प्लैटो आइरिस सिंड्रोम (प्लैटो आइरिस सिंड्रोम)

इस रोग के मुख्य बिंदु

• प्लैटो आइरिस सिंड्रोम एक गैर-प्यूपिलरी ब्लॉक प्रकार की स्थिति है जिसमें सिलिअरी प्रक्रियाओं के अग्र घूर्णन से आइरिस की जड़ ऊपर उठती है और कोण अवरुद्ध हो जाता है^{1, 2, 3)}।
• प्लैटो आइरिस कॉन्फ़िगरेशन (PIC) उन शारीरिक विशेषताओं को संदर्भित करता है जहाँ लेज़र आइरिडोटॉमी (LPI) के बाद कोण चौड़ा हो जाता है¹⁾।
• प्लैटो आइरिस सिंड्रोम (PIS) एक ऐसी स्थिति है जहाँ LPI के बाद भी प्यूपिलरी फैलाव पर कोण अवरोध बना रहता है या पुनरावृत्त होता है^{1, 9)}।
• यह प्यूपिलरी ब्लॉक के बाद कोण बंद होने का दूसरा सबसे महत्वपूर्ण तंत्र है, और LPI के बाद भी निरंतर अनुवर्ती आवश्यक है¹⁾।
• UBM (अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी) एकमात्र परीक्षण है जो सिलिअरी प्रक्रियाओं की स्थिति को सीधे चित्रित कर सकता है, और निदान के लिए महत्वपूर्ण है^{2, 9)}।
• उपचार का आधार चरणबद्ध दृष्टिकोण है: LPI → कम सांद्रता वाली मायोटिक दवा → ALPI → लेंस निष्कर्षण^{1, 4, 9, 10)}।
• अपेक्षाकृत युवा (40 वर्ष से कम) रोगियों में तीव्र कोण बंद होने के दौरे में इस रोग पर सक्रिय रूप से संदेह करें।

1. प्लैटो आइरिस सिंड्रोम क्या है?

प्लैटो आइरिस सिंड्रोम प्राथमिक कोण बंद रोग का एक प्रकार है, जिसमें सिलिअरी प्रक्रियाएँ आगे की ओर घूमती हैं और आइरिस की जड़ को यांत्रिक रूप से ऊपर धकेलती हैं, जिससे कोण संकुचित या अवरुद्ध हो जाता है^{1, 2, 3)}। पूर्वकाल कक्ष की केंद्रीय गहराई सामान्य या हल्की उथली होती है, जबकि परिधीय भाग अत्यधिक उथला होता है। “केंद्रीय गहराई सामान्य, परिधीय उथला पूर्वकाल कक्ष” की यह अनोखी आकृति इस रोग की विशेषता है।

इस रोग की स्थिति का पहला वर्णन 1992 में पावलिन एवं अन्य द्वारा किया गया था, जिन्होंने अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) का उपयोग करके सिलिअरी प्रक्रियाओं की असामान्य स्थिति को मात्रात्मक रूप से दर्शाया था ²⁾। हाल की समीक्षाओं में भी, इसे एक गैर-प्यूपिलरी ब्लॉक तंत्र के रूप में वर्गीकृत किया गया है जिसमें पूर्वकाल में स्थित सिलिअरी बॉडी आइरिस की जड़ को ऊपर धकेलती है ³⁾। बाद में, जापानी ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देशों के 5वें संस्करण ने बंद कोण के कारणों को चार श्रेणियों में वर्गीकृत किया, और इस रोग को सापेक्ष प्यूपिलरी ब्लॉक के बाद एक महत्वपूर्ण तंत्र के रूप में स्थापित किया ¹⁾।

शब्दावली का पदानुक्रम

जापानी ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देशों के 5वें संस्करण में, शब्दों को निम्नानुसार पदानुक्रमित रूप से परिभाषित किया गया है ¹⁾।

आइटम	प्लैटो आइरिस कॉन्फ़िगरेशन (PIC)	प्लैटो आइरिस सिंड्रोम (PIS)
परिभाषा	शारीरिक असामान्यता जिसमें आइरिस की जड़ आगे की ओर उठती है	LPI के बाद भी फैलाव पर कोण बंद होने की स्थिति बनी रहती है
LPI के बाद	कोण खुल जाता है	फैलाव पर कोण बंद होना पुनः होता है
उपचार	निगरानी	अतिरिक्त उपचार जैसे मायोटिक्स, ALPI, या लेंस निष्कर्षण

इसके अलावा, जब इसमें अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि और ग्लूकोमाई न्यूरोपैथी होती है, तो इसे प्लैटो आइरिस ग्लूकोमा (plateau iris glaucoma) कहा जाता है ¹⁾। PIC का एक भाग PIS में आता है, इसलिए LPI के बाद प्यूपिलरी डाइलेशन टेस्ट करके दोनों में अंतर किया जाता है।

महामारी विज्ञान

प्लैटो आइरिस की आवृत्ति लक्ष्य जनसंख्या के अनुसार बहुत भिन्न होती है।

• सिंगापुर में प्राथमिक कोण बंद संदिग्ध (PACS) पर किए गए UBM अध्ययन में, लगभग 30% में सिलियरी प्रक्रियाओं की अग्र स्थिति पाई गई ⁵⁾।
• प्राथमिक कोण बंद ग्लूकोमा (PACG) आंखों में PIC की आवृत्ति 32-37% बताई गई है ^{6, 7)}।
• LPI के बाद प्राथमिक कोण बंद आंखों में से लगभग एक तिहाई में लगातार इरिडो-ट्रैबिकुलर संपर्क (ITC) बना रहता है ⁹⁾।
• कोण बंद होना स्वयं पूर्वी एशियाई और इनुइट आबादी में अधिक प्रचलित है, और प्लैटो आइरिस भी इन समूहों में अक्सर पाया जाता है।

अपेक्षाकृत युवा (40 वर्ष से कम) तीव्र कोण बंद हमलों में प्लैटो आइरिस का संदेह होना चाहिए। जबकि सामान्य प्राथमिक कोण बंद 50 वर्ष से अधिक में अधिक होता है, यह रोग युवा शुरुआत का एक विशिष्ट कारण है।

Q PIC और PIS में क्या अंतर है?

