La zonulopatia (chiamata anche deiscenza o rottura zonulare) è una condizione in cui la funzione di supporto delle fibre zonulari (zonula di Zinn) che sostengono il sacco capsulare è insufficiente. Può essere accompagnata o meno da un’anomalia di posizione del cristallino (sublussazione o lussazione).
La zonula di Zinn ha due funzioni principali: (1) la fissazione posizionale, tirando l’equatore capsulare in direzione di 360 gradi per centrare il cristallino sull’asse visivo, e (2) il mantenimento della forma capsulare attraverso una trazione uniforme. In caso di rottura zonulare, a seconda dell’estensione e della gravità, una o entrambe le funzioni possono essere perse. Con l’estendersi della rottura, si progredisce da una rottura parziale a una sublussazione, quindi a una lussazione completa e infine alla caduta del nucleo.
Se la zonulopatia viene riconosciuta prima dell’intervento di cataratta, si possono adottare misure, ma spesso viene scoperta solo durante l’operazione. Un peggioramento intraoperatorio può portare a gravi complicazioni come la caduta del nucleo o il prolasso vitreale.
L’incidenza delle rotture zonulari è di circa l’1,1% nei casi a basso rischio e sale a circa il 6,7% nei casi con sindrome da pseudoesfoliazione 1). In una grande serie chirurgica con espansore capsulare (CE) (14.394 occhi), la facodonesi o la sublussazione sono state osservate in 92 occhi (0,6%) e nel 90% di essi è stata completata la facoemulsificazione (PEA) 4). La lussazione tardiva del complesso IOL-sacco capsulare si verifica in media 8,5 anni dopo l’intervento, con la sindrome da pseudoesfoliazione come causa più frequente 3).
Con un’adeguata valutazione e preparazione preoperatoria, e un chirurgo esperto che utilizzi dispositivi ausiliari come anelli di tensione capsulare (CTR) o espansori capsulari, la facoemulsificazione (PEA) può essere eseguita in sicurezza in molti casi di zonulopatia. Tuttavia, in caso di gravità elevata, può essere necessaria l’estrazione extracapsulare del cristallino (EECC), l’estrazione intracapsulare (ICCE) o la fissazione sclerale dell’IOL.
Molti pazienti sono asintomatici e la condizione viene spesso scoperta per la prima volta durante la valutazione preoperatoria per un intervento di cataratta. In caso di sublussazione o lussazione evidente, si verificano i seguenti sintomi.
La valutazione tramite esame con lampada a fessura è fondamentale.
Nei pazienti con sclerosi sistemica, può verificarsi una deiscenza zonulare intraoperatoria anche in assenza di fattori di rischio noti. È stato riportato il caso di un uomo di 55 anni con sclerosi, che ha presentato deiscenza zonulare intraoperatoria e prolasso dell’iride durante interventi di cataratta indipendenti su entrambi gli occhi. Non c’era materiale pseudoesfoliativo alla valutazione preoperatoria, e la profondità della camera anteriore dell’occhio sinistro era di 2,59 mm, leggermente ridotta, successivamente considerata suggestiva di instabilità zonulare1).
Nella sferofachia, a causa del grave rilasciamento delle zonule di Zinn, il complesso IOL-sacco può sublussarsi verso il basso (direzione gravitazionale), e possono verificarsi aderenze iridee anteriori locali (PAS) e bombatura dell’iride (iris bombe) nel postoperatorio2).
Le cause della fragilità della zonula di Zinn sono molteplici.
Cause oftalmologiche
Sindrome da pseudoesfoliazione : causa più frequente. Accumulo anomalo di fibre di fibrillina-elastina che indeboliscono la zonula di Zinn. Elevato tasso di complicanze chirurgiche (21,5%) e deiscenza zonulare (6,7%) 1)
Trauma : forza di taglio sulla zonula di Zinn da trauma oculare contusivo
Iatrogena : chirurgia della cataratta, vitrectomia, iniezioni intravitreali ripetute
Cataratta ipermatura, glaucoma, uveite
Malattie sistemiche
Sindrome di Marfan : mutazione del gene FBN1 per la proteina fibrillina-1. Circa il 60% sviluppa lussazione spontanea del cristallino. Ridotta resistenza ed elasticità della zonula di Zinn
Omocistinuria : accumulo di glicoproteine anomale che indeboliscono la zonula di Zinn
Sindrome di Weill-Marchesani, sindrome di Ehlers-Danlos
Sclerodermia sistemica
Anamnesi e reperti che predispongono alla fragilità della zonula di Zinn:
| Anamnesi | Reperti |
|---|---|
| Trauma o pregressa chirurgia oculare | Tremolio del cristallino |
| Occhio con attacco di glaucoma | Sindrome da pseudoesfoliazione |
| Dopo vitrectomia o LI | Asimmetria della profondità della camera anteriore |
| Uveite o malattie congenite | Angolo stretto |
| Retinite pigmentosa, dermatite atopica, invecchiamento |
La debolezza della zonula di Zinn è una diagnosi clinica, valutata mediante l’anamnesi del paziente e un esame preoperatorio dettagliato.
Il grado di instabilità del cristallino all’inizio della capsulorressi valuta la fragilità zonulare (classificazione ZW di Taniguchi et al.):
Il gruppo molto debole (tremolio marcato) della classificazione soggettiva rappresenta circa il 9% del totale e il tasso di utilizzo di dispositivi di supporto capsulare raggiunge il 96,1%.
