瞳孔阻塞
虹膜形態：周邊虹膜向前膨隆（iris bombé）
前房深度：周邊部特別淺
PI：阻塞或未施行
縮瞳藥：有效
惡性青光眼（房水迷入症候群）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是惡性青光眼（房水誤導症候群）？
Section titled “1. 什麼是惡性青光眼（房水誤導症候群）？”惡性青光眼是一種伴有明顯淺前房的高眼壓狀態，典型發生於閉鎖隅角青光眼眼濾過手術後。推測是由於睫狀體前旋和房水異常流入玻璃體腔導致玻璃體前移，從而引起隅角閉塞。也稱為房水誤導症候群、睫狀體阻滯性青光眼或直接水晶體阻滯性青光眼，多種名稱混用。ICD-10編碼為H40.8。
1869年Von Graefe首次將其報告為濾過手術後難治性淺前房，這是一個歷史性的疾病概念3)。隨後，房水不沿正常前向路徑而是被錯誤地引導至後方（玻璃體腔側）的病理概念得以確立，“aqueous misdirection”（房水迷流）這一名稱被廣泛使用。最常見於濾過手術後的閉角型青光眼，但臨床上重要的是，它可能發生在任何內眼手術後，包括白內障手術。
在續發性隅角關閉中的定位
Section titled “在續發性隅角關閉中的定位”青光眼診療指引（第5版）將續發性隅角關閉性青光眼的眼壓升高機轉分為以下四類6)。
- 瞳孔阻滯所致：水晶體膨隆、水晶體脫位、虹膜後粘連導致的虹膜膨隆等
- 非瞳孔阻滯的虹膜-水晶體前移：水晶體膨隆、水晶體脫位等
- 水晶體後方組織的前移：小眼球、全視網膜光凝後、惡性青光眼、眼內填充物、大量眼內出血等
- 與前房深度無關的周邊前粘連：新生血管性、ICE症候群、葡萄膜炎等
惡性青光眼屬於上述第三類「水晶體後方組織的前移」。在EGS第5版中相當於「後推機轉」5)。
濾過手術後的發生率為0.6%~4%5)。多見於女性，通常單眼發病。最常見於原發性閉角型青光眼濾過手術後，但也可能發生在任何內眼手術後，包括白內障手術5)。危險因子包括短眼軸（<21 mm）、高度遠視（≥+6 D）和原發性閉角型青光眼病史5)。罕見無手術史的特發性病例也有報告。已知閉角型青光眼行小樑切除術後，發生淺前房、脈絡膜剝離以及惡性青光眼的風險相對較高6)。
Q
房水迷流與瞳孔阻滯性青光眼有何不同？
A
瞳孔阻滯時，瞳孔緣房水流通受阻導致周邊虹膜向前膨隆（iris bombé）。而房水迷流時，房水從水晶體後方積聚在玻璃體腔，因此前房均勻變淺。縮瞳藥對瞳孔阻滯有效，但對房水迷流是禁忌的。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
Chang R, Du Y, Peng Z, Lu Y, Zhu X. Acute uveal effusion during phacoemulsification with preoperative central serous chorioretinopathy: a case report. BMC Ophthalmol. 2017;17:137. Figure 1. PMCID: PMC5543589. License: CC BY.
