瞳孔阻塞
虹膜形態：周邊虹膜向前膨隆（iris bombé）
前房深度：周邊部特別淺
PI：阻塞或未施行
縮瞳藥：有效
惡性青光眼（房水迷入症候群）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是惡性青光眼（房水誤導症候群）？
Section titled “1. 什麼是惡性青光眼（房水誤導症候群）？”惡性青光眼是一種伴有明顯淺前房的高眼壓狀態，典型發生於閉鎖隅角青光眼眼濾過手術後。推測是由於睫狀體前旋和房水異常流入玻璃體腔導致玻璃體前移，從而引起隅角閉塞。也稱為房水誤導症候群、睫狀體阻滯性青光眼或直接水晶體阻滯性青光眼，多種名稱混用。ICD-10編碼為H40.8。
1869年Von Graefe首次將其報告為濾過手術後難治性淺前房，這是一個歷史性的疾病概念3)。隨後，房水不沿正常前向路徑而是被錯誤地引導至後方（玻璃體腔側）的病理概念得以確立，“aqueous misdirection”（房水迷流）這一名稱被廣泛使用。最常見於濾過手術後的閉角型青光眼，但臨床上重要的是，它可能發生在任何內眼手術後，包括白內障手術。
在續發性隅角關閉中的定位
Section titled “在續發性隅角關閉中的定位”青光眼診療指引（第5版）將續發性隅角關閉性青光眼的眼壓升高機轉分為以下四類6)。
- 瞳孔阻滯所致：水晶體膨隆、水晶體脫位、虹膜後粘連導致的虹膜膨隆等
- 非瞳孔阻滯的虹膜-水晶體前移：水晶體膨隆、水晶體脫位等
- 水晶體後方組織的前移：小眼球、全視網膜光凝後、惡性青光眼、眼內填充物、大量眼內出血等
- 與前房深度無關的周邊前粘連：新生血管性、ICE症候群、葡萄膜炎等
惡性青光眼屬於上述第三類「水晶體後方組織的前移」。在EGS第5版中相當於「後推機轉」5)。
濾過手術後的發生率為0.6%~4%5)。多見於女性，通常單眼發病。最常見於原發性閉角型青光眼濾過手術後，但也可能發生在任何內眼手術後，包括白內障手術5)。危險因子包括短眼軸（<21 mm）、高度遠視（≥+6 D）和原發性閉角型青光眼病史5)。罕見無手術史的特發性病例也有報告。已知閉角型青光眼行小樑切除術後，發生淺前房、脈絡膜剝離以及惡性青光眼的風險相對較高6)。
Q
房水迷流與瞳孔阻滯性青光眼有何不同？
A
瞳孔阻滯時，瞳孔緣房水流通受阻導致周邊虹膜向前膨隆（iris bombé）。而房水迷流時，房水從水晶體後方積聚在玻璃體腔，因此前房均勻變淺。縮瞳藥對瞳孔阻滯有效，但對房水迷流是禁忌的。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
Chang R, Du Y, Peng Z, Lu Y, Zhu X. Acute uveal effusion during phacoemulsification with preoperative central serous chorioretinopathy: a case report. BMC Ophthalmol. 2017;17:137. Figure 1. PMCID: PMC5543589. License: CC BY.
