Злокачественная глаукома (синдром ошибочного направления водянистой влаги)

Ключевые моменты с первого взгляда

Злокачественная глаукома (синдром неправильного направления водянистой влаги) — это редкая вторичная закрытоугольная глаукома, вызванная передним поворотом цилиарного тела и аномальным потоком водянистой влаги кзади, что приводит к переднему смещению стекловидного тела, закрытию угла и повышению внутриглазного давления.
Чаще всего возникает после фильтрующих операций на глазах с первичной закрытоугольной глаукомой (PACG), но может возникнуть после любой внутриглазной операции, включая хирургию катаракты.
Наиболее важным отличием от зрачкового блока является равномерно мелкая передняя камера.
Миотики (например, пилокарпин) противопоказаны, так как они усугубляют цилиарный блок.
Медикаментозная терапия основана на комбинации капель атропина, ингибиторов продукции водянистой влаги и гиперосмотических средств, но частота ответа составляет лишь около 50%.
Если медикаментозное и лазерное лечение неэффективны, необходима передняя витрэктомия или витрэктомия.
Миопический сдвиг (myopic shift) может быть единственным ранним признаком, поэтому следует обращать внимание на послеоперационные изменения рефракции.

1. Что такое злокачественная глаукома (синдром неправильного направления водянистой влаги)?

Злокачественная глаукома (malignant glaucoma) — это состояние с высоким внутриглазным давлением и очень мелкой передней камерой, которое типично возникает после фильтрующей операции по поводу закрытоугольной глаукомы. Предполагается, что оно вызвано передним поворотом цилиарного тела и аномальным потоком водянистой влаги в полость стекловидного тела, что приводит к переднему смещению стекловидного тела и закрытию угла. Также называется синдромом неправильного направления водянистой влаги (aqueous misdirection syndrome), цилиарной блокадной глаукомой (ciliary block glaucoma) или прямой блокадой хрусталика (direct lens block glaucoma); в употреблении существует несколько названий. Код МКБ-10: H40.8.

В 1869 году фон Грефе впервые сообщил об этой исторической концепции заболевания как о рефрактерной мелкой передней камере после фильтрующей хирургии ³⁾. Впоследствии была установлена патофизиологическая концепция, согласно которой водянистая влага направляется не по нормальному переднему пути, а назад (в сторону стекловидного тела), и термин «aqueous misdirection» (неправильное направление водянистой влаги) получил широкое распространение. Чаще всего это встречается при глаукоме с закрытым углом после фильтрующей хирургии, но клинически важно, что это может произойти после любой внутриглазной операции, включая хирургию катаракты.

Место при вторичном закрытом угле

В клинических рекомендациях по глаукоме (5-е издание) механизмы повышения внутриглазного давления при вторичной закрытоугольной глаукоме классифицированы на следующие четыре категории ⁶⁾.

Вследствие зрачкового блока : выбухающий хрусталик, вывих хрусталика, выбухание радужки из-за задних синехий и т.д.
Переднее смещение радужки-хрусталика, не связанное со зрачковым блоком : выбухающий хрусталик, вывих хрусталика и т.д.
Переднее смещение тканей кзади от хрусталика : микрофтальм, после панретинальной фотокоагуляции, злокачественная глаукома, внутриглазные наполнители, массивное внутриглазное кровоизлияние и т.д.
Периферические передние синехии, не зависящие от глубины передней камеры : неоваскуляризация, синдром ICE, увеит и т.д.

Злокачественная глаукома относится к третьей категории «переднее смещение тканей кзади от хрусталика». В 5-м издании EGS это соответствует «механизму заднего толчка» ⁵⁾.

Эпидемиология

Частота после фильтрующей хирургии составляет 0,6–4% ⁵⁾. Чаще встречается у женщин, обычно одностороннее. Наиболее часто после фильтрующей хирургии при первичной закрытоугольной глаукоме, но может возникнуть после любой внутриглазной операции, включая хирургию катаракты ⁵⁾. Факторы риска включают короткую переднезаднюю ось (менее 21 мм), высокую гиперметропию (+6 D и более) и наличие в анамнезе первичной закрытоугольной глаукомы ⁵⁾. Сообщалось о редких идиопатических случаях без хирургического анамнеза. Известно, что трабекулэктомия при закрытоугольной глаукоме имеет относительно высокий риск развития злокачественной глаукомы с мелкой передней камерой и отслойкой сосудистой оболочки в послеоперационном периоде ⁶⁾.

