瞳孔膜残留

1. 什么是瞳孔膜残留

瞳孔膜残留（persistent pupillary membrane, PPM）是胚胎期的前晶状体血管膜未消失，网状组织残留于瞳孔区的先天异常。瞳孔膜残留是常见的先天异常，程度和形态各异。

发生率很高，约95%的新生儿和约20%的成人可见膜残留。早产儿更常见，无性别差异。可为单眼或双眼。多数程度较轻，很少导致视力障碍。但严重时可能引起形觉剥夺性弱视。

瞳孔膜残留是一种罕见的先天异常，因此过去文献多为病例报告和照片。¹⁾ 强调通过散瞳药物的医学管理和完全矫正眼镜可获得最佳视力。¹⁾

Duke-Elder分类

I型（虹膜附着型）：仅附着于虹膜的膜

II型（虹膜晶状体粘连型）：虹膜与晶状体前囊粘连。包括以晶状体前囊上色素沉着星状物“鸡爪印”为特征的亚型

III型（角膜附着型）：附着于角膜的膜。见于Axenfeld-Rieger综合征

疾病基本特征

频率：约95%的新生儿和约20%的成人

对称性：可为单眼或双眼

性别差异：无

遗传：多为散发性。也有家族性病例报道

自然消退：出生后一年内显著萎缩

2. 主要症状与临床所见

自觉症状

瞳孔膜残留通常无症状。但在以下情况可能出现症状：

视力障碍: 当瞳孔开口小于1.5毫米时，由于视网膜照度降低和衍射，会导致视力障碍。
畏光（光敏感）: 由覆盖瞳孔区域的膜引起的光散射所致。在冈山大学的一例病例中，尽管视力良好，但主诉为严重畏光¹⁾。
昼盲: 严重时，明亮环境下的缩瞳会覆盖瞳孔区域，导致昼盲。
废用性斜视: 伴有视力障碍时可能发生。

临床所见

裂隙灯显微镜下的表现多种多样。

所见	特征
索状物	一根或数根蕾丝状索状物，部分桥接瞳孔。周边部始终附着于虹膜小环。
色素星状物	虹膜黑色素细胞沉积在晶状体前囊上，也称为“鸡爪痕”。
广泛膜	罕见情况下，可见虹膜膜片闭塞瞳孔。
前房积血	索状物的罕见并发症。

散瞳下检查索状物的伸展性及与晶状体有无粘连。

Q 大多数婴儿都有瞳孔膜残留吗？

是的，约95%的新生儿可见瞳孔膜残留，但多数轻微且自然消退。出生后一年内大部分萎缩，通常无需治疗。但若高度膜持续超过一年，自然退化的可能性低，且有弱视风险，需眼科随访。

3. 病因与风险因素

胚胎学背景

胚胎期晶状体被血管膜包裹。孕9周左右，源自神经嵴细胞的间充质细胞沿视杯前表面发育，形成与虹膜基质血管相连的前晶状体血管膜。孕12周左右虹膜开始发育，前晶状体血管膜变小成为瞳孔膜。瞳孔膜在孕8-9个月左右通过巨噬细胞吞噬作用退化和消失。

出生后仍残留的称为瞳孔膜残留。

退化的分子机制

房水中的VEGF（血管内皮生长因子）和碱性成纤维细胞生长因子随瞳孔膜退化而减少。这些因子被认为与瞳孔膜残留等眼部发育有关。血管内皮细胞选择性凋亡过程的异常可能是胎儿血管系统残留的基础。¹⁾

风险因素

早产：早产儿更常见
宫内应激：有证据表明慢性母体高血压可能加速瞳孔膜消失
家族史：有家族性病例报道，但多为散发性

4. 诊断与检查方法

诊断方法

诊断主要基于临床检查。 未散瞳下评估覆盖瞳孔区的范围和透光性。散瞳下检查索状物的伸展性及与晶状体的粘连情况。

眼前段光学相干断层扫描（OCT）可无创获取断面图像，有助于显示前房深度、房角宽度、角膜和虹膜的结构异常以及瞳孔膜残留。¹⁾ 在冈山大学的一例病例中，OCT显示虹膜突起附着于角膜内表面，支持了Peters异常的诊断。¹⁾

