박리녹내장(가성박리녹내장: PXG)은 박리증후군(가성박리증후군: PXF/PEX)에 동반된 속발성 개방각녹내장입니다. 비정상적인 섬유과립상 단백질인 박리물질이 전안부 각 조직에 진행성으로 침착되어 섬유주에서 방수 유출 저항을 증가시켜 안압을 상승시킵니다. 속발성 개방각녹내장 중 가장 빈도가 높은 형태입니다2)3).
박리물질은 안내 조직(동공연, 수정체 전낭, Zinn 섬모체소대, 전방각, 섬모체, 각막 내피)뿐만 아니라 피부, 심장, 폐, 간 등 전신 조직에도 침착되는 전신 질환입니다.
PXF는 노인에게 많으며, 70세 이상의 약 4%에서 발견됩니다. Hisayama 연구에서는 50세 이상의 박리증후군 유병률이 3.4%로 보고되었습니다. PXF 환자의 15~26%가 5년 이내에 PXG를 발병하고, 최종적으로 약 50%가 녹내장으로 진단됩니다2)3). PXG의 진행 속도는 POAG의 약 3배이며, 발견 시 이미 고도의 시야장애를 보이는 경우가 적지 않습니다3).
| 항목 | PXG | 원발개방각녹내장(POAG) |
|---|---|---|
| 안압 수준 | 높음3) | 비교적 낮음 |
| 안압 일중 변동 | 큼3) | 비교적 작음 |
| 진행 속도 | 약 3배 빠름3) | 완만함 |
| 발견 시 시야 장애 | 진행된 경우가 많음3) | 초기 발견이 많음 |
| 수술 난이도 (백내장 동시 수술) | 높음 | 표준적 |
PXF/PXG는 전신 질환과의 연관성이 보고되어 있습니다. 관상동맥 질환, 뇌혈관 질환, 동맥경화, 복부 대동맥류, 감각신경성 난청, 서혜부 탈장, 여성의 골반 장기 탈출증 등과의 연관성이 지적되고 있습니다2)3).
박리증후군(PXF)은 전안부 및 전신 조직에 박리 물질이 침착되는 전신 질환입니다. 박리녹내장(PXG)은 PXF에 동반하여 안압 상승과 녹내장성 시신경병증이 발생한 상태를 말합니다2)3). 모든 PXF 환자가 PXG로 발전하는 것은 아니며, 최종적으로 약 50%가 녹내장으로 진단됩니다. PXF 단계에서도 연 1회 이상 안압 측정을 통한 경과 관찰이 권장됩니다1).
PXG의 자각 증상은 원발개방각녹내장과 유사하며, 초기에는 무증상인 경우가 많습니다. 단안성으로 서서히 진행되므로 인지하기 어렵고, 진행된 시야 결손을 동반하여 발견되는 경우가 적지 않습니다. 급격한 안압 상승 시에는 안통, 시야 흐림, 홍시증이 발생할 수 있습니다. 수정체의 전방 이동이 동반되면 근시화를 초래합니다. 안압의 일중 변동이 크기 때문에 진찰 시 단일 측정으로는 고안압을 놓칠 위험이 있습니다3).
전안부 소견
박리물: 동공연, 수정체 전낭에 흰색 섬유상 물질이 침착됩니다. 수정체 전낭에서는 중앙 원반(중앙 투명대), 중간대(박리물이 없는 중간대), 주변대의 세 층 구조(bull’s eye pattern)를 보입니다. 주변대는 모든 예에서 나타나며, 산동 후에야 확인되는 경우가 있습니다.
