PDPS
산동: 동측 동공 확장
안검 후퇴: 안검열 개대 및 상안검 후퇴
다한증: 동측 안면 및 이마의 발한 증가 (제3차 뉴런 병변에서는 결여)
푸르푸르 뒤 프티 증후군
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 푸르푸르 뒤 프티 증후군이란?
섹션 제목: “1. 푸르푸르 뒤 프티 증후군이란?”푸르푸르 뒤 프티 증후군(Pourfour du Petit Syndrome; PDPS)은 안교감신경 경로의 과활동(과도한 자극)으로 인해 발생하는 드문 증후군입니다.
1727년, 프랑스의 해부학자이자 안과 의사인 François Pourfour du Petit이 목 부상을 입은 군인에서 산동, 안검 후퇴, 반안면 다한증을 처음 보고했습니다1).
고전적 삼징후는 다음과 같습니다.
- 산동(mydriasis): 동측 동공 확장
- 안검 후퇴(eyelid retraction): 위눈꺼풀판근(Müller 근)의 교감신경 과활동으로 인한 눈꺼풀 틈 확장
- 다한증: 같은 쪽 얼굴의 발한 증가
PDPS는 호르너 증후군과 동일한 안교감신경 경로의 병변으로 인해 발생합니다. 근본적인 메커니즘은 동일하며, 경로가 “자극 또는 과활성”되면 PDPS가, “차단”되면 호르너 증후군이 발생합니다1). 두 증후군은 기능적으로 반대의 임상 양상을 보입니다.
매우 드문 증후군이며, 역학적 발생률에 대한 구체적인 수치는 보고되지 않았습니다. 증상 지속 기간은 최소 1개월에서 무기한까지이며, 자연 소실되는 사례도 있습니다.
Q
푸르푸르 뒤 프티 증후군과 호르너 증후군은 어떻게 다른가요?
A
호르너 증후군은 안교감신경 경로의 “차단”으로 인해 축동, 안검하수, 무한증을 나타내고, PDPS는 동일 경로의 “자극 또는 과활성”으로 인해 산동, 안검후퇴, 다한증을 나타냅니다. 근본적인 병태생리(안교감신경 사슬의 병변)는 동일하지만, 임상 소견은 반대입니다. 자세한 내용은 “병태생리학·상세한 발병 기전” 항목을 참조하십시오.
2. 주요 증상 및 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”- 안개시(blurred vision): 시력이 흐릿하게 느껴질 수 있음1)
- 눈부심(photophobia): 산동으로 인한 홍채 차광 부전으로 광과민성 발생1)
- 발한 증가: 환측 안면의 발한 항진
- 증상의 경과: Valsalva 수기(힘주기)로 유발되는 일과성 에피소드가 선행하고 이후 지속적 증상으로 이행하는 예가 보고됨1)
임상 소견(의사가 진찰 시 확인하는 소견)
섹션 제목: “임상 소견(의사가 진찰 시 확인하는 소견)”영향을 받는 신경 세포의 차원(제1~3차 뉴런)에 따라 동반되는 소견이 다릅니다.
주요 소견
- 산동(mydriasis): 동측 동공 확장1)
- 안검 후퇴(eyelid retraction): 상안검판근의 과활동으로 인한 안검열 개대1)
- 안구 돌출(exophthalmos): 경도의 안구 돌출을 동반할 수 있음1)
- 반측 안면 다한증(hemifacial hyperhidrosis): 동측 안면의 발한 항진(제3차 뉴런 병변에서는 동반되지 않음)1)
호르너 증후군과의 비교
호르너 증후군
손상 부위별 추가 소견
- 제1차 뉴런 손상: 동측 반신 다한증에 더하여 중추신경계 장애 징후(반대측 편마비, 감각 저하, 수직 주시 마비, 실조 보행, 뇌신경 마비, 어지러움, 연하 장애, 안진, 얼굴 근력 약화)를 동반할 수 있음1)
- 제2차 뉴런 손상: 산동, 안구 돌출, 안검 후퇴, 얼굴 다한증에 더하여 팔·목 통증, 상완신경총 장애, 성대 마비, 횡격신경 마비를 동반할 수 있음1)
- 제3차 뉴런 손상: 산동, 안구돌출, 안검후퇴를 보이나 다한증은 동반되지 않습니다. 이는 발한운동섬유가 외경동맥을 따라 분지하기 때문에 내경동맥을 경유하는 절후섬유에 포함되지 않기 때문입니다1).
Q
손상된 신경 부위에 따라 증상이 다른가요?
