Pupil bloğu
İris morfolojisi: Periferik irisin öne doğru bombeleşmesi (iris bombé)
Ön kamara derinliği: Özellikle periferde sığ
PI: Tıkalı veya yapılmamış
Miyotik ilaçlar: Etkili
Malign Glokom (Akköz Sapması Sendromu)
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Malign Glokom (Aköz Yanlış Yönlenme Sendromu) Nedir?
Section titled “1. Malign Glokom (Aköz Yanlış Yönlenme Sendromu) Nedir?”Malign glokom (malignant glaucoma), tipik olarak açı kapanması glokomu olan gözlerde filtrasyon cerrahisi sonrası ortaya çıkan, ileri derecede sığ ön kamara ile birlikte yüksek göz içi basıncı durumudur. Siliyer cismin öne dönmesi ve aköz hümörün vitreus boşluğuna anormal akışı sonucu vitreusun öne yer değiştirmesiyle oluşan açı kapanmasından kaynaklandığı düşünülmektedir. Ayrıca aköz yanlış yönlenme sendromu (aqueous misdirection syndrome), siliyer blok glokomu (ciliary block glaucoma) ve direkt lens blok glokomu (direct lens block glaucoma) olarak da adlandırılır ve birden çok isim bir arada kullanılmaktadır. ICD-10 kodu H40.8’dir.
Bu, ilk kez 1869’da Von Graefe tarafından filtrasyon cerrahisi sonrası tedaviye dirençli sığ ön kamara olarak bildirilen tarihi bir hastalık kavramıdır 3). Daha sonra, aköz hümörün normal ön yol yerine arkaya (vitreus boşluğuna) yanlış yönlendirildiği patofizyolojik kavram yerleşmiş ve aköz misdirection (aköz yanlış yönlenmesi) adı yaygın olarak kullanılmaya başlanmıştır. En sık filtrasyon cerrahisi sonrası kapalı açılı glokomlu gözlerde karşılaşılsa da, katarakt cerrahisi dahil her türlü iç göz cerrahisi sonrası ortaya çıkabilmesi klinik olarak önemlidir.
Sekonder kapalı açıda sınıflandırma
Section titled “Sekonder kapalı açıda sınıflandırma”Glokom Klinik Kılavuzu (5. baskı), sekonder kapalı açılı glokomda göz içi basınç artışı mekanizmasını aşağıdaki dört kategoride tanımlamıştır 6).
- Pupil bloğuna bağlı olanlar: Şişmiş lens, lens luksasyonu, arka sineşiye bağlı bombé iris
- Pupil bloğu dışı iris-lens öne hareketi: Şişmiş lens veya lens luksasyonu
- Lensin arkasındaki dokuların öne hareketi: Mikroftalmi, panretinal fotokoagülasyon sonrası, malign glokom, intraoküler dolgu maddeleri, masif intraoküler kanama
- Ön kamara derinliğinden bağımsız periferik ön sineşi: Neovaskülarizasyon, ICE sendromu, üveit
Malign glokom, yukarıdaki üçüncü kategori olan «lensin arkasındaki dokuların öne hareketi» içinde sınıflandırılır. EGS 5. baskısında «posterior pushing mechanism (arkadan itme mekanizması)» na karşılık gelir 5).
Epidemiyoloji
Section titled “Epidemiyoloji”Filtrasyon cerrahisi sonrası insidans %0.6-4 olarak bildirilmiştir 5). Kadınlarda daha sıktır ve genellikle tek taraflı ortaya çıkar. En sık primer kapalı açılı glokomlu gözlerde filtrasyon cerrahisi sonrası görülür, ancak katarakt cerrahisi dahil her türlü iç göz cerrahisi sonrası ortaya çıkabilir 5). Risk faktörleri arasında kısa aksiyel uzunluk (21 mm’den az), yüksek hipermetropi (+6 D ve üzeri) ve primer kapalı açılı glokom öyküsü yer alır 5). Nadiren cerrahi öyküsü olmayan idiyopatik vakalar da bildirilmiştir. Kapalı açılı glokomlu gözlerde trabekülektomi sonrası, sığ ön kamara ve koroid dekolmanı ile birlikte malign glokom gelişme olasılığının nispeten yüksek olduğu bilinmektedir 6).
