Malignes Glaukom (Syndrom der Fehlleitung des Kammerwassers)

Auf einen Blick: Wichtige Punkte

Das maligne Glaukom (Kammerwasserfehlleitungssyndrom) ist ein seltenes sekundäres Winkelblockglaukom, das durch eine anteriore Rotation des Ziliarkörpers und einen abnormalen Kammerwasserfluss nach hinten verursacht wird, was zu einer anterioren Verlagerung des Glaskörpers, Winkelblock und erhöhtem Augeninnendruck führt.
Es tritt am häufigsten nach filtrierenden Operationen bei Augen mit primärem Winkelblockglaukom (PACG) auf, kann aber nach jedem intraokularen Eingriff, einschließlich Kataraktoperationen, auftreten.
Der wichtigste Unterscheidungspunkt zum Pupillarblock ist, dass die Vorderkammer gleichmäßig flach ist.
Miotika (wie Pilocarpin) sind kontraindiziert, da sie den Ziliarblock verschlimmern.
Die medikamentöse Therapie basiert auf der Kombination von Atropin-Augentropfen, Kammerwasserproduktionshemmern und hyperosmotischen Mitteln, aber die Ansprechrate beträgt nur etwa 50%.
Wenn medikamentöse und Lasertherapie unwirksam sind, ist eine vordere Vitrektomie oder Vitrektomie erforderlich.
Eine Myopisierung (myopic shift) kann das einzige frühe Anzeichen sein, daher sind postoperative Refraktionsänderungen zu beachten.

1. Was ist das maligne Glaukom (Kammerwasserfehlleitungssyndrom)?

Das maligne Glaukom (malignant glaucoma) ist ein Zustand mit hohem Augeninnendruck und einer sehr flachen Vorderkammer, der typischerweise nach einer filtrierenden Operation bei einem Winkelblockglaukom auftritt. Es wird angenommen, dass es durch eine anteriore Rotation des Ziliarkörpers und einen abnormalen Kammerwasserfluss in die Glaskörperhöhle verursacht wird, was zu einer anterioren Verlagerung des Glaskörpers und einem Winkelblock führt. Es wird auch als Kammerwasserfehlleitungssyndrom (aqueous misdirection syndrome), Ziliarblockglaukom (ciliary block glaucoma) oder direktes Linsenblockglaukom (direct lens block glaucoma) bezeichnet, wobei mehrere Bezeichnungen gebräuchlich sind. Der ICD-10-Code ist H40.8.

Im Jahr 1869 berichtete Von Graefe erstmals über dieses historische Krankheitskonzept als refraktäre flache Vorderkammer nach Filtrationschirurgie ³⁾. Später wurde das pathophysiologische Konzept etabliert, dass Kammerwasser nicht über den normalen vorderen Weg, sondern nach hinten (in Richtung Glaskörperraum) fehlgeleitet wird, und der Begriff „aqueous misdirection“ (Kammerwasser-Fehlleitung) fand weite Verbreitung. Am häufigsten tritt es bei Augen mit Winkelblockglaukom nach Filtrationschirurgie auf, aber klinisch wichtig ist, dass es nach jeder intraokularen Operation, einschließlich Kataraktchirurgie, auftreten kann.

Einordnung bei sekundärem Winkelblock

In der Leitlinie zur Glaukomdiagnostik (5. Auflage) werden die Mechanismen des Augeninnendruckanstiegs bei sekundärem Winkelblockglaukom in die folgenden vier Kategorien eingeteilt ⁶⁾.

Durch Pupillarblock : vorgewölbte Linse, Linsenluxation, durch hintere Synechien vorgewölbte Iris usw.
Vorverlagerung von Iris-Linse ohne Pupillarblock : vorgewölbte Linse, Linsenluxation usw.
Vorverlagerung von Gewebe hinter der Linse : Mikrophthalmus, nach panretinaler Photokoagulation, malignes Glaukom, intraokulare Füllmaterialien, massive intraokulare Blutung usw.
Periphere vordere Synechien unabhängig von der Vorderkammertiefe : Neovaskularisation, ICE-Syndrom, Uveitis usw.

Das maligne Glaukom wird in die dritte Kategorie „Vorverlagerung von Gewebe hinter der Linse“ eingeordnet. In der 5. Auflage der EGS entspricht dies dem „posterior pushing mechanism“ ⁵⁾.

