Síndrome de Pourfour du Petit

Pontos-chave de relance

A síndrome de Pourfour du Petit (PDPS) é uma síndrome rara causada por hiperatividade da via simpática ocular.
A tríade clássica inclui midríase ipsilateral, retração palpebral e hiperidrose, apresentando quadro clínico oposto à síndrome de Horner.
Na maioria dos casos, é de origem traumática ou iatrogênica, mas também pode ser vascular, tumoral ou infecciosa.
O diagnóstico é principalmente clínico, sendo importante a realização de exames de imagem ao longo do eixo simpático ocular para excluir lesões estruturais.
O tratamento baseia-se no tratamento da doença de base, e muitas vezes não é necessário tratamento específico para a própria PDPS.
Se os sintomas persistirem, a clonidina oral ou a simpatectomia são opções, e alguns casos podem desaparecer espontaneamente.

1. O que é a síndrome de Pourfour du Petit

A síndrome de Pourfour du Petit (PDPS) é uma síndrome rara causada pela hiperatividade (estimulação excessiva) da via simpática ocular.

Em 1727, o anatomista e oftalmologista francês François Pourfour du Petit descreveu pela primeira vez midríase, retração palpebral e hiperidrose hemifacial em um soldado com trauma cervical¹⁾.

A tríade clássica é a seguinte:

Midríase (mydriasis): dilatação pupilar ipsilateral
Retração palpebral (eyelid retraction): alargamento da fissura palpebral devido à hiperatividade simpática do músculo de Müller (músculo tarsal superior)
Hiperidrose (hiperidrose): Aumento da sudorese facial ipsilateral

A PDPS é causada por uma lesão na mesma via do nervo simpático ocular da síndrome de Horner. O mecanismo subjacente é comum: quando a via é “estimulada/ hiperativa”, ocorre PDPS; quando é “bloqueada”, ocorre a síndrome de Horner ¹⁾. As duas síndromes apresentam quadros clínicos funcionalmente opostos.

É uma síndrome muito rara, e não há dados epidemiológicos específicos sobre sua incidência. A duração dos sintomas varia de no mínimo um mês a indefinida, e alguns casos podem desaparecer espontaneamente.

Q Qual a diferença entre a síndrome de Pourfour du Petit e a síndrome de Horner?

A síndrome de Horner resulta do “bloqueio” da via simpática ocular, causando miose, ptose palpebral e anidrose, enquanto a PDPS resulta da “estimulação/ hiperatividade” da mesma via, causando midríase, retração palpebral e hiperidrose. A fisiopatologia subjacente (lesão na cadeia simpática ocular) é comum, mas os achados clínicos são opostos. Para mais detalhes, consulte a seção “Fisiopatologia e mecanismo detalhado”.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

Visão turva (visão embaçada): Pode haver percepção de embaçamento visual ¹⁾
Fotofobia (photophobia): A dilatação pupilar causa sensibilidade à luz devido à insuficiência de bloqueio da íris ¹⁾
Aumento da sudorese: A sudorese no lado afetado da face é aumentada
Evolução dos sintomas: Episódios transitórios desencadeados pela manobra de Valsalva (esforço) precedem e progridem para sintomas persistentes em alguns casos relatados ¹⁾

Achados clínicos (achados confirmados pelo médico no exame)

Os achados associados diferem conforme o nível do neurônio afetado (1º a 3º neurônio).

Achados principais

Midríase (mydriasis): Dilatação pupilar ipsilateral ¹⁾
Retração palpebral (eyelid retraction): Abertura palpebral aumentada devido à hiperatividade do músculo tarsal superior ¹⁾
Exoftalmia (exophthalmos): pode estar associada a leve protrusão ocular¹⁾
Hiperidrose hemifacial (hemifacial hyperhidrosis): aumento da sudorese no mesmo lado da face (ausente na lesão do terceiro neurônio)¹⁾

Comparação com a síndrome de Horner

PDPS

Midríase: dilatação pupilar no mesmo lado

Retração palpebral: alargamento da fissura palpebral e retração da pálpebra superior

Hiperidrose: aumento da sudorese na face e testa do mesmo lado (ausente na lesão do terceiro neurônio)

Síndrome de Horner

Miose: constrição pupilar ipsilateral

Ptose palpebral: estreitamento da fenda palpebral e queda da pálpebra superior

Anidrose: diminuição da sudorese na face ipsilateral e na testa

Achados adicionais por nível de lesão

Lesão do primeiro neurônio: pode apresentar hiperidrose ipsilateral do hemicorpo, além de sinais de disfunção do sistema nervoso central (hemiparesia contralateral, hipoestesia, paralisia do olhar vertical, ataxia da marcha, paralisia de nervos cranianos, tontura, disfagia, nistagmo, fraqueza facial)¹⁾
Lesão do segundo neurônio: pode apresentar midríase, proptose, retração palpebral, hiperidrose facial, além de dor no braço e pescoço, plexopatia braquial, paralisia de corda vocal, paralisia do nervo frênico¹⁾
Lesão do terceiro neurônio: apresenta midríase, proptose e retração palpebral, mas sem hiperidrose. Isso ocorre porque as fibras sudomotoras se ramificam ao longo da artéria carótida externa, não estando incluídas nas fibras pós-ganglionares que seguem pela artéria carótida interna¹⁾

Q Os sintomas variam conforme a localização do nervo lesado?