A
네, 다릅니다. 제1차 및 제2차 뉴런 손상에서는 산동, 안검후퇴, 다한증의 세 가지 징후가 나타나지만, 제3차(절후성) 뉴런 손상에서는 다한증이 동반되지 않습니다. 이는 발한운동섬유가 상경신경절에서 외경동맥을 따라 분지하기 때문에 내경동맥을 따라가는 절후섬유에 포함되지 않기 때문입니다1).
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”PDPS는 호르너 증후군과 동일한 안교감신경 경로의 병변으로 발생하지만, 경로의 ‘차단’이 아닌 ‘자극/과활동’이 발병 기전입니다1).
외상성/의인성
- 경부 외상/둔상: PDPS의 원인으로 오래전부터 알려짐
- 국소 마취 후: 구강 내 마취, 경막외 마취, 상완신경총 차단, 사각근간 차단 등1)
- 혈관 카테터 삽입/제거, 경동맥 관련 수술1)
혈관성
- 경동맥 박리
- 흉부 대동맥류
- 내경정맥 확장: 반대측 내경정맥 무형성으로 인한 보상성 확장이 제2차 뉴런을 압박한 사례가 보고됨1)
종양성
- 갑상선암(내경동맥 압박), 식도암(흉막 침범), 폐첨부 종양, 척추주위 전이, 신경섬유종, 갑상선 선종1)
감염성
- 결핵, 아스페르길루스증, 크립토코쿠스증(제2차 뉴런 PDPS의 원인으로 보고됨)1)
중추성
- 양측 시상 및 중뇌 경색(기저동맥 말단부 뇌졸중), 척수 경막하 공간의 급성 경막외 혈종
기타
- 경추 기형, 편두통 및 군발두통1)
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”PDPS는 주로 임상 진단에 의존합니다. 산동, 안검 후퇴, 다한증의 세 가지 징후와 병력(외상, 수술, 국소 마취)을 바탕으로 진단합니다. 구조적 병변을 배제하기 위해 안교감신경 경로를 따라 신경영상 검사가 권장됩니다.
영상 검사
섹션 제목: “영상 검사”의심되는 병변의 차원에 따라 검사를 선택합니다.
| 병변 차원 | 권장 검사 | 배제해야 할 병변 |
|---|---|---|
| 제1차 뉴런 | 두부 MRI/비조영 두부 CT | 뇌졸중, 출혈, 두개내 종양 |
| 제2차 뉴런 | 흉경부 CT/MR 혈관조영술 | 폐첨부 종괴, 흉부 대동맥류, 감염 |
| 제3차 뉴런 | 두경부 MR 혈관조영술 | 내경동맥 박리, 동맥류, 혈전증 |
급성기에는 두경부 CT + CT 혈관조영술(CTA)을 시행하여 경동맥 박리 및 종양을 배제합니다. MRA를 병용한 두경부 MRI는 교감신경쇄를 따라 있는 구조적 병변을 배제하는 데 유용합니다1).
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”- 호르너 증후군: 대조적인 세 가지 징후(축소동공, 안검하수, 무한증). 아프라클로니딘(0.5
1%) 점안액으로 환측 동공 산대, 건측 동공 축소(동공 부등의 역전)를 확인할 수 있습니다. 민감도 88100%. - 동안신경마비에 동반된 산동: 안구운동장애(안검하수, 외하방 편위)를 동반
- 긴장성 동공(Adie 동공): 편측성 산동, 대광반사 소실, 근거리 반응의 완만한 수축. 저농도 필로카르핀(0.1~0.125%)에 대한 과민성으로 감별
- 반복 발작성 편측성 산동(양성 일과성 산동): 젊은 여성에 흔한 일과성 편측 산동. 두통을 동반할 수 있음. 교감신경의 일시적 항진으로 생각되며 PDPS와는 다른 질환
- 약물성 산동: 아트로핀 등 항콜린제에 의한 산동. 고농도 필로카르핀(1~2%)에 무반응
- 외상성 산동: 홍채 괄약근 파열 등
5. 표준적 치료법
섹션 제목: “5. 표준적 치료법”기저 질환의 치료가 최우선이다. 많은 환자는 PDPS 자체에 대한 특이적 치료가 필요하지 않다.
약물 요법
- 클로니딘(clonidine) : α2-아드레날린 수용체 작용제. 증상 완화에 효과적이라는 보고가 있다.
외과적 치료
- 교감신경 절단술(sympathectomy) : 지속성 PDPS에서 교감신경 활동 억제에 사용된다. 최대 90%의 증례에서 효과적이라는 보고가 있다. 다한증 및 안구돌출에 따른 결막염·각막염 완화에도 적응된다 1)
경과 관찰
- 수술이 적응되지 않거나 환자가 거부하는 경우: 신경학적, 안과적, 혈관적 정기 추적 관찰이 권장됩니다1)
Q
푸르푸르 뒤 프티 증후군은 자연적으로 치유될 수 있나요?
