PDPS
Midriyazis：Aynı tarafta pupilla genişlemesi
Göz kapağı retraksiyonu：Palpebral aralıkta genişleme, üst göz kapağında retraksiyon
Hiperhidroz：Aynı tarafta yüz ve alında aşırı terleme (3. nöron lezyonlarında yoktur)
Pourfour du Petit sendromu
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Pourfour du Petit Sendromu Nedir?
Section titled “1. Pourfour du Petit Sendromu Nedir?”Pourfour du Petit Sendromu (PDPS), oküler sempatik yolun aşırı aktivitesi (aşırı uyarılması) sonucu ortaya çıkan nadir bir sendromdur.
1727’de Fransız anatomist ve göz doktoru François Pourfour du Petit, boyun travması geçiren bir askerde midriyazis, göz kapağı retraksiyonu ve hemifasiyal hiperhidrozu tanımlamıştır 1).
Klasik triad aşağıdaki gibidir.
- Midriyazis (mydriasis): Aynı tarafta pupil dilatasyonu
- Göz kapağı retraksiyonu (eyelid retraction): Üst tarsal kasın (Müller kası) sempatik aşırı aktivitesine bağlı palpebral fissürde genişleme
- Hiperhidroz (hyperhidrosis): Aynı tarafta yüzde aşırı terleme
PDPS, Horner sendromu ile aynı oküler sempatik sinir yolundaki lezyon nedeniyle oluşur. Altta yatan mekanizma ortaktır; yol “uyarılmış/aşırı aktif” olduğunda PDPS, “bloke” olduğunda Horner sendromu gelişir1). İki sendrom işlevsel olarak tamamen zıt klinik tablolar sergiler.
Çok nadir bir sendromdur ve epidemiyolojik insidansına dair spesifik sayılar bildirilmemiştir. Semptomların süresi en az 1 aydan süresiz olabilir ve bazı vakalarda kendiliğinden kaybolur.
Q
Pourfour du Petit sendromu ile Horner sendromu arasındaki fark nedir?
A
Horner sendromu, oküler sempatik yolun “blokajı” sonucu miyozis, pitozis ve anhidrozis ile kendini gösterirken; PDPS aynı yolun “uyarılması/aşırı aktivitesi” sonucu midriyazis, göz kapağı retraksiyonu ve hiperhidrozis ile kendini gösterir. Altta yatan patofizyoloji (oküler sempatik zincir lezyonu) ortak olmasına rağmen klinik bulgular tamamen zıttır. Ayrıntılı bilgi için “Patofizyoloji ve Detaylı Mekanizma” bölümüne bakınız.
2. Ana Belirtiler ve Klinik Bulgular
Section titled “2. Ana Belirtiler ve Klinik Bulgular”Hastanın Şikayetleri
Section titled “Hastanın Şikayetleri”- Bulanık görme (blurred vision): Görmede bulanıklık hissedilebilir1)
- Fotofobi (photophobia): Pupil genişlemesine bağlı iris ışık kapatma yetersizliğinden ışığa duyarlılık oluşur1)
- Terleme artışı: Etkilenen tarafta yüz terlemesi artar
- Semptomların seyri: Valsalva manevrası (zorlama/ıkmma) ile tetiklenen geçici epizotlar öncesinde görülür, ardından kalıcı semptomlara geçiş bildirilmiştir1)
Klinik bulgular (doktorun muayenede saptadığı bulgular)
Section titled “Klinik bulgular (doktorun muayenede saptadığı bulgular)”Etkilenen sinir düzeyine (1.-3. nöron) göre eşlik eden bulgular farklılık gösterir.
