पोरफ्यूर डु पेटिट सिंड्रोम

एक नजर में महत्वपूर्ण बिंदु

पोरफ्यूर डु पेटिट सिंड्रोम (PDPS) एक दुर्लभ सिंड्रोम है जो नेत्र सहानुभूति मार्ग की अतिसक्रियता के कारण होता है।
इसके तीन मुख्य लक्षण हैं: एक ही तरफ पुतली का फैलना, पलक का पीछे हटना, और अत्यधिक पसीना आना; यह हॉर्नर सिंड्रोम के बिल्कुल विपरीत नैदानिक चित्र प्रस्तुत करता है।
अधिकांश मामले दर्दनाक या चिकित्सकीय कारणों से होते हैं, और संवहनी, ट्यूमर, संक्रामक आदि विविध कारण हो सकते हैं।
निदान मुख्यतः नैदानिक है, और संरचनात्मक घावों को बाहर करने के लिए नेत्र सहानुभूति अक्ष के साथ न्यूरोइमेजिंग महत्वपूर्ण है।
उपचार का आधार अंतर्निहित बीमारी का उपचार है, और अक्सर PDPS के लिए विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।
यदि लक्षण बने रहते हैं, तो क्लोनिडाइन मौखिक रूप से लेना या सहानुभूति तंत्रिका काटना विकल्प हो सकते हैं, और कुछ मामलों में लक्षण अपने आप गायब हो जाते हैं।

1. पुरफुर दु पेटी सिंड्रोम क्या है

पुरफुर दु पेटी सिंड्रोम (Pourfour du Petit Syndrome; PDPS) एक दुर्लभ सिंड्रोम है जो नेत्र सहानुभूति मार्ग की अतिसक्रियता (अत्यधिक उत्तेजना) के कारण होता है।

1727 में, फ्रांसीसी शरीर रचना विज्ञानी और नेत्र रोग विशेषज्ञ फ्रांस्वा पुरफुर दु पेटी ने गर्दन की चोट वाले एक सैनिक में पुतली का फैलाव, पलक का पीछे हटना और आधे चेहरे पर अत्यधिक पसीना आने का वर्णन किया, जो पहली रिपोर्ट थी ¹⁾।

शास्त्रीय त्रय इस प्रकार है:

पुतली का फैलाव (mydriasis) : एक ही तरफ की पुतली का फैलना
पलक का पीछे हटना (eyelid retraction) : ऊपरी पलक की मुलर मांसपेशी की सहानुभूति अतिसक्रियता के कारण पलक का चौड़ा होना
हाइपरहाइड्रोसिस (hyperhidrosis) : एकतरफा चेहरे पर अत्यधिक पसीना आना

PDPS, होर्नर सिंड्रोम के समान नेत्र सहानुभूति तंत्रिका मार्ग के घाव के कारण होता है। अंतर्निहित तंत्र समान है; जब मार्ग “उत्तेजित/अतिसक्रिय” होता है तो PDPS विकसित होता है, और जब यह “अवरुद्ध” होता है तो होर्नर सिंड्रोम विकसित होता है¹⁾। दोनों सिंड्रोम कार्यात्मक रूप से विपरीत नैदानिक चित्र प्रस्तुत करते हैं।

यह एक अत्यंत दुर्लभ सिंड्रोम है, और महामारी विज्ञान की दृष्टि से घटना दर की कोई विशिष्ट संख्या रिपोर्ट नहीं की गई है। लक्षणों की अवधि न्यूनतम एक महीने से लेकर अनिश्चित काल तक होती है, और कुछ मामलों में यह अपने आप ठीक हो जाता है।

Q पोरफूर डू पेटिट सिंड्रोम और होर्नर सिंड्रोम में क्या अंतर है?