UBM影像（a~d）：顯示雙眼的淺前房（*）和前旋的睫狀突及虹膜根部（箭頭）。對應本文「2. 主要症狀與臨床所見」部分中透過UBM確認睫狀體前旋的內容。
急性發作時出現以下症狀。
- 眼痛：因眼壓急劇升高引起的劇烈疼痛
- 視力下降/視物模糊：由角膜水腫和前房消失引起
- 虹視：因角膜水腫，燈光周圍出現彩虹樣光環
- 頭痛、噁心、嘔吐：迷走神經反射引起的全身症狀
- 近視化（myopic shift）：水晶體或人工水晶體前移導致的屈光改變。可能是唯一的早期徵兆3)
症狀具有波動性，可能在白內障術後數週至數年才顯現3)。早期眼壓可能仍在正常範圍內，導致診斷延遲5)。眼壓急劇升高時，臨床表現類似急性青光眼發作，視力下降迅速進展。
臨床所見（醫師檢查確認的徵象）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的徵象）”透過以下徵象的組合進行診斷。除眼壓升高外，前房深度的變化模式在鑑別診斷中最為重要。
- 均勻淺前房至前房消失：與瞳孔阻滯的周邊膨隆不同，包括中央在內的前房均勻變淺5)。前房深度顯著減少，部分病例角膜與虹膜接觸
- 虹膜-水晶體膈前移：水晶體或人工水晶體向前移位
- 眼壓升高：可達40–70 mmHg1)。但早期可能正常
- 開放的周邊虹膜切開術（PI）：如果PI開放但淺前房持續存在，則可排除瞳孔阻滯
- 無脈絡膜出血或剝離：透過B超確認
- 瞳孔對光反射減弱或消失：伴有中度散瞳
- 角膜水腫：由眼壓升高引起
- 結膜充血：可見睫狀充血
前段光學同調斷層掃描（AS-OCT）顯示，CTR（囊袋張力環）-IOL複合體前移可導致類似高褶虹膜之表現（虹膜中央平坦但隅角關閉）2)。超音波生物顯微鏡（UBM）可直接確認水晶體囊-IOL複合體前移及睫狀體前旋或位置異常4)。UBM解析度達20–60 μm，可詳細顯示虹膜、睫狀體等前段結構，因此對疑似惡性青光眼之病例應積極進行此項檢查。
UBM及前段OCT檢查有助於闡明病理生理機制，尤其應在確認手術史之同時評估是否存在睫狀體位置異常。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”手術相關因素
Section titled “手術相關因素”最常見之誘因為內眼手術5)。
- 濾過手術：原發性閉角型青光眼眼行小樑切除術後最常見。術中前房塌陷會增加風險。
- 白內障手術：常規超音波乳化術後亦可能發生3)。有報導術後約3年才顯現之病例。
- CTR（囊袋張力環）置放：CTR-IOL複合體可能壓迫睫狀體腔，導致房水流出阻力2)。
- 其他：任何內眼手術後均可能發生。亦有雷射周邊虹膜切開術（LPI）後罕見併發症之報導5)。
眼球解剖因素
Section titled “眼球解剖因素”眼球越小，風險越高5)。
- 短眼軸：小於21 mm
- 高度遠視：+6 D以上
- 淺前房、窄隅角：原本隅角狹窄的眼睛對前方位移的耐受空間較小
- 小眼球症（nanophthalmos）：眼軸長度極短（通常小於20 mm），鞏膜異常增厚。這種鞏膜增厚會阻礙渦靜脈引流，增加葡萄膜滲出的風險1)。手術操作本身困難，且術中發生脈絡膜驅逐性出血的風險也很高
- 托吡酯：增加睫狀體脈絡膜血管通透性，導致睫狀體腫脹和前旋。小眼球症的眼睛風險尤其高1)
- SSRI（選擇性血清素再吸收抑制劑）：抗膽鹼作用引起瞳孔散大，可在窄隅角眼中誘發隅角閉鎖1)
如果單眼發病，對側眼的發病風險也會增加3)。無論是否有青光眼病史，風險都會升高，因此對側眼的定期追蹤很重要。
主要風險因素總結如下。
| 風險因素 | 具體例子 |
|---|---|
| 眼球形態 | 短眼軸（<21 mm）、高度遠視（>+6 D）、淺前房 |
| 手術 | 濾過手術、白內障手術、CTR植入 |
| 藥物 | 托吡酯、SSRI |
Q
托吡酯等藥物是否會引起此病？
A
托吡酯可增加睫狀體脈絡膜的血管通透性，導致睫狀體腫脹和向前旋轉1)。在小眼球等高風險眼中，可能誘發房水誤導。SSRI也可能透過散瞳作用誘發窄隅角眼的隅角閉塞。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”惡性青光眼是排除性診斷，必須在系統排除瞳孔阻塞、脈絡膜出血/剝離、脈絡膜上腔出血及其他閉角機制後才能確診4)。此病不能僅憑特定檢查值或影像學表現確診，需結合臨床病程和多項檢查結果綜合判斷。
