Glaucoma maligno (sindrome da deviazione dell'umore acqueo)

Punti chiave a colpo d’occhio

Il glaucoma maligno (sindrome da deviazione dell’umore acqueo) è un raro glaucoma secondario ad angolo chiuso, causato da una rotazione anteriore del corpo ciliare e da un flusso anomalo di umore acqueo posteriormente, che porta a uno spostamento anteriore del vitreo, blocco angolare e ipertensione oculare.
Si verifica più frequentemente dopo chirurgia filtrante in occhi con glaucoma primario ad angolo chiuso (PACG), ma può insorgere dopo qualsiasi intervento intraoculare, inclusa la chirurgia della cataratta.
Il punto di differenziazione più importante dal blocco pupillare è che la camera anteriore è uniformemente poco profonda.
I miotici (come la pilocarpina) sono controindicati perché aggravano il blocco ciliare.
La terapia farmacologica di base associa colliri di atropina, inibitori della produzione di umore acqueo e agenti iperosmotici, ma il tasso di risposta è solo di circa il 50%.
Se i trattamenti farmacologici e laser sono inefficaci, è necessaria una vitrectomia anteriore o una vitrectomia.
Una miopizzazione (myopic shift) può essere l’unico segno precoce, quindi occorre prestare attenzione ai cambiamenti refrattivi postoperatori.

1. Cos’è il glaucoma maligno (sindrome da deviazione dell’umore acqueo)?

Il glaucoma maligno (malignant glaucoma) è una condizione di ipertensione oculare con camera anteriore molto poco profonda, che si verifica tipicamente dopo chirurgia filtrante per glaucoma ad angolo chiuso. Si ritiene che sia causato da una rotazione anteriore del corpo ciliare e da un flusso anomalo di umore acqueo nella cavità vitreale, con conseguente spostamento anteriore del vitreo e blocco angolare. È anche chiamato sindrome da deviazione dell’umore acqueo (aqueous misdirection syndrome), glaucoma da blocco ciliare (ciliary block glaucoma) o glaucoma da blocco diretto del cristallino (direct lens block glaucoma), con diversi nomi in uso. Il codice ICD-10 è H40.8.

Nel 1869, Von Graefe riportò per la prima volta questo concetto storico di malattia come camera anteriore poco profonda refrattaria dopo chirurgia filtrante ³⁾. Successivamente, è stato stabilito il concetto fisiopatologico che l’umore acqueo viene deviato posteriormente (verso la cavità vitrea) invece che attraverso il normale percorso anteriore, e il termine “aqueous misdirection” (deviazione dell’umore acqueo) è ampiamente utilizzato. Si incontra più comunemente negli occhi con glaucoma ad angolo chiuso dopo chirurgia filtrante, ma è clinicamente importante che possa verificarsi dopo qualsiasi intervento chirurgico intraoculare, inclusa la chirurgia della cataratta.

Collocazione nel glaucoma secondario ad angolo chiuso

Nelle linee guida cliniche per il glaucoma (5a edizione), i meccanismi di aumento della pressione intraoculare nel glaucoma secondario ad angolo chiuso sono classificati in quattro categorie ⁶⁾.

Dovuto a blocco pupillare : cristallino bombato, lussazione del cristallino, bombamento irideo dovuto a sinechie posteriori, ecc.
Spostamento anteriore irido-cristallino diverso dal blocco pupillare : cristallino bombato, lussazione del cristallino, ecc.
Spostamento anteriore dei tessuti posteriori al cristallino : microftalmo, dopo fotocoagulazione panretinica, glaucoma maligno, materiali di riempimento intraoculari, emorragia intraoculare massiva, ecc.
Sinechie anteriori periferiche indipendenti dalla profondità della camera anteriore : neovascolarizzazione, sindrome ICE, uveite, ecc.

Il glaucoma maligno è classificato nella terza categoria sopra: “spostamento anteriore dei tessuti posteriori al cristallino”. Nella 5a edizione dell’EGS, corrisponde al “meccanismo di spinta posteriore” ⁵⁾.