होर्नर सिंड्रोम नेत्र सहानुभूति मार्ग के “अवरोध” के कारण पुतली का सिकुड़ना, पलक का गिरना और एनहाइड्रोसिस प्रस्तुत करता है, जबकि PDPS उसी मार्ग के “उत्तेजना/अतिसक्रियता” के कारण पुतली का फैलना, पलक का पीछे हटना और हाइपरहाइड्रोसिस प्रस्तुत करता है। अंतर्निहित रोगविज्ञान (नेत्र सहानुभूति श्रृंखला का घाव) समान है, लेकिन नैदानिक निष्कर्ष विपरीत हैं। विस्तृत जानकारी के लिए “पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन” अनुभाग देखें।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

धुंधली दृष्टि (blurred vision) : कभी-कभी दृष्टि में धुंधलापन महसूस हो सकता है¹⁾
फोटोफोबिया (photophobia) : पुतली के फैलाव के कारण परितारिका द्वारा प्रकाश को रोकने में असमर्थता से प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता उत्पन्न होती है¹⁾
पसीना बढ़ना : प्रभावित चेहरे के हिस्से में पसीना अधिक आता है
लक्षणों का क्रम : वलसाल्वा पैंतरे (जोर लगाने या दबाव डालने) से उत्पन्न होने वाले अस्थायी प्रकरण पहले होते हैं, जो बाद में स्थायी लक्षणों में बदल सकते हैं, ऐसी रिपोर्टें हैं¹⁾

नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

प्रभावित तंत्रिका के स्तर (पहले से तीसरे न्यूरॉन) के अनुसार, साथ में पाए जाने वाले निष्कर्ष भिन्न होते हैं।

प्रमुख निष्कर्ष

पुतली का फैलाव (mydriasis) : एक ही तरफ की पुतली का बड़ा होना¹⁾
पलक का पीछे हटना (eyelid retraction) : ऊपरी पलक की मांसपेशी की अत्यधिक सक्रियता के कारण पलक का खुलना¹⁾
एक्सोफ्थाल्मोस (नेत्रगोलक का उभार) : हल्का नेत्रगोलक उभार हो सकता है¹⁾
हेमीफेशियल हाइपरहाइड्रोसिस (आधे चेहरे का अत्यधिक पसीना) : एक ही तरफ के चेहरे पर अत्यधिक पसीना आना (तृतीय न्यूरॉन घाव में नहीं होता)¹⁾

हॉर्नर सिंड्रोम से तुलना

पीडीपीएस

पुतली का फैलाव (माइड्रियासिस) : एक ही तरफ की पुतली का फैलना

पलक का पीछे हटना (लिड रिट्रैक्शन) : पलक के छिद्र का चौड़ा होना और ऊपरी पलक का पीछे हटना

अत्यधिक पसीना (हाइपरहाइड्रोसिस) : एक ही तरफ के चेहरे और माथे पर अत्यधिक पसीना आना (तृतीय न्यूरॉन घाव में अनुपस्थित)