Q
Aköz yanlış yönlenmesi ile pupil blok glokomu arasındaki fark nedir?
A
Pupil bloğunda, pupil kenarında aköz geçişinin engellenmesi nedeniyle periferik iris öne doğru bombelenir (iris bombé). Buna karşılık, aköz yanlış yönlenmesinde, aköz lens arkasından vitreus boşluğunda birikir ve bu nedenle ön kamara eşit şekilde sığlaşır. Pupil bloğunda miyotik ilaçlar etkilidir, ancak aköz yanlış yönlenmesinde miyotik ilaçlar kontrendikedir.
2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”
Chang R, Du Y, Peng Z, Lu Y, Zhu X. Acute uveal effusion during phacoemulsification with preoperative central serous chorioretinopathy: a case report. BMC Ophthalmol. 2017;17:137. Figure 1. PMCID: PMC5543589. License: CC BY.
UBM görüntüleri (a-d): Sağ ve sol gözde sığ ön kamara (*) ve öne dönmüş siliyer prosesler ve iris kökü (oklar) gösterilmektedir. Bu, metnin «2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular» bölümünde ele alınan UBM ile siliyer öne dönmenin doğrulanmasına karşılık gelir.
Subjektif Semptomlar
Section titled “Subjektif Semptomlar”Akut başlangıçlı vakalarda aşağıdaki belirtiler görülür.
- Göz ağrısı: Ani göz içi basınç artışına bağlı şiddetli ağrı
- Görme azalması ve bulanık görme: Kornea ödemi ve ön kamara kaybına bağlı
- Hale görme (虹視症): Kornea ödemi nedeniyle ışıkların etrafında renkli halkalar görme
- Baş ağrısı, bulantı ve kusma: Vagal reflekse bağlı sistemik belirtiler
- Miyopik kayma (myopic shift): Lens veya GİL’in öne yer değiştirmesine bağlı refraksiyon değişikliği. Tek erken belirti olabilir3)
Belirtiler değişkendir (fluctuant) ve katarakt cerrahisinden haftalar ila yıllar sonra ortaya çıkabilir3). Erken dönemde göz içi basıncı normal aralıkta kalabilir, bu da tanıda gecikmeye neden olur5). Göz içi basıncı ani yükseldiğinde akut glokom atağına benzer bir klinik tablo oluşur ve görme kaybı hızla ilerler.
Klinik Bulgular (Doktorun muayenede saptadığı bulgular)
Section titled “Klinik Bulgular (Doktorun muayenede saptadığı bulgular)”Tanı aşağıdaki bulguların kombinasyonu ile konur. Göz içi basınç artışının yanı sıra ön kamara derinliğindeki değişim paterni ayırıcı tanıda en önemli faktördür.
- Uniform sığ ön kamara - ön kamara kaybı: Pupil bloğundaki periferik bombelikten farklı olarak, merkez dahil uniform şekilde sığdır5). Ön kamara derinliği belirgin azalır ve bazı vakalarda kornea ile iris temas eder
- İris-lens diyaframının öne yer değiştirmesi: Lens veya GİL öne doğru yer değiştirir
- Göz içi basınç artışı: 40-70 mmHg’ye ulaşabilir1). Ancak erken dönemde normal olabilir
- Açık periferik iridotomi (PI): PI açık olmasına rağmen sığ ön kamara devam ediyorsa pupil bloğu ekarte edilir
- Koroid kanaması veya dekolmanının olmaması: B-scan ultrason ile doğrulanır
- Pupil ışık refleksinde azalma/kaybolma: Orta derecede midriyazis eşlik eder
- Kornea ödemi: Göz içi basınç artışına bağlı
- Konjonktival hiperemi: Siliyer hiperemi görülür
Ön segment optik koherens tomografide (AS-OCT), CTR-IOL kompleksinin öne yer değiştirmesine bağlı plato iris benzeri bulgular (iris merkezi düz ancak açı kapalı) bildirilmiştir2). Ultrason biyomikroskopide (UBM) lens kapsülü-IOL kompleksinin öne yer değiştirmesi ve siliyer cismin öne rotasyonu/pozisyon anormalliği doğrudan görülebilir4). UBM, 20-60 μm yüksek çözünürlüğü ile iris, siliyer cisim gibi ön segment yapılarını ayrıntılı olarak görüntüleyebildiğinden, malign glokom şüphesi olan vakalarda aktif olarak yapılmalıdır.