Epidemiologie

Die Inzidenz nach Filtrationschirurgie beträgt 0,6–4 % ⁵⁾. Es tritt häufiger bei Frauen auf und meist einseitig. Am häufigsten nach Filtrationschirurgie bei primärem Winkelblockglaukom, kann aber nach jeder intraokularen Operation einschließlich Kataraktchirurgie auftreten ⁵⁾. Zu den Risikofaktoren gehören kurze Achsenlänge (unter 21 mm), hohe Hyperopie (+6 D oder mehr) und eine Vorgeschichte von primärem Winkelblockglaukom ⁵⁾. Selten wurden auch idiopathische Fälle ohne Operationsvorgeschichte berichtet. Bei der Trabekulektomie für Winkelblockglaukom ist bekannt, dass das Risiko für ein malignes Glaukom mit flacher Vorderkammer und Aderhautabhebung postoperativ relativ hoch ist ⁶⁾.

Q Was ist der Unterschied zwischen Kammerwasser-Fehlleitung und Pupillarblockglaukom?

Beim Pupillarblock führt eine Behinderung des Kammerwasserflusses am Pupillenrand zu einer Vorwölbung der peripheren Iris (Iris bombé). Bei der Kammerwasser-Fehlleitung hingegen sammelt sich Kammerwasser hinter der Linse im Glaskörperraum an, wodurch die Vorderkammer gleichmäßig flach wird – das ist der Unterschied. Miotika sind beim Pupillarblock wirksam, bei der Kammerwasser-Fehlleitung jedoch kontraindiziert.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

UBM-Bilder (a–d): Flache Vorderkammer und nach vorne rotierte Ziliarfortsätze und Iriswurzel

Chang R, Du Y, Peng Z, Lu Y, Zhu X. Acute uveal effusion during phacoemulsification with preoperative central serous chorioretinopathy: a case report. BMC Ophthalmol. 2017;17:137. Figure 1. PMCID: PMC5543589. License: CC BY.

UBM-Bilder (a–d): Zeigen flache Vorderkammer (*) und nach vorne rotierte Ziliarfortsätze und Iriswurzel (Pfeile) im rechten und linken Auge. Entspricht der Bestätigung der anterioren Rotation des Ziliarkörpers mittels UBM im Abschnitt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“.

Subjektive Symptome

Bei akutem Beginn treten folgende Symptome auf.

Augenschmerz: Starke Schmerzen durch plötzlichen Anstieg des Augeninnendrucks
Sehverschlechterung / verschwommenes Sehen: Durch Hornhautödem oder Aufhebung der Vorderkammer
Halos (Regenbogensehen): Wahrnehmung eines Regenbogens um Lichtquellen aufgrund von Hornhautödem
Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen: Systemische Symptome durch vagalen Reflex
Myopisierung (myopic shift): Refraktionsänderung durch Vorverlagerung der Linse oder IOL. Kann das einzige Frühzeichen sein ³⁾

Die Symptome sind fluktuierend und können Wochen bis Jahre nach der Kataraktoperation auftreten ³⁾. Anfangs kann der Augeninnendruck im Normbereich bleiben, was die Diagnose verzögert ⁵⁾. Bei plötzlichem Druckanstieg ähnelt das klinische Bild einem akuten Glaukomanfall, mit rascher Sehverschlechterung.

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellt)

Die Diagnose wird durch die Kombination folgender Befunde gestellt. Neben dem erhöhten Augeninnendruck ist das Muster der Vorderkammertiefenänderung für die Differenzialdiagnose am wichtigsten.

Gleichmäßig flache bis aufgehobene Vorderkammer: Im Gegensatz zur peripheren Vorwölbung bei Pupillarblock ist die Vorderkammer einschließlich der Mitte gleichmäßig flach ⁵⁾. Die Vorderkammertiefe ist deutlich reduziert, manchmal mit Kontakt zwischen Hornhaut und Iris.
Vorverlagerung des Iris-Linsen-Diaphragmas: Die Linse oder IOL ist nach vorne verlagert.
Erhöhter Augeninnendruck: Kann 40–70 mmHg erreichen ¹⁾. Kann jedoch anfangs normal sein.
Durchgängige periphere Iridektomie (PI): Bei durchgängiger PI und anhaltend flacher Vorderkammer ist ein Pupillarblock ausgeschlossen.
Fehlen von Aderhautblutung oder -abhebung: Bestätigt durch B-Scan-Ultraschall.
Abgeschwächter oder fehlender Pupillenlichtreflex : begleitet von einer mittelgradigen Mydriasis
Hornhautödem : infolge erhöhten Augeninnendrucks
Bindehautrötung : ziliare Injektion

