Lussazione traumatica del cristallino (lussazione completa in camera anteriore): iperemia congiuntivale e cristallino in camera anteriore dell'occhio destro
Chen H, Shi J, Wei S, Zhang Y, Zhuang X, Xu X. Traumatic lens dislocation into the anterior chamber: a case report. BMC Ophthalmol. 2018 Jan 8;18:3. Figure 1. PMCID: PMC5759281. License: CC BY.
Fotografia del segmento anteriore dell’occhio destro che mostra il cristallino completamente lussato in camera anteriore a causa di una rottura completa della zonula di Zinn, con marcata iperemia congiuntivale. Corrisponde al tipo di lussazione in camera anteriore trattato nella sezione «1. Cos’è la lussazione traumatica del cristallino?».
Quando il supporto della zonula di Zinn è perso si parla di lussazione del cristallino (lens luxation), mentre quando il supporto è parzialmente conservato si parla di sublussazione del cristallino (lens subluxation). La lussazione e sublussazione traumatica del cristallino sono termini generici per indicare uno spostamento del cristallino dovuto a rottura della zonula di Zinn causata da una forza esterna contusiva.
In base alla gravità si distinguono tre stadi:
Sublussazione del cristallino (lens subluxation)
Rottura parziale della zonula di Zinn: alcune fibre della zonula sono ancora integre, il cristallino è spostato e inclinato ma rimane all’interno dell’occhio.
Grado dei sintomi: Se lo spostamento è lieve, si verifica solo un’anomalia refrattiva; progredendo, compaiono diplopia monoculare e ipermetropia elevata.
Facodonesi (Phacodonesis): Include l’oscillazione del cristallino durante i movimenti oculari a causa della debolezza delle zonule di Zinn.
Lussazione del cristallino (lens luxation)
Rottura completa delle zonule di Zinn: Le zonule di Zinn sono rotte su tutta la circonferenza e il cristallino cade nel vitreo o si sposta nella camera anteriore.
Urgenza: In caso di spostamento nella camera anteriore, si verifica un rapido aumento della pressione intraoculare per ostruzione del flusso dell’umore acqueo e danno endoteliale corneale, che richiedono un intervento urgente.
Caduta nel vitreo: Il cristallino cade nella cavità vitreale per gravità e il contatto con la retina comporta un rischio di danno retinico.
La lussazione traumatica del cristallino è una complicanza relativamente comune del trauma oculare contusivo e può essere causa di ambliopia nei bambini. Si differenzia dalle forme congenite o sistemiche per anamnesi traumatica, segni oculari e segni sistemici.
Aspetto alla lampada a fessura di una sublussazione traumatica del cristallino: lacerazione inferiore dell'iride ed esposizione del bordo del cristallino dopo dilatazione pupillare
Yang Y, Luo X, Zhong J, Xu X, Zhang H, Cheng B. Traumatic lens subluxation with iridodialysis: a retrospective case series. BMC Ophthalmol. 2024 Feb 14;24:66. Figure 2. PMCID: PMC10865630. License: CC BY.
Fotografia del segmento anteriore dell’occhio sinistro. Il pannello a mostra un’area di lacerazione nella parte inferiore dell’iride, il pannello b mostra dopo dilatazione pupillare una rottura delle zonule dalle ore 1 alle 10 con sublussazione parziale del cristallino. Corrisponde all’iridodonesi e all’esposizione del bordo del cristallino sotto midriasi (segno caratteristico della facodonesi) trattati nella sezione «2. Principali sintomi e segni clinici».
Se il grado di spostamento è lieve, si verifica solo un’anomalia refrattiva, ma progredendo compaiono diplopia monoculare o ipermetropia elevata per assenza del cristallino.
Riduzione dell’acuità visiva e anomalia refrattiva: Lo spostamento del cristallino causa astigmatismo irregolare, miopia o ipermetropia.
Diplopia monoculare: Causata dall’inclinazione del cristallino. Caratterizzata dal fatto che la diplopia persiste anche chiudendo un occhio (test di occlusione).
Ipermetropia elevata: Quando la sublussazione progredisce e il cristallino è funzionalmente assente, si verifica una marcata ipermetropia.
Dolore oculare acuto e aumento della pressione intraoculare: si verificano quando il deflusso dell’umore acqueo è compromesso da un’ernia in camera anteriore o da un incarceramento del vitreo.
In caso di fragilità della zonula di Zinn, si osserva un tremolio del cristallino durante i movimenti oculari (facedonesi). Inoltre, un cristallino instabile può causare iridodonesi e un cristallino dislocato può provocare un’anomalia della forma dell’iride. Se la profondità della camera anteriore è diversa tra i due occhi, si sospetta una fragilità della zonula dal lato meno profondo.