閉角型青光眼術後早期出現極淺前房和高眼壓時，應懷疑本病。出血性脈絡膜剝離可呈現類似的裂隙燈顯微鏡表現，且均可導致高眼壓，但可透過眼底檢查鑑別。特發性病例因無手術史，診斷更為困難，UBM確認睫狀體位置異常是診斷的關鍵。
- 隅角鏡檢查：評估隅角開放程度和周邊虹膜前粘連（PAS）所必需6)。確認存在通暢的PI以排除瞳孔阻塞。
- B掃描超音波：排除脈絡膜出血（高回音）和脈絡膜剝離（漿液性、低回音）所必需。
- 超音波生物顯微鏡（UBM）：解析度20–60 μm，適合觀察虹膜、睫狀體等眼前段細微結構。可直接顯示睫狀體向前旋轉、睫狀突與水晶體囊（或IOL囊袋複合體）接觸以及脈絡膜滲漏4)。惡性青光眼是UBM的首要適應症之一。在直接顯示包括後部結構的眼前段方面優於其他影像檢查。還可在暗光下觀察隅角，有助於與虹膜高褶症候群和葡萄膜炎鑑別。
- 眼前段光學同調斷層掃描（AS-OCT）：非侵入性、非接觸，可定量評估前房深度和隅角形態。與UBM不同，無需仰臥位，可在門診快速進行。雖然深部顯示能力不如UBM，但可檢測CTR-IOL複合體壓迫隅角等間接徵象2)。聯合使用UBM和AS-OCT有助於闡明病理生理。
瞳孔阻塞與房水誤導的鑑別要點總結如下。
房水誤導
虹膜形態：虹膜整體向前偏移
前房深度：均勻變淺至消失5)
PI：暢通
縮瞳藥：禁忌（惡化）
其他鑑別診斷包括以下疾病。這些疾病均可導致淺前房和高眼壓，但由於發病機制不同，治療方針也不同。
- 出血性脈絡膜剝離：B超顯示高回音。可透過眼底檢查（凸起的脈絡膜隆起）鑑別。術後急性發作病例需特別注意。
- 漿液性脈絡膜剝離：B超顯示低回音。常伴隨Vogt-小柳-原田病或後鞏膜炎等發炎性疾病。首選全身性類固醇治療，雷射治療可能加重發炎，需謹慎使用。
- 膨脹性白內障：水晶體膨脹導致虹膜水晶體膈向前移位，引起隅角關閉。雷射虹膜切開術（LI）時若穿破前囊，可能因水晶體溶解引起發炎性眼壓升高，因此首選水晶體重建術。
- 水晶體半脫位：由於懸韌帶脆弱導致水晶體移位，引起隅角關閉。可能伴隨假性剝落症候群或馬凡氏症候群。
- 虹膜後粘連：檢查是否有虹膜炎或糖尿病病史。瞳孔緣處虹膜與水晶體前囊粘連，形成iris bombé。
- 眼內腫瘤/脈絡膜出血：脈絡膜隆起或佔位性病變可導致繼發性淺前房。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”基本採用藥物療法→雷射治療→手術治療的階段性方法。首先嘗試藥物療法解除睫狀體阻滯，無效則進行雷射治療，仍無效則逐步進行手術治療。治療的最終目標是建立後房與前房之間不會發生阻滯的狀態（單房眼），防止復發。
藥物療法（第一階段）
Section titled “藥物療法（第一階段）”建議聯合使用副交感神經阻斷藥（散瞳/睫狀肌鬆弛藥）、房水生成抑制劑（點眼和口服）以及高滲透壓劑（靜脈滴注）5)。
| 藥物 | 用法 | 作用機轉 |
|---|---|---|
| 阿托品點眼液1% | 每日1～3次點眼 | 睫狀肌鬆弛/散瞳 |
| 噻嗎洛爾點眼液0.5% | 每日2次點眼 | 房水生成抑制（β阻斷） |
| 乙醯唑胺片250 mg | 2錠，分2次飯後服用 | 房水生成抑制（口服CAI） |
| 甘露醇點滴 | 靜脈注射 | 縮小玻璃體容積 |
阿托品可增加睫狀小帶的張力，使水晶體向後移動，並促使進入玻璃體腔的房水向前回流。也可使用環噴托酯作為阿托品的替代品5)。
抑制房水生成的眼藥水（β阻斷劑、碳酸酐酶抑制劑）與高滲透壓藥物點滴合併使用6)。高滲透壓藥物可縮小玻璃體容積，但其治療效果是暫時的，因此被視為術前處置6)。
藥物治療的有效率約為50%（5天內），但單獨用藥的復發率高5)。即使藥物治療使前房加深、眼壓恢復正常，停用阿托品眼藥水後也常復發，因此可能需要長期維持使用阿托品眼藥水。藥物治療僅為初始措施，根治性治療通常需要雷射或手術介入。
雷射治療（第二階段）
Section titled “雷射治療（第二階段）”Nd:YAG雷射後囊切開+前玻璃體膜切開
Section titled “Nd:YAG雷射後囊切開+前玻璃體膜切開”在人工水晶體眼中，進行Nd:YAG雷射後囊切開，然後將焦點移至後囊後方，以3-4 mJ的能量發射10-20次，破壞前玻璃體膜。透過在玻璃體腔和前房之間建立房水通道，解除阻滯。如果成功，即刻至次日可觀察到前房深度改善和眼壓下降。
在人工水晶體眼或無水晶體眼中，可選擇YAG雷射或手術前玻璃體膜切開和水晶體囊切開術6)（證據等級2C）。