检查	目的
裂隙灯显微镜检查	评估索状物的分布、性状及粘连部位
视网膜检影法（检影法）	存在局部晶状体混浊时，评估晶状体散光
眼前段光学相干断层扫描	评估膜与晶状体囊、虹膜的关系。高分辨率OCT可显示与虹膜前边界层的关系。¹⁾
高频超声检查	当存在广泛膜时，评估膜与晶状体囊的关系
虹膜血管造影	血管灌注仅0.3%。大多数膜不适用荧光造影。
视力检查与屈光检查	评估弱视和屈光不正
眼底检查	检查后段并发症

鉴别诊断

炎症后虹膜后粘连
副虹膜膜（也称虹膜重复）
先天性特发性小瞳孔
Axenfeld-Rieger综合征
Peters异常（前段发育不良谱系）
虹膜角膜内皮综合征

Q 瞳孔膜残留与Peters异常有何区别？

两者可能作为前段发育异常同时出现，但胚胎起源不同。Peters异常是一种前段发育异常，特征为中央角膜混浊、虹膜角膜粘连、Descemet膜和后基质缺损，起源于神经嵴细胞来源的间充质。而瞳孔膜残留源于中胚层来源的晶状体前血管膜不完全退化。在冈山大学的一例病例中，Peters异常和瞳孔膜残留共存于同一眼，但OCT证实虹膜突起附着于角膜内皮，支持Peters异常的诊断。

5. 标准治疗方法

治疗方针概述

如果视力良好，则无需治疗。但以下情况需考虑治疗：

当导致视力障碍时
即使没有视力障碍，但在白内障手术或视网膜脱离治疗中造成障碍时
当眼底可视性差时

出生后1年内，许多瞳孔膜残留会自然萎缩，因此原则上先观察。超过1年仍持续存在的重度膜自然消退的可能性低，应考虑治疗适应症。

保守治疗（药物治疗）

散瞳药：

0.5%托吡卡胺+0.5%去氧肾上腺素复方制剂，每日2次等
1%阿托品滴眼液，每周1次等（注意副作用如流涎等，调整用药）
用于扩大瞳孔，确保光学通路
在冈山大学的病例2中，从出生后6个月开始每周使用1%阿托品1次，持续至12岁，右眼视力达到0.7 ¹⁾

屈光矫正与弱视治疗：

如有屈光不正，必须配戴眼镜矫正
如果存在左右眼差异，在视觉敏感期内对健眼进行遮盖训练。

激光治疗

对于膜薄而稀疏的老年患者，可能适合进行Nd:YAG激光膜切开术。如果瞳孔膜残留与晶状体前囊无粘连，可进行氩激光或YAG激光的脚切开术。罕见情况下伴有前房出血、白内障形成、虹膜炎和色素播散的风险。

手术治疗

适应症：

存在晶状体前囊粘连时
婴幼儿等难以配合激光治疗时
因重度膜导致视力障碍或畏光时¹⁾

手术技巧（冈山大学）：¹⁾ 前房用透明质酸（1%）填充以维持前房空间。从角膜缘的侧切口插入剪刀，切断虹膜表面瞳孔膜的根部。用25G镊子从侧切口取出切下的瞳孔膜。然后用25G玻璃体切割器以吸引模式冲洗前房。

在成人白内障手术病例（病例3）中，由于无需保护晶状体囊（白内障摘除后），可以进行更安全的切除¹⁾
在儿童病例（病例1）中，需要充分注意防止晶状体囊损伤，与最初尝试玻璃体切割器相比，剪刀更有效¹⁾

手术并发症：

晶状体前囊损伤导致的白内障
前房内炎症
眼压升高
术后感染

治疗选择

观察：视力良好、症状轻微时

散瞳药：确保瞳孔区并预防弱视。可从出生后6个月起长期持续使用¹⁾

屈光矫正与遮盖：管理屈光不正和弱视

Nd:YAG激光：适用于薄层膜、老年患者、无晶状体粘连

手术切除：适用于厚膜、晶状体粘连病例及婴幼儿

冈山大学病例要点

病例1：主诉畏光，视力良好。6岁时手术切除→17岁时视力维持1.2¹⁾

病例2：合并Peters异常。判断无手术适应症→仅用散瞳药，12岁时右眼视力0.7¹⁾

病例3：49岁时因白内障首次出现症状。56岁时行白内障手术同时切除瞳孔膜¹⁾

6. 病理生理学与详细发病机制

胚胎期血管膜的退行机制

在胎儿期，前晶状体血管膜（tunica vasculosa lentis）包裹晶状体并为其提供营养。它由前睫状动脉和间充质来源的血管构成，并与背侧的后玻璃体血管（posterior hyaloid vessels）吻合，形成晶状体血管膜。

