La lussazione della lente intraoculare (IOL) è un termine generale per la condizione in cui la IOL impiantata durante l’intervento di cataratta si sposta dalla sua normale posizione di fissazione nell’occhio. L’incidenza cumulativa della lussazione tardiva in-the-bag della IOL è di circa lo 0,5-3%, più comune 6-12 anni dopo l’intervento di cataratta11).
Il decentramento della IOL è classificato in tre categorie:
Decentramento/inclinazione: La parte ottica è decentrata rispetto all’asse visivo a causa di una fissazione inadeguata, come un inserimento asimmetrico della IOL. Non progredisce verso la caduta.
Lussazione (sublussazione): La IOL è spostata ma rimane attaccata a una parte delle zonule di Zinn o del sacco capsulare. C’è movimento della IOL e rischio di caduta.
Caduta: La IOL è completamente staccata dalle zonule o dal sacco e cade sulla retina.
La lussazione si divide ulteriormente in lussazione intracapsulare (l’IOL rimane nel sacco capsulare) e lussazione extracapsulare (l’IOL esce dal sacco). La lussazione intracapsulare si verifica quando la rottura delle zonule progredisce e l’IOL affonda posteriormente, e circa il 40% dei casi è dovuto al deterioramento delle zonule causato dalla sindrome da pseudoesfoliazione.
In base al momento di insorgenza, si distingue tra lussazione precoce (entro 3 mesi dall’impianto dell’IOL) e lussazione tardiva (dopo 3 mesi). La lussazione precoce è causata da una cattiva fissazione intraoperatoria dell’IOL o dalla rottura del sacco capsulare/delle zonule. La lussazione tardiva è principalmente dovuta a un’insufficienza zonulare progressiva e alla contrazione della capsula anteriore.
Secondo le statistiche dell’ospedale Fujigaoka dell’Università Showa, l’incidenza della lussazione del cristallino è stata di 16 occhi su 1639 (circa 1,0%) e i fattori associati sono stati: 50,0% dopo iridotomia laser, 25,0% anamnesi di contusione oculare, 18,8% sindrome da pseudoesfoliazione (XFS), 12,5% sindrome di Marfan.
QQuanto tempo dopo l'intervento di cataratta può verificarsi la lussazione dell'IOL?
A
La lussazione precoce entro 3 mesi dall’intervento è spesso dovuta a fattori legati alla tecnica chirurgica. D’altra parte, la lussazione tardiva può verificarsi diversi anni o decenni dopo l’intervento a causa di un’insufficienza zonulare progressiva. In presenza di fattori di fondo come la sindrome da pseudoesfoliazione o la retinite pigmentosa, è necessario un follow-up a lungo termine.
Immagini alla lampada a fessura, gonioscopia e OCT del segmento anteriore che mostrano un complesso IOL spostato anteriormente in caso di lussazione dell'IOL
Murakami K, et al. A Case of Acute Angle Closure Secondary to Pupillary Block Caused by a Dislocated Intraocular Lens-Capsular Tension Ring Complex. Cureus. 2024. Figure 3. PMCID: PMC11617787. License: CC BY.
Alla lampada a fessura si osservano edema corneale e appiattimento della camera anteriore; alla gonioscopia le strutture angolari sono difficili da visualizzare. L’OCT del segmento anteriore mostra lo spostamento anteriore del complesso IOL e la compressione dell’iride, illustrando i segni clinici della lussazione dell’IOL.
Riduzione dell’acuità visiva: dovuta a un errore refrattivo causato dallo spostamento/inclinazione dell’IOL o dall’uscita della parte ottica dall’area pupillare.
Diplopia monoculare: dovuta all’esposizione del bordo dell’IOL nell’area pupillare.
Abbagliamento e aloni: fenomeni luminosi fastidiosi causati dal bordo dell’IOL.
Oscillopsia: a causa del movimento dell’IOL, la visione cambia con i cambiamenti di posizione del corpo.
Dolore oculare e cefalea: dovuti a chiusura intermittente dell’angolo o infiammazione.
Nei casi lievi, si osserva uno spostamento dell’IOL all’interno dell’area pupillare. Nei casi gravi, l’IOL si osserva al di fuori dell’area pupillare. Non è raro che la posizione cambi con i cambiamenti di posizione del corpo.
