Membrana Pupilar Persistente (persistent pupillary membrane, PPM) é a presença de tecido reticular na área pupilar devido à não regressão da túnica vasculosa lentis anterior fetal. A Membrana Pupilar Persistente é uma anomalia congênita comum, com gravidade e forma variáveis.
A frequência é alta, com remanescentes de membrana encontrados em cerca de 95% dos neonatos e 20% dos adultos. É mais comum em prematuros, sem diferença entre sexos. Pode ser unilateral ou bilateral. Na maioria dos casos é leve e raramente causa deficiência visual. No entanto, em casos graves, pode causar ambliopia por privação de forma.
O remanescente da membrana pupilar é uma anomalia congênita rara, portanto a maior parte da literatura anterior consiste em relatos de caso e fotografias. 1) Enfatiza-se que a melhor acuidade visual é obtida com manejo médico usando midriáticos e uso de óculos de correção total. 1)
Classificação de Duke-Elder
Tipo I (tipo de adesão à íris): Membrana aderida apenas à íris
Tipo II (tipo de adesão íris-cristalino): Aderência entre a íris e a cápsula anterior do cristalino. Inclui um subtipo caracterizado por depósitos pigmentares estrelados na cápsula anterior do cristalino, chamados “pegadas de galinha”
Tipo III (tipo de adesão à córnea): Membrana aderida à córnea. Visto na síndrome de Axenfeld-Rieger
Características Básicas da Doença
Frequência: Cerca de 95% dos neonatos e 20% dos adultos
Simetria: Pode ser unilateral ou bilateral
Diferença entre sexos: Nenhuma
Genética: Na maioria esporádica. Casos familiares também relatados
Regressão espontânea: Atrofia considerável dentro do primeiro ano após o nascimento
O remanescente da membrana pupilar é geralmente assintomático. No entanto, nas seguintes situações, os sintomas podem aparecer:
Os achados à lâmpada de fenda são variados.
| Achado | Característica |
|---|---|
| Fitas | Uma ou várias fitas finas semelhantes a renda que cruzam parcialmente a pupila. As porções periféricas sempre se fixam na colarete da íris (iris collarette). |
| Depósitos pigmentares estrelados | Depósitos de melanócitos da íris na cápsula anterior do cristalino, também chamados de “pegadas de galinha” (chicken tracks). |
| Membrana extensa | Raramente observa-se uma lâmina de membrana iriana ocluindo a pupila. |
| Hifema | Complicação rara das fitas. |
Sob midríase, verifique a extensibilidade dos cordões e a presença de aderências ao cristalino.
Sim, cerca de 95% dos recém-nascidos apresentam resquícios da membrana pupilar, mas na maioria dos casos são leves e regridem espontaneamente. No primeiro ano de vida, a maioria atrofia significativamente e não requer tratamento. No entanto, se uma membrana espessa persistir por mais de um ano, a probabilidade de regressão espontânea é baixa e há risco de ambliopia, sendo necessária a observação oftalmológica.
Durante o período embrionário, o cristalino é envolvido por uma membrana vascular. Por volta da 9ª semana de gestação, células mesenquimais derivadas da crista neural se desenvolvem ao longo da superfície anterior da taça óptica, formando a túnica vasculosa lentis anterior, contínua com os vasos do estroma da íris. Com o início do desenvolvimento da íris por volta da 12ª semana, a túnica vasculosa lentis anterior se estreita para formar a membrana pupilar. A membrana pupilar regride e desaparece por volta do 8º ao 9º mês de gestação por fagocitose por macrófagos.
O que permanece após o nascimento é chamado de membrana pupilar persistente.
O VEGF (fator de crescimento endotelial vascular) e o fator de crescimento de fibroblastos básico no humor aquoso diminuem com a regressão da membrana pupilar. Sugere-se que esses fatores estejam envolvidos no desenvolvimento ocular, incluindo a persistência da membrana pupilar. Anormalidades no processo de apoptose seletiva das células endoteliais vasculares podem ser a base da persistência do sistema vascular fetal.1)
O diagnóstico é principalmente clínico. Sem midríase examine a extensão da cobertura da área pupilar e a transparência. Com midríase examine a extensibilidade dos cordões e a presença de aderências ao cristalino.
