El síndrome de iris en meseta es un tipo de enfermedad de cierre angular primario en el que los procesos ciliares rotan hacia adelante, empujando mecánicamente la raíz del iris, causando estrechamiento o cierre del ángulo 1, 2, 3). La profundidad central de la cámara anterior es normal o solo ligeramente superficial, mientras que la periferia se vuelve extremadamente superficial. Esta morfología única de “profundidad central normal con cámara anterior periférica superficial” es característica de esta enfermedad.
La primera descripción de la condición comenzó en 1992 cuando Pavlin et al. demostraron cuantitativamente la posición anormal de los procesos ciliares mediante microscopía ultrasónica biomicroscópica (UBM) 2). Revisiones recientes también lo clasifican como un mecanismo de bloqueo no pupilar en el que el cuerpo ciliar en posición anterior empuja la raíz del iris hacia arriba 3). Posteriormente, la 5.ª edición de las Guías de Práctica Clínica para Glaucoma en Japón clasificó las causas del cierre angular en cuatro categorías, posicionando esta enfermedad como un mecanismo importante después del bloqueo pupilar relativo 1).
Tratamiento adicional como mióticos, ALPI o extracción del cristalino
Cuando se acompaña de elevación de la presión intraocular y neuropatía óptica glaucomatosa, se denomina glaucoma de iris en meseta (plateau irisglaucoma) 1). Dado que una parte de la PIC corresponde a PIS, se añade una prueba de provocación con midriáticos después de la LPI para diferenciar ambas.
La frecuencia del iris en meseta varía considerablemente según la población estudiada.
En un estudio con UBM de Singapur en sospechosos de cierre angular primario (PACS), aproximadamente el 30% presentaba una posición anterior de los procesos ciliares 5).
Se ha reportado que aproximadamente un tercio de los ojos con cierre angular primario después de LPI presentan contacto iridotrabecular (ITC) persistente 9).
El cierre angular en sí tiene una alta prevalencia en poblaciones de Asia oriental e inuit, y el iris en meseta también se encuentra con frecuencia en estos grupos.
En ataques agudos de cierre angular en pacientes relativamente jóvenes (menores de 40 años), se debe sospechar iris en meseta. Mientras que el cierre angular primario típico es más común en mayores de 50 años, esta enfermedad es una causa típica de inicio juvenil.
Q¿Cuál es la diferencia entre PIC y PIS?
A
La PIC (configuración de iris en meseta) es una característica anatómica donde la raíz del iris está posicionada anteriormente, y después de que la LPI alivia el bloqueo pupilar, el ángulo se abre 1). El PIS (síndrome de iris en meseta) es una condición en la que persiste el contacto iridotrabecular (ITC) en dos o más cuadrantes después de la LPI bajo provocación con midriáticos, requiriendo tratamiento adicional 9). Dado que una parte de la PIC corresponde a PIS, se realiza una prueba de provocación con midriáticos después de la LPI para diferenciar. Cuando el síndrome de iris en meseta se acompaña de neuropatía óptica glaucomatosa, se denomina glaucoma de iris en meseta1).
Imagen de UBM del síndrome de iris en meseta. Muestra el cuerpo ciliar rotado anteriormente y el ángulo estrechado.
Shamseldin Shalaby W, et al. Contemporary Approach to Narrow Angles. J Ophthalmic Vis Res. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11022020. License: CC BY.
La UBM del segmento anterior muestra un ángulo estrecho con la raíz del iris plana y el cuerpo ciliar rotado anteriormente. Esta imagen diagnóstica muestra hallazgos anatómicos característicos del síndrome de iris en meseta.
A menudo adopta la forma de glaucoma crónico de ángulo cerrado, y los síntomas subjetivos son menos notorios que los hallazgos objetivos. No es raro que se descubra solo después de la progresión de la elevación de la presión intraocular o los defectos del campo visual. Por otro lado, cuando la raíz del iris ocluye mecánicamente el ángulo durante la midriasis, puede provocar un ataque agudo de glaucoma de ángulo cerrado, que se presenta con dolor ocular, cefalea, náuseas/vómitos, visión borrosa y halos alrededor de las luces.
Profundidad de la cámara anterior: La parte central es normal o ligeramente poco profunda. La periferia es extremadamente poco profunda. Esta “profundidad central normal con cámara periférica poco profunda” es un patrón característico del iris en meseta.
