普爾富爾·迪·珀蒂症候群

一目瞭然的要點

1. 什麼是普爾富爾·迪·珀蒂症候群？

普爾富爾·迪·珀蒂症候群（Pourfour du Petit Syndrome；PDPS）是一種由眼交感神經路徑過度活動（過度刺激）引起的罕見症候群。

1727年，法國解剖學家兼眼科醫生François Pourfour du Petit首次描述了一名頸部受傷士兵出現瞳孔散大、眼瞼後退和半側面部多汗症¹⁾。

經典三聯徵如下：

瞳孔散大：同側瞳孔擴大
眼瞼後退：由於上瞼板肌（Müller肌）交感神經過度活動導致瞼裂增寬
多汗症：同側臉部出汗增加

PDPS由與霍納氏症候群相同的眼交感神經路徑病變引起。根本機制相同：當路徑受到「刺激或過度活躍」時，發生PDPS；當路徑被「阻斷」時，發生霍納氏症候群¹⁾。兩種症候群在功能上呈現相反的臨床表現。

這是一種非常罕見的症候群，尚無具體的流行病學發生率報告。症狀持續時間從至少一個月到無限期不等，部分病例可自行消退。

Q 普爾富爾·杜·佩蒂症候群與霍納氏症候群有何不同？

霍納氏症候群因眼交感神經路徑「阻斷」而表現為瞳孔縮小、眼瞼下垂和無汗症，而PDPS因同一路徑「刺激或過度活躍」而表現為瞳孔散大、眼瞼後退和多汗症。根本的病理生理學（眼交感神經鏈病變）相同，但臨床表現相反。詳見「病理生理學與詳細發病機制」部分。

2. 主要症狀與臨床表現

自覺症狀

霧視（blurred vision）：可能自覺視力模糊¹⁾
畏光（photophobia）：因散瞳導致虹膜遮光不全，引起光敏感¹⁾
出汗增加：患側臉部出汗增加
症狀經過：有報告指出，先出現由Valsalva動作（用力、憋氣）誘發的暫時性發作，隨後轉為持續性症狀¹⁾

臨床所見（醫師檢查時確認的所見）

根據受影響的神經元層級（第一至第三級神經元），伴隨的徵象有所不同。

主要徵象

瞳孔散大：同側瞳孔擴大¹⁾
眼瞼退縮：上眼瞼板肌過度活動導致眼裂增寬¹⁾
眼球突出：可能伴有輕度眼球前突¹⁾
半側臉部多汗：同側臉部出汗增加（第三級神經元病變時不出現）¹⁾

與霍納氏症候群的對比

PDPS

瞳孔散大：同側瞳孔擴大

眼瞼後退：眼裂開大、上眼瞼後退

多汗症：同側臉部和前額出汗增加（第三級神經元病變時缺失）

霍納氏症候群

瞳孔縮小：同側瞳孔縮小

眼瞼下垂：眼裂變窄、上眼瞼下垂

無汗症：同側臉部和前額出汗減少

按損傷部位分類的附加表現

第一級神經元損傷：可伴有同側半身多汗及中樞神經系統功能障礙徵象（對側偏癱、感覺減退、垂直凝視麻痺、共濟失調、腦神經麻痺、頭暈、吞嚥困難、眼球震顫、面部肌力減弱）¹⁾
第二級神經元損傷：可伴有瞳孔散大、眼球突出、眼瞼退縮、面部多汗，以及臂/頸部疼痛、臂神經叢麻痺、聲帶麻痺、膈神經麻痺¹⁾
第三級神經元損傷：表現為瞳孔散大、眼球突出和眼瞼退縮，但不伴有多汗症。這是因為發汗運動纖維沿頸外動脈分支，不包含在經頸內動脈的節後纖維中¹⁾。

Q 症狀是否因受損神經部位不同而不同？

是的，不同。第一、二級神經元損傷時出現瞳孔散大、眼瞼退縮和多汗三聯徵，但第三級（節後）神經元損傷時不伴有多汗症。這是因為發汗運動纖維從頸上神經節沿頸外動脈分支，不包含在沿頸內動脈的節後纖維中¹⁾。

3. 原因與風險因素

PDPS由與霍納症候群相同的眼交感神經通路病變引起，但發病機制是通路的「刺激/過度活躍」而非「阻斷」¹⁾。

外傷性/醫源性

頸部外傷/鈍性外傷：長期以來被認為是PDPS的原因
局部麻醉後：口腔內麻醉、硬膜外麻醉、臂神經叢阻斷、斜角肌間阻斷等¹⁾
血管導管插入/拔除、頸動脈相關手術¹⁾

血管性

頸動脈剝離
胸主動脈瘤
內頸靜脈擴張：因對側內頸靜脈未發育導致的代償性擴張壓迫第二神經元已有報告¹⁾

腫瘤性

甲狀腺癌（壓迫內頸動脈）、食道癌（胸膜侵犯）、肺尖腫瘤、椎旁轉移、神經纖維瘤、甲狀腺腺瘤¹⁾

感染性

結核、麴菌症、隱球菌症（據報告為第二神經元PDPS的原因）¹⁾

中樞性

雙側視丘和中腦梗塞（基底動脈尖端中風）、脊髓硬膜下腔急性硬膜外血腫

其他

頸椎畸形、偏頭痛和叢集性頭痛¹⁾

4. 診斷與檢查方法

PDPS主要依賴臨床診斷。根據瞳孔放大、眼瞼退縮和多汗三聯徵以及病史（外傷、手術、局部麻醉史）進行診斷。為排除結構性病變，建議沿眼交感神經軸進行神經影像學檢查。

影像學檢查

根據懷疑的病變節段選擇檢查。

病變節段	推薦檢查	需排除的病變
第一級神經元	頭部MRI/非顯影頭部CT	腦中風、出血、顱內腫瘤
第二級神經元	胸頸部CT/MR血管造影	肺尖腫瘤、胸主動脈瘤、感染
第三級神經元	頭頸部MR血管造影	內頸動脈剝離、動脈瘤、血栓症

