एक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा

इस रोग के मुख्य बिंदु

एक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा (PXG) एक्सफोलिएशन सिंड्रोम से जुड़ा एक द्वितीयक ओपन-एंगल ग्लूकोमा है, और यह द्वितीयक ओपन-एंगल ग्लूकोमा का सबसे सामान्य रूप है²⁾³⁾। एक्सफोलिएशन सिंड्रोम (PXF) 70 वर्ष और उससे अधिक आयु के लगभग 4% लोगों में पाया जाता है, और इनमें से 20-40% में ग्लूकोमा विकसित होता है। PXF के 15-26% रोगी 5 वर्षों के भीतर PXG में बदल जाते हैं²⁾³⁾। PXG की प्रगति दर प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा (POAG) की तुलना में लगभग तीन गुना अधिक है, और IOP स्तर और दैनिक भिन्नता दोनों अधिक होते हैं, जिससे अक्सर रोग का निदान खराब होता है²⁾³⁾। LOXL1 जीन के बहुरूपता आनुवंशिक प्रवृत्ति कारक के रूप में मजबूती से जुड़े हैं; जापान में लगभग आधी आबादी में उच्च जोखिम वाला बहुरूपता पाया जाता है। उपचार POAG के समान है, लेकिन आक्रामक IOP कमी की सिफारिश की जाती है (अनुशंसा ग्रेड 1B)¹⁾।

1. एक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा क्या है?

एक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा (स्यूडोएक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा: PXG) एक्सफोलिएशन सिंड्रोम (स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम: PXF/PEX) से जुड़ा एक द्वितीयक ओपन-एंगल ग्लूकोमा है। असामान्य रेशेदार कणिका प्रोटीन, जिसे एक्सफोलिएशन सामग्री कहा जाता है, पूर्वकाल खंड के विभिन्न ऊतकों में धीरे-धीरे जमा होता है, ट्रैबेकुलर मेशवर्क में जलीय हास्य बहिर्वाह प्रतिरोध को बढ़ाता है और अंतःनेत्र दबाव बढ़ाता है। यह द्वितीयक ओपन-एंगल ग्लूकोमा का सबसे सामान्य रूप है²⁾³⁾।

एक्सफोलिएशन सामग्री केवल अंतःनेत्र ऊतकों (पुतली के किनारे, लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल, ज़िन ज़ोन्यूल्स, कोण, सिलियरी बॉडी, कॉर्नियल एंडोथेलियम) तक सीमित नहीं है, बल्कि त्वचा, हृदय, फेफड़े, यकृत जैसे प्रणालीगत ऊतकों में भी जमा होती है, जो इसे एक प्रणालीगत रोग बनाती है।

PXF वृद्ध वयस्कों में आम है, 70 वर्ष और उससे अधिक आयु के लगभग 4% लोगों में पाया जाता है। हिसायामा अध्ययन में 50 वर्ष और उससे अधिक आयु में एक्सफोलिएशन सिंड्रोम की व्यापकता 3.4% बताई गई। PXF के 15-26% रोगी 5 वर्षों के भीतर PXG विकसित करते हैं, और अंततः लगभग 50% को ग्लूकोमा का निदान किया जाता है²⁾³⁾। PXG की प्रगति दर POAG की तुलना में लगभग तीन गुना अधिक है, और निदान के समय अक्सर पहले से ही उन्नत दृश्य क्षेत्र दोष मौजूद होता है³⁾।

आइटम	PXG	प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा (POAG)
IOP स्तर	उच्च3)	अपेक्षाकृत कम
अंतर्नेत्र दबाव में दैनिक उतार-चढ़ाव	बड़ा3)	अपेक्षाकृत छोटा
प्रगति की गति	लगभग 3 गुना तेज़3)	धीमी
पता लगने पर दृश्य क्षेत्र दोष	अक्सर उन्नत अवस्था में3)	अक्सर प्रारंभिक अवस्था में पता चलता है
शल्य चिकित्सा की कठिनाई (मोतियाबिंद सर्जरी के साथ)	उच्च	मानक

PXF/PXG का प्रणालीगत रोगों से संबंध बताया गया है। कोरोनरी धमनी रोग, मस्तिष्कवाहिकीय रोग, धमनीकाठिन्य, उदर महाधमनी धमनीविस्फार, संवेदी श्रवण हानि, वंक्षण हर्निया और महिलाओं में पेल्विक ऑर्गन प्रोलैप्स से संबंध बताए गए हैं²⁾³⁾।

Q एक्सफोलिएशन सिंड्रोम और एक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा में क्या अंतर है?