Quando il vitreo erniato si incarcera e il cristallino si lussa in camera anteriore, può verificarsi un’alterazione della circolazione dell’umore acqueo, causando un rapido aumento della pressione intraoculare e dolore.
Iridodonesi: tremolio dell’iride durante i movimenti oculari dovuto alla perdita di supporto del cristallino
Asimmetria della profondità della camera anteriore: il lato meno profondo indica una fragilità della zonula di Zinn
Ernia del vitreo: incarceramento di fibre vitree in camera anteriore
QCosa succede se il cristallino esce in camera anteriore?
A
L’ernia in camera anteriore altera la circolazione dell’umore acqueo, causando un rapido aumento della pressione intraoculare e un forte dolore. Se il cristallino entra in contatto con l’endotelio corneale, aumenta anche il rischio di danno endoteliale corneale. È necessaria un’immediata estrazione del cristallino; un ritardo può portare a una disfunzione visiva irreversibile.
Traumi contusivi come quelli causati da palloni nel baseball, calcio, tennis o pugni in una rissa possono provocare una sublussazione del cristallino. Ciò si verifica quando la forza deforma il bulbo oculare, e spesso è associato a dialisi dell’iride.
Quando la storia traumatica non è chiara o il coinvolgimento è bilaterale, è importante differenziare dalla lussazione del cristallino associata a malattie sistemiche.
Anziani / materiale di esfoliazione sull’endotelio corneale
Nei casi traumatici, oltre alla conferma dell’anamnesi di trauma, la presenza di segni traumatici associati come dialisi dell’iride, emorragia della camera anteriore o recesso angolare aiuta nella diagnosi differenziale.
QQual è la differenza tra lussazione traumatica del cristallino e sindrome di Marfan?
A
La lussazione traumatica ha una chiara storia di trauma e spesso si accompagna a segni traumatici come dialisi dell’iride, emorragia della camera anteriore o recesso angolare. La sindrome di Marfan è bilaterale, con dislocazione spesso verso l’alto, e si accompagna a segni sistemici come alta statura, aracnodattilia e valvulopatia cardiaca (in particolare insufficienza aortica). Anche se diagnosticata dopo un trauma, in caso di bilateralità, familiarità o anomalie fisiche, è opportuno effettuare un approfondimento per la sindrome di Marfan.
L’esame di base è la microscopia con lampada a fessura in midriasi. La tecnica di transilluminazione consente di identificare il sito e l’estensione della rottura delle zonule di Zinn, utile per la pianificazione chirurgica.
Esame
Scopo
Esame con lampada a fessura in midriasi
Conferma di spostamento, inclinazione, facodonesi e iridodonesi del cristallino
Transilluminazione
Identificazione del sito di rottura e dell’estensione residua delle zonule di Zinn
Microscopia ultrasonica (UBM)
Valutazione quantitativa dell’estensione della rottura delle zonule di Zinn
Finché è possibile la correzione con occhiali o lenti a contatto, si effettua un monitoraggio; in caso di differenza di acuità visiva tra i due occhi, si esegue un trattamento dell’ambliopia mediante occlusione dell’occhio sano.
Il CTR sostiene l’area di rottura della zonula di Zinn e mantiene il sacco capsulare in forma circolare, equalizzando la tensione sulla zonula residua. In caso di rottura estesa della zonula, si sceglie la sutura sclerale con un CTR modificato con gancio sclerale (anello di Cionni, ecc.). 4)
Nella vitrectomia per lussazione completa, si inietta prima del perfluorocarburo liquido (LPFC) nella cavità vitreale per far galleggiare il cristallino in avanti, quindi lo si estrae per via transclerocorneale. 2)
QSe il cristallino è solo leggermente spostato, è necessario un intervento chirurgico?
A
In caso di sublussazione lieve in cui è possibile la correzione visiva con occhiali o lenti a contatto, è possibile l’osservazione. Tuttavia, la sublussazione può progredire gradualmente; in caso di astigmatismo irregolare, diplopia monoculare, ipermetropizzazione elevata o estensione della rottura zonulare, si valuta l’indicazione chirurgica. È importante una valutazione regolare dell’estensione della rottura mediante esame con lampada a fessura.
QLa lente intraoculare (IOL) impiantata dopo l'intervento può spostarsi?
A
A causa della persistente fragilità della zonula di Zinn, possono verificarsi spostamento o caduta postoperatoria dell’IOL. La stabilità della fissazione è migliorata dal CTR o dalla fissazione intrasclerale (metodo di Yamane, ecc.), ma ci sono segnalazioni di inclinazione o decentramento a lungo termine anche con IOL a fissazione intrasclerale. 1) È necessario un follow-up regolare a lungo termine con OCT del segmento anteriore ed esame con lampada a fessura.
