कोण-बंद मोतियाबिंद (ACG) रोगों का एक समूह है जिसमें पूर्वकाल कक्ष कोण के एपोजीशन या सिनेशिया द्वारा जलीय हास्य के बहिर्वाह में बाधा उत्पन्न होती है, जिससे अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि और ऑप्टिक तंत्रिका क्षति होती है1)2)। प्राथमिक और द्वितीयक दोनों ही तीव्र आक्रमण और दीर्घकालिक पाठ्यक्रम ले सकते हैं।
प्राथमिक कोण-बंद रोग (PACD) को चरणबद्ध रूप से निम्नानुसार वर्गीकृत किया जाता है1)।
40 वर्ष की आयु के बाद प्रसार बढ़ जाता है1)4)। ताजिमी अध्ययन में PACG का प्रसार 0.6% और कुमेजीमा अध्ययन में 2.2% पाया गया, जो क्षेत्रीय अंतर दर्शाता है। पूर्वी एशियाई और इनुइट आबादी में प्रसार विशेष रूप से अधिक है4)। महिलाओं में अधिक पाया जाता है4)।
प्राथमिक कोण-बंद मोतियाबिंद का प्रसार जाति और जातीयता के अनुसार काफी भिन्न होता है4)। पूर्वी एशियाई और इनुइट आबादी में सबसे अधिक प्रसार बताया गया है4)। ऐसा माना जाता है कि यह अक्षीय लंबाई, पूर्वकाल कक्ष गहराई, लेंस मोटाई और कॉर्नियल वक्रता जैसी शारीरिक विशेषताओं में नस्लीय अंतर के कारण होता है। जापान में भी क्षेत्रीय अंतर हैं, ताजिमी (0.6%) और कुमेजीमा (2.2%) के बीच लगभग 3.7 गुना का अंतर है।
केवल शारीरिक रूप से संकीर्ण कोण या क्रोनिक कोण-बंद ग्लूकोमा के मामलों में आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते। अंतिम चरण में ही रोगी को दृष्टि में कमी या दृश्य क्षेत्र दोष का पता चलता है।
तीव्र कोण-बंद हमला नाटकीय लक्षण प्रस्तुत करता है1)2)। दृष्टि में कमी, धुंधली दृष्टि और इरिडेशन (रोशनी के चारों ओर प्रभामंडल) दिखाई देते हैं1)2)। इसके साथ तीव्र आंख और सिरदर्द होता है, और मतली, उल्टी जैसे वेगस तंत्रिका लक्षण हो सकते हैं1)2)।
तीव्र हमले के दौरान निष्कर्ष
अंतःनेत्र दबाव : 40 mmHg से अधिक, 80 mmHg तक पहुंच सकता है1)2)
कॉर्निया : स्ट्रोमल एडिमा और माइक्रोसिस्टिक एडिमा2)
पुतली : मध्यम फैलाव के साथ प्रकाश प्रतिवर्त कम या अनुपस्थित2)3)
पूर्वकाल कक्ष : केंद्रीय भाग कुछ गहराई बनाए रखता है लेकिन परिधि उथली होती है। पूर्वकाल कक्ष सूजन के साथ 2)
ग्लूकोमा धब्बे : लेंस के पूर्वकाल उपकैप्सुलर नेक्रोसिस। पिछले हमले का संकेत देने वाला निष्कर्ष 2)
कोण : व्यापक आइरिस-ट्रैब्युलर संपर्क 2)3)
द्वितीयक ACG के विभेदक निष्कर्ष
दवा-प्रेरित : द्विपक्षीय तीव्र शुरुआत, मायोपिया, सिलियोकोरॉइडल प्रवाह के कारण एकसमान उथला पूर्वकाल कक्ष 6)7)8)
आइरिस नववाहिकीकरण : आइरिस से ट्रैब्युलर मेशवर्क तक शाखाओं वाली वाहिकाएं और PAS 2)
ICE सिंड्रोम : हथौड़ा-चांदी कॉर्नियल एंडोथेलियम, उच्च PAS, आइरिस शोष, एकतरफा 2)
लेंस-संबंधी : मोटा मोतियाबिंद, अस्थिर लेंस, लेंस उदात्तता 1)
मैलिग्नेंट ग्लूकोमा : केंद्रीय और परिधीय पूर्वकाल कक्ष का चपटा होना, लेंस का पूर्वकाल विस्थापन 1)
| जोखिम कारक | सारांश |
|---|---|
| हाइपरमेट्रोपिया | छोटी अक्षीय लंबाई के कारण उथला पूर्वकाल कक्ष 4) |
| उम्र बढ़ना | लेंस की मोटाई में वृद्धि1)4) |