A

एक्सफोलिएशन सिंड्रोम (PXF) एक प्रणालीगत रोग है जिसमें एक्सफोलिएशन पदार्थ नेत्र के पूर्व खंड और पूरे शरीर के ऊतकों में जमा हो जाते हैं। एक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा (PXG) उस स्थिति को संदर्भित करता है जिसमें PXF के साथ अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि और ग्लूकोमैटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी विकसित होती है²⁾³⁾। PXF के सभी रोगियों में PXG विकसित नहीं होता; अंततः लगभग 50% में ग्लूकोमा का निदान होता है। केवल PXF चरण में भी वर्ष में कम से कम एक बार अंतर्नेत्र दबाव माप के साथ अनुवर्ती कार्रवाई की सिफारिश की जाती है¹⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

एक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा में लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल पर एक्सफोलिएशन पदार्थ का जमाव और दोहरा वलय पैटर्न

Elhawy E, et al. Pseudoexfoliation syndrome, a systemic disorder with ocular manifestations. Hum Genomics. 2012. Figure 1. PMCID: PMC3500235. License: CC BY.

पुतली फैलाने पर ली गई पूर्वकाल खंड की तस्वीर, जिसमें लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल पर भूरे-सफेद एक्सफोलिएशन पदार्थ का जमाव दिखता है, जो केंद्रीय डिस्क और परिधीय बैंड से बना विशिष्ट दोहरा वलय पैटर्न बनाता है। यह एक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा के नैदानिक निष्कर्षों को दर्शाने वाली प्रतिनिधि छवि है।

व्यक्तिपरक लक्षण

PXG के व्यक्तिपरक लक्षण प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा के समान होते हैं, और प्रारंभ में अक्सर कोई लक्षण नहीं होते। यह एकतरफा और धीरे-धीरे बढ़ता है, इसलिए इसका पता लगाना मुश्किल होता है, और अक्सर उन्नत दृश्य क्षेत्र दोष के साथ पाया जाता है। अचानक अंतर्गर्भाशयी दबाव बढ़ने पर आंखों में दर्द, धुंधली दृष्टि और इंद्रधनुषी दृष्टि हो सकती है। लेंस के आगे की ओर खिसकने पर निकट दृष्टि दोष हो सकता है। अंतर्गर्भाशयी दबाव में दैनिक उतार-चढ़ाव अधिक होने के कारण, एक बार के मापन से उच्च दबाव छूटने का खतरा रहता है ³⁾।

नैदानिक निष्कर्ष

पूर्वकाल खंड निष्कर्ष

एक्सफोलिएशन पदार्थ : पुतली के किनारे और लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल पर सफेद रेशेदार पदार्थ जमा होता है। लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल पर तीन-स्तरीय संरचना (बुल्स-आई पैटर्न) दिखती है: केंद्रीय डिस्क (केंद्रीय पारदर्शी क्षेत्र), मध्यवर्ती क्षेत्र (बिना जमाव का), और परिधीय बैंड। परिधीय बैंड सभी मामलों में मौजूद होता है और पुतली फैलाने पर ही दिखाई दे सकता है।

खराब पुतली फैलाव : परितारिका के वर्णक उपकला के शोष के कारण पुतली का किनारा कीट-खाए हुए जैसा दिखता है (moth-eaten pupil) ²⁾³⁾।

लेंस का कंपन/उदात्तीकरण : ज़िन ज़ोन्यूल के प्रगतिशील क्षय के कारण लेंस का कंपन या उदात्तीकरण हो सकता है। यदि दोनों आंखों की पूर्वकाल कक्ष की गहराई में अंतर हो, तो उथली तरफ ज़ोन्यूल की कमजोरी का संदेह करें ³⁾।

स्यूडोफेकिक आंख में निष्कर्ष : मोतियाबिंद सर्जरी के बाद भी IOL की सतह या पुतली के किनारे पर एक्सफोलिएशन पदार्थ जमा हो सकता है। जमाव का पैटर्न फेकिक आंख से भिन्न होता है, जो मध्य भाग में केंद्रित होता है ⁸⁾।

कोण और ऑप्टिक तंत्रिका निष्कर्ष

सम्पाओलेसी रेखा : श्वाल्बे रेखा के आगे लहरदार वर्णक जमाव, जो एक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा का विशिष्ट निष्कर्ष है ²⁾³⁾।

ट्रैबिकुलर वर्णक जमाव : तीव्र और असमान वर्णक जमाव, जिसे ‘नमक और काली मिर्च’ स्वरूप कहा जाता है। वर्णक ट्रैबिकुलम की पूरी परिधि पर समान रूप से वितरित नहीं होता ³⁾।

