मैलिग्नेंट ग्लूकोमा (एक्वियस मिसडायरेक्शन सिंड्रोम)

एक नजर में महत्वपूर्ण बिंदु

मैलिग्नेंट ग्लूकोमा (एक्वियस मिसडायरेक्शन सिंड्रोम) एक दुर्लभ द्वितीयक कोण-बंद ग्लूकोमा है, जो सिलियरी बॉडी के आगे की ओर घूमने और जल द्रव के पीछे की ओर असामान्य प्रवाह के कारण कांच के शरीर के आगे की ओर विस्थापन, कोण बंद होने और उच्च अंतःनेत्र दबाव का कारण बनता है।
यह अक्सर प्राथमिक कोण-बंद ग्लूकोमा (PACG) वाली आँखों में फिल्टरिंग सर्जरी के बाद होता है, लेकिन मोतियाबिंद सर्जरी सहित किसी भी अंतःनेत्र सर्जरी के बाद हो सकता है।
प्यूपिलरी ब्लॉक से सबसे महत्वपूर्ण अंतर यह है कि पूर्वकाल कक्ष समान रूप से उथला होता है।
मायोटिक दवाएं (जैसे पाइलोकार्पिन) वर्जित हैं क्योंकि वे सिलियरी ब्लॉक को बढ़ाती हैं।
दवा चिकित्सा का आधार एट्रोपिन ड्रॉप्स, जल द्रव उत्पादन अवरोधक और हाइपरऑस्मोटिक एजेंटों का संयोजन है, लेकिन प्रतिक्रिया दर लगभग 50% ही है।
यदि दवा और लेजर उपचार अप्रभावी हैं, तो पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी या विट्रेक्टॉमी आवश्यक है।
मायोपिक शिफ्ट एकमात्र प्रारंभिक संकेत हो सकता है, इसलिए पोस्टऑपरेटिव अपवर्तन परिवर्तनों पर ध्यान देना चाहिए।

1. मैलिग्नेंट ग्लूकोमा (एक्वियस मिसडायरेक्शन सिंड्रोम) क्या है?

मैलिग्नेंट ग्लूकोमा (malignant glaucoma) एक ऐसी स्थिति है जिसमें अत्यधिक उथले पूर्वकाल कक्ष के साथ उच्च अंतःनेत्र दबाव होता है, जो आमतौर पर कोण-बंद ग्लूकोमा के लिए फिल्टरिंग सर्जरी के बाद होता है। माना जाता है कि यह सिलियरी बॉडी के आगे की ओर घूमने और कांच के गुहा में जल द्रव के असामान्य प्रवाह के कारण होता है, जिससे कांच का शरीर आगे की ओर विस्थापित होता है और कोण बंद हो जाता है। इसे एक्वियस मिसडायरेक्शन सिंड्रोम (aqueous misdirection syndrome), सिलियरी ब्लॉक ग्लूकोमा (ciliary block glaucoma) या डायरेक्ट लेंस ब्लॉक ग्लूकोमा (direct lens block glaucoma) भी कहा जाता है, और कई नाम प्रचलन में हैं। ICD-10 कोड H40.8 है।

1869 में, वॉन ग्रेफ़ ने फ़िल्ट्रेशन सर्जरी के बाद दुर्दम्य उथले पूर्वकाल कक्ष के रूप में पहली बार इस ऐतिहासिक रोग अवधारणा की सूचना दी थी ³⁾। बाद में, यह रोग अवधारणा स्थापित हुई कि जल का सामान्य पूर्वकाल मार्ग के बजाय पीछे (कांच गुहा की ओर) गलत दिशा में जाना होता है, और ‘एक्वियस मिसडायरेक्शन’ (जल मार्ग भटकाव) नाम व्यापक रूप से उपयोग किया जाने लगा। यह फ़िल्ट्रेशन सर्जरी के बाद बंद कोण वाले ग्लूकोमा आँखों में सबसे अधिक पाया जाता है, लेकिन मोतियाबिंद सर्जरी सहित किसी भी अंतःनेत्र शल्यक्रिया के बाद हो सकता है, यह नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण है।

द्वितीयक बंद कोण में स्थान

ग्लूकोमा निदान और उपचार दिशानिर्देश (5वें संस्करण) में, द्वितीयक बंद कोण ग्लूकोमा में अंतःनेत्र दबाव वृद्धि के तंत्र को निम्नलिखित चार श्रेणियों में वर्गीकृत किया गया है ⁶⁾।

प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण : उभड़ा हुआ लेंस, लेंस अव्यवस्था, पश्च सिंकाइया के कारण उभड़ा हुआ आइरिस, आदि।
प्यूपिलरी ब्लॉक के अलावा आइरिस-लेंस का पूर्वकाल विस्थापन : उभड़ा हुआ लेंस, लेंस अव्यवस्था, आदि।
लेंस के पीछे के ऊतकों का पूर्वकाल विस्थापन : माइक्रोफ़थाल्मिया, पैनरेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन के बाद, मैलिग्नेंट ग्लूकोमा, अंतःनेत्र भराव सामग्री, बड़े पैमाने पर अंतःनेत्र रक्तस्राव, आदि।
पूर्वकाल कक्ष गहराई से स्वतंत्र परिधीय पूर्वकाल सिंकाइया : नववाहिकीकरण, ICE सिंड्रोम, यूवाइटिस, आदि।

मैलिग्नेंट ग्लूकोमा उपरोक्त तीसरी श्रेणी ‘लेंस के पीछे के ऊतकों का पूर्वकाल विस्थापन’ में वर्गीकृत है। EGS 5वें संस्करण में, यह ‘पोस्टीरियर पुशिंग मैकेनिज़्म’ से मेल खाता है ⁵⁾।