A Tomografia de Coerência Óptica (OCT) de segmento anterior pode obter imagens de corte transversal não invasivas, sendo útil para visualizar a profundidade da câmara anterior, largura do ângulo, anormalidades estruturais da córnea e íris, e a persistência da membrana pupilar. 1) Em um caso da Universidade de Okayama, a OCT visualizou a adesão de processos da íris à superfície interna da córnea, apoiando o diagnóstico de anomalia de Peters. 1)
| Exame | Objetivo |
|---|---|
| Exame com lâmpada de fenda | Avaliação da distribuição, características e locais de aderência dos cordões |
| Retinoscopia (esquiascopia) | Se houver opacidade local do cristalino, avaliação do astigmatismo lenticular |
| OCT de segmento anterior | Avaliação da relação da membrana com a cápsula do cristalino e a íris. Visualização da relação com a camada limite anterior da íris usando OCT de alta resolução 1) |
| Ultrassonografia de alta frequência | Se houver membrana extensa, avaliação da relação da membrana com a cápsula do cristalino |
| Angiografia da íris | Perfusão vascular de apenas 0,3%. Na maioria das membranas, não há indicação para angiografia fluoresceínica |
| Exame de acuidade visual e refração | Avaliação de ambliopia ou erros refrativos |
| Exame de fundo de olho | Confirmação de complicações do segmento posterior |
Ambos podem aparecer juntos como disgenesia do segmento anterior, mas têm origens embriológicas diferentes. A anomalia de Peters é uma disgenesia do segmento anterior caracterizada por opacidade corneana central, sinéquias íris-córnea e defeito da membrana de Descemet e estroma posterior, originando-se do mesênquima derivado das células da crista neural. Por outro lado, o remanescente da membrana pupilar surge da involução incompleta da membrana vascular lenticular anterior derivada do mesoderma. Em um caso da Universidade de Okayama, a anomalia de Peters e o remanescente da membrana pupilar coexistiram no mesmo olho, mas a OCT confirmou a adesão dos processos da íris à superfície interna da córnea, apoiando o diagnóstico de anomalia de Peters.
Se a visão for boa, não é necessário tratamento. No entanto, o tratamento é considerado nos seguintes casos:
Durante o primeiro ano de vida, muitos remanescentes da membrana pupilar atrofiam espontaneamente, portanto a observação é o princípio básico. Se uma membrana espessa persistir após um ano, a probabilidade de regressão espontânea é baixa, então a indicação de tratamento é considerada.
Midriáticos (mydriatics):
Correção Refrativa e Tratamento de Ambliopia:
Pacientes idosos com membrana fina e esparsa podem ser candidatos à membranotomia a laser Nd:YAG. Se não houver adesão entre o remanescente da membrana pupilar e a superfície anterior do cristalino, realiza-se a incisão da perna com laser de argônio ou YAG. Raramente há risco de hemorragia na câmara anterior, formação de catarata, irite e dispersão de pigmento.
Indicações:
Técnica Cirúrgica (Universidade de Okayama):1) A câmara anterior é preenchida com ácido hialurônico (1%) para manter o espaço da câmara anterior. Uma tesoura é inserida através de um portal lateral no limbo corneano para cortar a raiz da membrana pupilar na superfície da íris. A membrana pupilar cortada é retirada através do portal lateral com uma pinça 25G. Em seguida, a câmara anterior é lavada com um vitreótomo 25G em modo de aspiração.
