Персистирующая зрачковая мембрана (persistent pupillary membrane, PPM) — это врожденная аномалия, при которой эмбриональная передняя сосудистая оболочка хрусталика не исчезает, оставляя сетчатую ткань в области зрачка. Персистирующая зрачковая мембрана — часто встречающаяся врожденная аномалия, степень и форма которой варьируют.
Частота высокая: примерно у 95% новорожденных и 20% взрослых обнаруживаются остатки мембраны. У недоношенных детей это встречается чаще, половых различий нет. Может быть односторонним или двусторонним. Большинство случаев легкие и редко приводят к нарушению зрения. Однако в тяжелых случаях это может стать причиной депривационной амблиопии.
Остатки зрачковой мембраны являются редкой врожденной аномалией, поэтому большая часть предыдущей литературы основана на описаниях случаев и фотографиях. 1) Подчеркивается, что наилучшая острота зрения достигается при медикаментозном лечении мидриатиками и ношении полной корригирующей очковой коррекции. 1)
Классификация Дюка-Элдера
I тип (радужковый тип) : мембрана, прикрепленная только к радужке
II тип (радужно-хрусталиковый тип) : сращение между радужкой и передней капсулой хрусталика. Включает подтип, характеризующийся пигментированными звездчатыми отложениями на передней капсуле хрусталика, называемыми «куриные следы».
III тип (роговичный тип) : мембрана, прикрепленная к роговице. Наблюдается при синдроме Аксенфельда-Ригера.
Основные характеристики заболевания
Частота : примерно у 95% новорожденных и 20% взрослых
Симметричность : может быть односторонним или двусторонним
Пол : различий нет
Наследственность : в основном спорадическая. Сообщалось также о семейных случаях.
Спонтанный регресс : значительная атрофия в течение первого года жизни.
Остатки зрачковой мембраны обычно протекают бессимптомно. Однако в следующих ситуациях могут появиться симптомы:
Данные щелевой лампы разнообразны.
| Признак | Характеристика |
|---|---|
| Тяжи | Один или несколько кружевных тяжей, частично соединяющих зрачок. Периферия всегда прикреплена к воротничку радужки (iris collarette). |
| Звездчатые пигментные отложения | Отложения меланоцитов радужки на передней капсуле хрусталика, также называемые «куриными следами». |
| Обширная мембрана | Редко наблюдается мембрана радужки, закрывающая зрачок. |
| Гифема | Редкое осложнение тяжей. |
При расширенном зрачке проверьте растяжимость тяжей и наличие спаек с хрусталиком.
Да, примерно у 95% новорожденных обнаруживаются остатки зрачковой мембраны, но в большинстве случаев они незначительны и спонтанно исчезают. В течение первого года жизни они значительно атрофируются и обычно не требуют лечения. Однако, если плотная мембрана сохраняется более года, вероятность спонтанного регресса низка, и из-за риска амблиопии необходимо наблюдение офтальмолога.
В эмбриональном периоде хрусталик окружен сосудистой оболочкой. Примерно на 9-й неделе беременности мезенхимальные клетки, происходящие из клеток нервного гребня, развиваются вдоль передней поверхности глазного бокала и образуют переднюю сосудистую оболочку хрусталика (anterior tunica vasculosa lentis), непрерывную с сосудами стромы радужки. Примерно с 12-й недели беременности, с началом развития радужки, передняя сосудистая оболочка хрусталика уменьшается и становится зрачковой мембраной. Зрачковая мембрана регрессирует и исчезает примерно к 8-9 месяцу беременности путем фагоцитоза макрофагами.
То, что сохраняется после рождения, называется персистирующей зрачковой мембраной.
VEGF (фактор роста эндотелия сосудов) и основной фактор роста фибробластов в водянистой влаге снижаются по мере дегенерации зрачковой мембраны. Предполагается, что эти факторы участвуют в развитии глаза, включая сохранение зрачковой мембраны. Аномалия процесса селективной апоптотической гибели клеток сосудистого эндотелия может лежать в основе персистенции фетальной сосудистой системы. 1)
Диагноз ставится в основном клинически. Без расширения зрачка оценивают протяженность и прозрачность мембраны, покрывающей зрачковую область. С расширением зрачка оценивают растяжимость тяжей и наличие спаек с хрусталиком.
Оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего отрезка глаза позволяет неинвазивно получать поперечные срезы и полезна для визуализации глубины передней камеры, ширины угла, структурных аномалий роговицы и радужки, а также персистирующей зрачковой мембраны. 1) В случае из Университета Окаяма ОКТ визуализировала отростки радужки, прилегающие к внутренней поверхности роговицы, что подтвердило диагноз аномалии Петерса. 1)
| Обследование | Цель |
|---|---|
| Биомикроскопия с щелевой лампой | Оценка распределения, характера и мест спаек тяжей |
| Ретиноскопия (скиаскопия) | Оценка хрусталикового астигматизма при локальном помутнении хрусталика |
| Оптическая когерентная томография переднего отрезка | Оценка взаимосвязи между мембраной, капсулой хрусталика и радужкой. Визуализация связи с передней пограничной мембраной радужки с помощью ОКТ высокого разрешения 1) |
| Высокочастотное ультразвуковое исследование | Оценка взаимосвязи между мембраной и капсулой хрусталика при обширной мембране |
| Ангиография радужки | Перфузия сосудов только 0,3%. Для большинства мембран нет показаний к флуоресцентной ангиографии. |
| Проверка остроты зрения и рефракции | Обследование на амблиопию и аномалии рефракции |
| Исследование глазного дна | Проверка на осложнения заднего отрезка |
Оба состояния могут проявляться как дисгенез переднего сегмента, но имеют разное эмбриологическое происхождение. Аномалия Петерса — это дисгенез переднего сегмента, характеризующийся центральным помутнением роговицы, иридокорнеальными спайками и отсутствием десцеметовой мембраны и задней стромы, возникающий из мезенхимы, происходящей из клеток нервного гребня. Персистирующая зрачковая мембрана, напротив, возникает из-за неполной регрессии мезодермальной передней сосудистой оболочки хрусталика. В случае из Университета Окаяма аномалия Петерса и персистирующая зрачковая мембрана сосуществовали в одном глазу, но ОКТ подтвердила прикрепление отростков радужки к внутренней поверхности роговицы, что поддержало диагноз аномалии Петерса.
При хорошей остроте зрения лечение не требуется. Однако лечение рассматривается в следующих случаях:
В течение первого года жизни многие остатки зрачковой мембраны спонтанно атрофируются, поэтому сначала рекомендуется наблюдение. Стойкие выраженные мембраны после года имеют низкую вероятность спонтанного регресса, поэтому рассматривается вопрос о лечении.
Мидриатики:
Коррекция рефракции и лечение амблиопии:
Пожилые пациенты с тонкой разреженной мембраной могут быть кандидатами на Nd:YAG-лазерную капсулотомию. При отсутствии спаек между остатком зрачковой мембраны и передней поверхностью хрусталика можно выполнить иридотомию аргоновым или YAG-лазером. Редко существует риск кровоизлияния в переднюю камеру, образования катаракты, ирита или дисперсии пигмента.
Показания:
Хирургическая техника (Университет Окаяма) :1) Переднюю камеру заполняют гиалуроновой кислотой (1%) для поддержания пространства. Через боковой порт на лимбе роговицы вводят ножницы и пересекают корень зрачковой мембраны на радужке. Отсеченную зрачковую мембрану извлекают через боковой порт пинцетом 25G. Затем переднюю камеру промывают витреотомом 25G в режиме аспирации.