महामारी विज्ञान

फ़िल्ट्रेशन सर्जरी के बाद घटना दर 0.6 से 4% बताई गई है ⁵⁾। यह महिलाओं में अधिक होता है और आमतौर पर एक आँख में होता है। प्राथमिक बंद कोण ग्लूकोमा आँखों की फ़िल्ट्रेशन सर्जरी के बाद सबसे आम है, लेकिन मोतियाबिंद सर्जरी सहित किसी भी अंतःनेत्र शल्यक्रिया के बाद हो सकता है ⁵⁾। जोखिम कारकों में छोटा अक्षीय लंबाई (21 मिमी से कम), उच्च हाइपरोपिया (+6 D या अधिक), और प्राथमिक बंद कोण ग्लूकोमा का इतिहास शामिल है ⁵⁾। शल्यक्रिया के इतिहास के बिना दुर्लभ अज्ञातहेतुक मामलों की भी रिपोर्ट है। बंद कोण ग्लूकोमा आँखों में ट्रैबेक्यूलेक्टोमी के बाद, पश्चात में उथले पूर्वकाल कक्ष और कोरॉइडल पृथक्करण के साथ मैलिग्नेंट ग्लूकोमा होने की अपेक्षाकृत अधिक संभावना होती है ⁶⁾।

Q जल मार्ग भटकाव और प्यूपिलरी ब्लॉक ग्लूकोमा में क्या अंतर है?

प्यूपिलरी ब्लॉक में, प्यूपिलरी मार्जिन पर जल प्रवाह में रुकावट के कारण परिधीय आइरिस पूर्वकाल में उभड़ जाता है (आइरिस बॉम्बे)। दूसरी ओर, जल मार्ग भटकाव में, लेंस के पीछे से कांच गुहा में जल जमा होने के कारण पूर्वकाल कक्ष समान रूप से उथला हो जाता है, यह अंतर है। प्यूपिलरी ब्लॉक में मायोटिक्स प्रभावी होते हैं, लेकिन जल मार्ग भटकाव में मायोटिक्स निषिद्ध हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

UBM चित्र (a-d): उथला पूर्वकाल कक्ष और पूर्वकाल में घूमी हुई सिलिअरी प्रक्रियाएँ और आइरिस जड़

Chang R, Du Y, Peng Z, Lu Y, Zhu X. Acute uveal effusion during phacoemulsification with preoperative central serous chorioretinopathy: a case report. BMC Ophthalmol. 2017;17:137. Figure 1. PMCID: PMC5543589. License: CC BY.

UBM चित्र (a-d): दाएँ और बाएँ आँखों में उथला पूर्वकाल कक्ष (*) और पूर्वकाल में घूमी हुई सिलिअरी प्रक्रियाएँ और आइरिस जड़ (तीर) दिखाते हैं। यह पाठ के ‘2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष’ अनुभाग में UBM द्वारा सिलिअरी बॉडी के पूर्वकाल घूर्णन की पुष्टि से संबंधित है।

व्यक्तिपरक लक्षण

तीव्र शुरुआत के मामले में निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं।

नेत्र शूल (आँख में दर्द) : अचानक अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने के कारण तीव्र दर्द
दृष्टि में कमी / धुंधलापन : कॉर्निया शोथ या पूर्वकाल कक्ष के लुप्त होने के कारण
इंद्रधनुष दर्शन (हैलोज़) : कॉर्निया शोथ के कारण प्रकाश के चारों ओर इंद्रधनुष दिखना
सिरदर्द, मतली, उल्टी : वेगस तंत्रिका प्रतिवर्त के कारण प्रणालीगत लक्षण
निकटदृष्टि की ओर झुकाव (मायोपिक शिफ्ट) : लेंस या IOL के आगे खिसकने के कारण अपवर्तन में परिवर्तन। यह एकमात्र प्रारंभिक संकेत हो सकता है ³⁾

लक्षण उतार-चढ़ाव वाले (fluctuant) होते हैं और मोतियाबिंद सर्जरी के कई सप्ताह से लेकर वर्षों बाद प्रकट हो सकते हैं ³⁾। प्रारंभ में अंतर्नेत्र दबाव सामान्य सीमा में रह सकता है, जिससे निदान में देरी होती है ⁵⁾। अचानक अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने पर तीव्र मोतियाबिंद के समान नैदानिक चित्र उत्पन्न होता है और दृष्टि तेजी से घटती है।

नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पाए जाने वाले)

निम्नलिखित निष्कर्षों के संयोजन से निदान किया जाता है। अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने के अलावा, पूर्वकाल कक्ष की गहराई में परिवर्तन का पैटर्न विभेदक निदान में सबसे महत्वपूर्ण है।

एकसमान उथला पूर्वकाल कक्ष से लेकर कक्ष का लुप्त होना : प्यूपिलरी ब्लॉक के परिधीय उभार के विपरीत, केंद्र सहित पूर्वकाल कक्ष एकसमान रूप से उथला होता है ⁵⁾। पूर्वकाल कक्ष की गहराई काफी कम हो जाती है, कभी-कभी कॉर्निया और आइरिस के बीच संपर्क होता है।
आइरिस-लेंस डायाफ्राम का आगे खिसकना : लेंस या IOL आगे की ओर विस्थापित हो जाता है।
अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि : 40-70 mmHg तक पहुँच सकता है ¹⁾। हालांकि प्रारंभ में सामान्य भी हो सकता है।
खुला परिधीय आइरिडोटॉमी (PI) : यदि PI खुला होने के बावजूद उथला पूर्वकाल कक्ष बना रहे, तो प्यूपिलरी ब्लॉक को खारिज किया जाता है।
कोरॉइडल रक्तस्राव या पृथक्करण का अभाव : बी-स्कैन अल्ट्रासाउंड द्वारा पुष्टि की जाती है।
प्रकाश के प्रति प्यूपिलरी रिफ्लेक्स का कम होना या समाप्त होना : मध्यम मायड्रायसिस के साथ
कॉर्नियल एडिमा : अंतर्गर्भाशयी दबाव बढ़ने के कारण
कंजंक्टिवल हाइपरिमिया : सिलिअरी इंजेक्शन

