PDPS
Midriasis: dilatación pupilar ipsilateral
Retracción palpebral: apertura palpebral aumentada y retracción del párpado superior
Hiperhidrosis: aumento de la sudoración en la cara y frente ipsilaterales (ausente en lesiones de la tercera neurona)
Síndrome de Pourfour du Petit
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. ¿Qué es el síndrome de Pourfour du Petit?
Sección titulada «1. ¿Qué es el síndrome de Pourfour du Petit?»El síndrome de Pourfour du Petit (PDPS) es un síndrome raro causado por la hiperactividad (estimulación excesiva) de la vía simpática ocular.
En 1727, el anatomista y oftalmólogo francés François Pourfour du Petit describió por primera vez midriasis, retracción palpebral e hiperhidrosis hemifacial en un soldado con una lesión en el cuello 1).
La tríada clásica es la siguiente:
- Midriasis: dilatación pupilar ipsilateral
- Retracción palpebral: ensanchamiento de la hendidura palpebral debido a la hiperactividad simpática del músculo tarsal superior (músculo de Müller)
- Hiperhidrosis: Aumento de la sudoración en el mismo lado de la cara
El PDPS es causado por una lesión en la misma vía simpática ocular que el síndrome de Horner. El mecanismo subyacente es común: cuando la vía está “estimulada o hiperactiva”, se desarrolla PDPS; cuando está “bloqueada”, se produce el síndrome de Horner 1). Ambos síndromes presentan cuadros clínicos funcionalmente opuestos.
Es un síndrome muy raro y no se han reportado cifras epidemiológicas específicas de incidencia. La duración de los síntomas varía desde al menos un mes hasta indefinida, y algunos casos se resuelven espontáneamente.
Q
¿En qué se diferencia el síndrome de Pourfour du Petit del síndrome de Horner?
A
El síndrome de Horner se presenta con miosis, ptosis y anhidrosis debido al “bloqueo” de la vía simpática ocular, mientras que el PDPS se presenta con midriasis, retracción palpebral e hiperhidrosis debido a la “estimulación o hiperactividad” de la misma vía. La fisiopatología subyacente (lesión en la cadena simpática ocular) es común, pero los hallazgos clínicos son opuestos. Consulte la sección “Fisiopatología y mecanismo detallado” para más detalles.
2. Principales síntomas y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Principales síntomas y hallazgos clínicos»Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»- Visión borrosa (blurred vision): Puede experimentar visión borrosa1)
- Fotofobia (photophobia): Sensibilidad a la luz debido a la insuficiencia de sombreado del iris por midriasis1)
- Aumento de la sudoración: Hiperhidrosis en el lado afectado de la cara
- Evolución de los síntomas: Se han reportado episodios transitorios desencadenados por la maniobra de Valsalva (esfuerzo) que preceden a la progresión a síntomas persistentes1)
Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)
Sección titulada «Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)»Los hallazgos asociados difieren según el nivel de la neurona afectada (neuronas de primer a tercer orden).
Hallazgos principales
- Midriasis: Dilatación pupilar ipsilateral1)
- Retracción palpebral: Apertura de la hendidura palpebral por hiperactividad del músculo tarsal superior1)
- Exoftalmos: Puede acompañarse de proptosis leve1)
- Hiperhidrosis hemifacial: Aumento de la sudoración en la cara ipsilateral (no presente en lesiones de la neurona de tercer orden)1)
Comparación con el síndrome de Horner
Síndrome de Horner
Miosis: Constricción de la pupila del mismo lado
Ptosis palpebral: Estrechamiento de la hendidura palpebral y caída del párpado superior
Anhidrosis: Disminución de la sudoración en la misma cara y frente
Hallazgos adicionales según el nivel de la lesión
- Lesión de primera neurona: Puede acompañarse de hiperhidrosis hemilateral ipsilateral y signos de disfunción del sistema nervioso central (hemiparesia contralateral, pérdida sensorial, parálisis de la mirada vertical, ataxia, parálisis de nervios craneales, mareo, disfagia, nistagmo, debilidad facial)1)
- Lesión de segunda neurona: Puede acompañarse de midriasis, proptosis, retracción palpebral, hiperhidrosis facial, así como dolor en brazo/cuello, parálisis del plexo braquial, parálisis de cuerdas vocales y parálisis del nervio frénico1)
- Lesión de la tercera neurona: Presenta midriasis, proptosis y retracción palpebral, pero sin hiperhidrosis. Esto se debe a que las fibras sudoromotoras se ramifican a lo largo de la arteria carótida externa y no están incluidas en las fibras posganglionares que viajan por la arteria carótida interna1).
Q
¿Los síntomas difieren según el sitio de la lesión nerviosa?