Die optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts (AS-OCT) kann ein Plateau-Iris-ähnliches Bild (flache Iris-Mitte, aber verschlossener Kammerwinkel) zeigen, das mit einer anterioren Verlagerung des CTR-IOL-Komplexes (Kapselspannring-Intraokularlinse) einhergeht ²⁾. Die Ultraschallbiomikroskopie (UBM) kann die anteriore Verlagerung des Linsenkapsel-IOL-Komplexes sowie eine anteriore Rotation oder Fehlposition des Ziliarkörpers direkt darstellen ⁴⁾. Die UBM hat eine hohe Auflösung von 20–60 μm und kann Strukturen des vorderen Augenabschnitts wie Iris und Ziliarkörper detailliert abbilden; daher sollte sie bei Verdacht auf malignes Glaukom aktiv durchgeführt werden.

UBM und AS-OCT sind nützlich, um die Pathophysiologie zu klären. Insbesondere sollte unter Berücksichtigung der Operationsgeschichte eine Fehlposition des Ziliarkörpers beurteilt werden.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Operationsbedingte Faktoren

Der häufigste Auslöser ist eine intraokulare Operation ⁵⁾.

Filtrierende Operation : am häufigsten nach Trabekulektomie bei primärem Winkelblockglaukom. Ein intraoperativer Vorderkammereinbruch erhöht das Risiko.
Kataraktoperation : kann auch nach einer Standard-Phakoemulsifikation auftreten ³⁾. Es wurden Fälle berichtet, die etwa 3 Jahre nach der Operation manifest wurden.
CTR (Kapselspannring)-Implantation : Der CTR-IOL-Komplex kann den Ziliarkörperraum komprimieren und einen Widerstand gegen den Kammerwasserabfluss verursachen ²⁾.
Andere : kann nach jeder intraokularen Operation auftreten. Auch als seltene Komplikation nach Laser-peripherer Iridotomie (LPI) berichtet ⁵⁾.

Anatomische Faktoren des Auges

Je kleiner das Auge, desto höher das Risiko ⁵⁾.

Kurze Augenachse : weniger als 21 mm.
Hohe Hyperopie : ≥ +6 D
Flache Vorderkammer und enger Kammerwinkel : Augen mit einem von Natur aus engen Winkel haben weniger Spielraum bei einer Vorwärtsverlagerung.
Nanophthalmus : Sehr kurze Achsenlänge (normalerweise < 20 mm) und abnorm verdickte Sklera. Diese Skleraverdickung behindert die Drainage der Vortexvenen und erhöht das Risiko eines uvealen Ergusses ¹⁾. Die Operation selbst ist schwierig, und das Risiko einer intraoperativen expulsiven Aderhautblutung ist hoch.

Medikamenteninduziert

Topiramat : Erhöht die Permeabilität der ziliochoroidalen Gefäße, was zu einer Schwellung und Vorwärtsrotation des Ziliarkörpers führt. Besonders hohes Risiko bei nanophthalmischen Augen ¹⁾.
SSRI (selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer) : Mydriasis durch anticholinerge Wirkung kann bei Augen mit engem Winkel einen Winkelblock auslösen ¹⁾.

Bei einseitigem Auftreten steigt auch das Risiko für das andere Auge ³⁾. Das Risiko ist unabhängig von einer Glaukomvorgeschichte erhöht, daher ist eine regelmäßige Nachkontrolle des anderen Auges wichtig.

Die wichtigsten Risikofaktoren sind unten zusammengefasst.

Risikofaktor	Beispiele
Augenmorphologie	Kurze Achsenlänge (<21 mm), hohe Hyperopie (>+6 D), flache Vorderkammer
Chirurgie	Fistulierende Operation, Kataraktoperation, CTR-Implantation
Medikamente	Topiramat, SSRI

Q Können Medikamente wie Topiramat diese Erkrankung auslösen?

Topiramat erhöht die Gefäßpermeabilität des Ziliarkörpers und der Aderhaut, was zu einer Schwellung des Ziliarkörpers und einer Vorwärtsrotation führt ¹⁾. Bei Hochrisiko-Augen wie Mikrophthalmie kann dies einen Kammerwasserfehlleitung auslösen. SSRIs können ebenfalls durch ihre pupillenerweiternde Wirkung bei Augen mit engem Winkel einen Winkelverschluss induzieren.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Das maligne Glaukom ist eine Ausschlussdiagnose; es wird erst gestellt, nachdem systematisch ein Pupillarblock, Aderhautblutung/-abhebung, suprachoroidale Blutung und andere Winkelverschlussmechanismen ausgeschlossen wurden ⁴⁾. Es handelt sich nicht um eine Erkrankung, die allein durch einen bestimmten Laborwert oder Bildgebung bestätigt werden kann; die Diagnose wird auf der Grundlage des klinischen Verlaufs und einer Kombination mehrerer Untersuchungsbefunde gestellt.