A

PIC (प्लैटो आइरिस कॉन्फ़िगरेशन) एक शारीरिक विशेषता है जिसमें आइरिस की जड़ आगे की ओर स्थित होती है; LPI से प्यूपिलरी ब्लॉक हटने पर कोण खुल जाता है ¹⁾। PIS (प्लैटो आइरिस सिंड्रोम) एक ऐसी स्थिति है जिसमें LPI के बाद भी प्यूपिलरी डाइलेशन टेस्ट में दो या अधिक क्वाड्रेंट में इरिडो-ट्रैबिकुलर संपर्क (ITC) बना रहता है, जिसके लिए अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होती है ⁹⁾। PIC का एक भाग PIS में आता है, इसलिए LPI के बाद प्यूपिलरी डाइलेशन टेस्ट करके अंतर किया जाता है। जब प्लैटो आइरिस सिंड्रोम में ग्लूकोमाई न्यूरोपैथी होती है, तो इसे प्लैटो आइरिस ग्लूकोमा कहा जाता है ¹⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

प्लैटो आइरिस सिंड्रोम की UBM छवि। आगे की ओर मुड़ी हुई सिलियरी प्रक्रियाएं और संकुचित कोण दिखाती है।

Shamseldin Shalaby W, et al. Contemporary Approach to Narrow Angles. J Ophthalmic Vis Res. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11022020. License: CC BY.

पूर्व खंड UBM में, आइरिस की जड़ सपाट रहते हुए कोण संकरा होता है और सिलियरी प्रक्रियाएं आगे की ओर मुड़ी होती हैं। यह प्लैटो आइरिस सिंड्रोम की विशिष्ट शारीरिक विशेषताओं को दर्शाने वाली नैदानिक छवि है।

व्यक्तिपरक लक्षण

यह अक्सर क्रोनिक कोण बंद ग्लूकोमा का रूप लेता है, और वस्तुनिष्ठ निष्कर्षों की तुलना में व्यक्तिपरक लक्षण कम स्पष्ट होते हैं। अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि या दृश्य क्षेत्र दोष की प्रगति पर ही इसका पता चलना असामान्य नहीं है। दूसरी ओर, प्यूपिलरी डाइलेशन के दौरान आइरिस की जड़ यांत्रिक रूप से कोण को बंद कर सकती है और तीव्र कोण बंद ग्लूकोमा हमले का कारण बन सकती है, जिसमें आंख में दर्द, सिरदर्द, मतली और उल्टी, धुंधली दृष्टि और रंगीन हेलो दिखाई देते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

पूर्वकाल खंड परीक्षण

पूर्वकाल कक्ष की गहराई : केंद्रीय भाग सामान्य से थोड़ा उथला होता है। परिधीय भाग अत्यधिक उथला होता है। यह ‘केंद्रीय गहराई सामान्य, परिधीय उथला पूर्वकाल कक्ष’ प्लैटो आइरिस का विशिष्ट पैटर्न है।

आइरिस की आकृति : आइरिस की सतह उभरी हुई नहीं होती, बल्कि सपाट या हल्की आगे की ओर झुकी होती है। आइरिस की जड़ तेजी से आगे की ओर उठती है, जिससे एक समलम्बाकार परिधि बनती है।

गोनियोस्कोपी निष्कर्ष : डबल हंप साइन (दोहरा कूबड़ चिह्न) विशिष्ट है ⁹⁾। संपीड़न गोनियोस्कोपी पर आइरिस द्विशिखर दिखाई देती है। परिधीय उभार सिलिअरी प्रक्रियाओं पर चढ़े आइरिस के कारण होता है, और केंद्रीय उभार लेंस की सतह के संपर्क में आइरिस द्वारा बनता है।

तीव्र आक्रमण के दौरान : कॉर्नियल एडिमा, सिलिअरी इंजेक्शन, मध्यम फैली हुई स्थिर पुतली, और अंतःनेत्र दबाव में स्पष्ट वृद्धि।

इमेजिंग निष्कर्ष (UBM)

सिलिअरी प्रक्रियाओं की असामान्य स्थिति : सिलिअरी प्रक्रियाएं सामान्य से अधिक आगे की ओर स्थित होती हैं और आगे की ओर मुड़ी होती हैं ^{2, 3, 9)}। यह प्लैटो आइरिस का मूल तत्व है।

कुमार के चार लक्षण ⁵⁾ : UBM छवि पर (1) आइरिस-ट्रैबेकुलर संपर्क (ITC), (2) सिलिअरी प्रक्रियाओं का आगे की ओर मुड़ना, (3) सिलिअरी सल्कस का गायब होना, (4) आइरिस का पीछे की ओर मुड़ना — इन चार निष्कर्षों से निदान किया जाता है।

केंद्रीय पूर्वकाल कक्ष गहराई : प्यूपिलरी ब्लॉक प्रकार के विपरीत, केंद्रीय पूर्वकाल कक्ष गहराई बनी रहती है। आइरिस का केंद्रीय भाग सपाट होता है।

AS-OCT : कोण मापदंडों (AOD, TISA आदि) का गैर-संपर्क मात्रात्मक मूल्यांकन कर सकता है, लेकिन सिलिअरी प्रक्रियाओं का चित्रण कठिन है, और यह UBM का पूरक भूमिका निभाता है ⁹⁾।

तीव्र आक्रमण के दौरान कॉर्नियल एडिमा के कारण UBM या गोनियोस्कोपी करना मुश्किल हो सकता है। ऐसे में पहले दवा चिकित्सा या पूर्वकाल कक्ष पंचर द्वारा अंतःनेत्र दबाव कम करें, और कॉर्निया के पारदर्शी होने के बाद इमेजिंग करें।

Q प्लैटो आइरिस के निदान में UBM और AS-OCT में से कौन अधिक उपयोगी है?

