수정체 용해성 포도막염 (Phacolytic Uveitis)

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• 수정체 용해성 포도막염은 과숙 백내장의 자연낭 파열이나 내안 수술·외상 후 수정체 단백이 방수로 누출되어 면역 반응을 유발하여 발생하는 안내염이다.
• 이는 수정체 유발 포도막염의 한 유형이며, 수정체 과민성 포도막염이나 잔류 수정체 물질에 의한 염증과는 병태생리가 다릅니다.
• 한쪽 눈에 급성으로 발생하며, 섬모체 충혈, 각막 뒤 침착물, 전방 염증을 보이고 종종 안압 상승을 동반합니다.
• 대식세포가 수정체 단백질을 탐식하여 섬유주를 폐쇄함으로써 안압 상승을 유발하며, 수정체 용해성 녹내장을 합병할 수 있습니다.
• 확립된 진단 기준은 없으며, 임상 경과(수정체낭 파열 병력 + 발병 시기)와 전방 소견을 종합하여 진단합니다.
• 수정체 성분의 외과적 제거가 가장 효과적인 근본 치료이며, 조기 수술 후 염증은 일반적으로 소실됩니다.

1. 수정체 용해성 포도막염이란?

수정체용해성 포도막염(Phacolytic Uveitis)은 수정체 유발 안내염(lens-induced uveitis; LIU)의 한 유형입니다. 과숙 백내장의 자연 파열, 백내장 수술 후 잔류 피질, 또는 외상으로 인한 수정체낭 손상으로 수정체 단백질(주로 피질 성분)이 방수로 누출되어 면역 관용이 파괴되고 안내 염증이 유발됩니다.

단안으로 발생하며, 섬모체 충혈, 각막 후면 침착물, 전방 및 유리체 혼탁이 나타나고 종종 고안압을 동반합니다. 비감염성 포도막염으로 분류됩니다.

AAO 성인 백내장 PPP(2021)에서는 수정체가 염증과 속발성 녹내장을 유발하는 경우(수정체용해성, 수정체 입자성, 수정체 항원성)를 백내장 수술의 적응증으로 명시하고 있습니다²⁾.

수정체 유발 안내염의 세 가지 유형

수정체 유발 안내염은 병태 기전에 따라 다음 세 가지 유형으로 분류됩니다.

유형	기전	염증의 성질	주요 원인
수정체 용해성 포도막염(본 질환)	대식세포의 수정체 단백 탐식	비육아종성~약한 육아종성	과숙 백내장, 수술 후 잔류 피질, 외상
수정체 과민성 포도막염	수정체 단백에 대한 III형 알레르기	강한 육아종성	외상, 수술 후
잔류 수정체 물질로 인한 염증	잔류 수정체 물질에 대한 직접 반응	급성 염증	백내장 수술 후

수정체 용해성 녹내장과의 관계

수정체 용해성 녹내장(phacolytic glaucoma)은 동일한 병태 기전의 다른 임상 표현형입니다. 수정체 단백질을 탐식한 대식세포가 섬유주를 폐쇄하여 방수 유출이 저해됩니다. 염증 소견이 현저한 경우를 포도막염, 안압 상승이 주체이고 염증 소견이 적은 경우를 녹내장으로 구분하지만, 두 가지가 병발할 수도 있습니다¹⁾.

역학

유병률이나 발생률에 대한 명확한 데이터는 없습니다. 비감염성 포도막염으로 분류됩니다. 단안성으로 발생하며 성별 차이는 없습니다. 자연 용해가 원인인 경우 주로 노인에게 많습니다¹⁾. 과숙 백내장, 안외상, 백내장 수술 후 잔류 피질이 위험 요인입니다.

Q 수정체 용해성 포도막염과 수정체 용해성 녹내장은 어떻게 다른가요?

A

기본적으로 동일한 병태 기전입니다. 수정체 단백을 탐식한 대식세포가 섬유주를 폐쇄하여 염증 소견이 현저한 경우를 포도막염, 안압 상승이 주체이고 염증 소견이 적은 경우를 녹내장으로 구분합니다. 두 가지가 합병될 수도 있습니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

• 시력 저하
• 안통(안압 상승에 의한)
• 충혈(모양체 충혈)

임상 소견(원인별)

백내장 수술 후 또는 외상 후(잔류 수정체가 많은 경우)

수술 후 2~3일째 심한 염증이 발생한다.