Başlıca bulgular
- Midriyazis (mydriasis): Aynı tarafta pupil genişlemesi1)
- Göz kapağı retraksiyonu (eyelid retraction): Üst tarsal kasın aşırı aktivitesine bağlı palpebral aralıkta genişleme1)
- Eksoftalmi (exophthalmos)：Hafif göz küresi öne çıkıklığı eşlik edebilir1)
- Hemifasiyal hiperhidroz (hemifacial hyperhidrosis)：Aynı tarafta yüzde aşırı terleme (3. nöron lezyonlarında görülmez)1)
Horner sendromu ile karşılaştırma
Horner sendromu
Miyozis (gözbebeği daralması): Aynı tarafta gözbebeği daralması
Pitozis (göz kapağı düşüklüğü): Palpebral fissürde daralma ve üst göz kapağında düşüklük
Anhidroz (terleme kaybı): Aynı tarafta yüz ve alında terleme azalması
Lezyon seviyesine göre ek bulgular
- Birinci nöron lezyonu: Aynı tarafta hemivücutta terleme artışına ek olarak, santral sinir sistemi bulguları (karşı tarafta hemiparezi, duyu kaybı, vertikal bakış felci, ataksik yürüyüş, kraniyal sinir felci, baş dönmesi, yutma güçlüğü, nistagmus, yüz kas güçsüzlüğü) eşlik edebilir1)
- İkinci nöron lezyonu: Midriyazis (gözbebeği büyümesi), ekzoftalmi (göz küresinde öne doğru çıkıklık), göz kapağı retraksiyonu, yüzde terleme artışına ek olarak, kol ve boyun ağrısı, brakiyal pleksus hasarı, vokal kord felci, frenik sinir felci eşlik edebilir1)
- Üçüncü nöron lezyonu: Midriyazis, ekzoftalmi, göz kapağı retraksiyonu görülür ancak hiperhidroz (aşırı terleme) eşlik etmez. Bunun nedeni, terleme motor liflerinin dış karotid arter boyunca dallanması ve internal karotid arter yoluyla giden postganglionik liflerde bulunmamasıdır1)
Q
Etkilenen sinirin konumuna göre belirtiler farklılık gösterir mi?
A
Evet, farklıdır. 1. ve 2. nöron lezyonlarında midriyazis, göz kapağı retraksiyonu ve hiperhidrozis triadı bir arada görülürken, 3. nöron (postganglionik) lezyonlarında hiperhidrozis eşlik etmez. Bunun nedeni, terleme liflerinin superior servikal gangliondan eksternal karotid arter boyunca ayrılması ve internal karotid arter boyunca seyreden postganglionik liflerde bulunmamasıdır1).
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”PDPS, Horner sendromu ile aynı oküler sempatik yolun lezyonundan kaynaklanır, ancak patogenez yolun “blokajı” değil, “uyarılması/aşırı aktivitesidir”1).
Travmatik / İyatrojenik
- Boyun travması / Künt travma: PDPS’nin eski çağlardan beri bilinen bir nedeni
- Lokal anestezi sonrası: Oral anestezi, epidural anestezi, brakiyal pleksus bloğu, interskalen blok vb.1)
- Vasküler kateter yerleştirilmesi/çıkarılması, karotis arterle ilgili cerrahiler1)
Vasküler
- Karotis arter diseksiyonu
- Torasik aort anevrizması
- İnternal juguler ven dilatasyonu: Kontralateral internal juguler ven agenezisine bağlı kompansatuvar dilatasyonun ikinci nöronu sıkıştırdığı bir olgu bildirilmiştir1)
Tümöral
- Tiroid kanseri (internal karotis arter basısı), özofagus kanseri (plevral yayılım), apikal akciğer tümörü, paravertebral metastaz, nörofibrom, tiroid adenomu1)
Enfeksiyöz
- Tüberküloz, aspergilloz, kriptokokkoz (ikinci nöron PDPS’nin nedeni olarak bildirilmiştir)1)
Santral
- Bilateral talamik ve mezensefalik enfarktüs (baziler arter apeks inmesi), spinal subdural aralığa akut epidural hematom
Diğer
- Servikal vertebra anomalisi, migren ve küme baş ağrısı1)
4. Tanı ve test yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve test yöntemleri”PDPS esas olarak klinik tanıdır. Tanı, midriyazis, göz kapağı retraksiyonu ve hiperhidroz üçlüsü ile öykü (travma, cerrahi, lokal anestezi) temelinde konur. Yapısal lezyonları dışlamak için oküler sempatik sinir yolu boyunca nörogörüntüleme önerilir.