पूर्वकाल खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (AS-OCT) में, CTR (कैप्सूल टेंशन रिंग)-IOL कॉम्प्लेक्स के आगे की ओर विस्थापन के साथ प्लैटू आइरिस जैसी उपस्थिति (आइरिस का मध्य भाग सपाट लेकिन कोण बंद) देखी जा सकती है ²⁾। अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) से लेंस कैप्सूल-IOL कॉम्प्लेक्स के आगे की ओर विस्थापन और सिलिअरी बॉडी के आगे की ओर घूमने या असामान्य स्थिति को सीधे देखा जा सकता है ⁴⁾। UBM का रिज़ॉल्यूशन 20-60 μm तक उच्च होता है, जो आइरिस, सिलिअरी बॉडी आदि पूर्वकाल खंड संरचनाओं का विस्तृत चित्रण कर सकता है, इसलिए मैलिग्नेंट ग्लूकोमा के संदिग्ध मामलों में इसे सक्रिय रूप से किया जाना चाहिए।

रोग के तंत्र को समझने के लिए UBM और पूर्वकाल खंड OCT परीक्षण उपयोगी हैं। विशेष रूप से, सर्जरी के इतिहास की पुष्टि करते हुए, सिलिअरी बॉडी की असामान्य स्थिति का मूल्यांकन करना चाहिए।

3. कारण और जोखिम कारक

सर्जरी से संबंधित कारक

सबसे आम ट्रिगर अंतःनेत्र शल्य चिकित्सा है ⁵⁾।

फिल्टरिंग सर्जरी : प्राथमिक कोण-बंद मोतियाबिंद वाली आंखों में ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी के बाद सबसे आम। ऑपरेशन के दौरान पूर्वकाल कक्ष के खाली होने से जोखिम बढ़ जाता है।
मोतियाबिंद सर्जरी : सामान्य फेकोइमल्सीफिकेशन के बाद भी हो सकता है ³⁾। सर्जरी के लगभग 3 साल बाद प्रकट होने के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।
CTR (कैप्सूल टेंशन रिंग) लगाना : CTR-IOL कॉम्प्लेक्स सिलिअरी स्पेस को संकुचित कर सकता है और जलीय हास्य प्रवाह में प्रतिरोध पैदा कर सकता है ²⁾।
अन्य : किसी भी अंतःनेत्र शल्य चिकित्सा के बाद हो सकता है। लेज़र पेरिफेरल इरिडोटॉमी (LPI) के बाद दुर्लभ जटिलता के रूप में भी रिपोर्ट किया गया है ⁵⁾।

नेत्र शारीरिक कारक

छोटी आंखों में जोखिम अधिक होता है ⁵⁾।

छोटा अक्षीय लंबाई : 21 मिमी से कम।
उच्च दूरदर्शिता : +6 D या अधिक
उथला पूर्वकाल कक्ष और संकीर्ण कोण : जिन आँखों में स्वाभाविक रूप से संकीर्ण कोण होता है, उनमें पूर्वकाल विस्थापन के लिए कम जगह होती है।
नैनोफ्थाल्मोस : अक्षीय लंबाई बहुत कम (आमतौर पर 20 मिमी से कम) और स्क्लेरा असामान्य रूप से मोटा होता है। यह स्क्लेरल मोटाई वोर्टिकोज नसों के जल निकासी को बाधित करती है, जिससे यूवियल इफ्यूजन का खतरा बढ़ जाता है ¹⁾। सर्जरी स्वयं कठिन होती है, और इंट्राऑपरेटिव कोरॉइडल एक्सपल्सिव हेमरेज का खतरा भी अधिक होता है।

दवा-प्रेरित

टोपिरामेट : सिलिअरी कोरॉइडल वाहिकाओं की पारगम्यता बढ़ाता है, जिससे सिलिअरी बॉडी में सूजन और पूर्वकाल घूर्णन होता है। नैनोफ्थाल्मिक आँखों में विशेष रूप से उच्च जोखिम ¹⁾।
SSRI (सेलेक्टिव सेरोटोनिन रीअपटेक इनहिबिटर) : एंटीकोलिनर्जिक प्रभाव के कारण पुतली का फैलाव, संकीर्ण कोण वाली आँखों में कोण बंद होने को प्रेरित कर सकता है ¹⁾।

यदि एक आँख में रोग होता है, तो दूसरी आँख में भी रोग विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है ³⁾। ग्लूकोमा के इतिहास की परवाह किए बिना जोखिम बढ़ जाता है, इसलिए दूसरी आँख की नियमित निगरानी महत्वपूर्ण है।

मुख्य जोखिम कारक नीचे सारांशित किए गए हैं।

जोखिम कारक	उदाहरण
नेत्र आकृति	छोटी अक्षीय लंबाई (<21 मिमी), उच्च दूरदर्शिता (>+6 D), उथला पूर्वकाल कक्ष
सर्जरी	फिल्टरिंग सर्जरी, मोतियाबिंद सर्जरी, CTR प्लेसमेंट
दवाएँ	टोपिरामेट, SSRI

Q क्या टोपिरामेट जैसी दवाओं से यह रोग हो सकता है?

