Die persistierende Pupillarmembran (persistent pupillary membrane, PPM) ist eine angeborene Anomalie, bei der die embryonale vordere Linsengefäßhaut nicht verschwindet und netzartiges Gewebe im Pupillarbereich zurückbleibt. Die persistierende Pupillarmembran ist eine häufige angeborene Anomalie mit unterschiedlichem Schweregrad und unterschiedlicher Form.
Die Häufigkeit ist hoch: Bei etwa 95 % der Neugeborenen und 20 % der Erwachsenen finden sich Membranreste. Bei Frühgeborenen ist es häufiger, es gibt keinen Geschlechtsunterschied. Es kann ein- oder beidseitig auftreten. Die meisten Fälle sind mild und führen selten zu Sehbehinderungen. In schweren Fällen kann es jedoch zu einer Formdeprivationsamblyopie führen.
Da Reste der Pupillarmembran eine seltene angeborene Anomalie sind, basiert die meiste frühere Literatur auf Fallberichten und Fotografien. 1) Es wird betont, dass die beste Sehschärfe durch medizinisches Management mit Mydriatika und das Tragen einer vollständigen Korrekturbrille erreicht wird. 1)
Duke-Elder-Klassifikation
Typ I (Iris-Anheftungstyp) : Membran, die nur an der Iris anhaftet
Typ II (Iris-Linsen-Adhäsionstyp) : Adhäsion zwischen Iris und vorderer Linsenkapsel. Beinhaltet einen Subtyp mit pigmentierten sternförmigen Ablagerungen auf der vorderen Linsenkapsel, die als „Hühnerspuren“ bezeichnet werden.
Typ III (Hornhaut-Anheftungstyp) : Membran, die an der Hornhaut anhaftet. Tritt beim Axenfeld-Rieger-Syndrom auf.
Grundlegende Merkmale der Erkrankung
Häufigkeit : etwa 95 % der Neugeborenen und 20 % der Erwachsenen
Symmetrie : sowohl ein- als auch beidseitig möglich
Geschlecht : kein Unterschied
Vererbung : meist sporadisch. Auch familiäre Fälle wurden berichtet.
Spontanrückbildung : erhebliche Atrophie innerhalb des ersten Lebensjahres.
Reste der Pupillarmembran sind in der Regel asymptomatisch. In folgenden Situationen können jedoch Symptome auftreten:
Die Befunde an der Spaltlampe sind vielfältig.
| Befund | Merkmal |
|---|---|
| Strangartige Gebilde | Ein oder mehrere spitzenartige Stränge, die die Pupille teilweise überbrücken. Die Peripherie ist stets an der Iriscollarette befestigt. |
| Pigmentsternchen | Ablagerungen von Irismelanozyten auf der vorderen Linsenkapsel, auch „Hühnerspuren“ genannt. |
| Ausgedehnte Membran | Selten wird eine die Pupille verschließende Irismembran beobachtet. |
| Hyphäma | Seltene Komplikation der Stranggebilde. |
Unter Mydriasis die Dehnbarkeit der Stränge und das Vorhandensein von Verwachsungen mit der Linse überprüfen.
Ja, bei etwa 95 % der Neugeborenen finden sich Reste der Pupillarmembran, die jedoch meist geringfügig sind und spontan zurückgehen. Innerhalb des ersten Lebensjahres atrophieren sie erheblich und bedürfen in der Regel keiner Behandlung. Besteht jedoch eine hochgradige Membran länger als ein Jahr, ist die Wahrscheinlichkeit einer spontanen Rückbildung gering, und aufgrund des Amblyopierisikos ist eine augenärztliche Nachsorge erforderlich.
Während der Embryonalzeit ist die Linse von einer Gefäßmembran umgeben. Um die 9. Schwangerschaftswoche herum entwickeln sich mesenchymale Zellen, die von Neuralleistenzellen abstammen, entlang der Vorderseite des Augenbechers und bilden die Tunica vasculosa lentis anterior, die kontinuierlich mit den Gefäßen des Irisstromas verbunden ist. Ab etwa der 12. Schwangerschaftswoche, mit Beginn der Irisentwicklung, wird die Tunica vasculosa lentis anterior kleiner und wird zur Pupillarmembran. Die Pupillarmembran bildet sich um den 8. bis 9. Schwangerschaftsmonat durch Phagozytose von Makrophagen zurück und verschwindet.
Nach der Geburt verbleibende Reste werden als persistierende Pupillarmembran bezeichnet.
VEGF (vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor) und basischer Fibroblasten-Wachstumsfaktor im Kammerwasser nehmen mit der Degeneration der Pupillarmembran ab. Es wird vermutet, dass diese Faktoren an der Augenentwicklung, einschließlich des Fortbestehens der Pupillarmembran, beteiligt sind. Eine Anomalie des Prozesses des selektiven apoptotischen Zelltods von vaskulären Endothelzellen könnte die Grundlage für das Fortbestehen des fetalen Gefäßsystems sein. 1)
Die Diagnose wird hauptsächlich klinisch gestellt. Ohne Pupillenerweiterung werden Ausdehnung und Transparenz der Membran im Pupillarbereich beurteilt. Mit Pupillenerweiterung werden die Dehnbarkeit von Strängen und das Vorhandensein von Verwachsungen mit der Linse untersucht.
