瞳孔阻滞
虹膜形态：周边虹膜向前膨隆（iris bombé）
前房深度：周边部特别浅
PI：闭塞或未施行
缩瞳药：有效
恶性青光眼（房水迷流综合征）
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是恶性青光眼（房水迷流综合征）？
Section titled “1. 什么是恶性青光眼（房水迷流综合征）？”恶性青光眼是一种伴有明显浅前房的高眼压状态，典型发生于闭角型青光眼眼滤过手术后。推测是由于睫状体前旋和房水异常流入玻璃体腔导致玻璃体前移，从而引起房角关闭。也称为房水迷流综合征、睫状体阻滞性青光眼或直接晶状体阻滞性青光眼，多种名称混用。ICD-10编码为H40.8。
1869年Von Graefe首次将其报告为滤过手术后难治性浅前房，这是一个历史性的疾病概念3)。随后，房水不沿正常前向路径而是被错误地引导至后方（玻璃体腔侧）的病理概念得以确立，“aqueous misdirection”（房水迷流）这一名称被广泛使用。最常见于滤过手术后的闭角型青光眼，但临床上重要的是，它可能发生在任何内眼手术后，包括白内障手术。
在继发性房角关闭中的定位
Section titled “在继发性房角关闭中的定位”青光眼诊疗指南（第5版）将继发性房角关闭性青光眼的眼压升高机制分为以下四类6)。
- 瞳孔阻滞所致：晶状体膨隆、晶状体脱位、虹膜后粘连导致的虹膜膨隆等
- 非瞳孔阻滞的虹膜-晶状体前移：晶状体膨隆、晶状体脱位等
- 晶状体后方组织的前移：小眼球、全视网膜光凝后、恶性青光眼、眼内填充物、大量眼内出血等
- 与前房深度无关的周边前粘连：新生血管性、ICE综合征、葡萄膜炎等
恶性青光眼属于上述第三类“晶状体后方组织的前移”。在EGS第5版中相当于“后推机制”5)。
滤过手术后的发生率为0.6%~4%5)。多见于女性，通常单眼发病。最常见于原发性闭角型青光眼滤过手术后，但也可能发生在任何内眼手术后，包括白内障手术5)。危险因素包括短眼轴（<21 mm）、高度远视（≥+6 D）和原发性闭角型青光眼病史5)。罕见无手术史的自发性病例也有报道。已知闭角型青光眼行小梁切除术后，发生浅前房、脉络膜脱离以及恶性青光眼的风险相对较高6)。
Q
房水迷流与瞳孔阻滞性青光眼有何不同？
A
瞳孔阻滞时，瞳孔缘房水流通受阻导致周边虹膜向前膨隆（iris bombé）。而房水迷流时，房水从晶状体后方积聚在玻璃体腔，因此前房均匀变浅。缩瞳药对瞳孔阻滞有效，但对房水迷流是禁忌的。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”
Chang R, Du Y, Peng Z, Lu Y, Zhu X. Acute uveal effusion during phacoemulsification with preoperative central serous chorioretinopathy: a case report. BMC Ophthalmol. 2017;17:137. Figure 1. PMCID: PMC5543589. License: CC BY.
