غشای مردمک پایدار (persistent pupillary membrane, PPM) وضعیتی است که در آن غشای عروقی عدسی قدامی جنینی از بین نرفته و بافتی توریمانند در ناحیه مردمک باقی میماند. غشای مردمک پایدار یک ناهنجاری مادرزادی شایع است که شدت و شکل آن متفاوت میباشد.
فراوانی آن بالا است و بقایای غشاء در حدود 95٪ نوزادان و 20٪ بزرگسالان دیده میشود. در نوزادان نارس شایعتر است و تفاوت جنسیتی ندارد. ممکن است یکطرفه یا دوطرفه باشد. اغلب خفیف است و به ندرت باعث اختلال بینایی میشود. اما در موارد شدید میتواند باعث آمبلیوپی محرومیت از فرم شود.
بقایای غشاء مردمک به دلیل ناهنجاری مادرزادی نادر، بسیاری از مقالات گذشته به صورت گزارش موردی و عکاسی بوده است. 1) تأکید شده است که بهترین دید با مدیریت پزشکی با قطرههای گشادکننده مردمک و استفاده از عینک کامل اصلاحی حاصل میشود. 1)
طبقهبندی Duke-Elder
نوع I (نوع چسبیده به عنبیه): غشایی که فقط به عنبیه چسبیده است
نوع II (نوع چسبیده به عنبیه و عدسی): چسبندگی عنبیه و کپسول قدامی عدسی. شامل زیرگروهی با رسوبات رنگدانهای ستارهشکل روی کپسول قدامی عدسی به نام «رد پای مرغ» (chicken tracks)
نوع III (نوع چسبیده به قرنیه): غشای چسبیده به قرنیه. در سندرم Axenfeld-Rieger دیده میشود
ویژگیهای اساسی بیماری
فراوانی: حدود 95٪ نوزادان و 20٪ بزرگسالان
تقارن: ممکن است یکطرفه یا دوطرفه باشد
تفاوت جنسیتی: ندارد
وراثت: اغلب پراکنده (اسپورادیک). موارد خانوادگی نیز گزارش شده است
پسرفت خودبهخودی: تا حد زیادی در سال اول پس از تولد تحلیل میرود
بقایای غشاء مردمک معمولاً بدون علامت است. اما در شرایط زیر علائم ظاهر میشود:
یافتههای میکروسکوپ شکافدار (اسلیت لمپ) متنوع هستند.
| یافته | ویژگی |
|---|---|
| رشتههای طنابی | یک یا چند رشته طنابی توریمانند که تا حدی مردمک را پل میزنند. قسمت محیطی همیشه به حلقه عنبیه (iris collarette) متصل است |
| رسوبات رنگدانهای ستارهای | رسوب ملانوسیتهای عنبیه بر روی کپسول قدامی عدسی که به «رد پای مرغ (chicken tracks)» نیز معروف است |
| غشای گسترده | به ندرت یک ورقه غشای عنبیه دیده میشود که مردمک را مسدود میکند |
| خونریزی اتاق قدامی | عارضه نادر از رشتههای طنابی |
در حالت میدریاز، قابلیت کشش ساختارهای طنابی و وجود چسبندگی به عدسی بررسی میشود.
بله، حدود 95٪ نوزادان باقیمانده غشای مردمکی دارند، اما در بسیاری از موارد خفیف است و خودبهخود برطرف میشود. در سال اول زندگی تا حد زیادی تحلیل میرود و اغلب نیازی به درمان ندارد. با این حال، اگر غشای شدید بیش از یک سال ادامه یابد، احتمال پسرفت خودبهخودی کم است و خطر آمبلیوپی وجود دارد، بنابراین پیگیری چشمپزشکی لازم است.