Patofizyolojiyi aydınlatmada UBM ve ön segment OCT faydalıdır; özellikle cerrahi öyküsü sorgulanarak siliyer cisim pozisyon anormalliği değerlendirilmelidir.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”Cerrahi ile İlgili Faktörler
Section titled “Cerrahi ile İlgili Faktörler”En sık tetikleyici iç göz cerrahisidir5).
- Filtrasyon cerrahisi: Primer açı kapanması glokomlu gözlerde trabekülektomi sonrası en sık. Cerrahi sırasında ön kamara kollapsı riski artırır
- Katarakt cerrahisi: Normal fakoemülsifikasyon sonrası da gelişebilir3). Cerrahiden yaklaşık 3 yıl sonra ortaya çıkan vakalar bildirilmiştir
- CTR (kapsül germe halkası) yerleştirilmesi: CTR-IOL kompleksi siliyer cisim boşluğunu sıkıştırarak aköz humor akış yolunda direnç oluşturabilir2)
- Diğer: Her türlü iç göz cerrahisi sonrası oluşabilir. Lazer periferik iridotomi (LPI) sonrası nadir bir komplikasyon olarak da bildirilmiştir5)
Göz Anatomik Faktörleri
Section titled “Göz Anatomik Faktörleri”Küçük gözlerde risk daha yüksektir5).
- Kısa aksiyel uzunluk: 21 mm’den az
- Yüksek hipermetropi: +6 D ve üzeri
- Sığ ön kamara ve dar açı: Doğuştan açısı dar olan gözler, öne doğru yer değiştirmeye karşı daha az toleransa sahiptir
- Mikroftalmi (nanophthalmos): Aksiyel uzunluk belirgin şekilde kısadır (genellikle 20 mm’den az) ve sklera anormal derecede kalındır. Bu skleral kalınlaşma vorteks ven drenajını bozar ve uveal efüzyon riskini artırır 1). Cerrahi işlemin kendisi zor olmasının yanı sıra, intraoperatif koroidal ekspulsif hemoraji riski de yüksektir
İlaca bağlı
Section titled “İlaca bağlı”- Topiramat: Silier koroid damarlarının geçirgenliğini artırarak silier cisimde şişlik ve öne rotasyona neden olur. Mikroftalmik gözlerde risk özellikle yüksektir 1)
- SSRI (Seçici Serotonin Geri Alım İnhibitörleri): Antikolinerjik etkiyle midriyazis yaparak dar açılı gözlerde açı kapanmasını tetikleyebilir 1)
Bir gözde ortaya çıktığında, diğer gözde de ortaya çıkma riski artar 3). Glokom öyküsü olsun veya olmasın risk arttığından, diğer gözün düzenli takibi önemlidir.
Başlıca risk faktörleri aşağıda özetlenmiştir.
| Risk faktörü | Örnek |
|---|---|
| Göz şekli | Kısa aksiyel uzunluk (<21 mm), yüksek hipermetropi (>+6 D), sığ ön kamara |
| Cerrahi | Filtrasyon cerrahisi, katarakt cerrahisi, CTR yerleştirilmesi |
| İlaç | Topiramat, SSRI |
Q
Topiramat gibi ilaçlarla ortaya çıkabilir mi?
A
Topiramat, siliyer koroid damar geçirgenliğini artırarak siliyer cismin şişmesine ve öne dönmesine neden olur 1). Mikroftalmi gibi yüksek riskli gözlerde aköz hata yönlenmesini tetikleyebilir. SSRI’lar da midriyatik etki yoluyla dar açılı gözlerde açı kapanmasını indükleyebilir.
4. Tanı ve test yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve test yöntemleri”Malign glokom bir dışlama tanısıdır ve pupil bloğu, koroid kanaması/dekolmanı, suprakoroidal kanama ve diğer açı kapanması mekanizmaları sistematik olarak dışlandıktan sonra tanı konur 4). Belirli bir test değeri veya görüntüleme bulgusu ile kesinleşen bir hastalık değildir; klinik seyir ve birden fazla test bulgusunun kombinasyonu ile kapsamlı olarak değerlendirilir.