Bei extrem flacher Vorderkammer und erhöhtem Augeninnendruck kurz nach einer Winkelverschlussglaukom-Operation ist an diese Erkrankung zu denken. Die hämorrhagische Aderhautabhebung zeigt ähnliche Spaltlampenbefunde und kann ebenfalls zu erhöhtem Druck führen, lässt sich aber anhand des Fundusbefunds unterscheiden. Bei idiopathischen Fällen fehlt ein Operationsanamnese, was die Diagnose erschwert; der Nachweis einer abnormalen Ziliarkörperposition mittels UBM ist der Schlüssel zur Diagnose.

Wichtige Untersuchungen

Gonioskopie: Unerlässlich zur Beurteilung der Kammerwinkelöffnung und peripherer Irisvorderflächensynechien (PAS) ⁶⁾. Bestätigung des Vorhandenseins einer durchgängigen Iridotomie und Ausschluss eines Pupillarblocks.
B-Scan-Ultraschall: Unverzichtbar zum Ausschluss einer Aderhautblutung (hyperechogen) und Aderhautabhebung (serös, hypoechogen).
Ultraschallbiomikroskopie (UBM): Hohe Auflösung von 20–60 µm, geeignet zur Beobachtung feiner Strukturen des vorderen Augenabschnitts wie Iris und Ziliarkörper. Ermöglicht die direkte Visualisierung der Vorwärtsrotation des Ziliarkörpers, des Kontakts zwischen Ziliarfortsätzen und Linsenkapsel (oder IOL-Kapselkomplex) sowie eines Aderhautergusses ⁴⁾. Das maligne Glaukom ist die Hauptindikation für die UBM. Die direkte Darstellung des vorderen Augenabschnitts einschließlich hinterer Strukturen ist anderen bildgebenden Verfahren überlegen. Auch die Beobachtung des Winkels im Dunkeln ist möglich, was für die Differenzialdiagnose zum Plateau-Iris-Syndrom und zur Uveitis nützlich ist.
Optische Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts (AS-OCT): Nicht-invasive und kontaktlose quantitative Beurteilung der Vorderkammertiefe und Winkelkonfiguration. Im Gegensatz zur UBM ist keine Rückenlage erforderlich, daher schnell in der Ambulanz durchführbar. Die Darstellung tieferer Strukturen ist der UBM unterlegen, aber indirekte Zeichen wie eine Winkelkompression durch den CTR-IOL-Komplex können erkannt werden ²⁾. Zur Aufklärung der Pathologie ist die Kombination von UBM und AS-OCT sinnvoll.

Differenzialdiagnose

Die Unterscheidungspunkte zwischen Pupillarblock und Kammerwasserfehlleitung sind unten zusammengefasst.

Pupillarblock

Irisform : Vorwölbung der peripheren Iris (Iris bombé)

Vorderkammertiefe : In der Peripherie besonders flach

PI : Verschlossen oder nicht durchgeführt

Miotika : Wirksam

Ziliarblock (malignes Glaukom)

Irisform : Iris insgesamt nach vorne verlagert

Vorderkammertiefe : Gleichmäßig flach bis aufgehoben⁵⁾

PI : Durchgängig

Miotika : Kontraindiziert (Verschlechterung)

Weitere Differenzialdiagnosen sind die folgenden. Alle können eine flache Vorderkammer und erhöhten Augeninnendruck verursachen, aber die Pathomechanismen sind unterschiedlich, daher unterscheiden sich auch die Behandlungsstrategien.