Sim, é diferente. Nas lesões do primeiro e segundo neurônios, a tríade de midríase, retração palpebral e hiperidrose está presente, mas na lesão do terceiro neurônio (pós-ganglionar) não há hiperidrose. Isso ocorre porque as fibras sudomotoras se ramificam do gânglio cervical superior ao longo da artéria carótida externa, não estando incluídas nas fibras pós-ganglionares que acompanham a artéria carótida interna¹⁾.

3. Causas e Fatores de Risco

A PDPS resulta de uma lesão na mesma via simpática ocular da síndrome de Horner, mas o mecanismo é de “estimulação/ hiperatividade” e não de “bloqueio” da via¹⁾.

Traumática / Iatrogênica

Trauma cervical / trauma contuso: conhecido como causa de PDPS desde a antiguidade
Após anestesia local: anestesia oral, peridural, bloqueio do plexo braquial, bloqueio interescalênico, etc.¹⁾
Inserção/remoção de cateter vascular, cirurgias relacionadas à artéria carótida¹⁾

Vascular

Dissecção da artéria carótida
Aneurisma da aorta torácica
Dilatação da veia jugular interna: foi relatado um caso em que a dilatação compensatória devido à agenesia da veia jugular interna contralateral comprimiu o segundo neurônio¹⁾

Neoplásico

Câncer de tireoide (compressão da artéria carótida interna), câncer de esôfago (extensão pleural), tumor do ápice pulmonar, metástase paravertebral, neurofibroma, adenoma de tireoide¹⁾

Infeccioso

Tuberculose, aspergilose, criptococose (relatada como causa de PDPS do segundo neurônio)¹⁾

Central

Infarto bilateral do tálamo e mesencéfalo (acidente vascular cerebral da ponta da artéria basilar), hematoma epidural agudo no espaço subdural espinhal

Outros

Malformação cervical, enxaqueca e cefaleia em salvas¹⁾

4. Diagnóstico e métodos de exame

O PDPS é principalmente um diagnóstico clínico. É diagnosticado com base na tríade de midríase, retração palpebral e hiperidrose, juntamente com a história clínica (trauma, cirurgia ou anestesia local prévia). Para excluir lesões estruturais, recomenda-se a realização de exames de imagem ao longo do eixo simpático ocular.

Exames de imagem

Selecione o exame de acordo com a dimensão suspeita de lesão.

Dimensão da lesão	Exame recomendado	Lesões a excluir
Primeiro neurônio	RM de crânio / TC de crânio sem contraste	AVC, hemorragia, tumor intracraniano
Segundo neurônio	Angiografia por TC/RM de tórax e pescoço	Tumor apical pulmonar, aneurisma da aorta torácica, infecção
Terceiro neurônio	Angiografia por RM de cabeça e pescoço	Dissecção, aneurisma, trombose da artéria carótida interna

Na fase aguda, realiza-se TC de cabeça e pescoço + angio-TC (ATC) para excluir dissecção carotídea e tumor. A RM de cabeça e pescoço combinada com ARM é útil para excluir lesões estruturais ao longo da cadeia simpática¹⁾.

Diagnóstico diferencial

Síndrome de Horner: tríade característica (miose, ptose, anidrose). O colírio de apraclonidina (0,5–1%) confirma dilatação da pupila afetada e constrição da pupila normal (inversão da anisocoria). Sensibilidade 88–100%
Midríase por paralisia do nervo oculomotor: acompanhada de distúrbios da motilidade ocular (ptose, desvio inferolateral)
Pupila tônica (pupila de Adie): midríase unilateral, ausência de reflexo fotomotor, contração lenta na acomodação. O diagnóstico diferencial é feito pela hipersensibilidade à pilocarpina em baixa concentração (0,1–0,125%)
Midríase episódica benigna (benign episodic mydriasis): Midríase unilateral transitória mais comum em mulheres jovens. Pode estar associada a cefaleia. É considerada uma hiperatividade simpática transitória, diferente da PDPS.
Midríase medicamentosa: Midríase causada por anticolinérgicos como atropina. Sem resposta à pilocarpina em alta concentração (1-2%).
Midríase traumática: Devido a laceração do esfíncter da íris, etc.

5. Tratamento padrão

O tratamento da doença de base é a prioridade. A maioria dos pacientes não necessita de tratamento específico para a PDPS em si.

