동공 차단
홍채 형태: 주변부 홍채의 전방 팽윤 (iris bombé)
전방 깊이: 주변부가 특히 얕음
PI: 폐쇄 또는 미시행
축동제: 유효
악성 녹내장(malignant glaucoma)은 전형적으로 폐쇄각 녹내장 눈에 여과 수술을 시행한 후 발생하는, 심한 얕은 전방을 동반한 고안압 상태입니다. 섬모체 전방 회전이나 유리체강 내로의 방수 비정상 유입으로 인한 유리체의 전방 변위에 기인한 각막폐쇄로 추정됩니다. 방수 오류 증후군(aqueous misdirection syndrome), 섬모체 차단 녹내장(ciliary block glaucoma), 직접 수정체 차단 녹내장(direct lens block glaucoma)이라고도 불리며, 여러 명칭이 혼재되어 있습니다. ICD-10 코드는 H40.8입니다.
1869년 Von Graefe가 여과 수술 후 난치성 전방 천수로 처음 보고한 역사적인 질환 개념입니다3). 이후 방수가 정상적인 전방 경로가 아닌 후방(유리체강 쪽)으로 잘못 유도된다는 병태 개념이 확립되었고, aqueous misdirection(방수 미유도)이라는 명칭이 널리 사용되게 되었습니다. 여과 수술 후 폐쇄각 녹내장안에서 가장 흔히 접하지만, 백내장 수술을 포함한 모든 내안 수술 후에 발생할 수 있다는 점이 임상적으로 중요합니다.
녹내장 진료 가이드라인(제5판)에서는 속발성 폐쇄각 녹내장의 안압 상승 기전을 다음과 같이 4가지로 분류하고 있습니다6).
악성 녹내장은 위의 세 번째 항목인 「수정체보다 후방 조직의 전방 이동」에 분류됩니다. EGS 제5판에서는 「후방 밀기 기전(posterior pushing mechanism)」에 해당합니다5).
여과 수술 후 발생률은 0.6~4%로 보고됩니다5). 여성에 많고, 보통 단안성으로 발생합니다. 원발 폐쇄각 녹내장안의 여과 수술 후에 가장 흔하지만, 백내장 수술을 포함한 모든 내안 수술 후에 발생할 수 있습니다5). 위험 인자로는 짧은 안축(21 mm 미만), 고도 원시(+6 D 이상), 원발 폐쇄각 녹내장의 병력이 있습니다5). 드물게 수술력이 없는 특발성 사례도 보고되었습니다. 폐쇄각 녹내장안에 대한 섬유주 절제술은 수술 후 전방 천수, 맥락막 박리와 함께 악성 녹내장을 유발할 가능성이 비교적 높은 것으로 알려져 있습니다6).

급성 발병 시 다음과 같은 증상이 나타납니다.
증상은 변동성이 있으며, 백내장 수술 후 수주에서 수년 후에 나타날 수 있습니다3). 초기에는 안압이 정상 범위 내에 머무를 수 있어 진단이 지연되는 요인이 됩니다5). 급격히 안압이 상승한 경우 급성 녹내장 발작과 유사한 임상 양상을 보이며 시력 저하가 빠르게 진행됩니다.
다음 소견의 조합으로 진단합니다. 안압 상승에 더하여 전방 깊이의 변화 패턴이 감별에 가장 중요합니다.
전안부 빛간섭단층촬영(AS-OCT)에서는 CTR(캡슐장력링)-IOL 복합체의 전방 편위에 따른 plateau iris 유사 소견(홍채 중앙부는 편평하나 전방각은 폐쇄)이 보고되어 있습니다2). 초음파생체현미경(UBM)에서는 수정체낭-IOL 복합체의 전방 편위나 모양체의 전방 회전·위치 이상을 직접 확인할 수 있습니다4). UBM은 분해능 20~60μm로 높아 홍채, 모양체 등 전안부 구조를 상세히 묘사할 수 있으므로, 악성 녹내장이 의심되는 증례에서는 적극적으로 시행해야 할 검사입니다.
병태 해명에는 UBM이나 전안부 OCT 검사가 유용하며, 특히 수술력 유무를 확인하면서 모양체의 위치 이상이 없는지 평가합니다.
가장 흔한 유발 요인은 내안 수술입니다5).
작은 안구일수록 위험이 높습니다5).
한쪽 눈에 발생하면 반대쪽 눈의 발생 위험도 증가합니다3). 녹내장 병력 유무와 관계없이 위험이 증가하므로 반대쪽 눈의 정기적인 경과 관찰이 중요합니다.
