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青光眼

剥脱性青光眼

1. 什么是剥脱性青光眼

Section titled “1. 什么是剥脱性青光眼”

剥脱性青光眼（假性剥脱性青光眼：PXG）是与剥脱综合征（假性剥脱综合征：PXF/PEX）相关的继发性开角型青光眼。异常的纤维颗粒状蛋白质——剥脱物质进行性沉积于眼前段各组织，在小梁网增加房水流出阻力，导致眼压升高。它是继发性开角型青光眼最常见的形式2)3)。

剥脱物质不仅沉积于眼内组织（瞳孔缘、晶状体前囊、Zinn小带、房角、睫状体、角膜内皮），还沉积于皮肤、心脏、肺、肝脏等全身组织，是一种全身性疾病。

PXF多见于老年人，70岁以上人群中约4%可见。久山町研究报道50岁以上剥脱综合征患病率为3.4%。PXF患者中15-26%在5年内发生PXG，最终约50%被诊断为青光眼2)3)。PXG的进展速度约为POAG的3倍，发现时已存在高度视野缺损的情况并不少见3)。

项目PXG原发性开角型青光眼（POAG）
眼压水平高3)相对较低
眼压日内波动大3)相对较小
进展速度约快3倍3)缓慢
发现时的视野损害多为进展期3)多为早期发现
手术难度（联合白内障手术）高标准

PXF/PXG已被报道与全身性疾病相关。已指出与冠状动脉疾病、脑血管疾病、动脉硬化、腹主动脉瘤、感音神经性耳聋、腹股沟疝、女性盆腔器官脱垂等相关2)3)。

Q 剥脱综合征和剥脱性青光眼有什么区别？
A

剥脱综合征（PXF）是一种全身性疾病，剥脱物质沉积于眼前节和全身组织。剥脱性青光眼（PXG）是指伴随PXF出现眼压升高和青光眼性视神经病变的状态2)3)。并非所有PXF患者都会发展为PXG，最终约50%被诊断为青光眼。即使在仅PXF阶段，也建议每年至少进行一次眼压测量随访1)。

2. 主要症状和临床所见

Section titled “2. 主要症状和临床所见”
剥脱性青光眼中可见的晶状体前囊剥脱物沉积和双环图案
Elhawy E, et al. Pseudoexfoliation syndrome, a systemic disorder with ocular manifestations. Hum Genomics. 2012. Figure 1. PMCID: PMC3500235. License: CC BY.
散瞳前段照片显示，晶状体前囊有灰白色剥脱物沉积，形成由中央盘和周边带组成的特征性双环图案。这是剥脱性青光眼临床所见代表性图像。

自觉症状

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PXG的自觉症状与原发性开角型青光眼相似，早期常无症状。由于单眼发病且进展缓慢，不易察觉，常在伴有进展性视野缺损时被发现。眼压急剧升高时可能出现眼痛、视物模糊和虹视症。晶状体前移时可导致近视化。由于眼压昼夜波动大，单次就诊测量可能漏诊高眼压3)。

临床所见

Section titled “临床所见”

前段所见

剥脱物：瞳孔缘和晶状体前囊有白色纤维状物质沉积。晶状体前囊可见三层结构（牛眼征）：中央盘（中央透明区）、中间带（无剥脱物的中间区）和周边带。周边带在所有病例中均可见，有时仅在散瞳后才能确认。

散瞳不良：虹膜色素上皮萎缩导致瞳孔缘呈虫蚀状，称为“虫蚀状瞳孔”2)3)

晶状体震颤和半脱位：Zinn小带进行性损伤可导致晶状体震颤或半脱位。如果双眼前房深度有差异，应怀疑较浅侧的小带脆弱3)

人工晶状体眼所见：白内障术后，IOL表面或瞳孔缘仍可有剥脱物沉积。沉积模式与有晶状体眼不同，集中在中间部8)

房角和视神经所见

Sampaolesi线：Schwalbe线前方的波浪状色素沉着，是剥脱性青光眼的特征性所见2)3)

小梁网色素沉着：表现为高度不均匀的色素沉着，呈“椒盐”外观。色素并非均匀分布在小梁网全周3)

继发性房角关闭：由于Zinn小带脆弱导致晶状体前移，9–18%的病例可能发生继发性房角狭窄或关闭。

视盘：呈现青光眼性视神经病变。杯凹扩大和盘沿变薄进展迅速，诊断时往往已存在严重的视野和视神经损害2)3)