Epidemiologia

L’incidenza dopo chirurgia filtrante è dello 0,6–4% ⁵⁾. È più comune nelle donne e di solito si presenta unilateralmente. È più frequente dopo chirurgia filtrante per glaucoma primario ad angolo chiuso, ma può verificarsi dopo qualsiasi intervento chirurgico intraoculare, inclusa la chirurgia della cataratta ⁵⁾. I fattori di rischio includono un asse oculare corto (inferiore a 21 mm), ipermetropia elevata (+6 D o più) e una storia di glaucoma primario ad angolo chiuso ⁵⁾. Sono stati riportati rari casi idiopatici senza storia chirurgica. È noto che la trabeculectomia per il glaucoma ad angolo chiuso ha un rischio relativamente alto di causare glaucoma maligno con camera anteriore poco profonda e distacco coroidale nel periodo postoperatorio ⁶⁾.

Q Qual è la differenza tra la deviazione dell'umore acqueo e il glaucoma da blocco pupillare?

Nel blocco pupillare, l’ostruzione del flusso dell’umore acqueo al margine pupillare provoca un bombamento anteriore dell’iride periferica (iris bombé). D’altra parte, nella deviazione dell’umore acqueo, l’accumulo di umore acqueo nella cavità vitrea dietro il cristallino rende la camera anteriore uniformemente poco profonda, questa è la differenza. I miotici sono efficaci per il blocco pupillare, ma sono controindicati nella deviazione dell’umore acqueo.

2. Principali sintomi e segni clinici

Immagini UBM (a–d): camera anteriore poco profonda e processi ciliari e radice dell'iride ruotati anteriormente

Chang R, Du Y, Peng Z, Lu Y, Zhu X. Acute uveal effusion during phacoemulsification with preoperative central serous chorioretinopathy: a case report. BMC Ophthalmol. 2017;17:137. Figure 1. PMCID: PMC5543589. License: CC BY.

Immagini UBM (a–d): mostrano camera anteriore poco profonda (*) e processi ciliari e radice dell’iride ruotati anteriormente (frecce) nell’occhio destro e sinistro. Corrisponde alla conferma della rotazione anteriore del corpo ciliare mediante UBM trattata nella sezione “2. Principali sintomi e segni clinici”.

Sintomi soggettivi

In caso di esordio acuto si manifestano i seguenti sintomi.

Dolore oculare: dolore intenso dovuto a un improvviso aumento della pressione intraoculare
Riduzione dell’acuità visiva / visione offuscata: dovuta a edema corneale o scomparsa della camera anteriore
Aloni colorati: percezione di un alone arcobaleno intorno alle luci a causa dell’edema corneale
Cefalea, nausea, vomito: sintomi sistemici associati a un riflesso vagale
Shift miopico: cambiamento refrattivo dovuto allo spostamento anteriore del cristallino o dell’IOL. Può essere l’unico segno precoce ³⁾

I sintomi sono fluttuanti e possono manifestarsi da settimane ad anni dopo l’intervento di cataratta ³⁾. Inizialmente la pressione intraoculare può rimanere entro i limiti normali, ritardando la diagnosi ⁵⁾. In caso di aumento brusco della pressione intraoculare, il quadro clinico è simile a un attacco acuto di glaucoma, con rapida riduzione della vista.

Segni clinici (riscontrati dal medico all’esame)

La diagnosi si basa sulla combinazione dei seguenti segni. Oltre all’aumento della pressione intraoculare, il pattern di variazione della profondità della camera anteriore è il più importante per la diagnosi differenziale.

