原发性 vs 继发性闭角型青光眼

本文要点

闭角型青光眼（ACG）以房角关闭导致房水流出受阻和眼压升高为特征，分为原发性和继发性两大类¹⁾²⁾。 原发性闭角型青光眼（PACG）的主要机制是相对性瞳孔阻滞，危险因素包括年龄增长、女性、远视和亚洲人种¹⁾⁴⁾。 继发性原因包括药物（托吡酯、乙酰唑胺）、晶状体因素、炎症、肿瘤等多种病因导致房角关闭¹⁾²⁾。 区分原发性和继发性至关重要，因为治疗方案差异很大¹⁾²⁾。

1. 什么是闭角型青光眼

闭角型青光眼（ACG）是由于前房角发生并置性或粘连性关闭，导致房水流出受阻，引起眼压升高和视神经损害的一组疾病¹⁾²⁾。原发性和继发性均可表现为急性发作或慢性病程。

术语与分类

原发性闭角疾病（PACD）按以下阶段分类¹⁾：

• 原发性闭角可疑（PACS）：解剖性窄房角，但无眼压升高、PAS或视神经损害¹⁾
• 原发性闭角（PAC）：窄房角伴有眼压升高或PAS等小梁网阻塞证据，但无视神经损害¹⁾
• 原发性闭角型青光眼（PACG）：青光眼性视神经病变和视野缺损，且三个或以上象限存在虹膜小梁网接触¹⁾
• 继发性闭角型青光眼：由可识别的原发疾病导致的房角关闭¹⁾²⁾

流行病学

40岁以上患病率增加¹⁾⁴⁾。在Tajimi研究中，PACG的患病率为0.6%，而在Kumejima研究中为2.2%，存在地区差异。东亚人和因纽特人的患病率特别高⁴⁾。女性更常见⁴⁾。

Q 为什么原发性闭角型青光眼的患病率存在地区差异？

A

原发性闭角型青光眼的患病率在不同种族和民族间差异很大⁴⁾。东亚人和因纽特人的患病率最高⁴⁾。这被认为是由眼轴长度、前房深度、晶状体厚度和角膜曲率等解剖特征的人种差异所致。即使在日本国内也存在地区差异，Tajimi（0.6%）和Kumejima（2.2%）之间相差约3.7倍。

2. 主要症状和临床所见

青光眼导致视盘凹陷的广角眼底照片

Bamefleh DA, et al. Bleb morphology following mitomycin-C sponge versus subconjunctival injection in deep sclerectomy for pediatric congenital glaucoma: A case report. Int J Surg Case Rep. 2025. Figure 1. PMCID: PMC12510068. License: CC BY.