Forma del iris: El plano del iris no está abombado, sino plano o ligeramente arqueado hacia adelante. La raíz del iris se eleva abruptamente hacia adelante, formando una porción periférica trapezoidal.
Hallazgos gonioscópicos: El signo de la doble joroba es característico 9). En la gonioscopia de compresión, el iris aparece bimodal. La joroba periférica se debe al iris montado sobre los procesos ciliares, y la joroba central está formada por el iris en contacto con la superficie del cristalino.
Durante un ataque agudo: Se observan edema corneal, inyección ciliar, midriasis moderada con pupila fija y elevación marcada de la presión intraocular.
Hallazgos de imagen (UBM)
Posición anormal de los procesos ciliares: Los procesos ciliares están ubicados más anteriormente de lo normal y rotados hacia adelante 2, 3, 9). Esta es la esencia del iris en meseta.
4 signos de Kumar5): En la UBM, el diagnóstico se realiza mediante cuatro hallazgos: (1) contacto iris-trabecular (ITC), (2) rotación anterior de los procesos ciliares, (3) ausencia del surco ciliar y (4) arqueamiento posterior del iris.
Profundidad central de la cámara anterior: A diferencia del tipo de bloqueo pupilar, la profundidad central de la cámara anterior se conserva. El iris central es plano.
AS-OCT: Puede evaluar cuantitativamente los parámetros del ángulo (AOD, TISA, etc.) sin contacto, pero la visualización de los procesos ciliares es difícil y sigue siendo un papel complementario a la UBM9).
Durante un ataque agudo, la UBM y la gonioscopia pueden ser difíciles debido al edema corneal. En tales casos, primero reduzca la presión intraocular con medicamentos o paracentesis de la cámara anterior, y realice imágenes después de que la córnea se aclare.
Q¿Cuál es más útil para diagnosticar el iris en meseta, la microscopía ultrasónica biomicroscópica o la AS-OCT?
A
La UBM es más útil 2, 9). La esencia del iris en meseta es la rotación anterior de los procesos ciliares, y la UBM es el único examen clínico que puede visualizar directamente los procesos ciliares 2). Al evaluar los 4 signos de Kumar (ITC, rotación anterior de los procesos ciliares, ausencia del surco ciliar, arqueamiento posterior del iris), se puede realizar un diagnóstico objetivo 5). La AS-OCT puede evaluar cuantitativamente los parámetros del ángulo (AOD, TISA, etc.) sin contacto, pero es difícil visualizar las estructuras detrás del iris (procesos ciliares) 9). Idealmente, ambos deben usarse de manera complementaria.
La causa subyacente del iris en meseta es una anomalía anatómica: la posición anterior y rotación anterior de los procesos ciliares 2, 3). Se cree que se debe a anomalías morfológicas congénitas del iris periférico y el cuerpo ciliar. Los procesos ciliares están ubicados más anteriormente de lo normal, empujando la raíz del iris hacia adelante y cerrando el ángulo, cubriendo la malla trabecular.
Durante la dilatación, el tejido de la raíz del iris se acumula en la periferia. En un ojo normal, este exceso de tejido se aloja en el surco ciliar. Sin embargo, en el iris en meseta, los procesos ciliares ocupan el surco ciliar, empujando el tejido del iris hacia el ángulo y empeorando el cierre angular.
Según el Patrón de Práctica Preferida de la AAO, los siguientes son factores de riesgo para la enfermedad de cierre angular primario, incluido el iris en meseta9):
Edad: Un ataque agudo de cierre angular a una edad relativamente joven (menos de 40 años) sugiere iris en meseta. El cierre angular primario típico es más común en mayores de 50 años.
Sexo: Más común en mujeres.
Longitud axial: Más común en ojos con longitud axial corta e hipermetropía. Sin embargo, algunos casos no tienen una longitud axial tan corta como en el bloqueo pupilar.
Diámetro corneal: Más común en ojos con córneas pequeñas.
Raza: El cierre angular es más común en asiáticos orientales e inuit, y la frecuencia de iris en meseta también es alta.
Historia familiar: Una historia familiar de cierre angular es un factor de riesgo importante.