Die optische Kohärenztomographie (OCT) des vorderen Augenabschnitts ermöglicht nicht-invasive Schnittbilder und ist nützlich zur Darstellung der Vorderkammertiefe, des Kammerwinkels, struktureller Anomalien von Hornhaut und Iris sowie der Persistenz der Pupillarmembran. 1) In einem Fall der Universität Okayama zeigte die OCT Irisfortsätze, die an der inneren Hornhautoberfläche hafteten, was die Diagnose einer Peters-Anomalie unterstützte. 1)
| Untersuchung | Ziel |
|---|---|
| Spaltlampenmikroskopie | Beurteilung der Verteilung, Beschaffenheit und Verwachsungsstellen der Stränge |
| Retinoskopie (Skiaskopie) | Beurteilung des Linsenastigmatismus bei lokaler Linsentrübung |
| Optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts | Beurteilung der Beziehung zwischen Membran, Linsenkapsel und Iris. Darstellung der Beziehung zur vorderen Grenzschicht der Iris mittels hochauflösender OCT 1) |
| Hochfrequenz-Ultraschall | Beurteilung der Beziehung zwischen Membran und Linsenkapsel bei ausgedehnter Membran |
| Irisangiographie | Vaskuläre Perfusion nur 0,3 %. Bei den meisten Membranen keine Indikation für Fluoreszenzangiographie. |
| Sehschärfeprüfung und Refraktionsbestimmung | Abklärung von Amblyopie und Refraktionsfehlern |
| Fundusuntersuchung | Überprüfung auf Komplikationen des hinteren Augenabschnitts |
Beide können als Vorderabschnittsdysgenesie gemeinsam auftreten, haben aber unterschiedliche embryologische Ursprünge. Die Peters-Anomalie ist eine Vorderabschnittsdysgenesie, die durch zentrale Hornhauttrübung, iridokorneale Adhäsionen und Fehlen der Descemet-Membran und des hinteren Stromas gekennzeichnet ist und aus dem von Neuralleistenzellen stammenden Mesenchym hervorgeht. Die persistierende Pupillarmembran hingegen entsteht durch unvollständige Rückbildung der mesodermalen vorderen Linsengefäßmembran. In einem Fall der Universität Okayama koexistierten Peters-Anomalie und persistierende Pupillarmembran im selben Auge, aber die OCT bestätigte die Anhaftung von Irisfortsätzen an der inneren Hornhautoberfläche, was die Diagnose einer Peters-Anomalie unterstützte.
Bei guter Sehschärfe ist keine Behandlung erforderlich. In folgenden Fällen wird jedoch eine Behandlung in Betracht gezogen:
Innerhalb des ersten Lebensjahres atrophieren viele Pupillenmembranreste spontan, daher ist zunächst eine Beobachtung das Prinzip. Bei anhaltenden schweren Membranen nach einem Jahr ist die Wahrscheinlichkeit einer spontanen Rückbildung gering, daher wird die Behandlungsindikation geprüft.
Mydriatika:
Refraktionskorrektur und Amblyopiebehandlung:
Ältere Patienten mit einer dünnen, spärlichen Membran können für eine Nd:YAG-Laser-Kapsulotomie in Frage kommen. Besteht keine Adhäsion zwischen Pupillarmembranrest und Linsenvorderfläche, kann eine Argon- oder YAG-Laser-Iridotomie durchgeführt werden. Selten besteht das Risiko von Vorderkammerblutung, Kataraktbildung, Iritis oder Pigmentdispersion.
Indikationen:
Operationstechnik (Universität Okayama) :1) Die Vorderkammer wird mit Hyaluronsäure (1 %) gefüllt, um den Raum zu erhalten. Eine Schere wird durch einen Seitenport am Hornhautlimbus eingeführt und die Wurzel der Pupillarmembran auf der Iris durchtrennt. Die durchtrennte Pupillarmembran wird mit einer 25G-Pinzette durch den Seitenport extrahiert. Anschließend wird die Vorderkammer mit einem 25G-Vitrektom in Aspirationsmodus gespült.