在不散瞳的情况下，约20%的病例可能漏诊剥脱物质。即使单眼发现，对侧眼的小梁网色素沉着增加也可能是最早期的体征，因此必须详细观察双眼。

3. 病因与危险因素

Section titled “3. 病因与危险因素”

PXG的病因是剥脱综合征中异常纤维颗粒状蛋白（剥脱物质）的产生和沉积2)3)。

  • LOXL1基因：参与弹性纤维生物合成的赖氨酰氧化酶样1（LOXL1）基因的多态性与PXF的遗传易感性最强相关2)3)。代表性单核苷酸多态性为rs3825942（G153D）和rs1048661（R141L）。在日本，约半数人口携带高风险多态性。
  • 年龄：50岁以上发病，70岁以后频率急剧增加2)3)。
  • 种族：斯堪的纳维亚和地中海沿岸人群患病率高，东亚人也有一定频率。
  • 环境因素：紫外线暴露和氧化应激被认为促进产生。即使携带LOXL1高风险等位基因，大多数人也不会发生PXF，提示环境因素的作用2)3)。
  • 全身合并症：已报道与冠状动脉疾病、心肌梗死、脑血管疾病、动脉硬化、腹主动脉瘤、感音神经性耳聋、腹股沟疝等相关2)3)。

风险等位基因在不同人群中不一致；在一个人群中被认为是高风险的等位基因在另一个人群中可能具有保护作用。即使在同一种群内，携带高风险多态性的大多数人也不会发生PXF。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

PXG的诊断主要基于裂隙灯显微镜的临床发现。

  • 裂隙灯显微镜检查：确认瞳孔缘和晶状体前囊的剥脱物质。瞳孔缘的剥脱物质在缩瞳状态下更容易观察，晶状体前面的剥脱物质在散瞳后观察。周边带可能仅在散瞳后才被发现，因此散瞳检查必不可少。
  • 房角镜检查：确认Sampaolesi线和重度小梁网色素沉着2)3)。色素分布不均匀有助于与色素性青光眼鉴别。
  • 眼压测量：Goldmann压平眼压计（GAT）测量是标准方法1)。由于日内波动较大，建议多次测量或在不同时间测量，而非单次测量。
  • 视野检查：使用Humphrey静态视野计（30-2和10-2程序）评估视野缺损。
  • OCT：评估视网膜神经纤维层（RNFL）厚度和神经节细胞层（GCC）变薄。
  • OCTA：已有报道显示视盘周围和黄斑区血管密度（VD）降低4)。

鉴别诊断包括原发性开角型青光眼、原发性闭角型青光眼、色素播散综合征、色素性青光眼、真性剥脱（晶状体囊膜剥脱）和淀粉样变性。若忽略剥脱物质，可能误诊为原发性开角型青光眼，因此必须在散瞳下进行详细检查。

项目剥脱性青光眼（PXG）色素性青光眼
年龄层多见于老年人多见于年轻近视男性
色素沉着分布不均匀（椒盐样）均匀的重度色素沉着
特征性所见Sampaolesi线、瞳孔缘剥脱物质Krukenberg梭形、虹膜透照缺损
发病机制剥脱物质沉积于小梁网虹膜后表面色素释放
Q 与原发性开角型青光眼鉴别的要点是什么？
A

最重要的是确认剥脱物质。进行散瞳检查，仔细观察瞳孔缘和晶状体前囊（尤其是周边带）。在房角，Sampaolesi线和不均匀色素沉着是PXG的特征2)3)。PXG的眼压水平通常高于原发性开角型青光眼，且眼压昼夜波动更大3)。与原发性开角型青光眼的鉴别直接关系到治疗策略（是否需要积极降眼压、手术时机），因此非常重要1)。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

治疗方针

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基本治疗方针参照原发性开角型青光眼，以降低眼压为目标1)2)。但PXG眼压波动大，青光眼性视神经病变进展较POAG快，因此推荐积极降眼压（推荐等级1B）1)。目标眼压根据分期、未治疗时眼压及其他危险因素个体化设定，并反复评估。

药物治疗

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首选前列腺素（PG）类滴眼液1)。单药未达到目标眼压时，联合使用以下药物。

  • 前列腺素类药物：拉坦前列素、曲伏前列素、他氟前列素等。促进房水经葡萄膜巩膜途径流出
  • β受体阻滞剂：噻吗洛尔等。抑制房水生成（支气管哮喘、房室传导阻滞禁用）
  • 碳酸酐酶抑制剂：多佐胺/布林佐胺滴眼液、口服乙酰唑胺。抑制房水生成。
  • α2受体激动剂：溴莫尼定滴眼液。
  • ROCK（Rho激酶）抑制剂：利帕舒地尔滴眼液。促进房水从小梁网流出通道排出。
  • 复方滴眼液：多药联合时考虑以提高依从性。