Senza dilatazione pupillare, i movimenti oculari e l’ammiccamento consentono di osservare l’oscillazione dell’IOL, utile per la diagnosi di lussazione lieve. Anche se le zonule inferiori sono rotte, se quelle superiori sono intatte, all’esame con lampada a fessura in posizione seduta l’IOL può apparire in posizione normale. In posizione supina, l’IOL si inclina e si abbassa posteriormente, quindi prima dell’intervento è necessario verificare la condizione in posizione supina al microscopio operatorio.
Nei casi di marcata liquefazione vitreale o in occhi afachici, l’IOL può cadere nella cavità vitreale, presentando reperti simili a quelli di un occhio afachico (forte ipermetropia).
In caso di lussazione dell’IOL in camera anteriore, possono verificarsi le seguenti gravi complicanze:
Danno endoteliale corneale: il contatto dell’IOL con la cornea può causare cheratopatia bollosa6)
Glaucoma da blocco pupillare: l’IOL ostruisce la pupilla causando un rapido aumento della pressione intraoculare6)
Uveite e ipema: infiammazione da irritazione dell’iride
Sim et al. (2022) hanno riportato un caso di lussazione anteriore sequenziale dell’IOL in entrambi gli occhi in una donna di 64 anni con retinite pigmentosa6). L’occhio destro presentava cheratopatia bollosa da danno endoteliale corneale, l’occhio sinistro glaucoma da blocco pupillare (PIO 50 mmHg); entrambi hanno richiesto l’espianto dell’IOL.
La lussazione dell’IOL è causata dal fallimento del supporto della capsula del cristallino e delle zonule. I fattori di rischio sono molteplici.
Fattori oftalmologici
Sindrome da esfoliazione (PXF): fattore più frequente. Le zonule si indeboliscono progressivamente. Rappresenta circa il 40% delle lussazioni intracapsulari.
Retinite pigmentosa: associata a fragilità zonulare; la prevalenza di lussazione postoperatoria dell’IOL è riportata tra il 9 e il 10%6).
Pregressa vitrectomia: danno zonulare durante la vitrectomia periferica o perdita del supporto vitreale.
Miopia elevata: può essere associata a fragilità zonulare. Contribuisce anche la liquefazione vitreale.
Infiammazione intraoculare cronica: nell’uveite ecc., prestare attenzione all’indebolimento delle zonule e alla lussazione tardiva in-the-bag. 8)
Fattori sistemici ed esterni
Trauma: la deformazione del bulbo oculare da trauma contusivo può rompere le zonule. È la causa più frequente di lussazione del cristallino quando la causa è evidente.
Sindrome di Marfan: malattia del tessuto connettivo dovuta a mutazione del gene FBN1. Circa il 60% dei casi presenta ectopia lentis, spesso verso l’alto.
Dermatite atopica: i ripetuti colpi all’occhio danneggiano le zonule.
Omocistinuria: disturbo congenito del metabolismo degli amminoacidi. Provoca ectopia lentis bilaterale (spesso verso il basso).
La debolezza delle zonule di Zinn è problematica nella sindrome da pseudoesfoliazione, nella storia di vitrectomia, nella miopia elevata, ecc., aumentando il rischio di complicanze durante la chirurgia della cataratta e di lussazione tardiva dell’IOL. 7, 8, 9)
Il principale meccanismo della lussazione tardiva è la contrazione capsulare anteriore (fimosi capsulare). Dopo una capsulorexi curvilinea continua (CCC), le cellule epiteliali del cristallino sul bordo della capsulorexi proliferano e si trasformano in miofibroblasti. Quando questa forza contrattile supera la forza centrifuga delle zonule, la contrazione dell’apertura capsulare progredisce. La frequenza e la gravità della sindrome da contrazione capsulare anteriore variano a seconda del tipo di IOL e delle condizioni oculari di base 10). I fattori di rischio per la contrazione capsulare anteriore includono un piccolo diametro della CCC, debolezza delle zonule, sindrome da pseudoesfoliazione, retinite pigmentosa, infiammazione intraoculare cronica e miopia elevata. L’urto della capsulotomia posteriore con laser Nd:YAG per la cataratta secondaria può anche scatenare una sublussazione.
QCos'è la sindrome da pseudoesfoliazione? Come si collega alla lussazione dell'IOL?