हॉर्नर सिंड्रोम

पुतली का सिकुड़ना (मियोसिस): एक ही तरफ की पुतली का सिकुड़ना

पलक का गिरना (प्टोसिस): पलक के खुलने का स्थान संकीर्ण होना और ऊपरी पलक का गिरना

पसीना न आना (एनहाइड्रोसिस): एक ही तरफ के चेहरे और माथे पर पसीना कम आना

क्षति के स्तर के अनुसार अतिरिक्त लक्षण

पहले न्यूरॉन की क्षति: एक ही तरफ के शरीर के आधे हिस्से में अत्यधिक पसीना आने के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार के लक्षण (विपरीत तरफ का आधा शरीर लकवाग्रस्त, संवेदना में कमी, ऊर्ध्व दृष्टि पक्षाघात, असंतुलित चाल, कपाल तंत्रिका पक्षाघात, चक्कर, निगलने में कठिनाई, निस्टैग्मस, चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी) हो सकते हैं¹⁾
दूसरे न्यूरॉन की क्षति: पुतली का फैलना, आंख का उभार, पलक का पीछे हटना, चेहरे पर अत्यधिक पसीना आने के साथ बांह और गर्दन में दर्द, ब्रेकियल प्लेक्सस विकार, स्वर रज्जु पक्षाघात, फ्रेनिक तंत्रिका पक्षाघात हो सकता है¹⁾
तीसरे न्यूरॉन की क्षति: पुतली का फैलना, आंख का उभार, पलक का पीछे हटना दिखता है, लेकिन अत्यधिक पसीना नहीं आता। इसका कारण यह है कि पसीने की गति के तंतु बाहरी कैरोटिड धमनी के साथ शाखा करते हैं, इसलिए वे आंतरिक कैरोटिड धमनी के मार्ग से जाने वाले पोस्टगैंग्लिओनिक तंतुओं में शामिल नहीं होते¹⁾

Q क्या क्षतिग्रस्त तंत्रिका के स्थान के अनुसार लक्षण अलग-अलग होते हैं?

हाँ, भिन्न है। पहले और दूसरे न्यूरॉन के विकारों में पुतली का फैलाव, पलक का पीछे हटना और अत्यधिक पसीना आना तीनों लक्षण एक साथ होते हैं, लेकिन तीसरे न्यूरॉन (गैंग्लियन के बाद) के विकार में अत्यधिक पसीना नहीं होता। ऐसा इसलिए है क्योंकि पसीने की गति करने वाले तंतु ऊपरी ग्रीवा गैंग्लियन से बाहरी कैरोटिड धमनी के साथ शाखा करते हैं, और आंतरिक कैरोटिड धमनी के साथ चलने वाले पोस्टगैंग्लिओनिक तंतुओं में शामिल नहीं होते¹⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

PDPS होर्नर सिंड्रोम के समान नेत्र सहानुभूति तंत्रिका मार्ग के घाव के कारण होता है, लेकिन इसका तंत्र मार्ग के ‘अवरोध’ के बजाय ‘उत्तेजना/अति सक्रियता’ है¹⁾।

अभिघातजन्य/आईट्रोजेनिक

गर्दन की चोट/कुंद आघात: PDPS का एक प्राचीन ज्ञात कारण
स्थानीय एनेस्थीसिया के बाद: मौखिक एनेस्थीसिया, एपिड्यूरल एनेस्थीसिया, ब्रेकियल प्लेक्सस ब्लॉक, इंटरस्केलीन ब्लॉक आदि¹⁾
संवहनी कैथेटर डालना/निकालना, कैरोटिड धमनी से संबंधित सर्जरी¹⁾

संवहनी

कैरोटिड धमनी विच्छेदन
वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार
आंतरिक गले की नस का फैलाव: विपरीत आंतरिक गले की नस के अविकसित होने के कारण प्रतिपूरक फैलाव दूसरे न्यूरॉन को संकुचित करने की सूचना मिली है¹⁾

ट्यूमर संबंधी

थायरॉयड कैंसर (आंतरिक कैरोटिड धमनी संपीड़न) · अन्नप्रणाली का कैंसर (फुस्फुस में फैलाव) · फेफड़े के शीर्ष का ट्यूमर · पैरावर्टेब्रल मेटास्टेसिस · न्यूरोफाइब्रोमा · थायरॉयड एडेनोमा¹⁾

संक्रामक

तपेदिक · एस्परगिलोसिस · क्रिप्टोकोक्कोसिस (दूसरे न्यूरॉन PDPS के कारण के रूप में रिपोर्ट)¹⁾

केंद्रीय

द्विपक्षीय थैलेमिक-मिडब्रेन इन्फ्रक्शन (बेसिलर धमनी के सिरे का स्ट्रोक), रीढ़ की हड्डी के सबड्यूरल स्पेस में तीव्र एपिड्यूरल हेमेटोमा