急性期進行頭頸部CT+CT血管造影（CTA），以排除頸動脈剝離和腫瘤。合併MRA的頭頸部MRI有助於排除沿交感神經鏈的結構性病變¹⁾。

鑑別診斷

霍納氏症候群：典型三徵（瞳孔縮小、眼瞼下垂、無汗症）。使用0.5-1%阿普拉可樂定眼藥水會導致患側瞳孔散大、健側瞳孔縮小（瞳孔不等逆轉）。敏感性88-100%。
動眼神經麻痺伴隨的瞳孔放大：伴有眼球運動障礙（眼瞼下垂、外下方偏位）
緊張性瞳孔（Adie瞳孔）：單側瞳孔放大、對光反射消失、近距離反應緩慢收縮。透過低濃度毛果芸香鹼（0.1%～0.125%）的敏感性進行鑑別
良性發作性單側瞳孔放大：多見於年輕女性的短暫性單側瞳孔放大。可能伴有頭痛。被認為是交感神經一過性過度活躍，與PDPS不同
藥物性瞳孔放大：由阿托品等抗膽鹼能藥物引起的瞳孔放大。對高濃度毛果芸香鹼（1%～2%）無反應
外傷性瞳孔放大：如虹膜括約肌撕裂等

5. 標準治療方法

基礎疾病的治療為首要任務。許多患者不需要針對PDPS本身的特異性治療。

藥物治療

可樂定（clonidine）：α2腎上腺素受體激動劑。有報告稱對緩解症狀有效。

手術治療

交感神經切斷術（sympathectomy）：用於持續性PDPS中抑制交感神經活動。據報告對高達90%的病例有效。也適用於減輕多汗症和眼球突出相關的結膜炎/角膜炎 ¹⁾

追蹤觀察

當手術不適用或患者拒絕時：建議定期進行神經、眼科和血管追蹤¹⁾

Q 普爾富爾·杜·佩蒂症候群能自癒嗎？

是的，部分病例可自行消失。症狀持續時間最短為1個月，也可能無限持續，預後取決於基礎疾病的性質。治療基礎疾病常可改善症狀；若持續存在，可選擇可樂定或交感神經切斷術。

6. 病理生理學與詳細發病機制

眼交感神經3神經元路徑

眼交感神經路徑由3個神經元組成。

第一級神經元（中樞性）：起始於下視丘後外側，經中腦、延髓下行至脊髓C8-T2（Budge睫狀脊髓中樞），與第二級神經元形成突觸。
第二級神經元（節前性）：與第一胸神經前根一起離開脊髓，經鎖骨下動脈下方、肺尖上方，沿椎前交感鏈上行，在第二頸椎層級的上頸神經節形成突觸¹⁾。
第三級神經元（節後性）：從上頸神經節分支發出。
- 沿頸外動脈的分支：支配臉部出汗和血管運動。
- 沿內頸動脈的分支：進一步分支支配前額和眼瞼的血管運動、淚腺、上眼瞼板肌（Müller肌）、虹膜瞳孔開大肌¹⁾

PDPS發病機制

當這個三神經元通路的任何一點受到「刺激」時，會導致交感神經過度活躍，從而引發PDPS。當通路被「阻斷」時，則發生霍納氏症候群。這兩種症候群具有相同的病理生理學（眼交感神經鏈損傷），但臨床表現功能相反¹⁾。

第三級神經元病變不伴隨多汗症的原因是，發汗運動纖維從頸上神經節沿外頸動脈分支，而不包含在經內頸動脈的節後纖維中¹⁾。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

內頸靜脈無形成導致的新型致病機轉報告

由內頸靜脈擴張引起的PDPS過去極少被報告，但2023年報告了一種新的致病機轉。

Salazar-Orellana等人（2023年）報告了一例64歲女性，因左側內頸靜脈無形成導致代償性右側內頸靜脈擴張，壓迫右側頸部交感神經鏈，引起第二神經元PDPS¹⁾。患者2年來在Valsalva動作時出現一過性右側多汗、視力模糊和畏光發作，2週前症狀持續。CT/MR血管攝影證實左側內頸靜脈無形成，右側內頸靜脈擴張壓迫交感神經鏈。患者拒絕手術，計劃定期進行神經、眼科和血管追蹤。

內頸靜脈無形成是一種血管畸形，在一般人口中發生率約0.05%～0.25%，通常無症狀。據報告，20%的頸部及臉部靜脈畸形患者合併腦部發育性靜脈異常，因此發現血管畸形時應考慮進行顱內血管攝影檢查¹⁾。

8. 參考文獻

Salazar-Orellana JLI, Aceytuno RD, Vasquez-Cortez NA, et al. Pourfour Du Petit Syndrome Due to Ipsilateral Internal Jugular Vein Distention. Cureus. 2023;15(5):e38741.
Evans RW, Garibay A, Foroozan R. Pourfour du Petit Syndrome Associated With Right Eye Pressure. Headache. 2017;57(6):937-942. PMID: 28295246.
Nadal J, Daien V, Audemard D, Jeanjean L. Pourfour du Petit Syndrome: A Rare Association With Cluster Headache. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2019;35(1):e15-e16. PMID: 30614949.