A

UBM अधिक उपयोगी है ^{2, 9)}। प्लैटो आइरिस का मूल तत्व सिलिअरी प्रक्रियाओं का आगे की ओर मुड़ना है, और UBM एकमात्र नैदानिक परीक्षण है जो सिलिअरी प्रक्रियाओं को सीधे चित्रित कर सकता है ²⁾। कुमार के चार लक्षणों (ITC, सिलिअरी प्रक्रियाओं का आगे की ओर मुड़ना, सिलिअरी सल्कस का गायब होना, आइरिस का पीछे की ओर मुड़ना) का मूल्यांकन करके वस्तुनिष्ठ निदान किया जा सकता है ⁵⁾। AS-OCT कोण मापदंडों (AOD, TISA आदि) का गैर-संपर्क मात्रात्मक मूल्यांकन कर सकता है, लेकिन आइरिस के पीछे की संरचनाओं (सिलिअरी प्रक्रियाओं) का चित्रण कठिन है ⁹⁾। दोनों का पूरक रूप से उपयोग करना आदर्श है।

3. कारण और जोखिम कारक

कारण

प्लेटो आइरिस का मूल कारण एक शारीरिक असामान्यता है जिसमें सिलिअरी प्रक्रियाएं आगे की स्थिति में होती हैं और आगे की ओर घूमती हैं ^{2, 3)}। यह परिधीय आइरिस और सिलिअरी बॉडी की जन्मजात रूपात्मक असामान्यता के कारण माना जाता है। सिलिअरी प्रक्रियाएं सामान्य स्थिति से अधिक आगे होने के कारण, वे आइरिस की जड़ को आगे की ओर धकेलती हैं, ट्रैब्युलर मेशवर्क को ढककर कोण को बंद कर देती हैं।

पुतली के फैलने पर, आइरिस जड़ का ऊतक परिधि में जमा हो जाता है। सामान्य आंख में, यह अतिरिक्त ऊतक सिलिअरी सल्कस में समा जाता है, लेकिन प्लेटो आइरिस में, सिलिअरी प्रक्रियाएं सिलिअरी सल्कस पर कब्जा कर लेती हैं, जिससे आइरिस ऊतक कोण की ओर धकेल दिया जाता है, जिससे कोण बंद होना बढ़ जाता है।

जोखिम कारक

AAO के प्रिफर्ड प्रैक्टिस पैटर्न के अनुसार, प्लेटो आइरिस सहित प्राथमिक कोण बंद रोग के जोखिम कारक निम्नलिखित हैं ⁹⁾:

• आयु: अपेक्षाकृत कम उम्र (40 वर्ष से कम) में तीव्र कोण बंद का दौरा प्लेटो आइरिस का संकेत देता है। सामान्य प्राथमिक कोण बंद 50 वर्ष से अधिक उम्र में अधिक होता है।
• लिंग: महिलाओं में अधिक।
• अक्षीय लंबाई: छोटी अक्षीय लंबाई और हाइपरोपिक आंखों में अधिक। हालांकि, कुछ मामलों में प्यूपिलरी ब्लॉक जितनी छोटी अक्षीय लंबाई नहीं होती।
• कॉर्नियल व्यास: छोटे कॉर्निया में अधिक।
• जाति: पूर्वी एशियाई और इनुइट आबादी में कोण बंद अधिक होता है, और प्लेटो आइरिस की आवृत्ति भी अधिक होती है।
• पारिवारिक इतिहास: कोण बंद का पारिवारिक इतिहास एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक है।

दवा-प्रेरित कोण बंद

प्लेटो आइरिस वाली आंखों में दवा-प्रेरित कोण बंद के दौरे का उच्च जोखिम होता है। निम्नलिखित दवाएं पुतली के फैलाव या सिलिअरी एडिमा के माध्यम से दौरे को ट्रिगर कर सकती हैं ⁹⁾:

• एंटीकोलिनर्जिक दवाएं (मायड्रायटिक आई ड्रॉप, एंटीहिस्टामाइन, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट, एंटीपार्किन्सोनियन दवाएं)
• सिम्पैथोमिमेटिक दवाएं (एफेड्रिन, इनहेल्ड ब्रोन्कोडायलेटर्स)
• सेलेक्टिव सेरोटोनिन रीअपटेक इनहिबिटर
• सल्फोनामाइड दवाएं (टोपिरामेट, एसिटाज़ोलामाइड, सल्फा दवाएं)

इन दवाओं के उपयोग के दौरान पूर्वकाल कक्ष की गहराई और अंतःनेत्र दबाव में परिवर्तन पर ध्यान देना चाहिए और आवश्यकतानुसार नेत्र परीक्षण करवाना चाहिए।

प्यूपिलरी ब्लॉक प्रकार से अंतर के बिंदु

प्लैटो आइरिस में पूर्वकाल कक्ष की केंद्रीय गहराई सामान्य से थोड़ी कम होती है, जबकि प्यूपिलरी ब्लॉक प्रकार में पूर्वकाल कक्ष पूरी तरह से उथला हो जाता है¹⁾। LPI के बाद गोनियोस्कोपी और अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी करके दोनों में अंतर किया जा सकता है। युवाओं में तीव्र कोण-बंद हमले, महिलाओं और दूरदर्शी आंखों में प्लैटो आइरिस का सक्रिय रूप से संदेह करें।

