La midriasis episódica benigna (BEM, por sus siglas en inglés) es una enfermedad rara caracterizada por dilatación pupilar unilateral (rara vez bilateral) transitoria y que se resuelve espontáneamente. Si la anisocoria es aislada y episódica sin síntomas o signos neurológicos acompañantes, se diagnostica BEM.
Los casos unilaterales se denominan midriasis unilateral episódica benigna (BEUM) y los bilaterales, midriasis bilateral episódica benigna (BEBM). En un mismo paciente, los ataques posteriores pueden presentar dilatación unilateral o bilateral.
La anisocoria fisiológica está presente hasta en un 20% de las personas sanas. Si la diferencia es de 1 mm o menos, no cambia con la luz/oscuridad, y los reflejos fotomotor y de acomodación son normales, se considera fisiológica.
Epidemiología: Los informes de casos muestran un predominio abrumador en mujeres, con edades reportadas entre 5 y 53 años. Se dice que es más común en mujeres jóvenes sanas. La literatura se limita principalmente a informes de casos y series de casos, y se desconoce la verdadera prevalencia 1). El riesgo es mayor en aquellos con antecedentes personales o familiares de migraña.
Es muy rara y no hay datos epidemiológicos completos. La literatura disponible se limita principalmente a informes de casos y series de casos 1). Es más común en mujeres, con edades reportadas entre 5 y 53 años.
Los principales síntomas que ocurren durante un ataque son los siguientes.
Las opiniones difieren sobre la relación con el dolor de cabeza. Algunos informes indican que cuando la pupila está dilatada, generalmente no hay dolor de cabeza, mientras que otros informes sugieren que el dolor de cabeza puede ocurrir con síntomas oculares ipsilaterales y no se desplaza al lado contralateral.
Las características del examen de BEM son las siguientes.
Las características de los ataques son las siguientes.
| Característica | Rango de descripción |
|---|---|
| Duración | 10 minutos a varias horas (promedio 12 horas), a veces hasta semanas |
| Frecuencia | Varias veces al día a varias veces al año, a menudo recurrente durante aproximadamente 1 año |
| Lateralidad | Principalmente unilateral. Raramente bilateral (Ahn et al., mujer de 19 años: midriasis intermitente bilateral cada 2–3 días, con duración de 1–2 horas) |
La duración más común es de 10 minutos a varias horas, con una duración media de 12 horas. También se han reportado casos que duran varias semanas. Los ataques suelen repetirse durante aproximadamente un año, con una frecuencia de varias veces al día a varias veces al año.
Se desconoce la causa exacta de BEM, pero se cree que implica una desregulación de la inervación autónoma de los músculos del iris.
Principales factores de riesgo:
Principales hipótesis etiológicas:
El concepto básico es un desequilibrio entre el sistema nervioso simpático (que controla el músculo dilatador del iris) y el sistema nervioso parasimpático (que controla el músculo esfínter del iris).
Los antecedentes de migraña no son esenciales para el diagnóstico de BEM. También hay informes que sugieren una asociación con la ansiedad, y puede ocurrir en pacientes con antecedentes diversos.
La BEM es un diagnóstico de exclusión. Se confirma después de descartar sistemáticamente causas graves.
Verifique los siguientes hallazgos:
Las siguientes son las principales enfermedades que deben excluirse.
| Enfermedad | Principales diferencias con BEM |
|---|---|
| Parálisis del tercer nervio craneal | Asociada con ptosis y trastorno del movimiento ocular |
| Pupila tónica de Adie | Pérdida del reflejo fotomotor; prueba de hipersensibilidad por denervación positiva con pilocarpina al 0.125% |
| Síndrome de Horner | Miosis + ptosis leve; anhidrosis. Diferenciado mediante prueba de gotas de apraclonidina |
| Midriasis farmacológica | Causa más común de pupila dilatada fija. No responde a pilocarpina al 1%. |
| Aneurisma intracraneal | Excluido por RM/ARM |
| Glaucoma de ángulo cerrado | Asociado con elevación de la presión intraocular, dolor ocular intenso y edema corneal |
| Migraña oftalmopléjica | Acompañada de trastorno de la motilidad ocular |
Otros diagnósticos diferenciales incluyen accidente cerebrovascular, hemorragia intracraneal, infección, celulitis orbitaria, tumor, traumatismo, síndrome de Pourfour du Petit y hernia del uncus1).
No existe un tratamiento específico para la BEM. El tratamiento sintomático y la explicación al paciente son el pilar de la terapia.
En el caso de Darko & Basnet (2025), una mujer de 52 años con midriasis unilateral y cefalea mejoró espontáneamente durante la hospitalización y fue dada de alta con medicación habitual para la migraña 1). Concluyen que el conocimiento de la BEM ayuda a evitar pruebas invasivas innecesarias y proporcionar la tranquilidad adecuada.
No existe un tratamiento específico; el pilar es la terapia sintomática y proporcionar explicación y tranquilidad al paciente. Si hay antecedentes de migraña, tratar la migraña. El pronóstico neurológico del BEM aislado es bueno 1).
El tamaño pupilar normal está determinado por el equilibrio entre los sistemas nerviosos simpático y parasimpático.
Hipótesis de hiperactividad simpática
Espasmo del músculo dilatador de la pupila: El espasmo periférico y transitorio debido a la estimulación simpática causa midriasis.
La pupila en forma de renacuajo (midriasis irregular por espasmo segmentario del músculo dilatador) se considera esencialmente la misma.
Hipótesis de hipoactividad parasimpática
Disminución de la función del músculo esfínter del iris: La reducción de la actividad parasimpática elimina la oposición simpática, provocando midriasis.
Algunos informes sugieren que la disminución de la función del sistema nervioso parasimpático juega un papel importante.
Teoría relacionada con la migraña
Depresión cortical propagada (CSD): La CSD durante la migraña altera la regulación autonómica y causa dilatación pupilar1).
Otra teoría propone que la dilatación de la arteria cerebral posterior y la arteria comunicante posterior bloquea las fibras del esfínter pupilar en el tercer nervio craneal.
Existe una teoría de que el edema vasogénico causa constricción de la arteria carótida interna, lo que lleva a compresión del nervio craneal y parálisis parasimpática preganglionar, mientras que otros argumentan que la isquemia, no la compresión, es la causa. El mecanismo sigue sin confirmarse en la actualidad.
La fisiopatología exacta de BEM aún no se ha aclarado, y el establecimiento de la verdadera prevalencia, la elucidación de los mecanismos patogénicos y el desarrollo de estrategias de tratamiento dirigido son desafíos futuros 1).
Actualmente no existen ECA ni estudios prospectivos a gran escala. Se están acumulando investigaciones básicas relacionadas, como estudios sobre la asociación entre la migraña y el tiempo del ciclo pupilar (informes de que la prueba del ciclo pupilar con luz de borde puede detectar etapas tempranas de sensibilización trigeminal).