UBM图像（a~d）：显示双眼的浅前房（*）和前旋的睫状突及虹膜根部（箭头）。对应本文“2. 主要症状与临床所见”部分中通过UBM确认睫状体前旋的内容。
急性发作时出现以下症状。
- 眼痛：因眼压急剧升高引起的剧烈疼痛
- 视力下降/视物模糊：由角膜水肿和前房消失引起
- 虹视：因角膜水肿，灯光周围出现彩虹样光环
- 头痛、恶心、呕吐：迷走神经反射引起的全身症状
- 近视化（myopic shift）：晶状体或人工晶体前移导致的屈光改变。可能是唯一的早期体征3)
症状具有波动性，可能在白内障术后数周至数年才显现3)。早期眼压可能仍在正常范围内，导致诊断延迟5)。眼压急剧升高时，临床表现类似急性青光眼发作，视力下降迅速进展。
临床所见（医生检查确认的体征）
Section titled “临床所见（医生检查确认的体征）”通过以下体征的组合进行诊断。除眼压升高外，前房深度的变化模式在鉴别诊断中最为重要。
- 均匀浅前房至前房消失：与瞳孔阻滞的周边膨隆不同，包括中央在内的前房均匀变浅5)。前房深度显著减少，部分病例角膜与虹膜接触
- 虹膜-晶状体隔前移：晶状体或人工晶体向前移位
- 眼压升高：可达40–70 mmHg1)。但早期可能正常
- 开放的周边虹膜切开术（PI）：如果PI开放但浅前房持续存在，则可排除瞳孔阻滞
- 无脉络膜出血或脱离：通过B超确认
- 瞳孔对光反射减弱或消失：伴有中度散瞳
- 角膜水肿：由眼压升高引起
- 结膜充血：可见睫状充血
前段光学相干断层扫描（AS-OCT）显示，CTR（囊袋张力环）-IOL复合体前移可导致类似高褶虹膜的表现（虹膜中央平坦但房角关闭）2)。超声生物显微镜（UBM）可直接确认晶状体囊-IOL复合体前移及睫状体前旋或位置异常4)。UBM分辨率高达20–60 μm，可详细显示虹膜、睫状体等前段结构，因此对疑似恶性青光眼的病例应积极进行此项检查。
UBM和前段OCT检查有助于阐明病理生理机制，尤其应在确认手术史的同时评估是否存在睫状体位置异常。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”手术相关因素
Section titled “手术相关因素”最常见的诱因是内眼手术5)。
- 滤过手术：原发性闭角型青光眼眼行小梁切除术后最常见。术中前房塌陷会增加风险。
- 白内障手术：常规超声乳化术后也可能发生3)。有报道术后约3年才显现的病例。
- CTR（囊袋张力环）植入：CTR-IOL复合体可能压迫睫状体腔，导致房水流出阻力2)。
- 其他：任何内眼手术后均可能发生。也有激光周边虹膜切开术（LPI）后罕见并发症的报道5)。
眼球解剖因素
Section titled “眼球解剖因素”眼球越小，风险越高5)。
- 短眼轴：小于21 mm
- 高度远视：+6 D及以上
- 浅前房、窄房角：原本房角狭窄的眼睛对前移的耐受空间较小
- 小眼球症（nanophthalmos）：眼轴长度极短（通常小于20 mm），巩膜异常增厚。这种巩膜增厚会阻碍涡静脉引流，增加葡萄膜渗出的风险1)。手术操作本身困难，且术中发生脉络膜驱逐性出血的风险也很高
- 托吡酯：增加睫状体脉络膜血管通透性，导致睫状体肿胀和前旋。小眼球症的眼睛风险尤其高1)
- SSRI（选择性5-羟色胺再摄取抑制剂）：抗胆碱作用引起瞳孔散大，可在窄房角眼中诱发房角关闭1)
如果单眼发病，对侧眼的发病风险也会增加3)。无论是否有青光眼病史，风险都会升高，因此对侧眼的定期随访很重要。
主要风险因素总结如下。
| 风险因素 | 具体例子 |
|---|---|
| 眼球形态 | 短眼轴（<21 mm）、高度远视（>+6 D）、浅前房 |
| 手术 | 滤过手术、白内障手术、CTR植入 |
| 药物 | 托吡酯、SSRI |
Q
托吡酯等药物是否会引起该病？
A
托吡酯可增加睫状体脉络膜的血管通透性，导致睫状体肿胀和向前旋转1)。在小眼球等高危眼中，可能诱发房水迷流。SSRI也可能通过散瞳作用诱发窄房角眼的房角关闭。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”恶性青光眼是排除性诊断，必须在系统排除瞳孔阻滞、脉络膜出血/脱离、脉络膜上腔出血及其他闭角机制后才能确诊4)。该病不能仅凭特定检查值或影像学表现确诊，需要结合临床病程和多项检查结果综合判断。