4. निदान और जांच विधियाँ

प्लैटो आइरिस के निश्चित निदान के लिए LPI के बाद मूल्यांकन आवश्यक है^{1, 9)}। LPI द्वारा प्यूपिलरी ब्लॉक घटक को हटाने के बाद, यह मूल्यांकन किया जाता है कि शेष कोण बंद होना प्लैटो आइरिस तंत्र के कारण है या नहीं।

जांच	भूमिका
अंधेरे कक्ष में गतिशील गोनियोस्कोपी	प्रथम पसंद निदान विधि। डबल हंप संकेत की पुष्टि करता है।
संपीड़न गोनियोस्कोपी	कोण बंद होने की प्रतिवर्तीता या अपरिवर्तनीयता (PAS की उपस्थिति) में अंतर करता है।
अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM)	सिलिअरी प्रक्रियाओं की अग्र स्थिति और सिलिअरी सल्कस के गायब होने का चित्रण करता है2, 9)।
पूर्वकाल खंड OCT (AS-OCT)	कोण मापदंडों का मात्रात्मक मूल्यांकन
पुतली फैलाव परीक्षण / अंधेरे कमरे में लेटकर परीक्षण	PIS का उत्तेजना परीक्षण

निदान प्रक्रिया

1. अंधेरे में गतिशील गोनियोस्कोपी द्वारा PACS/PAC/PACG का मूल्यांकन करें और डबल हंप साइन की उपस्थिति की जाँच करें ⁹⁾
2. UBM द्वारा सिलिअरी प्रक्रियाओं की अग्र स्थिति, सिलिअरी सल्कस के गायब होने और आइरिस जड़ के अग्र मोड़ की पुष्टि करें ^{2, 3, 9)}
3. LPI करें प्यूपिलरी ब्लॉक घटक को हटाने के लिए ¹⁾
4. LPI के बाद गतिशील गोनियोस्कोपी द्वारा मूल्यांकन करें कि क्या डबल हंप साइन बना हुआ है ⁹⁾
5. पुतली फैलाव परीक्षण या अंधेरे कमरे में लेटकर परीक्षण द्वारा पुष्टि करें कि LPI के बाद भी कोण बंद होता है या नहीं ¹⁾

UBM निष्कर्षों का विवरण

प्लेटो आइरिस के UBM निष्कर्ष निम्नलिखित विशेषताएँ दर्शाते हैं ^{2, 5, 9)}।

• केंद्रीय पूर्वकाल कक्ष की गहराई अपेक्षाकृत संरक्षित रहती है
• आइरिस का केंद्रीय भाग सपाट होता है
• आइरिस जड़ मोटी होती है और पूर्वकाल कक्ष की ओर मुड़ी होती है
• कोण का तल भट्ठा जैसा संकुचित होता है
• सिलियरी प्रक्रियाएं आगे की ओर विस्थापित होती हैं और आइरिस की जड़ से संपर्क करती हैं
• सिलियरी सल्कस गायब हो जाता है

कुमार एवं अन्य ने 2008 में इन निष्कर्षों को 4 लक्षण के रूप में व्यवस्थित किया⁵⁾: (1) आइरिस-ट्रैब्युलर संपर्क (ITC), (2) आगे की ओर घूमी हुई सिलियरी प्रक्रियाएं, (3) सिलियरी सल्कस का गायब होना, (4) आइरिस का पीछे की ओर मुड़ना। इन चारों लक्षणों की उपस्थिति में प्लैटो आइरिस का निदान किया जाता है।

PIS के निदान मानदंड

PIS (प्लैटो आइरिस सिंड्रोम) के अंतर्राष्ट्रीय निदान मानदंड हैं: LPI के बाद केंद्रीय पूर्वकाल कक्ष की गहराई बनी रहती है, फिर भी मायड्रायटिक उत्तेजना पर 2 या अधिक क्वाड्रेंट में ITC बना रहता है⁹⁾। मंसूरी एवं अन्य के भारतीय जनसंख्या अध्ययन में, PACG आंखों में लगभग 34% इस मानदंड को पूरा करती थीं⁷⁾।

विभेदक निदान

प्लैटो आइरिस के अलावा अन्य कोण बंद होने की क्रियाविधियों का भी एक साथ मूल्यांकन करना आवश्यक है। मुख्य विभेदक निदान नीचे दिए गए हैं।

• सापेक्ष प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण प्राथमिक कोण बंद ग्लूकोमा: संपूर्ण पूर्वकाल कक्ष उथला होता है, आइरिस आगे की ओर उभरी होती है
• फैकोमॉर्फिक कोण बंद (Phacomorphic angle closure): लेंस के अग्र-पश्च व्यास में वृद्धि के कारण आगे की ओर विस्थापन
• लेंस का उदात्तीकरण (Subluxation): लेंस की स्थिति में असामान्यता
• मैलिग्नेंट ग्लूकोमा: जल द्रव के गलत प्रवाह के कारण कांच का आगे की ओर विस्थापन। शल्य चिकित्सा इतिहास या UBM द्वारा विभेदन
• आइरिस के पीछे के आसंजन (Posterior synechiae) के कारण द्वितीयक प्यूपिलरी ब्लॉक
• आइरिस-कॉर्निया-एंडोथेलियल (ICE) सिंड्रोम
• पैनरेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन के बाद सिलियरी बॉडी एडिमा के कारण द्वितीयक कोण बंद

5. मानक उपचार

प्लैटो आइरिस सिंड्रोम का उपचार चरणों में किया जाता है ^{1, 4, 9)}। जापान ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देश 5वें संस्करण में, अध्याय 6 (लेज़र सर्जरी) और अध्याय 8 (प्राथमिक कोण-बंद ग्लूकोमा का उपचार, खंड 3-बी) में प्लैटो आइरिस तंत्र के उपचार का विस्तार से वर्णन किया गया है ¹⁾।

