محور بینایی، و ② عملکرد حفظ شکل: با کشش یکنواخت، شکل کپسول عدسی را حفظ میکنند. در پارگی الیاف زین، بسته به شدت و وسعت، یکی یا هر دو عملکرد از بین میروند. با گسترش پارگی، وضعیت از پارگی جزئی به سابلوکساسیون، سپس لوکساسیون کامل و در نهایت افتادن هسته پیشرفت میکند.
اگر در جراحی آب مروارید قبل از عمل تشخیص داده شود، میتوان اقدامات لازم را انجام داد، اما در بسیاری از موارد برای اولین بار در حین جراحی آشکار میشود. تشدید آن در حین عمل میتواند منجر به عوارض جدی مانند افتادن هسته و بیرونزدگی زجاجیه شود.
بروز کلی پارگی الیاف زین در موارد کمخطر حدود 1.1٪ و در موارد همراه با سندرم کاذب لایهبرداری به حدود 6.7٪ افزایش مییابد1). در یک سری جراحی بزرگ با استفاده از اکسپندر کپسول (CE) (14,394 چشم)، لرزش عدسی و سابلوکساسیون در 92 چشم (0.6٪) مشاهده شد که در 90٪ موارد فیکوامولسیفیکاسیون (PEA) با موفقیت انجام شد4). لوکساسیون دیررس کمپلکس IOL-کپسول به طور متوسط 8.5 سال پس از جراحی رخ میدهد و سندرم کاذب لایهبرداری شایعترین علت آن است3).
Qآیا با وجود ضعف زونولار میتوان جراحی کرد؟
A
با ارزیابی و آمادهسازی مناسب قبل از عمل و استفاده جراح مجرب از ابزارهای کمکی مانند حلقه گشادکننده کپسول (CTR) یا اکسپندر کپسول، فیکوامولسیفیکاسیون (PEA) در بسیاری از موارد ضعف زونولار به طور ایمن قابل انجام است. با این حال، در موارد شدید، ممکن است نیاز به استخراج خارج کپسولی (extracapsular cataract extraction)، استخراج داخل کپسولی (ICCE) یا فیکساسیون اسکلرال IOL باشد.
بسیاری از بیماران بدون علامت هستند و اغلب برای اولین بار در ارزیابی قبل از عمل جراحی آب مروارید تشخیص داده میشوند. در صورت وجود سابلوکساسیون یا لوکساسیون قابل توجه، علائم زیر ایجاد میشود.
تاری دید و نوسان بینایی: با گشاد و تنگ شدن مردمک و جابجایی موقعیت لنز داخل چشم نوسان میکند
دوبینی یک چشمی: به دلیل تغییر انکسار هنگام جابجایی لنز
اعوجاج دید (distortion): زمانی که لبه لنز روی محور بینایی قرار میگیرد
ارزیابی با معاینه با لامپ شکاف (اسلیت لمپ) اساسی است.
فاکودونزیس (phacodonesis): لرزش لنز هنگام حرکت چشم. نشانه مشخصه ضعف زونولهای Zinn
ایریدودونزیس (iridodonesis): لرزش عنبیه به دنبال لرزش لنز
چینهای کپسول قدامی: هنگام سوراخ کردن کپسول قدامی، چینهایی به سمت استوا ظاهر میشوند
عدم تقارن عمق اتاق قدامی و اتاق قدامی کم عمق: عمق اتاق قدامی قبل از عمل <2.5 میلیمتر یک شاخص خطر است و خطر عوارض را تقریباً 5 برابر افزایش میدهد
جابجایی لنز و نمایان شدن استوا: استوای لنز در لبه مردمک دیده میشود
چسبندگی مواد شبهلایهبردار (pseudoexfoliation): رسوب مواد فیبری سفید رنگ روی لبه کپسول قدامی و لبه مردمک (سندرم شبهلایهبرداری)
خروج زجاجیه به داخل اتاق قدامی: در موارد شدید مشاهده میشود
در بیماران مبتلا به اسکلروز سیستمیک (systemic sclerosis)، حتی در صورت عدم وجود عوامل خطر شناخته شده، ممکن است در حین عمل جداشدگی زونولهای Zinn رخ دهد. موردی از یک مرد 55 ساله مبتلا به اسکلروز سیستمیک گزارش شده است که در جراحی آب مروارید مستقل هر دو چشم، به ترتیب جداشدگی زونول Zinn و بیرونزدگی عنبیه رخ داد. در ارزیابی قبل از عمل، مواد شبهلایهبردار وجود نداشت و عمق اتاق قدامی چشم چپ 2.59 میلیمتر و نسبتاً کم عمق بود که بعداً نشاندهنده ناپایداری زونول Zinn در نظر گرفته شد1).