टोपिरामेट सिलियरी बॉडी और कोरॉइड की संवहनी पारगम्यता बढ़ाता है, जिससे सिलियरी बॉडी में सूजन और आगे की ओर घूर्णन होता है ¹⁾। माइक्रोफथाल्मिया जैसी उच्च जोखिम वाली आँखों में यह एक्वियस मिसडायरेक्शन को ट्रिगर कर सकता है। SSRI भी प्यूपिलरी फैलाव के माध्यम से संकीर्ण कोण वाली आँखों में कोण बंद होने का कारण बन सकते हैं।

4. निदान और जाँच के तरीके

मैलिग्नेंट ग्लूकोमा एक बहिष्करण निदान है, जो प्यूपिलरी ब्लॉक, कोरॉइडल रक्तस्राव/पृथक्करण, सुप्राकोरॉइडल रक्तस्राव और अन्य कोण बंद तंत्रों को व्यवस्थित रूप से बाहर करने के बाद ही स्थापित होता है ⁴⁾। यह कोई ऐसी बीमारी नहीं है जिसकी पुष्टि केवल एक विशिष्ट परीक्षण मान या इमेजिंग से हो सके; निदान नैदानिक पाठ्यक्रम और कई परीक्षण निष्कर्षों के संयोजन से समग्र रूप से किया जाता है।

कोण बंद ग्लूकोमा सर्जरी के तुरंत बाद अत्यधिक उथले पूर्वकाल कक्ष और उच्च अंतःनेत्र दबाव होने पर इस रोग का संदेह करें। रक्तस्रावी कोरॉइडल पृथक्करण समान स्लिट लैंप निष्कर्ष दिखाता है और दोनों में उच्च दबाव हो सकता है, लेकिन फंडस निष्कर्षों से अंतर किया जा सकता है। अज्ञातहेतुक मामलों में सर्जरी का इतिहास नहीं होता, जिससे निदान अधिक कठिन हो जाता है, और UBM द्वारा सिलियरी बॉडी की असामान्य स्थिति की पुष्टि निदान की कुंजी है।

प्रमुख जाँचें

गोनियोस्कोपी: कोण के खुलेपन और परिधीय आइरिस सिनेशिया (PAS) के मूल्यांकन के लिए आवश्यक है ⁶⁾। खुले PI की उपस्थिति की पुष्टि करें और प्यूपिलरी ब्लॉक को बाहर करें।
बी-स्कैन अल्ट्रासाउंड: कोरॉइडल रक्तस्राव (उच्च-प्रतिध्वनि) और कोरॉइडल पृथक्करण (सीरस, निम्न-प्रतिध्वनि) को बाहर करने के लिए आवश्यक है।
अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM): 20-60 µm का उच्च विभेदन, आइरिस और सिलियरी बॉडी जैसी पूर्वकाल खंड की सूक्ष्म संरचनाओं के अवलोकन के लिए उपयुक्त। सिलियरी बॉडी का आगे की ओर घूर्णन, सिलियरी प्रक्रियाओं और लेंस कैप्सूल (या IOL कैप्सूल कॉम्प्लेक्स) के बीच संपर्क, और कोरॉइडल इफ्यूजन को सीधे देखा जा सकता है ⁴⁾। मैलिग्नेंट ग्लूकोमा UBM के लिए प्रमुख संकेत है। पश्च संरचनाओं सहित पूर्वकाल खंड का प्रत्यक्ष चित्रण अन्य इमेजिंग परीक्षणों से बेहतर है। अंधेरे में कोण का अवलोकन भी संभव है, जो प्लैटो आइरिस सिंड्रोम और यूवाइटिस से अंतर करने में उपयोगी है।
पूर्वकाल खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (AS-OCT): गैर-आक्रामक और गैर-संपर्क तरीके से पूर्वकाल कक्ष की गहराई और कोण आकृति का मात्रात्मक मूल्यांकन करता है। UBM के विपरीत, इसमें लेटने की आवश्यकता नहीं होती, इसलिए इसे बाह्य रोगी विभाग में शीघ्रता से किया जा सकता है। गहरी संरचनाओं का चित्रण UBM से कम है, लेकिन यह CTR-IOL कॉम्प्लेक्स द्वारा कोण संपीड़न जैसे अप्रत्यक्ष निष्कर्षों का पता लगा सकता है ²⁾। रोग तंत्र को समझने के लिए UBM और AS-OCT का संयोजन उपयोगी है।

विभेदक निदान

प्यूपिलरी ब्लॉक और एक्वियस मिसडायरेक्शन के बीच अंतर के बिंदु नीचे संक्षेप में दिए गए हैं।

प्यूपिलरी ब्लॉक

परितारिका आकृति : परिधीय परितारिका का अग्र उभार (आइरिस बॉम्बे)

पूर्वकाल कक्ष गहराई : परिधि में विशेष रूप से उथली

PI : अवरुद्ध या नहीं किया गया

मायोटिक्स : प्रभावी

सिलिअरी ब्लॉक (मैलिग्नेंट ग्लूकोमा)

परितारिका आकृति : परितारिका समग्र रूप से अग्र विस्थापित

पूर्वकाल कक्ष गहराई : समान रूप से उथली से अनुपस्थित⁵⁾

PI : खुला हुआ

मायोटिक्स : वर्जित (बिगड़ती)

अन्य विभेदक निदान निम्नलिखित हैं। ये सभी उथले पूर्वकाल कक्ष और उच्च अंतःनेत्र दबाव का कारण बन सकते हैं, लेकिन रोगजनन तंत्र भिन्न होने के कारण उपचार रणनीति भी भिन्न होती है।