急性發作時出現以下症狀。
- 眼痛：因眼壓急劇升高引起的劇烈疼痛
- 視力下降/視物模糊：由角膜水腫和前房消失引起
- 虹視：因角膜水腫，燈光周圍出現彩虹樣光環
- 頭痛、噁心、嘔吐：迷走神經反射引起的全身症狀
- 近視化（myopic shift）：水晶體或人工水晶體前移導致的屈光改變。可能是唯一的早期徵兆3)
症狀具有波動性，可能在白內障術後數週至數年才顯現3)。早期眼壓可能仍在正常範圍內，導致診斷延遲5)。眼壓急劇升高時，臨床表現類似急性青光眼發作，視力下降迅速進展。
臨床所見（醫師檢查確認的徵象）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的徵象）”透過以下徵象的組合進行診斷。除眼壓升高外，前房深度的變化模式在鑑別診斷中最為重要。
- 均勻淺前房至前房消失：與瞳孔阻滯的周邊膨隆不同，包括中央在內的前房均勻變淺5)。前房深度顯著減少，部分病例角膜與虹膜接觸
- 虹膜-水晶體膈前移：水晶體或人工水晶體向前移位
- 眼壓升高：可達40–70 mmHg1)。但早期可能正常
- 開放的周邊虹膜切開術（PI）：如果PI開放但淺前房持續存在，則可排除瞳孔阻滯
- 無脈絡膜出血或剝離：透過B超確認
- 瞳孔對光反射減弱或消失：伴有中度散瞳
- 角膜水腫：由眼壓升高引起
- 結膜充血：可見睫狀充血
前段光學同調斷層掃描（AS-OCT）顯示，CTR（囊袋張力環）-IOL複合體前移可導致類似高褶虹膜之表現（虹膜中央平坦但隅角關閉）2)。超音波生物顯微鏡（UBM）可直接確認水晶體囊-IOL複合體前移及睫狀體前旋或位置異常4)。UBM解析度達20–60 μm，可詳細顯示虹膜、睫狀體等前段結構，因此對疑似惡性青光眼之病例應積極進行此項檢查。
UBM及前段OCT檢查有助於闡明病理生理機制，尤其應在確認手術史之同時評估是否存在睫狀體位置異常。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”手術相關因素
Section titled “手術相關因素”最常見之誘因為內眼手術5)。
- 濾過手術：原發性閉角型青光眼眼行小樑切除術後最常見。術中前房塌陷會增加風險。
- 白內障手術：常規超音波乳化術後亦可能發生3)。有報導術後約3年才顯現之病例。
- CTR（囊袋張力環）置放：CTR-IOL複合體可能壓迫睫狀體腔，導致房水流出阻力2)。
- 其他：任何內眼手術後均可能發生。亦有雷射周邊虹膜切開術（LPI）後罕見併發症之報導5)。
眼球解剖因素
Section titled “眼球解剖因素”眼球越小，風險越高5)。
- 短眼軸：小於21 mm
- 高度遠視：+6 D以上
- 淺前房、窄隅角：原本隅角狹窄的眼睛對前方位移的耐受空間較小
- 小眼球症（nanophthalmos）：眼軸長度極短（通常小於20 mm），鞏膜異常增厚。這種鞏膜增厚會阻礙渦靜脈引流，增加葡萄膜滲出的風險1)。手術操作本身困難，且術中發生脈絡膜驅逐性出血的風險也很高
- 托吡酯：增加睫狀體脈絡膜血管通透性，導致睫狀體腫脹和前旋。小眼球症的眼睛風險尤其高1)
- SSRI（選擇性血清素再吸收抑制劑）：抗膽鹼作用引起瞳孔散大，可在窄隅角眼中誘發隅角閉鎖1)
如果單眼發病，對側眼的發病風險也會增加3)。無論是否有青光眼病史，風險都會升高，因此對側眼的定期追蹤很重要。
主要風險因素總結如下。
| 風險因素 | 具體例子 |
|---|---|
| 眼球形態 | 短眼軸（<21 mm）、高度遠視（>+6 D）、淺前房 |
| 手術 | 濾過手術、白內障手術、CTR植入 |
| 藥物 | 托吡酯、SSRI |
Q
托吡酯等藥物是否會引起此病？
A
托吡酯可增加睫狀體脈絡膜的血管通透性，導致睫狀體腫脹和向前旋轉1)。在小眼球等高風險眼中，可能誘發房水誤導。SSRI也可能透過散瞳作用誘發窄隅角眼的隅角閉塞。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”惡性青光眼是排除性診斷，必須在系統排除瞳孔阻塞、脈絡膜出血/剝離、脈絡膜上腔出血及其他閉角機制後才能確診4)。此病不能僅憑特定檢查值或影像學表現確診，需結合臨床病程和多項檢查結果綜合判斷。
閉角型青光眼術後早期出現極淺前房和高眼壓時，應懷疑本病。出血性脈絡膜剝離可呈現類似的裂隙燈顯微鏡表現，且均可導致高眼壓，但可透過眼底檢查鑑別。特發性病例因無手術史，診斷更為困難，UBM確認睫狀體位置異常是診斷的關鍵。
