PDPS
توسع الحدقة: توسع حدقة العين في نفس الجانب
تراجع الجفن: اتساع شق الجفن وتراجع الجفن العلوي
فرط التعرق: زيادة التعرق في الوجه والجبهة من نفس الجانب (يغيب في آفة العصبون الثالث)
متلازمة بروفور دو بوتي
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هي متلازمة بوردو دو بيتي؟
Section titled “1. ما هي متلازمة بوردو دو بيتي؟”متلازمة بورفور دو بتي (Pourfour du Petit Syndrome؛ PDPS) هي متلازمة نادرة تحدث بسبب فرط نشاط (تحفيز مفرط) المسار العصبي الودي العيني.
في عام 1727، وصف عالم التشريح وطبيب العيون الفرنسي فرانسوا بورفور دو بتي لأول مرة حالة جندي مصاب بإصابة في الرقبة يعاني من توسع حدقة العين، وتراجع الجفن، وفرط التعرق في نصف الوجه 1).
الثلاثية الكلاسيكية هي كما يلي:
- توسع الحدقة (mydriasis) : توسع حدقة العين في نفس الجانب
- تراجع الجفن (eyelid retraction): اتساع شق الجفن بسبب فرط نشاط العضلة الرافعة للجفن العلوي (عضلة مولر) الودي
- فرط التعرق (hyperhidrosis): زيادة التعرق في نفس الجانب من الوجه
تحدث متلازمة بورفور دو بيتي (PDPS) بسبب آفة في نفس المسار العصبي الودي العيني الذي يسبب متلازمة هورنر. الآلية الأساسية مشتركة، فعندما يكون المسار في حالة “تحفيز/فرط نشاط” تظهر PDPS، وعندما يكون “مسدودًا” تظهر متلازمة هورنر1). تظهر المتلازمتان صورة سريرية متعاكسة وظيفيًا.
هي متلازمة نادرة جدًا، ولم يتم الإبلاغ عن أرقام محددة لمعدل حدوثها الوبائي. تتراوح مدة الأعراض من شهر واحد على الأقل إلى أجل غير مسمى، وهناك حالات تختفي تلقائيًا.
Q
ما الفرق بين متلازمة بورفور دو بوتي ومتلازمة هورنر؟
A
متلازمة هورنر تنتج عن “انسداد” المسار العصبي الودي العيني، مما يؤدي إلى تقبض الحدقة وتدلي الجفن وانعدام التعرق، بينما تنتج متلازمة بورديو دو بيتي عن “تحفيز وفرط نشاط” نفس المسار، مما يؤدي إلى توسع الحدقة وتراجع الجفن وفرط التعرق. الفيزيولوجيا المرضية الأساسية (آفة في السلسلة الودية العينية) مشتركة، ولكن العلامات السريرية متعاكسة تمامًا. انظر التفاصيل في قسم “الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية” (#6-الفيزيولوجيا-المرضية-آلية-الحدوث-التفصيلية).
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”- الرؤية الضبابية (blurred vision): قد يشعر المريض بضبابية في الرؤية1)
- رهاب الضوء (photophobia): يؤدي قصور حجب الضوء عن القزحية بسبب توسع الحدقة إلى فرط الحساسية للضوء1)
- زيادة التعرق: زيادة التعرق في الجانب المصاب من الوجه
- تطور الأعراض: تم الإبلاغ عن حالات تبدأ بنوبات عابرة يسببها مناورة فالسالفا (الشد أو الضغط)، ثم تتحول إلى أعراض مستمرة لاحقًا1)
النتائج السريرية (ما يلاحظه الطبيب أثناء الفحص)
Section titled “النتائج السريرية (ما يلاحظه الطبيب أثناء الفحص)”تختلف النتائج المصاحبة حسب مستوى العصب المصاب (العصبون الأول والثاني والثالث).