Camera anteriore uniformemente poco profonda o assente: a differenza del rigonfiamento periferico del blocco pupillare, la camera anteriore è uniformemente poco profonda, incluso il centro ⁵⁾. La profondità della camera anteriore è notevolmente ridotta, talvolta con contatto tra cornea e iride.
Spostamento anteriore del diaframma irido-cristallino: il cristallino o l’IOL si sposta in avanti.
Aumento della pressione intraoculare: può raggiungere 40–70 mmHg ¹⁾. Tuttavia, può essere normale all’inizio.
Iridotomia periferica (PI) pervia: se la PI è pervia ma la camera anteriore rimane poco profonda, il blocco pupillare è escluso.
Assenza di emorragia o distacco coroidale: confermata dall’ecografia in modalità B.
Riduzione o assenza del riflesso pupillare alla luce : accompagnata da midriasi moderata
Edema corneale : secondario all’aumento della pressione intraoculare
Iperemia congiuntivale : iniezione ciliare

La tomografia a coerenza ottica del segmento anteriore (AS-OCT) può mostrare un aspetto simile a plateau iris (parte centrale dell’iride piatta ma angolo chiuso) associato a una deviazione anteriore del complesso CTR-IOL (anello di tensione capsulare-lente intraoculare) ²⁾. L’ecografia biomicroscopica (UBM) consente di visualizzare direttamente la deviazione anteriore del complesso sacco capsulare-IOL e la rotazione anteriore o la malposizione del corpo ciliare ⁴⁾. L’UBM ha un’alta risoluzione di 20-60 μm e può visualizzare in dettaglio le strutture del segmento anteriore come iride e corpo ciliare; pertanto, dovrebbe essere eseguita attivamente nei casi sospetti di glaucoma maligno.

L’UBM e l’OCT del segmento anteriore sono utili per chiarire la patogenesi. In particolare, valutare la presenza di malposizione del corpo ciliare, tenendo conto della storia chirurgica.

3. Cause e fattori di rischio

Fattori correlati alla chirurgia

Il fattore scatenante più comune è la chirurgia intraoculare ⁵⁾.

Chirurgia filtrante : più frequente dopo trabeculectomia per glaucoma primario ad angolo chiuso. Il collasso intraoperatorio della camera anteriore aumenta il rischio.
Chirurgia della cataratta : può verificarsi anche dopo la facoemulsificazione standard ³⁾. Sono stati riportati casi manifestatisi circa 3 anni dopo l’intervento.
Posizionamento di CTR (anello di tensione capsulare) : il complesso CTR-IOL può comprimere lo spazio ciliare e creare resistenza al deflusso dell’umore acqueo ²⁾.
Altro : può verificarsi dopo qualsiasi chirurgia intraoculare. Segnalato anche come rara complicanza dopo iridotomia periferica laser (LPI) ⁵⁾.

Fattori anatomici oculari

Più piccolo è l’occhio, maggiore è il rischio ⁵⁾.

Asse oculare corto : inferiore a 21 mm.
Ipermetropia elevata : ≥ +6 D
Camera anteriore poco profonda e angolo stretto : Gli occhi con un angolo naturalmente stretto hanno meno margine in caso di spostamento anteriore.
Nanofthalmo : Lunghezza assiale molto corta (di solito < 20 mm) e sclera anormalmente ispessita. Questo ispessimento sclerale ostacola il drenaggio delle vene vorticose, aumentando il rischio di versamento uveale ¹⁾. L’intervento chirurgico stesso è difficile e il rischio di emorragia espulsiva coroidale intraoperatoria è elevato.

Farmaco-indotto

Topiramato : Aumenta la permeabilità dei vasi corio-ciliari, causando gonfiore e rotazione anteriore del corpo ciliare. Rischio particolarmente elevato negli occhi nanofthalmi ¹⁾.
SSRI (inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina) : La midriasi dovuta all’effetto anticolinergico può indurre un blocco angolare in occhi con angolo stretto ¹⁾.

In caso di insorgenza monolaterale, aumenta anche il rischio di sviluppare la malattia nell’occhio controlaterale ³⁾. Il rischio è aumentato indipendentemente dalla storia di glaucoma, quindi è importante un follow-up regolare dell’occhio controlaterale.

I principali fattori di rischio sono riassunti di seguito.