모양체 충혈, 각막 후면 침착물(양지방 모양 KP), 전방 및 유리체 혼탁이 나타납니다.

피브린 삼출로 인한 고안압증과 홍채 후유착이 관찰됩니다.

염증이 심할 때는 유리체 혼탁이 발생합니다.

지연성 사례(수술 후 후기 발생)

수술 후 일정 시간이 지나 발생하는 만성 홍채모양체염으로 발병합니다.

모양체 충혈, 양지방 모양 각막 후면 침착물을 동반하며 전방 및 유리체 혼탁이 지속됩니다.

때때로 안압 상승을 동반한다.

과숙 백내장의 자연낭 파열

전방에서 섬휘성 물질(수정체 단백질을 탐식한 대식세포)이 관찰된다.

급성 안통, 발적, 각막 부종을 동반한 고안압을 나타낸다.

전방이 깊음에도 불구하고 안압 상승이 나타나는 점이 급성 폐쇄각 녹내장과의 감별에 중요하다.

때때로 전방 축농이 관찰된다.

일본 안염증학회 포도막염 진료 가이드라인(2019)의 대표 증례에서 81세 여성에게 현저한 결막 충혈과 모양체 충혈, 전방 내 백탁, 전방 축농, 안내 투시 불능이 관찰되었고, 초음파 B모드에서 전방 유리체에 옅은 혼탁이 확인되었습니다¹⁾.

Q 수정체 용해성 포도막염의 특징적인 소견은 무엇인가요?

A

과숙 백내장을 배경으로 전방 내에 섬광성 혼탁(대식세포가 수정체 단백을 탐식한 것)이 관찰되며, 돈지양 각막 후면 침착물과 높은 안압을 동반하는 것이 특징입니다. 전방이 깊음에도 불구하고 안압 상승이 나타나는 점이 급성 폐쇄각 녹내장과의 감별에 중요합니다.

3. 원인 및 위험 요인

수정체낭 손상에 따른 수정체 단백의 방수 내 누출이 직접 원인입니다. 면역 관용이 파괴되어 대식세포가 수정체 단백을 대량으로 탐식하여 전방 내를 순환하게 됩니다.

유발 요인별 분류

• 과숙백내장의 자연낭 파열: 노인에게 흔함. 전방으로 수정체 성분의 자연 누출.
• 백내장 수술 후 잔류 피질: 수술 후 2~3일에 심한 염증이 자주 발생. 다량 잔류 시 급성 발병.
• 외상(천공성 안외상): 수정체낭의 직접 손상으로 인한 급성 발병.

발병 시기 기준

• 잔류 수정체 성분이 다량: 수술 후 2~3일에 심한 염증.
• 수술 후 시간이 경과한 경우: 지속성 만성 홍채모양체염으로 발병.

예방 및 일상 관리

과숙백내장을 방치하면 수정체용해성 포도막염의 위험이 있으므로 적절한 시기에 백내장 수술을 고려해야 합니다. 백내장 수술 후 갑작스러운 시력 저하, 안통, 충혈이 나타나면 즉시 안과를 방문하십시오.

4. 진단 및 검사 방법

확립된 진단 기준은 없습니다¹⁾. 외상으로 인한 수정체낭 파열이나 백내장 수술 후 잔여 피질이 다량 남아 있고, 수술 후 수일에서 수주 이내에 발병하면 본증의 가능성이 높습니다. 잔존 수정체 성분의 존재가 명확하면 진단할 수 있습니다¹⁾.

수정체 성분이 전방 및 유리체강 내로 노출되는 것이 중요합니다¹⁾.