द्वितीयक कोण बंद होना : ज़ोन्यूल की कमजोरी के कारण लेंस के आगे की ओर खिसकने से 9-18% मामलों में द्वितीयक कोण संकुचन या बंद हो सकता है।

ऑप्टिक डिस्क : ग्लूकोमेटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी प्रस्तुत करती है। कपिंग का बढ़ना और रिम का पतला होना तेजी से बढ़ता है, और निदान के समय अक्सर पहले से ही गंभीर दृश्य क्षेत्र और ऑप्टिक तंत्रिका क्षति मौजूद होती है²⁾³⁾।

बिना पुतली फैलाए लगभग 20% मामलों में एक्सफोलिएशन सामग्री छूट सकती है। भले ही यह एक आंख में पाया जाए, दूसरी आंख के ट्रैब्युलर मेशवर्क में वर्णक वृद्धि सबसे प्रारंभिक संकेत हो सकती है, इसलिए दोनों आंखों की विस्तृत जांच आवश्यक है।

3. कारण और जोखिम कारक

PXG का कारण एक्सफोलिएशन सिंड्रोम में असामान्य रेशेदार कणिकीय प्रोटीन (एक्सफोलिएशन सामग्री) का उत्पादन और जमाव है²⁾³⁾।

• LOXL1 जीन : इलास्टिक फाइबर के जैवसंश्लेषण में शामिल लाइसिल ऑक्सीडेज-लाइक 1 (LOXL1) जीन के बहुरूपता PXF के आनुवंशिक प्रवृत्ति से सबसे मजबूती से जुड़े हैं²⁾³⁾। प्रतिनिधि एकल न्यूक्लियोटाइड बहुरूपता rs3825942 (G153D) और rs1048661 (R141L) हैं। जापान में लगभग आधी आबादी उच्च जोखिम वाले बहुरूपता रखती है।
• उम्र : 50 वर्ष की आयु के बाद शुरू होता है, और 70 वर्ष के बाद आवृत्ति तेजी से बढ़ती है²⁾³⁾।
• जातीयता : स्कैंडिनेवियाई और भूमध्यसागरीय आबादी में प्रचलन अधिक है, और पूर्वी एशियाई लोगों में भी एक निश्चित आवृत्ति पर पाया जाता है।
• पर्यावरणीय कारक : पराबैंगनी विकिरण और ऑक्सीडेटिव तनाव उत्पादन को बढ़ावा देने में शामिल माने जाते हैं। LOXL1 उच्च जोखिम वाले एलील होने पर भी अधिकांश लोग PXF विकसित नहीं करते, जो पर्यावरणीय कारकों की भूमिका का सुझाव देता है²⁾³⁾।
• प्रणालीगत सहरुग्णताएँ : कोरोनरी धमनी रोग, मायोकार्डियल रोधगलन, सेरेब्रोवास्कुलर रोग, धमनीकाठिन्य, उदर महाधमनी धमनीविस्फार, संवेदी श्रवण हानि और वंक्षण हर्निया के साथ संबंध बताए गए हैं²⁾³⁾।

जोखिम एलील आबादी के बीच सुसंगत नहीं हैं; एक आबादी में उच्च जोखिम वाला एलील दूसरी आबादी में सुरक्षात्मक हो सकता है। एक ही आबादी के भीतर भी, उच्च जोखिम वाले बहुरूपता वाले अधिकांश लोग PXF विकसित नहीं करते।

शीघ्र पहचान का महत्व

एक्सफोलिएशन ग्लूकोमा तेजी से बढ़ता है और इसका पूर्वानुमान खराब होता है, इसलिए शीघ्र निदान और आक्रामक उपचार महत्वपूर्ण है¹⁾। एक्सफोलिएशन सिंड्रोम से पीड़ित रोगियों के लिए वर्ष में कम से कम एक बार अंतःनेत्र दबाव मापने की सिफारिश की जाती है। एकतरफा PXF में भी दूसरी आंख में बढ़ने की दर अधिक होती है, इसलिए दोनों आंखों की नियमित निगरानी आवश्यक है²⁾³⁾।

4. निदान और जांच विधियाँ

PXG का निदान मुख्य रूप से स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी द्वारा नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित है।