闭角型青光眼术后早期出现极浅前房和高眼压时，应怀疑本病。出血性脉络膜脱离可呈现类似的裂隙灯显微镜表现，且均可导致高眼压，但可通过眼底检查鉴别。特发性病例因无手术史，诊断更为困难，UBM确认睫状体位置异常是诊断的关键。
- 房角镜检查：评估房角开放程度和周边虹膜前粘连（PAS）所必需6)。确认存在通畅的PI以排除瞳孔阻滞。
- B超扫描：排除脉络膜出血（高回声）和脉络膜脱离（浆液性、低回声）所必需。
- 超声生物显微镜（UBM）：分辨率20–60 μm，适合观察虹膜、睫状体等眼前段细微结构。可直接显示睫状体向前旋转、睫状突与晶状体囊（或IOL囊袋复合体）接触以及脉络膜渗漏4)。恶性青光眼是UBM的首要适应证之一。在直接显示包括后部结构的眼前段方面优于其他影像检查。还可在暗光下观察房角，有助于与虹膜高褶综合征和葡萄膜炎鉴别。
- 眼前段光学相干断层扫描（AS-OCT）：无创、非接触，可定量评估前房深度和房角形态。与UBM不同，无需仰卧位，可在门诊快速进行。虽然深部显示能力不如UBM，但可检测CTR-IOL复合体压迫房角等间接征象2)。联合使用UBM和AS-OCT有助于阐明病理生理。
瞳孔阻滞与房水迷流的鉴别要点总结如下。
房水误流
虹膜形态：虹膜整体向前移位
前房深度：均匀变浅至消失5)
PI：通畅
缩瞳药：禁忌（加重病情）
其他鉴别诊断包括以下疾病。这些疾病均可导致浅前房和高眼压，但由于发病机制不同，治疗方案也不同。
- 出血性脉络膜脱离：B超显示高回声。可通过眼底检查（凸起的脉络膜隆起）鉴别。术后急性发作病例需特别注意。
- 浆液性脉络膜脱离：B超显示低回声。常伴有Vogt-小柳-原田病或后巩膜炎等炎症性疾病。首选全身类固醇治疗，激光治疗可能加重炎症，需谨慎使用。
- 膨胀性白内障：晶状体膨胀导致虹膜-晶状体隔向前移位，引起房角关闭。激光虹膜切开术（LI）时若穿破前囊，可能因晶状体溶解引起炎症性眼压升高，因此首选晶状体重建术。
- 晶状体半脱位：由于悬韧带脆弱导致晶状体移位，引起房角关闭。可能伴有假性剥脱综合征或马凡综合征。
- 虹膜后粘连：检查是否有虹膜炎或糖尿病病史。瞳孔缘处虹膜与晶状体前囊粘连，形成iris bombé。
- 眼内肿瘤/脉络膜出血：脉络膜隆起或占位性病变可导致继发性浅前房。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”基本采用药物疗法→激光疗法→手术治疗的阶梯式方法。首先尝试药物疗法解除睫状体阻滞，无效则进行激光治疗，仍无效则逐步进行手术治疗。治疗的最终目标是建立后房与前房之间不会发生阻滞的状态（单房眼），防止复发。
药物疗法（第一阶段）
Section titled “药物疗法（第一阶段）”推荐联合使用副交感神经阻断药（散瞳/睫状肌松弛药）、房水生成抑制剂（滴眼和口服）以及高渗剂（静脉滴注）5)。
| 药物 | 用法 | 作用机制 |
|---|---|---|
| 阿托品滴眼液1% | 每日1～3次滴眼 | 睫状肌松弛/散瞳 |
| 噻吗洛尔滴眼液0.5% | 每日2次滴眼 | 房水生成抑制（β阻滞） |
| 醋唑磺胺片250 mg | 2片，分2次饭后服用 | 房水生成抑制（口服CAI） |
| 甘露醇静脉滴注 | 静脉给药 | 缩小玻璃体容积 |
阿托品可增加睫状小带的张力，使晶状体向后移动，并促使进入玻璃体腔的房水向前回流。也可使用环喷托酯作为阿托品的替代品5)。
抑制房水生成的眼药水（β受体阻滞剂、碳酸酐酶抑制剂）与高渗剂静脉滴注联合使用6)。高渗剂可缩小玻璃体容积，但其治疗效果是暂时的，因此被视为术前处理6)。
药物治疗的有效率约为50%（5天内），但单用药物复发率高5)。即使药物治疗使前房加深、眼压恢复正常，停用阿托品眼药水后也常复发，因此可能需要长期维持使用阿托品眼药水。药物治疗仅为初始措施，根治性治疗通常需要激光或手术干预。
激光治疗（第二阶段）
Section titled “激光治疗（第二阶段）”Nd:YAG激光后囊膜切开+前玻璃体膜切开
Section titled “Nd:YAG激光后囊膜切开+前玻璃体膜切开”在人工晶状体眼中，进行Nd:YAG激光后囊膜切开，然后将焦点移至后囊膜后方，以3-4 mJ的能量发射10-20次，破坏前玻璃体膜。通过在玻璃体腔和前房之间建立房水通道，解除阻滞。如果成功，即刻至次日可观察到前房深度改善和眼压下降。
在人工晶状体眼或无晶状体眼中，可选择YAG激光或手术前玻璃体膜切开和囊膜切开术6)（证据等级2C）。