Fattore di rischio	Esempi
Morfologia oculare	Asse corto (<21 mm), ipermetropia elevata (>+6 D), camera anteriore poco profonda
Chirurgia	Chirurgia filtrante, chirurgia della cataratta, posizionamento di CTR
Farmaci	Topiramato, SSRI

Q Farmaci come il topiramato possono scatenare questa malattia?

Il topiramato aumenta la permeabilità vascolare del corpo ciliare e della coroide, causando gonfiore del corpo ciliare e rotazione anteriore ¹⁾. Negli occhi ad alto rischio come la microftalmia, ciò può innescare un glaucoma maligno. Anche gli SSRI possono indurre la chiusura dell’angolo in occhi con angolo stretto attraverso il loro effetto midriatico.

4. Diagnosi e metodi di esame

Il glaucoma maligno è una diagnosi di esclusione; viene posta solo dopo aver sistematicamente escluso il blocco pupillare, l’emorragia o distacco coroidale, l’emorragia sopracoroideale e altri meccanismi di chiusura dell’angolo ⁴⁾. Non è una malattia che può essere confermata da un singolo valore di laboratorio o di imaging; la diagnosi si basa sul decorso clinico e sulla combinazione di più reperti.

Sospettare questa malattia in caso di camera anteriore estremamente bassa e ipertensione oculare nel periodo post-operatorio precoce dopo chirurgia del glaucoma ad angolo chiuso. Il distacco coroidale emorragico mostra reperti simili alla lampada a fessura e può anch’esso causare ipertensione, ma può essere differenziato in base al fundus. Nei casi idiopatici, l’assenza di anamnesi chirurgica rende la diagnosi più difficile; la conferma di una posizione anomala del corpo ciliare mediante UBM è la chiave diagnostica.

Esami principali

Gonioscopia: Essenziale per valutare l’apertura dell’angolo e le sinechie anteriori periferiche (PAS) ⁶⁾. Confermare la presenza di una iridotomia pervia ed escludere il blocco pupillare.
Ecografia in modalità B: Indispensabile per escludere emorragia coroidale (ecogenicità elevata) e distacco coroidale (sieroso, ecogenicità ridotta).
Microscopia ultrasonica biomicroscopica (UBM): Alta risoluzione di 20–60 µm, adatta all’osservazione delle strutture fini del segmento anteriore come iride e corpo ciliare. Consente di visualizzare direttamente la rotazione anteriore del corpo ciliare, il contatto tra i processi ciliari e la capsula del cristallino (o il complesso capsula-IOL) e l’effusione coroidale ⁴⁾. Il glaucoma maligno è la principale indicazione per l’UBM. La visualizzazione diretta del segmento anteriore, incluse le strutture posteriori, è superiore ad altri esami di imaging. Consente anche l’osservazione dell’angolo al buio, utile per la diagnosi differenziale con la sindrome dell’iride a plateau e l’uveite.
Tomografia a coerenza ottica del segmento anteriore (AS-OCT): Valutazione quantitativa non invasiva e senza contatto della profondità della camera anteriore e della morfologia dell’angolo. A differenza dell’UBM, non richiede la posizione supina, quindi può essere eseguita rapidamente in ambulatorio. La capacità di visualizzare le strutture profonde è inferiore all’UBM, ma può rilevare segni indiretti come la compressione dell’angolo da parte del complesso CTR-IOL ²⁾. La combinazione di UBM e AS-OCT è utile per chiarire la patologia.

Diagnosi differenziale

I punti di differenziazione tra blocco pupillare e glaucoma maligno sono riassunti di seguito.

Blocco pupillare

Morfologia dell’iride : Bombamento anteriore dell’iride periferica (iris bombé)

Profondità della camera anteriore : Particolarmente superficiale in periferia

PI : Ostruito o non eseguito

Miotici : Efficaci

Blocco ciliare (glaucoma maligno)

Morfologia dell’iride : Iride complessivamente spostata in avanti

Profondità della camera anteriore : Uniformemente superficiale o assente⁵⁾

PI : Pervio

Miotici : Controindicati (peggioramento)

Le altre diagnosi differenziali sono le seguenti. Tutte possono causare camera anteriore superficiale e ipertensione oculare, ma i meccanismi patogenetici sono diversi, quindi anche le strategie terapeutiche sono differenti.