در دوره جنینی، عدسی توسط یک غشای عروقی پوشیده شده است. در حدود هفته 9 جنینی، سلولهای مزانشیمی مشتق از سلولهای تاج عصبی در امتداد سطح قدامی فنجان بینایی رشد کرده و غشای عروقی قدامی عدسی (tunica vasculosa lentis anterior) را تشکیل میدهند که از عروق استرومای عنبیه منشأ میگیرد. از حدود هفته 12 جنینی، با شروع رشد عنبیه، غشای عروقی قدامی عدسی کوچک شده و به غشای مردمکی تبدیل میشود. غشای مردمکی در حدود ماه 8-9 جنینی توسط فاگوسیتوز ماکروفاژها پسرفت کرده و ناپدید میشود.
آنچه پس از تولد باقی میماند باقیمانده غشای مردمکی نامیده میشود.
VEGF (فاکتور رشد اندوتلیال عروقی) و فاکتور رشد فیبروبلاست بازی در زلالیه با تحلیل غشای مردمکی کاهش مییابند. این فاکتورها ممکن است در حفظ باقیمانده غشای مردمکی و سایر فرآیندهای تکامل چشم نقش داشته باشند. ناهنجاری در فرآیند مرگ برنامهریزیشده سلولهای اندوتلیال عروقی ممکن است زمینهساز باقیماندن سیستم عروقی جنینی باشد. 1)
تشخیص عمدتاً بالینی است. بدون گشاد کردن مردمک، وسعت ناحیه پوشاننده مردمک و شفافیت آن بررسی میشود. با گشاد کردن مردمک، قابلیت کشش طنابها و چسبندگی به عدسی بررسی میشود.
توموگرافی انسجام نوری (OCT) بخش قدامی بهطور غیرتهاجمی تصاویر مقطعی به دست میدهد و برای ارزیابی عمق اتاق قدامی، زاویه، ناهنجاریهای ساختاری قرنیه و عنبیه، و باقیماندن غشای مردمک مفید است. 1) در یک مورد از دانشگاه اوکایاما، OCT چسبندگی زائده عنبیه به سطح داخلی قرنیه را نشان داد که از تشخیص ناهنجاری Peters حمایت کرد. 1)
| آزمایش | هدف |
|---|---|
| معاینه با لامپ شکاف | ارزیابی توزیع، ویژگی و محل چسبندگی طنابها |
| رتینوسکوپی (روش سایهزنی) | در صورت وجود کدورت موضعی عدسی، ارزیابی آستیگماتیسم عدسی |
| توموگرافی انسجام نوری بخش قدامی | ارزیابی رابطه غشا با کپسول عدسی و عنبیه. OCT با وضوح بالا رابطه با لایه مرزی قدامی عنبیه را نشان میدهد. 1) |
| سونوگرافی با فرکانس بالا | در صورت وجود غشای گسترده، ارزیابی رابطه غشا با کپسول عدسی |
| آنژیوگرافی عنبیه | فقط 0.3% پرفیوژن عروقی. در بسیاری از غشاها اندیکاسیونی برای فلورسین آنژیوگرافی وجود ندارد |
| تست بینایی و رفرکشن | بررسی آمبلیوپی و عیوب انکساری |
| معاینه فوندوس | بررسی عوارض بخش خلفی چشم |
هر دو ممکن است به عنوان ناهنجاریهای بخش قدامی چشم با هم ظاهر شوند، اما منشأ جنینی متفاوتی دارند. ناهنجاری Peters یک ناهنجاری بخش قدامی است که با کدورت مرکزی قرنیه، چسبندگی عنبیه-قرنیه و نقص در غشای Descemet و استرومای خلفی مشخص میشود و از مزانشیم مشتق از سلولهای تاج عصبی منشأ میگیرد. در مقابل، باقیمانده غشای مردمک از عدم پسرفت کامل غشای عروقی عدسی قدامی که منشأ مزودرمی دارد، ناشی میشود. در یک مورد از دانشگاه Okayama، ناهنجاری Peters و باقیمانده غشای مردمک در یک چشم همزمان وجود داشتند، اما OCT چسبندگی زوائد عنبیه به سطح داخلی قرنیه را تأیید کرد که تشخیص ناهنجاری Peters را پشتیبانی میکرد.