在再次深层巩膜切除术之前看到的右眼广角眼底照片，显示青光眼进展导致的视盘凹陷。这与本文“2. 主要症状和临床所见”部分讨论的视盘凹陷相对应。

自觉症状

仅有解剖性窄角或慢性闭角的情况下通常无症状。直到末期才意识到视力下降和视野缺损。

急性闭角发作时出现剧烈症状¹⁾²⁾。出现视力下降、视物模糊和虹视（灯光周围有光晕）¹⁾²⁾。伴有剧烈眼痛和头痛，有时会出现恶心、呕吐等迷走神经症状¹⁾²⁾。

临床所见

急性发作时的所见

眼压：超过40 mmHg，有时可达80 mmHg¹⁾²⁾

角膜：可见实质水肿和微囊性水肿²⁾

瞳孔：中度散大，对光反射减弱或消失²⁾³⁾

前房：中央部保持一定深度，但周边部变浅。伴有前房炎症 ²⁾

青光眼斑：晶状体前囊下坏死。提示既往发作的所见 ²⁾

房角：可见广泛的虹膜与小梁网接触 ²⁾³⁾

继发性ACG的鉴别所见

药物诱发：双眼急性发作、近视化、睫状体脉络膜渗出导致的均匀浅前房 ⁶⁾⁷⁾⁸⁾

虹膜新生血管：从虹膜沿小梁网走行的树枝状血管及PAS ²⁾

ICE综合征：锤击样铜色角膜内皮、高PAS、虹膜萎缩、单眼性 ²⁾

晶状体源性：厚白内障、晶状体不稳定、晶状体半脱位 ¹⁾

恶性青光眼：中央及周边前房变平、晶状体前移 ¹⁾

3. 原因与风险因素

原发性闭角型青光眼的风险因素

风险因素	概述
远视	眼轴短导致浅前房 4)
年龄增长	晶状体厚度增加1)4)
女性	较男性更常见4)
亚洲/因纽特人种	解剖学特征4)
家族史	眼轴长度和屈光的遗传4)
浅前房、短眼轴、厚晶状体	解剖学易感因素4)

继发性闭角型青光眼的原因

继发性原因多种多样¹⁾²⁾。大致分为将虹膜从后方推向前方的机制（如晶状体膨胀、晶状体脱位、睫状体脉络膜渗出、房水引流异常、后部眼内肿瘤等）和将虹膜拉向小梁网的机制（如炎性膜收缩、ICE综合征、纤维增殖等）。

在药物诱发的ACG中，托吡酯等磺胺类药物可引起睫状体脉络膜渗出，导致睫状体前旋和虹膜-晶状体隔前移，从而引起房角关闭⁶⁾⁷⁾⁸⁾。据报道，乙酰唑胺也可引起类似的特异性反应¹⁰⁾。

原发性和继发性鉴别的要点

原发性和继发性在治疗方案上差异很大，因此鉴别非常重要¹⁾。双眼急性发作伴近视化提示药物诱发性⁶⁾⁸⁾。年轻发病的ACG需考虑合并视网膜色素变性⁵⁾。详细的用药史询问和眼底检查必不可少。

Q 托吡酯如何导致闭角型青光眼？

A

托吡酯引起睫状体脉络膜渗出，导致睫状体前旋和虹膜-晶状体隔前移，从而引起双眼急性房角关闭⁶⁾⁷⁾⁸⁾。通常在用药后2周内发生，但停药后也可能发生⁶⁾。UBM可显示睫状体前旋和脉络膜渗出⁸⁾。治疗包括停用托吡酯、阿托品滴眼液、类固醇滴眼液和降眼压药物⁶⁾⁷⁾。激光虹膜切开术无效，缩瞳剂因加重病情而禁忌使用。

4. 诊断与检查方法

房角镜检查

房角镜检查是诊断ACG的金标准¹⁾²⁾。使用压迫式房角镜鉴别并置性关闭与粘连性关闭。原发性ACG上方易形成PAS，而炎症性继发性ACG下方易形成PAS。

影像学检查

UBM（超声生物显微镜）可评估睫状体的形态、位置以及有无脉络膜渗出，有助于查找继发性ACG的原因⁸⁾¹⁰⁾。眼前段OCT用于房角结构的客观定量评估。

筛查

van Herick法评估前房深度是一种简便的窄房角筛查方法¹⁾。如果角膜厚度与周边前房深度之比小于1/4，则应进行房角镜检查¹⁾。

鉴别诊断所需的额外检查

若怀疑药物诱导性ACG，应进行UBM和B超检查以确认睫状体脉络膜渗出^6)8)10)。若怀疑合并视网膜色素变性，应进行全视野视网膜电图检查⁵⁾。在ARB（常染色体隐性遗传性卵黄样黄斑营养不良）中，EOG显示特征性的光上升消失⁹⁾。

5. 标准治疗方法

急性发作的治疗

急性原发性房角关闭的治疗按以下顺序进行¹⁾：

1. 高渗剂：20%甘露醇1.0～2.0 g/kg静脉滴注。效果是暂时的¹⁾
2. 抑制房水生成：静脉注射乙酰唑胺、β受体阻滞剂、CAI滴眼液¹⁾
3. 缩瞳：1%～2%毛果芸香碱滴眼液。若因眼压极高导致括约肌麻痹则无效¹⁾
4. 抗炎：类固醇滴眼液¹⁾

