고원 홍채 증후군은 원발 폐쇄각 질환의 한 유형으로, 섬모체 돌기가 전방 회전하여 홍채 뿌리를 기계적으로 밀어 올려 각막이 좁아지거나 폐쇄되는 병태입니다 1, 2, 3). 전방 중심 깊이는 정상이거나 약간 얕은 반면, 주변부는 극도로 얕아집니다. “중심 깊이는 정상, 주변 전방은 얕음”이라는 독특한 형태가 이 질환의 특징입니다.
이 병태에 대한 최초의 기술은 1992년 Pavlin 등이 초음파생체현미경(UBM)으로 섬모체돌기의 비정상적인 위치를 정량적으로 제시한 것에서 시작되었습니다2). 최근의 종설에서도 앞쪽에 위치한 섬모체가 홍채뿌리를 밀어 올리는 비동공차단 기전으로 정리되고 있습니다3). 이후 일본 녹내장 진료 가이드라인 제5판은 폐쇄각의 원인을 4가지로 분류하고, 상대적 동공차단 다음으로 중요한 기전으로 본 질환을 위치시키고 있습니다1).
일본 녹내장 진료 가이드라인 제5판에서는 용어를 다음과 같이 계층적으로 정의하고 있습니다1).
| 항목 | 고원홍채형태(PIC) | 고원홍채증후군(PIS) |
|---|---|---|
| 정의 | 홍채뿌리가 앞쪽으로 솟아오르는 해부학적 형태 이상 | 레이저홍채절개술(LPI) 후에도 산동 부하 시 폐쇄각이 지속되는 병태 |
| LPI 후 | 각도가 열림 | 산동 시 폐쇄각 재발 |
| 치료 | 경과 관찰 | 축동제, ALPI, 수정체 적출 등의 추가 치료 |
또한 안압 상승과 녹내장성 시신경병증을 동반하는 경우를 고원홍채녹내장(plateau iris glaucoma)이라고 합니다1). PIC의 일부가 PIS에 해당하므로, LPI 시행 후 산동 부하 검사를 추가하여 둘을 감별합니다.
고원홍채의 빈도는 대상 집단에 따라 크게 다릅니다.
비교적 젊은 연령(40세 미만)의 급성 폐쇄각 발작에서는 고원홍채를 의심해야 합니다. 일반적인 원발 폐쇄각이 50세 이상에서 많은 반면, 이 질환은 젊은 연령 발병의 전형적인 원인입니다.
만성 폐쇄각 녹내장의 병형을 취하는 경우가 많아, 타각적 소견만큼 자각 증상이 뚜렷하지 않습니다. 안압 상승이나 시야 장애의 진행으로 처음 알게 되는 경우도 적지 않습니다. 한편, 산동 시 홍채 뿌리가 각을 기계적으로 폐쇄하여 급성 폐쇄각 녹내장 발작을 일으킬 수도 있으며, 이 경우 안통, 두통, 오심 구토, 시야 흐림, 홍시를 나타냅니다.
전안부 소견
전방 깊이: 중심부는 정상 또는 약간 얕음. 주변부는 극도로 얕아짐. 이 “중심 깊이 정상, 주변 얕은 전방”이 플라토 홍채의 특징적 패턴입니다.
홍채 모양: 홍채면은 팽창하지 않고 평탄하거나 경미한 전방 만곡. 홍채 뿌리가 급격히 전방으로 올라가 사다리꼴의 주변부가 형성됩니다.
전방각경 소견: 이중 혹 징후(double hump sign)가 특징적입니다9). 압박 전방각경 검사에서 홍채가 두 개의 봉우리를 보입니다. 주변부 융기는 홍채가 섬모체 돌기에 올라탄 데 의한 것이고, 중심부 융기는 홍채가 수정체 표면에 접촉하여 형성됩니다.
급성 발작 시: 각막 부종, 섬모체 충혈, 중등도 산동 고정, 안압 현저 상승이 나타납니다.
영상 소견 (UBM)
섬모체 돌기의 위치 이상: 섬모체 돌기가 정상보다 전방에 위치하고 전방 회전되어 있습니다2, 3, 9). 이것이 플라토 홍채의 본질입니다.