Distacco coroidale emorragico : Ecografia B con eco ad alta intensità. Possibile diagnosi differenziale tramite esame del fondo oculare (rigonfiamento coroidale convesso). Particolare attenzione nei casi acuti post-operatori.
Distacco coroidale sieroso : Ecografia B con eco a bassa intensità. Spesso associato a malattie infiammatorie come la malattia di Vogt-Koyanagi-Harada o la sclerite posteriore. Il trattamento di prima linea è la somministrazione sistemica di steroidi; il trattamento laser può esacerbare l’infiammazione, quindi va usato con cautela.
Cataratta intumescente : Il rigonfiamento del cristallino spinge in avanti il diaframma irido-cristallinico, causando la chiusura dell’angolo. Se durante l’iridotomia laser (LI) si perfora la capsula anteriore, può verificarsi un aumento infiammatorio della pressione intraoculare dovuto alla lisi del cristallino; pertanto è preferibile un intervento di ricostruzione del cristallino.
Sublussazione del cristallino : Indebolimento delle zonule di Zinn che porta a spostamento del cristallino e chiusura dell’angolo. Può essere associata a sindrome da pseudoesfoliazione o sindrome di Marfan.
Sinechie posteriori : Verificare anamnesi di irite o diabete. Adesione tra iride e capsula anteriore del cristallino al bordo pupillare, con formazione di iris bombé.
Tumore intraoculare / emorragia coroidale : Un rigonfiamento o una lesione occupante spazio della coroide può causare una camera anteriore poco profonda secondaria.

5. Trattamento standard

L’approccio di base è graduale: terapia farmacologica → trattamento laser → trattamento chirurgico. Si tenta prima di risolvere il blocco ciliare con farmaci; se non risponde, si passa al laser, e se ancora inefficace, alla chirurgia. L’obiettivo finale è creare un occhio unicamerale (unicameral eye) in cui non possa verificarsi un blocco tra la camera posteriore e anteriore, prevenendo le recidive.

Terapia farmacologica (primo stadio)

Si raccomanda la triplice associazione di un parasimpaticolitico (midriatico e rilassante ciliare), un inibitore della produzione di umore acqueo (collirio e orale) e un agente iperosmolare (infusione)⁵⁾.

Farmaco	Posologia	Meccanismo d’azione
Collirio di atropina 1%	1-3 volte al giorno	Rilassamento ciliare e midriasi
Collirio di timololo 0,5%	2 volte al giorno	Inibizione della produzione di umore acqueo (beta-bloccante)
Compresse di Diamox 250 mg	2 compresse in 2 dosi dopo i pasti	Inibizione della produzione di umore acqueo (IAC orale)
Infusione di mannitolo	Somministrazione endovenosa	Riduzione del volume vitreale

L’atropina aumenta la tensione della zonula ciliare, sposta il cristallino posteriormente e consente all’umore acqueo che è rifluito nella cavità vitrea di tornare anteriormente. Il ciclopentolato può essere utilizzato come alternativa all’atropina⁵⁾.

Si associano colliri che inibiscono la produzione di umore acqueo (beta-bloccanti, inibitori dell’anidrasi carbonica) e un’infusione di agente iperosmolare⁶⁾. L’agente iperosmolare riduce il volume vitreale, ma il suo effetto terapeutico è temporaneo, pertanto è considerato un trattamento preoperatorio⁶⁾.

Il tasso di risposta alla terapia farmacologica è di circa il 50% (entro 5 giorni), ma il tasso di recidiva con i soli farmaci è elevato⁵⁾. Anche se la camera anteriore si approfondisce e la pressione intraoculare si normalizza con la terapia farmacologica, la recidiva è frequente alla sospensione dei colliri di atropina, pertanto può essere necessario continuare l’atropina come terapia di mantenimento a lungo termine. La terapia farmacologica è solo un trattamento iniziale; il trattamento curativo spesso richiede un intervento laser o chirurgico.