اگر بینایی خوب باشد، نیازی به درمان نیست. با این حال، در موارد زیر درمان در نظر گرفته میشود:
در سال اول زندگی، بسیاری از بقایای غشای مردمک به طور خودبهخودی تحلیل میروند، بنابراین ابتدا پیگیری اصولی است. اگر غشای شدید پس از یک سال همچنان ادامه یابد، احتمال بهبود خودبهخودی کم است، بنابراین اندیکاسیون درمان بررسی میشود.
قطرههای گشادکننده مردمک (میدریاتیکها):
اصلاح عیوب انکساری و درمان تنبلی چشم:
بیماران مسن با غشای نازک و پراکنده ممکن است کاندیدای برش غشا با لیزر Nd:YAG باشند. در صورت عدم چسبندگی غشای مردمک به سطح قدامی عدسی، برش پا با لیزر آرگون یا YAG انجام میشود. به ندرت با خطر خونریزی اتاق قدامی، تشکیل آب مروارید، التهاب عنبیه و پخش رنگدانه همراه است.
موارد اندیکاسیون:
تکنیک جراحی (دانشگاه اوکایاما):1) اتاق قدامی با هیالورونیک اسید (۱٪) پر میشود تا فضای اتاق قدامی حفظ شود. قیچی از طریق پورت جانبی لیمبوس قرنیه وارد شده و ریشه غشای مردمک روی سطح عنبیه بریده میشود. غشای مردمک بریده شده با پنس ۲۵G از طریق پورت جانبی خارج میشود. سپس، کاتر ویتره ۲۵G در حالت مکش برای شستشوی اتاق قدامی استفاده میشود.
عوارض جراحی:
گزینههای درمانی
پیگیری: در صورت دید خوب و علائم خفیف
قطرههای گشادکننده مردمک: برای حفظ ناحیه مردمک و پیشگیری از تنبلی چشم. از ۶ ماهگی تا طولانی مدت قابل ادامه است1)
اصلاح عیوب انکساری و بستن چشم: مدیریت عیوب انکساری و تنبلی چشم
لیزر Nd:YAG: برای غشاهای نازک، بیماران مسن و بدون چسبندگی به عدسی
برداشت جراحی: برای غشاهای ضخیم، موارد چسبندگی به عدسی و نوزادان
نکات کلیدی موارد دانشگاه اوکایاما
مورد ۱: شکایت اصلی ترس از نور با دید خوب. برداشت جراحی در ۶ سالگی → حفظ دید ۱.۲ در ۱۷ سالگی1)
مورد ۲: همراه با ناهنجاری پیترز. عدم اندیکاسیون جراحی → فقط قطره گشادکننده مردمک، دید چشم راست ۰.۷ در ۱۲ سالگی1)
مورد ۳: اولین علائم در ۴۹ سالگی با آب مروارید. در ۵۶ سالگی همزمان با جراحی آب مروارید، برداشت غشای مردمک انجام شد1)
در دوره جنینی، غشای عروقی عدسی قدامی (tunica vasculosa lentis) عدسی را میپوشاند و تغذیه میکند. این غشا از شریانهای مژگانی قدامی و عروق مشتق از مزانشیم تشکیل شده و با عروق زجاجیه خلفی پشتی (posterior hyaloid vessels) آناستوموز میشود و غشای عروقی عدسی را تشکیل میدهد.