• स्लिट लैंप परीक्षा : पुतली के किनारे और लेंस के पूर्वकाल कैप्सूल पर एक्सफोलिएशन सामग्री की पुष्टि करें। पुतली के किनारे पर एक्सफोलिएशन सामग्री संकुचित पुतली की स्थिति में आसानी से देखी जा सकती है, और लेंस की पूर्वकाल सतह पर एक्सफोलिएशन सामग्री को पुतली फैलाकर देखा जाता है। परिधीय बैंड पुतली फैलने के बाद ही दिखाई दे सकता है, इसलिए पुतली फैलाकर जांच आवश्यक है।
• कोण परीक्षण : सैम्पाओलेसी रेखा और उच्च ट्रैब्युलर पिग्मेंटेशन की पुष्टि करें ²⁾³⁾। पिग्मेंट का असमान वितरण पिग्मेंटरी ग्लूकोमा से अंतर करने में उपयोगी है।
• अंतःनेत्र दबाव परीक्षण : गोल्डमैन एप्लानेशन टोनोमीटर (GAT) द्वारा माप मानक है ¹⁾। दैनिक परिवर्तनशीलता अधिक होने के कारण, एकल माप के बजाय अलग-अलग समय पर कई माप लेने की सिफारिश की जाती है।
• दृश्य क्षेत्र परीक्षण : हम्फ्री स्थैतिक परिमापी (30-2 और 10-2 प्रोग्राम) द्वारा दृश्य क्षेत्र दोषों का मूल्यांकन।
• OCT : रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत (RNFL) मोटाई और गैंग्लियन सेल परत (GCC) के पतलेपन का मूल्यांकन करें।
• OCTA : पेरिपैपिलरी और मैक्यूलर वैस्कुलर डेंसिटी (VD) में कमी की सूचना मिली है ⁴⁾।

विभेदक निदान में प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा, प्राथमिक एंगल-क्लोजर ग्लूकोमा, पिग्मेंट डिस्पर्शन सिंड्रोम, पिग्मेंटरी ग्लूकोमा, सच्चा एक्सफोलिएशन (कैप्सुलर डिटेचमेंट), और अमाइलॉइडोसिस शामिल हैं। एक्सफोलिएशन सामग्री को अनदेखा करने से प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा का गलत निदान हो सकता है, इसलिए पुतली के फैलाव के तहत विस्तृत जांच आवश्यक है।

विशेषता	एक्सफोलिएटिव ग्लूकोमा (PXG)	पिग्मेंटरी ग्लूकोमा
आयु वर्ग	वृद्धों में अधिक	युवा निकट-दृष्टि वाले पुरुषों में अधिक
पिग्मेंटेशन का वितरण	असमान (नमक और काली मिर्च)	समान उच्च पिग्मेंटेशन
विशिष्ट निष्कर्ष	Sampaolesi रेखा, पुतली किनारे पर एक्सफोलिएशन पदार्थ	Krukenberg धुरी, परितारिका का ट्रांसिल्युमिनेशन
रोग उत्पत्ति तंत्र	ट्रैबिकुलर मेशवर्क में एक्सफोलिएशन पदार्थ का जमाव	परितारिका की पिछली सतह से वर्णक मुक्ति

Q प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा से अंतर करने के मुख्य बिंदु क्या हैं?

A

सबसे महत्वपूर्ण है एक्सफोलिएशन पदार्थ की पुष्टि करना। पुतली को फैलाकर जांच करें और पुतली के किनारे तथा लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल (विशेषकर परिधीय बैंड) का ध्यानपूर्वक निरीक्षण करें। कोण में, Sampaolesi रेखा और असमान वर्णक जमाव PXG के लिए विशिष्ट हैं²⁾³⁾। PXG में आमतौर पर प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा की तुलना में अंतःनेत्र दबाव का स्तर अधिक होता है और दैनिक दबाव में उतार-चढ़ाव भी अधिक होता है³⁾। प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा से अंतर करना महत्वपूर्ण है क्योंकि इसका सीधा संबंध उपचार रणनीति (आक्रामक दबाव कम करने की आवश्यकता, सर्जरी का समय) से होता है¹⁾।

5. मानक उपचार

उपचार नीति

मूल उपचार नीति प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा के समान है, जिसमें अंतःनेत्र दबाव कम करने का लक्ष्य होता है¹⁾²⁾। हालांकि, PXG में दबाव में अधिक उतार-चढ़ाव होता है और ग्लूकोमेटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी की प्रगति POAG से तेज होती है, इसलिए आक्रामक दबाव कम करने की सिफारिश की जाती है (अनुशंसा ग्रेड 1B)¹⁾। लक्ष्य दबाव रोग की अवस्था, उपचार रहित दबाव और अन्य जोखिम कारकों के आधार पर व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है और बार-बार पुनर्मूल्यांकन किया जाता है।