激光治疗

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由于房角有高度色素沉着，激光小梁成形术（ALT/选择性激光小梁成形术：SLT）相对容易奏效1)2)。第5版青光眼诊疗指南介绍，在PXG中，流出道重建术和激光小梁成形术比POAG能获得更大的眼压下降效果（推荐等级1B）1)。

但长期效果有限，许多病例在数年后效果减弱。基本定位为手术前的过渡治疗，或因全身状况、社会原因难以手术时的紧急措施。LiGHT试验的6年结果显示，POAG和高眼压症中，初始SLT策略的视功能预后与滴眼液策略相当或更优，SLT作为初始治疗策略正被重新评估11)。

手术治疗

Section titled “手术治疗”

由于发现时不少病例已存在高眼压和高度视野损害，常需要充分降低眼压，若视野损害进展则考虑早期手术1)。

青光眼手术

小梁切除术：对于眼压极高或视野损害严重的病例，是首选1)。标准方案联合丝裂霉素C。

小梁切开术：有效，但术前眼压极高的病例可能无法获得充分降压，部分病例术后数年眼压再次升高。

流出道重建术/MIGS：据报道，PXG比POAG可获得更大的眼压下降效果1)。联合白内障手术时引入MIGS也有助于减少滴眼液数量。

Wipe-out综合征：晚期PXG滤过手术后出现不可逆的中心视力丧失已有报道5)。考虑由术后低眼压和睫状体功能不全引起。

白内障手术注意事项

散瞳不良的处理：考虑准备虹膜拉钩或Malyugin环 6)10)

悬韧带脆弱的处理：推荐植入晶状体囊袋张力环（CTR）。制作至少6 mm的连续环形撕囊（CCC）以防止前囊收缩。采用轻柔的超声操作和核分割技术以减轻悬韧带的负担 6)10)

术后晚期IOL脱位：PXF是术后晚期IOL脱位最常见的原因，据报道风险增加约6倍 9)。术后长期随访至关重要

UGH综合征：即使IOL在囊袋内，悬韧带不稳定导致的IOL-囊袋复合体晃动也可能摩擦虹膜，引起反复前房出血和眼压升高 7)

Q 白内障手术中需要注意什么？
A

PXF患者的白内障手术存在三个主要问题。第一，散瞳不良：准备虹膜拉钩或Malyugin环 6)10)。第二，悬韧带脆弱：推荐轻柔操作和使用CTR。制作至少6 mm的连续环形撕囊以防止前囊收缩 10)。第三，术后晚期IOL脱位风险：需要长期随访 6)9)。玻璃体脱出的风险是通常的5~10倍。对于高龄且使用多种眼药水的患者，在白内障手术时联合MIGS可能有助于减少眼药水数量 1)。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

剥脱物质的产生与沉积

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剥脱物质是一种异常的纤维颗粒状蛋白质，其结构为蛋白质核心被糖复合物包围 2)3)。它由眼前段的多种细胞产生，包括无色素睫状上皮细胞、小梁内皮细胞和赤道部前晶状体上皮细胞。氧化应激被认为促进其产生。

产生的剥脱物质释放到细胞外空间，并逐渐沉积在悬韧带、瞳孔缘、晶状体前囊、小梁网和角膜内皮上。它不仅存在于眼组织，也存在于全身组织如皮肤、心脏、肺和肝脏 2)3)。

眼压升高的机制

Section titled “眼压升高的机制”

落屑物质沉积在小梁网上增加房水流出阻力，是眼压升高的主要原因。此外，还涉及以下机制。

  • 小梁网细胞自身产生落屑物质
  • 小梁网细胞吞噬色素颗粒
  • 弹性纤维生成抑制导致细胞外基质异常沉积
  • 虹膜色素上皮萎缩导致过度色素释放，以及随之而来的小梁网色素负荷

血管因素的参与

Section titled “血管因素的参与”

OCTA研究表明，PXG眼的视盘周围和黄斑部血管密度较对照眼显著降低4)。落屑物质积聚在小血管的内皮细胞、平滑肌细胞和周细胞中，可能导致微循环调节障碍和血管闭塞4)。