6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato di insorgenza
La zonula di Zinn (zonula ciliare) è un fascio di fibre che va dall’epitelio non pigmentato del corpo ciliare all’equatore del cristallino, mantenendo il cristallino sull’asse oculare e trasmettendo il rilassamento e la contrazione del muscolo ciliare al cristallino per la funzione accomodativa.
Quando una forza esterna contundente viene applicata al bulbo oculare, questo si deforma temporaneamente. Questa deformazione improvvisa esercita una tensione eccessiva sulla zonula di Zinn, provocandone la rottura.
Rottura parziale: tremolio/sublussazione del cristallino. La parte residua della zonula trattiene il cristallino, che rimane all’interno dell’occhio.
Rottura circonferenziale completa: lussazione completa. Per gravità, il cristallino cade nel vitreo o si lussa in camera anteriore.
Meccanismo di prolasso in camera anteriore: Il prolasso in camera anteriore si verifica con lo spostamento anteriore del vitreo. Il cristallino prolassato, l’iride e il vitreo bloccano il flusso dell’umore acqueo, causando un improvviso aumento della pressione intraoculare.
In caso di trauma, l’impatto della deformazione del bulbo oculare si trasmette anche al corpo ciliare e all’angolo. La forza di taglio sull’angolo (inserzione del muscolo ciliare) provoca una rottura della radice dell’iride. Questa è una dialisi iridea, un reperto frequentemente associato alla sublussazione traumatica del cristallino.
Meccanismo dell’aumento della pressione intraoculare
Tipo di lussazione anteriore del cristallino: Il blocco pupillare impedisce all’umore acqueo di fluire in camera anteriore, creando una condizione simile al glaucoma acuto ad angolo chiuso.
Tipo di incarceramento vitreale: Il vitreo prolassato in camera anteriore ostruisce il trabecolato, ostacolando il deflusso dell’umore acqueo.
Tipo infiammatorio: La reazione infiammatoria alle proteine del cristallino (uveite cristallinica) compromette la funzione del trabecolato.
Il metodo di Yamane è una tecnica senza sutura che utilizza una tecnica a doppio ago per fissare gli aptici dell’IOL nella sclera, con minore trauma chirurgico rispetto ai metodi di sutura convenzionali. 1) La sua applicazione sta progredendo nei casi di danno esteso della zonula di Zinn, e si accumulano rapporti sulla stabilità postoperatoria dell’IOL.
Il CTR standard viene utilizzato nei casi di fragilità zonulare localizzata per mantenere il sacco rotondo. Quando l’area di rottura è estesa, si considera l’uso di un CTR modificato (anello di Cionni) con gancio sclerale per la sutura sclerale 4,6). I risultati dopo l’uso del CTR dipendono dalla selezione dei casi e dalla conservazione del sacco posteriore, pertanto è necessaria una decisione individuale basata sui reperti intraoperatori.
Prognosi a lungo termine della lussazione traumatica del cristallino
Nello studio di Hapca et al. (2023) sui casi chirurgici di lussazione e sublussazione traumatica del cristallino, l’acuità visiva postoperatoria è migliorata in molti casi, mentre una scarsa acuità visiva preoperatoria, il distacco di retina e l’iridodonesi erano associati a una prognosi sfavorevole 3). Anche Bhatt et al. (2019) hanno esaminato gli esiti visivi della lussazione traumatica del cristallino, sottolineando l’importanza della valutazione delle lesioni associate e della funzione visiva preoperatoria per la prognosi 5).
Yamane S, Sato S, Maruyama-Inoue M, Kadonosono K. Flanged Intrascleral Intraocular Lens Fixation with Double-Needle Technique. Ophthalmology. 2017;124(8):1136-1142.
Hoffman RS, Fine IH, Packer M. Management of the subluxated crystalline lens. J Cataract Refract Surg. 2013;39(12):1904-1915.
Hapca MC, Muntean GA, Nemeș-Drăgan IA, Nicoară SD. Visual Outcomes of Traumatic Lens Dislocations and Subluxations Managed by Pars Plana Vitrectomy and Lensectomy. J Clin Med. 2023;12(22):6981.
Chee SP, Jap A. Management of severely subluxated cataracts using a modified capsule tension ring approach. Am J Ophthalmol. 2007;143(3):409-416.
Bhatt P, Bhatt C, Modi R, Lad M. Traumatic lens dislocation: Clinical features and visual outcome. Indian J Ophthalmol. 2019;67(10):1645-1649.
Cionni RJ, Osher RH. Management of profound zonular dialysis or weakness with a new endocapsular ring designed for scleral fixation. J Cataract Refract Surg. 1998;24(10):1299-1306.
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