Los ojos con iris en meseta tienen un alto riesgo de ataques de cierre angular inducidos por fármacos. Los siguientes medicamentos pueden desencadenar ataques a través de midriasis o edema del cuerpo ciliar9):
Al usar estos medicamentos, vigile los cambios en la profundidad de la cámara anterior y la presión intraocular, y realice un examen oftalmológico si es necesario.
El diagnóstico definitivo del iris en meseta requiere evaluación después de la LPI1, 9). Después de que la LPI elimina el componente de bloqueo pupilar, evalúe si el cierre angular residual se debe al mecanismo de iris en meseta.
Los hallazgos de UBM del iris en plateau muestran las siguientes características 2, 5, 9).
La profundidad de la cámara anterior central está relativamente conservada
El iris central es plano
La raíz del iris está engrosada y se dobla anteriormente
El fondo del ángulo está estrechado en forma de hendidura
Los procesos ciliares están desplazados hacia adelante y contactan con la raíz del iris
El surco ciliar está obliterado
En 2008, Kumar y colaboradores organizaron estos hallazgos en 4 signos5): (1) contacto iridotrabecular (ITC), (2) procesos ciliares rotados anteriormente, (3) obliteración del surco ciliar y (4) curvatura posterior del iris. Se diagnostica iris en meseta cuando se cumplen los 4 signos.
Los criterios diagnósticos internacionales del PIS (síndrome de iris en meseta) son la persistencia de ITC en ≥2 cuadrantes tras provocación midriática después de LPI, con una profundidad de la cámara anterior central conservada9). En un estudio de población india realizado por Mansoori y colaboradores, aproximadamente el 34% de los ojos con PACG cumplieron estos criterios7).
Es necesario evaluar simultáneamente otros mecanismos de cierre angular distintos al iris en meseta. Los principales diagnósticos diferenciales se muestran a continuación.
Glaucoma primario de ángulo cerrado por bloqueo pupilar relativo: Toda la cámara anterior es poco profunda y el iris está abombado hacia adelante
Cierre angular facomórfico: Desplazamiento anterior debido al aumento del diámetro anteroposterior del cristalino
Subluxación del cristalino: Posición anormal del cristalino
Glaucoma maligno: Desplazamiento anterior del vítreo debido a mala dirección del humor acuoso. Se diferencia por antecedentes quirúrgicos y UBM
Bloqueo pupilar secundario por sinequias posteriores del iris
Síndrome iridocorneal endotelial (ICE)
Cierre angular secundario por edema del cuerpo ciliar tras panfotocoagulación retiniana
El tratamiento del síndrome de iris en meseta se realiza por etapas 1, 4, 9). En la 5.ª edición de las Guías de Práctica Clínica para Glaucoma en Japón, el tratamiento del mecanismo de iris en meseta se detalla en el Capítulo 6 (Cirugía láser) y el Capítulo 8 (Tratamiento del glaucoma primario de ángulo cerrado, sección 3-B) 1).
Primero, se realiza LPI para eliminar el componente de bloqueo pupilar1). En casos de iris en meseta, se recomienda LPI para eliminar el componente de bloqueo pupilar (nivel de recomendación 1C) 1). Si es una configuración de iris en meseta (PIC), el ángulo se abre después de esto, y se realiza seguimiento con gonioscopía regular. Si es un síndrome de iris en meseta (PIS), se necesita tratamiento adicional.
El láser Nd:YAG solo o la combinación de argón + YAG es estándar, y la perforación se agranda a 100–200 μm, confirmada por dispersión de pigmento 1). Se instila apraclonidina clorhidrato antes y después del procedimiento para prevenir la elevación transitoria de la presión intraocular.
Como tratamiento inicial después de confirmar PIS, se usa pilocarpina de baja concentración (0.5–1%) 1, 2). La miosis tira del iris periférico hacia el centro, ampliando la distancia entre la raíz del iris y el ángulo, abriendo así el ángulo (nivel de recomendación 2C) 1). En un informe de 1992 de Pavlin et al., se confirmó la apertura del ángulo después de la administración de pilocarpina mediante UBM2).
Sin embargo, el efecto de los mióticos es incierto, y el uso prolongado puede causar los siguientes efectos secundarios 1):
La ALPI es un tratamiento adicional eficaz para el SIR 1, 4, 9). Se aplica láser de argón al iris periférico para fotocoagular y contraer el estroma del iris, tirando de la raíz del iris hacia el centro y ensanchando el ángulo (grado de recomendación 1B) 1).