A
La sindrome da pseudoesfoliazione (PXF) è una malattia legata all’età caratterizzata dalla deposizione di materiale pseudoesfoliativo bianco sull’iride, sulla superficie del cristallino e sull’angolo. Le zonule si indeboliscono progressivamente, rendendola il più grande fattore di rischio per la lussazione intracapsulare dell’IOL dopo la chirurgia della cataratta; rappresenta circa il 40% delle lussazioni intracapsulari. È spesso associata a scarsa dilatazione pupillare e glaucoma.
La diagnosi di lussazione dell’IOL si basa sull’esame con lampada a fessura in midriasi. Vengono verificati i seguenti 4 punti:
Posizione della parte ottica e degli aptici dell’IOL
Stato della zonula di Zinn
Stato del sacco capsulare
Presenza di oscillazione (tremore) dell’IOL
Per la diagnosi differenziale tra lussazione e caduta dell’IOL e per la pianificazione chirurgica, è essenziale la valutazione in posizione supina al microscopio operatorio. Spesso l’IOL che in posizione seduta si trovava nell’area pupillare, in posizione supina si inclina e si abbassa posteriormente.
Anche se l’IOL è visibile alla lampada a fessura, nei pazienti con marcata liquefazione del vitreo, l’IOL potrebbe non essere più visibile direttamente al microscopio operatorio. L’esame del fondo oculare è obbligatorio; la caduta dell’IOL nella cavità vitreale provoca una forte ipermetropizzazione.
Per le IOL multifocali o toriche, anche un lieve decentramento può ridurre significativamente le prestazioni ottiche, pertanto si deve considerare un intervento chirurgico precoce.
La diagnosi preoperatoria deve determinare se si tratta di una lussazione intracapsulare o extracapsulare, come sollevare l’IOL sopra l’iride, l’estensione della vitrectomia e gli strumenti necessari per l’estrazione e la fissazione.
Sublussazione del cristallino (occhio non operato) : Dislocazione congenita o traumatica del cristallino. Può essere bilaterale nella sindrome di Marfan o nell’omocistinuria. L’anamnesi di chirurgia della cataratta è il primo passo per la differenziazione.
Riduzione dell’acuità visiva da cataratta secondaria : La posizione dell’IOL è solitamente normale. Miglioramento con capsulotomia posteriore con laser Nd:YAG.
Riduzione della funzione visiva da opacità vitreale : Nessuna anomalia di posizione del segmento anteriore o dell’IOL; conferma dell’opacità vitreale mediante esame del fondo oculare ed ecografia in modalità B.
Mano et al. (2021) hanno riportato una misurazione longitudinale dell’angolo di inclinazione dell’IOL mediante OCT a swept-source in un caso di sindrome da esfoliazione in fase terminale con lussazione dell’IOL e aumento della pressione intraoculare, con angoli di 6,6°, 7,9° e 8,7° rispettivamente a 1, 4 e 6 mesi dopo l’intervento4).
In caso di sublussazione lieve dell’IOL con scarso impatto sull’acuità visiva e senza danno ai tessuti circostanti, l’osservazione è un’opzione. I casi di pseudofacodonesi senza lussazione inferiore sono spesso asintomatici. La vista viene corretta con la rifrazione e si effettua un monitoraggio rigoroso.
A seconda del grado di decentramento, può essere sufficiente il solo riposizionamento. Il capture pupillare, il capture capsulare, la lussazione anteriore di un’ansa o l’asimmetria di fissazione postoperatoria precoce possono essere corretti con un uncino o una spatola attraverso un port laterale.
Il trattamento standard in caso di lussazione o caduta dell’IOL consiste nell’asportare l’IOL lussata e quindi suturare o fissare scleralmente una nuova IOL.
Guida verso la pupilla: (1) Sollevare con un uncino attraverso un port laterale limbare, (2) Spingere verso l’alto con una pinza attraverso la pars plana
IOL caduta: Dopo vitrectomia totale, sollevare con una pinza per vitrectomia. Esiste anche il metodo di farla galleggiare fino al piano dell’iride con perfluorocarburo liquido (LPFC)
IOL in PMMA: Rimuovere attraverso un’incisione di circa 6,5 mm adattata alla parte ottica
IOL pieghevole: Tagliare o piegare a metà all’interno dell’occhio e rimuovere attraverso una piccola incisione di 3–3,5 mm
Per proteggere l’endotelio corneale, utilizzare un viscoelastico oftalmico (OVD) durante lo spostamento e la rimozione della IOL.