Açı kapanması glokomu cerrahisinden erken dönemde aşırı sığ ön kamara ve yüksek göz içi basıncı gelişirse bu hastalıktan şüphelenilir. Hemorajik koroid dekolmanı benzer yarık lamba bulguları gösterir ve her ikisi de yüksek basınca yol açabilir, ancak fundus bulguları ile ayırt edilebilir. İdiyopatik vakalarda cerrahi öyküsü olmadığı için tanı daha zordur ve UBM ile siliyer cisim pozisyon anormalliğinin doğrulanması tanının anahtarıdır.
Başlıca testler
Section titled “Başlıca testler”- Gonyoskopi: Açının açıklık derecesini ve periferik ön sineşiyi (PAS) değerlendirmek için gereklidir 6). Açık bir PI varlığını doğrular ve pupil bloğunu dışlar.
- B-scan ultrason: Koroid kanaması (yüksek eko) ve koroid dekolmanını (seröz, düşük eko) dışlamak için gereklidir.
- Ultrason biyomikroskopisi (UBM): 20-60 µm çözünürlükle iris, siliyer cisim gibi ön segmentin ince yapılarını gözlemlemek için uygundur. Siliyer cismin öne dönmesi, siliyer prosesler ile lens kapsülü (veya IOL kese kompleksi) arasındaki teması ve koroid efüzyonunu doğrudan görselleştirebilir 4). Malign glokom, UBM’nin hedef hastalıkları arasında ilk sırada yer alır. Arka yapıları da içeren ön segmentin doğrudan görüntülenmesinde diğer görüntüleme yöntemlerinden üstündür. Karanlıkta açı gözlemine de olanak tanır ve plato iris sendromu ile üveit ayırıcı tanısında faydalıdır.
- Ön segment optik koherens tomografi (AS-OCT): Non-invaziv ve temassız olarak ön kamara derinliğini ve açı morfolojisini kantitatif olarak değerlendirir. UBM’den farklı olarak sırtüstü pozisyon gerektirmez, bu nedenle poliklinikte hızlıca uygulanabilir. Derin doku görüntüleme yeteneği UBM’den daha düşüktür, ancak CTR-IOL kompleksinin açıya basısı gibi dolaylı bulguları saptayabilir 2). Patofizyolojinin aydınlatılmasında UBM ve AS-OCT’nin birlikte kullanımı faydalıdır.
Ayırıcı tanı
Section titled “Ayırıcı tanı”Pupil bloğu ve aköz hata yönlenmesi arasındaki ayırıcı noktalar aşağıda özetlenmiştir.
Sıvı yanlış yönlenmesi
İris morfolojisi: İris genel olarak öne doğru yer değiştirmiş
Ön kamara derinliği: Homojen sığdan kaybolmaya kadar 5)
PI: Açık
Miyotik ilaçlar: Kontrendike (kötüleştirir)
Diğer ayırıcı tanılar aşağıdadır. Hepsi sığ ön kamara ve yüksek göz içi basıncına neden olabilir, ancak oluş mekanizmaları farklı olduğu için tedavi stratejileri de farklıdır.
- Hemorajik koroid dekolmanı: B-scan’de yüksek eko. Fundus bulguları (konveks koroid kabarıklığı) ile ayırt edilebilir. Postoperatif akut olgularda özellikle dikkat edilmelidir.
- Seröz koroid dekolmanı: B-scan’de düşük eko. Genellikle Vogt-Koyanagi-Harada hastalığı veya arka sklerit gibi inflamatuar hastalıklarla ilişkilidir. Sistemik steroid tedavisi ilk seçenektir ve lazer tedavisi inflamasyonu kötüleştirebileceği için dikkatli kullanılmalıdır.
- Şişmiş katarakt: Lens şişmesi nedeniyle iris-lens diyaframının öne itilmesiyle oluşan açı kapanması. Lazer iridotomi (LI) sırasında ön kapsülün perforasyonu lensin erimesine bağlı inflamatuar göz içi basınç artışına yol açabilir, bu nedenle lens rekonstrüksiyonu tercih edilir.