退化始于妊娠约6个月时，通过巨噬细胞的吞噬作用进行，到8个月时完全消失。退化过程中：

瞳孔膜血管周围成纤维细胞和胶原纤维增生，导致血管消失。
成纤维细胞和胶原纤维变性，巨噬细胞吞噬它们，导致瞳孔膜消失。

通过凋亡选择性杀死血管内皮细胞的过程受损被认为是残留的因素。¹⁾

瞳孔膜的组织病理学特征

冈山大学病例1和病例3切除的瞳孔膜的病理检查显示，管腔内含有红细胞的血管结构。¹⁾ 这一发现从组织病理学上支持了瞳孔膜残留是胎儿血管系统残留的事实。¹⁾

免疫染色（去除黑色素后）显示：

CD31阳性/视网膜电图阳性：管腔内皮细胞对血管内皮细胞标志物呈阳性。¹⁾
D2-40（podoplanin）阴性：血管内皮细胞对淋巴管标志物呈阴性。¹⁾
许多色素沉着细胞D2-40阳性，提示与虹膜前边界层有关。¹⁾

CD31和视网膜电图阳性细胞呈束状排列，可能代表血管的纵切面。¹⁾ 已证实眼内组织（晶状体、虹膜、睫状体、视网膜、脉络膜）中不存在淋巴管，瞳孔膜残留与淋巴管无关。¹⁾

胚层来源与前节发育异常的关系

瞳孔膜起源于中胚层血管成分，而虹膜基质和前边界层起源于神经嵴来源的间充质。尽管它们起源于不同的胚层，但由于胚胎发育过程中的解剖学邻近性，观察到结构关联。¹⁾

7. 最新研究与未来展望

眼前节OCT的进展

眼前节光学相干断层扫描在无创评估瞳孔膜残留方面越来越有用。¹⁾ 高分辨率OCT可能检测到虹膜层的异常，特别是虹膜前边界层的信号减弱。¹⁾ 未来配备强度图的高分辨率眼前节OCT可能更清晰地阐明与瞳孔膜残留组织学特征的相关性。¹⁾

个体化方法的重要性

冈山大学的一例病例报告表明，对于罕见的先天性异常——瞳孔膜残留，个体化管理至关重要。¹⁾ 手术、散瞳药或观察哪种方法合适取决于患者的年龄、视力、并发症和膜的程度。判断手术适应症时需要严格的风险-获益评估。¹⁾

血管生物学知识的应用

使用CD31和视网膜电图标记物的免疫染色结果证实，瞳孔膜残留具有真正的血管结构。¹⁾ 对血管内皮生长因子和碱性成纤维细胞生长因子介导的退行调节机制的深入理解，可能促使未来探索通过药物促进退行的可能性。

Q 瞳孔膜残留手术有哪些风险？

手术切除的主要风险是由于晶状体前囊损伤导致的白内障形成。在儿童中，晶状体较软，剪刀操作时需要格外小心以避免损伤晶状体囊。其他风险包括前房炎症、眼压升高和术后感染。在冈山大学的病例中，通过用透明质酸填充前房以维持手术空间，实现了安全切除。当视力良好时，需要仔细权衡手术的必要性和并发症风险。

8. 参考文献

Matsuo T, Tanaka T. Managing Persistent Pupillary Membranes With Surgery or Medication: A Report of Three Cases. Cureus. 2025;17(6):e86695. DOI: 10.7759/cureus.86695.
Asadigandomani H, Soleimani M. Bilateral Persistent Pupillary Membrane. Clin Case Rep. 2025;13(11):e71522. PMID: 41280254.
Ninet L, Denis D, Aziz A. Axenfeld anomaly with persistent pupillary membrane. J Fr Ophtalmol. 2023;46(4):424-425. PMID: 36863901.