Una network meta-analisi del 2018 ha confermato che i tre metodi (fissazione iridea, transclerale e intrasclerale) mostrano un’efficacia equivalente (AAO PPP). 7) Si raccomanda di ridurre il potere della IOL fissata nel solco ciliare di 0,5–1,0 D rispetto al valore calcolato per la fissazione capsulare. 7) La fissazione nel solco ciliare di una IOL monofocale acrilica monopezzo è controindicata a causa del rischio di abrasione iridea, dispersione pigmentaria e decentramento della IOL. 7)
Fissazione intrasclerale (metodo di Yamane)
Principio: Creare un tunnel sclerale con un ago 30 gauge, far passare l’aptica di una IOL a tre pezzi e formare una flangia mediante cauterizzazione. Nessuna sutura o adesivo necessari. 12)
Vantaggi: Minima resezione congiuntivale, poco invasiva. Favorevole per la chirurgia combinata del glaucoma4).
IOL raccomandata: Le IOL con aptiche in PVDF (come CT Lucia 602) sono più durevoli.
Principali complicanze: Aumento della pressione intraoculare, inclinazione della IOL, optic capture, emorragia vitreale, edema maculare cistoide (CME), erosione congiuntivale dell’aptica, endoftalmite7)
Fissazione transclerale con sutura
Principio: Fissare la IOL nel solco ciliare con suture. Eseguita con metodo ab interno o ab externo.
Fili di sutura: 10-0 polipropilene (tradizionale), 9-0 polipropilene, CV-8 Gore-Tex (elevata resistenza alla trazione).
Problema: Con il 10-0 polipropilene esiste un rischio di rottura del filo in media dopo 4-6,5 anni.
Principali complicanze: Rilussazione dell’IOL, inclinazione, emorragia intraoculare, distacco di retina, esposizione/erosione/rottura del nodo di sutura7)
Lente in camera anteriore e fissazione iridea
IOLCA: Tipo a cappio aperto flessibile. La valutazione della profondità della camera anteriore e dell’angolo è obbligatoria. Alcuni studi raccomandano di evitarla nei pazienti di età inferiore a 50 anni.
Fissazione con sutura all’iride: Lente a clip iridea o sutura di McCannel. Attenzione al rischio di danno endoteliale corneale.
Con un IOL multipezzo in materiale resistente alla piegatura come il polivinilidenfluoruro (PVDF), è possibile rifissare l’IOL lussato direttamente nella cavità vitreale alla sclera. Nei casi di rilussazione ripetuta dell’IOL o di cattive condizioni dell’iride/sclera, si può optare infine per la sostituzione con una IOLCA2).
Mano et al. (2021) hanno eseguito simultaneamente la fissazione intrasclerale flangiata (metodo di Yamane) e una trabeculectomia in una donna di 88 anni con sindrome esfoliativa terminale (PIO 47 mmHg)4). L’estrazione dell’IOL è stata effettuata attraverso un’incisione a L infero-temporale (direzione delle 8), preservando la congiuntiva superiore per la trabeculectomia. A 6 mesi dall’intervento, l’acuità visiva corretta è migliorata da 0,2 a 0,4 e la PIO a 8 mmHg, con un decorso favorevole.
QTutti gli IOL lussati richiedono un intervento chirurgico?
A
In caso di sublussazione lieve senza impatto significativo sulla vista e senza danno ai tessuti circostanti, è possibile la sorveglianza. Correggere la vista con refrazione e monitorare regolarmente. Tuttavia, poiché è possibile una progressione, consultare prontamente un oculista in caso di cambiamento dei sintomi.
QÈ possibile riutilizzare una IOL multifocale lussata?
A
Se la IOL non è danneggiata e il suo potere è appropriato, è possibile il riutilizzo (riposizionamento) mediante fissazione sclerale. Eom et al. (2022) hanno utilizzato la tecnica del cable tie per fissare una IOL multifocale con ansa a C mediante fissaggio a flangia a quattro punti, ripristinando una buona acuità visiva per lontano e vicino 5). È anche più vantaggioso dal punto di vista dei costi rispetto alla sostituzione della IOL.
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza
Il meccanismo di insorgenza della lussazione della IOL si basa sull’indebolimento e la rottura della zonula di Zinn. La zonula è un insieme di fibre che sospende il sacco capsulare al corpo ciliare; il quadro clinico varia in base all’estensione della rottura.