Q В чем разница между неправильным направлением водянистой влаги и зрачковой блокадой?

При зрачковом блоке нарушение оттока водянистой влаги на краю зрачка вызывает выбухание периферической радужки (iris bombé). С другой стороны, при неправильном направлении водянистой влаги жидкость накапливается в стекловидном теле позади хрусталика, что приводит к равномерному уплощению передней камеры – в этом отличие. Миотики эффективны при зрачковом блоке, но при неправильном направлении водянистой влаги они противопоказаны.

2. Основные симптомы и клинические признаки

УБМ-изображения (a–d): мелкая передняя камера и повернутые кпереди цилиарные отростки и корень радужки

Chang R, Du Y, Peng Z, Lu Y, Zhu X. Acute uveal effusion during phacoemulsification with preoperative central serous chorioretinopathy: a case report. BMC Ophthalmol. 2017;17:137. Figure 1. PMCID: PMC5543589. License: CC BY.

УБМ-изображения (a–d): показывают мелкую переднюю камеру (*) и повернутые кпереди цилиарные отростки и корень радужки (стрелки) на правом и левом глазу. Соответствует подтверждению переднего поворота цилиарного тела с помощью УБМ, рассматриваемому в разделе «2. Основные симптомы и клинические признаки».

Субъективные симптомы

При остром начале наблюдаются следующие симптомы.

Боль в глазу: сильная боль из-за резкого повышения внутриглазного давления
Снижение остроты зрения / затуманивание зрения: из-за отека роговицы или исчезновения передней камеры
Радужные круги (гало): видение радуги вокруг источников света вследствие отека роговицы
Головная боль, тошнота, рвота: системные симптомы, связанные с вагусным рефлексом
Миопический сдвиг: изменение рефракции из-за смещения хрусталика или ИОЛ кпереди. Может быть единственным ранним признаком ³⁾

Симптомы носят флуктуирующий характер и могут проявиться через несколько недель или лет после операции по удалению катаракты ³⁾. На ранних стадиях внутриглазное давление может оставаться в пределах нормы, что задерживает диагностику ⁵⁾. При резком повышении внутриглазного давления клиническая картина напоминает острый приступ глаукомы с быстрым снижением зрения.

Клинические признаки (обнаруживаемые врачом при осмотре)

Диагноз ставится на основании комбинации следующих признаков. Помимо повышения внутриглазного давления, наиболее важным для дифференциальной диагностики является характер изменения глубины передней камеры.

Равномерно мелкая передняя камера вплоть до ее исчезновения: в отличие от периферического выбухания при зрачковом блоке, передняя камера равномерно мелкая, включая центральную часть ⁵⁾. Глубина передней камеры значительно уменьшена, иногда с контактом между роговицей и радужкой.
Смещение радужно-хрусталиковой диафрагмы кпереди: хрусталик или ИОЛ смещаются вперед.
Повышение внутриглазного давления: может достигать 40–70 мм рт. ст. ¹⁾. Однако на ранних стадиях может быть нормальным.
Функционирующая периферическая иридэктомия (ПИ): если ПИ функционирует, но мелкая передняя камера сохраняется, зрачковый блок исключается.
Отсутствие хориоидального кровоизлияния или отслойки: подтверждается В-сканированием.
Ослабление или исчезновение зрачкового рефлекса на свет : сопровождается умеренным мидриазом
Отек роговицы : вследствие повышения внутриглазного давления
Гиперемия конъюнктивы : цилиарная инъекция

Оптическая когерентная томография переднего сегмента (AS-OCT) может выявить картину, напоминающую плато-радужку (центральная часть радужки плоская, но угол закрыт), связанную с передним смещением комплекса CTR-ИОЛ (кольцо натяжения капсулы-интраокулярная линза) ²⁾. Ультразвуковая биомикроскопия (УБМ) позволяет напрямую визуализировать переднее смещение комплекса капсула хрусталика-ИОЛ и переднюю ротацию или неправильное положение цилиарного тела ⁴⁾. УБМ обладает высоким разрешением 20–60 мкм и позволяет детально визуализировать структуры переднего сегмента, такие как радужка и цилиарное тело, поэтому ее следует активно проводить при подозрении на злокачественную глаукому.

УБМ и ОКТ переднего сегмента полезны для выяснения патогенеза. Особенно важно оценить наличие неправильного положения цилиарного тела, учитывая анамнез операций.