Los ajustes del láser recomendados por la Guía de Práctica Clínica de Glaucoma de Japón, 5.ª edición, son los siguientes 1).
Tamaño del punto: 200–500 μm
Potencia: 200–400 mW
Duración: 0,2–0,5 segundos
Número de disparos: aproximadamente 15 por cuadrante, 1–2 filas de coagulación
Área de tratamiento: circunferencia completa o media del iris periférico
Ritch y cols. informaron resultados a largo plazo de la ALPI para el síndrome de iris en meseta, demostrando un efecto crónico de apertura del ángulo 4). Las principales complicaciones incluyen elevación transitoria de la presión intraocular posoperatoria, iritis posoperatoria, distorsión pupilar y daño endotelial corneal 1). Sin embargo, una revisión Cochrane de 2021 señaló que la evidencia de ECA sobre la iridoplastia periférica con láser en el cierre angular crónico es limitada 16), y se necesita una verificación adicional de su eficacia.
Para los ataques agudos de cierre angular primario, la ALPI se recomienda como alternativa al tratamiento farmacológico de primera línea en las guías de la Asia-Pacific Glaucoma Society (APGS) 14). La realización de ALPI puede reducir la presión intraocular a un rango seguro (20–30 mmHg) en 15–30 minutos, y es particularmente útil en ataques agudos con iris en meseta14).
La extracción del cristalino profundiza la cámara anterior y desplaza los procesos ciliares hacia atrás, ensanchando así el ángulo 1, 9). En casos con catarata concomitante, se debe considerar activamente la extracción del cristalino.
El estudio EAGLE (Azuara-Blanco y cols., 2016) 10) fue un ensayo controlado aleatorizado que incluyó a 155 pacientes con enfermedad de cierre angular primario/glaucoma de cierre angular primario, y mostró que la extracción temprana del cristalino era superior a la LPI en términos de control de la presión intraocular, calidad de vida y costo-efectividad. Este resultado cambió significativamente la estrategia de tratamiento para la enfermedad de cierre angular en general y llamó la atención sobre la eficacia de la extracción del cristalino para el síndrome de iris en meseta.
Sin embargo, Tran et al. informaron que la extracción del cristalino por sí sola deja una aposición iridociliar en algunos ojos con PIS8). Basándose en este hallazgo, Francis et al. y Hollander et al. propusieron combinar la extracción del cristalino con la ciclofotocoagulación endoscópica (ECP) 11, 15). La ECP coagula directamente los procesos ciliares, mejorando su posición anterior y proporcionando una apertura angular adicional. El estudio piloto de Lu et al. mostró un mayor profundización del ángulo en el grupo de extracción de cristalino + ECP, pero la presión intraocular postoperatoria fue similar al grupo de extracción de cristalino solo 12).
Tratamiento con láser
LPI: Dirigido a eliminar el componente de bloqueo pupilar1). También es el primer paso para diferenciar PIC y PIS. Configuración: láser Nd:YAG con perforación de 100–200 μm.
ALPI: Tratamiento adicional para PIS1, 4). Láser de argón: punto de 200–500 μm, potencia 200–400 mW, duración 0.2–0.5 segundos, aproximadamente 15 disparos por cuadrante 1). El efecto puede disminuir con el tiempo.
Durante un ataque agudo: Las guías APGS recomiendan ALPI inmediato como alternativa al tratamiento farmacológico 14). La presión intraocular disminuye a un rango seguro en 15–30 minutos.
Tratamiento quirúrgico
Extracción del cristalino: Profundiza la cámara anterior y mueve los procesos ciliares hacia atrás, abriendo el ángulo 1, 9). Se considera activamente en casos con catarata. El estudio EAGLE demostró la eficacia de la extracción del cristalino para la enfermedad de ángulo cerrado 10).
Extracción del cristalino + ECP: Coagula directamente los procesos ciliares para mejorar su posición anterior 11, 12, 15). Una opción para PIS grave.
Cirugía de filtración: Considerada cuando los tratamientos anteriores son ineficaces y el glaucoma progresa 1). Se selecciona trabeculectomía o cirugía de derivación con tubo.