주요 위험 인자는 다음과 같습니다.
| 위험 인자 | 구체적 예 |
|---|---|
| 안구 형태 | 짧은 안축장(<21 mm), 고도 원시(>+6 D), 얕은 전방 |
| 수술 | 여과 수술, 백내장 수술, CTR 삽입 |
| 약물 | 토피라메이트, SSRI |
토피라메이트는 섬모체맥락막의 혈관 투과성을 증가시켜 섬모체의 부종과 전방 회전을 유발합니다1). 소안구증 등의 고위험안에서는 방수 오류의 방아쇠가 될 수 있습니다. SSRI도 산동 작용을 통해 좁은 전방각안에 각폐쇄를 유발할 가능성이 있습니다.
악성 녹내장은 배제 진단으로, 동공 차단, 맥락막 출혈/박리, 상맥락막 출혈, 기타 폐쇄각 기전을 체계적으로 배제한 후에야 진단이 성립됩니다4). 특정 검사치나 영상 소견만으로 확정할 수 있는 질환이 아니며, 임상 경과와 여러 검사 소견의 조합으로 종합적으로 판단합니다.
폐쇄각 녹내장 수술 후 조기에 극도로 얕은 전방과 높은 안압이 나타나면 본증을 의심합니다. 출혈성 맥락막 박리는 유사한 세극등 현미경 소견을 보이며 둘 다 높은 안압을 유발할 수 있지만, 안저 소견으로 감별이 가능합니다. 특발성 예에서는 수술력이 없어 진단이 더 어려우며, UBM을 통한 섬모체 위치 이상 확인이 진단의 열쇠입니다.
동공 차단과 방수 오류의 감별점을 아래에 요약합니다.
동공 차단
홍채 형태: 주변부 홍채의 전방 팽윤 (iris bombé)
전방 깊이: 주변부가 특히 얕음
PI: 폐쇄 또는 미시행
축동제: 유효
방수 오류
홍채 형태: 홍채가 전체적으로 전방 편위
전방 깊이: 균일하게 얕음~소실5)
PI: 개존
축동제: 금기 (악화)
기타 감별 진단으로 다음이 있습니다. 모두 얕은 전방과 높은 안압을 유발할 수 있지만, 발병 기전이 다르므로 치료 방침도 다릅니다.
약물요법 → 레이저치료 → 수술치료의 단계적 접근이 기본입니다. 먼저 약물요법으로 섬모체차단을 해제하려 시도하고, 효과가 없으면 레이저치료, 더욱 효과가 없으면 수술치료로 단계적으로 진행합니다. 치료의 최종 목표는 후방과 전방 사이에 차단이 발생하지 않는 상태(unicameral eye: 단방안)를 만들어 재발을 방지하는 것입니다.
부교감신경차단제(산동/섬모체이완제), 방수생성억제제(점안 및 경구), 고삼투압제(정맥주사)의 삼제 병용이 권장됩니다 5).
| 약제 | 용법 | 작용기전 |
|---|---|---|
| 아트로핀 점안액 1% | 1일 1~3회 점안 | 섬모체이완/산동 |
| 티몰롤 점안액 0.5% | 1일 2회 점안 | 방수생성억제 (베타차단) |
| 다이아목스정 250 mg | 2정, 2회 분할 식후 | 방수생성억제 (경구 CAI) |
| 만니톨 정맥주사 | 정맥 투여 | 유리체 용적 감소 |
아트로핀은 섬모체소대의 긴장을 증가시켜 수정체를 후방으로 이동시키고, 유리체강으로 이동한 방수가 전방으로 되돌아오는 계기가 됩니다. 사이클로펜톨레이트도 아트로핀의 대안으로 사용할 수 있습니다 5).
방수 생성을 억제하는 점안액(베타차단제, 탄산탈수효소억제제)과 고삼투압제 정맥주사를 병용합니다 6). 고삼투압제는 유리체 용적을 감소시키지만, 그 치료 효과는 일시적이므로 수술 전 처치로 위치 지어집니다 6).
약물 치료의 반응률은 약 50%(5일 이내)로 알려져 있지만, 약물 단독으로는 재발률이 높습니다 5). 약물 치료로 전방이 깊어지고 안압이 정상화되더라도 아트로핀 점안을 중단하면 재발하는 경우가 많으므로, 장기적인 유지 요법으로 아트로핀 점안을 지속해야 할 필요가 있습니다. 약물 치료는 어디까지나 초기 대응이며, 근치적 치료에는 대부분 레이저 또는 수술적 중재가 필요합니다.