Hämorrhagische Aderhautablösung : B-Scan mit hohem Echo. Fundusbefund (konvexe Aderhautvorwölbung) ermöglicht Differenzierung. Besondere Vorsicht bei akuten postoperativen Fällen.
Seröse Aderhautablösung : B-Scan mit niedrigem Echo. Häufig assoziiert mit entzündlichen Erkrankungen wie Vogt-Koyanagi-Harada-Krankheit oder hinterer Skleritis. Systemische Steroide sind die erste Wahl; Lasertherapie kann Entzündungen verschlimmern, daher Vorsicht.
Intumeszente Katarakt : Linsenschwellung drückt das Iris-Linsen-Diaphragma nach vorne, was zu einem Winkelverschluss führt. Bei einer Laser-Iridotomie (LI) kann eine Perforation der Vorderkapsel zu einem entzündungsbedingten Augeninnendruckanstieg durch Linsenlyse führen; daher ist eine Linsenrekonstruktion vorzuziehen.
Linsensubluxation : Schwächung der Zonulafasern führt zur Linsenverlagerung und Winkelverschluss. Kann mit Pseudoexfoliationssyndrom oder Marfan-Syndrom assoziiert sein.
Hintere Synechien : Anamnese auf Iritis oder Diabetes prüfen. Verklebung zwischen Iris und Linsenvorderkapsel am Pupillenrand, Bildung eines Iris bombé.
Intraokulärer Tumor / Aderhautblutung : Eine Vorwölbung oder raumfordernde Läsion der Aderhaut kann zu einer sekundären flachen Vorderkammer führen.

5. Standardbehandlung

Der grundlegende Ansatz ist ein schrittweises Vorgehen: medikamentöse Therapie → Laserbehandlung → chirurgische Behandlung. Zunächst wird versucht, den Ziliarkörperblock medikamentös zu lösen; bei fehlendem Ansprechen folgt die Laserbehandlung, und falls diese ebenfalls unwirksam ist, die chirurgische Behandlung. Das Endziel ist die Schaffung eines Einkammerauges (unicameral eye), bei dem kein Block zwischen Hinter- und Vorderkammer entstehen kann, um ein Wiederauftreten zu verhindern.

Medikamentöse Therapie (erste Stufe)

Die Dreifachkombination aus einem Parasympatholytikum (Mydriatikum und Ziliarkörpermuskelrelaxans), einem Kammerwasserproduktionshemmer (Augentropfen und oral) und einem hyperosmolaren Mittel (Infusion) wird empfohlen⁵⁾.

Medikament	Anwendung	Wirkmechanismus
Atropin-Augentropfen 1%	1-3 mal täglich	Ziliarkörpererschlaffung und Mydriasis
Timolol-Augentropfen 0,5%	2 mal täglich	Kammerwasserproduktionshemmung (Beta-Blocker)
Diamox-Tabletten 250 mg	2 Tabletten in 2 Dosen nach den Mahlzeiten	Kammerwasserproduktionshemmung (orales CAI)
Mannitol-Infusion	Intravenöse Verabreichung	Verminderung des Glaskörpervolumens

Atropin erhöht die Spannung der Zonulafasern, verschiebt die Linse nach hinten und ermöglicht dem in den Glaskörperraum gelangten Kammerwasser, wieder nach vorne zu fließen. Cyclopentolat kann als Alternative zu Atropin verwendet werden⁵⁾.

Es werden Augentropfen, die die Kammerwasserproduktion hemmen (Betablocker, Carboanhydrasehemmer), und eine Infusion eines hyperosmolaren Mittels kombiniert⁶⁾. Das hyperosmolare Mittel reduziert das Glaskörpervolumen, seine therapeutische Wirkung ist jedoch vorübergehend, daher wird es als präoperative Maßnahme angesehen⁶⁾.

Die Ansprechrate auf die medikamentöse Therapie beträgt etwa 50 % (innerhalb von 5 Tagen), aber die Rezidivrate unter alleiniger Medikation ist hoch⁵⁾. Selbst wenn sich die Vorderkammer vertieft und der Augeninnendruck unter Medikation normalisiert, kommt es nach Absetzen der Atropin-Tropfen häufig zu einem Rezidiv, sodass eine langfristige Erhaltungstherapie mit Atropin-Tropfen erforderlich sein kann. Die medikamentöse Therapie ist nur eine Erstmaßnahme; für eine kurative Behandlung ist oft ein Laser- oder chirurgischer Eingriff erforderlich.

Laserbehandlung (zweite Stufe)

Nd:YAG-Laser-Hinterkapsulotomie + vordere Glaskörpermembraninzision

Bei pseudophaken Augen wird eine Nd:YAG-Laser-Hinterkapsulotomie durchgeführt, und anschließend wird der Fokus hinter die Hinterkapsel verschoben und mit 3-4 mJ Energie 10-20 Schüsse abgegeben, um die vordere Glaskörpermembran zu zertrümmern. Durch die Schaffung eines Kammerwasserwegs zwischen Glaskörperraum und Vorderkammer wird versucht, den Block zu lösen. Bei Erfolg zeigt sich sofort oder am nächsten Tag eine Verbesserung der Vorderkammertiefe und ein Abfall des Augeninnendrucks.