3. Причины и факторы риска

Факторы, связанные с операцией

Наиболее частым триггером является внутриглазная хирургия ⁵⁾.

Фильтрующая хирургия : наиболее часто после трабекулэктомии при первичной закрытоугольной глаукоме. Интраоперационный коллапс передней камеры повышает риск.
Хирургия катаракты : может возникнуть даже после стандартной факоэмульсификации ³⁾. Сообщалось о случаях, проявившихся примерно через 3 года после операции.
Установка CTR (кольца натяжения капсулы) : комплекс CTR-ИОЛ может сдавливать цилиарное пространство и создавать сопротивление оттоку водянистой влаги ²⁾.
Другое : может возникнуть после любой внутриглазной операции. Также сообщалось как редкое осложнение после лазерной периферической иридотомии (ЛПИ) ⁵⁾.

Анатомические факторы глаза

Чем меньше глаз, тем выше риск ⁵⁾.

Короткая переднезадняя ось : менее 21 мм.
Высокая гиперметропия : ≥ +6 D
Мелкая передняя камера и узкий угол : Глаза с изначально узким углом имеют меньший запас при смещении вперед.
Нанофтальм : Очень короткая аксиальная длина (обычно < 20 мм) и аномально утолщенная склера. Это утолщение склеры нарушает дренаж вортикозных вен, увеличивая риск увеального выпота ¹⁾. Сама операция затруднена, а также высок риск интраоперационного экспульсивного кровоизлияния в хориоидею.

Лекарственно-индуцированный

Топирамат : Повышает проницаемость цилиохориоидальных сосудов, вызывая отек и переднюю ротацию цилиарного тела. Особенно высокий риск при нанофтальме ¹⁾.
СИОЗС (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина) : Мидриаз вследствие антихолинергического действия может спровоцировать закрытие угла у глаз с узким углом ¹⁾.

При одностороннем развитии риск развития заболевания на парном глазу также повышается ³⁾. Риск повышен независимо от наличия глаукомы в анамнезе, поэтому важно регулярное наблюдение за парным глазом.

Основные факторы риска обобщены ниже.

Фактор риска	Примеры
Морфология глаза	Короткая аксиальная длина (<21 мм), высокая гиперметропия (>+6 D), мелкая передняя камера
Хирургия	Фильтрующая операция, операция по удалению катаракты, имплантация CTR
Лекарства	Топирамат, СИОЗС

Q Могут ли такие препараты, как топирамат, вызывать это заболевание?

Топирамат повышает сосудистую проницаемость цилиарного тела и хориоидеи, вызывая отек цилиарного тела и его ротацию кпереди ¹⁾. В глазах высокого риска, таких как микрофтальм, это может спровоцировать водянистую влагу. СИОЗС также могут вызывать закрытие угла у глаз с узким углом за счет мидриатического эффекта.

4. Диагностика и методы обследования

Злокачественная глаукома является диагнозом исключения; она устанавливается только после систематического исключения зрачкового блока, хориоидального кровоизлияния/отслойки, супрахориоидального кровоизлияния и других механизмов закрытия угла ⁴⁾. Это не заболевание, которое можно подтвердить только одним лабораторным или визуализационным показателем; диагноз ставится на основании клинического течения и комбинации нескольких результатов обследований.

Заподозрите это заболевание при крайне мелкой передней камере и высоком внутриглазном давлении в раннем послеоперационном периоде после операции по поводу закрытоугольной глаукомы. Геморрагическая отслойка хориоидеи имеет сходные данные щелевой лампы и также может вызывать высокое давление, но их можно дифференцировать по данным глазного дна. В идиопатических случаях отсутствие хирургического анамнеза затрудняет диагностику, и ключом к диагнозу является подтверждение аномального положения цилиарного тела с помощью УБМ.

