Das Winkelblockglaukom (ACG) ist eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen der Kammerwasserabfluss durch einen appositionellen oder adhäsiven Verschluss des Kammerwinkels behindert wird, was zu einem erhöhten Augeninnendruck und einer Schädigung des Sehnervs führt1)2). Sowohl primäre als auch sekundäre Formen können akute Anfälle oder chronische Verläufe aufweisen.
Die primäre Winkelblockerkrankung (PACD) wird wie folgt stadienhaft klassifiziert1).
Verdacht auf primären Winkelblock (PACS) : anatomisch enger Winkel, aber keine Augeninnendruckerhöhung, PAS oder Sehnervschädigung1)
Primärer Winkelblock (PAC) : enger Winkel mit Nachweis einer Trabekelblockade wie Augeninnendruckerhöhung oder PAS, aber ohne Sehnervschädigung1)
Primäres Winkelblockglaukom (PACG) : glaukomatöse Optikusneuropathie und Gesichtsfeldausfälle mit iridotrabekulärem Kontakt in mindestens 3 Quadranten1)
Sekundäres Winkelblockglaukom : Winkelverschluss aufgrund einer identifizierbaren Grunderkrankung1)2)
Die Prävalenz steigt ab dem 40. Lebensjahr an1)4). In der Tajimi-Studie betrug die Prävalenz des PACG 0,6 %, in der Kumejima-Studie 2,2 %, was regionale Unterschiede zeigt. Die Prävalenz ist bei ostasiatischen und Inuit-Populationen besonders hoch4). Sie tritt häufiger bei Frauen auf4).
QWarum gibt es regionale Unterschiede in der Prävalenz des primären Winkelblockglaukoms?
A
Die Prävalenz des primären Winkelblockglaukoms variiert stark zwischen Rassen und Ethnien4). Die höchsten Prävalenzen werden bei ostasiatischen und Inuit-Populationen berichtet4). Dies wird auf ethnische Unterschiede in anatomischen Merkmalen wie Achsenlänge, Vorderkammertiefe, Linsendicke und Hornhautkrümmung zurückgeführt. Auch innerhalb Japans gibt es regionale Unterschiede, mit einem etwa 3,7-fachen Unterschied zwischen Tajimi (0,6 %) und Kumejima (2,2 %).
Weitwinkel-Fundusfotografie einer glaukomatösen Papillenexkavation
Bamefleh DA, et al. Bleb morphology following mitomycin-C sponge versus subconjunctival injection in deep sclerectomy for pediatric congenital glaucoma: A case report. Int J Surg Case Rep. 2025. Figure 1. PMCID: PMC12510068. License: CC BY.
Weitwinkel-Fundusfotografie des rechten Auges, die eine glaukomatöse Papillenexkavation zeigt, die vor einer erneuten tiefen Sklerektomie gesehen wurde. Sie entspricht der Papillenexkavation, die im Abschnitt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“ behandelt wird.
Bei nur anatomisch engem Kammerwinkel oder chronischem Winkelblockglaukom treten in der Regel keine Symptome auf. Erst im Endstadium bemerkt der Patient eine Sehverschlechterung oder Gesichtsfeldausfälle.
Ein akuter Winkelblockanfall zeigt dramatische Symptome1)2). Es treten Sehverschlechterung, verschwommenes Sehen und Irisieren (Halos um Lichter) auf1)2). Er wird von starken Augen- und Kopfschmerzen begleitet und kann vagale Symptome wie Übelkeit und Erbrechen verursachen1)2).
Die sekundären Ursachen sind vielfältig1)2). Sie werden in zwei Mechanismen unterteilt: Vorwölbung der Iris von hinten nach vorne (gequollene Linse, Linsenluxation, ziliochoroidale Effusion, Fehlleitung des Kammerwassers, Tumoren des hinteren Segments usw.) und Heranziehen der Iris an das Trabekelwerk (Schrumpfung einer entzündlichen Membran, ICE-Syndrom, fibröse Proliferation usw.).
Bei medikamenteninduziertem ACG verursachen Sulfonamide wie Topiramat eine ziliochoroidale Effusion, die zu einer Vorwärtsrotation des Ziliarkörpers und einer Vorwärtsverschiebung des Iris-Linsen-Diaphragmas führt, was den Winkel verschließt6)7)8). Auch Acetazolamid kann eine ähnliche idiosynkratische Reaktion hervorrufen10).
QWie entwickelt sich ein durch Topiramat verursachtes Winkelblockglaukom?