激光虹膜切开术（LPI）

LPI是解除瞳孔阻滞的有效一线治疗方法¹⁾²⁾。需在角膜足够透明时进行¹⁾。通过不透明角膜进行激光照射有发生大疱性角膜病变的风险¹⁾。若一眼确诊为原发性闭角型青光眼/原发性房角关闭，则对另一眼进行预防性LPI¹⁾。

晶状体摘除术

晶状体摘除可从根本上解除瞳孔阻滞¹⁾。可获得房角开放和眼压下降效果¹⁾。若周边前粘连（PAS）范围广泛，则眼压下降效果有限¹⁾。

高坪虹膜机制的处理

对于高坪虹膜，仅行LPI不够，需行激光虹膜成形术（激光周边虹膜成形术）以收缩虹膜根部¹⁾。晶状体摘除以开放房角也有效¹⁾。

治疗方法	适应症
LPI	瞳孔阻滞1)
晶状体摘除	瞳孔阻滞、晶状体因素1)
ALPI	高褶虹膜1)
房角粘连分离术	广泛PAS（≥50%）1)

继发性ACG的治疗

继发性ACG中，治疗原发病最为优先¹⁾²⁾。药物诱发性病例中，停用致病药物最为重要，同时使用阿托品滴眼液放松睫状肌和类固醇抗炎⁶⁾⁷⁾⁸⁾。缩瞳药因促进晶状体前移而禁忌。恶性青光眼中，阿托品滴眼液和玻璃体切除术是治疗核心¹⁾。

治疗注意事项

原发性和继发性ACG的治疗可能完全相反。缩瞳药对原发性ACG有效，但在药物诱发性ACG中禁忌¹⁾。在小眼球伴发的ACG中，激光虹膜切开术不仅无效，还可能加重葡萄膜渗漏。此外，磺胺衍生物乙酰唑胺因可能与托吡酯发生交叉反应，使用时需谨慎⁷⁾¹⁰⁾。

Q 晶状体摘除术对原发性闭角型青光眼有何效果？

A

晶状体摘除可从根本上解除瞳孔阻滞¹⁾。摘除晶状体可使前房加深、房角增宽。在有白内障手术指征的病例中，可期待一举两得的效果。但如果已形成广泛PAS，降眼压效果有限，建议联合房角粘连分离术¹⁾。急性期晶状体摘除并发症风险高，应由经验丰富的手术者进行¹⁾。

6. 病理生理学与详细发病机制

原发性房角关闭的机制

大多数原发性闭角型青光眼由相对性瞳孔阻滞引起¹⁾²⁾³⁾。房水从后房流向前房的阻力增加导致虹膜向前膨隆，阻塞小梁网¹⁾。瞳孔阻滞的风险在中等散瞳时最大³⁾。

原发性房角关闭的成因涉及多种机制¹⁾：(1)相对性瞳孔阻滞，(2)高褶虹膜，(3)晶状体因素（年龄增长导致晶状体厚度增加），(4)晶状体后因素（睫状体、脉络膜、玻璃体）¹⁾。