A
네, 자연 소실되는 사례도 있습니다. 증상 지속 기간은 최소 1개월에서 무기한까지이며, 예후는 기저 질환의 성질에 따라 달라집니다. 기저 질환의 치료가 증상 개선으로 이어지는 경우가 많으며, 지속되는 경우 클로니딘이나 교감신경 절단술이 선택지가 됩니다.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”안교감신경 3-뉴런 경로
섹션 제목: “안교감신경 3-뉴런 경로”안교감신경 경로는 3개의 뉴런으로 구성됩니다.
- 제1차 뉴런(중추성): 시상하부 후외측에서 시작하여 중뇌와 연수를 통해 하행하여 척수 C8-T2(Budge 섬모척수중추)에 도달하며, 제2차 뉴런과 시냅스를 형성합니다.
- 제2차 뉴런(절전성): 제1흉신경 전근과 함께 척수를 떠나 쇄골하동맥 아래와 폐첨 위를 통과하여 척추전교감신경쇄를 따라 상행합니다. 제2경추 수준의 상경신경절에서 시냅스를 형성합니다1).
- 제3차 뉴런(절후성): 상경신경절에서 분지합니다.
- 외경동맥을 따라가는 가지: 얼굴의 발한 운동과 혈관 운동을 지배합니다.
- 내경동맥을 따라가는 가지: 더 분기하여 이마와 눈꺼풀의 혈관운동, 눈물샘, 위눈꺼풀판근(뮐러근), 홍채동공산대근을 지배합니다1)
PDPS 발병 기전
섹션 제목: “PDPS 발병 기전”이 3-뉴런 경로의 어느 지점에서 ‘자극’이 가해지면 교감신경 과활동이 발생하여 PDPS가 발병합니다. 경로가 ‘차단’되면 호르너 증후군이 발생합니다. 두 증후군은 동일한 병태생리(안교감신경 사슬 손상)를 공유하며, 기능적으로 반대의 임상 양상을 보입니다1).
제3차 뉴런 병변에서 다한증을 동반하지 않는 이유는 발한운동 섬유가 상경신경절에서 외경동맥을 따라 분지하며, 내경동맥을 통한 절후섬유에는 포함되지 않기 때문입니다1).
7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)”내경정맥 무형성에 의한 새로운 발병 기전 보고
섹션 제목: “내경정맥 무형성에 의한 새로운 발병 기전 보고”내경정맥 확장으로 인한 PDPS는 기존에 거의 보고된 바 없었으나, 2023년에 새로운 발병 기전이 보고되었습니다.
Salazar-Orellana 등(2023)은 좌측 내경정맥 무형성으로 인한 보상성 우측 내경정맥 확장이 우측 경부 교감신경쇄를 압박하여 제2차 뉴런 PDPS를 유발한 64세 여성 증례를 보고했습니다1). 환자는 2년 동안 Valsalva 수기로 유발되는 일과성 우측 다한증, 시야 흐림, 눈부심 에피소드를 경험했으며, 2주 전부터 지속화되었습니다. CT/MR 혈관조영술에서 좌측 내경정맥 무형성과 우측 내경정맥 확장에 의한 교감신경쇄 압박이 확인되었습니다. 환자가 수술을 거부하여 정기적인 신경학적, 안과적, 혈관적 추적 관찰이 계획되었습니다.
내경정맥 무형성은 일반 인구의 약 0.05~0.25%에서 존재하는 혈관 기형으로, 대개 무증상입니다. 경부 및 안면부 정맥 기형 환자의 20%에서 뇌 발생 정맥 이상이 동반된다는 보고가 있으며, 혈관 기형이 발견된 경우 두개내 혈관조영술 검사도 고려해야 합니다1).
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Salazar-Orellana JLI, Aceytuno RD, Vasquez-Cortez NA, et al. Pourfour Du Petit Syndrome Due to Ipsilateral Internal Jugular Vein Distention. Cureus. 2023;15(5):e38741.
- Evans RW, Garibay A, Foroozan R. Pourfour du Petit Syndrome Associated With Right Eye Pressure. Headache. 2017;57(6):937-942. PMID: 28295246.
- Nadal J, Daien V, Audemard D, Jeanjean L. Pourfour du Petit Syndrome: A Rare Association With Cluster Headache. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2019;35(1):e15-e16. PMID: 30614949.