در اسفروفاکی (spherophakia)، به دلیل شل بودن شدید زونولهای Zinn، کمپلکس IOL-کپسول در جهت گرانش (به سمت پایین) سابلوکس میشود و ممکن است پس از عمل، چسبندگی قدامی عنبیه (PAS) موضعی و برآمدگی عنبیه (iris bombe) ایجاد شود2).
سندرم شبه لایهبرداری (Pseudoexfoliation): شایعترین علت. تجمع غیرطبیعی فیبرهای فیبریلین-الاستین باعث تضعیف زونول Zinn میشود. میزان عوارض جراحی 21.5% و جداشدگی زونول 6.7% است 1)
تروما: نیروی برشی به زونول Zinn ناشی از ضربه بلانت چشم
علل یاتروژنیک: جراحی آب مروارید، ویترکتومی، تزریقات مکرر داخل زجاجیه
درجه ضعف زونول Zinn بر اساس میزان لرزش عدسی در شروع کپسولورکسیس دایرهای پیوسته (CCC) ارزیابی میشود (طبقهبندی ZW توسط Taniguchi و همکاران):
درجه 0: بدون لرزش عدسی و بدون چین خوردگی کپسول قدامی (تقریباً طبیعی)
درجه 1: لرزش خفیف و وجود چین خوردگی
درجه 2: لرزش وجود دارد، سوراخ کردن و پاره کردن کپسول قدامی با BSS یا OVD امکانپذیر است
درجه 3: لرزش شدید، نیاز به سوراخ کردن با سوزن نازک تحت Healon V®
درجه 4: لرزش یا دررفتگی عدسی مشاهده میشود
گروه Very Weak (لرزش زیاد) در طبقهبندی ذهنی حدود 9٪ از کل موارد را تشکیل میدهد و میزان استفاده از وسایل پشتیبان کپسول 96.1٪ است.
Qاگر معاینات قبل از عمل طبیعی باشند، آیا حین عمل نیز ایمن است؟
A
الزاماً ایمن نیست. حتی جراحان با تجربه نیز گاهی برای اولین بار در حین عمل متوجه ضعف زونول Zinn میشوند. در سندرم شبه لایهبرداری، ممکن است در حین CCC لرزشی وجود نداشته باشد اما ناگهان پارگی حین عمل رخ دهد. همه جراحان بخش قدامی چشم باید با روشهای مدیریت حین عمل آشنا باشند.
در موارد پارگی زونولهای زین، با توجه به پیشآگهی طولانیمدت، ایدهآلترین روش، اتمام عمل با تثبیت IOL به صلبیه است. امروزه تکنیک تثبیت IOL با اندازه 7.0 میلیمتر از طریق برش کوچک استاندارد شده است، بنابراین چالش اصلی این است که مرحله قبل یعنی تخلیه کامل عدسی چگونه با برشهای کوچک (برش قرنیه-صلبیه حدود 3.0 میلیمتر و دو پورت قرنیه حدود 2.0 میلیمتر) انجام شود. استفاده از CTR نیازمند تکمیل کپسولورکسیس قدامی مداوم است.