即使在眼压得到控制的情况下，PXG也比POAG进展更快，这一事实提示存在非眼压依赖的病理机制4)。据报道，PXG眼的筛板比POAG眼更薄，刚性也更低4)。

Zinn小带的损伤

Section titled “Zinn小带的损伤”

落屑物质沉积在Zinn小带上导致其进行性脆弱化。这会引起晶状体不稳定、前移、近视化和继发性房角关闭。还会增加白内障手术并发症和术后晚期IOL-囊袋复合体脱位的风险6)9)。

7. 最新研究与未来展望

Section titled “7. 最新研究与未来展望”

OCTA血管密度研究

Section titled “OCTA血管密度研究”

Chatziralli等人的系统评价一致报告，PXG眼的视盘周围和黄斑部VD较对照眼显著降低4)。PXG与POAG的比较结果不一，有报告显示PXG的VD更低，也有报告显示无差异4)。视盘周围VD在下鼻侧和鼻侧尤其容易受损，提示筛板的鼻侧部分对青光眼性损伤更脆弱4)。

人工晶状体眼中的落屑物质沉积

Section titled “人工晶状体眼中的落屑物质沉积”

Park等人报告了人工晶状体眼IOL表面出现落屑物质沉积的罕见病例8)。这种情况在白内障术后2至20年出现，沉积模式与有晶状体眼不同，集中在中间部。IOL上的落屑物质可能是PXF向PXG进展的征象，因此建议在散瞳下定期进行裂隙灯检查8)。

IOL脱位管理的新技术

Section titled “IOL脱位管理的新技术”

Nakagawa等人报道了在因PXF导致Zinn小带脆弱而难以植入IOL的无晶状体眼中，采用保留晶状体囊的两阶段IOL巩膜内固定术6)。保留囊袋有望预防术中玻璃体脱出、抑制虹膜震颤并防止IOL瞳孔夹持6)。

Erdinest等人报道了使用三角缝合法（TST）进行IOL巩膜固定9)。该技术通过三角形聚丙烯缝线创建人工睫状沟以支撑IOL，已确认最长4年的稳定性9)。由于PXF患者的IOL脱位风险升高约6倍，这些新技术具有临床重要性9)。

UGH综合征与PXG

Section titled “UGH综合征与PXG”

Park等人报道了一例PXG患者囊袋内IOL发生UGH综合征的病例7)。Zinn小带不稳定导致无症状的IOL-囊袋复合体摆动，摩擦虹膜后表面，引起复发性前房出血和囊袋内出血7)。接受抗凝治疗的患者出血易迁延7)。

初始SLT策略的重新评估（LiGHT试验）

Section titled “初始SLT策略的重新评估（LiGHT试验）”

LiGHT试验的6年随访显示，在POAG和高眼压症中，初始SLT策略在视觉功能QOL和视野保持方面与滴眼液策略相当或更优，且转为侵入性手术的比例显著更低11)。虽然PXG不是LiGHT试验的主要对象，但已知在房角色素沉着严重的PXG中，SLT反应性良好，因此有空间将SLT作为早期治疗选择积极考虑1)11)。然而，PXG中SLT效果的长期衰减仍是遗留问题，持续的眼压和视野评估不可或缺。

Q 如何管理IOL脱位的风险？
A

在PXF患者中，IOL脱位风险升高约6倍9)。预防措施包括使用CTR、6 mm以上的连续环形撕囊以及轻柔的手术操作6)10)。如果发生脱位，IOL巩膜内固定术是一种选择。也有报道保留晶状体囊袋法6)和三角缝合法9)等新技术。术后长期随访必不可少，需在裂隙灯下检查IOL摆动或移位的迹象。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”

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  8. Park IK, Kim KW, Chun YS. Pseudoexfoliation Syndrome Showing Different Deposition Patterns in Pseudophakic Eyes: Two Case Reports. Korean journal of ophthalmology : KJO. 2024;38(2):173-175. doi:10.3341/kjo.2023.0115. PMID:38351487; PMCID:PMC11016691.

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  11. Gazzard G, Konstantakopoulou E, Garway-Heath D, Adeleke M, Vickerstaff V, Ambler G, et al. Laser in Glaucoma and Ocular Hypertension (LiGHT) Trial: Six-Year Results of Primary Selective Laser Trabeculoplasty versus Eye Drops for the Treatment of Glaucoma and Ocular Hypertension. Ophthalmology. 2023;130(2):139-151. doi:10.1016/j.ophtha.2022.09.009. PMID:36122660.

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