- Lens subluksasyonu: Zinn zonüllerinin zayıflaması nedeniyle lensin yer değiştirmesi ve açı kapanması. Psödoeksfoliasyon sendromu veya Marfan sendromu ile ilişkili olabilir.
- Arka sineşi: İridosiklit veya diyabet öyküsü varsa kontrol edilir. Pupil kenarında irisin lens ön kapsülüne yapışması ve iris bombé oluşumu.
- İç göz tümörü / koroid kanaması: Koroidde kabarıklık veya yer kaplayan lezyon sekonder sığ ön kamaraya neden olabilir
5. Standart Tedavi
Section titled “5. Standart Tedavi”İlaç tedavisi → lazer tedavisi → cerrahi tedavi şeklinde aşamalı yaklaşım esastır. Önce ilaç tedavisi ile siliyer blokajın çözülmesi denenir; yanıt alınamazsa lazer tedavisine, o da etkisizse cerrahi tedaviye geçilir. Tedavinin nihai hedefi, arka kamara ile ön kamara arasında blok oluşmayacak bir durum (tek odacıklı göz) yaratmak ve nüksü önlemektir.
İlaç Tedavisi (Birinci Aşama)
Section titled “İlaç Tedavisi (Birinci Aşama)”Antikolinerjikler (midriyatik ve siliyer gevşetici), aköz hümör üretim inhibitörleri (damla ve oral) ve hiperozmotik ajanlar (intravenöz) olmak üzere üçlü kombinasyon önerilir5).
| İlaç | Kullanım Şekli | Etki Mekanizması |
|---|---|---|
| Atropin %1 göz damlası | Günde 1-3 kez | Siliyer gevşetici ve midriyatik |
| Timolol %0.5 göz damlası | Günde 2 kez | Aköz hümör üretimini inhibe eder (beta bloker) |
| Diamox tablet 250 mg | 2 tablet, günde 2 kez yemeklerden sonra | Aköz hümör üretimini inhibe eder (oral karbonik anhidraz inhibitörü) |
| Mannitol infüzyonu | İntravenöz uygulama | Vitreus hacminin azaltılması |
Atropin, siliyer zonüllerin gerilimini artırarak lensi arkaya hareket ettirir ve vitreus boşluğuna geçen aköz hümörün öne dönmesini sağlar. Siklopenolat da atropine alternatif olarak kullanılabilir5).
Aköz hümör üretimini baskılayan göz damlaları (beta blokerler, karbonik anhidraz inhibitörleri) ve hiperozmotik ajanların infüzyonu birlikte kullanılır6). Hiperozmotik ajanlar vitreus hacmini azaltır, ancak tedavi edici etkileri geçicidir, bu nedenle cerrahi öncesi hazırlık olarak kabul edilirler6).
İlaç tedavisine yanıt oranı yaklaşık %50 (5 gün içinde) olarak bildirilmiştir, ancak tek başına ilaçla nüks oranı yüksektir5). İlaç tedavisiyle ön kamara derinleşip göz içi basıncı normale dönse bile, atropin damlasının kesilmesi sıklıkla nükse yol açar, bu nedenle uzun süreli idame tedavisi olarak atropin damlasına devam edilmesi gerekebilir. İlaç tedavisi yalnızca bir başlangıç müdahalesidir ve kesin tedavi genellikle lazer veya cerrahi müdahale gerektirir.
Lazer tedavisi (İkinci aşama)
Section titled “Lazer tedavisi (İkinci aşama)”Nd:YAG lazer arka kapsülotomi + ön vitreus membranı kesisi
Section titled “Nd:YAG lazer arka kapsülotomi + ön vitreus membranı kesisi”Psödofakik gözlerde Nd:YAG lazer ile arka kapsülotomi yapılır ve ardından odak arka kapsülün arkasına kaydırılarak 3-4 mJ enerji ile 10-20 atış yapılarak ön vitreus membranı parçalanır. Vitreus boşluğu ile ön kamara arasında bir aköz hümör yolu oluşturularak blokajın giderilmesi amaçlanır. Başarılı olursa, hemen veya ertesi gün ön kamara derinliğinde düzelme ve göz içi basıncında düşüş elde edilir.
Psödofakik veya afakik gözlerde YAG lazer veya cerrahi ön vitrektomi veya kapsülotomi seçilir6) (kanıt düzeyi 2C).