二极管激光睫状体光凝术（CPC）
Section titled “二极管激光睫状体光凝术（CPC）”二极管激光睫状体光凝术可在治疗的任何阶段考虑5)。它引起睫状突的凝固坏死和萎缩，可能导致睫状体-玻璃体界面的破坏和睫状体向后旋转3)。然而，破坏睫状体-玻璃体界面所需的照射条件尚未确定。
手术治疗（第三阶段）
Section titled “手术治疗（第三阶段）”如果药物和激光治疗效果不佳，或复发，则进行手术。通过前玻璃体膜切开的玻璃体切除术来解除病情至关重要6)（证据等级2C）。
进行经睫状体扁平部玻璃体切除术（PPV）5)。有时也联合晶状体摘除术6)（2C）。通过联合晶状体摘除，创建单房眼，完全解除后房与前房之间的阻滞，防止复发。
人工晶状体眼
Section titled “人工晶状体眼”zonulo-hyaloido-vitrectomy（虹膜-晶状体悬韧带-前玻璃体膜切除术）是有效的5)。从周边虹膜切除处向前房方向进入，切除晶状体囊周围的悬韧带和前玻璃体膜。该术式在玻璃体腔和前房之间建立永久性交通通道。
在伴有前玻璃体膜切开的玻璃体切除术中，有些病例需要虹膜切除以处理最周边的前玻璃体膜6)（2C）。如果前玻璃体膜和悬韧带处理不充分，玻璃体腔和前房之间会残留阻滞，可能导致复发。在有晶状体眼中，同时摘除晶状体可解除睫状突与晶状体赤道部的接触，创建单房眼。
当CTR-IOL复合体是原因时
Section titled “当CTR-IOL复合体是原因时”有报告称，CTR取出、前玻璃体切除和IOL巩膜内固定的组合是有效的2)。
Q
为什么不能使用缩瞳药？
A
房水迷流是晶状体后方推挤机制引起的闭角。缩瞳药收缩睫状肌，促进睫状体前突，加重睫状体阻滞，因此是禁忌的6)。相比之下，阿托品等散瞳睫状肌麻痹药可松弛睫状肌，增加悬韧带张力，使晶状体后移，从而有效解除阻滞。
Q
单眼发病时，对侧眼也有发病风险吗？
A
单眼发病会显著增加对侧眼的风险3)。无论是否有青光眼病史，风险都会升高，因此定期评估对侧眼的眼压和前房深度很重要。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”恶性青光眼的确切发病机制尚未完全阐明，但提出了以下两种假说5)。
脉络膜膨胀说
主要机制：脉络膜容积增大，对液体从后方向前方的移动产生阻力5)
结果：房水积聚在玻璃体腔，将虹膜-晶状体隔膜向前推
睫状体阻滞学说
主要机制：睫状突与晶状体（或人工晶状体）赤道部、前玻璃体膜之间的异常解剖接触
结果：形成“恶性循环”，起到单向阀的作用，阻碍房水向前流出
病情的进展可通过以下级联理解。正常眼中，睫状体产生的房水从后房经瞳孔流入前房，然后通过房角的小梁网流出。在恶性青光眼中，这一通路被破坏。
- 某些诱因（手术、药物等）导致睫状体向前旋转
- 睫状突与晶状体（或人工晶状体）的赤道部紧密接触
- 睫状体产生的部分房水不是沿正常的前向通路，而是向后（进入玻璃体腔）流动
- 如果前玻璃体膜完整，则阻碍液体从玻璃体腔向前房移动
- 玻璃体腔内的液体量和压力增加，导致前玻璃体向前移位
- 虹膜-晶状体隔膜被向前推，导致房角关闭和眼压升高
- 眼压升高进一步将睫状体向前推，形成恶性循环
阿托品的作用机制和缩瞳药禁忌的药理学依据
Section titled “阿托品的作用机制和缩瞳药禁忌的药理学依据”阿托品滴眼液可松弛睫状肌，增加悬韧带张力，使晶状体向后移动。这可能导致进入玻璃体腔的房水有机会向前回流。
相反，毛果芸香碱等缩瞳药会收缩睫状肌。这种收缩会松弛悬韧带，将晶状体向前推，并进一步促进睫状体前旋，从而加重睫状环阻滞6)。因此，缩瞳药在恶性青光眼中是禁忌的。
人工晶状体眼的机制
Section titled “人工晶状体眼的机制”在人工晶状体眼中，IOL-囊袋复合体的水平直径大于天然晶状体，更容易接触睫状突4)。睫状突产生的部分房水向后（玻璃体腔）分泌。如果前玻璃体膜完整，前向液体流出受阻，产生压力梯度，导致前房变浅。
据报道，即使有玻璃体切除术史的眼，如果前玻璃体膜残留，也可能发病4)。在一例伴有3 D以上近视漂移的复发病例中，联合房角粘连分离术、虹膜切除术和晶状体悬韧带-玻璃体膜切除术恢复了屈光和眼压4)。因此，玻璃体切除术时应充分清除前玻璃体膜，包括最周边区域，这对预防复发至关重要。