二極體雷射睫狀體光凝固術（CPC）
Section titled “二極體雷射睫狀體光凝固術（CPC）”二極體雷射睫狀體光凝固可在治療的任何階段考慮5)。它引起睫狀突的凝固壞死和萎縮，可能導致睫狀體-玻璃體介面的破壞和睫狀體向後旋轉3)。然而，破壞睫狀體-玻璃體介面所需的照射條件尚未確定。
手術治療（第三階段）
Section titled “手術治療（第三階段）”如果藥物和雷射治療效果不佳，或復發，則進行手術。透過前玻璃體膜切開的玻璃體切除術來解除病情至關重要6)（證據等級2C）。
進行經睫狀體扁平部玻璃體切除術（PPV）5)。有時也合併水晶體摘除術6)（2C）。透過合併水晶體摘除，建立單房眼，完全解除後房與前房之間的阻滯，防止復發。
人工水晶體眼
Section titled “人工水晶體眼”zonulo-hyaloido-vitrectomy（虹膜-水晶體懸韌帶-前玻璃體膜切除術）是有效的5)。從周邊虹膜切除處向前房方向進入，切除水晶體囊周圍的懸韌帶和前玻璃體膜。此術式在玻璃體腔和前房之間建立永久性交通通道。
在伴有前玻璃體膜切開的玻璃體切除術中，有些病例需要虹膜切除以處理最周邊的前玻璃體膜6)（2C）。如果前玻璃體膜和懸韌帶處理不充分，玻璃體腔和前房之間會殘留阻滯，可能導致復發。在有水晶體眼中，同時摘除水晶體可解除睫狀突與水晶體赤道部的接觸，建立單房眼。
當CTR-IOL複合體是原因時
Section titled “當CTR-IOL複合體是原因時”有報告指出，CTR取出、前玻璃體切除和IOL鞏膜內固定的組合是有效的2)。
Q
為什麼不能使用縮瞳藥？
A
房水誤導是水晶體後方推擠機制引起的閉角。縮瞳藥收縮睫狀肌，促進睫狀體前突，加重睫狀體阻滯，因此是禁忌的6)。相比之下，阿托品等散瞳睫狀肌麻痺藥可鬆弛睫狀肌，增加懸韌帶張力，使水晶體後移，從而有效解除阻滯。
Q
單眼發病時，對側眼也有發病風險嗎？
A
單眼發病會顯著增加對側眼的風險3)。無論是否有青光眼病史，風險都會升高，因此定期評估對側眼的眼壓和前房深度很重要。
6. 病理生理學與詳細發病機轉
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機轉”惡性青光眼的確切發病機轉尚未完全闡明，但提出了以下兩種假說5)。
脈絡膜膨脹說
主要機轉：脈絡膜容積增大，對液體從後方向前方的移動產生阻力5)
結果：房水積聚在玻璃體腔，將虹膜-水晶體隔膜向前推
睫狀體阻滯學說
主要機轉：睫狀突與水晶體（或人工水晶體）赤道部、前玻璃體膜之間的異常解剖接觸
結果：形成「惡性循環」，起到單向閥的作用，阻礙房水向前流出
病情的進展可透過以下級聯理解。正常眼中，睫狀體產生的房水從後房經瞳孔流入前房，然後通過房角的小樑網流出。在惡性青光眼中，這一通路被破壞。
- 某些誘因（手術、藥物等）導致睫狀體向前旋轉
- 睫狀突與水晶體（或人工水晶體）的赤道部緊密接觸
- 睫狀體產生的部分房水不是沿正常的前向通路，而是向後（進入玻璃體腔）流動
- 如果前玻璃體膜完整，則阻礙液體從玻璃體腔向前房移動
- 玻璃體腔內的液體量和壓力增加，導致前玻璃體向前移位
- 虹膜-水晶體隔膜被向前推，導致房角關閉和眼壓升高
- 眼壓升高進一步將睫狀體向前推，形成惡性循環
阿托品的作用機制和縮瞳藥禁忌的藥理學依據
Section titled “阿托品的作用機制和縮瞳藥禁忌的藥理學依據”阿托品眼藥水可放鬆睫狀肌，增加懸韌帶張力，使水晶體向後移動。這可能使進入玻璃體腔的房水有機會向前回流。
相反地，毛果芸香鹼等縮瞳藥會收縮睫狀肌。這種收縮會放鬆懸韌帶，將水晶體向前推，並進一步促進睫狀體前旋，從而加重睫狀環阻滯6)。因此，縮瞳藥在惡性青光眼中是禁忌的。
人工水晶體眼的機制
Section titled “人工水晶體眼的機制”在人工水晶體眼中，IOL-囊袋複合體的水平直徑大於天然水晶體，更容易接觸睫狀突4)。睫狀突產生的部分房水向後（玻璃體腔）分泌。如果前玻璃體膜完整，前向液體流出受阻，產生壓力梯度，導致前房變淺。
據報導，即使有玻璃體切除術史的眼睛，如果前玻璃體膜殘留，也可能發病4)。在一例伴有3 D以上近視漂移的復發病例中，聯合隅角黏連分離術、虹膜切除術和晶狀體懸韌帶-玻璃體膜切除術恢復了屈光和眼壓4)。因此，玻璃體切除術時應充分清除前玻璃體膜，包括最周邊區域，這對預防復發至關重要。