표준 검사

• 세극등현미경 검사: 전방 염증, 각막후침착물, 피브린, 섬광성 물질, 잔류 수정체 성분 확인
• 안압 측정: 안압 상승 여부
• 초음파 B-스캔 검사: 유리체 혼탁 또는 농양, 망막박리 배제
• 세균학적 검사(전방수, 유리체액): 감염성 안내염과의 감별. 세균 배양 및 PCR¹⁾
• 전방수의 병리조직학적 검사: 수정체 성분 검출로 확정적 감별¹⁾
• 응급 혈액 검사: 백혈구 수, 염증 표지자, 혈당치

감별 진단

감별 질환	감별 포인트
백내장 수술 후 감염성 안내염	수정체 성분 잔여가 적은 경우. 세균 배양 및 PCR로 감별.
지연성 세균성 안내염 (예: P. acnes)	수술 후 수주~수개월 후 발병. 수정체낭의 백색 플라크.
TASS	수술 후 24시간 이내 발병. 비감염성, 미만성 각막 부종.
수정체 과민성 포도막염	III형 알레르기 기전. 더 심한 육아종성 염증. 뚜렷한 양지방 모양 KP.
교감성 안염	수술 후 지연성, 양안성. 안저에 삼출성 망막박리.

Q 백내장 수술 후 지연성 안내염과 어떻게 감별하나요?

A

임상 소견만으로는 감별이 어려운 경우가 많습니다. 전방수나 유리체액의 세균학적 검사(배양, PCR)를 시행하고, 수정체 성분의 조직병리학적 검출을 통해 감별합니다. 그러나 균이 증명되지 않아도 감염을 완전히 배제할 수 없으므로 종합적인 판단이 필요합니다.

5. 표준적 치료법

염증 초기에 진단하고 치료를 시작하는 것이 가장 중요합니다.

외과적 치료(일차 선택)

수정체 성분이 다량 잔존하는 경우, 수술적 제거가 필수적이며 가장 효과적인 치료법입니다.

• 초음파 수정체 유화술(PEA): 잔여 수정체 피질 흡인 제거가 근본 치료
• 수정체 낭내 적출술(ICCE) + 전방 유리체 절제술: 과숙 백내장에 동반된 융해의 경우
• 대표 증례: 전방 세척 → 과숙 백내장 확인 → 수정체 낭내 적출술 + 전방 유리체 절제술 → 경과 양호¹⁾
• 수정체 피질이 잔존하는 경우 완전히 제거한다

약물 요법(수술 전, 소량 잔존 예)

잔존 수정체량	치료 방침	수술법
다량	수술적 제거 → 수술 후 스테로이드 점안	PEA 또는 ICCE ± 전방 유리체 절제술
소량 (자연 흡수 기대)	스테로이드 점안 + 안압하강제 + 산동제 → 경과 관찰	효과 없으면 수술
매우 소량	경과 관찰만으로 치유 가능	—
안압 상승 동반	베타차단제 + 탄산탈수효소억제제 ± 전방 세척	수정체 제거가 근본 치료

약물 요법의 각 약제:

• 스테로이드 점안액: 0.1% 베타메타손 인산나트륨 점안액 (소염 목적)
• 스테로이드 결막하 주사: 염증이 심한 경우 추가
• 베타 차단제 점안액: 0.5% 티몰롤 말레산염 (수술 전 고안압에 대해)
• 탄산탈수효소 억제제: 1% 도르졸라미드 점안액 또는 경구 (아세타졸라미드 250mg)
• 산동제: 아트로핀 1% 점안액 또는 0.5% 트로피카미드 점안액 (홍채후유착 방지 및 동공 관리)
• 잔여량이 매우 적은 경우: 경과 관찰만으로 치유되기도 함¹⁾

치료 시 주의사항

스테로이드제의 장기 투여는 피한다. 효과가 불충분하면 조기에 수술을 고려한다. 수정체 용해성 녹내장이 동반된 경우 수정체 제거가 필수적이다.

Q 약물만으로 치료할 수 없나요?

A

수정체 성분이 소량이고 자연 흡수가 예상되는 경우 스테로이드 점안액과 안압하강제로 경과 관찰할 수도 있지만, 다량 잔류하는 경우 외과적 제거가 근본 치료이다. 스테로이드 장기 투여는 권장되지 않으며, 효과가 불충분하면 신속히 수술을 고려한다.