Rottura parziale: a seconda dell’estensione della rottura, possono verificarsi movimento del cristallino (IOL), iridodonesi e camera anteriore poco profonda.
Rottura circonferenziale: la IOL cade nella cavità vitreale o si prolassa nella camera anteriore.
Insufficienza zonulare nella sindrome da esfoliazione
Nella sindrome da esfoliazione, materiale esfoliativo si deposita sull’iride, sulla superficie del cristallino, sull’angolo e sulla superficie del corpo ciliare. Questo materiale si accumula direttamente sulla zonula, portando a un progressivo indebolimento delle fibre con l’età. Spesso si accompagna a scarsa dilatazione pupillare, aumentando la difficoltà dell’intervento di cataratta.
Lussazione tardiva da contrazione capsulare anteriore
Dopo una capsulotomia anteriore curvilinea continua (CCC), le cellule epiteliali del cristallino sul bordo della capsulotomia proliferano e si trasformano in miofibroblasti. Quando la forza contrattile centripeta generata da queste cellule supera la forza centrifuga della zonula, si verifica una fibrosi capsulare (contrazione dell’apertura capsulare). La proliferazione delle cellule epiteliali dovuta alla cataratta secondaria aumenta il peso della IOL e del sacco capsulare, aumentando ulteriormente lo stress sulla zonula. 8)9)
Nei pazienti con retinite pigmentosa, la prevalenza della lussazione della IOL è riportata tra il 9 e il 10% 6). Si ipotizza che sostanze tossiche provenienti dalla retina degenerata danneggino direttamente la zonula. È stato anche proposto un meccanismo che coinvolge la rottura della barriera emato-oftalmica, con conseguente aumento delle citochine nell’umore acqueo, che promuove la proliferazione delle cellule epiteliali del cristallino e accelera la contrazione capsulare anteriore 6).
Si tratta di una malattia ereditaria del tessuto connettivo a trasmissione autosomica dominante causata da una mutazione del gene FBN1. Oltre alle manifestazioni scheletriche (alta statura, aracnodattilia, scoliosi) e cardiovascolari (aneurisma aortico, dissezione), circa il 60% dei casi presenta ectopia lentis. La lussazione è spesso verso l’alto o verso l’alto-temporalmente. Esiste anche un alto rischio di cristallino sferico, miopia elevata, distacco di retina e glaucoma.
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti di fase di ricerca)
Nella fissazione sclerale delle IOL, la prevedibilità refrattiva è ridotta: solo circa il 50% dei pazienti rientra entro ±0,5 D, rispetto al 72% per la fissazione nel sacco capsulare. La lente regolabile con luce (Light Adjustable Lens; LAL) è una IOL la cui potenza può essere regolata dopo l’intervento mediante esposizione ai raggi ultravioletti.
Ma et al. (2023) hanno eseguito una fissazione sclerale intra-aptica (ISHF) con trocar di una LAL in una donna di 53 anni con sublussazione bilaterale del cristallino1). Dopo l’intervento, la potenza è stata regolata per ottenere una micro-monovisione, ed è stata raggiunta un’acuità visiva non corretta di 20/20 in entrambi gli occhi. L’applicazione della LAL alla fissazione sclerale è un approccio che potrebbe superare il principale punto debole dell’ISHF: l’errore di previsione refrattiva.
Semplificazione della tecnica mediante la variante con trocar
Bever et al. (2021) hanno riportato una variante in cui la IOL viene deliberatamente fatta cadere sulla retina e la punta dell’aptica viene afferrata direttamente con una pinza 27 gauge e tirata fuori dalla sclera3). Questa tecnica non richiede manipolazioni a livello dell’iride ed è sicura ed efficiente per chirurghi esperti in chirurgia vitreoretinica. In 4 occhi, in tutti i casi si sono ottenuti stabilità della lente e buon centraggio.
Rifissazione di una IOL multifocale con il metodo del cable tie
Eom et al. (2022) hanno riportato una fissazione sclerale intra-aptica a 4 punti con flangia di una IOL multifocale sublussata con aptiche a C-loop e doppio C-loop, utilizzando il metodo del cable tie con polipropilene 6-0 5). Formando un cappio del filo di sutura a forma di fascetta, si ottiene una fissazione sicura alla giunzione ottica-aptica. In entrambi i casi si sono ottenuti un buon centraggio della IOL e una buona acuità visiva per lontano e vicino.
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