Diyot lazer siklofotokoagülasyon (CPC)
Section titled “Diyot lazer siklofotokoagülasyon (CPC)”Diyot lazer ile siklofotokoagülasyon tedavinin herhangi bir aşamasında düşünülebilir5). Siliyer proseslerde koagülasyon nekrozu ve atrofiye neden olur ve siliyer-vitreus arayüzünün tahribatına ve siliyer cismin arkaya dönmesine yol açabilir3). Ancak, siliyer-vitreus arayüzünü tahrip etmek için gerekli ışınlama koşulları henüz belirlenmemiştir.
Cerrahi tedavi (Üçüncü aşama)
Section titled “Cerrahi tedavi (Üçüncü aşama)”İlaç ve lazer tedavisinin yetersiz kaldığı durumlarda veya nüks vakalarında cerrahi uygulanır. Ön vitrektomi ile birlikte vitrektomi, patofizyolojiyi düzeltmek için önemlidir6) (kanıt düzeyi 2C).
Fakik göz
Section titled “Fakik göz”Pars plana vitrektomi (PPV) yapılır 5). Bazı durumlarda lens ekstraksiyonu da eşlik eder 6) (2C). Lens ekstraksiyonu ile tek odacıklı göz (unicameral eye) oluşturulur ve arka kamara ile ön kamara arasındaki blok tamamen ortadan kaldırılarak nüks önlenir.
Psödofakik göz
Section titled “Psödofakik göz”Zonulo-hyaloido-vitrectomy (iris-Zinn zonülleri-ön hyaloid membran rezeksiyonu) etkilidir 5). Periferik iridektomi bölgesinden ön kamaraya yaklaşılır ve lens kapsülü çevresindeki Zinn zonülleri ile ön hyaloid membran rezeke edilir. Bu teknikle vitreus boşluğu ile ön kamara arasında kalıcı bir iletişim yolu oluşturulur.
Ön hyaloid membran açılımını içeren vitrektomide, en periferdeki ön hyaloid membranı tedavi etmek için iridektomi gereken vakalar vardır 6) (2C). Ön hyaloid membran ve Zinn zonülleri yeterince temizlenmezse vitreus boşluğu ile ön kamara arasında blok kalır ve nüks olasılığı vardır. Fakik gözlerde lensin eş zamanlı çıkarılması, siliyer prosesler ile lens ekvatoru arasındaki teması ortadan kaldırarak tek odacıklı göz oluşturur.
CTR-IOL kompleksinin neden olduğu durumlar
Section titled “CTR-IOL kompleksinin neden olduğu durumlar”CTR çıkarılması, ön vitrektomi ve IOL intrakleral fiksasyonu kombinasyonunun etkili olduğu bildirilmiştir 2).
Q
Miyotikler neden kullanılamaz?
A
Hümör aköz yanlış yönlenmesi, lensin arkasından itme mekanizmasına bağlı açı kapanmasıdır. Miyotikler siliyer kası kasıp siliyer cismin öne doğru çıkıntısını artırarak siliyer bloğu kötüleştirdiği için kontrendikedir 6). Buna karşılık, atropin gibi sikloplejik-midriatik ilaçlar siliyer kası gevşetip zonüler gerilimi artırarak lensi arkaya kaydırır ve bloğun çözülmesinde etkilidir.
Q
Tek gözde ortaya çıkarsa, diğer gözde de risk var mı?
A
Tek gözde ortaya çıkması, karşı gözde riski anlamlı şekilde artırır 3). Glokom öyküsü olsun veya olmasın risk artar, bu nedenle karşı gözün düzenli göz içi basıncı ve ön kamara derinliği değerlendirilmesi önemlidir.
6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluş mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluş mekanizması”Malign glokomun kesin oluş mekanizması tam olarak aydınlatılamamıştır, ancak aşağıdaki iki hipotez öne sürülmüştür 5).