산동 불량: 홍채 색소상피의 위축으로 동공연이 좀먹은 듯한 모양을 보이는 ‘moth-eaten pupil’이 나타납니다2)3)
수정체 진탕 및 아탈구: Zinn 소대의 진행성 손상으로 수정체 진탕 또는 수정체 아탈구가 나타날 수 있습니다. 좌우 전방 깊이에 차이가 있으면 얕은 쪽의 소대 취약을 의심합니다3)
인공수정체안 소견: 백내장 수술 후에도 IOL 표면이나 동공연에 박리물이 침착될 수 있습니다. 침착 패턴은 유수정체안과 달리 중간부에 집중됩니다8)
전방각 및 시신경 소견
Sampaolesi선: Schwalbe선보다 앞쪽의 파상형 색소 침착으로, 박리녹내장에 특징적인 소견입니다2)3)
섬유주 색소 침착: 고도로 불균일한 색소 침착을 보이며, ‘salt and pepper’ 외관으로 표현됩니다. 색소는 섬유주 전주에 균등하게 분포하지 않습니다3)
이차성 전방각 폐쇄: Zinn 소대 취약으로 인한 수정체 전방 편위로 인해 9~18%에서 이차적인 전방각 협착 또는 폐쇄가 발생할 수 있습니다.
시신경 유두: 녹내장성 시신경병증을 나타냅니다. 함몰 확대와 테두리 얇아짐이 빠르게 진행되며, 진단 시 이미 고도의 시야 및 시신경 손상이 있는 경우가 많습니다2)3)
산동하지 않으면 약 20%의 증례에서 박리 물질을 놓칠 가능성이 있습니다. 단안에서 발견되더라도 반대안의 섬유주 색소 침착 증가가 가장 초기 징후가 될 수 있으므로, 양안의 세밀한 관찰이 필수적입니다.
PXG의 원인은 박리 증후군에서 비정상적인 섬유 과립상 단백질(박리 물질)의 생성 및 침착입니다2)3).
위험 대립유전자는 집단 간에 일치하지 않으며, 한 집단에서 고위험으로 간주되는 대립유전자가 다른 집단에서는 보호적으로 작용할 수 있습니다. 동일 집단 내에서도 고위험 다형성을 가진 대다수는 PXF를 발병하지 않습니다.
PXG의 진단은 주로 세극등 현미경을 통한 임상 소견에 기반합니다.
감별 진단으로 원발개방각녹내장, 원발폐쇄각녹내장, 색소분산증후군, 색소녹내장, 진성박리(수정체낭박리), 아밀로이드증이 있습니다. 박리 물질을 간과하여 원발개방각녹내장으로 오진될 가능성이 있으므로 산동하에서의 세밀한 관찰이 필수적입니다.
| 항목 | 박리녹내장(PXG) | 색소녹내장 |
|---|---|---|
| 연령층 | 노인에게 많음 | 젊은 근시 남성에게 많음 |
| 색소 침착 분포 | 불균일(소금 후추 양상) | 균일한 심한 색소 침착 |
| 특징적 소견 | Sampaolesi선, 동공연 박리물질 | Krukenberg 방추, 홍채 투과조명 결손 |
| 발병 기전 | 박리물질의 섬유주 침착 | 홍채 뒷면의 색소 유리 |
가장 중요한 것은 박리물질의 확인입니다. 산동검사를 시행하여 동공연과 수정체 전낭(특히 주변부 띠)을 주의 깊게 관찰합니다. 방각에서는 Sampaolesi선과 불균일한 색소침착이 PXG에 특징적입니다2)3). PXG는 원발개방각녹내장보다 안압 수준이 높고 안압 일중 변동도 큰 경향이 있습니다3). 원발개방각녹내장과의 감별은 치료 전략(적극적 안압 하강의 필요성, 수술 시기)에 직접 연결되므로 중요합니다1).
기본적인 치료 방침은 원발개방각녹내장에 준하여 안압 하강을 도모합니다1)2). 그러나 PXG는 안압 변동이 크고 녹내장성 시신경증의 진행이 POAG보다 빠르므로, 적극적인 안압 하강이 권장됩니다(권장 등급 1B)1). 목표 안압은 병기, 무치료 시 안압, 기타 위험 인자에 기반하여 개별화하고 재평가를 반복합니다.
일차 선택은 프로스타글란딘(PG) 관련 약 점안입니다1). 단일 제제로 목표 안압에 도달하지 않는 경우, 다음을 병용합니다.
각도에 고도의 색소 침착이 있기 때문에 레이저 섬유주 성형술(ALT/선택적 레이저 섬유주 성형술: SLT)이 비교적 효과적입니다1)2). 녹내장 진료 가이드라인 제5판에서는 유출로 재건술이나 레이저 섬유주 성형술이 PXG에서 POAG보다 더 큰 안압 하강 효과를 얻는다는 보고가 소개되어 있습니다(권장 등급 1B)1).