Основные обследования

Гониоскопия: Необходима для оценки открытости угла и периферических передних синехий (ППС) ⁶⁾. Подтверждение наличия проходимой иридотомии и исключение зрачкового блока.
В-сканирование: Незаменимо для исключения хориоидального кровоизлияния (гиперэхогенное) и хориоидальной отслойки (серозная, гипоэхогенная).
Ультразвуковая биомикроскопия (УБМ): Высокое разрешение 20–60 мкм, подходит для наблюдения тонких структур переднего сегмента, таких как радужка и цилиарное тело. Позволяет напрямую визуализировать ротацию цилиарного тела кпереди, контакт между цилиарными отростками и хрусталиковой капсулой (или комплексом капсулы ИОЛ), а также хориоидальный выпот ⁴⁾. Злокачественная глаукома является основным показанием для УБМ. Прямая визуализация переднего сегмента, включая задние структуры, превосходит другие методы визуализации. Также возможно наблюдение угла в темноте, что полезно для дифференциальной диагностики с синдромом плоской радужки и увеитом.
Оптическая когерентная томография переднего сегмента (ОКТ-ПС): Неинвазивная и бесконтактная количественная оценка глубины передней камеры и конфигурации угла. В отличие от УБМ, не требует положения лежа, поэтому может быть быстро выполнена в амбулаторных условиях. Визуализация глубоких структур уступает УБМ, но может выявить косвенные признаки, такие как компрессия угла комплексом ЦКР-ИОЛ ²⁾. Для выяснения патологии полезно сочетание УБМ и ОКТ-ПС.

Дифференциальный диагноз

Точки различия между зрачковым блоком и водянистой влагой приведены ниже.

Зрачковый блок

Форма радужки : Переднее выпячивание периферической радужки (iris bombé)

Глубина передней камеры : Особенно мелкая на периферии

PI : Закрыто или не выполнено

Миотики : Эффективны

Цилиарный блок (злокачественная глаукома)

Форма радужки : Радужка смещена кпереди в целом

Глубина передней камеры : Равномерно мелкая или отсутствует⁵⁾

PI : Проходимо

Миотики : Противопоказаны (ухудшение)

Другие дифференциальные диагнозы включают следующее. Все они могут вызывать мелкую переднюю камеру и повышенное внутриглазное давление, но механизмы патогенеза различны, поэтому тактика лечения также различается.

Геморрагическая отслойка сосудистой оболочки : В-сканирование с высокоинтенсивным эхо. Дифференциация возможна по данным офтальмоскопии (выпуклое выпячивание сосудистой оболочки). Требуется особая осторожность при острых послеоперационных случаях.
Серозная отслойка сосудистой оболочки : В-сканирование с низкоинтенсивным эхо. Часто связана с воспалительными заболеваниями, такими как болезнь Фогта-Коянаги-Харады или задний склерит. Препаратом первого выбора являются системные стероиды; лазерная терапия может усугубить воспаление, поэтому требуется осторожность.
Набухающая катаракта : Вследствие набухания хрусталика диафрагма радужка-хрусталик смещается кпереди, вызывая закрытие угла. При лазерной иридотомии (ЛИ) перфорация передней капсулы может привести к воспалительному повышению внутриглазного давления из-за лизиса хрусталика; поэтому предпочтительна реконструкция хрусталика.
Подвывих хрусталика : Ослабление цинновых связок приводит к смещению хрусталика и закрытию угла. Может быть связан с синдромом псевдоэксфолиации или синдромом Марфана.
Задние синехии : Проверить анамнез на ирит или диабет. Сращение между радужкой и передней капсулой хрусталика по краю зрачка, формирование iris bombé.
Внутриглазная опухоль / хориоидальное кровоизлияние : Выпячивание или объемное образование хориоидеи может вызвать вторичную мелкую переднюю камеру.

5. Стандартное лечение

Основной подход — поэтапный: медикаментозная терапия → лазерное лечение → хирургическое лечение. Сначала пытаются снять цилиарный блок с помощью лекарств; при отсутствии эффекта переходят к лазеру, а затем к хирургии. Конечная цель — создать однокамерный глаз (unicameral eye), в котором не может возникнуть блок между задней и передней камерами, чтобы предотвратить рецидив.

Медикаментозная терапия (первый этап)

Рекомендуется тройная комбинация: парасимпатолитик (мидриатик и релаксант цилиарной мышцы), ингибитор продукции водянистой влаги (капли и перорально) и гиперосмолярный агент (инфузия)⁵⁾.

Препарат	Применение	Механизм действия
Атропин глазные капли 1%	1-3 раза в день	Расслабление цилиарной мышцы и мидриаз
Тимолол глазные капли 0,5%	2 раза в день	Ингибирование продукции водянистой влаги (бета-блокатор)
Диамокс таблетки 250 мг	2 таблетки в 2 приема после еды	Ингибирование продукции водянистой влаги (пероральный ИАК)
Инфузия маннитола	Внутривенное введение	Уменьшение объема стекловидного тела

Атропин повышает напряжение цинновой связки, смещает хрусталик кзади и позволяет водянистой влаге, попавшей в полость стекловидного тела, вернуться вперед. Циклопентолат также может использоваться в качестве альтернативы атропину⁵⁾.