| महिला | पुरुषों की तुलना में अधिक सामान्य4) |
| एशियाई / इनुइट | शारीरिक विशेषताएँ4) |
| पारिवारिक इतिहास | अक्षीय लंबाई और अपवर्तन की आनुवंशिकता4) |
| उथला पूर्वकाल कक्ष, छोटी अक्षीय लंबाई, मोटा लेंस | शारीरिक प्रवृत्ति4) |
द्वितीयक कारण विविध हैं1)2)। इन्हें दो तंत्रों में वर्गीकृत किया जाता है: परितारिका को पीछे से आगे की ओर धकेलना (सूजा हुआ लेंस, लेंस अव्यवस्था, सिलियोकोरॉइडल बहाव, जल द्रव प्रवाह असामान्यता, पश्च खंड ट्यूमर आदि) और परितारिका को ट्रैबेकुलम की ओर खींचना (सूजन झिल्ली का संकुचन, ICE सिंड्रोम, रेशेदार प्रसार आदि)।
दवा-प्रेरित ACG में, टोपिरामेट जैसी सल्फोनामाइड दवाएं सिलियोकोरॉइडल बहाव का कारण बनती हैं, जिससे सिलियरी बॉडी का अग्र घूर्णन और आइरिस-लेंस डायाफ्राम का अग्र विस्थापन होता है, जिससे कोण अवरुद्ध हो जाता है6)7)8)। एसिटाज़ोलमाइड भी इसी प्रकार की असामान्य प्रतिक्रिया उत्पन्न कर सकता है10)।
टोपिरामेट सिलियरी-कोरॉइडल इफ्यूजन का कारण बनता है, जिससे सिलियरी बॉडी का पूर्वकाल में घूमना और आइरिस-लेंस डायाफ्राम का पूर्वकाल में विस्थापन होता है, जिससे द्विपक्षीय तीव्र एंगल क्लोजर होता है 6)7)8)। यह अक्सर उपचार शुरू करने के 2 सप्ताह के भीतर होता है, लेकिन बंद करने के बाद भी हो सकता है 6)। UBM में सिलियरी बॉडी का पूर्वकाल में घूमना और कोरॉइडल इफ्यूजन देखा जाता है 8)। उपचार में टोपिरामेट बंद करना, एट्रोपिन ड्रॉप्स, स्टेरॉयड ड्रॉप्स और इंट्राओकुलर प्रेशर कम करने वाली दवाएं देना शामिल है 6)7)। लेजर इरिडोटॉमी अप्रभावी है, और मायोटिक्स रोग को बढ़ाते हैं, इसलिए वर्जित हैं।
गोनियोस्कोपी ACG निदान का स्वर्ण मानक है 1)2)। कंप्रेशन गोनियोस्कोपी का उपयोग करके एपोजीशनल क्लोजर और सिनेशियल क्लोजर में अंतर किया जाता है। प्राथमिक में, PAS ऊपर की ओर बनने की प्रवृत्ति होती है, जबकि सूजन संबंधी द्वितीयक में, PAS नीचे की ओर बनने की प्रवृत्ति होती है।
UBM (अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी) सिलियरी बॉडी की आकृति और स्थिति तथा कोरॉइडल इफ्यूजन की उपस्थिति का मूल्यांकन कर सकता है, जो द्वितीयक कारणों की खोज में उपयोगी है 8)10)। पूर्वकाल खंड OCT का उपयोग एंगल संरचना के वस्तुनिष्ठ मात्रात्मक मूल्यांकन के लिए किया जाता है।
वैन हेरिक विधि द्वारा पूर्वकाल कक्ष गहराई का मूल्यांकन एक सरल संकीर्ण कोण स्क्रीनिंग विधि है 1)। यदि कॉर्नियल मोटाई और परिधीय पूर्वकाल कक्ष गहराई का अनुपात 1/4 से कम है, तो गोनियोस्कोपी की जानी चाहिए 1)।
यदि दवा-प्रेरित होने का संदेह है, तो UBM और B-स्कैन से सिलियरी-कोरॉइडल इफ्यूजन की पुष्टि करें 6)8)10)। यदि रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के सह-अस्तित्व का संदेह है, तो फुल-फील्ड इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी करें 5)। ARB (ऑटोसोमल रिसेसिव बेस्ट्रोफिनोपैथी) में, EOG में प्रकाश वृद्धि का विशिष्ट गायब होना देखा जाता है 9)।
तीव्र प्राथमिक एंगल क्लोजर का उपचार निम्नलिखित क्रम में किया जाता है 1)।