चरण 1: लेज़र आइरिडोटॉमी (LPI)

पहले LPI किया जाता है ताकि प्यूपिलरी ब्लॉक घटक को हटाया जा सके ¹⁾। प्लैटो आइरिस के मामलों में भी, प्यूपिलरी ब्लॉक घटक को हटाने के उद्देश्य से LPI की सिफारिश की जाती है (अनुशंसा स्तर 1C) ¹⁾। यदि PIC है, तो इससे कोण खुल जाता है और बाद में नियमित गोनियोस्कोपी से निगरानी की जाती है। यदि PIS है, तो अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होती है।

Nd:YAG लेज़र अकेले या आर्गन+YAG संयोजन मानक है; वेध छिद्र को 100-200 μm के आकार तक बढ़ाया जाता है, जहाँ वर्णक प्रवाह की पुष्टि की जा सके ¹⁾। प्रक्रिया से पहले और बाद में, क्षणिक अंतःनेत्र दबाव वृद्धि को रोकने के लिए एप्राक्लोनिडाइन हाइड्रोक्लोराइड डाला जाता है।

चरण 2: मायोटिक्स (पाइलोकार्पिन बूँदें)

PIS की पुष्टि के बाद प्रारंभिक उपचार के रूप में कम सांद्रता वाली पाइलोकार्पिन (0.5-1%) का उपयोग किया जाता है ^{1, 2)}। मायोसिस परिधीय आइरिस को केंद्र की ओर खींचता है, आइरिस जड़ और कोण के बीच की दूरी बढ़ाकर कोण को खोलता है (अनुशंसा स्तर 2C) ¹⁾। पावलिन एट अल. की 1992 की रिपोर्ट में, पाइलोकार्पिन प्रशासन के बाद UBM द्वारा कोण खुलने की पुष्टि की गई थी ²⁾।

हालांकि, मायोटिक्स का प्रभाव अनिश्चित है, और दीर्घकालिक उपयोग से निम्नलिखित दुष्प्रभाव हो सकते हैं ¹⁾:

• समायोजन ऐंठन / निकट दृष्टि
• मायोसिस के कारण कम रोशनी में दृष्टि में कमी
• अपर्याप्त पुतली फैलाव
• आइरिस पश्च सिनेशिया का गठन
• मोतियाबिंद की प्रगति

इस कारण से, मायोटिक्स को मध्यवर्ती उपचार माना जाता है, और दीर्घकालिक प्रबंधन में अन्य उपचारों में संक्रमण पर विचार किया जाता है।

चरण 3: आर्गन लेज़र परिधीय आइरिडोप्लास्टी (ALPI)

ALPI, PIS के लिए एक प्रभावी अतिरिक्त उपचार है ^{1, 4, 9)}। परिधीय आइरिस पर आर्गन लेजर विकिरण से आइरिस स्ट्रोमा का थर्मोकोएग्यूलेशन और संकुचन होता है, जिससे आइरिस की जड़ केंद्र की ओर खिंचती है और कोण खुलता है (अनुशंसा स्तर 1B) ¹⁾।

जापानी ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देशों के 5वें संस्करण द्वारा अनुशंसित लेजर सेटिंग्स इस प्रकार हैं ¹⁾।

• स्पॉट साइज़ : 200-500 μm
• पावर : 200-400 mW
• एक्सपोज़र समय : 0.2-0.5 सेकंड
• शॉट्स की संख्या : प्रति क्वाड्रेंट लगभग 15, 1-2 पंक्तियों का कोएग्यूलेशन
• विकिरण क्षेत्र : पूर्ण या अर्ध-परिधीय आइरिस परिधि

Ritch एट अल. ने प्लैटो आइरिस सिंड्रोम में ALPI के दीर्घकालिक परिणामों की रिपोर्ट की, जो क्रोनिक कोण-खोलने का प्रभाव दर्शाते हैं ⁴⁾। मुख्य जटिलताओं में पोस्टऑपरेटिव क्षणिक इंट्राओकुलर दबाव वृद्धि, पोस्टऑपरेटिव इरिटिस, प्यूपिलरी विचलन और कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति शामिल हैं ¹⁾। हालांकि, 2021 की कोक्रेन समीक्षा ने क्रोनिक एंगल क्लोजर के लिए लेजर पेरिफेरल इरिडोप्लास्टी के RCT साक्ष्य सीमित होने का उल्लेख किया है ¹⁶⁾, और प्रभावशीलता की निश्चितता के लिए भविष्य में सत्यापन की आवश्यकता है।

तीव्र प्राथमिक एंगल क्लोजर अटैक में ALPI को एशिया-पैसिफिक ग्लूकोमा सोसाइटी (APGS) दिशानिर्देशों में प्रथम-पंक्ति दवा चिकित्सा के विकल्प के रूप में अनुशंसित किया गया है ¹⁴⁾। ALPI 15-30 मिनट के भीतर इंट्राओकुलर दबाव को सुरक्षित सीमा (20-30 mmHg) तक कम कर सकता है, और प्लैटो आइरिस से जुड़े तीव्र हमलों में विशेष रूप से उपयोगी है ¹⁴⁾।

चरण 4: लेंस निष्कर्षण

लेंस को हटाने से पूर्वकाल कक्ष गहरा हो जाता है और सिलिअरी प्रक्रियाएं पीछे की ओर स्थानांतरित हो जाती हैं, जिससे कोण खुलता है ^{1, 9)}। मोतियाबिंद से ग्रस्त मामलों में सक्रिय रूप से लेंस निष्कर्षण पर विचार किया जाना चाहिए।

