Синдром Пурфур-дю-Пти

Ключевые моменты

Синдром Пурфур-дю-Пти (PDPS) — редкий синдром, возникающий вследствие гиперактивности глазного симпатического пути.
Триада симптомов: ипсилатеральный мидриаз, ретракция века и гипергидроз; клиническая картина противоположна синдрому Горнера.
Чаще всего причиной являются травмы или ятрогенные факторы, также возможны сосудистые, опухолевые, инфекционные и другие причины.
Диагноз в основном клинический; важно провести нейровизуализацию вдоль глазного симпатического пути для исключения структурных поражений.
Основой лечения является терапия основного заболевания, и часто не требуется специфического лечения самого PDPS.
При сохранении симптомов возможны пероральный прием клонидина или симпатэктомия; в некоторых случаях симптомы исчезают спонтанно.

1. Что такое синдром Пурфур дю Пти

Синдром Пурфур дю Пти (Pourfour du Petit Syndrome; PDPS) — редкий синдром, возникающий вследствие гиперактивности (чрезмерной стимуляции) глазного симпатического пути.

В 1727 году французский анатом и офтальмолог Франсуа Пурфур дю Пти впервые описал мидриаз, ретракцию века и односторонний гипергидроз лица у солдата с травмой шеи¹⁾.

Классическая триада включает:

Мидриаз (mydriasis): расширение зрачка на той же стороне
Ретракция века (eyelid retraction): расширение глазной щели вследствие гиперактивности симпатической мышцы Мюллера
Гипергидроз (hyperhidrosis): усиленное потоотделение на той же стороне лица

PDPS возникает из-за поражения того же глазного симпатического пути, что и синдром Горнера. Основной механизм общий: если путь «стимулируется/гиперактивируется», развивается PDPS, а если «блокируется» — синдром Горнера¹⁾. Оба синдрома имеют функционально противоположные клинические проявления.

Это очень редкий синдром, точные эпидемиологические показатели заболеваемости не сообщаются. Продолжительность симптомов варьируется от минимум одного месяца до неопределенного срока, в некоторых случаях симптомы исчезают спонтанно.

Q В чем разница между синдромом Пурфур-дю-Пти и синдромом Горнера?

Синдром Горнера возникает из-за «блокады» глазного симпатического пути, проявляясь миозом, птозом и ангидрозом, тогда как PDPS возникает из-за «стимуляции/гиперактивности» того же пути, проявляясь мидриазом, ретракцией века и гипергидрозом. Основная патофизиология (поражение глазного симпатического ствола) общая, но клинические находки противоположны. Подробнее см. в разделе «Патофизиология и подробный механизм развития».

2. Основные симптомы и клинические проявления

Субъективные симптомы

Затуманивание зрения (blurred vision): может ощущаться нечеткость зрения¹⁾
Светобоязнь (фотофобия): из-за мидриаза и неполного закрытия радужки возникает повышенная чувствительность к свету¹⁾
Усиление потоотделения: повышение потоотделения на пораженной стороне лица
Течение симптомов: описаны случаи, когда сначала возникают преходящие эпизоды, провоцируемые пробой Вальсальвы (натуживание), которые затем переходят в постоянные симптомы¹⁾

Клинические признаки (обнаруживаемые врачом при осмотре)

Сопутствующие признаки различаются в зависимости от уровня поражения нейрона (1–3-й нейроны).

Основные признаки

Мидриаз (расширение зрачка): расширение зрачка на той же стороне¹⁾
Ретракция века: расширение глазной щели из-за гиперактивности мышцы, поднимающей верхнее веко¹⁾
Экзофтальм (exophthalmos): может сопровождаться легким выпячиванием глазного яблока¹⁾
Гемифациальный гипергидроз (hemifacial hyperhidrosis): усиленное потоотделение на той же стороне лица (не наблюдается при поражении третьего нейрона)¹⁾

Сравнение с синдромом Горнера

PDPS

Мидиаз: расширение зрачка на той же стороне

Ретракция века: расширение глазной щели, западение верхнего века

Гипергидроз: усиленное потоотделение на той же стороне лица и лба (отсутствует при поражении третьего нейрона)

Синдром Горнера

Миоз: сужение зрачка на той же стороне

Птоз: сужение глазной щели, опущение верхнего века

Ангидроз: снижение потоотделения на той же стороне лица и лба

Дополнительные признаки в зависимости от уровня поражения

Поражение первого нейрона: может сопровождаться гипергидрозом на той же стороне тела, а также признаками поражения центральной нервной системы (контралатеральная гемиплегия, снижение чувствительности, паралич вертикального взора, атаксия, паралич черепных нервов, головокружение, дисфагия, нистагм, слабость лицевых мышц)¹⁾
Поражение второго нейрона: может сопровождаться мидриазом, экзофтальмом, ретракцией века, гипергидрозом лица, а также болью в руке и шее, плексопатией плечевого сплетения, параличом голосовых связок, параличом диафрагмального нерва¹⁾
Поражение третьего нейрона: проявляется мидриазом, экзофтальмом, ретракцией века, но без гипергидроза. Это связано с тем, что волокна, отвечающие за потоотделение, ответвляются вдоль наружной сонной артерии и не входят в состав постганглионарных волокон, идущих по внутренней сонной артерии¹⁾

Q Различаются ли симптомы в зависимости от локализации пораженного нерва?