अन्य

ग्रीवा कशेरुका विकृति, माइग्रेन और क्लस्टर सिरदर्द¹⁾

यदि आप आंखों के आकार में असमानता (पलक का पीछे हटना), पुतलियों में असमानता, या चेहरे के एक तरफ अधिक पसीना आना जैसे लक्षण देखते हैं, तो कृपया नेत्र रोग विशेषज्ञ या न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श लें। यदि यह चोट, सर्जरी या स्थानीय एनेस्थीसिया के बाद होता है, तो अपने डॉक्टर को सूचित करना महत्वपूर्ण है।

4. निदान और जांच के तरीके

PDPS मुख्य रूप से नैदानिक निदान है। इसका निदान तीन मुख्य लक्षणों - पुतली का फैलाव, पलक का पीछे हटना, और अत्यधिक पसीना - तथा चिकित्सा इतिहास (चोट, सर्जरी, स्थानीय एनेस्थीसिया) के आधार पर किया जाता है। संरचनात्मक असामान्यताओं को दूर करने के लिए, नेत्र सहानुभूति तंत्रिका मार्ग के साथ न्यूरोइमेजिंग की सिफारिश की जाती है।

इमेजिंग जांच

संदिग्ध आयाम के अनुसार परीक्षण का चयन करें।

विकार आयाम	अनुशंसित परीक्षण	बहिष्कृत किए जाने वाले घाव
प्रथम क्रम न्यूरॉन	सिर का एमआरआई / गैर-कंट्रास्ट सिर का सीटी	स्ट्रोक, रक्तस्राव, इंट्राक्रैनील ट्यूमर
द्वितीय क्रम न्यूरॉन	वक्ष-ग्रीवा सीटी/एमआर एंजियोग्राफी	एपिकल फेफड़े का ट्यूमर, वक्ष महाधमनी धमनीविस्फार, संक्रमण
तीसरा न्यूरॉन	सिर और गर्दन का MR एंजियोग्राफी	आंतरिक कैरोटिड धमनी विच्छेदन, धमनीविस्फार, थ्रोम्बोसिस

तीव्र चरण में, सिर और गर्दन का CT + CT एंजियोग्राफी (CTA) किया जाता है ताकि कैरोटिड धमनी विच्छेदन और ट्यूमर को बाहर रखा जा सके। MRA के साथ सिर और गर्दन का MRI सहानुभूति तंत्रिका श्रृंखला के साथ संरचनात्मक घावों को बाहर करने में उपयोगी है¹⁾।

विभेदक निदान

हॉर्नर सिंड्रोम: विपरीत त्रय (पुतली का सिकुड़ना, पलक का गिरना, पसीने की कमी)। एप्राक्लोनिडाइन (0.5-1%) बूंदों से प्रभावित आंख की पुतली फैलती है और स्वस्थ आंख की पुतली सिकुड़ती है (पुतली के आकार में अंतर का उलटना)। संवेदनशीलता 88-100%
ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के साथ पुतली का फैलना: नेत्रगोलक गति विकार (पलक का गिरना, बाहर और नीचे की ओर विचलन) के साथ
टॉनिक पुतली (एडी पुतली): एकतरफा पुतली का फैलना, प्रकाश प्रतिक्रिया का न होना, निकट प्रतिक्रिया में धीमी संकुचन। कम सांद्रता वाले पाइलोकार्पिन (0.1-0.125%) के प्रति अतिसंवेदनशीलता द्वारा विभेदन
बार-बार होने वाला एकतरफा पुतली फैलाव (benign episodic mydriasis) : युवा महिलाओं में अधिक देखा जाने वाला अस्थायी एकतरफा पुतली फैलाव। सिरदर्द के साथ हो सकता है। यह सहानुभूति तंत्रिका की अस्थायी अतिसक्रियता माना जाता है और PDPS से भिन्न रोग है।
दवा-प्रेरित पुतली फैलाव : एट्रोपिन जैसी एंटीकोलिनर्जिक दवाओं के कारण पुतली फैलाव। उच्च सांद्रता वाले पाइलोकार्पिन (1-2%) पर कोई प्रतिक्रिया नहीं।
अभिघातजन्य पुतली फैलाव : आइरिस स्फिंक्टर मांसपेशी के फटने आदि के कारण।