در موارد ضعف زونولهای زین، کشش متقابل کاهش یافته و انجام CCC دشوار میشود.
از ناحیه نقص زونولهای زین اجتناب کرده و جهت نیروی برشی را طوری تنظیم کنید که از ناحیه زونولهای سالم نیروی مقاومت دریافت شود.
یک ابزار دوم را از پورت جانبی وارد کرده و یک نقطه ثابت در مرکز کپسول عدسی ایجاد کنید.
تکنیک نجات پارگی کپسولورکسیس لیتل (Little capsulorhexis tear-out rescue maneuver، 2006): ابزاری قدرتمند برای جلوگیری از گسترش پارگی کپسولورکسیس به سمت بیرون. با استفاده کافی از ماده ویسکوالاستیک، به آرامی مقاومت کنید.
در برخی موارد، تکنیکهای جایگزین که دستکاری و چرخش هسته را به حداقل میرسانند، ممکن است مناسب باشند.
روش کراس چاپ (cross chop، گزارش شده توسط Dooho Brian Kim): پس از چاپ افقی، یک شکل «X» با عبور از روی هندپیس اولتراسوند ایجاد کرده و چاپ دوم انجام میشود. این کار بدون چرخش عدسی، هسته را تقسیم میکند.
روش دابل چاپ: تکنیکی که استرس روی زونولهای Zinn را به حداقل میرساند.
تکنیک جداسازی مماسی (tangential stripping) که نیروی عمود بر الیاف شعاعی اعمال میکند، فشار روی زونولهای Zinn را به حداقل میرساند.
روش مکش کورتکس طوفانی (Hurricane cortical aspiration، Nakano و همکاران، 2014): کاهش نیروی ناشی از جداسازی مماسی کورتکس با آنالیز ویدئویی چشمهای اهدایی اثبات شده است.
در موارد شلی شدید و گسترده زونولهای Zinn مانند سن بالای 90 سال: «پاکسازی کورتکس مرکزی» (Mansour و همکاران، 2016) — تکنیک جدیدی که با اجتناب از استرس بیش از حد به نواحی محیطی، محور بینایی مرکزی شفاف را حفظ میکند.
این قلابها نسخه اصلاحشده قلابهای عنبیه از جنس نایلون هستند. انتهای حلقهای شکل، نیروی وارد بر کپسول را در ناحیه وسیعی توزیع کرده و خطر پارگی کپسول قدامی را کاهش میدهد. از طریق برش لیمبال یا پشت لیمبال و به موازات عنبیه وارد میشوند. قرار دادن و خارج کردن آنها آسان است. در پارگیهای جزئی زونولهای Zinn ناشی از تروما، با قرار دادن حدود دو قلاب در محل پارگی میتوان کپسول عدسی را تثبیت کرد.
حلقه باز از جنس PMMA با قطر حدود 12 تا 14.5 میلیمتر (حدود 2 میلیمتر فشردهسازی در داخل کپسول). برای پارگی زینوله تا حدود 150 درجه مؤثر است. تحت پوشش بیمه قرار دارد.
موارد مصرف: ① پارگی زینوله تا حدود یکسوم محیط، ② ضعف خفیف تا متوسط (راهنمای استفاده از حلقه گشادکننده کپسول، نسخه مارس 2014)4)
موارد منع مصرف: آسیب کپسول قدامی، کپسولوتومی ناپیوسته، آسیب کپسول خلفی، ضعف شدید زینوله بدون برنامهریزی برای فیکساسیون اسکلرال
زمان قرارگیری (سه الگوی قرارگیری زودهنگام، میانی و دیرهنگام)4):
قرارگیری زودهنگام: پس از CCC و قبل از امولسیفیکاسیون هسته قرار داده میشود. کپسول را در زودترین زمان ممکن تثبیت میکند.
