급성 발작 시 소견
안압: 40 mmHg를 초과하고 80 mmHg에 도달할 수도 있습니다1)2)
각막: 실질 부종과 미세 낭포성 부종이 관찰됩니다2)
동공: 중등도 산대, 대광 반사가 감소 또는 소실됩니다2)3)
전방：중심부는 어느 정도 깊이를 유지하지만 주변부는 얕음. 전방 내 염증을 동반함 2)
녹내장 반점：수정체 전낭하 괴사. 과거 발작을 시사하는 소견 2)
전방각：광범위한 홍채-섬유주 접촉이 관찰됨 2)3)
원발성 vs 속발성 폐쇄각 녹내장
1. 폐쇄각 녹내장이란
섹션 제목: “1. 폐쇄각 녹내장이란”폐쇄각 녹내장(ACG)은 전방각의 접합 폐쇄 또는 유착 폐쇄로 인해 방수 유출이 장애되어 안압 상승과 시신경 손상을 초래하는 질환군입니다1)2). 원발성과 속발성 모두 급성 발작과 만성 경과를 모두 취할 수 있습니다.
용어와 분류
섹션 제목: “용어와 분류”원발 폐쇄각 질환(PACD)은 다음과 같이 단계적으로 분류됩니다1):
- 원발 폐쇄각 의증(PACS): 해부학적으로 좁은 각이 있으나 안압 상승, PAS, 시신경 손상이 없는 상태1)
- 원발 폐쇄각(PAC): 좁은 각에 더하여 안압 상승이나 PAS 등 섬유주 폐쇄의 증거가 있으나 시신경 손상은 없는 상태1)
- 원발 폐쇄각 녹내장(PACG): 녹내장성 시신경병증과 시야 결손이 있으며, 3사분면 이상에서 홍채 섬유주 접촉을 보임1)
- 속발 폐쇄각 녹내장: 특정 가능한 기저 질환에 의한 각 폐쇄1)2)
40세 이상에서 유병률이 증가합니다1)4). Tajimi 연구에서는 PACG의 유병률이 0.6%였고, Kumejima 연구에서는 2.2%로 지역적 차이가 있습니다. 동아시아계 및 이누이트계에서 특히 유병률이 높습니다4). 여성에 호발합니다4).
Q
원발성 폐쇄각녹내장의 유병률에 지역적 차이가 있는 이유는 무엇입니까?
A
원발성 폐쇄각녹내장의 유병률은 인종 및 민족 간에 크게 다릅니다4). 동아시아계와 이누이트계에서 가장 높은 유병률이 보고되었습니다4). 이는 안축장, 전방 깊이, 수정체 두께, 각막 곡률 등 해부학적 특징의 인종적 차이에 기인하는 것으로 생각됩니다. 일본 내에서도 지역적 차이가 있어, Tajimi(0.6%)와 Kumejima(2.2%) 사이에 약 3.7배의 차이가 있습니다.
2. 주요 증상 및 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”
Bamefleh DA, et al. Bleb morphology following mitomycin-C sponge versus subconjunctival injection in deep sclerectomy for pediatric congenital glaucoma: A case report. Int J Surg Case Rep. 2025. Figure 1. PMCID: PMC12510068. License: CC BY.
재차 심부 공막 절제술 전에 관찰된, 녹내장 진행에 따른 시신경 유두 함몰을 보여주는 오른쪽 눈의 광각 안저 사진입니다. 본문 “2. 주요 증상 및 임상 소견” 항목에서 다루는 시신경 유두 함몰에 해당합니다.
자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”해부학적 협각만 있거나 만성 폐쇄각인 경우 일반적으로 무증상입니다. 말기가 되어서야 시력 저하나 시야 결손을 자각합니다.
급성 폐쇄각 발작에서는 극적인 증상을 나타냅니다1)2). 시력 저하, 시야 흐림, 홍시증(빛 주변의 후광)이 나타납니다1)2). 심한 안통과 두통을 동반하며, 오심, 구토 등의 미주신경 증상이 나타날 수 있습니다1)2).