A
Topiramat verursacht einen ziliochoroidalen Erguss, der zu einer anterioren Rotation des Ziliarkörpers und einer anterioren Verschiebung des Iris-Linsen-Diaphragmas führt, was einen bilateralen akuten Winkelblock zur Folge hat 6)7)8). Dies tritt häufig innerhalb von 2 Wochen nach Behandlungsbeginn auf, kann aber auch nach Absetzen auftreten 6). Im UBM werden die anteriore Rotation des Ziliarkörpers und der choroidale Erguss bestätigt 8). Die Behandlung besteht im Absetzen von Topiramat, der Gabe von Atropin-Augentropfen, Steroid-Augentropfen und augendrucksenkenden Medikamenten 6)7). Die Laser-Iridotomie ist unwirksam, und Miotika sind kontraindiziert, da sie die Pathologie verschlimmern.
Die Gonioskopie ist der Goldstandard für die Diagnose des ACG 1)2). Mit der Kompressionsgonioskopie wird zwischen Appositionsverschluss und Synechieverschluss unterschieden. Bei primärem ACG bilden sich PAS eher oben, bei sekundärem entzündlichem ACG eher unten.
Die UBM (Ultraschallbiomikroskopie) ermöglicht die Beurteilung der Morphologie und Position des Ziliarkörpers sowie des Vorhandenseins eines choroidalen Ergusses und ist nützlich für die Suche nach sekundären Ursachen 8)10). Die Vorderabschnitts-OCT wird zur objektiven quantitativen Bewertung der Winkelstruktur eingesetzt.
Die Beurteilung der Vorderkammertiefe nach der van-Herick-Methode ist eine einfache Screening-Methode für enge Kammerwinkel1). Wenn das Verhältnis von Hornhautdicke zu peripherer Vorderkammertiefe weniger als 1/4 beträgt, sollte eine Gonioskopie durchgeführt werden 1).
Zusätzliche Untersuchungen zur Differenzialdiagnose
Bei Verdacht auf medikamenteninduziertes Glaukom wird der ziliochoroidale Erguss mittels UBM und B-Scan bestätigt 6)8)10). Bei Verdacht auf begleitende Retinitis pigmentosa wird ein Ganzfeld-Elektroretinogramm durchgeführt 5). Bei ARB (autosomal-rezessive Bestrophinopathie) zeigt das EOG ein charakteristisches Fehlen des Lichtanstiegs 9).
Die LPI ist die wirksame Erstlinientherapie zur Aufhebung des Pupillarblocks1)2). Sie wird bei ausreichend klarer Hornhaut durchgeführt1). Eine Laserbestrahlung durch eine trübe Hornhaut birgt das Risiko einer bullösen Keratopathie1). Wird bei einem Auge ein primäres Winkelblockglaukom/primärer Winkelblock festgestellt, wird am Partnerauge eine prophylaktische LPI durchgeführt1).
Die Linsenentfernung beseitigt den Pupillarblock grundlegend1). Sie führt zu einer Kammerwinkelöffnung und Senkung des Augeninnendrucks1). Bei ausgedehnten PAS ist der drucksenkende Effekt begrenzt1).
Bei Plateau-Iris reicht eine LPI allein nicht aus; eine Laser-periphere-Iridoplastik (Laser-Kammerwinkelplastik) bewirkt eine Kontraktion der Iriswurzel1). Auch eine Linsenentfernung zur Kammerwinkelöffnung ist wirksam1).
Bei sekundärem ACG hat die Behandlung der Grunderkrankung höchste Priorität 1)2). Bei medikamenteninduziertem ACG ist das Absetzen des auslösenden Medikaments am wichtigsten, zusammen mit Atropin-Augentropfen zur Erschlaffung des Ziliarkörpers und Steroiden zur Entzündungshemmung 6)7)8). Miotika sind kontraindiziert, da sie die Vorwärtsverlagerung der Linse fördern. Bei malignem Glaukom sind Atropin-Augentropfen und Vitrektomie die Hauptbehandlungen 1).
QWelche Wirkung hat die Linsenentfernung beim primären Winkelblockglaukom?
A
Die Linsenentfernung ist wirksam zur dauerhaften Beseitigung des Pupillarblocks 1). Die Entfernung der Linse vertieft die Vorderkammer und erweitert den Kammerwinkel. Bei Patienten, die für eine Kataraktoperation geeignet sind, ist ein doppelter Nutzen zu erwarten. Bei ausgedehnten PAS ist die drucksenkende Wirkung jedoch begrenzt, und eine gleichzeitige Goniosynechiolyse wird empfohlen 1). Die Linsenentfernung in der akuten Phase birgt ein hohes Komplikationsrisiko und sollte von einem erfahrenen Chirurgen durchgeführt werden 1).