Комбинируют глазные капли, подавляющие продукцию водянистой влаги (бета-блокаторы, ингибиторы карбоангидразы), и инфузию гиперосмолярного агента⁶⁾. Гиперосмолярный агент уменьшает объем стекловидного тела, но его терапевтический эффект временный, поэтому он рассматривается как предоперационная подготовка⁶⁾.

Частота ответа на медикаментозную терапию составляет около 50% (в течение 5 дней), но частота рецидивов при применении только лекарств высока⁵⁾. Даже если на фоне медикаментозной терапии передняя камера углубляется и внутриглазное давление нормализуется, при отмене капель атропина часто возникает рецидив, поэтому может потребоваться длительная поддерживающая терапия каплями атропина. Медикаментозная терапия является лишь первоначальным мероприятием; для радикального лечения часто требуется лазерное или хирургическое вмешательство.

Лазерное лечение (второй этап)

Nd:YAG-лазерная задняя капсулотомия + передняя витреотомия

У пациентов с артифакией выполняют заднюю капсулотомию Nd:YAG-лазером, затем смещают фокус кзади от задней капсулы и наносят 10-20 выстрелов с энергией 3-4 мДж для фрагментации передней гиалоидной мембраны. Создавая путь для водянистой влаги между полостью стекловидного тела и передней камерой, пытаются устранить блок. При успехе сразу или на следующий день наблюдается улучшение глубины передней камеры и снижение внутриглазного давления.

У пациентов с артифакией или афакией выбирают YAG-лазер или хирургическую переднюю витреотомию или капсулотомию хрусталика⁶⁾ (уровень доказательности 2C).

Циклофотокоагуляция диодным лазером (ЦФК)

Циклофотокоагуляция диодным лазером может рассматриваться на любом этапе лечения⁵⁾. Она вызывает коагуляционный некроз и атрофию цилиарных отростков и может привести к разрушению цилиарно-стекловидного интерфейса и заднему повороту цилиарного тела³⁾. Однако условия облучения, необходимые для разрушения цилиарно-стекловидного интерфейса, еще не установлены.

Хирургическое лечение (третий этап)

При недостаточной эффективности медикаментозного или лазерного лечения, а также при рецидивах проводят операцию. Важно выполнить витрэктомию с передней витреотомией для устранения патологии⁶⁾ (уровень доказательности 2C).

Факичный глаз

Выполняется парс-плана витрэктомия (PPV) ⁵⁾. В некоторых случаях также проводится экстракция хрусталика ⁶⁾ (2C). Экстракция хрусталика создает однокамерный глаз (unicameral eye), полностью устраняя блок между задней и передней камерами и предотвращая рецидив.

Псевдофакичный глаз

Зонуло-гиалоидо-витрэктомия (резекция радужки, цинновой связки и передней гиалоидной мембраны) эффективна ⁵⁾. Через периферическую иридэктомию подходят к передней камере и резецируют циннову связку вокруг капсульного мешка и переднюю гиалоидную мембрану. Эта техника создает постоянный путь сообщения между стекловидной полостью и передней камерой.

При витрэктомии с рассечением передней гиалоидной мембраны в некоторых случаях требуется иридэктомия для обработки самой периферической части передней гиалоидной мембраны ⁶⁾ (2C). Если передняя гиалоидная мембрана и циннова связка обработаны недостаточно, между стекловидной полостью и передней камерой остается блок, что может привести к рецидиву. В факичном глазу одновременное удаление хрусталика устраняет контакт между цилиарными отростками и экватором хрусталика, создавая однокамерный глаз.

Когда причиной является комплекс CTR-ИОЛ

Имеются сообщения, что комбинация удаления CTR, передней витрэктомии и склеральной фиксации ИОЛ была эффективной ²⁾.