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”속발성 ACG의 감별 소견
3. 원인과 위험 인자
섹션 제목: “3. 원인과 위험 인자”원발 폐쇄각 녹내장의 위험 인자
섹션 제목: “원발 폐쇄각 녹내장의 위험 인자”| 위험 인자 | 개요 |
|---|---|
| 원시 | 짧은 안축으로 인한 얕은 전방 4) |
| 노화 | 수정체 두께 증가1)4) |
| 여성 | 남성보다 호발4) |
| 아시아계/이누이트계 | 해부학적 특징4) |
| 가족력 | 안축장 및 굴절의 유전4) |
| 얕은 전방, 짧은 안축, 두꺼운 수정체 | 해부학적 소인4) |
속발성 폐쇄각 녹내장의 원인
섹션 제목: “속발성 폐쇄각 녹내장의 원인”속발성 원인은 다양합니다1)2). 크게 홍채를 뒤에서 앞으로 미는 기전(팽창 수정체, 수정체 탈구, 섬모체맥락막 삼출, 방수 흐름 이상, 후안부 종양 등)과 홍채를 잡아당겨 섬유주에 접촉시키는 기전(염증성 막 수축, ICE 증후군, 섬유성 증식 등)으로 나뉩니다.
약물 유발성 ACG에서는 토피라메이트와 같은 설폰아미드 계열 약물이 섬모체맥락막 삼출을 일으켜 섬모체의 전방 회전과 홍채-수정체 격막의 전방 이동으로 폐쇄각을 유발합니다6)7)8). 아세타졸아미드도 유사한 특이 반응을 일으킬 수 있다고 보고되었습니다10).
Q
토피라메이트는 어떻게 폐쇄각녹내장을 유발하나요?
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”전방각경검사
섹션 제목: “전방각경검사”전방각경검사는 ACG 진단의 표준검사입니다1)2). 압박전방각경을 사용하여 접합폐쇄와 유착폐쇄를 감별합니다. 원발성에서는 상방에 PAS가 형성되기 쉽고, 염증성 속발성에서는 하방에 PAS가 형성되는 경향이 있습니다.
영상 검사
섹션 제목: “영상 검사”UBM(초음파생체현미경)은 섬모체의 형태와 위치, 맥락막삼출 유무를 평가할 수 있으며 속발성의 원인 검색에 유용합니다8)10). 전안부 OCT는 전방각 구조의 객관적 정량 평가에 사용됩니다.
선별 검사
섹션 제목: “선별 검사”van Herick법에 의한 전방 깊이 평가는 간편한 좁은 전방각 선별법입니다1). 각막두께와 주변부 전방 깊이의 비율이 1/4 미만이면 전방각경검사를 시행해야 합니다1).
감별 진단에 필요한 추가 검사
섹션 제목: “감별 진단에 필요한 추가 검사”약물 유발성이 의심되는 경우 UBM과 B-스캔으로 섬모체맥락막삼출을 확인합니다6)8)10). 망막색소변성의 합병이 의심되는 경우 전시야망막전위도를 시행합니다5). ARB(상염색체열성베스트로피노패시)에서는 EOG에서 특징적인 광상승 소실을 보입니다9).
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”급성 발작의 치료
섹션 제목: “급성 발작의 치료”급성 원발 폐쇄각의 치료는 다음 순서로 시행합니다1):
- 고삼투압제: 만니톨 20%를 1.0~2.0 g/kg으로 정맥 점적 주사. 효과는 일시적입니다1)
- 방수 생성 억제: 아세타졸아미드 정맥주사, 베타차단제, CAI 점안액1)
- 축동: 필로카르핀 1~2% 점안액. 고도 안압 상승으로 괄약근 마비가 있는 경우 효과 없음1)
- 소염: 스테로이드 점안액1)
레이저 홍채절개술(LPI)
섹션 제목: “레이저 홍채절개술(LPI)”LPI는 동공차단 해소에 효과적인 일차 선택 치료이다1)2). 각막이 충분히 투명한 상태에서 시행한다1). 불투명한 각막을 통한 레이저 조사는 수포각막병증의 위험이 있다1). 한쪽 눈에 원발폐쇄우각녹내장/원발폐쇄우각증이 확인된 경우, 반대쪽 눈에도 예방적 LPI를 시행한다1).