Die meisten primären Winkelblockglaukome werden durch einen relativen Pupillarblock verursacht 1)2)3). Ein erhöhter Widerstand gegen den Kammerwasserfluss von der Hinterkammer in die Vorderkammer führt zu einer Vorwölbung der Iris nach vorne, die das Trabekelwerk blockiert 1). Das Risiko eines Pupillarblocks ist bei mittlerer Pupillenerweiterung am größten 3).
An der Entstehung des primären Winkelblocks sind mehrere Mechanismen beteiligt 1). (1) Relativer Pupillarblock, (2) Plateau-Iris, (3) Linsenfaktor (altersbedingte Zunahme der Linsendicke), (4) Retro-Linsenfaktoren (Ziliarkörper, Aderhaut, Glaskörper) 1).
Bei der Plateau-Iris-Konfiguration drücken die nach vorne verlagerten Ziliarfortsätze die Irisbasis nach vorne, was trotz normaler zentraler Vorderkammertiefe zu einem Winkelverschluss führt 1).
Pupillarblock-Typ : Vorwärtsdrängen der Iris durch Linsenschwellung, Linsenluxation oder Mikrosphärophakie2)3). Absoluter Pupillarblock durch hintere Synechien2)
Ziliochoroidaler Typ : Ziliochoroidale Effusion und Vorwärtsrotation des Ziliarkörpers durch Medikamente (Topiramat)6)7)8). Vorwärtsdrängen durch Tumoren des hinteren Segments oder seröse Netzhautablösung
Typ Kammerwasser-Fehlleitung : Die Vorderkammer wird durch Vorwärtsverlagerung des Glaskörpers insgesamt flacher. Auch als malignes Glaukom bezeichnet1)
Pull-Mechanismus
Kontraktion einer entzündlichen Membran : PAS-Bildung im Rahmen einer Uveitis. Kontraktion einer fibrovaskulären Membran durch Iris-Neovaskularisation2)
ICE-Syndrom : Verlegung des Trabekelwerks durch abnorme Proliferation des Hornhautendothels1)
Trauma-/Operationsbedingt : Epithelproliferation, fibröse Proliferation, Iris-Inkarzeration in der Wunde2)
Lu et al. berichteten über drei Fälle von jungen Patienten mit Retinitis pigmentosa (RP), die ein PACG entwickelten5). Bei RP-Patienten ist das Risiko, ein ACG zu entwickeln, im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung um das 3,64-fache erhöht5). Kurze Achsenlänge, erhöhte Linsendicke und Zonulaschwäche sind anatomische Risikofaktoren für ACG5). Eine neue Mutation im ZNF408-Gen wurde bei RP-Patienten mit PACG identifiziert5). Bei RP-Patienten werden regelmäßige Gonioskopie und Augeninnendrucküberwachung empfohlen5).
Mehrere Fallberichte über Topiramat-induziertes ACG wurden gesammelt6)7)8). Typische Fälle treten 1–2 Wochen nach Behandlungsbeginn bilateral auf, der Mechanismus ist eine ziliochoroidale Effusion mit anschließender Vorwärtsrotation des Ziliarkörpers8). Tyagi et al. berichteten über zwei Fälle mit Uveitis mit Hypopyon und Aderhautablösung, was zeigt, dass Topiramat eine schwere intraokulare Entzündung verursachen kann7). Es wurde berichtet, dass es auch nach Absetzen auftreten kann6).
In einer Literaturübersicht von Kaisari et al. wurden seit 1956 23 Fälle von Acetazolamid-induzierter Myopie berichtet 10). Die mediane Zeit bis zum Auftreten beträgt 24 Stunden nach einer medianen Dosis von 500 mg, und etwa ein Drittel der Fälle weist einen Winkelblock auf 10). Diese Reaktion ist dosisunabhängig und idiosynkratisch; sie kann bereits bei der ersten Dosis auftreten 10). Nach Absetzen des Medikaments und unter Zykloplegika kommt es im Median nach 5 Tagen zur vollständigen Erholung 10).
Bei über 50 % der Patienten mit autosomal-rezessiver Bestrophinopathie (ARB) wird ein Winkelblockglaukom vermutet 9). Raja et al. berichteten über eine 38-jährige Frau mit ARB und fortgeschrittener Optikusneuropathie durch Winkelblockglaukom, bei der die alleinige Laser-Iridotomie keine ausreichende Augeninnendruckkontrolle ermöglichte, sodass eine Mikropuls-Transskleral-Zyklophotokoagulation durchgeführt wurde 9).
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