그러나 장기적인 효과에는 한계가 있으며, 수년 내에 효과가 감소하는 증례가 많습니다. 수술까지의 연결이나 전신 상태·사회적 사정으로 수술이 어려운 경우의 긴급 피난 수단으로서의 위치가 기본입니다. LiGHT 시험의 6년 성적에서는 POAG 및 고안압증에 대한 초기 SLT 전략이 점안 전략과 동등 이상의 시기능 예후를 보여, SLT는 초기 치료 전략으로 재평가되고 있습니다11).
발견 시 이미 고안압·고도 시야 장애를 보이는 증례가 적지 않기 때문에, 충분한 안압 하강이 필요한 경우가 많고, 시야 장애가 진행 중인 경우 조기 수술이 고려됩니다1).
녹내장 수술
섬유주 절제술(트라베큘렉토미): 안압이 매우 높거나 시야 장애가 고도인 경우 일차 선택이 됩니다1). 마이토마이신 C 병용이 표준입니다.
섬유주 절개술(트라베큘로토미): 효과적이지만, 수술 전 안압이 매우 높은 경우 충분한 안압 하강을 얻지 못할 수 있고, 수술 후 수년 내에 안압 재상승을 보이는 증례도 있습니다.
유출로 재건술/MIGS: PXG에서 POAG에 비해 더 큰 안압 하강 효과가 보고되었습니다1). 백내장 수술 동시 시행 시 MIGS 도입은 점안 횟수 감량에도 기여합니다.
Wipe-out 증후군: 진행된 PXG에 대한 여과 수술 후 비가역적 중심 시력 상실이 보고되었습니다5). 수술 후 저안압·모양체 기능 부전이 원인으로 생각됩니다.
백내장 수술 주의점
산동 불량의 대처: 홍채 견인기 또는 Malyugin 링 준비를 고려합니다 6)10)
Zinn 소대 취약의 대처: 수정체낭 팽창 링(CTR) 삽입이 권장됩니다. 6 mm 이상의 연속 원형 절낭(CCC)을 만들어 전낭 수축을 방지합니다. 온화한 초음파 조작과 핵 분할 수기로 소대에 가해지는 부담을 줄입니다 6)10)
술후 후기 IOL 탈구: PXF는 술후 후기 IOL 탈구의 가장 흔한 원인이며, 약 6배의 위험 증가가 보고되었습니다 9). 술후 장기 추적 관찰이 필수적입니다
UGH 증후군: in-the-bag IOL에서도 Zinn 소대 불안정으로 인한 IOL-낭 복합체의 동요가 홍채를 마찰시켜, 반복성 전방 출혈과 안압 상승을 유발할 수 있습니다 7)
박리 물질은 비정상적인 섬유 과립상 단백질이며, 단백질 코어를 당 복합체가 둘러싼 구조를 가집니다 2)3). 무색소 섬모체 상피 세포, 섬유주 내피 세포, 적도부 전방 수정체 상피 세포 등 전안부의 여러 세포에서 생성됩니다. 산화 스트레스가 생성을 촉진하는 것으로 생각됩니다.
생성된 박리 물질은 세포외 공간으로 방출되어 Zinn 소대, 동공 연, 수정체 전낭, 섬유주, 각막 내피 등에 진행성으로 침착됩니다. 안조직뿐만 아니라 피부, 심장, 폐, 간 등의 전신 조직에도 존재합니다 2)3).
섬유주에 박리물질이 침착되어 방수 유출 저항이 증가하는 것이 안압 상승의 주된 원인입니다. 또한 다음과 같은 기전이 관여합니다.
OCTA 연구에 따르면 PXG 안에서 유두 주변 및 황반부 혈관 밀도가 대조안에 비해 유의하게 감소하는 것으로 나타났습니다4). 박리물질이 소혈관의 내피세포, 평활근세포, 주피세포에 축적되어 미세순환 조절 장애나 혈관 폐쇄를 유발하는 것으로 생각됩니다4).