Kumar의 4징후5): UBM 영상에서 (1) 홍채-섬유주 접촉(ITC), (2) 섬모체 돌기의 전방 회전, (3) 섬모체 고랑의 소실, (4) 홍채의 후방 굴곡의 4소견으로 진단합니다.
중심 전방 깊이: 동공 차단형과 달리 중심 전방 깊이는 유지됩니다. 홍채 중심부는 평탄합니다.
AS-OCT: 전방각 파라미터(AOD, TISA 등)를 비접촉으로 정량 평가할 수 있지만, 섬모체 돌기의 묘사는 어려워 UBM의 보완적 역할에 머뭅니다9).
급성 발작 시 각막 부종으로 UBM이나 전방각경 검사가 어려울 수 있습니다. 그런 경우 먼저 약물 요법이나 전방 천자로 안압을 낮추고, 각막이 투명해진 후 영상 진단을 시행합니다.
UBM이 더 유용합니다2, 9). 플라토 홍채의 본질은 섬모체 돌기의 전방 회전이며, UBM은 섬모체 돌기를 직접 묘사할 수 있는 유일한 임상 검사입니다2). Kumar의 4징후(ITC, 섬모체 돌기 전방 회전, 섬모체 고랑 소실, 홍채 후방 굴곡)를 평가하여 객관적으로 진단할 수 있습니다5). AS-OCT는 전방각 파라미터(AOD, TISA 등)를 비접촉으로 정량 평가할 수 있지만, 홍채 후방 구조(섬모체 돌기)는 묘사하기 어렵습니다9). 두 검사를 상호 보완적으로 사용하는 것이 이상적입니다.
고원홍채의 근본 원인은 섬모체돌기의 전방 위치 및 전방 회전이라는 해부학적 이상입니다2, 3). 주변부 홍채와 섬모체의 선천적 형태 이상으로 인한 것으로 생각됩니다. 섬모체돌기가 정상 위치보다 더 앞쪽에 위치하여 홍채뿌리를 앞쪽으로 밀어 올리고 섬유주를 덮으며 전방각을 폐쇄시킵니다.
산동 시 홍채뿌리의 조직이 주변부에 축적됩니다. 정상적인 눈에서는 이 여분의 조직이 섬모체고랑에 수용되지만, 고원홍채에서는 섬모체돌기가 섬모체고랑을 점유하고 있어 홍채 조직이 전방각 방향으로 밀려나 전방각 폐쇄가 악화됩니다.
AAO의 Preferred Practice Pattern에 따르면, 고원홍채를 포함한 원발 폐쇄각 질환의 위험 인자는 다음과 같습니다9):
고원홍채를 가진 눈은 약물 유발성 전방각 폐쇄 발작의 위험이 높습니다. 다음 약물은 산동이나 섬모체 부종을 통해 발작을 유발할 수 있습니다9):
이러한 약물 사용 시에는 전방 깊이와 안압 변화에 주의하고, 필요에 따라 안과 검진을 시행합니다.
고원홍채의 확진에는 LPI 후 평가가 필수입니다1, 9). LPI를 통해 동공차단 요소를 제거한 후, 잔존하는 전방각 폐쇄가 고원홍채 기전에 의한 것인지 평가합니다.
| 검사 | 역할 |
|---|---|
| 암실 동적 전방각경 검사 | 일차 선택 진단법. 더블 험프 사인(double hump sign) 확인. |
| 압박 전방각경 검사 | 전방각 폐쇄가 가역적인지 비가역적인지(PAS 유무) 감별. |
| 초음파생체현미경(UBM) | 섬모체 돌기의 전방 위치 및 섬모체고랑 소실을 시각화2, 9) |
| 전안부 OCT (AS-OCT) | 전방각 파라미터의 정량적 평가 |
| 산동 부하 검사 / 암실 엎드린 검사 | PIS 유발 검사 |
고원 홍채의 UBM 소견은 다음과 같은 특징을 보입니다 2, 5, 9).
Kumar 등은 2008년에 이러한 소견을 4가지 징후로 정리했습니다5): (1) 홍채-섬유주 접촉(ITC), (2) 앞쪽으로 회전된 섬모체 돌기, (3) 섬모체 고랑의 소실, (4) 홍채 후방 굴곡. 이 4가지 징후를 모두 충족하면 고원 홍채로 진단합니다.