인공수정체안에서는 Nd:YAG 레이저로 후낭 절개를 시행하고, 추가로 후낭 후방으로 초점을 이동하여 34 mJ의 에너지로 1020발 조사하여 전유리체막을 파쇄합니다. 유리체강과 전방 사이에 방수의 통로를 만들어 차단을 해제합니다. 효과가 있는 경우, 즉시~다음 날에 전방 깊이의 개선과 안압 하강이 얻어집니다.
인공수정체안 또는 무수정체안에서는 YAG 레이저 또는 수술적 전유리체막 절개술이나 수정체낭 절개술이 선택됩니다 6) (근거 수준 2C).
다이오드 레이저에 의한 섬모체 광응고는 치료의 어느 단계에서든 고려할 수 있습니다 5). 섬모체 돌기의 응고 괴사와 위축을 일으켜, 섬모체-유리체 경계면의 파괴와 섬모체의 후방 회전을 초래할 가능성이 있습니다 3). 그러나 섬모체-유리체 경계면을 파괴하는 데 필요한 조사 조건은 아직 확립되지 않았습니다.
약물·레이저 치료로 효과가 불충분한 경우, 또는 재발 예에서는 수술을 시행합니다. 전유리체막 절개를 동반한 유리체 절제술로 병태를 해소하는 것이 중요합니다 6) (근거 수준 2C).
모양체 평면부 유리체 절제술(PPV)을 시행한다5). 수정체 적출을 병행하는 경우도 있다6)(2C). 수정체 적출을 병행하여 단방안(unicameral eye)을 만들고, 후방과 전방 사이의 블록을 완전히 해제하여 재발을 방지한다.
zonulo-hyaloido-vitrectomy(홍채-수정체 섬모체 소대-전방 유리체막 절제술)가 효과적이다5). 주변부 홍채 절제 부위에서 전방 쪽으로 접근하여 수정체낭 주변의 섬모체 소대와 전방 유리체막을 절제한다. 이 술식으로 유리체강과 전방 사이에 영구적인 교통로가 만들어진다.
전방 유리체막 절개를 동반한 유리체 절제술에서는 최주변부 전방 유리체막을 처리하기 위해 홍채 절제가 필요한 증례가 있다6)(2C). 전방 유리체막이나 섬모체 소대를 충분히 처리하지 않으면 유리체강과 전방 사이에 블록이 잔존하여 재발할 가능성이 있다. 유수정체안에서는 수정체도 동시에 적출함으로써 섬모체 돌기와 수정체 적도부의 접촉을 해제하고 단방안을 만든다.
CTR 제거, 전방 유리체 절제, IOL 공막 내 고정의 조합이 효과적이었다는 보고가 있다2).
방수 오류는 수정체 후방 밀어내기 기전에 의한 폐쇄각이다. 축동제는 섬모체근을 수축시켜 섬모체의 전방 돌출을 조장하고 섬모체 블록을 악화시키므로 금기이다6). 이에 반해, 아트로핀 등의 산동·조절 마비제는 섬모체근을 이완시켜 섬모체 소대의 긴장을 높이고 수정체를 후방으로 이동시킴으로써 블록 해제에 효과적이다.
한쪽 눈의 발병은 반대쪽 눈의 위험을 유의하게 증가시킨다3). 녹내장 병력 유무와 관계없이 위험이 높아지므로, 반대쪽 눈의 정기적인 안압 및 전방 깊이 평가가 중요하다.
악성 녹내장의 정확한 발병 기전은 완전히 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 두 가지 가설이 제시되고 있다5).
맥락막 팽창설
주요 기전: 맥락막 용적 증가가 후방에서 전방으로의 액체 이동에 저항을 발생시킴5)
결과: 방수가 유리체강에 축적되어 홍채-수정체 격막을 앞쪽으로 밀어냄
섬모체 차단설
주요 기전: 섬모체 돌기와 수정체(또는 인공수정체) 적도부, 전유리체막의 비정상적인 해부학적 접촉
결과: 단방향 판막으로 작용하여 방수의 전방 유출을 차단하는 ‘악성 순환’이 성립됨
병태의 진행은 다음 캐스케이드로 이해할 수 있습니다. 정상안에서는 섬모체에서 생성된 방수가 후방에서 동공을 통과하여 전방으로 흐르고, 전방각의 섬유주대를 통해 배출됩니다. 악성 녹내장에서는 이 경로가 파괴됩니다.