托吡酯可增加睫状体脉络膜血管的通透性，导致睫状体和脉络膜肿胀以及睫状体前旋1)。在小眼球症中，巩膜增厚导致的涡静脉引流障碍进一步增加了葡萄膜渗出的风险1)。
CTR-IOL复合体相关的机制
Section titled “CTR-IOL复合体相关的机制”植入CTR会使囊袋扩张增厚，CTR-IOL复合体全周接触睫状体和虹膜后表面2)。这会压迫睫状沟，增加房水从后向前流动的阻力。由于CTR-IOL复合体的大直径部分限制了前向移位，可能表现为前房深度保持的虹膜高坪型房角关闭2)。这种非典型表现不同于恶性青光眼典型的均匀浅前房，因此使用AS-OCT详细评估房角形态是诊断的关键。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”近视漂移的早期诊断意义
Section titled “近视漂移的早期诊断意义”Chean等人（2021）报告了一例白内障术后以近视漂移（myopic surprise）为唯一早期体征的房水迷流病例3)。术后约三年内眼压正常，导致诊断延迟。即使生物测量显示前房深度看似正常，短眼轴眼也可能出现测量误差，因此当出现近视漂移时，应将房水迷流纳入鉴别诊断。
Stephenson等人（2023）报告了一例既往有玻璃体切除术、白内障手术和人工虹膜植入术史的眼，出现3 D以上的近视漂移并伴有房水迷流的病例4)。他们表明，即使玻璃体切除术后，如果前玻璃体膜残留，仍可能发病，通过房角粘连分离术+虹膜切除术+晶状体悬韧带-玻璃体切除术，屈光和眼压得以恢复。
AS-OCT无创诊断
Section titled “AS-OCT无创诊断”Goto等人（2024）首次使用AS-OCT描述了CTR-IOL复合体前移导致的继发性房角关闭的特征2)。他们报告了一种非典型的高原虹膜样表现，前房深度保持不变，表明AS-OCT在检测白内障手术联合CTR植入术后继发性房角关闭方面具有价值。
阶梯治疗策略的验证
Section titled “阶梯治疗策略的验证”已提出药物→Nd:YAG激光→睫状体光凝→手术的阶梯式方法3)。睫状体光凝可引起睫状突的凝固坏死和萎缩，可能破坏睫状体-玻璃体界面并导致睫状体向后旋转。然而，破坏睫状体-玻璃体界面所需的照射条件尚未确定，当药物和激光单独治疗不足时，创建单腔眼的手术仍然是最终的治疗选择3)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Hussain A, Snyder K, Paroya S, et al. Topiramate-Induced Aqueous Misdirection in a Nanophthalmic Eye. Cureus. 2023;15(3):e36529.
- Goto K, Tomita R, Hiraiwa J, et al. Secondary Angle Closure Caused by Anterior Displacement of Capsular Tension Ring and Intraocular Lens Due to Aqueous Misdirection. Cureus. 2024;16(3):e55716.
- Chean CS, Gabadage D, Mukherji S. Aqueous misdirection syndrome masking as myopic surprise following phacoemulsification surgery. BMJ Case Rep. 2021;14:e242777.
- Stephenson A, Chu FB, Snyder ME. A peculiar case of aqueous misdirection from a pseudophakic secluded pupil in a patient with chronic angle closure glaucoma. Am J Ophthalmol Case Reports. 2023;29:101795.
- European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025;109(Suppl 1):s1-s268.
- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.