PIS(고원 홍채 증후군)의 국제 진단 기준은 LPI 후 중심 전방 깊이가 유지된 상태에서 산동 부하 시 2사분면 이상의 ITC가 잔존하는 것입니다9). Mansoori 등의 인도인 집단 연구에서는 PACG 안구의 약 34%가 이 기준을 충족했습니다7).
고원 홍채 이외의 각도 폐쇄 기전도 동시에 평가해야 합니다. 주요 감별 질환은 다음과 같습니다.
플라토 홍채 증후군의 치료는 단계적으로 이루어집니다1, 4, 9). 일본 녹내장 진료 가이드라인 제5판에서는 제6장(레이저 수술) 및 제8장(원발 폐쇄각 녹내장의 치료 3-B항)에서 플라토 홍채 기전에 대한 치료가 상세히 기술되어 있습니다1).
먼저 LPI를 시행하여 동공 차단 요소를 제거합니다1). 플라토 홍채 증례에서도 LPI는 동공 차단 성분을 제거하기 위해 권장됩니다(권장도 1C)1). 플라토 홍채 형태(PIC)인 경우 이로 인해 전방각이 열리며, 이후 정기적인 전방각경 검사로 경과를 관찰합니다. 플라토 홍채 증후군(PIS)인 경우 추가 치료가 필요합니다.
Nd:YAG 레이저 단독 또는 아르곤+YAG 병용법이 표준이며, 천공창은 색소 유출이 확인되는 100~200 μm 크기로 확장합니다1). 수술 전후에 아프라클로니딘 염산염을 점안하여 일시적인 안압 상승을 예방합니다.
PIS 확인 후 초기 치료로 저농도 필로카르핀(0.5~1%)을 사용합니다1, 2). 축동으로 주변 홍채를 중심 방향으로 당겨 홍채 뿌리와 전방각 사이의 거리를 넓혀 전방각을 열리게 합니다(권장도 2C)1). Pavlin 등의 1992년 보고에 따르면, 필로카르핀 투여 후 UBM에서 전방각 개방이 확인되었습니다2).
그러나 축동제의 효과는 불확실하며, 장기 사용 시 다음과 같은 부작용이 발생할 수 있습니다1):
따라서 축동제는 중간 치료로 간주되며, 장기 관리에서는 다른 치료법으로의 전환이 고려됩니다.
ALPI는 PIS에 대한 효과적인 추가 치료입니다1, 4, 9). 주변 홍채에 아르곤 레이저를 조사하여 홍채 실질을 열응고·수축시키고, 홍채 뿌리를 중심 방향으로 당겨서 전방각을 넓힙니다(권고 등급 1B)1).
일본 녹내장 진료 가이드라인 제5판이 권장하는 레이저 설정은 다음과 같습니다1).
Ritch 등은 ALPI의 고원 홍채 증후군에 대한 장기 성적을 보고하였으며, 만성적인 전방각 개방 효과를 보여주었습니다4). 주요 합병증은 수술 후 일시적 안압 상승, 수술 후 홍채염, 동공 편위, 각막 내피 손상입니다1). 그러나 2021년 Cochrane 리뷰는 만성 폐쇄각에 대한 레이저 주변 홍채 성형술의 무작위 대조 시험 근거가 제한적임을 지적하였으며16), 효과의 확실성에 대해서는 향후 검증이 필요합니다.
급성 원발 폐쇄각 발작 시 ALPI는 아시아태평양 녹내장 학회(APGS) 가이드라인에서 1차 약물 요법의 대안으로 권장됩니다14). ALPI 시행으로 1530분 이내에 안압을 안전 범위(2030 mmHg대)까지 낮출 수 있으며, 고원 홍채를 동반한 급성 발작에서 특히 유용합니다14).
수정체를 적출하면 전방이 깊어지고 섬모체 돌기의 위치가 후방으로 이동하여 전방각이 넓어집니다1, 9). 백내장을 동반한 경우 적극적으로 수정체 적출을 고려합니다.