दवा चिकित्सा

पहली पसंद प्रोस्टाग्लैंडीन (PG) संबंधी आई ड्रॉप है¹⁾। यदि एकल दवा से लक्ष्य दबाव प्राप्त नहीं होता है, तो निम्नलिखित को जोड़ा जाता है:

• प्रोस्टाग्लैंडीन संबंधी दवाएं: लैटानोप्रोस्ट, ट्रैवोप्रोस्ट, टैफ्लुप्रोस्ट आदि। जलीय हास्य के यूवियोस्क्लेरल बहिर्वाह को बढ़ाती हैं
• बीटा-अवरोधक: टिमोलोल आदि। जलीय हास्य उत्पादन को रोकते हैं (ब्रोन्कियल अस्थमा, एट्रियोवेंट्रिकुलर ब्लॉक में वर्जित)
• कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक : डोरज़ोलैमाइड/ब्रिन्ज़ोलैमाइड आई ड्रॉप, एसिटाज़ोलैमाइड मौखिक। जलीय हास्य उत्पादन का दमन
• अल्फा-2 एगोनिस्ट : ब्रिमोनिडाइन आई ड्रॉप
• ROCK (Rho काइनेज) अवरोधक : रिपासुडिल आई ड्रॉप। ट्रैबिकुलर मेशवर्क से जलीय हास्य बहिर्वाह को बढ़ावा देता है
• संयोजन आई ड्रॉप : बहु-दवा उपयोग में अनुपालन में सुधार के लिए विचार किया जाता है

लेज़र उपचार

कोण में उच्च स्तर के रंजकता के कारण, लेज़र ट्रैबिकुलोप्लास्टी (ALT/सेलेक्टिव लेज़र ट्रैबिकुलोप्लास्टी: SLT) अपेक्षाकृत प्रभावी है¹⁾²⁾। ग्लूकोमा देखभाल दिशानिर्देशों के 5वें संस्करण में बताया गया है कि PXG में बहिर्वाह पुनर्निर्माण और लेज़र ट्रैबिकुलोप्लास्टी POAG की तुलना में अधिक अंतःनेत्र दबाव कम करती है (अनुशंसा ग्रेड 1B)¹⁾।

हालांकि, दीर्घकालिक प्रभाव सीमित है, और कई मामलों में कुछ वर्षों में प्रभाव कम हो जाता है। यह मूल रूप से सर्जरी से पहले एक संक्रमणकालीन उपाय या आपातकालीन विकल्प है जब सामान्य स्थिति या सामाजिक कारणों से सर्जरी मुश्किल होती है। LiGHT परीक्षण के 6-वर्षीय परिणामों में, POAG और उच्च अंतःनेत्र दबाव के लिए प्रारंभिक SLT रणनीति ने आई ड्रॉप रणनीति के बराबर या बेहतर दृश्य पूर्वानुमान दिखाया, और SLT का प्रारंभिक उपचार रणनीति के रूप में पुनर्मूल्यांकन किया जा रहा है¹¹⁾।

शल्य चिकित्सा उपचार

चूंकि निदान के समय कई मामलों में पहले से ही उच्च अंतःनेत्र दबाव और गंभीर दृश्य क्षेत्र क्षति होती है, अक्सर पर्याप्त अंतःनेत्र दबाव कम करने की आवश्यकता होती है, और दृश्य क्षेत्र क्षति बढ़ने पर प्रारंभिक सर्जरी पर विचार किया जाता है¹⁾।

ग्लूकोमा सर्जरी

ट्रैबिक्युलेक्टोमी : बहुत उच्च अंतःनेत्र दबाव या गंभीर दृश्य क्षेत्र क्षति वाले मामलों में यह पहली पंक्ति का उपचार है¹⁾। माइटोमाइसिन C का सहवर्ती उपयोग मानक है।

ट्रैबिकुलोटॉमी : प्रभावी, लेकिन बहुत उच्च प्रीऑपरेटिव अंतःनेत्र दबाव वाले मामलों में पर्याप्त कमी नहीं हो सकती है, और कुछ मामलों में कुछ वर्षों के बाद दबाव फिर से बढ़ सकता है।

बहिर्वाह पुनर्निर्माण / MIGS : PXG में POAG की तुलना में अधिक अंतःनेत्र दबाव कम करने की सूचना दी गई है¹⁾। मोतियाबिंद सर्जरी के साथ MIGS का परिचय आई ड्रॉप की संख्या को कम करने में भी मदद करता है।

वाइप-आउट सिंड्रोम : उन्नत PXG के लिए फिल्टरिंग सर्जरी के बाद अपरिवर्तनीय केंद्रीय दृष्टि हानि की सूचना दी गई है⁵⁾। यह पोस्टऑपरेटिव हाइपोटोनी और सिलिअरी बॉडी डिसफंक्शन के कारण माना जाता है।