안압이 조절된 PXG에서도 POAG보다 빠르게 진행된다는 사실은 안압 비의존적 병태 기전의 존재를 시사합니다4). PXG 안에서 사상판이 POAG 안에 비해 얇고 강성도 낮은 것으로 보고되었습니다4).
박리물질이 Zinn 소대에 침착되면 진행성 취약화가 발생합니다. 이는 수정체 불안정화, 전방 이동, 근시화, 이차성 전방각 폐쇄의 원인이 됩니다. 백내장 수술 시 합병증 증가 및 수술 후 후기 IOL-낭 복합체 탈구에도 관여합니다6)9).
Chatziralli 등의 체계적 문헌고찰에서는 PXG 안에서 유두 주변 및 황반부 VD가 대조안에 비해 유의하게 감소한다는 것이 일관되게 보고되었습니다4). PXG와 POAG의 비교에서는 결과가 나뉘어, PXG에서 VD가 더 낮다는 보고와 차이가 없다는 보고가 있습니다4). 유두 주변 VD는 하비측 및 비측에서 특히 손상되기 쉬우며, 사상판의 비측 부분이 녹내장성 손상에 취약함을 시사합니다4).
Park 등은 인공수정체안에서 IOL 표면에 박리물질이 침착되는 드문 증례를 보고했습니다8). 백내장 수술 후 2~20년에 나타나며, 침착 패턴은 유수정체안과 달리 중간부에 집중됩니다. IOL 상의 박리물질은 PXF에서 PXG로의 진행 징후가 될 수 있으므로, 산동 하 정기적인 세극등 검사가 권장됩니다8).
Nakagawa 등은 PXF로 인한 Zinn 소대 취약으로 IOL 삽입이 어려운 무수정체안에서 수정체낭을 보존한 2단계 IOL 공막내 고정술을 보고했습니다6). 낭 보존을 통해 수술 중 유리체 탈출 예방, 홍채 진동 억제, IOL 동공 포획 방지가 기대됩니다6).
Erdinest 등은 삼각 봉합술(TST)을 이용한 IOL 공막 고정을 보고했습니다9). 삼각형 프로렌 봉합으로 인공 섬모체고랑을 만들어 IOL을 지지하는 기술이며, 최대 4년간의 안정성이 확인되었습니다9). PXF 환자에서는 IOL 탈구 위험이 약 6배 증가하므로, 이러한 새로운 기술은 임상적으로 중요합니다9).
Park 등은 PXG 환자의 in-the-bag IOL에서 발생한 UGH 증후군을 보고했습니다7). Zinn 소대 불안정으로 인한 무증상 IOL-낭 복합체 진동이 홍채 뒷면을 마찰하여 재발성 전방출혈과 낭내 출혈을 유발했습니다7). 항응고 치료 중인 환자에서는 출혈이 지연되기 쉽습니다7).
LiGHT 시험의 6년 추적 관찰에서 POAG 및 고안압증을 대상으로 초기 SLT 전략이 점안 전략과 비교하여 시기능 QOL 및 시야 유지에서 동등 이상을 보였고, 침습적 수술로의 전환율도 유의하게 낮았습니다11). PXG는 LiGHT 시험의 주요 대상은 아니지만, 각도 색소 침착이 강한 PXG에서는 전통적으로 SLT 반응성이 좋은 것으로 알려져 있어 SLT를 조기 치료 옵션으로 적극적으로 고려할 여지가 있습니다1)11). 그러나 PXG에서 SLT 효과의 장기 감쇠는 남은 과제이며, 지속적인 안압 및 시야 평가가 필수적입니다.
PXF 환자에서는 IOL 탈구 위험이 약 6배 증가합니다9). 예방을 위해 CTR 사용, 6 mm 이상의 연속 원형 수정체낭 절개, 외상 없는 수술 조작이 중요합니다6)10). 탈구가 발생한 경우 IOL 공막내 고정술이 선택지가 됩니다. 수정체낭 보존법6)이나 삼각 봉합법9)과 같은 새로운 술기도 보고되었습니다. 수술 후 장기적인 경과 관찰이 필수적이며, 세극등으로 IOL의 진동이나 변위 징후를 확인합니다.
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