아트로핀 점안액은 섬모체근을 이완시켜 섬모체소대의 긴장을 높이고 수정체를 뒤쪽으로 이동시킵니다. 이로 인해 유리체강으로 이동한 방수가 앞쪽으로 돌아올 수 있는 계기가 될 수 있습니다.
반면, 필로카르핀 등의 축동제는 섬모체근을 수축시킵니다. 이 수축은 섬모체소대를 이완시켜 수정체를 앞쪽으로 밀어내고, 또한 섬모체의 전방 회전을 촉진하여 섬모체차단을 악화시킵니다6). 따라서 축동제는 악성 녹내장에서 금기입니다.
인공수정체안에서는 IOL-낭 복합체의 수평 직경이 천연 수정체보다 커서 섬모체돌기에 접촉하기 쉽습니다4). 섬모체돌기에서 생성된 방수의 일부가 후방(유리체강)으로 분비됩니다. 전유리체막이 온전하면 전방으로의 액체 유출이 방해되어 압력 차이가 발생하고 전방이 얕아집니다.
유리체절제술의 과거력이 있는 눈에서도 전유리체막이 남아 있으면 발병할 수 있다고 보고되었습니다4). 3 D 이상의 근시 이동과 함께 재발한 증례에서는 섬유혈관해리술, 홍채절제술, 섬모체소대-유리체막절제술의 조합으로 굴절과 안압이 회복되었습니다4). 따라서 유리체절제술 시에는 전유리체막을 충분히 제거하고 최주변부까지 처리하는 것이 재발 방지에 필수적입니다.
토피라메이트는 섬모체맥락막 혈관의 투과성을 항진시켜 섬모체와 맥락막의 종창 및 섬모체의 전방 회전을 유발합니다1). 소안구증에서는 공막 비후로 인한 와정맥 배출 장애가 추가되어 포도막삼출의 위험이 더욱 상승합니다1).
CTR 삽입으로 수정체낭이 확장·비후되어 CTR-IOL 복합체가 전주위로 섬모체 및 후부 홍채에 접촉합니다2). 이로 인해 섬모체고랑이 압박되어 방수의 후방에서 전방으로의 이동에 대한 저항이 증가합니다. CTR-IOL 복합체의 큰 직경은 전방 편위를 부분적으로 제한하므로, 전방 깊이가 유지된 채 plateau iris 모양의 전방각 폐쇄를 나타낼 수 있습니다2). 이 비전형적인 소견은 기존의 ‘균일한 얕은 전방’이라는 악성 녹내장의 전형적인 모습과 다르므로, AS-OCT를 통한 전방각 형태의 상세 평가가 진단의 핵심입니다.
Chean 등(2021)은 백내장 수술 후 근시화(myopic surprise)를 유일한 초기 징후로 하여 발생한 방수 오류증 1예를 보고하였다3). 수술 후 약 3년간 안압이 정상 범위 내에 있어 진단이 지연되었다. 생체계측으로 전방 깊이가 정상으로 보여도 단축안에서는 측정 오차가 발생할 수 있으므로 근시화가 확인된 경우 방수 오류증을 감별 진단에 포함해야 한다고 제시되었다.
Stephenson 등(2023)은 유리체절제술, 백내장 수술, 인공홍채 삽입술의 과거력이 있는 눈에서 3 D 이상의 근시화와 함께 방수 오류증이 발생한 증례를 보고하였다4). 유리체절제술 후에도 전유리체막이 남아 있으면 발생할 수 있음을 보여주었으며, 섬유주유리체분리술+홍채절제술+수정체소대-유리체절제술을 통해 굴절과 안압이 회복되었다.
Goto 등(2024)은 CTR-IOL 복합체의 전방 전위로 인한 이차성 전방각 폐쇄를 AS-OCT로 처음 특징지었다2). 전방 깊이가 유지된 고원홍채(plateau iris) 유사 소견이라는 비전형적인 양상을 보고하였으며, 백내장 수술+CTR 삽입 후 이차성 전방각 폐쇄 검출에 AS-OCT가 유용함을 보여주었다.
약물 치료→Nd:YAG 레이저→섬모체광응고술→수술의 단계적 접근법이 제안되었다3). 섬모체광응고술은 섬모체 돌기의 응고 괴사와 위축을 유발하여 섬모체-유리체 경계면의 파괴와 섬모체의 후방 회전을 초래할 수 있다. 그러나 섬모체-유리체 경계면을 파괴하는 데 필요한 조사 조건은 확립되지 않았으며, 약물 및 레이저만으로 효과가 불충분한 경우 단일방(single chamber) 눈을 만드는 수술이 여전히 최종 치료 옵션으로 남아 있다3).