La membrana pupilar persistente (persistent pupillary membrane, PPM) es una anomalía congénita en la que la túnica vasculosa lentis anterior fetal no desaparece y deja un tejido reticular en el área pupilar. La PPM es una anomalía congénita frecuente, con diversos grados y formas.
Es frecuente, encontrándose restos de la membrana en aproximadamente el 95% de los recién nacidos y en aproximadamente el 20% de los adultos. Es más común en bebés prematuros, sin diferencia de sexo. Puede ser unilateral o bilateral. La mayoría son leves y rara vez causan discapacidad visual. Sin embargo, los casos graves pueden causar ambliopía por privación de forma.
La persistencia de la membrana pupilar es una anomalía congénita rara, por lo que la mayor parte de la literatura pasada consiste en reportes de casos y fotografías. 1) Se enfatiza que la agudeza visual óptima se logra mediante el manejo médico con midriáticos y el uso de gafas de corrección completa. 1)
Clasificación de Duke-Elder
Tipo I (tipo de inserción iridiana): Membrana adherida solo al iris
Tipo II (tipo de adherencia iris-cristalino): Adherencia entre el iris y la cápsula anterior del cristalino. Incluye un subtipo caracterizado por depósitos estrellados pigmentados en la cápsula anterior del cristalino llamados “huellas de pollo”
Tipo III (tipo de inserción corneal): Membrana adherida a la córnea. Se observa en el síndrome de Axenfeld-Rieger
Características básicas de la enfermedad
Frecuencia: Aproximadamente el 95% de los recién nacidos y aproximadamente el 20% de los adultos
Simetría: Puede ser unilateral o bilateral
Diferencia de sexo: Ninguna
Genética: Mayormente esporádica. También se han reportado casos familiares
Regresión espontánea: Atrofia considerable dentro del primer año después del nacimiento
La persistencia de la membrana pupilar generalmente es asintomática. Sin embargo, pueden aparecer síntomas en las siguientes situaciones:
Los hallazgos con microscopía de lámpara de hendidura son diversos.
| Hallazgo | Características |
|---|---|
| Hebras | Una o varias hebras en forma de encaje que puentean parcialmente la pupila. La periferia siempre se adhiere a la collareta del iris. |
| Depósitos estrellados de pigmento | Depósitos de melanocitos del iris en la cápsula anterior del cristalino, también llamados “huellas de pollo”. |
| Membrana extensa | Raramente, se observa una lámina de membrana del iris que ocluye la pupila. |
| Hifema | Complicación rara de las hebras. |
Bajo midriasis, verifique la extensibilidad del tejido en forma de cordón y la presencia de adherencia al cristalino.
Sí, se observan restos de la membrana pupilar en aproximadamente el 95% de los recién nacidos, pero en la mayoría de los casos son leves y regresan espontáneamente. Por lo general, se atrofian considerablemente dentro del primer año después del nacimiento y rara vez requieren tratamiento. Sin embargo, si una membrana densa persiste más allá de un año, la regresión espontánea es poco probable y existe riesgo de ambliopía, por lo que es necesario un seguimiento oftalmológico.
Durante el período embrionario, el cristalino está rodeado por una membrana vascular. Alrededor de la semana 9 de gestación, las células mesenquimales derivadas de la cresta neural se desarrollan a lo largo de la superficie anterior de la copa óptica, formando la túnica vasculosa lentis anterior, que es continua con los vasos del estroma del iris. A medida que comienza el desarrollo del iris alrededor de la semana 12 de gestación, la túnica vasculosa lentis anterior se vuelve más pequeña y forma la membrana pupilar. La membrana pupilar regresa y desaparece alrededor del octavo al noveno mes de gestación mediante fagocitosis por macrófagos.
Los restos que persisten después del nacimiento se denominan membrana pupilar persistente.
El VEGF (factor de crecimiento endotelial vascular) y el factor de crecimiento fibroblástico básico en el humor acuoso disminuyen con la regresión de la membrana pupilar. Se sugiere que estos factores están involucrados en el desarrollo ocular, incluida la persistencia de la membrana pupilar. Las anomalías en el proceso de apoptosis selectiva de las células endoteliales vasculares pueden ser la base de la persistencia del sistema vascular fetal. 1)
El diagnóstico es principalmente clínico. Sin dilatación se evalúa la extensión y transparencia de la membrana que cubre el área pupilar. Con dilatación se examina la extensibilidad de las hebras y la presencia de adherencias al cristalino.