Хирургические осложнения:
Варианты лечения
Наблюдение : при хорошем зрении и легких симптомах
Мидриатики : для поддержания зрачковой области и профилактики амблиопии. Можно продолжать длительно с 6 месяцев 1)
Коррекция рефракции и окклюзия : лечение аномалий рефракции и амблиопии
Nd:YAG-лазер : тонкие мембраны, пожилые пациенты, без спаек с хрусталиком
Хирургическое иссечение : толстые мембраны, случаи со спайками с хрусталиком, младенцы
Ключевые моменты случаев Университета Окаяма
Случай 1 : светобоязнь как основная жалоба, хорошее зрение. Хирургическое иссечение в 6 лет → сохранение зрения 1,2 в 17 лет 1)
Случай 2 : с аномалией Петерса. Признан непригодным для операции → только мидриатики, зрение правого глаза 0,7 в 12 лет 1)
Случай 3 : первые симптомы в 49 лет при катаракте. В 56 лет одновременная операция по удалению катаракты и иссечение зрачковой мембраны 1)
В эмбриональном периоде сосудистая оболочка хрусталика (tunica vasculosa lentis) окружает хрусталик и обеспечивает его питание. Она состоит из передних ресничных артерий и сосудов мезенхимального происхождения и анастомозирует с дорсальными задними гиалоидными сосудами, образуя сосудистую оболочку хрусталика.
Регресс начинается примерно на шестом месяце беременности за счет фагоцитоза макрофагами и полностью завершается к восьмому месяцу. Во время регресса:
Считается, что нарушение процесса селективной гибели эндотелиальных клеток сосудов путем апоптоза является причиной персистенции. 1)
Патологическое исследование резецированных зрачковых мембран в случаях 1 и 3 Университета Окаяма выявило сосудистые структуры, содержащие эритроциты в просвете. 1) Это гистопатологическая находка, подтверждающая тот факт, что персистирующая зрачковая мембрана является остатком фетальной сосудистой системы. 1)
Иммуноокрашивание (после удаления меланина) показало:
CD31- и электроретинограмма-положительные клетки расположены в виде пучков, что, вероятно, представляет продольные срезы сосудов. 1) Было подтверждено, что во внутриглазных тканях (хрусталик, радужка, цилиарное тело, сетчатка, сосудистая оболочка) лимфатические сосуды отсутствуют, и персистирующая зрачковая мембрана не связана с лимфатическими сосудами. 1)
Зрачковая мембрана происходит из сосудистых элементов мезодермального происхождения, тогда как строма радужки и передняя пограничная пластинка происходят из мезенхимы, производной нервного гребня. Хотя они имеют разное эмбриональное происхождение, анатомическая близость во время эмбрионального развития приводит к структурной взаимосвязи. 1)
Оптическая когерентная томография переднего сегмента становится все более полезной для неинвазивной оценки персистирующей зрачковой мембраны. 1) Оптическая когерентная томография высокого разрешения может обнаруживать аномалии слоев радужки, особенно ослабление сигнала переднего пограничного слоя радужки. 1) В будущем оптическая когерентная томография переднего сегмента высокого разрешения с картированием интенсивности может позволить более четко коррелировать с гистологическими особенностями персистирующей зрачковой мембраны. 1)
Клинический случай Университета Окаяма показал, что индивидуальный подход необходим для ведения персистирующей зрачковой мембраны, редкой врожденной аномалии. 1) Выбор между хирургией, мидриатическими каплями и наблюдением зависит от возраста пациента, остроты зрения, осложнений и степени выраженности мембраны. Для решения о показаниях к операции требуется строгая оценка соотношения риска и пользы. 1)
Результаты иммуноокрашивания с маркерами CD31 и электроретинографии подтвердили, что персистирующая зрачковая мембрана имеет истинную сосудистую структуру. 1) Углубление понимания механизмов регрессии, регулируемых фактором роста эндотелия сосудов и основным фактором роста фибробластов, может в будущем привести к изучению возможности фармакологического стимулирования регрессии.
Основным риском хирургического иссечения является образование катаракты вследствие повреждения передней капсулы хрусталика. Особенно у детей хрусталик мягкий, и при манипуляциях ножницами требуется чрезвычайная осторожность, чтобы не повредить капсулу хрусталика. Другие риски включают воспаление передней камеры, повышение внутриглазного давления и послеоперационную инфекцию. В случае Университета Окаяма безопасное иссечение стало возможным благодаря заполнению передней камеры гиалуроновой кислотой для поддержания пространства во время операции. При хорошей остроте зрения необходимо тщательно взвесить необходимость операции и риски осложнений.