النتائج الرئيسية
- توسع الحدقة (mydriasis): اتساع حدقة العين في نفس الجانب1)
- تراجع الجفن (eyelid retraction): اتساع شق الجفن بسبب فرط نشاط العضلة الرافعة للجفن العلوي1)
- جحوظ العينين (exophthalmos): قد يصاحبه جحوظ خفيف في بعض الأحيان1)
- فرط التعرق النصفي الوجهي (hemifacial hyperhidrosis): زيادة التعرق في نفس الجانب من الوجه (لا يصاحب آفات العصبون الثالث) 1)
المقارنة مع متلازمة هورنر
متلازمة هورنر
تقبض الحدقة: تقبض حدقة العين في نفس الجانب
تدلي الجفن: ضيق الشق الجفني وتدلي الجفن العلوي
انعدام التعرق: انخفاض التعرق في نفس الجانب من الوجه والجبهة
نتائج إضافية حسب بُعد الاضطراب
- اضطراب العصبون الأول: قد يترافق مع فرط التعرق في نصف الجسم من نفس الجانب، بالإضافة إلى علامات اضطراب الجهاز العصبي المركزي (شلل نصفي في الجانب المقابل، نقص الإحساس، شلل النظر العمودي، ترنح المشي، شلل الأعصاب القحفية، دوار، عسر البلع، رأرأة، ضعف عضلات الوجه)1)
- اضطراب العصبون الثانوي: قد يصاحبه توسع حدقة العين، جحوظ العين، تراجع الجفن، فرط التعرق الوجهي، بالإضافة إلى ألم في الذراع والرقبة، اعتلال الضفيرة العضدية، شلل الحبل الصوتي، وشلل العصب الحجابي1)
- اضطراب العصبون الثالث: يظهر بتوسع حدقة العين وجحوظ العين وتراجع الجفن، لكن دون فرط التعرق. السبب هو أن الألياف الحركية للتعرق تتفرع على طول الشريان السباتي الخارجي، وبالتالي لا تشملها الألياف ما بعد العقدية عبر الشريان السباتي الداخلي1)
Q
هل تختلف الأعراض حسب موقع العصب المصاب؟
A
نعم، يختلف. في اضطرابات العصبون الأول والثاني، تظهر الثالوث المكون من توسع الحدقة وتراجع الجفن وفرط التعرق، بينما في اضطراب العصبون الثالث (ما بعد العقدة) لا يصاحبها فرط التعرق. وذلك لأن الألياف الحركية للتعرق تتفرع من العقدة الرقبية العلوية على طول الشريان السباتي الخارجي، وبالتالي لا تشملها الألياف ما بعد العقدية التي تسير على طول الشريان السباتي الداخلي1).
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”يحدث PDPS بسبب آفة في نفس المسار العصبي الودي العيني مثل متلازمة هورنر، لكن آلية الحدوث هي “التحفيز/فرط النشاط” وليس “الحصار” للمسار 1).
صدمي / علاجي المنشأ
- إصابة الرقبة / الصدمة الحادة: معروفة منذ القدم كسبب لـ PDPS
- بعد التخدير الموضعي: تخدير الفم، التخدير فوق الجافية، إحصار الضفيرة العضدية، إحصار العضلات الأخمعية، وغيرها1)
- إدخال أو إزالة القسطرة الوعائية، الجراحة المتعلقة بالشريان السباتي1)
وعائي
- تمزق الشريان السباتي
- تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري
- توسع الوريد الوداجي الداخلي: تم الإبلاغ عن حالات ضغط العصبون الثاني بسبب توسع تعويضي ناتج عن عدم تكوّن الوريد الوداجي الداخلي المقابل1)
ورمي
- سرطان الغدة الدرقية (ضغط الشريان السباتي الداخلي) · سرطان المريء (امتداد إلى غشاء الجنب) · ورم قمة الرئة · النقائل المجاورة للفقرة · الورم الليفي العصبي · الورم الغدي الدرقي 1)
معدي
- السل، داء الرشاشيات، داء المستخفيات (تم الإبلاغ عنها كسبب لـ PDPS العصبي الثانوي) 1)
مركزي
- احتشاء المهاد والدماغ المتوسط الثنائي (سكتة قمة الشريان القاعدي)، ورم دموي فوق الجافية الحاد في الحيز تحت الجافية الشوكي
أخرى
- تشوهات العمود الفقري العنقي، الصداع النصفي والصداع العنقودي1)
4. طرق التشخيص والفحص
Section titled “4. طرق التشخيص والفحص”PDPS هو تشخيص سريري بشكل أساسي. يتم التشخيص بناءً على الثالوث المكون من توسع الحدقة وتراجع الجفن وفرط التعرق، بالإضافة إلى التاريخ المرضي (إصابات سابقة، عمليات جراحية، تخدير موضعي). يُوصى بإجراء تصوير عصبي على طول المحور العصبي الودي العيني لاستبعاد الآفات الهيكلية.