EAGLE 연구(Azuara-Blanco 등, 2016년)10)는 원발 폐쇄각 질환/원발 폐쇄각 녹내장 환자 155명을 대상으로 한 무작위 대조 시험으로, 조기 수정체 적출이 LPI보다 안압 조절, 삶의 질, 비용 효과성 모두에서 우수함을 보여주었습니다. 이 결과는 폐쇄각 질환 전반의 치료 전략을 크게 바꾸었고, 고원 홍채 증후군에 대해서도 수정체 적출의 유효성이 주목받는 계기가 되었습니다.
그러나 Tran 등의 보고에 따르면 수정체 제거 단독으로는 일부 PIS 안에서 홍채와 섬모체 접촉(iridociliary apposition)이 잔존할 수 있습니다8). 이 소견을 바탕으로 Francis 등과 Hollander 등은 수정체 제거와 내시경하 섬모체 광응고술(ECP)의 병용을 제안했습니다11, 15). ECP는 섬모체 돌기를 직접 응고시켜 전방 위치를 개선하고 추가적인 전방각 개방 효과를 가져옵니다. Lu 등의 파일럿 연구에서는 수정체 제거+ECP군에서 전방각 깊이가 더 컸지만, 수술 후 안압은 수정체 제거 단독군과 비슷했습니다12).
레이저 치료
수술 치료
단계적 치료가 효과가 없고 녹내장성 시신경병증이 진행되는 경우, 섬유주 절제술 또는 튜브 션트 수술을 선택합니다1). 그러나 고원 홍채 증후군은 방수 생성과 유출 경로의 구조적 문제를 가지고 있어, 여과 수술 후에도 악성 녹내장 등의 합병증에 주의해야 합니다.
ALPI의 효과는 증례에 따라 다르지만, 시간이 지남에 따라 효과가 감소할 수 있다는 보고가 있습니다4). 이는 레이저에 의한 홍채 실질의 열응고 및 수축 효과가 점차 완화되기 때문입니다. Ritch 등의 장기 성적에서는 플라토 홍채 증후군에 대한 ALPI의 유효성이 입증되었지만4), 2021년 Cochrane 리뷰에서는 만성 폐쇄각에 대한 홍채성형술의 무작위 대조 시험 근거가 제한적이라고 하였습니다16). 정기적인 각경검사로 각 개방 유지를 확인하고, 효과가 불충분한 경우 ALPI 추가 조사나 수정체 적출술을 고려합니다. 장기적으로는 수정체 적출술이 더 확실한 각 개방 효과를 가져옵니다1, 10).
플라토 홍채의 병태는 비동공 차단 기전에 의한 각 폐쇄입니다2, 3). 폐쇄각의 기전은 일본 녹내장 진료 가이드라인 제5판에서 다음과 같이 4가지로 분류됩니다1).
많은 증례에서는 이러한 기전이 복합적으로 관여합니다. 플라토 홍채 증후군으로 진단된 증례에서도 동공 차단 기전이 합병될 수 있으며, 또한 동공 차단형 원발 폐쇄각 녹내장에 플라토 홍채 기전이 추가될 수도 있습니다. 따라서 엄밀하게는 「LPI 후 동공 차단이 해제된 상태에서」 플라토 홍채의 진단을 내립니다.
플라토 홍채에서는 섬모체 돌기가 정상보다 전방에 위치하고, 전방으로 회전되어 있습니다2, 3, 6, 7). 이 이상한 섬모체 돌기의 위치 관계로 인해 홍채 뿌리가 직접 전방으로 밀려 올라가 섬유주에 접촉합니다. UBM 연구에서는 PACG 안의 32~37%에서 이 소견을 인정합니다6, 7).
산동 시의 기전은 다음과 같습니다. 정상 안에서는 산동으로 홍채 조직이 주변부에 집적되어도 섬모체 고랑에 수용할 여유가 있습니다. 그러나 플라토 홍채에서는 섬모체 돌기가 섬모체 고랑을 점유하고 있기 때문에, 잉여 홍채 조직이 수용되지 않고 각 방향으로 밀려나와 급성 각 폐쇄가 발생합니다.