मोतियाबिंद सर्जरी के लिए सावधानियां

खराब पुतली फैलाव का प्रबंधन : आइरिस रिट्रैक्टर या माल्युगिन रिंग की तैयारी पर विचार करें ⁶⁾¹⁰⁾

ज़िन ज़ोन्यूल की कमजोरी का प्रबंधन : कैप्सुलर टेंशन रिंग (CTR) डालने की सिफारिश की जाती है। पूर्वकाल कैप्सूल संकुचन को रोकने के लिए कम से कम 6 मिमी का सतत वृत्ताकार कैप्सुलोरहेक्सिस (CCC) बनाएं। कोमल अल्ट्रासाउंड हेरफेर और न्यूक्लियस विभाजन तकनीकों से ज़ोन्यूल पर भार कम करें ⁶⁾¹⁰⁾

पश्चात विलंबित IOL अव्यवस्था : PXF पश्चात विलंबित IOL अव्यवस्था का सबसे सामान्य कारण है, जिसमें लगभग 6 गुना जोखिम वृद्धि की सूचना दी गई है ⁹⁾। दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है

UGH सिंड्रोम : इन-द-बैग IOL में भी, ज़ोन्यूल अस्थिरता के कारण IOL-कैप्सूल कॉम्प्लेक्स की अस्थिरता आइरिस को रगड़ सकती है, जिससे बार-बार पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव और इंट्राओकुलर दबाव में वृद्धि हो सकती है ⁷⁾

उन्नत मामलों में सर्जिकल जोखिम

उन्नत PXG में, फिल्टरिंग सर्जरी के बाद वाइप-आउट सिंड्रोम के प्रति सावधान रहें ⁵⁾। एक 72 वर्षीय पुरुष में PreserFlo माइक्रोशंट प्रत्यारोपण के बाद, पश्चात हाइपोटोनी और सिलिअरी बॉडी डिसफंक्शन के कारण दृष्टि प्रकाश धारणा तक कम होने का मामला सामने आया है ⁵⁾। उन्नत दृश्य क्षेत्र दोष, मैक्युला स्प्लिट फिक्सेशन, और रेटिनल शिरा अवरोध का इतिहास जोखिम कारक हैं ⁵⁾।

Q मोतियाबिंद सर्जरी में किन बातों का ध्यान रखना चाहिए?

A

PXF रोगियों में मोतियाबिंद सर्जरी में तीन मुख्य समस्याएं हैं। पहली, खराब पुतली फैलाव, जिसके लिए आइरिस रिट्रैक्टर या माल्युगिन रिंग तैयार करें ⁶⁾¹⁰⁾। दूसरी, ज़िन ज़ोन्यूल की कमजोरी, जिसके लिए कोमल हेरफेर और CTR के उपयोग की सिफारिश की जाती है। पूर्वकाल कैप्सूल संकुचन को रोकने के लिए कम से कम 6 मिमी का सतत वृत्ताकार कैप्सुलोरहेक्सिस बनाएं ¹⁰⁾। तीसरी, पश्चात विलंबित IOL अव्यवस्था का जोखिम, जिसके लिए दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है ⁶⁾⁹⁾। विट्रियस प्रोलैप्स का जोखिम सामान्य से 5-10 गुना अधिक है। बुजुर्ग और कई बूंदों का उपयोग करने वाले रोगियों में, मोतियाबिंद सर्जरी के साथ MIGS करना बूंदों की संख्या कम करने का एक विकल्प हो सकता है ¹⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

एक्सफोलिएशन पदार्थ का उत्पादन और जमाव

एक्सफोलिएशन पदार्थ एक असामान्य रेशेदार कणिकीय प्रोटीन है, जिसमें प्रोटीन कोर चीनी कॉम्प्लेक्स से घिरा होता है ²⁾³⁾। इसका उत्पादन पूर्वकाल खंड की कई कोशिकाओं द्वारा होता है, जिनमें गैर-वर्णित सिलिअरी एपिथेलियल कोशिकाएं, ट्रैबेकुलर एंडोथेलियल कोशिकाएं और भूमध्यरेखीय पूर्वकाल लेंस एपिथेलियल कोशिकाएं शामिल हैं। ऑक्सीडेटिव तनाव उत्पादन को बढ़ावा देता है।