فحوصات التصوير
Section titled “فحوصات التصوير”يتم اختيار الفحوصات وفقًا للبعد الذي يُشتبه في وجود خلل فيه.
| بعد الاضطراب | الفحص الموصى به | الآفة التي يجب استبعادها |
|---|---|---|
| العصبون الأول | التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس / التصوير المقطعي المحوسب للرأس بدون تباين | السكتة الدماغية / النزيف / الورم داخل الجمجمة |
| العصبون الثاني | تصوير الأوعية الدموية بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب للصدر والرقبة | كتلة قمة الرئة، تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري، العدوى |
| العصبون الثالث | تصوير الأوعية الدموية بالرنين المغناطيسي للرأس والرقبة | تشريح الشريان السباتي الداخلي، تمدد الأوعية الدموية، تجلط الدم |
في المرحلة الحادة، يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب للرأس والرقبة مع تصوير الأوعية المقطعي المحوسب (CTA) لاستبعاد تسلخ الشريان السباتي والورم. يُعد التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس والرقبة مع التصوير بالرنين المغناطيسي للأوعية (MRA) مفيدًا لاستبعاد الآفات الهيكلية على طول السلسلة الودية 1).
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”- متلازمة هورنر: ثالوث مميز (تقبض الحدقة، تدلي الجفن، انعدام التعرق). يمكن تأكيدها باستخدام قطرات أبراكلونيدين (0.5-1%) التي تسبب توسع حدقة العين المصابة وانقباض حدقة العين السليمة (انعكاس تفاوت الحدقتين). الحساسية 88-100%.
- اتساع حدقة العين المصاحب لشلل العصب المحرك للعين: يصاحبه اضطراب في حركة العين (تدلي الجفن وانحراف العين للأسفل وللخارج)
- حدقة التوتر (حدقة آدي): توسع حدقة أحادي الجانب، فقدان منعكس الضوء، تقلص بطيء لتفاعل القرب. يتم التفريق عن طريق فرط الحساسية للبيلوكاربين منخفض التركيز (0.1-0.125%).
- توسع حدقة عابر متكرر أحادي الجانب (benign episodic mydriasis): توسع حدقة أحادي الجانب عابر شائع لدى الشابات. قد يترافق مع صداع. يُعتقد أنه ناتج عن فرط نشاط عابر في الجهاز الودي، وهو مرض مختلف عن PDPS
- توسع حدقة دوائي: توسع حدقة ناتج عن أدوية مضادة للكولين مثل الأتروبين. لا يستجيب للبيلوكاربين عالي التركيز (1-2%).
- توسع حدقة العين الرضحي: تمزق العضلة العاصرة للقزحية وغيرها
5. طرق العلاج القياسية
Section titled “5. طرق العلاج القياسية”علاج المرض الأساسي هو الأولوية القصوى. معظم المرضى لا يحتاجون إلى علاج محدد لـ PDPS نفسه.
العلاج الدوائي
- كلونيدين (clonidine) : ناهض مستقبلات ألفا-2 الأدرينالية. توجد تقارير تفيد بفعاليته في تخفيف الأعراض
العلاج الجراحي
- قطع العصب الودي (sympathectomy): يُستخدم لتثبيط النشاط الودي في متلازمة الألم الناتج عن إزالة التعصيب المستمرة (PDPS). تشير التقارير إلى فعاليته في ما يصل إلى 90% من الحالات. كما يُستخدم لتخفيف التهاب الملتحمة والتهاب القرنية المرتبطين بفرط التعرق وجحوظ العين1)
المراقبة
- إذا كانت الجراحة غير مناسبة أو رفضها المريض: يُوصى بمتابعة دورية عصبية وعينية ووعائية 1)
Q
هل يمكن لمتلازمة بروفور دو بوتشي أن تختفي من تلقاء نفسها؟
A
نعم، هناك حالات تختفي تلقائيًا. تتراوح مدة الأعراض من شهر واحد على الأقل إلى أجل غير مسمى، ويعتمد التشخيص على طبيعة المرض الأساسي. غالبًا ما يؤدي علاج المرض الأساسي إلى تحسن الأعراض، وفي حالة استمرارها، يكون الكلونيدين أو قطع العصب الودي خيارًا متاحًا.
6. الفيزيولوجيا المرضية والآلية التفصيلية للإصابة
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية والآلية التفصيلية للإصابة”مسار العصب الودي العيني المكون من 3 عصبونات
Section titled “مسار العصب الودي العيني المكون من 3 عصبونات”يتكون المسار العصبي الودي العيني من ثلاثة عصبونات.
- العصبون الأول (مركزي): ينشأ من الجزء الخلفي الوحشي لمنطقة ما تحت المهاد، وينزل عبر الدماغ المتوسط والنخاع المستطيل ليصل إلى الحبل الشوكي عند C8-T2 (مركز بودج الهدبي الشوكي)، ويشكل مشابكًا مع العصبون الثاني.