EAGLE अध्ययन (Azuara-Blanco et al., 2016) ¹⁰⁾ प्राथमिक एंगल क्लोजर रोग/ग्लूकोमा के 155 रोगियों पर एक यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण था, जिसमें दिखाया गया कि प्रारंभिक लेंस निष्कर्षण LPI से बेहतर है, इंट्राओकुलर दबाव नियंत्रण, जीवन की गुणवत्ता और लागत-प्रभावशीलता में। इस परिणाम ने एंगल क्लोजर रोग के समग्र उपचार रणनीति को काफी हद तक बदल दिया और प्लैटो आइरिस सिंड्रोम में लेंस निष्कर्षण की प्रभावशीलता पर ध्यान आकर्षित किया।

हालांकि, ट्रान एट अल की रिपोर्ट में दिखाया गया है कि अकेले लेंस निष्कर्षण से कुछ PIS आंखों में आइरिस और सिलिअरी बॉडी का संपर्क (iridociliary apposition) बना रहता है ⁸⁾। इस निष्कर्ष के आधार पर, फ्रांसिस एट अल और हॉलैंडर एट अल ने लेंस निष्कर्षण के साथ एंडोस्कोपिक साइक्लोफोटोकोएग्युलेशन (ECP) के संयोजन का सुझाव दिया है ^{11, 15)}। ECP सिलिअरी प्रक्रियाओं को सीधे जमाकर पूर्वकाल स्थिति में सुधार करता है और अतिरिक्त कोण-चौड़ीकरण प्रभाव प्रदान करता है। लू एट अल के पायलट अध्ययन में, लेंस निष्कर्षण + ECP समूह में कोण गहराई अधिक थी, लेकिन पोस्टऑपरेटिव इंट्राओकुलर दबाव अकेले लेंस निष्कर्षण समूह के समान था ¹²⁾।

लेज़र उपचार

LPI : उद्देश्य प्यूपिलरी ब्लॉक घटक को हटाना है ¹⁾। यह PIC और PIS के बीच अंतर करने का पहला कदम भी है। सेटिंग: Nd:YAG लेज़र, 100-200 μm का छिद्र।

ALPI : PIS के लिए अतिरिक्त उपचार ^{1, 4)}। आर्गन लेज़र, स्पॉट 200-500 μm, शक्ति 200-400 mW, अवधि 0.2-0.5 सेकंड, प्रति क्वाड्रेंट लगभग 15 शॉट ¹⁾। प्रभाव समय के साथ कम हो सकता है।

तीव्र हमले के दौरान : APGS दिशानिर्देश दवा चिकित्सा के विकल्प के रूप में तत्काल ALPI की सलाह देते हैं ¹⁴⁾। 15-30 मिनट में इंट्राओकुलर दबाव सुरक्षित सीमा तक कम हो जाता है।

शल्य चिकित्सा उपचार

लेंस निष्कर्षण : पूर्वकाल कक्ष को गहरा करना और सिलिअरी प्रक्रियाओं को पीछे ले जाकर कोण खोलना ^{1, 9)}। मोतियाबिंद के साथ सक्रिय रूप से विचार किया जाता है। EAGLE अध्ययन ने कोण-बंद रोग के लिए लेंस निष्कर्षण की प्रभावशीलता दिखाई ¹⁰⁾।

लेंस निष्कर्षण + ECP : सिलिअरी प्रक्रियाओं को सीधे जमाकर पूर्वकाल स्थिति में सुधार ^{11, 12, 15)}। गंभीर PIS के लिए विकल्प।

फिल्टरिंग सर्जरी : यदि उपरोक्त उपचार अप्रभावी हैं और ग्लूकोमा बढ़ता है तो विचार किया जाता है ¹⁾। ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी या ट्यूब शंट सर्जरी चुनी जाती है।

5वां चरण: फिल्टरिंग सर्जरी

यदि चरणबद्ध उपचार अप्रभावी है और ग्लूकोमेटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी बढ़ती है, तो ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी या ट्यूब शंट सर्जरी चुनी जाती है ¹⁾। हालांकि, प्लैटो आइरिस सिंड्रोम में जलीय हास्य उत्पादन और बहिर्वाह मार्गों की संरचनात्मक समस्याएं होती हैं, और फिल्टरिंग सर्जरी के बाद घातक ग्लूकोमा जैसी जटिलताओं पर ध्यान देने की आवश्यकता है।

ALPI के बाद अनुवर्ती

ALPI का प्रभाव समय के साथ कम हो सकता है, और नियमित गोनियोस्कोपी द्वारा अनुवर्ती महत्वपूर्ण है ⁴⁾। अपर्याप्त प्रभाव के मामले में, ALPI की अतिरिक्त विकिरण या लेंस निष्कर्षण में संक्रमण पर विचार करें। प्लैटो आइरिस सिंड्रोम में, भले ही इंट्राओकुलर दबाव अस्थायी रूप से स्थिर हो, प्यूपिलरी फैलाव या दवाओं से हमले हो सकते हैं, इसलिए दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है।

Q ALPI का प्रभाव कितने समय तक रहता है?