LPI는 홍채를 관통하는 구멍을 만들어 동공 차단을 해제하지만, 섬모체 돌기의 전방 위치라는 근본 원인에는 영향을 미치지 않습니다1). 따라서 PIS에서는 LPI 후에도 각 폐쇄가 잔존합니다. 안압 하강을 얻으려면 축동제로 홍채 뿌리를 견인하거나, ALPI로 홍채 실질을 수축시키거나, 혹은 수정체 적출로 섬모체 돌기의 위치 관계를 바꿀 필요가 있습니다.
Tran 등은 수정체 적출 후에도 일부 판형 홍채 증후군에서 홍채-섬모체 접촉이 잔존한다고 보고했습니다8). 이는 수정체 적출만으로는 섬모체 돌기의 전방 위치라는 근본 문제가 해결되지 않을 수 있음을 시사합니다. 따라서 수정체 적출과 내시경하 섬모체 광응고술(ECP)을 병용하여 섬모체 돌기를 직접 응고하는 치료가 제안되었습니다11, 12, 15). ECP로 섬모체 돌기의 전방 돌출 부분을 응고함으로써 해부학적 정상화를 도모합니다.
폐쇄각 질환의 치료에서 EAGLE 연구(원발성 폐쇄각 녹내장 치료를 위한 조기 수정체 적출의 효과)10)가 큰 전환점을 가져왔습니다. 이 무작위 대조 시험에서는 원발성 폐쇄각 질환/원발성 폐쇄각 녹내장에 대해 조기 수정체 적출이 LPI보다 안압 조절, 삶의 질, 비용 효과에서 우수함을 보여주었습니다. 판형 홍채 증후군에 대해서도 수정체 적출의 유효성이 재평가되고 있으며, 수정체 제거로 전방이 깊어지고 섬모체 돌기와 홍채 뿌리의 위치 관계가 개선되어 각도가 열립니다1, 9).
수정체 적출 단독으로 섬모체 돌기의 전방 위치가 개선되지 않는 증례에 대해 내시경하 섬모체 광응고술(ECP)과의 병용 요법이 제안되었습니다11, 12, 15). Francis 등(2016년)은 중증 판형 홍채 증후군 6례에 대한 수정체 적출+ECP(내시경하 섬모체 성형술: ECPL)의 성적을 보고하여 각도 개방과 안압 조절 개선을 보여주었습니다11). Hollander 등(2017년)도 유사한 병용 요법의 유용성을 보고했습니다15). Lu 등(2021년)의 파일럿 연구에서는 수정체 적출+ECP군에서 각도 심화 정도가 더 커서 ECP의 추가 효과가 시사되었습니다12). 다만 수술 후 안압은 단독군과 비슷했으며, 장기 성적 검증이 향후 과제입니다.
급성 원발성 폐쇄각 발작에 대한 치료 전략도 변화하고 있습니다. APGS(아시아태평양 녹내장 학회) 가이드라인은 기존 약물 치료 중심 접근법의 한계를 지적하고 ALPI, 전방천자(ACP), 레이저 동공성형술(LPP)을 즉각적인 대체 치료로 권장합니다14). ALPI는 시행 후 15~30분 내에 안압을 안전 범위까지 낮출 수 있으며, 고원 홍채를 동반한 급성 발작에서 특히 유용합니다14).
영상 진단 분야에서는 AS-OCT와 UBM 기술의 발전으로 폐쇄각의 기전별 분류가 더욱 정밀해지고 있습니다13). 섬모체 돌기의 정량적 평가, AI 지원 각도 평가 자동화, 스위프트 소스 OCT를 이용한 광범위 각도 영상화 등이 연구되고 있습니다. 2021년 Cochrane 리뷰에서는 만성 폐쇄각에 대한 홍채성형술의 무작위 대조 시험 증거가 여전히 제한적임을 보여주었으며16), 고원 홍채 증후군에 대한 치료 표준화를 위해서는 향후 고품질 비교 시험이 필요합니다.
향후 과제로는 PIS에 대한 수정체 제거 단독과 수정체 제거+ALPI 병행, 또는 수정체 제거+ECP의 장기 비교, 젊은 PIS 환자에 대한 최적 치료 전략 수립, UBM 소견에 기반한 개별화 치료 확립 등이 있습니다.
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