- العصبون الثاني (قبل العقدي): يخرج من الحبل الشوكي مع الجذر الأمامي للعصب الصدري الأول، ويمر تحت الشريان تحت الترقوة وفوق قمة الرئة، ثم يصعد في السلسلة الودية أمام الفقرات. يشكل مشبكًا في العقدة الرقبية العلوية عند مستوى الفقرة الرقبية الثانية1)
- العصبون الثالث (ما بعد العقدة): ينشأ من العقدة الرقبية العلوية
- الفروع التي تتبع الشريان السباتي الخارجي: تتحكم في التعرق والحركة الوعائية للوجه
- الفروع التي تتبع الشريان السباتي الباطن: تتفرع أكثر لتعصب الحركة الوعائية للجبهة والجفن، والغدة الدمعية، والعضلة الرافعة للجفن العلوي (عضلة مولر)، والعضلة الموسعة للحدقة 1)
آلية تطور متلازمة انزياح العدسة الأولي (PDPS)
Section titled “آلية تطور متلازمة انزياح العدسة الأولي (PDPS)”عند إضافة “تحفيز” في أي نقطة من هذا المسار المكون من 3 عصبونات، يحدث فرط نشاط في الجهاز العصبي الودي، مما يؤدي إلى الإصابة بمتلازمة بارينو-بترسون-سوجان (PDPS). وعند “انسداد” المسار، تحدث متلازمة هورنر. تشترك المتلازمتان في نفس الفيزيولوجيا المرضية (تلف في السلسلة الودية العينية) وتظهران صورتين سريريتين متعاكستين وظيفيًا 1).
سبب عدم ترافق آفة العصبون الثالث مع فرط التعرق هو أن الألياف الحركية للعرق (sudomotor) تتفرع من العقدة الرقبية العلوية على طول الشريان السباتي الخارجي، ولا تشملها الألياف التالية للعقدة التي تمر عبر الشريان السباتي الباطن1).
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)”تقرير عن آلية جديدة لظهور المرض بسبب عدم تكوين الوريد الوداجي الباطن
Section titled “تقرير عن آلية جديدة لظهور المرض بسبب عدم تكوين الوريد الوداجي الباطن”لم تكن هناك تقارير سابقة عن PDPS الناتج عن توسع الوريد الوداجي الباطن، ولكن في عام 2023 تم الإبلاغ عن آلية جديدة لحدوثه.
أبلغ Salazar-Orellana وآخرون (2023) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 64 عاماً، حيث تسبب توسع الوريد الوداجي الداخلي الأيمن التعويضي (الناتج عن عدم تنسج الوريد الوداجي الداخلي الأيسر) في الضغط على السلسلة الودية العنقية اليمنى، مما أدى إلى حدوث PDPS في العصبون الثاني 1). عانت المريضة لمدة عامين من نوبات عابرة من فرط التعرق الأيمن وتشوش الرؤية ورهاب الضوء الناجم عن مناورة Valsalva، والتي استمرت منذ أسبوعين. أكد تصوير الأوعية بـ CT/MR عدم تنسج الوريد الوداجي الداخلي الأيسر وضغط السلسلة الودية بسبب توسع الوريد الوداجي الداخلي الأيمن. رفضت المريضة الجراحة، وتم اعتماد سياسة المتابعة الدورية العصبية والعينية والوعائية.
غياب الوريد الوداجي الباطن هو تشوه وعائي موجود في حوالي 0.05-0.25% من عامة السكان، وعادة ما يكون بدون أعراض. تشير التقارير إلى أن 20% من المرضى الذين يعانون من تشوهات وريدية في الرقبة والوجه يعانون من تشوه وريدي دماغي مصاحب، وإذا تم اكتشاف تشوه وعائي، فيجب النظر في تصوير الأوعية الدموية داخل الجمجمة 1).
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Salazar-Orellana JLI, Aceytuno RD, Vasquez-Cortez NA, et al. Pourfour Du Petit Syndrome Due to Ipsilateral Internal Jugular Vein Distention. Cureus. 2023;15(5):e38741.
- Evans RW, Garibay A, Foroozan R. Pourfour du Petit Syndrome Associated With Right Eye Pressure. Headache. 2017;57(6):937-942. PMID: 28295246.
- Nadal J, Daien V, Audemard D, Jeanjean L. Pourfour du Petit Syndrome: A Rare Association With Cluster Headache. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2019;35(1):e15-e16. PMID: 30614949.