Tratamento medicamentoso

Clonidina: Agonista do receptor α2-adrenérgico. Há relatos de eficácia no alívio dos sintomas.

Tratamento cirúrgico

Simpatectomia (sympathectomy): Utilizada para suprimir a atividade simpática na PDPS persistente. Relatos indicam eficácia em até 90% dos casos. Também é indicada para redução de hiperidrose e conjuntivite/ceratite associadas à proptose¹⁾

Observação

Quando a cirurgia é contraindicada ou o paciente recusa: recomenda-se acompanhamento regular neurológico, oftalmológico e vascular¹⁾

Q A síndrome de Pourfour du Petit pode desaparecer espontaneamente?

Sim, há casos de resolução espontânea. A duração dos sintomas varia de um mês a tempo indefinido, e o prognóstico depende da doença de base. O tratamento da causa subjacente frequentemente melhora os sintomas; em casos persistentes, clonidina ou simpatectomia são opções.

6. Fisiopatologia e mecanismos detalhados

Via de 3 neurônios do sistema nervoso simpático ocular

A via simpática ocular é composta por três neurônios.

Primeiro neurônio (central): Origina-se no hipotálamo posterolateral, desce pelo mesencéfalo e bulbo, atingindo a medula espinhal C8-T2 (centro cilioespinhal de Budge), onde faz sinapse com o segundo neurônio.
Segundo neurônio (pré-ganglionar): Sai da medula espinhal junto com a raiz anterior do primeiro nervo torácico, passa abaixo da artéria subclávia e acima do ápice pulmonar, ascendendo pela cadeia simpática paravertebral. Faz sinapse no gânglio cervical superior ao nível da segunda vértebra cervical¹⁾
Terceiro neurônio (pós-ganglionar): Ramifica-se a partir do gânglio cervical superior.
- Ramo que acompanha a artéria carótida externa: Inerva a sudorese e a vasomotricidade da face.
- Ramo que acompanha a artéria carótida interna: Ramifica-se ainda mais para inervar a vasomotricidade da testa e pálpebras, glândula lacrimal, músculo tarsal superior (músculo de Müller) e músculo dilatador da pupila¹⁾

Mecanismo de desenvolvimento da PDPS

Quando um “estímulo” é aplicado em qualquer ponto dessas três vias neuronais, ocorre hiperatividade simpática, resultando em PDPS. Quando a via é “bloqueada”, desenvolve-se a síndrome de Horner. Ambas as síndromes compartilham a mesma fisiopatologia (lesão da cadeia simpática ocular) e apresentam quadros clínicos funcionalmente opostos¹⁾.

A razão pela qual a hiperidrose não está presente na lesão do terceiro neurônio é que as fibras sudomotoras se ramificam do gânglio cervical superior ao longo da artéria carótida externa e não estão incluídas nas fibras pós-ganglionares que seguem pela artéria carótida interna¹⁾.

7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)

Relato de novo mecanismo de desenvolvimento por agenesia da veia jugular interna

A PDPS por dilatação da veia jugular interna raramente foi relatada anteriormente, mas um novo mecanismo de desenvolvimento foi relatado em 2023.

Salazar-Orellana et al. (2023) relataram o caso de uma mulher de 64 anos com agenesia da veia jugular interna esquerda, que causou dilatação compensatória da veia jugular interna direita, comprimindo a cadeia simpática cervical direita e resultando em PDPS de segundo neurônio¹⁾. A paciente apresentou episódios transitórios de sudorese direita, visão turva e fotofobia induzidos pela manobra de Valsalva por dois anos, que se tornaram persistentes duas semanas antes. A angiotomografia computadorizada/angiorressonância magnética confirmou agenesia da veia jugular interna esquerda e compressão da cadeia simpática pela dilatação da veia jugular interna direita. A paciente recusou cirurgia, sendo adotada conduta de acompanhamento neurológico, oftalmológico e vascular regulares.

A agenesia da veia jugular interna é uma malformação vascular presente em cerca de 0,05 a 0,25% da população geral, geralmente assintomática. Relatos indicam que 20% dos pacientes com malformações venosas cervicais e faciais apresentam anomalias venosas de desenvolvimento cerebral, sugerindo que, quando identificada uma malformação vascular, deve-se considerar também a angiografia intracraniana¹⁾.

8. Referências

Salazar-Orellana JLI, Aceytuno RD, Vasquez-Cortez NA, et al. Pourfour Du Petit Syndrome Due to Ipsilateral Internal Jugular Vein Distention. Cureus. 2023;15(5):e38741.
Evans RW, Garibay A, Foroozan R. Pourfour du Petit Syndrome Associated With Right Eye Pressure. Headache. 2017;57(6):937-942. PMID: 28295246.
Nadal J, Daien V, Audemard D, Jeanjean L. Pourfour du Petit Syndrome: A Rare Association With Cluster Headache. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2019;35(1):e15-e16. PMID: 30614949.