قرارگیری میانی: در حین امولسیفیکاسیون هسته یا آسپیراسیون کورتکس قرار داده میشود.
قرارگیری دیرهنگام: قبل یا بعد از قرارگیری IOL قرار داده میشود. به دلیل حذف لنز، ضربه به زینوله و کپسول حداقل است.
توجه داشته باشید که قرار دادن CTR از دررفتگی دیررس کمپلکس IOL-کپسول جلوگیری نمیکند3). با این حال، در صورت نیاز به حمایت زودهنگام، سگمنت گشادکننده کپسول (CTS) یک گزینه جایگزین است.
CTR اصلاحشده:
CTR هندرسون: دارای 8 فرورفتگی اسکالوپی شکل که حذف قطعات باقیمانده لنز را آسانتر میکند.
CTR سیونی (Cionni Ring): برای نقص گسترده زینوله که نیاز به فیکساسیون اسکلرال دارد استفاده میشود. از طریق یک قلاب زاویهدار با چشمک ثابتکننده مستقیماً به اسکلرا بخیه میشود (توسعهیافته توسط Robert J. Cionni و Robert Osher).
معرفیشده توسط Ike Ahmed (2002). از جنس PMMA، 120 درجه از ناحیه آسیب زینوله را پوشش میدهد و چشمک ثابتکننده قدامی به اسکلرا بخیه میشود. بزرگترین مزیت آن امکان قرارگیری قبل از حذف لنز است.
طول کل 12 میلیمتر، قلاب با پد T شکل به عرض 2 میلیمتر در نوک، بدنه از نخ پلیپروپیلن 5-0 و بخش ثابتکننده از سیلیکون تشکیل شده است. برای طیف وسیعی از موارد از ضعف خفیف زینوله تا دررفتگی و نیمهدررفتگی لنز به اتاق قدامی قابل استفاده است. حتی اگر زینوله به طور کامل (360 درجه) جدا شده باشد، ممکن است PEA امکانپذیر باشد4).
عدم تطابق CE (تغییر روش به ICCE): هسته سخت (درجه 4-5)، بیرونزدگی گسترده زجاجیه به داخل اتاق قدامی، افتادگی عدسی-زجاجیه، کپسولورکسیس نامنظم، مشکل در نصب CE، ناتوانی در حفظ شکل کپسول در حین جراحی4).
دو جیب اسکلرال در نقاط ۱۸۰ درجه از لیمبوس ایجاد میشود (برایان هافمن، ۲۰۰۶) و بخیهها در داخل جیب گره زده میشوند. مزایا: عدم نیاز به برش ملتحمه، بهبود راحتی پس از جراحی، کاهش خطر نمایان شدن بخیه.
روش تثبیت IOL بر اساس میزان ضعف زونولهای زین و رویکرد جراحی انتخاب میشود.
IOL داخل کپسول با استفاده از وسایل حمایت کپسول (ضعف خفیف تا متوسط)
IOL در شیار مژگانی (با یا بدون کپچر اپتیک)
IOLاتاق قدامی / IOL ثابت شده به عنبیه
IOL بخیه شده به اسکلرا / IOL چسبشده / IOL ثابت شده داخل اسکلرا (روش یامانه و غیره)
Qآیا در میکروفاکی (عدسی کروی) پس از جراحی نیز نیاز به احتیاط است؟
A
در اسفروفاکی، شل بودن شدید زونولهای زین ممکن است باعث شود که کمپلکس IOL-کپسول حتی پس از جراحی نیز به سمت پایین (جهت گرانش) سابلوکس شود. در برخی موارد، برآمدگی موضعی عنبیه، کم عمق شدن اتاق قدامی و چسبندگی زاویه رخ میدهد که میتوان با انجام ایریدوتومی اضافی حین جراحی از آن جلوگیری کرد 2). پیگیری پس از جراحی و مدیریت فشار چشم مهم است.