- 隅角鏡檢查：評估隅角開放程度和周邊虹膜前粘連（PAS）所必需6)。確認存在通暢的PI以排除瞳孔阻塞。
- B掃描超音波：排除脈絡膜出血（高回音）和脈絡膜剝離（漿液性、低回音）所必需。
- 超音波生物顯微鏡（UBM）：解析度20–60 μm，適合觀察虹膜、睫狀體等眼前段細微結構。可直接顯示睫狀體向前旋轉、睫狀突與水晶體囊（或IOL囊袋複合體）接觸以及脈絡膜滲漏4)。惡性青光眼是UBM的首要適應症之一。在直接顯示包括後部結構的眼前段方面優於其他影像檢查。還可在暗光下觀察隅角，有助於與虹膜高褶症候群和葡萄膜炎鑑別。
- 眼前段光學同調斷層掃描（AS-OCT）：非侵入性、非接觸，可定量評估前房深度和隅角形態。與UBM不同，無需仰臥位，可在門診快速進行。雖然深部顯示能力不如UBM，但可檢測CTR-IOL複合體壓迫隅角等間接徵象2)。聯合使用UBM和AS-OCT有助於闡明病理生理。
瞳孔阻塞與房水誤導的鑑別要點總結如下。
房水誤導
虹膜形態：虹膜整體向前偏移
前房深度：均勻變淺至消失5)
PI：暢通
縮瞳藥：禁忌（惡化）
其他鑑別診斷包括以下疾病。這些疾病均可導致淺前房和高眼壓，但由於發病機制不同，治療方針也不同。
- 出血性脈絡膜剝離：B超顯示高回音。可透過眼底檢查（凸起的脈絡膜隆起）鑑別。術後急性發作病例需特別注意。
- 漿液性脈絡膜剝離：B超顯示低回音。常伴隨Vogt-小柳-原田病或後鞏膜炎等發炎性疾病。首選全身性類固醇治療，雷射治療可能加重發炎，需謹慎使用。
- 膨脹性白內障：水晶體膨脹導致虹膜水晶體膈向前移位，引起隅角關閉。雷射虹膜切開術（LI）時若穿破前囊，可能因水晶體溶解引起發炎性眼壓升高，因此首選水晶體重建術。
- 水晶體半脫位：由於懸韌帶脆弱導致水晶體移位，引起隅角關閉。可能伴隨假性剝落症候群或馬凡氏症候群。
- 虹膜後粘連：檢查是否有虹膜炎或糖尿病病史。瞳孔緣處虹膜與水晶體前囊粘連，形成iris bombé。
- 眼內腫瘤/脈絡膜出血：脈絡膜隆起或佔位性病變可導致繼發性淺前房。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”基本採用藥物療法→雷射治療→手術治療的階段性方法。首先嘗試藥物療法解除睫狀體阻滯，無效則進行雷射治療，仍無效則逐步進行手術治療。治療的最終目標是建立後房與前房之間不會發生阻滯的狀態（單房眼），防止復發。
藥物療法（第一階段）
Section titled “藥物療法（第一階段）”建議聯合使用副交感神經阻斷藥（散瞳/睫狀肌鬆弛藥）、房水生成抑制劑（點眼和口服）以及高滲透壓劑（靜脈滴注）5)。
| 藥物 | 用法 | 作用機轉 |
|---|---|---|
| 阿托品點眼液1% | 每日1～3次點眼 | 睫狀肌鬆弛/散瞳 |
| 噻嗎洛爾點眼液0.5% | 每日2次點眼 | 房水生成抑制（β阻斷） |
| 乙醯唑胺片250 mg | 2錠，分2次飯後服用 | 房水生成抑制（口服CAI） |
| 甘露醇點滴 | 靜脈注射 | 縮小玻璃體容積 |
阿托品可增加睫狀小帶的張力，使水晶體向後移動，並促使進入玻璃體腔的房水向前回流。也可使用環噴托酯作為阿托品的替代品5)。
抑制房水生成的眼藥水（β阻斷劑、碳酸酐酶抑制劑）與高滲透壓藥物點滴合併使用6)。高滲透壓藥物可縮小玻璃體容積，但其治療效果是暫時的，因此被視為術前處置6)。
藥物治療的有效率約為50%（5天內），但單獨用藥的復發率高5)。即使藥物治療使前房加深、眼壓恢復正常，停用阿托品眼藥水後也常復發，因此可能需要長期維持使用阿托品眼藥水。藥物治療僅為初始措施，根治性治療通常需要雷射或手術介入。
雷射治療（第二階段）
Section titled “雷射治療（第二階段）”Nd:YAG雷射後囊切開+前玻璃體膜切開
Section titled “Nd:YAG雷射後囊切開+前玻璃體膜切開”在人工水晶體眼中，進行Nd:YAG雷射後囊切開，然後將焦點移至後囊後方，以3-4 mJ的能量發射10-20次，破壞前玻璃體膜。透過在玻璃體腔和前房之間建立房水通道，解除阻滯。如果成功，即刻至次日可觀察到前房深度改善和眼壓下降。
在人工水晶體眼或無水晶體眼中，可選擇YAG雷射或手術前玻璃體膜切開和水晶體囊切開術6)（證據等級2C）。
二極體雷射睫狀體光凝固術（CPC）
Section titled “二極體雷射睫狀體光凝固術（CPC）”二極體雷射睫狀體光凝固可在治療的任何階段考慮5)。它引起睫狀突的凝固壞死和萎縮，可能導致睫狀體-玻璃體介面的破壞和睫狀體向後旋轉3)。然而，破壞睫狀體-玻璃體介面所需的照射條件尚未確定。