Да, отличается. При поражении первого и второго нейронов наблюдается триада: мидриаз, ретракция века и гипергидроз, но при поражении третьего нейрона (постганглионарного) гипергидроз отсутствует. Это связано с тем, что потоотделительные волокна отходят от верхнего шейного ганглия вдоль наружной сонной артерии и не входят в состав постганглионарных волокон, идущих вдоль внутренней сонной артерии¹⁾.

3. Причины и факторы риска

PDPS возникает при поражении того же глазного симпатического пути, что и синдром Горнера, но механизмом является не «блокада», а «стимуляция/гиперактивность» пути¹⁾.

Травматические/ятрогенные

Травма шеи/тупая травма: давно известная причина PDPS
После местной анестезии: внутриротовая анестезия, эпидуральная анестезия, блокада плечевого сплетения, межлестничная блокада и др.¹⁾
Введение/удаление сосудистого катетера, операции на сонной артерии¹⁾

Сосудистые

Расслоение сонной артерии
Аневризма грудной аорты
Расширение внутренней яремной вены: описаны случаи компенсаторного расширения из-за аплазии контралатеральной внутренней яремной вены, сдавливающего второй нейрон¹⁾

Опухолевые

Рак щитовидной железы (сдавление внутренней сонной артерии), рак пищевода (плевральное распространение), опухоль верхушки легкого, паравертебральные метастазы, нейрофиброма, аденома щитовидной железы¹⁾

Инфекционные

Туберкулез, аспергиллез, криптококкоз (описаны как причина ПДПС второго нейрона)¹⁾

Центральные

Двусторонний таламо-мезэнцефальный инфаркт (инсульт вертебробазилярной системы), острая эпидуральная гематома в спинномозговом субарахноидальном пространстве

Прочее

Аномалии шейных позвонков, мигрень, кластерная головная боль¹⁾

4. Диагностика и методы обследования

PDPS в основном является клиническим диагнозом. Диагноз ставится на основе триады: мидриаз, ретракция века, гипергидроз, а также анамнеза (травма, операция, местная анестезия). Для исключения структурных поражений рекомендуется нейровизуализация вдоль глазного симпатического пути.

Визуализирующие исследования

Выберите исследование в зависимости от подозреваемого уровня поражения.

Уровень поражения	Рекомендуемое исследование	Патологии, которые следует исключить
Первый нейрон	МРТ головы, бесконтрастная КТ головы	Инсульт, кровоизлияние, внутричерепная опухоль
Второй нейрон	КТ/МР-ангиография грудной клетки и шеи	Опухоль верхушки легкого, аневризма грудной аорты, инфекция
Третий нейрон	МР-ангиография головы и шеи	Расслоение, аневризма, тромбоз внутренней сонной артерии

В острой фазе выполняют КТ головы и шеи с КТ-ангиографией (КТА) для исключения расслоения сонной артерии и опухоли. МРТ головы и шеи с МР-ангиографией полезна для исключения структурных поражений вдоль симпатической цепочки ¹⁾.

Дифференциальная диагностика

Синдром Горнера: контрастная триада (миоз, птоз, ангидроз). При закапывании апреклонидина (0,5–1%) наблюдается расширение зрачка на пораженной стороне и сужение на здоровой (обращение анизокории). Чувствительность 88–100%
Мидриаз при параличе глазодвигательного нерва: сопровождается нарушением движений глаз (птоз, отклонение книзу и кнаружи)
Тонический зрачок (зрачок Эйди): односторонний мидриаз, отсутствие реакции на свет, медленное сужение при аккомодации. Дифференцируют по гиперчувствительности к низкой концентрации пилокарпина (0,1–0,125%)
Повторяющийся односторонний мидриаз (доброкачественный эпизодический мидриаз): преходящий односторонний мидриаз, чаще у молодых женщин. Может сопровождаться головной болью. Считается следствием временной гиперактивности симпатической нервной системы, отличается от PDPS.
Медикаментозный мидриаз: мидриаз, вызванный антихолинергическими препаратами, такими как атропин. Не реагирует на высокие концентрации пилокарпина (1–2%).
Травматический мидриаз: например, разрыв сфинктера радужки.

5. Стандартные методы лечения

Лечение основного заболевания является приоритетным. Большинству пациентов не требуется специфическая терапия самого PDPS.