在高褶虹膜构型中，位置靠前的睫状突将虹膜根部向前推，尽管中央前房深度正常，仍导致房角关闭¹⁾。

继发性房角关闭的机制

推挤机制

瞳孔阻滞型：晶状体膨胀、晶状体脱位或小球形晶状体导致虹膜向前推挤²⁾³⁾。虹膜后粘连引起的绝对性瞳孔阻滞²⁾

睫状体脉络膜型：药物（托吡酯）引起的睫状体脉络膜渗出和睫状体前旋⁶⁾⁷⁾⁸⁾。后段肿瘤或浆液性视网膜脱离引起的推挤

房水引流异常型：玻璃体前移导致整个前房变浅。也称为恶性青光眼¹⁾

牵拉机制

炎性膜收缩：葡萄膜炎相关的周边虹膜前粘连形成。虹膜新生血管引起的纤维血管膜收缩²⁾

ICE综合征：角膜内皮异常增殖导致小梁网阻塞¹⁾

外伤/手术相关：上皮植入、纤维增殖、虹膜嵌顿于伤口²⁾

7. 最新研究与未来展望

视网膜色素变性与闭角型青光眼

Lu等人报告了三例年轻视网膜色素变性（RP）患者合并PACG的病例⁵⁾。RP患者发生ACG的风险比一般人群高3.64倍⁵⁾。短眼轴、晶状体厚度增加和悬韧带脆弱是ACG的解剖学易感因素⁵⁾。在合并PACG的RP患者中发现了ZNF408基因的新突变⁵⁾。建议RP患者定期进行房角镜检查和眼压监测⁵⁾。

托吡酯诱发性ACG的临床特征

托吡酯诱发性ACG的多例病例报告已积累⁶⁾⁷⁾⁸⁾。典型病例在用药后1-2周双眼发病，机制为睫状体脉络膜渗出及随后的睫状体前旋⁸⁾。Tyagi等人报告了两例表现为前房积脓性葡萄膜炎和脉络膜脱离的病例，表明托吡酯可引起严重的眼内炎症⁷⁾。有报告称停药后仍可能发病⁶⁾。

乙酰唑胺的特异性反应

Kaisari等人的文献综述显示，自1956年以来已有23例乙酰唑胺诱发的近视化报告¹⁰⁾。中位剂量500 mg给药后中位24小时发病，约1/3合并房角关闭¹⁰⁾。该反应是剂量非依赖性的特异质反应，首次给药也可发生¹⁰⁾。停药并使用睫状肌麻痹剂后，中位5天完全恢复¹⁰⁾。

ARB与闭角型青光眼

常染色体隐性遗传性卵黄样黄斑营养不良（ARB）中超过50%合并闭角型青光眼⁹⁾。Raja等人报告了一例38岁女性ARB合并ACG患者出现进展性视神经病变，仅行激光周边虹膜切开术（LPI）难以控制眼压，因此实施了微脉冲经巩膜睫状体光凝术⁹⁾。

免责声明

本文旨在为眼科医疗从业人员提供教育目的的信息，并非个体诊断或治疗的指南。实际临床判断应在主治医师的责任下进行。

8. 参考文献

1. 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.

2. European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021.

3. European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.

4. American Academy of Ophthalmology. Primary Angle-Closure Disease Preferred Practice Pattern®. 2020.

5. Lu Z, Wang L, Ying X, et al. Bilateral angle closure glaucoma with retinitis pigmentosa in young patients: case series. BMC Ophthalmology. 2023;23:458.

6. Alzendi NA, Badawi AH, Alhazzaa B, et al. Topiramate-induced angle closure glaucoma: two unique case reports. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:202-204.

7. Tyagi M, Behera S, Senthil S, et al. Topiramate induced bilateral hypopyon uveitis and choroidal detachment: a report of two cases and review of literature. BMC Ophthalmology. 2021;21:287.

8. AlNaqeeb O, Aljohani S, Alshehri A. Topiramate-induced acute bilateral angle closure glaucoma confirmed by ultrasound biomicroscopy. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:316-318.

9. Raja V, Manthravadi SK, Anjanamurthy R. Angle-closure glaucoma associated with autosomal recessive bestrophinopathy. Indian J Ophthalmol. 2022;70:2657-2658.

10. Kaisari E, Abouzeid H, Magnin L, et al. Acute myopic shift after a single dose of acetazolamide: a case report and review of the literature. Klin Monatsbl Augenheilkd. 2024;241:554-558.