Koroidal şişme hipotezi
Ana mekanizma: Koroid hacminin artması, sıvının arkadan öne hareketine direnç oluşturur5)
Sonuç: Aköz hümör vitreus boşluğunda birikir ve iris-lens diyaframını öne doğru iter
Siliyer blok teorisi
Ana mekanizma: Siliyer çıkıntılar ile lens (veya GİL) ekvatoru ve ön vitreus membranı arasında anormal anatomik temas
Sonuç: Tek yönlü bir valf görevi görerek aköz hümörün öne çıkışını engelleyen bir “malign döngü” oluşur
Oluşum kaskadı
Section titled “Oluşum kaskadı”Patolojinin ilerlemesi aşağıdaki kaskad ile anlaşılabilir. Normal gözde, siliyer cisimde üretilen aköz hümör arka kamaradan pupilladan geçerek ön kamaraya akar ve açının trabekülünden dışarı çıkar. Malign glokomda bu akış yolu bozulur.
- Bir tetikleyici (cerrahi, ilaç vb.) siliyer cismin öne doğru dönmesine neden olur
- Siliyer çıkıntılar lensin (veya GİL) ekvatoruna yapışır
- Siliyer cisimde üretilen aköz hümörün bir kısmı normal ön yol yerine arkaya (vitreus boşluğuna) akar
- Ön vitreus membranı sağlam (intakt) ise, vitreus boşluğundan ön kamaraya sıvının öne hareketi engellenir
- Vitreus boşluğundaki sıvı hacmi ve basıncı artar, ön vitreus öne doğru yer değiştirir
- İris-lens diyaframı öne itilir, açı kapanması ve göz içi basıncı yükselmesi oluşur
- Göz içi basıncı yükselmesi siliyer cismi daha da öne iter ve bir kısır döngü oluşur
Atropinin etki mekanizması ve miyotiklerin kontrendikasyonunun farmakolojik temeli
Section titled “Atropinin etki mekanizması ve miyotiklerin kontrendikasyonunun farmakolojik temeli”Atropin damlası siliyer kası gevşetir, zonüler gerginliği artırır ve lensi arkaya doğru hareket ettirir. Bu, vitreus boşluğuna kaçan aköz hümörün öne dönmesine neden olabilir.
Öte yandan, pilokarpin gibi miyotik ilaçlar siliyer kası kasar. Bu kasılma zonülleri gevşeterek lensi öne doğru iter ve ayrıca siliyer cismin öne doğru çıkıntısını artırarak siliyer bloğu kötüleştirir 6). Bu nedenle, miyotik ilaçlar malign glokomda kontrendikedir.
Psödofakik gözlerde mekanizma
Section titled “Psödofakik gözlerde mekanizma”Psödofakik gözlerde, IOL-kapsül kompleksinin yatay çapı doğal lensten daha büyüktür ve siliyer proseslere temas etme olasılığı daha yüksektir 4). Siliyer proseslerde üretilen aköz hümörün bir kısmı arkaya (vitreus boşluğuna) salgılanır. Ön hiyaloid membran sağlamsa, sıvının öne akışı engellenir, basınç farkı oluşur ve ön kamara sığlaşır.
Vitrektomi öyküsü olan gözlerde bile, ön hiyaloid membran kalıntısı varsa gelişebileceği bildirilmiştir 4). 3 D’den fazla miyopik kayma ile tekrarlayan olgularda, gonyosinaliz, iridektomi ve zonulo-hiyaloidektomi kombinasyonu ile refraksiyon ve göz içi basıncı düzelmiştir 4). Bu nedenle, vitrektomi sırasında ön hiyaloid membranın en perifere kadar tamamen temizlenmesi nüksü önlemek için gereklidir.
İlaca bağlı mekanizma
Section titled “İlaca bağlı mekanizma”Topiramat, siliyer koroid damar geçirgenliğini artırarak siliyer cisim ve koroidde şişmeye ve siliyer cismin öne dönmesine neden olur 1). Mikroftalmide, sklera kalınlaşmasına bağlı vorteks ven drenaj bozukluğu eklenir ve uveal efüzyon riski daha da artar 1).