रक्तस्रावी कोरॉइडल पृथक्करण : बी-स्कैन पर उच्च तीव्रता प्रतिध्वनि। फंडस परीक्षण (उत्तल कोरॉइडल उभार) द्वारा विभेदन संभव। पश्चात तीव्र प्रकरणों में विशेष सावधानी आवश्यक है।
सीरस कोरॉइडल पृथक्करण : बी-स्कैन पर निम्न तीव्रता प्रतिध्वनि। अक्सर वोग्ट-कोयानागी-हरदा रोग या पश्च स्क्लेराइटिस जैसी सूजन संबंधी बीमारियों से जुड़ा होता है। प्रथम पंक्ति का उपचार प्रणालीगत स्टेरॉयड है; लेज़र उपचार से सूजन बढ़ सकती है, इसलिए सावधानी बरतनी चाहिए।
इंट्यूमिसेंट मोतियाबिंद : लेंस की सूजन के कारण आइरिस-लेंस डायाफ्राम आगे की ओर धकेल दिया जाता है, जिससे कोण बंद हो जाता है। लेज़र इरिडोटॉमी (LI) के दौरान पूर्वकाल कैप्सूल में छेद होने पर लेंस लसीका के कारण सूजन संबंधी अंतःनेत्र दबाव बढ़ सकता है; इसलिए लेंस पुनर्निर्माण सर्जरी बेहतर है।
लेंस सब्लक्सेशन : ज़िन ज़ोन्यूल्स के कमजोर होने से लेंस विस्थापित हो जाता है और कोण बंद हो जाता है। स्यूडोएक्सफोलिएशन सिंड्रोम या मार्फ़न सिंड्रोम से जुड़ा हो सकता है।
पश्च सिनेशिया : इरिटिस या मधुमेह के इतिहास की जाँच करें। पुतली के किनारे पर परितारिका और लेंस के पूर्वकाल कैप्सूल के बीच आसंजन, जिससे आइरिस बॉम्बे बनता है।
अंतःनेत्र ट्यूमर / कोरॉइडल रक्तस्राव : कोरॉइड के उभार या स्थान-अधिकारी घाव से द्वितीयक उथला पूर्वकाल कक्ष हो सकता है।

5. मानक उपचार

मूल दृष्टिकोण चरणबद्ध है: दवा चिकित्सा → लेजर उपचार → शल्य चिकित्सा। पहले दवाओं से सिलिअरी ब्लॉक को हटाने का प्रयास किया जाता है; यदि असफल हो, तो लेजर उपचार, और फिर शल्य चिकित्सा की जाती है। अंतिम लक्ष्य एक एकल-कक्ष नेत्र (unicameral eye) बनाना है जहां पश्च और पूर्वकाल कक्ष के बीच कोई अवरोध न हो, जिससे पुनरावृत्ति को रोका जा सके।

दवा चिकित्सा (पहला चरण)

एक एंटीकोलिनर्जिक (मायड्रिएटिक और सिलिअरी रिलैक्सेंट), एक जलीय हास्य उत्पादन अवरोधक (आई ड्रॉप और मौखिक), और एक हाइपरऑस्मोलर एजेंट (अंतःशिरा) के त्रिगुण संयोजन की सिफारिश की जाती है⁵⁾।

दवा	उपयोग विधि	क्रिया तंत्र
एट्रोपिन आई ड्रॉप 1%	दिन में 1-3 बार	सिलिअरी शिथिलन और मायड्रिएसिस
टिमोलोल आई ड्रॉप 0.5%	दिन में 2 बार	जलीय हास्य उत्पादन अवरोध (बीटा-अवरोध)
डायमॉक्स टैबलेट 250 मिग्रा	2 गोलियाँ, 2 खुराकों में भोजन के बाद	जलीय हास्य उत्पादन अवरोध (मौखिक CAI)
मैनिटोल ड्रिप	अंतःशिरा प्रशासन	कांचीय आयतन में कमी

एट्रोपिन सिलिअरी ज़ोन्यूल के तनाव को बढ़ाकर लेंस को पीछे की ओर ले जाता है और कांचीय गुहा में गए जलीय हास्य को आगे लौटने का अवसर देता है। साइक्लोपेंटोलेट का उपयोग एट्रोपिन के विकल्प के रूप में भी किया जा सकता है⁵⁾।

जलीय हास्य उत्पादन को रोकने वाली आई ड्रॉप (बीटा-ब्लॉकर्स, कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर) और हाइपरऑस्मोटिक एजेंट के ड्रिप का संयोजन किया जाता है⁶⁾। हाइपरऑस्मोटिक एजेंट कांचीय आयतन को कम करता है, लेकिन इसका चिकित्सीय प्रभाव अस्थायी होता है, इसलिए इसे सर्जरी से पहले की तैयारी माना जाता है⁶⁾।

दवा चिकित्सा की प्रतिक्रिया दर लगभग 50% (5 दिनों के भीतर) है, लेकिन केवल दवा से पुनरावृत्ति दर अधिक है⁵⁾। दवा चिकित्सा से पूर्वकक्ष गहरा होने और अंतःनेत्र दबाव सामान्य होने पर भी, एट्रोपिन ड्रॉप बंद करने पर अक्सर पुनरावृत्ति होती है, इसलिए दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा के रूप में एट्रोपिन ड्रॉप जारी रखना आवश्यक हो सकता है। दवा चिकित्सा केवल प्रारंभिक उपचार है; मूल उपचार के लिए अक्सर लेज़र या सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

लेज़र उपचार (दूसरा चरण)

Nd:YAG लेज़र पश्च कैप्सुलोटॉमी + पूर्वकाल कांचीय झिल्ली विच्छेदन

स्यूडोफेकिक आंखों में Nd:YAG लेज़र द्वारा पश्च कैप्सुलोटॉमी की जाती है, और फिर पश्च कैप्सूल के पीछे फोकस को स्थानांतरित करके 3-4 mJ ऊर्जा के साथ 10-20 शॉट दिए जाते हैं ताकि पूर्वकाल कांचीय झिल्ली को तोड़ा जा सके। कांचीय गुहा और पूर्वकाल कक्ष के बीच जलीय हास्य का मार्ग बनाकर ब्लॉक को हटाने का प्रयास किया जाता है। सफल होने पर, तुरंत या अगले दिन पूर्वकक्ष गहराई में सुधार और अंतःनेत्र दबाव में कमी देखी जाती है।