Bei pseudophaken oder aphaken Augen wird ein YAG-Laser oder eine chirurgische vordere Glaskörpermembraninzision oder Linsenkapsulotomie gewählt⁶⁾ (Evidenzgrad 2C).

Diodenlaser-Zyklophotokoagulation (CPC)

Die Zyklophotokoagulation mit dem Diodenlaser kann in jeder Phase der Behandlung in Betracht gezogen werden⁵⁾. Sie verursacht eine Koagulationsnekrose und Atrophie der Ziliarfortsätze und kann zur Zerstörung der Ziliar-Glaskörper-Grenzfläche und einer posterioren Rotation des Ziliarkörpers führen³⁾. Die für die Zerstörung der Ziliar-Glaskörper-Grenzfläche erforderlichen Bestrahlungsbedingungen sind jedoch noch nicht etabliert.

Chirurgische Behandlung (dritte Stufe)

Bei unzureichender Wirkung der medikamentösen oder Laserbehandlung oder bei Rezidiven wird eine Operation durchgeführt. Es ist wichtig, eine Vitrektomie mit vorderer Glaskörpermembraninzision durchzuführen, um die Pathologie zu beheben⁶⁾ (Evidenzgrad 2C).

Phakes Auge

Eine Pars-plana-Vitrektomie (PPV) wird durchgeführt ⁵⁾. Gelegentlich wird auch eine Linsenextraktion durchgeführt ⁶⁾ (2C). Durch die Linsenextraktion wird ein unikamerales Auge geschaffen, wodurch der Block zwischen Hinter- und Vorderkammer vollständig beseitigt und ein Rezidiv verhindert wird.

Pseudophakes Auge

Die Zonulo-Hyaloido-Vitrektomie (Resektion von Iris, Zonula Zinnii und vorderer Glaskörpermembran) ist wirksam ⁵⁾. Über eine periphere Iridektomie wird die Vorderkammer erreicht, und die Zonula Zinnii um den Kapselsack sowie die vordere Glaskörpermembran werden reseziert. Dieses Verfahren schafft einen dauerhaften Kommunikationsweg zwischen Glaskörperraum und Vorderkammer.

Bei der Vitrektomie mit Inzision der vorderen Glaskörpermembran kann in einigen Fällen eine Iridektomie erforderlich sein, um die am weitesten peripher gelegene vordere Glaskörpermembran zu behandeln ⁶⁾ (2C). Wenn die vordere Glaskörpermembran und die Zonula Zinnii nicht ausreichend behandelt werden, verbleibt ein Block zwischen Glaskörperraum und Vorderkammer, der zu einem Rezidiv führen kann. Beim phaken Auge wird durch die gleichzeitige Linsenextraktion der Kontakt zwischen Ziliarfortsätzen und Linsenäquator aufgehoben und ein unikamerales Auge geschaffen.

Wenn der CTR-IOL-Komplex die Ursache ist

Es gibt Berichte, dass die Kombination aus CTR-Entfernung, vorderer Vitrektomie und IOL-Sklerafixation wirksam war ²⁾.

Q Warum können Miotika nicht verwendet werden?

Das Aqueous Misdirection ist ein Winkelblock durch einen hinteren Verdrängungsmechanismus der Linse. Miotika kontrahieren den Ziliarmuskel, fördern die Vorwölbung des Ziliarkörpers nach vorne und verschlimmern den Ziliarblock, daher sind sie kontraindiziert ⁶⁾. Im Gegensatz dazu entspannen Mydriatika-Zykloplegika wie Atropin den Ziliarmuskel, erhöhen die Zonulaspannung und verlagern die Linse nach hinten, was zur Aufhebung des Blocks wirksam ist.

Q Wenn ein Auge betroffen ist, besteht dann ein Risiko, dass auch das andere Auge erkrankt?

Eine einseitige Erkrankung erhöht das Risiko für das andere Auge signifikant ³⁾. Das Risiko ist unabhängig von einer Glaukomvorgeschichte erhöht, daher ist eine regelmäßige Beurteilung des Augeninnendrucks und der Vorderkammertiefe des anderen Auges wichtig.