حدود 140 دسته فیبری دستگاه زونول زین را تشکیل میدهند که جزء اصلی آن فیبریلین (محصول ژن FBN1) است
از لایه پایه اپیتلیوم رنگدانهدار مژگانی شروع شده و به ناحیه استوای کپسول عدسی متصل میشوند
در ناحیه وسیعی به عرض 1.5 میلیمتر جلوتر و 1.25 میلیمتر عقبتر از استوا متصل میشوند
قطر فیبرها 5 تا 30 میکرومتر. وظیفه تعلیق عدسی و انتقال حرکات تطابقی را بر عهده دارند
مکانیسمهای اصلی بر اساس بیماری:
سندرم شبه لایهبرداری: تجمع فیبریلین غیرطبیعی، الیاف الاستین، لامینین و گلیکوزآمینوگلیکانها به دلیل چرخش غیرطبیعی ماتریکس خارج سلولی که روی زونولهای زین و جسم مژگانی رسوب کرده و آنها را ضعیف میکند
سندرم مارفان: جهش در ژن FBN1 باعث ناهنجاری در پروتئین فیبریلین-1 میشود و فیبریلین که به زونولهای زین استحکام و کشسانی میدهد، عملکرد خود را از دست میدهد
هموسیستینوری: کمبود آنزیم متابولیسم هموسیستئین باعث تجمع گلیکوپروتئین غیرطبیعی و تضعیف زونولهای زین میشود
اسکلرودرمی سیستمیک: فعال شدن بیش از حد فیبروبلاستها منجر به تولید بیش از حد کلاژن و ماتریکس خارج سلولی و رسوب آن در بافت همبند میشود. مکانیسم تضعیف نقطه اتصال زونولهای زین به جسم مژگانی فرضیهسازی شده است 1)
مکانیسم آسیب ایاتروژنیک حین جراحی:
چرخش اجباری هسته، تماس نوک اولتراسوند با لبه کپسول قدامی و نیروی مرکزگرا در حین مانور I/A باعث پارگی فیبرهای باقیمانده زونولهای زین میشود
در موارد ضعف زونولهای زین، حین فیکوامولسیفیکاسیون، رباط وایگر جدا شده و مایع پرفیوژن به فضای برگر نفوذ میکند و باعث اتاق قدامی کم عمق (سندرم انحراف مایع) میشود
7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)
گزارشهایی وجود دارد که در جراحی آب مروارید به کمک لیزر فمتوثانیه (FLACS) با انجام کپسولوتومی و نرمکردن هسته، کپسول عدسی در بیش از ۹۰٪ موارد حفظ شده و لنز داخل چشمی داخل کپسول قرار داده شده است. نقش جراحی آب مروارید به کمک لیزر فمتوثانیه در موارد ضعف زونولهای زین که با روشهای استاندارد حین عمل خطر بالایی دارند، در آینده مورد مطالعه قرار خواهد گرفت.
به عنوان روشی برای بیماران بسیار مسن (بالای ۹۰ سال) با شلی شدید زونولهای زین، روشی با دو دست معرفی شده است که در آن الیاف قشر مرکزی بلند شده و به سمت محیط مکیده میشوند. این روش به عنوان رویکردی برای جلوگیری از فشار بیش از حد به زونولهای زین در ناحیه محیطی و در عین حال حفظ محور بینایی شفاف مورد توجه قرار گرفته است.
Fowler TE, Bloomquist RF, Brinsko KJ, et al. Bilateral zonular dehiscence during cataract surgery in a patient with systemic sclerosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;30:101817.
Gupta S, Mahalingam K, Ramesh P, et al. Need of additional iridotomies despite lens extraction in spherophakes. BMJ Case Rep. 2021;14:e242838.
American Academy of Ophthalmology Cataract and Anterior Segment PPP Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. American Academy of Ophthalmology. 2021.
谷口重雄 編著. 白内障手術パーフェクトマスター 改訂増補版. 中山書店. 2023.
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.