Görüntüleme testleri
Section titled “Görüntüleme testleri”Muayene, hasar olduğundan şüphelenilen boyuta göre seçilir.
| Hasar Boyutu | Önerilen Muayene | Dışlanması Gereken Lezyonlar |
|---|---|---|
| Birinci Nöron | Kafa MRG, kontrastsız kafa BT | İnme, kanama, intrakraniyal tümör |
| İkinci Nöron | Torakal/servikal BT/MR anjiyografi | Apikal akciğer kitlesi, torasik aort anevrizması, enfeksiyon |
| 3. nöron | Baş-boyun MR anjiyografi | İnternal karotis arter diseksiyonu, anevrizması, trombozu |
Akut dönemde baş-boyun BT + BT anjiyografi (BTA) yapılır, karotis diseksiyonu ve tümör dışlanır. MRA ile birlikte baş-boyun MRG, sempatik zincir boyunca yapısal lezyonların dışlanmasında faydalıdır1).
Ayırıcı tanı
Section titled “Ayırıcı tanı”- Horner sendromu: Karşıt triad (miyozis, pitozis, anhidroz). Apraklonidin (%0.5-1) damla ile etkilenen gözde midriyazis, sağlıklı gözde miyozis (anizokorinin tersine dönmesi) görülür. Duyarlılık %88-100
- Okülomotor sinir felcine bağlı midriyazis: Göz hareket kusuru (pitozis, aşağı-dışa kayma) eşlik eder
- Tonik pupil (Adie pupili): Tek taraflı midriyazis, ışık refleksi kaybı, yakına yavaş kasılma. Düşük konsantrasyonlu pilokarpin (%0.1-0.125) aşırı duyarlılığı ile ayırt edilir
- Tekrarlayan paroksismal tek taraflı midriyazis (benign epizodik midriyazis): Genç kadınlarda sık görülen geçici tek taraflı midriyazis. Baş ağrısı eşlik edebilir. Sempatik sinir sisteminin geçici aşırı aktivitesi olarak kabul edilir ve PDPS’den farklı bir hastalıktır.
- İlaca bağlı midriyazis: Atropin gibi antikolinerjik ilaçlara bağlı midriyazis. Yüksek konsantrasyonda pilokarpine (%1-2) yanıt vermez.
- Travmatik midriyazis: İris sfinkter kası yırtılması gibi.
5. Standart Tedavi Yöntemleri
Section titled “5. Standart Tedavi Yöntemleri”Altta yatan hastalığın tedavisi en önceliklidir. Çoğu hasta PDPS’nin kendisi için spesifik bir tedaviye ihtiyaç duymaz.
İlaç Tedavisi
- Klonidin: α2-adrenerjik reseptör agonisti. Semptomların hafifletilmesinde etkili olduğu bildirilmiştir.
Cerrahi Tedavi
- Sempatikotomi (sympathectomy): Sürekli PDPS’de sempatik sinir aktivitesini baskılamak için kullanılır. Vakaların %90’ında etkili olduğu bildirilmiştir. Aşırı terleme ve göz küresi öne çıkmasına bağlı konjonktivit ve keratitin hafifletilmesinde de endikedir1)
İzlem
- Cerrahi endike değilse veya hasta reddediyorsa: Nörolojik, oftalmolojik ve vasküler düzenli takip önerilir1)
Q
Pourfour du Petit sendromu kendiliğinden geçer mi?
A
Evet, kendiliğinden düzelen vakalar vardır. Semptomların süresi en az 1 aydan süresiz olabilir; prognoz altta yatan hastalığın doğasına bağlıdır. Altta yatan hastalığın tedavisi sıklıkla semptomlarda iyileşme sağlar; sürekli olgularda klonidin veya sempatikotomi seçeneklerdir.
6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Gelişim Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Gelişim Mekanizması”Oküler sempatik 3-nöron yolu
Section titled “Oküler sempatik 3-nöron yolu”Oküler sempatik yol üç nörondan oluşur.