6. Pathophysiologie und detaillierter Pathomechanismus

Der genaue Pathomechanismus des malignen Glaukoms ist nicht vollständig geklärt, aber es wurden zwei Hypothesen aufgestellt ⁵⁾.

Aderhautausdehnungstheorie

Hauptmechanismus: Die Volumenzunahme der Aderhaut erzeugt einen Widerstand gegen die Flüssigkeitsbewegung von hinten nach vorne⁵⁾

Ergebnis: Kammerwasser sammelt sich im Glaskörperraum und drückt das Iris-Linsen-Diaphragma nach vorne

Ziliarkörperblock-Theorie

Hauptmechanismus: Abnormaler anatomischer Kontakt zwischen den Ziliarfortsätzen und dem Äquator der Linse (oder IOL) sowie der vorderen Glaskörpermembran

Ergebnis: Es entsteht ein „maligner Zyklus“, der wie ein Einwegventil wirkt und den Abfluss des Kammerwassers nach vorne blockiert

Auslösende Kaskade

Das Fortschreiten der Erkrankung kann durch die folgende Kaskade verstanden werden. Im normalen Auge fließt das vom Ziliarkörper produzierte Kammerwasser von der Hinterkammer durch die Pupille in die Vorderkammer und verlässt das Auge über das Trabekelwerk im Kammerwinkel. Beim malignen Glaukom ist dieser Weg gestört.

Ein auslösender Faktor (Operation, Medikament usw.) führt dazu, dass sich der Ziliarkörper nach vorne dreht
Die Ziliarfortsätze kommen in engen Kontakt mit dem Äquator der Linse (oder IOL)
Ein Teil des vom Ziliarkörper produzierten Kammerwassers fließt nicht über den normalen vorderen Weg, sondern nach hinten (in den Glaskörperraum)
Wenn die vordere Glaskörpermembran intakt ist, wird die Vorwärtsbewegung der Flüssigkeit vom Glaskörperraum in die Vorderkammer behindert
Das Flüssigkeitsvolumen und der Druck im Glaskörperraum nehmen zu, wodurch der vordere Glaskörper nach vorne verlagert wird
Das Iris-Linsen-Diaphragma wird nach vorne gedrückt, was zu einem Kammerwinkelverschluss und einem Anstieg des Augeninnendrucks führt
Der erhöhte Augeninnendruck drückt den Ziliarkörper weiter nach vorne, wodurch ein Teufelskreis entsteht

Wirkmechanismus von Atropin und pharmakologische Grundlage der Kontraindikation von Miotika

Atropin-Augentropfen entspannen den Ziliarmuskel, erhöhen die Spannung der Zonulafasern und verlagern die Linse nach hinten. Dadurch kann das in den Glaskörperraum gelangte Kammerwasser wieder nach vorne zurückfließen.

Andererseits kontrahieren Miotika wie Pilocarpin den Ziliarmuskel. Diese Kontraktion entspannt die Zonulafasern, drückt die Linse nach vorne und begünstigt das Vorwölben des Ziliarkörpers, wodurch der Ziliarblock verschlimmert wird ⁶⁾. Daher sind Miotika beim malignen Glaukom kontraindiziert.

Mechanismus beim pseudophaken Auge

Beim pseudophaken Auge ist der horizontale Durchmesser des IOL-Kapsel-Komplexes größer als der der natürlichen Linse, wodurch er leichter mit den Ziliarfortsätzen in Kontakt kommt ⁴⁾. Ein Teil des von den Ziliarfortsätzen produzierten Kammerwassers wird nach hinten (in den Glaskörperraum) sezerniert. Wenn die vordere Glaskörpermembran intakt ist, wird der Flüssigkeitsabfluss nach vorne behindert, es entsteht ein Druckgradient und die Vorderkammer wird flach.

Es wurde berichtet, dass die Erkrankung auch bei Augen mit Vitrektomie in der Vorgeschichte auftreten kann, wenn die vordere Glaskörpermembran erhalten bleibt ⁴⁾. In einem Fall mit Rezidiv und einer myopen Verschiebung von mehr als 3 D wurden Refraktion und Augeninnendruck durch eine Kombination aus Goniosynechiolyse, Iridektomie und Zonulo-Hyaloidektomie wiederhergestellt ⁴⁾. Daher ist es bei einer Vitrektomie unerlässlich, die vordere Glaskörpermembran vollständig zu entfernen und bis in die äußerste Peripherie zu behandeln, um ein Rezidiv zu verhindern.