La tomografía de coherencia óptica (OCT) del segmento anterior obtiene imágenes de sección transversal de forma no invasiva y es útil para visualizar la profundidad de la cámara anterior, el ancho del ángulo, las anomalías estructurales de la córnea y el iris, y la membrana pupilar persistente. 1) En un caso de la Universidad de Okayama, la OCT visualizó procesos del iris adheridos a la superficie interna de la córnea, apoyando el diagnóstico de anomalía de Peters. 1)
| Examen | Propósito |
|---|---|
| Microscopía con lámpara de hendidura | Evaluación de la distribución, características y sitios de adhesión de las hebras |
| Retinoscopia (esquiascopia) | Evaluación del astigmatismo lenticular si hay opacidad localizada del cristalino |
| Tomografía de coherencia óptica del segmento anterior | Evaluación de la relación entre la membrana, la cápsula del cristalino y el iris. La OCT de alta resolución visualiza la relación con la capa límite anterior del iris. 1) |
| Ultrasonido de alta frecuencia | Evaluación de la relación entre la membrana y la cápsula del cristalino cuando hay una membrana extensa |
| Angiografía del iris | La perfusión vascular es solo del 0.3%. En la mayoría de las membranas no está indicada la angiografía con fluoresceína. |
| Examen de agudeza visual y refracción | Evaluación de ambliopía y errores refractivos |
| Examen de fondo de ojo | Verificación de complicaciones del segmento posterior |
Ambas pueden aparecer juntas como disgenesia del segmento anterior, pero tienen orígenes embriológicos diferentes. La anomalía de Peters es una disgenesia del segmento anterior caracterizada por opacidad corneal central, adherencias iridocorneales y defectos en la membrana de Descemet y el estroma posterior, que surge del mesénquima derivado de la cresta neural. En cambio, la membrana pupilar persistente resulta de la regresión incompleta de la túnica vasculosa lentis anterior de origen mesodérmico. En un caso de la Universidad de Okayama, la anomalía de Peters y la membrana pupilar persistente coexistieron en el mismo ojo, pero la OCT confirmó la adhesión de procesos del iris al endotelio corneal, apoyando el diagnóstico de anomalía de Peters.
Si la agudeza visual es buena, no se necesita tratamiento. Sin embargo, se considera tratamiento en los siguientes casos:
Durante el primer año de vida, muchos restos de membrana pupilar se atrofian naturalmente, por lo que la observación es el principio. Para membranas densas persistentes después de un año, la probabilidad de regresión espontánea es baja, por lo que se deben considerar las indicaciones de tratamiento.
Midriáticos:
Corrección refractiva y tratamiento de la ambliopía:
Los pacientes de edad avanzada con una membrana fina y dispersa pueden ser candidatos para membranotomía con láser Nd:YAG. Si no hay adherencia entre la membrana pupilar persistente y la cápsula anterior del cristalino, se puede realizar una goniotomía con láser de argón o YAG. Raramente conlleva riesgos de hipema, formación de cataratas, iritis y dispersión de pigmento.
Indicaciones:
Técnica quirúrgica (Universidad de Okayama):1) La cámara anterior se llena con ácido hialurónico (1%) para mantener el espacio de la cámara anterior. Se insertan tijeras a través de un puerto lateral en el limbo corneal para cortar la raíz de la membrana pupilar en la superficie del iris. La membrana pupilar disecada se extrae a través del puerto lateral con pinzas de 25G. Luego, se irriga la cámara anterior con un cortador de vítreo de 25G en modo de aspiración.