स्यूडोफेकिक या एफेकिक आंखों में YAG लेज़र या सर्जिकल पूर्वकाल कांचीय झिल्ली विच्छेदन या लेंस कैप्सुलोटॉमी का चयन किया जाता है⁶⁾ (साक्ष्य स्तर 2C)।

डायोड लेज़र सिलिअरी फोटोकोएग्यूलेशन (CPC)

डायोड लेज़र द्वारा सिलिअरी फोटोकोएग्यूलेशन उपचार के किसी भी चरण में विचार किया जा सकता है⁵⁾। यह सिलिअरी प्रक्रियाओं के जमावट परिगलन और शोष का कारण बनता है, और सिलिअरी-कांचीय इंटरफ़ेस के विनाश और सिलिअरी बॉडी के पीछे की ओर घूमने का कारण बन सकता है³⁾। हालांकि, सिलिअरी-कांचीय इंटरफ़ेस को नष्ट करने के लिए आवश्यक विकिरण की स्थिति अभी तक स्थापित नहीं हुई है।

शल्य चिकित्सा उपचार (तीसरा चरण)

दवा या लेज़र उपचार से अपर्याप्त प्रभाव होने पर, या पुनरावृत्ति के मामलों में, सर्जरी की जाती है। पूर्वकाल कांचीय झिल्ली विच्छेदन के साथ विट्रेक्टॉमी करके रोग की स्थिति को हल करना महत्वपूर्ण है⁶⁾ (साक्ष्य स्तर 2C)।

फेकिक आंख

पार्स प्लाना विट्रेक्टॉमी (PPV) की जाती है ⁵⁾। कभी-कभी लेंस निष्कर्षण भी साथ में किया जाता है ⁶⁾ (2C)। लेंस निष्कर्षण के साथ एक यूनिकैमरल आँख (एकल कक्ष आँख) बनाई जाती है, जो पश्च कक्ष और पूर्वकाल कक्ष के बीच के ब्लॉक को पूरी तरह से हटाकर पुनरावृत्ति को रोकती है।

स्यूडोफेकिक आँख

ज़ोनुलो-हायलॉइडो-विट्रेक्टॉमी (आइरिस-ज़िन ज़ोन्यूल-पूर्वकाल हायलॉइड झिल्ली का उच्छेदन) प्रभावी है ⁵⁾। परिधीय आइरिस उच्छेदन से पूर्वकाल कक्ष में प्रवेश किया जाता है और लेंस कैप्सूल के आसपास के ज़िन ज़ोन्यूल और पूर्वकाल हायलॉइड झिल्ली को उच्छेदित किया जाता है। यह तकनीक कांच गुहा और पूर्वकाल कक्ष के बीच एक स्थायी संचार मार्ग बनाती है।

पूर्वकाल हायलॉइड झिल्ली चीरा के साथ विट्रेक्टॉमी में, सबसे परिधीय पूर्वकाल हायलॉइड झिल्ली के उपचार के लिए कुछ मामलों में आइरिस उच्छेदन की आवश्यकता होती है ⁶⁾ (2C)। यदि पूर्वकाल हायलॉइड झिल्ली और ज़िन ज़ोन्यूल का पर्याप्त उपचार नहीं किया जाता है, तो कांच गुहा और पूर्वकाल कक्ष के बीच एक ब्लॉक बना रहता है, जिससे पुनरावृत्ति हो सकती है। फेकिक आँख में, लेंस को एक साथ हटाने से सिलिअरी प्रक्रियाओं और लेंस भूमध्य रेखा के बीच संपर्क समाप्त हो जाता है, जिससे एक यूनिकैमरल आँख बनती है।

जब CTR-IOL कॉम्प्लेक्स कारण हो

CTR हटाने, पूर्वकाल विट्रेक्टॉमी और IOL स्क्लेरल फिक्सेशन के संयोजन के प्रभावी होने की रिपोर्टें हैं ²⁾।

मायोटिक्स (पाइलोकार्पिन आदि) वर्जित हैं ⁵⁾⁶⁾। प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण बंद कोण में मायोटिक्स प्रभावी होते हैं, लेकिन जल दुर्विन्यास (aqueous misdirection) पश्च धक्का तंत्र है; मायोटिक्स सिलिअरी मांसपेशी को संकुचित करते हैं, सिलिअरी बॉडी के पूर्वकाल उभार को बढ़ावा देते हैं और सिलिअरी ब्लॉक को बढ़ाते हैं ⁶⁾। माइक्रोफथाल्मिक आँखों में सर्जरी स्वयं कठिन होती है, और ऑपरेशन के दौरान कोरॉइडल एक्सपल्सिव हेमरेज पर भी ध्यान देना आवश्यक है ¹⁾।

Q मायोटिक्स का उपयोग क्यों नहीं किया जा सकता?

जल दुर्विन्यास लेंस के पश्च धक्का तंत्र के कारण बंद कोण है। मायोटिक्स सिलिअरी मांसपेशी को संकुचित करते हैं, सिलिअरी बॉडी के पूर्वकाल उभार को बढ़ावा देते हैं और सिलिअरी ब्लॉक को बढ़ाते हैं, इसलिए वे वर्जित हैं ⁶⁾। इसके विपरीत, एट्रोपिन जैसे मायड्रायटिक-साइक्लोप्लेजिक्स सिलिअरी मांसपेशी को शिथिल करते हैं, ज़ोन्यूलर तनाव बढ़ाते हैं और लेंस को पीछे ले जाते हैं, जो ब्लॉक को हटाने में प्रभावी है।

Q यदि एक आँख में रोग होता है, तो क्या दूसरी आँख में भी रोग विकसित होने का जोखिम है?