手術治療（第三階段）
Section titled “手術治療（第三階段）”如果藥物和雷射治療效果不佳，或復發，則進行手術。透過前玻璃體膜切開的玻璃體切除術來解除病情至關重要6)（證據等級2C）。
進行經睫狀體扁平部玻璃體切除術（PPV）5)。有時也合併水晶體摘除術6)（2C）。透過合併水晶體摘除，建立單房眼，完全解除後房與前房之間的阻滯，防止復發。
人工水晶體眼
Section titled “人工水晶體眼”zonulo-hyaloido-vitrectomy（虹膜-水晶體懸韌帶-前玻璃體膜切除術）是有效的5)。從周邊虹膜切除處向前房方向進入，切除水晶體囊周圍的懸韌帶和前玻璃體膜。此術式在玻璃體腔和前房之間建立永久性交通通道。
在伴有前玻璃體膜切開的玻璃體切除術中，有些病例需要虹膜切除以處理最周邊的前玻璃體膜6)（2C）。如果前玻璃體膜和懸韌帶處理不充分，玻璃體腔和前房之間會殘留阻滯，可能導致復發。在有水晶體眼中，同時摘除水晶體可解除睫狀突與水晶體赤道部的接觸，建立單房眼。
當CTR-IOL複合體是原因時
Section titled “當CTR-IOL複合體是原因時”有報告指出，CTR取出、前玻璃體切除和IOL鞏膜內固定的組合是有效的2)。
Q
為什麼不能使用縮瞳藥？
A
房水誤導是水晶體後方推擠機制引起的閉角。縮瞳藥收縮睫狀肌，促進睫狀體前突，加重睫狀體阻滯，因此是禁忌的6)。相比之下，阿托品等散瞳睫狀肌麻痺藥可鬆弛睫狀肌，增加懸韌帶張力，使水晶體後移，從而有效解除阻滯。
Q
單眼發病時，對側眼也有發病風險嗎？
A
單眼發病會顯著增加對側眼的風險3)。無論是否有青光眼病史，風險都會升高，因此定期評估對側眼的眼壓和前房深度很重要。
6. 病理生理學與詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機轉”惡性青光眼的確切發病機轉尚未完全闡明，但提出了以下兩種假說5)。
脈絡膜膨脹說
主要機轉：脈絡膜容積增大，對液體從後方向前方的移動產生阻力5)
結果：房水積聚在玻璃體腔，將虹膜-水晶體隔膜向前推
睫狀體阻滯學說
主要機轉：睫狀突與水晶體（或人工水晶體）赤道部、前玻璃體膜之間的異常解剖接觸
結果：形成「惡性循環」，起到單向閥的作用，阻礙房水向前流出
病情的進展可透過以下級聯理解。正常眼中，睫狀體產生的房水從後房經瞳孔流入前房，然後通過房角的小樑網流出。在惡性青光眼中，這一通路被破壞。
- 某些誘因（手術、藥物等）導致睫狀體向前旋轉
- 睫狀突與水晶體（或人工水晶體）的赤道部緊密接觸
- 睫狀體產生的部分房水不是沿正常的前向通路，而是向後（進入玻璃體腔）流動
- 如果前玻璃體膜完整，則阻礙液體從玻璃體腔向前房移動
- 玻璃體腔內的液體量和壓力增加，導致前玻璃體向前移位
- 虹膜-水晶體隔膜被向前推，導致房角關閉和眼壓升高
- 眼壓升高進一步將睫狀體向前推，形成惡性循環
阿托品的作用機制和縮瞳藥禁忌的藥理學依據
Section titled “阿托品的作用機制和縮瞳藥禁忌的藥理學依據”阿托品眼藥水可放鬆睫狀肌，增加懸韌帶張力，使水晶體向後移動。這可能使進入玻璃體腔的房水有機會向前回流。
相反地，毛果芸香鹼等縮瞳藥會收縮睫狀肌。這種收縮會放鬆懸韌帶，將水晶體向前推，並進一步促進睫狀體前旋，從而加重睫狀環阻滯6)。因此，縮瞳藥在惡性青光眼中是禁忌的。
人工水晶體眼的機制
Section titled “人工水晶體眼的機制”在人工水晶體眼中，IOL-囊袋複合體的水平直徑大於天然水晶體，更容易接觸睫狀突4)。睫狀突產生的部分房水向後（玻璃體腔）分泌。如果前玻璃體膜完整，前向液體流出受阻，產生壓力梯度，導致前房變淺。
據報導，即使有玻璃體切除術史的眼睛，如果前玻璃體膜殘留，也可能發病4)。在一例伴有3 D以上近視漂移的復發病例中，聯合隅角黏連分離術、虹膜切除術和晶狀體懸韌帶-玻璃體膜切除術恢復了屈光和眼壓4)。因此，玻璃體切除術時應充分清除前玻璃體膜，包括最周邊區域，這對預防復發至關重要。
托吡酯可增加睫狀體脈絡膜血管的通透性，導致睫狀體和脈絡膜腫脹以及睫狀體前旋1)。在小眼球症中，鞏膜增厚導致的渦靜脈引流障礙進一步增加了葡萄膜滲出的風險1)。
CTR-IOL複合體相關的機制