Medikamentös bedingter Mechanismus

Topiramat erhöht die Permeabilität der ziliochoroidalen Gefäße, was zu einer Schwellung des Ziliarkörpers und der Aderhaut sowie einer Vorwärtsrotation des Ziliarkörpers führt ¹⁾. Bei Mikrophthalmie kommt eine Behinderung des Vortexvenenabflusses durch Skleraverdickung hinzu, was das Risiko eines uvealen Ergusses weiter erhöht ¹⁾.

Mechanismus durch den CTR-IOL-Komplex

Durch die CTR-Implantation wird der Kapselsack erweitert und verdickt, und der CTR-IOL-Komplex kommt zirkumferenziell mit dem Ziliarkörper und der hinteren Iris in Kontakt ²⁾. Dadurch wird der Ziliarraum komprimiert und der Widerstand gegen die Bewegung des Kammerwassers von hinten nach vorne erhöht. Der große Durchmesser des CTR-IOL-Komplexes begrenzt die Vorwärtsverlagerung teilweise, sodass die Vorderkammertiefe erhalten bleiben kann, während ein Plateau-Iris-ähnlicher Winkelverschluss auftritt ²⁾. Dieses atypische Erscheinungsbild unterscheidet sich vom klassischen Bild des malignen Glaukoms mit einer „gleichmäßig flachen Vorderkammer“, sodass die detaillierte Beurteilung der Winkel morphologie mittels AS-OCT der Schlüssel zur Diagnose ist.

7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Frühdiagnostische Bedeutung der myopen Verschiebung (myopic shift)

Chean et al. (2021) berichteten über einen Fall von Fehlleitung des Kammerwassers (myopic surprise), das sich nach Kataraktoperation ausschließlich als Myopisierung (myopic shift) manifestierte ³⁾. Der Augeninnendruck blieb etwa drei Jahre postoperativ im Normbereich, was die Diagnose verzögerte. Selbst wenn die Vorderkammertiefe in der Biometrie normal erscheint, können bei kurzen Augen Messfehler auftreten. Daher sollte bei Myopisierung eine Fehlleitung des Kammerwassers in die Differentialdiagnose einbezogen werden.

Stephenson et al. (2023) berichteten über einen Fall von Fehlleitung des Kammerwassers mit einer myopen Verschiebung von mehr als 3 D in einem Auge mit Zustand nach Vitrektomie, Kataraktoperation und Implantation einer künstlichen Iris ⁴⁾. Sie zeigten, dass die Erkrankung auch nach Vitrektomie auftreten kann, wenn die vordere Glaskörpermembran erhalten bleibt. Goniosynechiolyse + Iridektomie + Zonulo-Hyaloidektomie stellten die Refraktion und den Augeninnendruck wieder her.

Nicht-invasive Diagnostik mittels AS-OCT

Goto et al. (2024) charakterisierten erstmals mittels AS-OCT einen sekundären Winkelblock durch anteriore Verlagerung des CTR-IOL-Komplexes ²⁾. Sie berichteten über ein atypisches Bild mit plateauartiger Iris bei erhaltener Vorderkammertiefe und zeigten die Nützlichkeit der AS-OCT zur Erkennung eines sekundären Winkelblocks nach Kataraktoperation mit CTR-Implantation.

Validierung der abgestuften Behandlungsstrategie

Ein abgestufter Ansatz (medikamentöse Therapie → Nd:YAG-Laser → Zyklodiode → Chirurgie) wurde vorgeschlagen ³⁾. Die Zyklodiode verursacht Koagulationsnekrose und Atrophie der Ziliarfortsätze, was zur Zerstörung der Ziliar-Glaskörper-Grenzfläche und einer posterioren Rotation des Ziliarkörpers führen kann. Die erforderlichen Bestrahlungsbedingungen zur Zerstörung der Ziliar-Glaskörper-Grenzfläche sind jedoch noch nicht etabliert. Wenn Medikamente und Laser allein nicht ausreichen, bleibt die Operation zur Schaffung eines unikameralen Auges die endgültige Behandlungsoption ³⁾.

8. Literaturverzeichnis

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Chean CS, Gabadage D, Mukherji S. Aqueous misdirection syndrome masking as myopic surprise following phacoemulsification surgery. BMJ Case Rep. 2021;14:e242777.
Stephenson A, Chu FB, Snyder ME. A peculiar case of aqueous misdirection from a pseudophakic secluded pupil in a patient with chronic angle closure glaucoma. Am J Ophthalmol Case Reports. 2023;29:101795.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025;109(Suppl 1):s1-s268.
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