A

ALPI का प्रभाव केस के अनुसार भिन्न होता है, लेकिन समय के साथ इसमें कमी आने की संभावना बताई गई है ⁴⁾। ऐसा लेज़र द्वारा आइरिस स्ट्रोमा के थर्मोकोएग्यूलेशन और संकुचन प्रभाव के धीरे-धीरे कम होने के कारण होता है। Ritch एट अल. के दीर्घकालिक परिणाम प्लैटो आइरिस सिंड्रोम में ALPI की प्रभावशीलता दर्शाते हैं ⁴⁾, लेकिन 2021 की Cochrane समीक्षा में क्रोनिक एंगल क्लोज़र के लिए इरिडोप्लास्टी के RCT साक्ष्य सीमित बताए गए हैं ¹⁶⁾। नियमित गोनियोस्कोपी द्वारा एंगल के खुले रहने की पुष्टि करें और अपर्याप्त प्रभाव की स्थिति में ALPI की अतिरिक्त विकिरण या लेंस निष्कर्षण पर विचार करें। दीर्घकालिक रूप से, लेंस निष्कर्षण अधिक निश्चित एंगल-खोलने वाला प्रभाव प्रदान करता है ^{1, 10)}।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

प्लैटो आइरिस की पैथोलॉजी गैर-प्यूपिलरी ब्लॉक तंत्र द्वारा एंगल क्लोज़र है ^{2, 3)}। एंगल क्लोज़र के तंत्र को जापान ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देश 5वें संस्करण में निम्नलिखित चार श्रेणियों में वर्गीकृत किया गया है ¹⁾।

1. सापेक्ष प्यूपिलरी ब्लॉक: सबसे सामान्य तंत्र। आइरिस-लेंस के बीच जलीय हास्य के मार्ग में रुकावट से पश्च कक्ष का दबाव बढ़ता है, आइरिस आगे की ओर उभरती है और एंगल को बंद कर देती है।
2. प्लैटो आइरिस तंत्र: सिलिअरी प्रक्रियाओं की अग्र स्थिति और अग्र घूर्णन द्वारा आइरिस जड़ का यांत्रिक रूप से आगे की ओर धकेलना।
3. लेंस कारक: उभरे हुए लेंस या लेंस के आगे की ओर विस्थापन के कारण एंगल क्लोज़र।
4. रेट्रो-लेंस कारक: मैलिग्नेंट ग्लूकोमा आदि में, सिलिअरी बॉडी, कोरॉइड या विट्रियस से उत्पन्न अग्र दबाव के कारण एंगल क्लोज़र।

कई मामलों में ये तंत्र संयुक्त रूप से शामिल होते हैं। प्लैटो आइरिस सिंड्रोम माने जाने वाले मामलों में भी प्यूपिलरी ब्लॉक तंत्र सह-मौजूद हो सकता है, और प्यूपिलरी ब्लॉक प्रकार के प्राथमिक एंगल क्लोज़र ग्लूकोमा में प्लैटो आइरिस तंत्र जुड़ सकता है। इसलिए सख्ती से ‘LPI द्वारा प्यूपिलरी ब्लॉक के समाधान के बाद’ प्लैटो आइरिस का निदान किया जाता है।

सिलिअरी प्रक्रियाओं की असामान्य स्थिति

प्लैटो आइरिस में सिलिअरी प्रक्रियाएं सामान्य से अधिक आगे स्थित होती हैं और आगे की ओर घूमी होती हैं ^{2, 3, 6, 7)}। सिलिअरी प्रक्रियाओं की इस असामान्य स्थिति के कारण आइरिस जड़ सीधे आगे की ओर धकेली जाती है और ट्रैबेकुलर मेशवर्क से संपर्क करती है। UBM अध्ययनों में PACG आँखों के 32-37% में यह निष्कर्ष पाया गया ^{6, 7)}।

पुतली के फैलने पर तंत्र इस प्रकार है। सामान्य आँख में, फैलाव पर आइरिस ऊतक परिधि में एकत्रित होता है, लेकिन सिलिअरी सल्कस में इसे समाहित करने की पर्याप्त जगह होती है। हालांकि, प्लैटो आइरिस में सिलिअरी प्रक्रियाएं सिलिअरी सल्कस पर कब्जा कर लेती हैं, इसलिए अतिरिक्त आइरिस ऊतक समाहित नहीं हो पाता और एंगल की ओर धकेल दिया जाता है, जिससे तीव्र एंगल क्लोज़र होता है।

अकेले LPI अपर्याप्त होने के कारण

LPI आइरिस में एक छेद बनाकर प्यूपिलरी ब्लॉक को हल करता है, लेकिन सिलिअरी प्रक्रियाओं की अग्र स्थिति जैसे मूल कारण को प्रभावित नहीं करता ¹⁾। इसलिए PIS में LPI के बाद भी एंगल क्लोज़र बना रहता है। अंतःनेत्र दबाव कम करने के लिए, मायोटिक्स से आइरिस जड़ को खींचना, ALPI द्वारा आइरिस स्ट्रोमा को संकुचित करना, या लेंस निष्कर्षण द्वारा सिलिअरी प्रक्रियाओं की स्थिति बदलना आवश्यक है।

लेंस निष्कर्षण के बाद शेष संपर्क

ट्रान एट अल. ने बताया कि लेंस निकालने के बाद भी प्लेटो आइरिस सिंड्रोम के कुछ मामलों में आइरिस-सिलियरी बॉडी संपर्क बना रहता है ⁸⁾। यह संकेत देता है कि केवल लेंस निकालने से सिलियरी प्रक्रियाओं की अग्र स्थिति की मूल समस्या हल नहीं हो सकती है। इस कारण, लेंस निकालने और एंडोस्कोपिक सिलियरी फोटोकोएग्यूलेशन (ECP) के संयोजन से सिलियरी प्रक्रियाओं को सीधे जमाने का उपचार प्रस्तावित किया गया है ^{11, 12, 15)}। ECP द्वारा सिलियरी प्रक्रियाओं के अग्र उभरे हिस्से को जमाकर शारीरिक सामान्यीकरण का प्रयास किया जाता है।

Q केवल LPI से कोण क्यों नहीं खुलता?