Trattamento laser (secondo stadio)

Capsulotomia posteriore con laser Nd:YAG + ialoidotomia anteriore

Negli occhi pseudofachici si esegue una capsulotomia posteriore con laser Nd:YAG, quindi si sposta il fuoco posteriormente alla capsula posteriore e si applicano 10-20 colpi con energia di 3-4 mJ per frammentare la membrana ialoidea anteriore. Creando un passaggio per l’umore acqueo tra la cavità vitrea e la camera anteriore, si tenta di risolvere il blocco. In caso di successo, si osserva un miglioramento della profondità della camera anteriore e una riduzione della pressione intraoculare immediatamente o il giorno successivo.

Negli occhi pseudofachici o afachici si sceglie il laser YAG o una ialoidotomia anteriore chirurgica o una capsulotomia del cristallino⁶⁾ (livello di evidenza 2C).

Ciclofotocoagulazione con laser a diodi (CPC)

La ciclofotocoagulazione con laser a diodi può essere presa in considerazione in qualsiasi fase del trattamento⁵⁾. Provoca necrosi da coagulazione e atrofia dei processi ciliari e può portare alla distruzione dell’interfaccia ciliare-vitreale e a una rotazione posteriore del corpo ciliare³⁾. Tuttavia, le condizioni di irradiazione necessarie per distruggere l’interfaccia ciliare-vitreale non sono ancora state stabilite.

Trattamento chirurgico (terzo stadio)

In caso di efficacia insufficiente del trattamento farmacologico o laser, o in caso di recidiva, si ricorre alla chirurgia. È importante eseguire una vitrectomia con ialoidotomia anteriore per risolvere la patologia⁶⁾ (livello di evidenza 2C).

Occhio fachico

Si esegue una vitrectomia pars plana (PPV) ⁵⁾. Talvolta viene associata anche l’estrazione del cristallino ⁶⁾ (2C). L’estrazione del cristallino crea un occhio unicamerale, eliminando completamente il blocco tra la camera posteriore e quella anteriore e prevenendo la recidiva.

Occhio pseudofachico

La zonulo-ialoideo-vitrectomia (resezione di iride, zonula di Zinn e membrana ialoidea anteriore) è efficace ⁵⁾. Si accede alla camera anteriore attraverso un’iridectomia periferica e si resecano la zonula di Zinn intorno al sacco capsulare e la membrana ialoidea anteriore. Questa tecnica crea una via di comunicazione permanente tra la cavità vitreale e la camera anteriore.

Nella vitrectomia con incisione della membrana ialoidea anteriore, in alcuni casi è necessaria un’iridectomia per trattare la parte più periferica della membrana ialoidea anteriore ⁶⁾ (2C). Se la membrana ialoidea anteriore e la zonula di Zinn non vengono trattate adeguatamente, rimane un blocco tra la cavità vitreale e la camera anteriore, che può portare a recidiva. Nell’occhio fachico, l’asportazione simultanea del cristallino elimina il contatto tra i processi ciliari e l’equatore del cristallino, creando un occhio unicamerale.

Quando la causa è il complesso CTR-IOL

Esistono segnalazioni che la combinazione di rimozione del CTR, vitrectomia anteriore e fissazione sclerale dell’IOL sia stata efficace ²⁾.

Q Perché non si possono usare i miotici?

Il glaucoma maligno è un angolo chiuso dovuto a un meccanismo di spinta posteriore del cristallino. I miotici contraggono il muscolo ciliare, favorendo la protrusione anteriore del corpo ciliare e aggravando il blocco ciliare, quindi sono controindicati ⁶⁾. Al contrario, i midriatici-cicloplegici come l’atropina rilassano il muscolo ciliare, aumentano la tensione della zonula e spostano il cristallino posteriormente, risultando efficaci per risolvere il blocco.