एक आँख में रोग होने से दूसरी आँख का जोखिम काफी बढ़ जाता है ³⁾। ग्लूकोमा के इतिहास की परवाह किए बिना जोखिम बढ़ जाता है, इसलिए दूसरी आँख के नियमित अंतर्गर्भाशयी दबाव और पूर्वकाल कक्ष गहराई मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

घातक ग्लूकोमा का सटीक रोगजनन तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन दो परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं ⁵⁾।

कोरॉइडल विस्तार सिद्धांत

मुख्य तंत्र : कोरॉइड के आयतन में वृद्धि पीछे से सामने द्रव संचलन का प्रतिरोध उत्पन्न करती है⁵⁾

परिणाम : जलौक (aqueous humor) कांचीय गुहा (vitreous cavity) में जमा हो जाता है, जिससे आइरिस-लेंस डायाफ्राम आगे की ओर धकेल दिया जाता है

सिलियरी ब्लॉक सिद्धांत

मुख्य तंत्र : सिलियरी प्रक्रियाओं और लेंस (या IOL) के भूमध्य रेखीय भाग तथा पूर्वकाल कांचीय झिल्ली के बीच असामान्य शारीरिक संपर्क

परिणाम : एक « दुष्ट चक्र » स्थापित होता है जो एकतरफा वाल्व के रूप में कार्य करता है और जलौक के अग्र प्रवाह को बाधित करता है

उत्पत्ति कैस्केड

रोग की प्रगति को निम्नलिखित कैस्केड द्वारा समझा जा सकता है। सामान्य आंख में, सिलियरी बॉडी द्वारा उत्पादित जलौक पश्च कक्ष से पुतली के माध्यम से अग्र कक्ष में प्रवाहित होता है और कोण के ट्रैबेकुलम से बाहर निकलता है। दुष्ट ग्लूकोमा में यह मार्ग बाधित हो जाता है।

किसी उत्तेजक (सर्जरी, दवा आदि) के कारण सिलियरी बॉडी आगे की ओर घूम जाती है
सिलियरी प्रक्रियाएं लेंस (या IOL) के भूमध्य रेखीय भाग से कसकर संपर्क करती हैं
सिलियरी बॉडी द्वारा उत्पादित जलौक का कुछ भाग सामान्य अग्र मार्ग के बजाय पीछे (कांचीय गुहा) में प्रवाहित होता है
यदि पूर्वकाल कांचीय झिल्ली अक्षुण्ण (intact) है, तो कांचीय गुहा से अग्र कक्ष में द्रव का अग्र संचलन बाधित होता है
कांचीय गुहा में द्रव की मात्रा और दबाव बढ़ जाता है, जिससे पूर्वकाल कांचीय आगे की ओर विस्थापित हो जाता है
आइरिस-लेंस डायाफ्राम आगे की ओर धकेल दिया जाता है, जिससे कोण बंद हो जाता है और अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है
अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि सिलियरी बॉडी को और आगे धकेलती है, जिससे एक दुष्ट चक्र बनता है

एट्रोपिन की क्रियाविधि और मायोटिक्स के निषेध का औषधीय आधार

एट्रोपिन की बूंदें सिलियरी मांसपेशी को शिथिल करती हैं, ज़ोन्यूल के तनाव को बढ़ाती हैं और लेंस को पीछे की ओर ले जाती हैं। इससे कांच के गुहा में गया हुआ जलीय हास्य आगे की ओर लौट सकता है।

दूसरी ओर, पाइलोकार्पिन जैसी मायोटिक दवाएं सिलियरी मांसपेशी को संकुचित करती हैं। यह संकुचन ज़ोन्यूल को शिथिल करता है, लेंस को आगे की ओर धकेलता है और सिलियरी बॉडी के आगे की ओर उभार को बढ़ावा देता है, जिससे सिलियरी ब्लॉक बिगड़ जाता है ⁶⁾। इसलिए, मैलिग्नेंट ग्लूकोमा में मायोटिक दवाएं वर्जित हैं।

स्यूडोफेकिक आंख में तंत्र

स्यूडोफेकिक आंख में, IOL-कैप्सूल कॉम्प्लेक्स का क्षैतिज व्यास प्राकृतिक लेंस से बड़ा होता है, जिससे यह सिलियरी प्रक्रियाओं के संपर्क में आने की अधिक संभावना रखता है ⁴⁾। सिलियरी प्रक्रियाओं द्वारा उत्पादित जलीय हास्य का एक हिस्सा पीछे (कांच गुहा) में स्रावित होता है। यदि पूर्वकाल हायलॉइड झिल्ली बरकरार है, तो आगे की ओर द्रव प्रवाह बाधित होता है, जिससे दबाव प्रवणता उत्पन्न होती है और पूर्वकाल कक्ष उथला हो जाता है।

यह बताया गया है कि विट्रेक्टॉमी के इतिहास वाली आंखों में भी, यदि पूर्वकाल हायलॉइड झिल्ली बनी रहती है, तो यह रोग उत्पन्न हो सकता है ⁴⁾। 3 D से अधिक मायोपिक शिफ्ट के साथ पुनरावृत्ति वाले मामले में, गोनियोसिनेकियालिसिस, इरिडेक्टॉमी और ज़ोनुलो-हायलॉइडेक्टॉमी के संयोजन से अपवर्तन और अंतःनेत्र दबाव बहाल हुआ ⁴⁾। इसलिए, विट्रेक्टॉमी के दौरान पूर्वकाल हायलॉइड झिल्ली को पूरी तरह से हटाना और सबसे परिधीय भाग तक साफ करना पुनरावृत्ति को रोकने के लिए आवश्यक है।