LPI प्यूपिलरी ब्लॉक को हल करने के लिए प्रभावी प्रथम-पंक्ति उपचार है1)2)। यह तब किया जाता है जब कॉर्निया पर्याप्त रूप से पारदर्शी हो1)। अपारदर्शी कॉर्निया के माध्यम से लेज़र विकिरण से बुलस केराटोपैथी का खतरा होता है1)। यदि एक आँख में प्राथमिक कोण-बंद मोतियाबिंद/प्राथमिक कोण-बंद रोग पाया जाता है, तो दूसरी आँख में भी निवारक LPI किया जाता है1)।
लेंस निष्कर्षण प्यूपिलरी ब्लॉक को मूल रूप से समाप्त करता है1)। इससे कोण खुलने और अंतःनेत्र दबाव कम होने का प्रभाव प्राप्त होता है1)। यदि PAS व्यापक है, तो दबाव कम करने का प्रभाव सीमित होता है1)।
प्लैटो आइरिस में केवल LPI पर्याप्त नहीं है; लेज़र पेरिफेरल इरिडोप्लास्टी (लेज़र कोण-निर्माण) द्वारा आइरिस की जड़ को संकुचित किया जाता है1)। कोण खोलने के लिए लेंस निष्कर्षण भी प्रभावी है1)।
| उपचार | संकेत |
|---|---|
| LPI | प्यूपिलरी ब्लॉक1) |
| लेंस निष्कर्षण | प्यूपिलरी ब्लॉक, लेंस संबंधी कारक1) |
| ALPI | प्लेटो आइरिस 1) |
| गोनियोसिनेकियालिसिस | व्यापक PAS (≥50%) 1) |
द्वितीयक ACG में, अंतर्निहित कारण का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है 1)2)। दवा-प्रेरित मामलों में, कारण दवा को बंद करना सबसे महत्वपूर्ण है, साथ ही सिलिअरी बॉडी को शिथिल करने के लिए एट्रोपिन ड्रॉप्स और सूजन कम करने के लिए स्टेरॉयड का उपयोग किया जाता है 6)7)8)। मायोटिक्स वर्जित हैं क्योंकि वे लेंस के आगे की ओर विस्थापन को बढ़ावा देते हैं। घातक ग्लूकोमा में, एट्रोपिन ड्रॉप्स और विट्रेक्टॉमी उपचार का मुख्य आधार हैं 1)।
लेंस निष्कर्षण प्यूपिलरी ब्लॉक के स्थायी समाधान में प्रभावी है 1)। लेंस को हटाने से पूर्वकाल कक्ष गहरा हो जाता है और कोण चौड़ा हो जाता है। मोतियाबिंद सर्जरी के लिए उपयुक्त रोगियों में, दोहरा लाभ अपेक्षित है। हालांकि, यदि व्यापक PAS मौजूद हैं, तो अंतःनेत्र दबाव कम करने का प्रभाव सीमित होता है और गोनियोसिनेकियालिसिस के साथ संयोजन की सिफारिश की जाती है 1)। तीव्र चरण में लेंस निष्कर्षण में जटिलताओं का उच्च जोखिम होता है और इसे एक अनुभवी सर्जन द्वारा किया जाना चाहिए 1)।
अधिकांश प्राथमिक कोण-बंद ग्लूकोमा सापेक्ष प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण होते हैं 1)2)3)। पश्च कक्ष से पूर्वकाल कक्ष में जलीय हास्य प्रवाह के प्रतिरोध में वृद्धि से आइरिस आगे की ओर उभरती है, जिससे ट्रैबेकुलम अवरुद्ध हो जाता है 1)। मध्यम फैलाव के दौरान प्यूपिलरी ब्लॉक का जोखिम अधिकतम होता है 3)।
प्राथमिक कोण-बंद के कारणों में कई तंत्र शामिल होते हैं 1)। (1) सापेक्ष प्यूपिलरी ब्लॉक, (2) प्लेटो आइरिस, (3) लेंस कारक (उम्र के साथ लेंस की मोटाई में वृद्धि), (4) रेट्रो-लेंस कारक (सिलिअरी बॉडी, कोरॉइड, विट्रियस) 1)।
प्लेटो आइरिस विन्यास में, पूर्वकाल में स्थित सिलिअरी प्रक्रियाएं आइरिस के आधार को आगे की ओर धकेलती हैं, जिससे केंद्रीय पूर्वकाल कक्ष की गहराई सामान्य होने के बावजूद कोण बंद हो जाता है 1)।
धकेलने का तंत्र