Миотики (пилокарпин и др.) противопоказаны ⁵⁾⁶⁾. Миотики эффективны при зрачковом блоке с закрытым углом, но при водянистой девиации (aqueous misdirection) механизм заключается в заднем выталкивании; миотики сокращают цилиарную мышцу, способствуя переднему выпячиванию цилиарного тела и усугубляя цилиарный блок ⁶⁾. При микрофтальмических глазах само хирургическое вмешательство затруднено, также необходимо обращать внимание на интраоперационное экспульсивное хориоидальное кровоизлияние ¹⁾.

Q Почему нельзя использовать миотики?

Водянистая девиация — это закрытие угла по механизму заднего выталкивания хрусталика. Миотики сокращают цилиарную мышцу, способствуя переднему выпячиванию цилиарного тела и усугубляя цилиарный блок, поэтому они противопоказаны ⁶⁾. Напротив, мидриатики-циклоплегики, такие как атропин, расслабляют цилиарную мышцу, повышают натяжение цинновой связки и смещают хрусталик кзади, что эффективно для устранения блока.

Q Если заболевание возникло на одном глазу, есть ли риск развития на другом глазу?

Одностороннее заболевание значительно повышает риск для контралатерального глаза ³⁾. Риск повышен независимо от наличия глаукомы в анамнезе, поэтому важна регулярная оценка внутриглазного давления и глубины передней камеры контралатерального глаза.

6. Патофизиология и детальный механизм развития

Точный механизм развития злокачественной глаукомы полностью не выяснен, но предложены две гипотезы ⁵⁾.

Теория хориоидального расширения

Основной механизм: Увеличение объема хориоидеи создает сопротивление движению жидкости сзади наперед⁵⁾

Результат: Водянистая влага накапливается в стекловидной полости, выталкивая радужно-хрусталиковую диафрагму вперед

Теория цилиарного блока

Основной механизм: Аномальный анатомический контакт между цилиарными отростками и экватором хрусталика (или ИОЛ), а также передней гиалоидной мембраной

Результат: Формируется «злокачественный цикл», действующий как односторонний клапан, препятствующий оттоку водянистой влаги вперед

Каскад развития

Прогрессирование патологии можно понять через следующий каскад. В нормальном глазу водянистая влага, вырабатываемая цилиарным телом, течет из задней камеры через зрачок в переднюю камеру и выходит через трабекулярную сеть угла. При злокачественной глаукоме этот путь нарушается.

Некоторый триггер (операция, лекарство и т.д.) вызывает поворот цилиарного тела вперед
Цилиарные отростки плотно контактируют с экватором хрусталика (или ИОЛ)
Часть водянистой влаги, вырабатываемой цилиарным телом, поступает не по нормальному переднему пути, а назад (в стекловидную полость)
Если передняя гиалоидная мембрана интактна, переднее движение жидкости из стекловидной полости в переднюю камеру затруднено
Объем жидкости и давление в стекловидной полости увеличиваются, что приводит к смещению переднего стекловидного тела вперед
Радужно-хрусталиковая диафрагма выталкивается вперед, вызывая закрытие угла и повышение внутриглазного давления
Повышение внутриглазного давления еще больше выталкивает цилиарное тело вперед, формируя порочный круг

Механизм действия атропина и фармакологическое обоснование противопоказания миотиков

Инстилляция атропина расслабляет цилиарную мышцу, повышает напряжение цинновой связки и смещает хрусталик кзади. Это может способствовать возвращению водянистой влаги, попавшей в стекловидное тело, вперед.

С другой стороны, миотики, такие как пилокарпин, сокращают цилиарную мышцу. Это сокращение расслабляет циннову связку, выталкивает хрусталик вперед и способствует переднему выпячиванию цилиарного тела, усугубляя цилиарный блок ⁶⁾. Следовательно, миотики противопоказаны при злокачественной глаукоме.

Механизм при артифакичном глазе

При артифакичном глазе горизонтальный диаметр комплекса ИОЛ-капсульный мешок больше, чем у естественного хрусталика, что облегчает его контакт с цилиарными отростками ⁴⁾. Часть водянистой влаги, вырабатываемой цилиарными отростками, секретируется кзади (в полость стекловидного тела). Если передняя гиалоидная мембрана интактна, отток жидкости вперед затрудняется, возникает градиент давления и передняя камера становится мелкой.

Сообщается, что заболевание может развиться даже в глазах с витрэктомией в анамнезе, если передняя гиалоидная мембрана сохранена ⁴⁾. В случае рецидива с миопическим сдвигом более 3 D комбинация гониосинехиолизиса, иридэктомии и зонуло-гиалоидэктомии восстановила рефракцию и внутриглазное давление ⁴⁾. Поэтому при витрэктомии необходимо полностью иссечь переднюю гиалоидную мембрану и обработать до самой периферии для предотвращения рецидива.