6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전

정상적으로 수정체 단백질은 수정체낭 내에 봉입되어 면역계와 접촉하지 않는 ‘격리 항원(sequestered antigen)‘으로 존재합니다. 수정체낭이 손상(외상, 수술, 과숙 백내장의 자연 파열)되어 수정체 단백질이 방수로 누출되면 다음과 같은 기전으로 염증이 유발됩니다.

발병 기전:

• 수정체 단백질의 방수 누출 → 면역 관용 파괴 → 대식세포 대량 동원
• 병리 소견: 수정체를 중심으로 한 육아종성 염증. 잔존 수정체 피질 주변에 대식세포와 호중구가 모입니다.
• 염증이 지속되면 수정체 피질 주위에 섬모체염막(cyclitic membrane)이 형성됩니다.

안압 상승의 이중 기전:

1. 수정체 피질을 탐식한 대식세포가 섬유주를 물리적으로 폐쇄합니다
2. 유출된 수정체 고분자 가용성 단백질 자체가 섬유주를 폐쇄합니다

수정체 용해성 포도막염과 수정체 과민성 포도막염의 병태 차이⁵⁾:

• 수정체 용해성: 대식세포 탐식 반응이 주체. 비육아종성~약한 육아종성 염증
• 수정체 과민성: III형 알레르기(면역 복합체 반응)가 주체. 더 강한 육아종성 염증

교감성 안염과의 감별¹⁾: 수정체 유발 포도막염은 단안성이며, 안저에 삼출성 망막박리를 일으키는 경우는 드뭅니다.

예후 및 경과:

• 초기에 수정체 성분을 수술적으로 제거할 수 있다면 염증은 일반적으로 소실됩니다.
• 스테로이드만으로는 장기적인 조절이 어렵고, 과다 투여는 금기입니다.
• 모양체막(cyclitic membrane)이 형성되면 예후가 불량합니다.
• 수정체 용해성 녹내장이 동반된 경우, 수정체 제거로 안압이 정상화되는 경우가 많습니다.⁴⁾

Q 수정체가 누출되면 왜 안압이 상승합니까?

A

수정체 단백질을 탐식한 대식세포나 수정체 자체의 고분자 가용성 단백질이 섬유주(방수 배출로)를 폐쇄하여 방수 유출이 저해되고 안압이 상승합니다.

7. 최신 연구와 향후 전망

환자분께: 반드시 읽어주십시오

다음 내용은 연구 단계의 것을 포함합니다. 임상 적용은 주치의의 판단에 따릅니다.

• 전방수의 Western blot법에 의한 수정체 특이 단백질 검출이 외상 후 수정체 유발 포도막염의 객관적 진단 보조로 보고되었습니다³⁾. α-크리스탈린 및 β-크리스탈린 등의 수정체 특이 단백질이 전방수에서 검출됨으로써 진단 정확도 향상이 기대됩니다.
• 전안부 OCT 및 초음파 생체현미경(UBM)을 이용한 다중모드 영상이 전방 내 수정체 물질의 가시화 및 정량화의 보조 도구로 탐색되고 있습니다.
• 수정체 단백질에 대한 면역 반응의 분자 메커니즘 규명이 진행되고 있으며, 향후 바이오마커 기반 조기 진단 및 면역 조절 치료에 응용될 것으로 기대됩니다.
• Nche와 Amer(2020)의 리뷰는 수정체 유발 포도막염을 수정체 용해성, 수정체 항원성, 수정체 입자 관련 염증 등으로 분류하고, 조기 수정체 성분 제거를 치료의 중심으로 강조합니다⁵⁾.

8. 참고문헌

1. 日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
2. American Academy of Ophthalmology Cataract/Anterior Segment Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2021.
3. Tanito M, Kaidzu S, Katsube T, Nonoyama S, Takai Y, Ohira A. Diagnostic Western blot for lens-specific proteins in aqueous fluid after traumatic lens-induced uveitis. Jpn J Ophthalmol. 2009;53(4):436-439. doi:10.1007/s10384-009-0671-x.
4. Epstein DL. Diagnosis and management of lens-induced glaucoma. Ophthalmology. 1982;89(3):227-230.
5. Nche EN, Amer R. Lens-induced uveitis: an update. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2020;258(7):1359-1365.