प्यूपिलरी ब्लॉक प्रकार : उभड़ा हुआ लेंस, लेंस अव्यवस्था, माइक्रोस्फेरोफेकिया के कारण आइरिस का आगे की ओर धकेलना2)3)। पश्च सिनेशिया के कारण पूर्ण प्यूपिलरी ब्लॉक2)
सिलियोकोरॉइडल प्रकार : दवाओं (टोपिरामेट) के कारण सिलियोकोरॉइडल रिसाव और सिलियरी बॉडी का आगे की ओर घूमना6)7)8)। पश्च खंड ट्यूमर या सीरस रेटिना डिटेचमेंट द्वारा धकेलना
जल प्रवाह असामान्यता प्रकार : कांच के आगे की ओर विस्थापन के कारण पूर्वकाल कक्ष समग्र रूप से उथला हो जाता है। इसे मैलिग्नेंट ग्लूकोमा भी कहा जाता है1)
खींचने का तंत्र
सूजन झिल्ली का संकुचन : यूवाइटिस से जुड़ा PAS गठन। आइरिस नियोवैस्कुलराइजेशन के कारण फाइब्रोवैस्कुलर झिल्ली का संकुचन2)
ICE सिंड्रोम : कॉर्नियल एंडोथेलियम की असामान्य वृद्धि के कारण ट्रैबेकुलर मेशवर्क का अवरोध1)
आघात/सर्जरी संबंधित : उपकला प्रसार, रेशेदार प्रसार, घाव में आइरिस का फंसना2)
Lu एट अल. ने युवा रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (RP) रोगियों में PACG के तीन मामले रिपोर्ट किए5)। RP रोगियों में सामान्य जनसंख्या की तुलना में ACG विकसित होने का जोखिम 3.64 गुना अधिक है5)। छोटी अक्षीय लंबाई, लेंस की मोटाई में वृद्धि, और ज़ोन्यूल की कमजोरी ACG के शारीरिक कारक हैं5)। RP से जुड़े PACG रोगियों में ZNF408 जीन का एक नया उत्परिवर्तन पहचाना गया5)। RP रोगियों के लिए नियमित गोनियोस्कोपी और अंतर्गर्भाशयी दबाव की निगरानी की सिफारिश की जाती है5)।
टोपिरामेट-प्रेरित ACG के कई केस रिपोर्ट संचित किए गए हैं6)7)8)। विशिष्ट मामलों में दवा शुरू करने के 1-2 सप्ताह बाद द्विपक्षीय रूप से शुरुआत होती है, और तंत्र सिलियोकोरॉइडल रिसाव और उसके बाद सिलियरी बॉडी का आगे की ओर घूमना है8)। Tyagi एट अल. ने हाइपोपायन के साथ यूवाइटिस और कोरॉइडल डिटेचमेंट वाले दो मामले रिपोर्ट किए, जो दर्शाते हैं कि टोपिरामेट गंभीर अंतर्गर्भाशयी सूजन पैदा कर सकता है7)। बंद करने के बाद भी शुरुआत हो सकती है6)।
Kaisari और उनके सहयोगियों की साहित्य समीक्षा में 1956 के बाद से एसिटाज़ोलमाइड-प्रेरित मायोपिया के 23 मामले रिपोर्ट किए गए हैं 10)। माध्यिका 500 मिलीग्राम की खुराक के बाद माध्यिका 24 घंटों में लक्षण प्रकट होते हैं, और लगभग एक-तिहाई मामलों में कोण बंद हो जाता है 10)। यह प्रतिक्रिया खुराक-स्वतंत्र, अज्ञातहेतुक प्रतिक्रिया है और पहली खुराक पर भी हो सकती है 10)। दवा बंद करने और साइक्लोप्लेजिक दवाओं से माध्यिका 5 दिनों में पूर्ण रिकवरी होती है 10)।
ऑटोसोमल रिसेसिव बेस्ट्रोफिनोपैथी (ARB) के 50% से अधिक रोगियों में कोण-बंद मोतियाबिंद होने का अनुमान है 9)। Raja और उनके सहयोगियों ने ARB से पीड़ित 38 वर्षीय महिला में उन्नत ऑप्टिक न्यूरोपैथी के साथ कोण-बंद मोतियाबिंद की रिपोर्ट दी, जिसमें केवल लेज़र परिधीय इरिडोटॉमी से अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण मुश्किल था, और माइक्रोपल्स ट्रांसस्क्लेरल साइक्लोफोटोकोएग्यूलेशन किया गया 9)।
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