Si el tratamiento escalonado es ineficaz y la neuropatía óptica glaucomatosa progresa, se selecciona trabeculectomía o cirugía de derivación con tubo 1). Sin embargo, el síndrome de iris en meseta implica problemas estructurales en la producción y las vías de salida del humor acuoso, por lo que se debe tener precaución con complicaciones como el glaucoma maligno después de la cirugía de filtración.
Q¿Cuánto dura el efecto de la ALPI?
A
El efecto de la ALPI varía según el caso, pero se ha informado que puede disminuir con el tiempo 4). Esto se debe a que el efecto de coagulación térmica y contracción del estroma del iris por el láser se alivia gradualmente. Los resultados a largo plazo de Ritch et al. han demostrado la eficacia de la ALPI para el síndrome de iris en meseta4), pero una revisión Cochrane de 2021 señaló que la evidencia de ECA para la iridoplastia en el cierre angular crónico es limitada 16). Se debe realizar gonioscopia regular para confirmar el mantenimiento de la apertura angular; si el efecto es insuficiente, se debe considerar ALPI adicional o extracción del cristalino. A largo plazo, la extracción del cristalino proporciona un efecto de apertura angular más confiable 1, 10).
La patología del iris en meseta es el cierre angular por un mecanismo de bloqueo no pupilar 2, 3). Los mecanismos del cierre angular se clasifican en las siguientes cuatro categorías en la Guía de Práctica Clínica para Glaucoma de Japón, 5.ª edición 1).
Bloqueo pupilar relativo: el mecanismo más común. La obstrucción del flujo de humor acuoso entre el iris y el cristalino aumenta la presión de la cámara posterior, haciendo que el iris se abombe hacia adelante y cierre el ángulo.
Mecanismo de iris en meseta: empuje mecánico de la raíz del iris debido a la posición anterior y rotación anterior de los procesos ciliares.
Factores del cristalino: cierre angular debido a un cristalino abombado o desplazamiento anterior del cristalino.
Factores retrolenticulares: cierre angular debido a presión anterior desde el cuerpo ciliar, coroides o vítreo, como en el glaucoma maligno.
En muchos casos, estos mecanismos están involucrados en combinación. Incluso en casos diagnosticados como síndrome de iris en meseta, puede coexistir un mecanismo de bloqueo pupilar, y el mecanismo de iris en meseta puede agregarse al glaucoma primario de ángulo cerrado por bloqueo pupilar. Por lo tanto, estrictamente hablando, el diagnóstico de iris en meseta se realiza “después de que el bloqueo pupilar se haya aliviado mediante LPI.”
En el iris en meseta, los procesos ciliares están ubicados más anteriormente de lo normal y rotados hacia adelante 2, 3, 6, 7). Esta relación posicional anormal de los procesos ciliares empuja directamente la raíz del iris hacia adelante, poniéndola en contacto con la malla trabecular. Los estudios con UBM han encontrado este hallazgo en el 32–37% de los ojos con PACG6, 7).
El mecanismo durante la midriasis es el siguiente. En ojos normales, incluso si el tejido del iris se acumula en la periferia al dilatarse, hay suficiente espacio en el surco ciliar para acomodarlo. Sin embargo, en el iris en meseta, debido a que los procesos ciliares ocupan el surco ciliar, el exceso de tejido del iris no puede acomodarse y es empujado hacia el ángulo, causando un cierre angular agudo.
La LPI crea un agujero a través del iris para aliviar el bloqueo pupilar, pero no afecta la causa subyacente de la posición anterior de los procesos ciliares 1). Por lo tanto, en el PIS, el cierre angular persiste después de la LPI. Para reducir la presión intraocular, es necesario tirar de la raíz del iris con mióticos, contraer el estroma del iris con ALPI o cambiar la posición de los procesos ciliares mediante la extracción del cristalino.
Contacto residual después de la extracción del cristalino
Tran y colaboradores informaron que, en algunos casos de síndrome de iris en plateau, persiste el contacto iridociliar incluso después de la extracción del cristalino8). Esto sugiere que la extracción del cristalino por sí sola puede no resolver el problema fundamental de la posición anterior de los procesos ciliares. Por lo tanto, se ha propuesto un tratamiento que combina la extracción del cristalino con la fotocoagulación endoscópica de los procesos ciliares (ECP) para coagular directamente los procesos ciliares 11, 12, 15). Al coagular la porción protruida anteriormente de los procesos ciliares con ECP, se busca la normalización anatómica.