Complicaciones quirúrgicas:
Opciones de tratamiento
Observación: En caso de buena visión y síntomas leves
Midriáticos: Para asegurar el área pupilar y prevenir la ambliopía. Puede continuarse a largo plazo desde los 6 meses de edad1)
Corrección refractiva y oclusión: Manejo de errores refractivos y ambliopía
Láser Nd:YAG: Para membranas finas, pacientes de edad avanzada y sin adherencia al cristalino
Escisión quirúrgica: Para membranas densas, casos con adherencia al cristalino y lactantes
Puntos clave de los casos de la Universidad de Okayama
Caso 1: Fotofobia como síntoma principal con buena visión. Escisión quirúrgica a los 6 años → mantuvo agudeza visual 1.2 a los 17 años1)
Caso 2: Complicado con anomalía de Peters. Se consideró sin indicación quirúrgica → midriáticos solos, agudeza visual del ojo derecho 0.7 a los 12 años1)
Caso 3: Primeros síntomas a los 49 años debido a catarata. Escisión de la membrana pupilar combinada con cirugía de catarata a los 56 años1)
Durante el período fetal, la túnica vasculosa lentis rodea el cristalino y le suministra nutrientes. Está compuesta por arterias ciliares anteriores y vasos derivados del mesénquima, y se anastomosa con los vasos hialoideos posteriores en el lado dorsal para formar la membrana vascular del cristalino.
La involución comienza alrededor del sexto mes de gestación mediante fagocitosis por macrófagos y se completa alrededor del octavo mes. Durante la involución:
Se cree que la alteración del proceso por el cual las células endoteliales vasculares mueren selectivamente mediante apoptosis es un factor de persistencia. 1)
El examen patológico de las membranas pupilares extirpadas de los casos 1 y 3 de la Universidad de Okayama reveló estructuras vasculares que contenían glóbulos rojos dentro de la luz. 1) Este hallazgo respalda histopatológicamente el hecho de que la membrana pupilar persistente es un remanente del sistema vascular fetal. 1)
La inmunotinción (después de la eliminación de melanina) mostró:
Las células positivas para CD31 y electroretinograma se dispusieron en un patrón fascicular, probablemente representando secciones longitudinales de vasos sanguíneos. 1) Se ha confirmado que no hay vasos linfáticos en los tejidos intraoculares (cristalino, iris, cuerpo ciliar, retina, coroides), y la membrana pupilar persistente no está asociada con vasos linfáticos. 1)
La membrana pupilar surge de elementos vasculares mesodérmicos, mientras que el estroma del iris y la capa limítrofe anterior surgen del mesénquima derivado de la cresta neural. Aunque se originan de diferentes capas germinales, se observan asociaciones estructurales debido a la proximidad anatómica durante el desarrollo embrionario. 1)
La tomografía de coherencia óptica del segmento anterior es cada vez más útil para la evaluación no invasiva de la membrana pupilar persistente. 1) La OCT de alta resolución puede detectar anomalías en las capas del iris, particularmente la atenuación de la señal en la capa limítrofe anterior del iris. 1) En el futuro, la OCT de segmento anterior de alta resolución con mapas de intensidad podría aclarar la correlación con las características histológicas de la membrana pupilar persistente. 1)
Un informe de caso de la Universidad de Okayama demostró que un enfoque personalizado es esencial para el manejo de la membrana pupilar persistente, una anomalía congénita rara. 1) Si la cirugía, los midriáticos o la observación son apropiados depende de la edad del paciente, la agudeza visual, las complicaciones y la extensión de la membrana. Se requiere una evaluación estricta de riesgo-beneficio al considerar las indicaciones quirúrgicas. 1)
Los hallazgos de inmunotinción con CD31 y marcadores de electrorretinograma confirmaron que la membrana pupilar persistente posee verdaderas estructuras vasculares. 1) Una comprensión más profunda de los mecanismos reguladores de la regresión a través del factor de crecimiento endotelial vascular y el factor de crecimiento fibroblástico básico puede llevar a explorar en el futuro la posibilidad de inducir la regresión farmacológicamente.
El principal riesgo de la escisión quirúrgica es la formación de cataratas debido al daño a la cápsula anterior del cristalino. En niños, el cristalino es blando y se necesita extremo cuidado para evitar lesionar la cápsula del cristalino durante la manipulación con tijeras. Otros riesgos incluyen inflamación de la cámara anterior, aumento de la presión intraocular e infección postoperatoria. En el caso de la Universidad de Okayama, se logró una escisión segura llenando la cámara anterior con ácido hialurónico para mantener el espacio durante la cirugía. Cuando la agudeza visual es buena, se debe considerar cuidadosamente la necesidad de cirugía y el riesgo de complicaciones.