Медикаментозная терапия

Клонидин: агонист α2-адренорецепторов. Сообщается об эффективности в облегчении симптомов.

Хирургическое лечение

Симпатэктомия (sympathectomy): используется для подавления активности симпатической нервной системы при стойком ПДПС. Сообщается об эффективности до 90% случаев. Также показана для уменьшения конъюнктивита и кератита, вызванных гипергидрозом и экзофтальмом¹⁾

Наблюдение

Если операция противопоказана или пациент отказывается: рекомендуется регулярное неврологическое, офтальмологическое и сосудистое наблюдение¹⁾

Q Может ли синдром Пурфур-дю-Пти пройти самостоятельно?

Да, в некоторых случаях симптомы исчезают спонтанно. Длительность симптомов варьирует от 1 месяца до неопределенного срока, прогноз зависит от характера основного заболевания. Лечение основного заболевания часто приводит к улучшению симптомов; при стойких симптомах рассматриваются клонидин или симпатэктомия.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Трехнейронный путь глазного симпатического нерва

Глазной симпатический путь состоит из трех нейронов.

Первый нейрон (центральный): начинается от заднелатерального гипоталамуса, спускается через средний мозг и продолговатый мозг, достигает спинного мозга на уровне C8-T2 (цилиоспинальный центр Budge) и образует синапс со вторым нейроном
Второй нейрон (преганглионарный): выходит из спинного мозга вместе с передним корешком первого грудного нерва, проходит под подключичной артерией и над верхушкой легкого, поднимается по превертебральной симпатической цепочке. Образует синапс в верхнем шейном ганглии на уровне второго шейного позвонка¹⁾
Третий нейрон (постганглионарный): отходит от верхнего шейного ганглия
- Ветвь, идущая вдоль наружной сонной артерии: иннервирует потоотделение и сосудодвигательные функции лица
- Ветвь, идущая вдоль внутренней сонной артерии: далее разветвляется, иннервируя сосудодвигательные функции лба и век, слезную железу, верхнюю тарзальную мышцу (мышцу Мюллера) и дилататор зрачка радужки¹⁾

Механизм развития PDPS

При стимуляции в любой точке этого трехнейронного пути возникает симпатическая гиперактивность, что приводит к развитию PDPS. При блокировании пути развивается синдром Горнера. Оба синдрома имеют одну и ту же патофизиологию (повреждение глазного симпатического ствола) и представляют функционально противоположные клинические картины¹⁾.

Причина отсутствия гипергидроза при поражении третьего нейрона заключается в том, что судомоторные волокна отходят от верхнего шейного ганглия вдоль наружной сонной артерии и не входят в состав постганглионарных волокон, идущих по внутренней сонной артерии¹⁾.

7. Новейшие исследования и перспективы (сообщения на стадии исследований)

Сообщение о новом механизме развития вследствие аплазии внутренней яремной вены

Ранее сообщений о PDPS вследствие расширения внутренней яремной вены практически не было, однако в 2023 году был описан новый механизм развития.

Salazar-Orellana и соавт. (2023) сообщили о случае 64-летней женщины, у которой компенсаторное расширение правой внутренней яремной вены из-за отсутствия левой внутренней яремной вены сдавливало правый шейный симпатический ствол, вызывая PDPS второго нейрона ¹⁾. В течение двух лет пациентка испытывала преходящие эпизоды правостороннего гипергидроза, затуманивания зрения и светобоязни, провоцируемые пробой Вальсальвы, которые стали постоянными за две недели до обращения. КТ/МР-ангиография подтвердили отсутствие левой внутренней яремной вены и сдавление симпатического ствола расширенной правой внутренней яремной веной. Пациентка отказалась от операции, было решено проводить регулярное неврологическое, офтальмологическое и сосудистое наблюдение.

Отсутствие внутренней яремной вены — это сосудистая аномалия, встречающаяся примерно у 0,05–0,25% населения, обычно бессимптомная. Сообщается, что у 20% пациентов с венозными мальформациями шеи и лица имеются сопутствующие церебральные венозные аномалии развития, поэтому при выявлении сосудистой мальформации следует рассмотреть проведение внутричерепной ангиографии ¹⁾.

8. Список литературы

Salazar-Orellana JLI, Aceytuno RD, Vasquez-Cortez NA, et al. Pourfour Du Petit Syndrome Due to Ipsilateral Internal Jugular Vein Distention. Cureus. 2023;15(5):e38741.
Evans RW, Garibay A, Foroozan R. Pourfour du Petit Syndrome Associated With Right Eye Pressure. Headache. 2017;57(6):937-942. PMID: 28295246.
Nadal J, Daien V, Audemard D, Jeanjean L. Pourfour du Petit Syndrome: A Rare Association With Cluster Headache. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2019;35(1):e15-e16. PMID: 30614949.