A

LPI एक उपचार है जो आइरिस और लेंस के बीच दबाव अंतर (प्यूपिलरी ब्लॉक) को दूर करता है ¹⁾। प्लेटो आइरिस में, प्यूपिलरी ब्लॉक के अलावा, सिलियरी प्रक्रियाओं के अग्र घूर्णन के कारण आइरिस जड़ का यांत्रिक उठाव कोण अवरोध का कारण होता है ^{2, 3)}। LPI केवल प्यूपिलरी ब्लॉक को दूर करता है और सिलियरी प्रक्रियाओं की असामान्य स्थिति को प्रभावित नहीं करता, इसलिए PIS में कोण अवरोध बना रहता है ^{1, 9)}। शेष कोण अवरोध के लिए, ALPI द्वारा आइरिस स्ट्रोमा का संकुचन, मायोटिक दवाओं द्वारा आइरिस जड़ का खिंचाव, या लेंस निकालने द्वारा पूर्वकाल कक्ष का गहरा होना और सिलियरी प्रक्रियाओं का पश्च विस्थापन अतिरिक्त उपचार के रूप में आवश्यक है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

कोण अवरोध के उपचार में EAGLE अध्ययन (Effectiveness of early lens extraction for the treatment of primary angle-closure glaucoma) ¹⁰⁾ ने एक बड़ा मोड़ लाया। इस यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण में प्राथमिक कोण अवरोध रोग/प्राथमिक कोण अवरोध ग्लूकोमा के लिए प्रारंभिक लेंस निष्कर्षण को LPI से बेहतर दिखाया गया, जिसमें अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण, जीवन की गुणवत्ता और लागत-प्रभावशीलता शामिल है। प्लेटो आइरिस सिंड्रोम के लिए भी लेंस निष्कर्षण की प्रभावशीलता का पुनर्मूल्यांकन किया जा रहा है; लेंस हटाने से पूर्वकाल कक्ष गहरा होता है, सिलियरी प्रक्रियाओं और आइरिस जड़ के बीच स्थितिगत संबंध में सुधार होता है, और कोण चौड़ा होता है ^{1, 9)}।

उन मामलों के लिए जहां केवल लेंस निष्कर्षण से सिलियरी प्रक्रियाओं की अग्र स्थिति में सुधार नहीं होता, एंडोस्कोपिक सिलियरी फोटोकोएग्यूलेशन (ECP) के साथ संयोजन चिकित्सा प्रस्तावित की गई है ^{11, 12, 15)}। फ्रांसिस एट अल. (2016) ने गंभीर प्लेटो आइरिस सिंड्रोम के 6 रोगियों में लेंस निष्कर्षण + ECP (एंडोसाइक्लोप्लास्टी: ECPL) के परिणामों की रिपोर्ट की, जिसमें कोण खुलने और अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण में सुधार दिखाया गया ¹¹⁾। हॉलैंडर एट अल. (2017) ने भी इस संयोजन चिकित्सा की उपयोगिता की रिपोर्ट की ¹⁵⁾। लू एट अल. (2021) के पायलट अध्ययन में, लेंस निष्कर्षण + ECP समूह में कोण गहराई अधिक थी, जो ECP के अतिरिक्त प्रभाव का संकेत देती है ¹²⁾। हालांकि, पश्चात अंतःनेत्र दबाव अकेले समूह के समान था, और दीर्घकालिक परिणामों का सत्यापन भविष्य का कार्य है।

तीव्र प्राथमिक कोण बंद होने के दौरे के लिए उपचार रणनीतियाँ भी बदल रही हैं। APGS (एशिया-प्रशांत ग्लूकोमा सोसायटी) दिशानिर्देश पारंपरिक दवा-आधारित दृष्टिकोण की सीमाओं को इंगित करते हैं और ALPI, पूर्वकाल कक्ष पंचर (ACP), और लेजर प्यूपिलोप्लास्टी (LPP) को तत्काल वैकल्पिक उपचार के रूप में सुझाते हैं ¹⁴⁾। ALPI प्रक्रिया के 15-30 मिनट के भीतर अंतःनेत्र दबाव को सुरक्षित सीमा तक कम कर सकता है, और प्लैटो आइरिस से जुड़े तीव्र दौरों में विशेष रूप से उपयोगी है ¹⁴⁾।

इमेजिंग निदान के क्षेत्र में, AS-OCT और UBM में तकनीकी प्रगति के कारण कोण बंद होने का तंत्र-आधारित वर्गीकरण अधिक सटीक होता जा रहा है ¹³⁾। सिलिअरी प्रक्रियाओं का मात्रात्मक मूल्यांकन, AI-सहायता प्राप्त कोण मूल्यांकन का स्वचालन, और स्वेप्ट-सोर्स OCT द्वारा कोण की व्यापक इमेजिंग पर शोध चल रहा है। 2021 के कोक्रेन समीक्षा में दिखाया गया कि क्रोनिक कोण बंद होने के लिए इरिडोप्लास्टी के RCT साक्ष्य अभी भी सीमित हैं ¹⁶⁾, और प्लैटो आइरिस सिंड्रोम के उपचार के मानकीकरण के लिए भविष्य में उच्च गुणवत्ता वाले तुलनात्मक परीक्षणों की आवश्यकता है।

भविष्य की चुनौतियों में PIS के लिए अकेले लेंस निष्कर्षण बनाम लेंस निष्कर्षण + ALPI या लेंस निष्कर्षण + ECP के दीर्घकालिक तुलनात्मक अध्ययन, युवा PIS रोगियों के लिए इष्टतम उपचार रणनीति का निर्धारण, और UBM निष्कर्षों पर आधारित व्यक्तिगत उपचार की स्थापना शामिल है।

अस्वीकरण

यह लेख नेत्र चिकित्सा पेशेवरों के लिए शैक्षिक उद्देश्यों से जानकारी प्रदान करता है और व्यक्तिगत निदान या उपचार के लिए मार्गदर्शिका नहीं है। वास्तविक नैदानिक निर्णय उपचार करने वाले चिकित्सक की जिम्मेदारी पर लिए जाने चाहिए।

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