उत्पादित एक्सफोलिएशन पदार्थ बाह्यकोशिकीय स्थान में छोड़ा जाता है और धीरे-धीरे ज़िन ज़ोन्यूल, पुतली के किनारे, लेंस की पूर्वकाल कैप्सूल, ट्रैबेकुलम और कॉर्नियल एंडोथेलियम पर जमा होता है। यह त्वचा, हृदय, फेफड़े और यकृत जैसे प्रणालीगत ऊतकों में भी पाया जाता है ²⁾³⁾।

इंट्राओकुलर दबाव वृद्धि का तंत्र

ट्रैबिकुलर मेशवर्क में एक्सफोलिएटिव पदार्थ का जमाव जलीय हास्य बहिर्वाह प्रतिरोध को बढ़ाता है, जो इंट्राओकुलर दबाव बढ़ने का मुख्य कारण है। इसके अलावा, निम्नलिखित तंत्र शामिल हैं।

• ट्रैबिकुलर कोशिकाओं द्वारा स्वयं एक्सफोलिएटिव पदार्थ का उत्पादन
• ट्रैबिकुलर कोशिकाओं द्वारा वर्णक कणिकाओं का फैगोसाइटोसिस
• इलास्टिक फाइबर उत्पादन के अवरोध के कारण बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स का असामान्य जमाव
• आइरिस पिगमेंट एपिथेलियम के शोष के कारण अत्यधिक वर्णक मुक्ति और उससे जुड़ा ट्रैबिकुलर वर्णक भार

संवहनी कारकों की भागीदारी

OCTA अध्ययनों से पता चला है कि PXG आँखों में पेरिपैपिलरी और मैक्यूलर संवहनी घनत्व नियंत्रण आँखों की तुलना में काफी कम होता है ⁴⁾। माना जाता है कि एक्सफोलिएटिव पदार्थ छोटी वाहिकाओं की एंडोथेलियल कोशिकाओं, चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं और पेरिसाइट्स में जमा होता है, जिससे माइक्रोसर्कुलेशन विनियमन में गड़बड़ी और संवहनी अवरोध होता है ⁴⁾।

यह तथ्य कि PXG, POAG की तुलना में तेजी से बढ़ता है, भले ही इंट्राओकुलर दबाव नियंत्रित हो, इंट्राओकुलर दबाव-स्वतंत्र रोग तंत्र के अस्तित्व का सुझाव देता है ⁴⁾। यह बताया गया है कि PXG आँखों में लैमिना क्रिब्रोसा POAG आँखों की तुलना में पतली और कम कठोर होती है ⁴⁾।

ज़िन ज़ोन्यूल्स की क्षति

ज़िन ज़ोन्यूल्स पर एक्सफोलिएटिव पदार्थ का जमाव प्रगतिशील कमजोरी का कारण बनता है। इसके परिणामस्वरूप लेंस अस्थिरता, पूर्वकाल विस्थापन, मायोपिया और द्वितीयक कोण बंद होना होता है। यह मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान जटिलताओं में वृद्धि और पश्चात की देर अवधि में IOL-कैप्सुलर बैग कॉम्प्लेक्स के लक्सेशन में भी योगदान देता है ⁶⁾⁹⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

OCTA संवहनी घनत्व अध्ययन

Chatziralli एट अल. की एक व्यवस्थित समीक्षा में लगातार बताया गया है कि PXG आँखों में पेरिपैपिलरी और मैक्यूलर VD नियंत्रण आँखों की तुलना में काफी कम होता है ⁴⁾। PXG और POAG की तुलना में परिणाम भिन्न हैं, कुछ रिपोर्टों में PXG में VD कम पाया गया और कुछ में कोई अंतर नहीं पाया गया ⁴⁾। पेरिपैपिलरी VD विशेष रूप से अवर-नासिक और नासिका क्षेत्रों में अधिक प्रभावित होता है, जो बताता है कि लैमिना क्रिब्रोसा का नासिका भाग ग्लूकोमा क्षति के प्रति संवेदनशील है ⁴⁾।

स्यूडोफेकिक आँखों में एक्सफोलिएटिव पदार्थ का जमाव

Park एट अल. ने स्यूडोफेकिक आँखों में IOL की सतह पर एक्सफोलिएटिव पदार्थ जमा होने के दुर्लभ मामलों की सूचना दी ⁸⁾। यह मोतियाबिंद सर्जरी के 2 से 20 साल बाद दिखाई देता है, और जमाव का पैटर्न फेकिक आँखों से भिन्न होता है, जो मध्य भाग में केंद्रित होता है। चूंकि IOL पर एक्सफोलिएटिव पदार्थ PXF से PXG में प्रगति का संकेत हो सकता है, इसलिए पुतली फैलाकर नियमित स्लिट-लैंप परीक्षा की सिफारिश की जाती है ⁸⁾।