दवा-प्रेरित तंत्र

टोपिरामेट सिलियरी-कोरॉइडल वाहिकाओं की पारगम्यता बढ़ाता है, जिससे सिलियरी बॉडी और कोरॉइड में सूजन और सिलियरी बॉडी का आगे की ओर घूमना होता है ¹⁾। माइक्रोफ्थाल्मिया में, श्वेतपटल के मोटे होने से वोर्टिकोज शिरा जल निकासी बाधित होती है, जिससे यूवियल इफ्यूजन का जोखिम और बढ़ जाता है ¹⁾।

CTR-IOL कॉम्प्लेक्स द्वारा तंत्र

CTR लगाने से लेंस कैप्सूल फैलता और मोटा होता है, और CTR-IOL कॉम्प्लेक्स परिधीय रूप से सिलियरी बॉडी और पश्च आईरिस के संपर्क में आता है ²⁾। इससे सिलियरी स्पेस संकुचित हो जाता है और जलीय हास्य के पीछे से आगे की ओर गति के प्रति प्रतिरोध बढ़ जाता है। CTR-IOL कॉम्प्लेक्स का बड़ा व्यास आंशिक रूप से आगे की ओर विस्थापन को सीमित करता है, इसलिए पूर्वकाल कक्ष की गहराई बनी रह सकती है जबकि प्लैटो आइरिस जैसा कोण बंद हो सकता है ²⁾। यह असामान्य प्रस्तुति मैलिग्नेंट ग्लूकोमा की पारंपरिक ‘समान रूप से उथले पूर्वकाल कक्ष’ छवि से भिन्न है, इसलिए AS-OCT द्वारा कोण आकृति विज्ञान का विस्तृत मूल्यांकन निदान की कुंजी है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

मायोपिक शिफ्ट का प्रारंभिक नैदानिक महत्व

Chean एट अल. (2021) ने मोतियाबिंद सर्जरी के बाद केवल मायोपिक शिफ्ट (myopic surprise) के रूप में प्रकट होने वाले जलीय द्रव मिसडायरेक्शन (aqueous misdirection) का एक मामला रिपोर्ट किया ³⁾। सर्जरी के बाद लगभग तीन वर्षों तक अंतःनेत्र दबाव सामान्य सीमा में था, जिससे निदान में देरी हुई। भले ही बायोमेट्री द्वारा पूर्वकाल कक्ष की गहराई सामान्य दिखे, छोटी अक्षीय लंबाई वाली आँखों में माप त्रुटियाँ हो सकती हैं, इसलिए मायोपिक शिफ्ट होने पर जलीय द्रव मिसडायरेक्शन को विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए।

Stephenson एट अल. (2023) ने एक ऐसे मामले की रिपोर्ट की जिसमें विट्रेक्टॉमी, मोतियाबिंद सर्जरी और कृत्रिम आइरिस प्रत्यारोपण के इतिहास वाली आँख में 3 D से अधिक मायोपिक शिफ्ट के साथ जलीय द्रव मिसडायरेक्शन हुआ ⁴⁾। उन्होंने दिखाया कि विट्रेक्टॉमी के बाद भी यदि पूर्वकाल हायलॉइड झिल्ली बनी रहती है, तो यह स्थिति उत्पन्न हो सकती है। गोनियोसिनेकियोलिसिस + आइरिस उच्छेदन + ज़ोनुलो-हायलॉइडेक्टॉमी से अपवर्तन और अंतःनेत्र दबाव बहाल हो गया।

AS-OCT द्वारा गैर-आक्रामक निदान

Goto एट अल. (2024) ने पहली बार AS-OCT द्वारा CTR-IOL कॉम्प्लेक्स के पूर्वकाल विस्थापन के कारण द्वितीयक कोण बंद होने की विशेषता बताई ²⁾। उन्होंने पूर्वकाल कक्ष की गहराई बनी रहने के साथ प्लैटू आइरिस जैसी असामान्य छवि की रिपोर्ट की, जो मोतियाबिंद सर्जरी और CTR प्रत्यारोपण के बाद द्वितीयक कोण बंद होने का पता लगाने में AS-OCT की उपयोगिता दर्शाती है।

चरणबद्ध उपचार रणनीति का सत्यापन

एक चरणबद्ध दृष्टिकोण (दवा चिकित्सा → Nd:YAG लेज़र → साइक्लोडायोड → सर्जरी) प्रस्तावित किया गया है ³⁾। साइक्लोडायोड सिलिअरी प्रक्रियाओं के जमावट परिगलन और शोष का कारण बनता है, जिससे सिलिअरी-विट्रीयस इंटरफ़ेस का विनाश और सिलिअरी बॉडी का पश्च घूर्णन हो सकता है। हालाँकि, सिलिअरी-विट्रीयस इंटरफ़ेस को नष्ट करने के लिए आवश्यक विकिरण की स्थिति अभी तक स्थापित नहीं हुई है। यदि दवा और लेज़र अपर्याप्त हैं, तो यूनिकैमरल आँख बनाने की सर्जरी अंतिम उपचार विकल्प बनी हुई है ³⁾।

8. संदर्भ

Hussain A, Snyder K, Paroya S, et al. Topiramate-Induced Aqueous Misdirection in a Nanophthalmic Eye. Cureus. 2023;15(3):e36529.
Goto K, Tomita R, Hiraiwa J, et al. Secondary Angle Closure Caused by Anterior Displacement of Capsular Tension Ring and Intraocular Lens Due to Aqueous Misdirection. Cureus. 2024;16(3):e55716.
Chean CS, Gabadage D, Mukherji S. Aqueous misdirection syndrome masking as myopic surprise following phacoemulsification surgery. BMJ Case Rep. 2021;14:e242777.
Stephenson A, Chu FB, Snyder ME. A peculiar case of aqueous misdirection from a pseudophakic secluded pupil in a patient with chronic angle closure glaucoma. Am J Ophthalmol Case Reports. 2023;29:101795.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025;109(Suppl 1):s1-s268.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.