Complicações Cirúrgicas:
Opções de tratamento
Observação: Se a visão estiver boa e os sintomas forem leves
Midriáticos: Para garantir a área pupilar e prevenir ambliopia. Pode ser continuado a longo prazo a partir dos 6 meses de idade1)
Correção refrativa e oclusão: Manejo de erros refrativos e ambliopia
Laser Nd:YAG: Para membranas finas, pacientes idosos, sem aderência do cristalino
Excisão cirúrgica: Para membranas espessas, casos com aderência do cristalino e lactentes
Resumo dos casos da Universidade de Okayama
Caso 1: Queixa principal de fotofobia com boa visão. Excisão cirúrgica aos 6 anos → manutenção da acuidade visual 1,2 aos 17 anos1)
Caso 2: Associado à anomalia de Peters. Decidiu-se que não havia indicação cirúrgica → apenas midriático, acuidade visual do olho direito 0,7 aos 12 anos1)
Caso 3: Primeiros sintomas aos 49 anos devido a catarata. Excisão da membrana pupilar simultaneamente à cirurgia de catarata aos 56 anos1)
No período embrionário, a túnica vasculosa lentis envolve o cristalino e fornece nutrição. É composta pelas artérias ciliares anteriores e vasos de origem mesenquimal, e anastomosa-se com os vasos hialoides posteriores dorsais (posterior hyaloid vessels) formando a membrana vascular do cristalino.
A regressão começa por volta do sexto mês de gestação através da fagocitose por macrófagos, e desaparece completamente por volta do oitavo mês. Durante a regressão:
Acredita-se que um distúrbio no processo de apoptose que mata seletivamente as células endoteliais vasculares seja um fator para a persistência. 1)
No exame patológico da membrana pupilar ressecada nos Casos 1 e 3 da Universidade de Okayama, foram confirmadas estruturas vasculares contendo eritrócitos no lúmen. 1) Esta é uma descoberta que apoia histopatologicamente o fato de que o remanescente da membrana pupilar é um remanescente do sistema vascular fetal. 1)
Na imuno-histoquímica (após remoção de melanina):
As células positivas para CD31 e eletrorretinograma estão dispostas em um padrão fascicular, provavelmente representando cortes longitudinais de vasos sanguíneos. 1) Foi confirmado que não há vasos linfáticos nos tecidos intraoculares (cristalino, íris, corpo ciliar, retina, coroide), e o remanescente da membrana pupilar não está associado a vasos linfáticos. 1)
A membrana pupilar origina-se de elementos vasculares de origem mesodérmica, enquanto o estroma da íris e a camada limítrofe anterior originam-se do mesênquima derivado da crista neural. Embora tenham origens embrionárias diferentes, a proximidade anatômica durante o desenvolvimento embrionário leva à observação de uma associação estrutural. 1)
A tomografia de coerência óptica (OCT) de segmento anterior tem se mostrado cada vez mais útil na avaliação não invasiva de remanescentes da membrana pupilar. 1) A OCT de alta resolução pode detectar anormalidades na camada da íris, especialmente a atenuação do sinal na camada limite anterior da íris. 1) Futuramente, a OCT de segmento anterior de alta resolução com mapas de intensidade pode esclarecer melhor a correlação com as características histológicas dos remanescentes da membrana pupilar. 1)
O relato de caso da Universidade de Okayama demonstrou que uma abordagem individualizada é essencial no manejo dos remanescentes da membrana pupilar, uma anomalia congênita rara. 1) A escolha entre cirurgia, midriáticos ou observação depende da idade do paciente, acuidade visual, complicações e grau da membrana. A determinação da indicação cirúrgica requer uma avaliação rigorosa de risco-benefício. 1)
Os achados de imuno-histoquímica com CD31 e marcadores de eletrorretinografia confirmaram que os remanescentes da membrana pupilar possuem uma verdadeira estrutura vascular. 1) Se a compreensão do mecanismo de regressão mediado pelo fator de crescimento endotelial vascular e fator de crescimento fibroblástico básico se aprofundar, a possibilidade de promover a regressão por meio de terapia medicamentosa poderá ser explorada no futuro.
O principal risco da excisão cirúrgica é a formação de catarata devido a danos na cápsula anterior do cristalino. Especialmente em crianças, o cristalino é macio e é necessário extremo cuidado para evitar lesões na cápsula do cristalino durante o uso da tesoura. Outros riscos incluem inflamação da câmara anterior, aumento da pressão intraocular e infecção pós-operatória. No caso da Universidade de Okayama, a excisão segura foi possível preenchendo a câmara anterior com ácido hialurônico para manter o espaço. Se a acuidade visual for boa, a necessidade de cirurgia e os riscos de complicações devem ser cuidadosamente considerados.