5. मानक उपचार विधि

अंतर्निहित रोग का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है। अधिकांश रोगियों को PDPS के लिए विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती।

औषधि चिकित्सा

क्लोनिडीन (clonidine) : α2 एड्रीनर्जिक रिसेप्टर एगोनिस्ट। लक्षणों से राहत में प्रभावी होने की रिपोर्ट है।

शल्य चिकित्सा

सिम्पैथेक्टॉमी (sympathectomy) : लगातार PDPS में सहानुभूति तंत्रिका गतिविधि को दबाने के लिए उपयोग किया जाता है। 90% तक मामलों में प्रभावी होने की रिपोर्ट है। यह अत्यधिक पसीना और नेत्रगोलक के उभार से जुड़े नेत्रश्लेष्मलाशोथ और कॉर्नियल सूजन को कम करने के लिए भी संकेतित है¹⁾

अनुवर्ती अवलोकन

यदि सर्जरी अनुपयुक्त है या रोगी मना करता है: नियमित न्यूरोलॉजिकल, नेत्र संबंधी और संवहनी अनुवर्ती की सिफारिश की जाती है¹⁾

Q क्या पर्फ़र डु पेटिट सिंड्रोम अपने आप ठीक हो सकता है?

हां, कुछ मामलों में यह अपने आप ठीक हो सकता है। लक्षणों की अवधि एक महीने से लेकर अनिश्चित काल तक हो सकती है, और पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी की प्रकृति पर निर्भर करता है। अंतर्निहित बीमारी का उपचार अक्सर लक्षणों में सुधार लाता है; लगातार बने रहने पर क्लोनिडीन या सिम्पैथेक्टॉमी विकल्प हैं।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

नेत्र सहानुभूति तंत्रिका 3-न्यूरॉन मार्ग

नेत्र सहानुभूति तंत्रिका मार्ग तीन न्यूरॉन्स से बना होता है।

प्रथम न्यूरॉन (केंद्रीय) : हाइपोथैलेमस के पश्च-पार्श्व भाग से शुरू होता है, मध्यमस्तिष्क और मेडुला ऑब्लांगेटा से होते हुए रीढ़ की हड्डी के C8-T2 (बज सिलियोस्पाइनल केंद्र) तक पहुँचता है, और द्वितीय न्यूरॉन के साथ सिनैप्स बनाता है।
द्वितीय न्यूरॉन (प्रीगैंग्लिओनिक) : प्रथम वक्षीय तंत्रिका की पूर्वी जड़ के साथ रीढ़ की हड्डी से बाहर निकलता है, उपक्लावियन धमनी के नीचे और फेफड़े के शीर्ष के ऊपर से गुज़रता है, और प्रीवर्टेब्रल सहानुभूति श्रृंखला में ऊपर चढ़ता है। द्वितीय ग्रीवा कशेरुका के स्तर पर सुपीरियर सर्वाइकल गैंग्लिओन में सिनैप्स बनाता है ¹⁾
तृतीय न्यूरॉन (पोस्टगैंग्लिओनिक) : सुपीरियर सर्वाइकल गैंग्लिओन से शाखाएँ निकलती हैं।
- बाह्य कैरोटिड धमनी के साथ जाने वाली शाखा : चेहरे के पसीना स्राव और वाहिका-गति को नियंत्रित करती है।
- आंतरिक कैरोटिड धमनी के साथ जाने वाली शाखा : आगे शाखाएँ बनाकर माथे और पलकों की वाहिका-गति, अश्रु ग्रंथि, सुपीरियर टार्सल पेशी (मुलर पेशी), और आइरिस प्यूपिलरी डाइलेटर पेशी को नियंत्रित करती है ¹⁾