Operationskomplikationen:
Behandlungsoptionen
Beobachtung : bei gutem Sehvermögen und leichten Symptomen
Mydriatika : zur Sicherung der Pupillenregion und Vorbeugung von Amblyopie. Ab einem Alter von 6 Monaten langfristig fortsetzbar 1)
Refraktionskorrektur und Okklusion : Management von Refraktionsfehlern und Amblyopie
Nd:YAG-Laser : dünne Membranen, ältere Patienten, ohne Linsenadhäsion
Chirurgische Exzision : dicke Membranen, Fälle mit Linsenadhäsion, Säuglinge
Schlüsselpunkte der Fälle der Universität Okayama
Fall 1 : Photophobie als Hauptbeschwerde, gutes Sehvermögen. Chirurgische Exzision im Alter von 6 Jahren → Sehvermögen von 1,2 im Alter von 17 Jahren erhalten 1)
Fall 2 : mit Peters-Anomalie. Als nicht operationsgeeignet beurteilt → nur Mydriatika, Sehvermögen des rechten Auges 0,7 im Alter von 12 Jahren 1)
Fall 3 : erste Symptome im Alter von 49 Jahren bei Katarakt. Im Alter von 56 Jahren gleichzeitige Kataraktoperation und Pupillarmembranexzision 1)
Während der Embryonalperiode umhüllt die Tunica vasculosa lentis die Linse und versorgt sie mit Nährstoffen. Sie besteht aus vorderen Ziliararterien und Gefäßen mesenchymalen Ursprungs und anastomosiert mit den dorsalen hinteren Hyaloidgefäßen, um die Linsengefäßmembran zu bilden.
Die Rückbildung beginnt etwa im sechsten Schwangerschaftsmonat durch Phagozytose von Makrophagen und ist bis zum achten Monat vollständig abgeschlossen. Während der Rückbildung:
Eine Störung des Prozesses des selektiven Absterbens von vaskulären Endothelzellen durch Apoptose wird als Ursache für die Persistenz angesehen. 1)
Die pathologische Untersuchung der resezierten Pupillarmembranen in den Fällen 1 und 3 der Universität Okayama zeigte Gefäßstrukturen mit Erythrozyten im Lumen. 1) Dies ist ein histopathologischer Befund, der die Tatsache stützt, dass die persistierende Pupillarmembran ein Überbleibsel des fetalen Gefäßsystems ist. 1)
Die Immunfärbung (nach Melaninentfernung) zeigte:
CD31- und Elektroretinogramm-positive Zellen sind in Bündeln angeordnet, die wahrscheinlich Längsschnitte von Gefäßen darstellen. 1) Es wurde bestätigt, dass in intraokularen Geweben (Linse, Iris, Ziliarkörper, Netzhaut, Aderhaut) keine Lymphgefäße vorhanden sind, und die persistierende Pupillarmembran steht nicht mit Lymphgefäßen in Verbindung. 1)
Die Pupillarmembran entsteht aus vaskulären Elementen mesodermalen Ursprungs, während das Irisstroma und die vordere Grenzschicht aus dem von der Neuralleiste stammenden Mesenchym entstehen. Obwohl sie unterschiedliche embryonale Ursprünge haben, wird aufgrund der anatomischen Nähe während der Embryonalentwicklung eine strukturelle Beziehung beobachtet. 1)
Die optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts wird zunehmend nützlich für die nicht-invasive Beurteilung einer persistierenden Pupillarmembran. 1) Hochauflösende optische Kohärenztomographie kann Anomalien der Irisschichten erkennen, insbesondere eine Signalabschwächung der vorderen Grenzschicht der Iris. 1) Zukünftig könnte die hochauflösende optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts mit Intensitätskartierung die Korrelation mit histologischen Merkmalen der persistierenden Pupillarmembran klarer machen. 1)
Der Fallbericht der Universität Okayama zeigte, dass ein personalisierter Ansatz für das Management der persistierenden Pupillarmembran, einer seltenen angeborenen Anomalie, unerlässlich ist. 1) Ob eine Operation, pupillenerweiternde Augentropfen oder eine Beobachtung angemessen ist, hängt vom Alter des Patienten, der Sehschärfe, Komplikationen und dem Ausmaß der Membran ab. Für die Entscheidung über die Operationsindikation ist eine strenge Risiko-Nutzen-Bewertung erforderlich. 1)
Die Ergebnisse der Immunfärbung mit CD31- und Elektroretinographie-Markern bestätigten, dass die persistierende Pupillarmembran eine echte Gefäßstruktur aufweist. 1) Ein besseres Verständnis der durch den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor und den basischen Fibroblasten-Wachstumsfaktor regulierten Rückbildungsmechanismen könnte in Zukunft die Möglichkeit einer medikamentösen Förderung der Rückbildung erforschen lassen.
Das Hauptrisiko der chirurgischen Entfernung ist die Bildung eines Katarakts durch Verletzung der vorderen Linsenkapsel. Besonders bei Kindern ist die Linse weich, und bei der Scherenmanipulation ist äußerste Vorsicht geboten, um die Linsenkapsel nicht zu beschädigen. Weitere Risiken sind Entzündungen der Vorderkammer, erhöhter Augeninnendruck und postoperative Infektionen. Im Fall der Universität Okayama war eine sichere Entfernung möglich, indem die Vorderkammer während der Operation mit Hyaluronsäure gefüllt wurde, um den Raum zu erhalten. Bei guter Sehschärfe müssen die Notwendigkeit der Operation und die Komplikationsrisiken sorgfältig abgewogen werden.