Лекарственно-индуцированный механизм

Топирамат повышает проницаемость цилиохориоидальных сосудов, вызывая отек цилиарного тела и хориоидеи, а также переднюю ротацию цилиарного тела ¹⁾. При микрофтальме утолщение склеры нарушает дренаж вортикозных вен, что еще больше увеличивает риск увеального выпота ¹⁾.

Механизм, связанный с комплексом CTR-ИОЛ

Установка CTR приводит к расширению и утолщению капсульного мешка, и комплекс CTR-ИОЛ циркулярно контактирует с цилиарным телом и задней радужкой ²⁾. Это сдавливает цилиарное пространство и увеличивает сопротивление движению водянистой влаги сзади наперед. Большой диаметр комплекса CTR-ИОЛ частично ограничивает переднее смещение, поэтому глубина передней камеры может сохраняться, в то время как возникает закрытие угла по типу плато-радужки ²⁾. Эта нетипичная картина отличается от классического образа злокачественной глаукомы с «равномерно мелкой передней камерой», поэтому детальная оценка морфологии угла с помощью AS-OCT является ключом к диагностике.

7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчеты исследовательской стадии)

Раннее диагностическое значение миопического сдвига (myopic shift)

Chean и соавт. (2021) сообщили о случае неправильного направления водянистой влаги (myopic surprise), проявившегося только миопическим сдвигом после операции по удалению катаракты ³⁾. Внутриглазное давление оставалось в пределах нормы в течение примерно трех лет после операции, что привело к задержке диагностики. Даже если глубина передней камеры при биометрии кажется нормальной, на коротких глазах могут возникать ошибки измерения, поэтому при миопическом сдвиге следует включать неправильное направление водянистой влаги в дифференциальный диагноз.

Stephenson и соавт. (2023) сообщили о случае неправильного направления водянистой влаги с миопическим сдвигом более 3 D на глазу с историей витрэктомии, операции по удалению катаракты и имплантации искусственной радужки ⁴⁾. Они показали, что даже после витрэктомии, если передняя гиалоидная мембрана сохранена, это состояние может развиться. Гониосинехиолизис + иридэктомия + зонуло-гиалоидэктомия восстановили рефракцию и внутриглазное давление.

Неинвазивная диагностика с помощью AS-OCT

Goto и соавт. (2024) впервые охарактеризовали с помощью AS-OCT вторичную блокаду угла, вызванную передним смещением комплекса CTR-IOL ²⁾. Они сообщили об атипичной картине, напоминающей плато-радужку с сохраненной глубиной передней камеры, и показали полезность AS-OCT для выявления вторичной блокады угла после операции по удалению катаракты с имплантацией CTR.

Валидация поэтапной стратегии лечения

Предложен поэтапный подход (медикаментозная терапия → Nd:YAG-лазер → циклодиод → хирургия) ³⁾. Циклодиод вызывает коагуляционный некроз и атрофию цилиарных отростков, что может привести к разрушению интерфейса цилиарное тело-стекловидное тело и заднему вращению цилиарного тела. Однако необходимые условия облучения для разрушения этого интерфейса еще не установлены. Если медикаменты и лазер недостаточно эффективны, хирургическое создание однокамерного глаза остается окончательным вариантом лечения ³⁾.

8. Список литературы

Hussain A, Snyder K, Paroya S, et al. Topiramate-Induced Aqueous Misdirection in a Nanophthalmic Eye. Cureus. 2023;15(3):e36529.
Goto K, Tomita R, Hiraiwa J, et al. Secondary Angle Closure Caused by Anterior Displacement of Capsular Tension Ring and Intraocular Lens Due to Aqueous Misdirection. Cureus. 2024;16(3):e55716.
Chean CS, Gabadage D, Mukherji S. Aqueous misdirection syndrome masking as myopic surprise following phacoemulsification surgery. BMJ Case Rep. 2021;14:e242777.
Stephenson A, Chu FB, Snyder ME. A peculiar case of aqueous misdirection from a pseudophakic secluded pupil in a patient with chronic angle closure glaucoma. Am J Ophthalmol Case Reports. 2023;29:101795.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025;109(Suppl 1):s1-s268.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.