شروع پسرفت از حدود ماه ششم بارداری توسط فاگوسیتوز ماکروفاژها پیشرفت میکند و در حدود ماه هشتم کاملاً ناپدید میشود. در هنگام پسرفت:
اختلال در فرآیند مرگ برنامهریزی شده سلولهای اندوتلیال عروقی (آپوپتوز) به عنوان عامل باقیماندگی در نظر گرفته میشود. 1)
در بررسی پاتولوژیک غشای مردمکی برداشته شده در موارد 1 و 3 دانشگاه اوکایاما، ساختارهای عروقی حاوی گلبولهای قرمز در داخل لومن تأیید شد. 1) این یافته از نظر هیستوپاتولوژیک از این واقعیت حمایت میکند که باقیماندگی غشای مردمکی باقیمانده سیستم عروقی جنینی است. 1)
در رنگآمیزی ایمنی (پس از حذف ملانین):
سلولهای CD31 مثبت / الکترورتینوگرام مثبت به صورت دستهای مرتب شدهاند که احتمالاً نمای طولی عروق را نشان میدهد. 1) تأیید شده است که در بافتهای داخل چشمی (عدسی، عنبیه، جسم مژگانی، شبکیه، مشیمیه) عروق لنفاوی وجود ندارد و باقیماندگی غشای مردمکی با عروق لنفاوی مرتبط نیست. 1)
غشای مردمکی از عناصر عروقی مشتق از مزودرم منشأ میگیرد، در حالی که استرومای عنبیه و لایه مرزی قدامی از مزانشیم مشتق از تاج عصبی منشأ میگیرند. اگرچه این دو منشأ لایهای متفاوتی دارند، اما به دلیل نزدیکی آناتومیک در طول رشد جنینی، ارتباط ساختاری مشاهده میشود. 1)
توموگرافی انسجام نوری (OCT) بخش قدامی چشم برای ارزیابی غیرتهاجمی باقیمانده غشای مردمکی (persistent pupillary membrane) به طور فزایندهای مفید شده است. 1) OCT با وضوح بالا ممکن است ناهنجاریهای لایه عنبیه، به ویژه کاهش سیگنال لایه مرزی قدامی عنبیه را تشخیص دهد. 1) در آینده، OCT بخش قدامی با وضوح بالا و نقشه شدت (intensity map) ممکن است همبستگی واضحتری با ویژگیهای بافتشناسی باقیمانده غشای مردمکی ایجاد کند. 1)
گزارش موردی از دانشگاه اوکایاما نشان داد که رویکرد فردی برای مدیریت باقیمانده غشای مردمکی، یک ناهنجاری مادرزادی نادر، ضروری است. 1) اینکه جراحی، داروهای گشادکننده مردمک یا پیگیری مناسب است، به سن بیمار، بینایی، عوارض و شدت غشا بستگی دارد. برای تصمیمگیری در مورد اندیکاسیون جراحی، ارزیابی دقیق ریسک و فایده لازم است. 1)
یافتههای رنگآمیزی ایمنی با نشانگرهای CD31 و الکترورتینوگرافی تأیید کرد که باقیمانده غشای مردمکی دارای ساختار عروقی واقعی است. 1) با درک بهتر مکانیسم تنظیم پسرفت (regression) توسط فاکتور رشد اندوتلیال عروقی (VEGF) و فاکتور رشد فیبروبلاست بازی (bFGF)، ممکن است در آینده امکان ترویج پسرفت از طریق درمان دارویی بررسی شود.
خطر اصلی برداشتن جراحی، ایجاد آب مروارید به دلیل آسیب به کپسول قدامی عدسی است. به ویژه در کودکان، عدسی نرم است و هنگام کار با قیچی باید دقت زیادی کرد تا به کپسول عدسی آسیب نرسد. سایر خطرات شامل التهاب اتاق قدامی، افزایش فشار داخل چشم و عفونت پس از جراحی است. در مورد دانشگاه اوکایاما، با پر کردن اتاق قدامی با اسید هیالورونیک برای حفظ فضا در حین جراحی، برداشتن ایمن امکانپذیر بود. در مواردی که بینایی خوب است، باید نیاز به جراحی و خطر عوارض را به دقت بررسی کرد.