托吡酯可增加睫狀體脈絡膜血管的通透性，導致睫狀體和脈絡膜腫脹以及睫狀體前旋1)。在小眼球症中，鞏膜增厚導致的渦靜脈引流障礙進一步增加了葡萄膜滲出的風險1)。
CTR-IOL複合體相關的機制
Section titled “CTR-IOL複合體相關的機制”植入CTR會使囊袋擴張增厚，CTR-IOL複合體全周接觸睫狀體和虹膜後表面2)。這會壓迫睫狀溝，增加房水從後向前流動的阻力。由於CTR-IOL複合體的大直徑部分限制了前向移位，可能表現為前房深度保持的虹膜高坪型隅角關閉2)。這種非典型表現不同於惡性青光眼典型的均勻淺前房，因此使用AS-OCT詳細評估隅角形態是診斷的關鍵。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”近視漂移的早期診斷意義
Section titled “近視漂移的早期診斷意義”Chean等人（2021）報告了一例白內障術後以近視漂移（myopic surprise）為唯一早期徵象的房水誤導病例3)。術後約三年內眼壓正常，導致診斷延遲。即使生物測量顯示前房深度看似正常，短眼軸眼也可能出現測量誤差，因此當出現近視漂移時，應將房水誤導納入鑑別診斷。
Stephenson等人（2023）報告了一例既往有玻璃體切除術、白內障手術和人工虹膜植入術史的眼，出現3 D以上的近視漂移並伴有房水誤導的病例4)。他們表明，即使玻璃體切除術後，如果前玻璃體膜殘留，仍可能發病，通過房角粘連分離術+虹膜切除術+晶狀體懸韌帶-玻璃體切除術，屈光和眼壓得以恢復。
AS-OCT非侵入性診斷
Section titled “AS-OCT非侵入性診斷”Goto等人（2024）首次使用AS-OCT描述了CTR-IOL複合體前移導致的繼發性房角關閉的特徵2)。他們報告了一種非典型的高原虹膜樣表現，前房深度保持不變，表明AS-OCT在檢測白內障手術聯合CTR植入術後繼發性房角關閉方面具有價值。
階梯治療策略的驗證
Section titled “階梯治療策略的驗證”已提出藥物→Nd:YAG雷射→睫狀體光凝→手術的階梯式方法3)。睫狀體光凝可引起睫狀突的凝固壞死和萎縮，可能破壞睫狀體-玻璃體界面並導致睫狀體向後旋轉。然而，破壞睫狀體-玻璃體界面所需的照射條件尚未確定，當藥物和雷射單獨治療不足時，創建單腔眼的手術仍然是最終的治療選擇3)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Hussain A, Snyder K, Paroya S, et al. Topiramate-Induced Aqueous Misdirection in a Nanophthalmic Eye. Cureus. 2023;15(3):e36529.
- Goto K, Tomita R, Hiraiwa J, et al. Secondary Angle Closure Caused by Anterior Displacement of Capsular Tension Ring and Intraocular Lens Due to Aqueous Misdirection. Cureus. 2024;16(3):e55716.
- Chean CS, Gabadage D, Mukherji S. Aqueous misdirection syndrome masking as myopic surprise following phacoemulsification surgery. BMJ Case Rep. 2021;14:e242777.
- Stephenson A, Chu FB, Snyder ME. A peculiar case of aqueous misdirection from a pseudophakic secluded pupil in a patient with chronic angle closure glaucoma. Am J Ophthalmol Case Reports. 2023;29:101795.
- European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025;109(Suppl 1):s1-s268.
- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.