Q Se un occhio è colpito, l'altro occhio è a rischio di sviluppare la malattia?

Il coinvolgimento unilaterale aumenta significativamente il rischio per l’occhio controlaterale ³⁾. Il rischio è aumentato indipendentemente dalla storia di glaucoma, pertanto è importante una valutazione regolare della pressione intraoculare e della profondità della camera anteriore dell’occhio controlaterale.

6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato

Il meccanismo esatto del glaucoma maligno non è completamente chiarito, ma sono state proposte due ipotesi ⁵⁾.

Teoria dell'espansione coroidale

Meccanismo principale: L’aumento di volume della coroide crea resistenza al movimento del fluido da dietro in avanti⁵⁾

Risultato: L’umore acqueo si accumula nella cavità vitrea, spingendo in avanti il diaframma irido-cristallino

Teoria del blocco ciliare

Meccanismo principale: Contatto anatomico anomalo tra i processi ciliari e l’equatore del cristallino (o IOL) e la membrana ialoide anteriore

Risultato: Si instaura un « ciclo maligno » che agisce come una valvola unidirezionale, impedendo il deflusso anteriore dell’umore acqueo

Cascata di insorgenza

La progressione patologica può essere compresa attraverso la seguente cascata. In un occhio normale, l’umore acqueo prodotto dal corpo ciliare fluisce dalla camera posteriore attraverso la pupilla nella camera anteriore e defluisce attraverso il trabecolato dell’angolo. Nel glaucoma maligno, questo percorso è interrotto.

Un qualche fattore scatenante (chirurgia, farmaci, ecc.) fa ruotare il corpo ciliare in avanti
I processi ciliari entrano in stretto contatto con l’equatore del cristallino (o IOL)
Parte dell’umore acqueo prodotto dal corpo ciliare fluisce posteriormente (nella cavità vitrea) invece che attraverso il normale percorso anteriore
Se la membrana ialoide anteriore è intatta, il movimento anteriore del liquido dalla cavità vitrea alla camera anteriore è ostacolato
Il volume e la pressione del liquido nella cavità vitrea aumentano, spostando il vitreo anteriore in avanti
Il diaframma irido-cristallino viene spinto in avanti, causando la chiusura dell’angolo e l’aumento della pressione intraoculare
L’aumento della pressione intraoculare spinge ulteriormente il corpo ciliare in avanti, formando un circolo vizioso

Meccanismo d’azione dell’atropina e base farmacologica della controindicazione dei miotici

L’instillazione di atropina rilassa il muscolo ciliare, aumenta la tensione della zonula e sposta il cristallino posteriormente. Ciò può consentire all’umore acqueo che è finito nella cavità vitrea di tornare anteriormente.

D’altra parte, i miotici come la pilocarpina contraggono il muscolo ciliare. Questa contrazione rilassa la zonula, spinge il cristallino in avanti e favorisce la protrusione anteriore del corpo ciliare, aggravando il blocco ciliare ⁶⁾. Pertanto, i miotici sono controindicati nel glaucoma maligno.

Meccanismo nell’occhio pseudofachico

Nell’occhio pseudofachico, il diametro orizzontale del complesso IOL-sacco capsulare è maggiore di quello del cristallino naturale, rendendolo più suscettibile al contatto con i processi ciliari ⁴⁾. Parte dell’umore acqueo prodotto dai processi ciliari viene secreto posteriormente (nella cavità vitrea). Se la membrana ialoidea anteriore è intatta, il deflusso del liquido in avanti è ostacolato, creando un gradiente pressorio e un assottigliamento della camera anteriore.

È stato riportato che la malattia può insorgere anche in occhi con precedente vitrectomia, se la membrana ialoidea anteriore persiste ⁴⁾. In un caso di recidiva con uno shift miopico superiore a 3 D, una combinazione di goniosinechiolisi, iridectomia e zonulo-ialoidectomia ha ripristinato la refrazione e la pressione intraoculare ⁴⁾. Pertanto, durante la vitrectomia è essenziale asportare completamente la membrana ialoidea anteriore e trattare fino alla periferia più estrema per prevenire la recidiva.