수정체 적출술
섹션 제목: “수정체 적출술”수정체 적출은 동공차단을 근본적으로 해소한다1). 전방각 개방 효과와 안압 하강 효과를 얻을 수 있다1). PAS가 광범위한 경우 안압 하강 효과가 제한적이다1).
고원홍채 기전에 대한 대응
섹션 제목: “고원홍채 기전에 대한 대응”고원홍채에는 LPI만으로는 불충분하며, 레이저 전방각성형술(레이저 주변부 홍채성형술)로 홍채 뿌리를 수축시킨다1). 수정체 적출에 의한 전방각 개방도 효과적이다1).
| 치료법 | 적응증 |
|---|---|
| LPI | 동공차단1) |
| 수정체 적출 | 동공차단, 수정체 인자1) |
| ALPI | 고원 홍채1) |
| 각막유착분리술 | 광범위 PAS (50% 이상) 1) |
속발성 ACG의 치료
섹션 제목: “속발성 ACG의 치료”속발성 ACG에서는 원인 질환의 치료가 최우선이다1)2). 약물 유발성에서는 원인 약물 중단이 가장 중요하며, 아트로핀 점안에 의한 섬모체 이완과 스테로이드에 의한 소염을 시행한다6)7)8). 축동제는 수정체 전방 이동을 조장하므로 금기이다. 악성 녹내장에서는 아트로핀 점안과 유리체 절제술이 치료의 중심이 된다1).
Q
원발 폐쇄각 녹내장에 대해 수정체 적출술은 어떤 효과가 있습니까?
A
수정체 적출은 동공 차단의 근본적 해소에 효과적이다1). 수정체를 제거함으로써 전방이 깊어지고 각막이 개대된다. 백내장 수술 적응증이 있는 증례에서는 일석이조의 효과를 기대할 수 있다. 단, PAS가 광범위하게 형성된 경우에는 안압 하강 효과가 제한적이며, 각막유착분리술의 병용이 권장된다1). 급성기의 수정체 적출은 합병증 위험이 높으므로 숙련된 술자가 시행해야 한다1).
6. 병태생리학·상세한 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학·상세한 발병 기전”원발 폐쇄각의 기전
섹션 제목: “원발 폐쇄각의 기전”원발 폐쇄각 녹내장의 대부분은 상대적 동공 차단에 의한다1)2)3). 후방에서 전방으로의 방수 유출 저항 증가로 홍채가 전방으로 팽윤하여 섬유주를 폐쇄한다1). 동공 차단의 위험은 중등도 산동 시에 최대가 된다3).
원발 폐쇄각의 원인에는 여러 메커니즘이 복합적으로 관여한다1). (1) 상대적 동공 차단, (2) 고원 홍채, (3) 수정체 인자 (노화에 의한 수정체 두께 증가), (4) 수정체 후방 인자 (섬모체, 맥락막, 유리체)이다1).
고원 홍채 배치에서는 전방에 위치한 섬모돌기가 홍채 기부를 전방으로 밀어내어, 중심 전방 깊이는 정상임에도 불구하고 각막 폐쇄를 초래한다1).