PDPS के विकास का तंत्र

इस 3-न्यूरॉन मार्ग के किसी भी बिंदु पर “उत्तेजना” लागू होने पर सहानुभूति तंत्रिका अतिसक्रियता होती है और PDPS विकसित होता है। जब मार्ग “अवरुद्ध” होता है, तो हॉर्नर सिंड्रोम विकसित होता है। दोनों सिंड्रोम एक ही रोगविज्ञान (नेत्र सहानुभूति श्रृंखला को क्षति) साझा करते हैं और कार्यात्मक रूप से विपरीत नैदानिक चित्र प्रस्तुत करते हैं ¹⁾।

तीसरे न्यूरॉन घाव में हाइपरहाइड्रोसिस न होने का कारण यह है कि स्वेद-गति (sudomotor) तंतु बेहतर ग्रीवा गैंग्लियन से बाहरी कैरोटिड धमनी के साथ शाखा करते हैं और आंतरिक कैरोटिड धमनी के माध्यम से पोस्टगैंग्लिओनिक तंतुओं में शामिल नहीं होते हैं ¹⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

आंतरिक गले की नस के अप्लासिया के कारण नए रोगजनन तंत्र की रिपोर्ट

आंतरिक गले की नस के फैलाव के कारण PDPS की पारंपरिक रूप से लगभग कोई रिपोर्ट नहीं थी, लेकिन 2023 में एक नया रोगजनन तंत्र रिपोर्ट किया गया।

Salazar-Orellana एवं सहकर्मियों (2023) ने एक 64 वर्षीय महिला का मामला प्रस्तुत किया जिसमें बाएं आंतरिक गले की नस (internal jugular vein) की अनुपस्थिति के कारण दाएं आंतरिक गले की नस का प्रतिपूरक फैलाव (compensatory dilatation) हुआ, जिसने दाएं ग्रीवा सहानुभूति तंत्रिका श्रृंखला (cervical sympathetic chain) को संपीड़ित कर द्वितीयक न्यूरॉन PDPS उत्पन्न किया ¹⁾। रोगी को दो वर्षों तक वलसाल्वा पैंतरे (Valsalva maneuver) से उत्पन्न होने वाले क्षणिक दाएं तरफ अत्यधिक पसीना, धुंधली दृष्टि और प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता के एपिसोड हुए, जो दो सप्ताह पहले से स्थायी हो गए। CT/MR एंजियोग्राफी ने बाएं आंतरिक गले की नस की अनुपस्थिति और दाएं आंतरिक गले की नस के फैलाव से सहानुभूति तंत्रिका श्रृंखला के संपीड़न की पुष्टि की। रोगी ने सर्जरी से इनकार कर दिया, और नियमित न्यूरोलॉजिकल, नेत्र संबंधी और संवहनी अनुवर्ती कार्रवाई की योजना बनाई गई।

आंतरिक गले की नस की अनुपस्थिति (internal jugular vein agenesis) सामान्य जनसंख्या के लगभग 0.05-0.25% में पाई जाने वाली एक संवहनी विकृति है, जो आमतौर पर लक्षणहीन होती है। गर्दन और चेहरे की शिरापरक विकृतियों वाले 20% रोगियों में मस्तिष्क की विकासात्मक शिरापरक असामान्यताएं (developmental venous anomalies) पाई जाती हैं, और यदि संवहनी विकृति का पता चलता है तो इंट्राक्रैनील एंजियोग्राफी पर भी विचार किया जाना चाहिए ¹⁾।

8. संदर्भ

Salazar-Orellana JLI, Aceytuno RD, Vasquez-Cortez NA, et al. Pourfour Du Petit Syndrome Due to Ipsilateral Internal Jugular Vein Distention. Cureus. 2023;15(5):e38741.
Evans RW, Garibay A, Foroozan R. Pourfour du Petit Syndrome Associated With Right Eye Pressure. Headache. 2017;57(6):937-942. PMID: 28295246.
Nadal J, Daien V, Audemard D, Jeanjean L. Pourfour du Petit Syndrome: A Rare Association With Cluster Headache. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2019;35(1):e15-e16. PMID: 30614949.