A
Sí, difieren. En las lesiones de primera y segunda neurona, se presenta la tríada de midriasis, retracción palpebral e hiperhidrosis, pero en la lesión de tercera neurona (posganglionar), la hiperhidrosis está ausente. Esto se debe a que las fibras sudoromotoras se ramifican desde el ganglio cervical superior a lo largo de la arteria carótida externa y no están incluidas en las fibras posganglionares que viajan a lo largo de la arteria carótida interna1).
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»El PDPS resulta de una lesión en la misma vía simpática ocular que el síndrome de Horner, pero el mecanismo es de “estimulación/ hiperactividad” en lugar de “bloqueo” de la vía1).
Traumática/Iatrogénica
- Traumatismo cervical/traumatismo contuso: Conocido desde hace mucho como causa de PDPS
- Después de anestesia local: Anestesia oral, anestesia epidural, bloqueo del plexo braquial, bloqueo interescalénico, etc.1)
- Inserción/retirada de catéter vascular, cirugía relacionada con la arteria carótida1)
Vascular
- Disección de la arteria carótida
- Aneurisma de aorta torácica
- Dilatación de la vena yugular interna: Se ha reportado dilatación compensatoria por agenesia de la vena yugular interna contralateral que comprime la segunda neurona 1)
Neoplásico
- Cáncer de tiroides (compresión de la arteria carótida interna), cáncer de esófago (extensión pleural), tumor del vértice pulmonar, metástasis paravertebral, neurofibroma, adenoma tiroideo 1)
Infeccioso
- Tuberculosis, aspergilosis, criptococosis (reportada como causa de PDPS de segunda neurona) 1)
Central
- Infarto bilateral del tálamo y mesencéfalo (ictus de la punta de la arteria basilar), hematoma epidural agudo en el espacio subdural espinal
Otros
- Malformación de la columna cervical, migraña y cefalea en racimos1)
4. Diagnóstico y métodos de examen
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de examen»El PDPS es principalmente un diagnóstico clínico. Se diagnostica por la tríada de midriasis, retracción palpebral e hiperhidrosis, junto con la historia clínica (traumatismo, cirugía, anestesia local). Se recomienda neuroimagen a lo largo del eje simpático ocular para excluir lesiones estructurales.
Imagenología
Sección titulada «Imagenología»Seleccione la prueba según el nivel de la lesión sospechada.
| Nivel de la lesión | Prueba recomendada | Lesiones a excluir |
|---|---|---|
| Primera neurona | RM de cabeza / TC de cabeza sin contraste | Accidente cerebrovascular, hemorragia, tumor intracraneal |
| Segunda neurona | Angiografía por TC/RM de tórax y cuello | Masa apical pulmonar, aneurisma de aorta torácica, infección |
| Neurona de tercer orden | Angiografía por RM de cabeza y cuello | Disección, aneurisma, trombosis de la arteria carótida interna |
En la fase aguda, se realiza TC de cabeza y cuello + angiografía por TC (ATC) para descartar disección carotídea y tumores. La RM de cabeza y cuello combinada con ARM es útil para excluir lesiones estructurales a lo largo de la cadena simpática 1).
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»- Síndrome de Horner: Tríada clásica (miosis, ptosis, anhidrosis). Las gotas oftálmicas de apraclonidina (0.5–1%) causan dilatación de la pupila afectada y constricción del ojo sano (inversión de la anisocoria). Sensibilidad 88–100%.
- Midriasis asociada a parálisis del nervio oculomotor: Acompañada de trastornos del movimiento ocular (ptosis, desviación hacia abajo y afuera)
- Pupila tónica (pupila de Adie): Midriasis unilateral, pérdida del reflejo luminoso, contracción lenta a la respuesta de cerca. Se diferencia por hipersensibilidad a la pilocarpina en baja concentración (0.1–0.125%)
- Midriasis unilateral episódica benigna: Midriasis unilateral transitoria, más común en mujeres jóvenes. Puede asociarse con cefalea. Se cree que es una hiperactividad simpática transitoria, distinta de PDPS
- Midriasis farmacológica: Midriasis debida a fármacos anticolinérgicos como la atropina. Sin respuesta a pilocarpina en alta concentración (1–2%)
- Midriasis traumática: Por desgarro del esfínter del iris, etc.
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»El tratamiento de la enfermedad subyacente es la máxima prioridad. Muchos pacientes no requieren tratamiento específico para el PDPS en sí.
Tratamiento farmacológico
- Clonidina: agonista del receptor adrenérgico α2. Se ha informado que es eficaz para aliviar los síntomas.
