On parle de luxation du cristallin (lens luxation) lorsque le soutien des zonules de Zinn est perdu, et de subluxation du cristallin (lens subluxation) lorsque le soutien est partiellement conservé. La luxation et la subluxation traumatiques du cristallin sont des termes génériques désignant un déplacement du cristallin dû à une rupture des zonules de Zinn causée par une force externe contondante.
Selon la gravité, on distingue trois stades :
Subluxation du cristallin (lens subluxation)
Rupture partielle des zonules de Zinn : certaines zonules restent intactes, le cristallin est déplacé et incliné mais reste dans l’œil.
Étendue des symptômes : Si le déplacement est léger, seule une anomalie de réfraction se produit ; en progressant, une diplopie monoculaire et une hypermétropie sévère apparaissent.
Phacodonèse : Comprend l’oscillation du cristallin lors des mouvements oculaires due à la faiblesse des zonules de Zinn.
Luxation du cristallin (lens luxation)
Rupture complète des zonules de Zinn : Les zonules de Zinn sont rompues sur toute la circonférence, et le cristallin tombe dans le vitré ou se déplace dans la chambre antérieure.
Urgence : En cas de déplacement dans la chambre antérieure, une augmentation rapide de la pression intraoculaire due à une obstruction du flux d’humeur aqueuse et des lésions endothéliales cornéennes se produisent, nécessitant une intervention urgente.
Chute dans le vitré : Le cristallin tombe dans la cavité vitréenne sous l’effet de la gravité, et le contact avec la rétine comporte un risque de lésion rétinienne.
La luxation traumatique du cristallin est relativement fréquente comme complication d’un traumatisme oculaire contondant et peut être une cause d’amblyopie chez l’enfant. Elle se distingue des formes congénitales ou systémiques par les antécédents de traumatisme, les signes oculaires et les signes généraux.
Si le degré de déplacement est léger, seule une anomalie de réfraction se produit, mais en progressant, une diplopie monoculaire ou une hypermétropie sévère due à l’absence de cristallin apparaît.
En cas de fragilité des zonules de Zinn, on observe un tremblement du cristallin lors des mouvements oculaires (phacodonnèse). De plus, un tremblement de l’iris (iridodonnèse) dû à un cristallin instable et une anomalie de la forme de l’iris causée par un cristallin déplacé peuvent survenir. Si la profondeur de la chambre antérieure diffère entre les deux yeux, on suspecte une fragilité des zonules du côté le moins profond.
Lorsque le vitré hernié s’engage et que le cristallin se luxe vers la chambre antérieure, cela peut entraîner une perturbation de la circulation de l’humeur aqueuse, provoquant une augmentation rapide de la pression intraoculaire et des douleurs.
La hernie dans la chambre antérieure perturbe la circulation de l’humeur aqueuse, provoquant une augmentation rapide de la pression intraoculaire et une douleur intense. Si le cristallin entre en contact avec l’endothélium cornéen, le risque de lésion endothéliale cornéenne augmente également. Une extraction rapide du cristallin est nécessaire ; un retard peut entraîner une déficience visuelle irréversible.
Un traumatisme contondant, comme celui causé par une balle de baseball, de football, de tennis, ou par un coup lors d’une bagarre, peut entraîner une subluxation du cristallin. Cela se produit lorsque la force déforme le globe oculaire, et une iridodialyse est souvent associée.
Lorsque l’antécédent traumatique n’est pas clair ou que l’atteinte est bilatérale, il est important de différencier une luxation du cristallin associée à une maladie systémique.
| Maladie systémique | Direction de la luxation du cristallin | Signes systémiques caractéristiques |
|---|---|---|
| Syndrome de Marfan | Luxation vers le haut (fréquente) | Grande taille, arachnodactylie, valvulopathie aortique, myopie forte |
| Syndrome de Weill-Marchesani | Luxation vers l’avant | Petite taille, brachydactylie, tendance au glaucome |
| Homocystinurie | Luxation vers le bas (fréquente) | Déficience intellectuelle, thrombose, ostéoporose |
| Syndrome d’Ehlers-Danlos | Variable | Hyperélasticité cutanée, hypermobilité articulaire |
| Syndrome d’exfoliation | Divers | Personnes âgées / matériel d’exfoliation sur l’endothélium cornéen |
En cas de traumatisme, en plus de confirmer les antécédents de blessure, la présence de signes traumatiques associés tels qu’une iridodialyse, une hémorragie de la chambre antérieure ou un recessus de l’angle peut aider au diagnostic différentiel.
La luxation traumatique se caractérise par des antécédents clairs de traumatisme et s’accompagne souvent de signes traumatiques tels qu’une iridodialyse, une hémorragie de la chambre antérieure ou un recessus de l’angle. Le syndrome de Marfan est bilatéral, avec un déplacement souvent vers le haut, et s’accompagne de signes systémiques tels qu’une grande taille, une arachnodactylie et une valvulopathie cardiaque (notamment une insuffisance aortique). Même si le diagnostic est posé après un traumatisme, une évaluation du syndrome de Marfan doit être réalisée en cas de bilatéralité, d’antécédents familiaux ou d’anomalies morphologiques.