CTR-IOL kompleksine bağlı mekanizma
Section titled “CTR-IOL kompleksine bağlı mekanizma”CTR yerleştirilmesiyle lens kapsülü genişler ve kalınlaşır, CTR-IOL kompleksi çevresel olarak siliyer cisim ve arka irise temas eder 2). Bu, siliyer boşluğu sıkıştırır ve aköz hümörün arkadan öne hareketine karşı direnci artırır. CTR-IOL kompleksinin büyük çapı öne yer değiştirmeyi kısmen sınırlar, bu nedenle ön kamara derinliği korunurken plateau iris benzeri açı kapanması görülebilir 2). Bu atipik bulgu, malign glokomun klasik “üniform sığ ön kamara” görünümünden farklıdır; bu nedenle AS-OCT ile açı morfolojisinin ayrıntılı değerlendirilmesi tanının anahtarıdır.
7. Güncel araştırmalar ve gelecek perspektif (araştırma aşamasındaki raporlar)
Section titled “7. Güncel araştırmalar ve gelecek perspektif (araştırma aşamasındaki raporlar)”Miyopik kaymanın erken tanısal önemi
Section titled “Miyopik kaymanın erken tanısal önemi”Chean ve ark. (2021), katarakt cerrahisi sonrası tek erken belirti olarak miyopik sürpriz (myopic surprise) ile ortaya çıkan bir aköz misdirection (aqueous misdirection) vakası bildirdi 3). Ameliyattan sonra yaklaşık üç yıl boyunca göz içi basıncı normal aralıktaydı ve tanı gecikti. Biyometride ön kamara derinliği normal görünse bile, kısa akslı gözlerde ölçüm hatası oluşabileceğinden, miyopik kayma görüldüğünde ayırıcı tanıda aköz misdirection düşünülmelidir.
Stephenson ve ark. (2023), vitrektomi, katarakt cerrahisi ve yapay iris implantasyonu öyküsü olan bir gözde 3 D’den fazla miyopik kayma (myopic shift) ile birlikte aköz misdirection gelişen bir vaka bildirdi 4). Vitrektomi sonrasında bile ön hyaloid membranın kalması durumunda hastalığın gelişebileceğini gösterdi. Gonyosynealiz + iridektomi + zonulo-hiyaloidektomi ile refraksiyon ve göz içi basıncı düzeldi.
AS-OCT ile noninvaziv tanı
Section titled “AS-OCT ile noninvaziv tanı”Goto ve ark. (2024), CTR-İOL kompleksinin öne yer değiştirmesine bağlı sekonder açı kapanmasını AS-OCT ile ilk kez karakterize etti 2). Ön kamara derinliğinin korunduğu plato iris benzeri bir görünüm bildirdi ve katarakt cerrahisi + CTR yerleştirilmesi sonrası sekonder açı kapanmasının saptanmasında AS-OCT’nin yararlı olduğunu gösterdi.
Aşamalı tedavi stratejisinin değerlendirilmesi
Section titled “Aşamalı tedavi stratejisinin değerlendirilmesi”İlaç tedavisi → Nd:YAG lazer → siklodiyod → cerrahi şeklinde aşamalı bir yaklaşım önerilmiştir 3). Siklodiyod, siliyer proseslerde koagülasyon nekrozu ve atrofiye neden olur ve siliyer-camsı ara yüzünün yıkımı ile siliyer cismin arkaya dönmesine yol açabilir. Ancak, siliyer-camsı ara yüzünü yıkmak için gerekli ışınlama koşulları henüz belirlenmemiştir ve ilaç/lazer ile yeterli etki sağlanamazsa, unikameral göz oluşturmak için cerrahi hala nihai tedavi seçeneğidir 3).
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Hussain A, Snyder K, Paroya S, et al. Topiramate-Induced Aqueous Misdirection in a Nanophthalmic Eye. Cureus. 2023;15(3):e36529.
- Goto K, Tomita R, Hiraiwa J, et al. Secondary Angle Closure Caused by Anterior Displacement of Capsular Tension Ring and Intraocular Lens Due to Aqueous Misdirection. Cureus. 2024;16(3):e55716.
- Chean CS, Gabadage D, Mukherji S. Aqueous misdirection syndrome masking as myopic surprise following phacoemulsification surgery. BMJ Case Rep. 2021;14:e242777.
- Stephenson A, Chu FB, Snyder ME. A peculiar case of aqueous misdirection from a pseudophakic secluded pupil in a patient with chronic angle closure glaucoma. Am J Ophthalmol Case Reports. 2023;29:101795.
- European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025;109(Suppl 1):s1-s268.
- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.