Meccanismo farmaco-indotto

Il topiramato aumenta la permeabilità dei vasi corioidei ciliari, causando gonfiore del corpo ciliare e della coroide e una rotazione anteriore del corpo ciliare ¹⁾. Nella microftalmia, l’ispessimento sclerale ostacola il drenaggio delle vene vorticose, aumentando ulteriormente il rischio di versamento uveale ¹⁾.

Meccanismo dovuto al complesso CTR-IOL

Il posizionamento del CTR provoca l’espansione e l’ispessimento del sacco capsulare, e il complesso CTR-IOL entra in contatto circonferenziale con il corpo ciliare e l’iride posteriore ²⁾. Ciò comprime lo spazio ciliare e aumenta la resistenza al movimento dell’umore acqueo da dietro in avanti. Il grande diametro del complesso CTR-IOL limita parzialmente lo spostamento anteriore, quindi la profondità della camera anteriore può essere mantenuta mentre si verifica un blocco angolare simile a un plateau dell’iride ²⁾. Questa presentazione atipica differisce dall’immagine classica del glaucoma maligno con una «camera anteriore uniformemente bassa», pertanto la valutazione dettagliata della morfologia angolare mediante AS-OCT è la chiave per la diagnosi.

7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)

Significato diagnostico precoce dello shift miopico (myopic shift)

Chean et al. (2021) hanno riportato un caso di deviazione acquosa (myopic surprise) manifestatasi esclusivamente come spostamento miopico dopo chirurgia della cataratta ³⁾. La pressione intraoculare è rimasta entro limiti normali per circa tre anni dopo l’intervento, ritardando la diagnosi. Anche se la profondità della camera anteriore misurata biometricamente appare normale, possono verificarsi errori di misurazione negli occhi con asse corto. Pertanto, in presenza di spostamento miopico, la deviazione acquosa dovrebbe essere inclusa nella diagnosi differenziale.

Stephenson et al. (2023) hanno riportato un caso di deviazione acquosa con uno spostamento miopico superiore a 3 D in un occhio con precedenti di vitrectomia, chirurgia della cataratta e impianto di iride artificiale ⁴⁾. Hanno dimostrato che anche dopo vitrectomia, se la membrana ialoidea anteriore è preservata, la condizione può insorgere. La goniosinechiolisi + iridectomia + zonulo-ialoidectomia hanno ripristinato la rifrazione e la pressione intraoculare.

Diagnosi non invasiva con AS-OCT

Goto et al. (2024) hanno caratterizzato per la prima volta con AS-OCT un blocco angolare secondario dovuto a uno spostamento anteriore del complesso CTR-IOL ²⁾. Hanno riportato un’immagine atipica simile a un iris a plateau con profondità della camera anteriore preservata, dimostrando l’utilità dell’AS-OCT nel rilevare il blocco angolare secondario dopo chirurgia della cataratta con impianto di CTR.

Validazione della strategia terapeutica graduale

È stato proposto un approccio graduale (terapia farmacologica → laser Nd:YAG → ciclodiode → chirurgia) ³⁾. Il ciclodiode provoca necrosi da coagulazione e atrofia dei processi ciliari, che possono portare alla distruzione dell’interfaccia ciliare-vitreale e a una rotazione posteriore del corpo ciliare. Tuttavia, le condizioni di irradiazione necessarie per distruggere l’interfaccia ciliare-vitreale non sono ancora state stabilite. Se i farmaci e il laser sono insufficienti, la chirurgia per creare un occhio unicamerale rimane l’opzione terapeutica finale ³⁾.

8. Riferimenti

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Stephenson A, Chu FB, Snyder ME. A peculiar case of aqueous misdirection from a pseudophakic secluded pupil in a patient with chronic angle closure glaucoma. Am J Ophthalmol Case Reports. 2023;29:101795.
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