L’examen de base est la lampe à fente sous dilatation pupillaire. La technique de transillumination permet d’identifier le site et l’étendue de la rupture des zonules de Zinn, ce qui aide à planifier la chirurgie.
| Examen | Objectif |
|---|---|
| Examen à la lampe à fente sous dilatation | Confirmer le déplacement, l’inclinaison, la phacodonnèse et l’iridodonèse du cristallin |
| Transillumination | Identifier le site de rupture et l’étendue résiduelle des zonules de Zinn |
| Microscopie ultrasonique (UBM) | Évaluation quantitative de l’étendue de la rupture des zonules de Zinn |
| OCT du segment antérieur | Évaluation non invasive du cristallin et de la structure de la chambre antérieure |
| Mesure de la pression intraoculaire | Détection et suivi de l’élévation aiguë de la pression intraoculaire |
| Examen général | Diagnostic différentiel des maladies systémiques (Marfan, etc.) : morphologie, échocardiographie, analyse d’urine |
Tant qu’une correction par lunettes ou lentilles de contact est possible, une surveillance est effectuée ; en cas de différence d’acuité visuelle entre les deux yeux, un traitement de l’amblyopie par occlusion de l’œil sain est réalisé.
La méthode chirurgicale est déterminée en fonction de l’étendue de la rupture de la zonule de Zinn et du type de luxation.
| État | Prise en charge recommandée |
|---|---|
| Rupture de la zonule de Zinn ≥ 1/4 | Utilisation d’un anneau de tension capsulaire (CTR) et insertion d’un IOL par fixation intracapsulaire |
| Si la fixation intracapsulaire est impossible | Suture de l’IOL dans le sulcus ciliaire ou fixation intrasclérale (méthode de Yamane, etc.) |
| Luxation complète (chute dans le vitré) | Vitrectomie + soulèvement avec du perfluorocarbone liquide (LPFC) et extraction |
| Protrusion dans la chambre antérieure (urgence) | Extraction en urgence (pour éviter rapidement l’augmentation de la pression intraoculaire et les lésions endothéliales cornéennes) |
Le CTR soutient la zone de rupture de la zonule de Zinn et maintient le sac capsulaire en forme circulaire, ce qui égalise la tension sur la zonule restante. En cas de rupture étendue de la zonule, on choisit une scléro-suture à l’aide d’un CTR modifié avec crochet scléral (anneau de Cionni, etc.). 4)
Dans la vitrectomie pour luxation complète, on injecte d’abord du perfluorocarbone liquide (LPFC) dans la cavité vitréenne pour faire flotter le cristallin vers l’avant, puis on l’extrait par voie transsclérocornéenne. 2)
En cas de subluxation légère où la correction visuelle par lunettes ou lentilles de contact est possible, une surveillance est envisageable. Cependant, la subluxation peut progresser progressivement ; en cas d’astigmatisme irrégulier, de diplopie monoculaire, d’hypermétropisation élevée ou d’élargissement de la rupture zonulaire, on envisage une indication chirurgicale. Une évaluation régulière de l’étendue de la rupture par examen à la lampe à fente est importante.
En raison de la fragilité persistante de la zonule de Zinn, un déplacement ou une chute postopératoire de l’IOL peut survenir. La stabilité de la fixation est améliorée par le CTR ou la fixation intrasclérale (méthode de Yamane, etc.), mais des rapports font état d’inclinaison ou de décentration à long terme même avec les IOL à fixation intrasclérale. 1) Une surveillance à long terme par OCT du segment antérieur et examen à la lampe à fente est nécessaire.
La zonule de Zinn (zonule ciliaire) est un faisceau de fibres allant de l’épithélium non pigmenté du corps ciliaire à l’équateur du cristallin, maintenant le cristallin sur l’axe oculaire et transmettant la relaxation et la contraction du muscle ciliaire au cristallin pour assurer la fonction d’accommodation.
Lorsqu’une force externe contondante est appliquée au globe oculaire, celui-ci se déforme transitoirement. Cette déformation brutale exerce une tension excessive sur la zonule de Zinn, provoquant sa rupture.
Lors d’un traumatisme, l’impact de la déformation oculaire se transmet également au corps ciliaire et à l’angle. La force de cisaillement sur l’angle (insertion du muscle ciliaire) provoque une rupture de la racine de l’iris. Il s’agit d’une dialyse irienne, une constatation fréquemment associée à la subluxation traumatique du cristallin.
La méthode de Yamane est une technique sans suture utilisant une technique à double aiguille pour fixer les haptiques de l’IOL dans la sclère, avec moins de traumatisme chirurgical que les méthodes de suture conventionnelles. 1) Son application progresse dans les cas de lésions étendues de la zonule de Zinn, et des rapports sur la stabilité postopératoire de l’IOL s’accumulent.
Le CTR standard est utilisé pour maintenir le sac rond dans les cas de fragilité zonulaire localisée. Lorsque la zone de rupture est étendue, on envisage l’utilisation d’un CTR modifié (anneau de Cionni) avec crochet scléral pour la fixation sclérale 4,6). Les résultats après l’utilisation du CTR dépendent de la sélection des cas et de la préservation du sac postérieur, une décision individuelle basée sur les constatations peropératoires est donc nécessaire.
Dans l’étude de Hapca et al. (2023) sur les cas chirurgicaux de luxation et subluxation traumatique du cristallin, l’acuité visuelle postopératoire s’est améliorée dans de nombreux cas, tandis qu’une mauvaise acuité visuelle préopératoire, un décollement de rétine et une iridodonèse étaient associés à un mauvais pronostic 3). Bhatt et al. (2019) ont également examiné les résultats visuels de la luxation traumatique du cristallin, soulignant l’importance de l’évaluation des lésions associées et de la fonction visuelle préopératoire pour le pronostic 5).