- 1. nöron (santral): Posterior lateral hipotalamustan başlar, orta beyin ve medulla oblongata boyunca iner, spinal kord C8-T2’ye (Budge siliospinal merkezi) ulaşır ve 2. nöron ile sinaps yapar.
- 2. nöron (preganglionik): 1. torasik sinirin ön kökü ile spinal korddan çıkar, subklavyen arterin altından ve akciğer apeksinin üzerinden geçer, prevertebral sempatik zincir boyunca yükselir. 2. servikal vertebra seviyesindeki superior servikal ganglionda sinaps yapar 1)
- 3. nöron (postganglionik): Superior servikal gangliondan ayrılır.
- Eksternal karotid arter boyunca uzanan dallar: Yüzde terleme ve vazomotor aktiviteyi kontrol eder.
- Internal karotid arter boyunca uzanan dallar: Ayrıca dallanarak alın ve göz kapağı vazomotor aktivitesini, lakrimal bezi, üst tarsal kası (Müller kası) ve iris dilatör kasını innerve eder 1)
PDPS gelişim mekanizması
Section titled “PDPS gelişim mekanizması”Bu 3 nöronlu yolun herhangi bir noktasına “uyarı” uygulandığında sempatik sinir sistemi aşırı aktivitesi oluşur ve PDPS gelişir. Yol “bloke” edildiğinde Horner sendromu ortaya çıkar. Her iki sendrom da aynı patofizyolojiyi (oküler sempatik zincir hasarı) paylaşır ve işlevsel olarak zıt klinik tablolar sergiler 1).
Üçüncü nöron lezyonlarında hiperhidrozun eşlik etmemesinin nedeni, sudomotor liflerin superior servikal gangliondan dış karotid arter boyunca ayrılması ve iç karotid arter yoluyla postganglionik liflere dahil olmamasıdır 1).
7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)
Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)”İnternal Juguler Ven Agenezisine Bağlı Yeni Bir Patogenez Raporu
Section titled “İnternal Juguler Ven Agenezisine Bağlı Yeni Bir Patogenez Raporu”İnternal juguler ven dilatasyonuna bağlı PDPS daha önce neredeyse hiç bildirilmemişken, 2023 yılında yeni bir patogenez rapor edilmiştir.
Salazar-Orellana ve ark. (2023), sol internal juguler ven agenezisine bağlı kompansatuvar sağ internal juguler ven dilatasyonunun sağ servikal sempatik zinciri sıkıştırarak ikinci nöron PDPS’sine neden olduğu 64 yaşında bir kadın olgu bildirdi1). Hasta iki yıl boyunca Valsalva manevrasıyla tetiklenen geçici sağ taraflı terleme, bulanık görme ve fotofobi atakları yaşadı ve iki hafta önce sürekli hale geldi. BT/MR anjiyografide sol internal juguler ven agenezisi ve sağ internal juguler ven dilatasyonuna bağlı sempatik zincir sıkışması doğrulandı. Hasta cerrahiyi reddetti ve düzenli nörolojik, oftalmolojik ve vasküler takip planlandı.
Internal juguler ven agenezisi, genel popülasyonun yaklaşık %0.05-0.25’inde bulunan bir vasküler malformasyondur ve genellikle asemptomatiktir. Boyun ve yüzde venöz malformasyonu olan hastaların %20’sinde serebral gelişimsel venöz anomali eşlik ettiği bildirilmiştir; vasküler malformasyon saptandığında intrakraniyal anjiyografi de düşünülmelidir1).
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Salazar-Orellana JLI, Aceytuno RD, Vasquez-Cortez NA, et al. Pourfour Du Petit Syndrome Due to Ipsilateral Internal Jugular Vein Distention. Cureus. 2023;15(5):e38741.
- Evans RW, Garibay A, Foroozan R. Pourfour du Petit Syndrome Associated With Right Eye Pressure. Headache. 2017;57(6):937-942. PMID: 28295246.
- Nadal J, Daien V, Audemard D, Jeanjean L. Pourfour du Petit Syndrome: A Rare Association With Cluster Headache. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2019;35(1):e15-e16. PMID: 30614949.