Q¿Por qué no se abre el ángulo solo con LPI?
A
La LPI es un tratamiento que alivia la diferencia de presión entre el iris y el cristalino (bloqueo pupilar) 1). En el iris en plateau, además del bloqueo pupilar, la elevación mecánica de la raíz del iris debido a la rotación anterior de los procesos ciliares causa el cierre angular 2, 3). La LPI solo alivia el bloqueo pupilar y no afecta la posición anormal de los procesos ciliares, por lo que el cierre angular persiste en el PIS1, 9). Para el cierre angular residual, se requieren tratamientos adicionales como la contracción del estroma del iris con ALPI, la tracción de la raíz del iris con mióticos, o la profundización de la cámara anterior y el desplazamiento posterior de los procesos ciliares mediante la extracción del cristalino.
En el tratamiento del cierre angular, el estudio EAGLE (Efectividad de la extracción temprana del cristalino para el tratamiento del glaucoma primario de ángulo cerrado) 10) marcó un punto de inflexión importante. Este ensayo controlado aleatorizado mostró que la extracción temprana del cristalino es superior a la LPI en el control de la presión intraocular, la calidad de vida y la relación costo-efectividad para la enfermedad de ángulo cerrado primario/glaucoma primario de ángulo cerrado. La efectividad de la extracción del cristalino para el síndrome de iris en plateau también está siendo reevaluada; la eliminación del cristalino profundiza la cámara anterior y mejora la relación posicional entre los procesos ciliares y la raíz del iris, ensanchando así el ángulo 1, 9).
Para los casos en que la extracción del cristalino por sí sola no mejora la posición anterior de los procesos ciliares, se ha propuesto la terapia combinada con fotocoagulación endoscópica de los procesos ciliares (ECP) 11, 12, 15). Francis y colaboradores (2016) informaron los resultados de la extracción del cristalino más ECP (endocicloplastia: ECPL) en 6 casos de síndrome de iris en plateau grave, mostrando ensanchamiento del ángulo y mejora del control de la presión intraocular11). Hollander y colaboradores (2017) también informaron la utilidad de una terapia combinada similar 15). Un estudio piloto de Lu y colaboradores (2021) sugirió que la profundización del ángulo fue mayor en el grupo de extracción del cristalino más ECP, lo que indica un efecto adicional de la ECP12). Sin embargo, la presión intraocular postoperatoria fue similar a la del grupo de extracción del cristalino solo, y la verificación de los resultados a largo plazo es un desafío futuro.
Las estrategias de tratamiento para los ataques agudos de cierre angular primario también están cambiando. Las guías de la APGS (Sociedad de Glaucoma de Asia-Pacífico) señalan las limitaciones de los enfoques basados en farmacoterapia convencional y recomiendan ALPI, paracentesis de cámara anterior (ACP) y pupilo plastia con láser (LPP) como tratamientos alternativos inmediatos 14). La ALPI puede reducir la presión intraocular a un rango seguro en 15 a 30 minutos después de su administración y es particularmente útil en ataques agudos con iris en meseta14).
En el campo del diagnóstico por imagen, los avances en AS-OCT y UBM están haciendo más precisa la clasificación del cierre angular según el mecanismo 13). Se están estudiando la evaluación cuantitativa de los procesos ciliares, la evaluación automatizada del ángulo asistida por IA y la obtención de imágenes de ángulo amplio mediante OCT de fuente de barrido. Una revisión Cochrane de 2021 mostró que la evidencia de ECA para la iridoplastia en el cierre angular crónico sigue siendo limitada 16), y se necesitan ensayos comparativos de alta calidad en el futuro para estandarizar el tratamiento del síndrome de iris en meseta.
Los desafíos futuros incluyen la comparación a largo plazo de la extracción del cristalino sola versus la extracción del cristalino combinada con ALPI, o la extracción del cristalino combinada con ECP para PIS; el establecimiento de estrategias de tratamiento óptimas para pacientes jóvenes con PIS; y el establecimiento de un tratamiento individualizado basado en hallazgos de UBM.
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