Tratamiento quirúrgico
- Simpatectomía: se utiliza para suprimir la actividad del sistema nervioso simpático en el PDPS persistente. Se ha informado que es eficaz hasta en el 90% de los casos. También está indicada para reducir la hiperhidrosis y la conjuntivitis/queratitis asociadas con la proptosis 1)
Observación de seguimiento
- Cuando la cirugía no está indicada o el paciente la rechaza: se recomienda un seguimiento neurológico, oftalmológico y vascular regular 1)
Q
¿Puede el síndrome de Pourfour du Petit resolverse por sí solo?
A
Sí, algunos casos se resuelven espontáneamente. La duración de los síntomas varía desde un mínimo de un mes hasta indefinida, y el pronóstico depende de la naturaleza de la enfermedad subyacente. El tratamiento de la enfermedad subyacente a menudo conduce a la mejoría de los síntomas; en casos persistentes, la clonidina o la simpatectomía son opciones.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado
Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismo detallado»Vía simpática ocular de 3 neuronas
Sección titulada «Vía simpática ocular de 3 neuronas»La vía simpática ocular está compuesta por tres neuronas.
- Primera neurona (central): Se origina en el hipotálamo posterolateral, desciende a través del mesencéfalo y el bulbo raquídeo hasta alcanzar la médula espinal en C8-T2 (centro cilioespinal de Budge), donde forma sinapsis con la segunda neurona.
- Segunda neurona (preganglionar): Sale de la médula espinal junto con la raíz anterior del primer nervio torácico, pasa por debajo de la arteria subclavia y por encima del vértice pulmonar, asciende por la cadena simpática paravertebral y forma sinapsis en el ganglio cervical superior a nivel de la segunda vértebra cervical1).
- Tercera neurona (posganglionar): Se ramifica desde el ganglio cervical superior.
- Rama a lo largo de la arteria carótida externa: Controla la sudoración facial y las funciones vasomotoras.
- Ramas a lo largo de la arteria carótida interna: se ramifican más para inervar la vasomotricidad de la frente y párpados, la glándula lagrimal, el músculo tarsal superior (músculo de Müller) y el músculo dilatador del iris1)
Mecanismo de inicio del PDPS
Sección titulada «Mecanismo de inicio del PDPS»Cuando se aplica un “estímulo” en cualquier punto de esta vía de tres neuronas, se produce una hiperactividad simpática que conduce al PDPS. Cuando la vía se “bloquea”, se desarrolla el síndrome de Horner. Ambos síndromes comparten la misma fisiopatología (daño en la cadena simpática ocular) pero presentan características clínicas funcionalmente opuestas1).
La razón por la que las lesiones de la tercera neurona no se acompañan de hiperhidrosis es que las fibras sudomotoras se ramifican desde el ganglio cervical superior a lo largo de la arteria carótida externa y no están incluidas en las fibras posganglionares a través de la arteria carótida interna1).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Sección titulada «7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)»Informe de un nuevo mecanismo patogénico por agenesia de la vena yugular interna
Sección titulada «Informe de un nuevo mecanismo patogénico por agenesia de la vena yugular interna»El PDPS debido a dilatación de la vena yugular interna rara vez se había informado, pero en 2023 se reportó un nuevo mecanismo patogénico.
Salazar-Orellana et al. (2023) reportaron el caso de una mujer de 64 años en quien la dilatación compensatoria de la vena yugular interna derecha debido a agenesia de la vena yugular interna izquierda comprimió la cadena simpática cervical derecha, causando PDPS de segunda neurona1). La paciente experimentó episodios transitorios de hiperhidrosis derecha, visión borrosa y fotofobia desencadenados por la maniobra de Valsalva durante 2 años, que se volvieron persistentes 2 semanas antes. La angiografía por TC/RM confirmó agenesia de la vena yugular interna izquierda y compresión de la cadena simpática por la vena yugular interna derecha dilatada. La paciente rechazó la cirugía, y se planificó un seguimiento neurológico, oftalmológico y vascular regular.
La agenesia de la vena yugular interna es una malformación vascular presente en aproximadamente el 0.05–0.25% de la población general y generalmente es asintomática. Se ha informado que el 20% de los pacientes con malformaciones venosas del cuello y la cara tienen anomalías venosas del desarrollo cerebral asociadas, y se debe considerar la angiografía intracraneal cuando se identifica una malformación vascular1).
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»- Salazar-Orellana JLI, Aceytuno RD, Vasquez-Cortez NA, et al. Pourfour Du Petit Syndrome Due to Ipsilateral Internal Jugular Vein Distention. Cureus. 2023;15(5):e38741.
- Evans RW, Garibay A, Foroozan R. Pourfour du Petit Syndrome Associated With Right Eye Pressure. Headache. 2017;57(6):937-942. PMID: 28295246.
- Nadal J, Daien V, Audemard D, Jeanjean L. Pourfour du Petit Syndrome: A Rare Association With Cluster Headache. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2019;35(1):e15-e16. PMID: 30614949.