Non necessariamente. Anche per un chirurgo esperto, non è raro che la fragilità zonulare venga scoperta solo durante l’intervento. Nella sindrome pseudoesfoliativa, può verificarsi una rottura improvvisa durante l’intervento anche in assenza di tremolio durante la capsulorressi. Tutti i chirurghi del segmento anteriore devono essere esperti nelle tecniche di gestione intraoperatoria.
Nei casi di rottura della zonula di Zinn, considerando la prognosi a lungo termine, l’ideale è concludere con la sutura sclerale dell’IOL. Attualmente la tecnica di sutura di un’IOL da 7,0 mm attraverso una piccola incisione è ben consolidata, quindi la sfida è eseguire la precedente estrazione totale del cristallino con piccole incisioni (un’incisione corneosclerale di circa 3,0 mm e due porte corneali di circa 2,0 mm). L’uso del CTR richiede come prerequisito il completamento di una capsulorressi continua.
In caso di fragilità zonulare, la contro-trazione è ridotta, rendendo difficile l’esecuzione della CCC.
Una tecnica alternativa che minimizzi la manipolazione e la rotazione del nucleo può essere appropriata.
Versione modificata dell’uncino irideo in nylon. L’estremità di supporto ad ansa distribuisce la forza su un’ampia area, riducendo il rischio di rottura della capsula anteriore. Inserito parallelamente all’iride attraverso un’incisione limbare o post-limbare. Facile inserimento e rimozione. In caso di rottura parziale della zonula (trauma), due uncini posizionati nel sito di rottura stabilizzano il sacco capsulare del cristallino.
Anello aperto in PMMA, diametro circa 12–14,5 mm (compresso di circa 2 mm all’interno del sacco). Efficace per rotture della zonula di Zinn fino a circa 150 gradi. Coperto dall’assicurazione sanitaria.
Indicazioni: ① Rottura della zonula di Zinn di circa 1/3 di circonferenza o meno, ② Fragilità da lieve a moderata (Linee guida per l’uso dell’anello di espansione capsulare, versione marzo 2014) 4)
Controindicazioni: Danno alla capsula anteriore, capsulotomia discontinua, rottura della capsula posteriore, grave fragilità della zonula di Zinn senza un piano di fissazione sclerale.
Tempo di inserimento (tre schemi: precoce, intermedio, tardivo) 4):
Si noti che non ci sono prove che il posizionamento del CTR prevenga la lussazione tardiva del complesso IOL-sacco 3). Tuttavia, se è necessario un supporto precoce, il segmento di espansione capsulare (CTS) è un’alternativa.
CTR modificato:
Introdotto da Ike Ahmed (2002). In PMMA, copre 120 gradi dell’area di danno zonulare e l’occhiello di fissazione anteriore viene suturato alla sclera. Il vantaggio principale è che può essere inserito prima della rimozione del cristallino.
Lunghezza totale 12 mm, uncino con cuscinetto a forma di T largo 2 mm all’estremità, composto da un corpo in filo di polipropilene 5-0 e una parte di fissaggio in silicone. Può essere adattato a un’ampia gamma di casi, dalla lieve fragilità zonulare alla lussazione o sublussazione del cristallino in camera anteriore. Può rendere possibile la PEA anche se la zonula è distaccata a 360 gradi 4).
Non indicazione per CE (conversione a ICCE) : nucleo duro (grado 4-5), massiva ernia vitreale in camera anteriore, discesa del cristallino nel vitreo, CCC irregolare, difficoltà di posizionamento del CE, incapacità di mantenere la forma capsulare durante l’intervento4).
Creazione di due tasche sclerali a 180 gradi di distanza posteriormente al limbo (Brian Hoffman, 2006) e annodamento delle suture all’interno delle tasche. Vantaggi: nessuna incisione congiuntivale, miglior comfort postoperatorio, riduzione del rischio di esposizione delle suture.
Il metodo di fissazione della IOL viene scelto in base al grado di fragilità delle zonule di Zinn e all’approccio chirurgico.
Nella sferofachia, il rilasciamento delle zonule di Zinn è grave e il complesso IOL-sacco capsulare può continuare a sublussarsi verso il basso (direzione della gravità) anche dopo l’intervento. In alcuni casi, ciò può causare rigonfiamento irideo localizzato, appiattimento della camera anteriore e chiusura dell’angolo, che può essere prevenuto con un’iridectomia periferica aggiuntiva durante l’operazione 2). Il follow-up postoperatorio e la gestione della pressione intraoculare sono importanti.
Struttura e funzione delle zonule di Zinn:
Meccanismi per le principali patologie:
Meccanismi del danno iatrogeno intraoperatorio:
La chirurgia della cataratta assistita da laser a femtosecondi (FLACS) consente di eseguire capsulotomia e rammollimento del nucleo, con un tasso di successo superiore al 90% nel preservare il sacco capsulare e impiantare IOL intracapsulare. Il ruolo della FLACS nei casi di fragilità delle zonule di Zinn, dove le tecniche intraoperatorie standard comportano un rischio elevato, sarà oggetto di ricerca futura.
Per i pazienti molto anziani di età superiore a 90 anni con grave rilassamento delle zonule di Zinn, è stata introdotta una tecnica a due mani che consiste nel sollevare le fibre corticali centrali e aspirarle verso la periferia. Questo approccio è notevole perché evita uno stress eccessivo sulle zonule periferiche, garantendo al contempo un asse visivo chiaro.