IOL अव्यवस्था प्रबंधन की नई तकनीकें

Nakagawa एट अल. ने PXF के कारण Zinn ज़ोन्यूल की कमज़ोरी के कारण IOL डालने में कठिनाई वाले अफ़ेकिक आँखों में लेंस कैप्सूल को संरक्षित करते हुए द्वितीयक IOL स्क्लेरल फिक्सेशन की रिपोर्ट दी ⁶⁾। कैप्सूल संरक्षण से ऑपरेशन के दौरान विट्रियस हर्नियेशन को रोकने, इरिडोडोनेसिस को कम करने और IOL के प्यूपिलरी कैप्चर को रोकने की उम्मीद है ⁶⁾।

Erdinest एट अल. ने त्रिकोणीय सिवनी तकनीक (TST) द्वारा IOL स्क्लेरल फिक्सेशन की रिपोर्ट दी ⁹⁾। यह तकनीक IOL को सहारा देने के लिए त्रिकोणीय प्रोलीन सिवनी से कृत्रिम सल्कस बनाती है, जिसकी स्थिरता 4 वर्षों तक सत्यापित है ⁹⁾। PXF रोगियों में IOL अव्यवस्था का जोखिम लगभग 6 गुना बढ़ जाता है, इसलिए ये नई तकनीकें चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं ⁹⁾।

UGH सिंड्रोम और PXG

Park एट अल. ने PXG रोगी में इन-द-बैग IOL के साथ होने वाले UGH सिंड्रोम की रिपोर्ट दी ⁷⁾। ज़ोन्यूलर अस्थिरता के कारण IOL-कैप्सूल कॉम्प्लेक्स के स्पर्शोन्मुख आंदोलन ने आइरिस की पिछली सतह को रगड़ा, जिससे बार-बार हाइफेमा और इंट्राकैप्सुलर हेमरेज हुआ ⁷⁾। एंटीकोआगुलेंट थेरेपी लेने वाले रोगियों में रक्तस्राव लंबे समय तक रहता है ⁷⁾।

प्रथम-पंक्ति SLT रणनीति का पुनर्मूल्यांकन (LiGHT परीक्षण)

LiGHT परीक्षण के 6-वर्षीय अनुवर्तन में, POAG और ओकुलर हाइपरटेंशन के लिए प्रथम-पंक्ति SLT रणनीति ने आई ड्रॉप रणनीति की तुलना में समान या बेहतर दृश्य कार्य QOL और दृश्य क्षेत्र संरक्षण दिखाया, और आक्रामक सर्जरी में रूपांतरण दर काफी कम थी ¹¹⁾। PXG LiGHT परीक्षण का मुख्य लक्ष्य नहीं है, लेकिन यह ज्ञात है कि मजबूत कोणीय वर्णक जमाव वाले PXG में SLT की प्रतिक्रिया अच्छी होती है, इसलिए SLT को प्रारंभिक उपचार विकल्प के रूप में सक्रिय रूप से विचार करने की गुंजाइश है ¹⁾¹¹⁾। हालांकि, PXG में SLT प्रभाव का दीर्घकालिक क्षीणन एक शेष चुनौती है, और निरंतर IOP और दृश्य क्षेत्र मूल्यांकन आवश्यक है।

अस्वीकरण

यह लेख नेत्र चिकित्सा पेशेवरों के लिए शैक्षिक उद्देश्यों से जानकारी प्रदान करता है और व्यक्तिगत निदान या उपचार के लिए मार्गदर्शिका नहीं है। वास्तविक नैदानिक निर्णय उपचार करने वाले चिकित्सक की जिम्मेदारी पर किए जाने चाहिए।

Q IOL अव्यवस्था के जोखिम का प्रबंधन कैसे करें?

A

PXF रोगियों में IOL अव्यवस्था का जोखिम लगभग 6 गुना बढ़ जाता है ⁹⁾। रोकथाम के लिए CTR का उपयोग, कम से कम 6 मिमी का सतत कैप्सुलोरहेक्सिस और कोमल सर्जिकल तकनीक महत्वपूर्ण है ⁶⁾¹⁰⁾। यदि अव्यवस्था होती है, तो IOL स्क्लेरल फिक्सेशन एक विकल्प है। कैप्सूल संरक्षण विधि ⁶⁾ और त्रिकोणीय सिवनी तकनीक ⁹⁾ जैसी नई प्रक्रियाओं की भी रिपोर्ट की गई है। दीर्घकालिक अनुवर्तन आवश्यक है, और स्लिट लैंप पर IOL के आंदोलन या विचलन के संकेतों की जाँच करें।

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