속발성 폐쇄각의 기전
섹션 제목: “속발성 폐쇄각의 기전”밀어내기 기전
동공차단형: 수정체 팽대, 수정체 탈구, 소구상 수정체로 인한 홍채의 전방 밀어내기 2)3). 홍채후유착에 의한 절대적 동공차단 2)
섬모체맥락막형: 약물(토피라메이트)에 의한 섬모체맥락막 삼출과 섬모체의 전방 회전 6)7)8). 후안부 종양이나 장액성 망막박리에 의한 밀어내기
방수 흐름 이상형: 유리체의 전방 편위로 전방 전체가 얕아짐. 악성 녹내장이라고도 함 1)
끌어당기기 기전
염증성 막의 수축: 포도막염에 동반된 PAS 형성. 홍채 신생혈관에 의한 섬유혈관막의 수축 2)
ICE 증후군: 각막내피의 이상 증식에 의한 섬유주 폐쇄 1)
외상/수술 관련: 상피 증식, 섬유성 증식, 홍채의 창상 감입 2)
7. 최신 연구와 향후 전망
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망”망막색소변성과 폐쇄각녹내장
섹션 제목: “망막색소변성과 폐쇄각녹내장”Lu 등은 젊은 망막색소변성(RP) 환자 3명에서 PACG가 합병된 증례를 보고했다 5). RP 환자는 일반 인구에 비해 ACG 발병 위험이 3.64배 높은 것으로 알려져 있다 5). 짧은 안축, 수정체 두께 증가, 모양체소대 취약성이 ACG의 해부학적 소인이 된다 5). ZNF408 유전자의 새로운 변이가 RP 합병 PACG 환자에서 확인되었다 5). RP 환자에게는 정기적인 전방각경 검사와 안압 모니터링이 권장된다 5).
토피라메이트 유발 ACG의 임상 양상
섹션 제목: “토피라메이트 유발 ACG의 임상 양상”토피라메이트 유발 ACG의 여러 증례 보고가 축적되어 있다 6)7)8). 전형적인 예에서는 투여 시작 후 1~2주에 양안성으로 발병하며, 섬모체맥락막 삼출과 이에 따른 섬모체의 전방 회전이 기전이다 8). Tyagi 등은 전방축농을 동반한 포도막염과 맥락막 박리를 보인 2예를 보고하여, 토피라메이트가 심각한 안내 염증을 유발할 수 있음을 보여주었다 7). 중단 후에도 발병할 수 있다고 보고되었다 6).
아세타졸아미드의 특이 반응
섹션 제목: “아세타졸아미드의 특이 반응”Kaisari 등의 문헌 검토에 따르면 1956년 이후 23예의 아세타졸아미드 유발 근시화가 보고되었습니다10). 중앙값 500 mg 투여 후 중앙값 24시간에 발병하며, 약 1/3에서 전방각 폐쇄가 합병됩니다10). 이 반응은 용량 비의존적 특이 반응이며, 첫 투여에도 발생할 수 있습니다10). 약물 중단과 모양체 마비제 사용 후 중앙값 5일에 완전 회복됩니다10).
ARB와 폐쇄각 녹내장
섹션 제목: “ARB와 폐쇄각 녹내장”상염색체 열성 베스트로핀병증(ARB)의 50% 이상에서 폐쇄각 녹내장이 합병됩니다9). Raja 등은 38세 여성 ARB 환자에서 진행된 시신경병증을 동반한 ACG를 보고하였으며, LPI만으로는 안압 조절이 어려워 마이크로펄스 경공막 섬모체 광응고술을 시행하였습니다9).
8. 참고 문헌
섹션 제목: “8. 참고 문헌”
- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
- American Academy of Ophthalmology. Primary Angle-Closure Disease Preferred Practice Pattern®. 2020.
- Lu Z, Wang L, Ying X, et al. Bilateral angle closure glaucoma with retinitis pigmentosa in young patients: case series. BMC Ophthalmology. 2023;23:458.
- Alzendi NA, Badawi AH, Alhazzaa B, et al. Topiramate-induced angle closure glaucoma: two unique case reports. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:202-204.
- Tyagi M, Behera S, Senthil S, et al. Topiramate induced bilateral hypopyon uveitis and choroidal detachment: a report of two cases and review of literature. BMC Ophthalmology. 2021;21:287.
- AlNaqeeb O, Aljohani S, Alshehri A. Topiramate-induced acute bilateral angle closure glaucoma confirmed by ultrasound biomicroscopy. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:316-318.
- Raja V, Manthravadi SK, Anjanamurthy R. Angle-closure glaucoma associated with autosomal recessive bestrophinopathy. Indian J Ophthalmol. 2022;70:2657-2658.
- Kaisari E, Abouzeid H, Magnin L, et al. Acute myopic shift after a single dose of acetazolamide: a case report and review of the literature. Klin Monatsbl Augenheilkd. 2024;241:554-558.