Section titled “CTR-IOL複合體相關的機制”植入CTR會使囊袋擴張增厚，CTR-IOL複合體全周接觸睫狀體和虹膜後表面2)。這會壓迫睫狀溝，增加房水從後向前流動的阻力。由於CTR-IOL複合體的大直徑部分限制了前向移位，可能表現為前房深度保持的虹膜高坪型隅角關閉2)。這種非典型表現不同於惡性青光眼典型的均勻淺前房，因此使用AS-OCT詳細評估隅角形態是診斷的關鍵。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”近視漂移的早期診斷意義
Section titled “近視漂移的早期診斷意義”Chean等人（2021）報告了一例白內障術後以近視漂移（myopic surprise）為唯一早期徵象的房水誤導病例3)。術後約三年內眼壓正常，導致診斷延遲。即使生物測量顯示前房深度看似正常，短眼軸眼也可能出現測量誤差，因此當出現近視漂移時，應將房水誤導納入鑑別診斷。
Stephenson等人（2023）報告了一例既往有玻璃體切除術、白內障手術和人工虹膜植入術史的眼，出現3 D以上的近視漂移並伴有房水誤導的病例4)。他們表明，即使玻璃體切除術後，如果前玻璃體膜殘留，仍可能發病，通過房角粘連分離術+虹膜切除術+晶狀體懸韌帶-玻璃體切除術，屈光和眼壓得以恢復。
AS-OCT非侵入性診斷
Section titled “AS-OCT非侵入性診斷”Goto等人（2024）首次使用AS-OCT描述了CTR-IOL複合體前移導致的繼發性房角關閉的特徵2)。他們報告了一種非典型的高原虹膜樣表現，前房深度保持不變，表明AS-OCT在檢測白內障手術聯合CTR植入術後繼發性房角關閉方面具有價值。
階梯治療策略的驗證
Section titled “階梯治療策略的驗證”已提出藥物→Nd:YAG雷射→睫狀體光凝→手術的階梯式方法3)。睫狀體光凝可引起睫狀突的凝固壞死和萎縮，可能破壞睫狀體-玻璃體界面並導致睫狀體向後旋轉。然而，破壞睫狀體-玻璃體界面所需的照射條件尚未確定，當藥物和雷射單獨治療不足時，創建單腔眼的手術仍然是最終的治療選擇3)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Hussain A, Snyder K, Paroya S, et al. Topiramate-Induced Aqueous Misdirection in a Nanophthalmic Eye. Cureus. 2023;15(3):e36529.
- Goto K, Tomita R, Hiraiwa J, Kawabe M, Nishiguchi KM, Yuki K. Secondary Angle Closure Caused by Anterior Displacement of Capsular Tension Ring and Intraocular Lens Due to Aqueous Misdirection. Cureus. 2024;16(3):e55716. doi:10.7759/cureus.55716. PMID:38586657; PMCID:PMC10998475.
- Chean CS, Gabadage D, Mukherji S. Aqueous misdirection syndrome masking as myopic surprise following phacoemulsification surgery. BMJ case reports. 2021;14(12). doi:10.1136/bcr-2021-242777. PMID:34972771; PMCID:PMC8720947.
- Stephenson A, Chu FB, Snyder ME. A peculiar case of aqueous misdirection from a pseudophakic secluded pupil in a patient with chronic angle closure glaucoma. Am J Ophthalmol Case Reports. 2023;29:101795.
- European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021 Jun;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
- 日本緑内障学会緑内障診療ガイドライン改訂委員会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.