수정체 과민성 안내염 (Phacoanaphylactic Uveitis)

이 질환의 요점

• 수정체 과민성 안내염은 수정체 단백에 대한 III형 알레르기(면역복합체형)에 의한 지속성 육아종성 전방 포도막염입니다.
• 외상, 수술, 과숙 백내장으로 인한 수정체낭 파손 후 1~14일에 주로 발생합니다.
• 돈지양 각막후면침착물(mutton-fat KP)이 특징적이며, 수정체 용해성 포도막염과의 중요한 감별점입니다.
• 단안성으로 발생하며, 성별, 인종, HLA 연관성은 없습니다.
• 확립된 진단 기준은 없으며, 병력과 육아종성 전방 포도막염 소견으로 임상 진단합니다.
• 수정체 성분의 외과적 제거가 근본 치료이며, 잔존량이 적은 경우 스테로이드 국소 투여로 관리하기도 합니다.
• 속발녹내장(phacoanaphylactic glaucoma)의 합병에 주의해야 한다.

1. 수정체 과민성 안내염이란

수정체 과민성 안내염(Phacoanaphylactic Uveitis; phacoanaphylactic endophthalmitis)은 수정체 단백에 대한 III형 알레르기(면역복합체형)에 의한 지연성 육아종성 전방 포도막염이다. 외상·수술 등에 의한 수정체낭 파손 후, 과숙백내장의 자연 파낭, 또는 유리체 내로 탈구된 수정체에서 누출된 수정체 단백에 대한 면역 반응으로 발병한다. 수술 혹은 외상 후 1~14일에 발병하는 경우가 많다.

영어 문헌에서는 「Phacoanaphylactic Endophthalmitis」「Phacoanaphylaxis」「Lens-induced Granulomatous Uveitis」라고도 불린다. 수정체 유발 안내염(lens-induced uveitis; LIU)의 한 병형이다¹⁾.

백내장 수술 후 염증이 지속되는 경우가 있으며, 미국 IRIS 레지스트리(7,513,604예)에서는 백내장 수술 후 지연성 포도막염 발병률이 1.68%였다³⁾.

수정체 유발 안내염에서 본 질환의 위치

수정체 유발 안내염(LIU)은 다음 3가지 병형으로 분류된다.

• 수정체 과민성 포도막염(본 질환): III형 알레르기(면역복합체형). 심한 육아종성 전방 포도막염. 돼지기름 모양 각막침착물이 특징. 속발녹내장을 합병할 수 있다.
• 수정체 용해성 포도막염: 대식세포에 의한 물리적 폐쇄가 주된 증상입니다. 염증 소견은 비교적 경미합니다. 비육아종성에서 약한 육아종성까지 다양합니다.
• 잔류 수정체 물질에 의한 염증: 수술 후 잔류 피질이 원인이 되는 급성 염증입니다.

본 질환은 수정체 용해성 포도막염과 면역 기전 및 병리 소견이 근본적으로 다릅니다. III형 알레르기(면역 복합체형)에 의한 강한 육아종성 염증이 특징이며, 돼지기름 모양의 각막뒤침착물 유무가 중요한 감별 포인트입니다.

역학

• 단안성으로 발병합니다⁴⁾
• 성별 차이 없음, 인종 차이 없음, HLA 연관성 없음⁴⁾
• 자연 용해가 원인인 경우 주로 고령자에게 많습니다⁴⁾
• 발병 배경: 외상이나 수술로 인한 수정체 손상 후 1~14일, 과숙 백내장의 자연 피막 파열, 유리체 탈구 수정체

Q 수정체 과민성 안내염과 수정체 용해성 포도막염은 어떻게 다른가요?

A

면역 기전이 근본적으로 다릅니다. 수정체 과민성 안내염은 III형 알레르기(면역 복합체형)에 의한 강한 육아종성 염증이며, 돼지기름 같은 각막침착물(豚脂様KP)이 특징적입니다. 반면, 수정체 용해성 포도막염은 대식세포가 유리된 수정체 단백질을 탐식하여 섬유주를 물리적으로 폐쇄하는 기전에 의한 것으로, 염증은 비육아종성~약한 육아종성입니다. 임상적으로는 돼지기름 같은 각막침착물의 존재가 과민성을 의심하는 중요한 소견입니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

• 모양체 충혈(현저함)
• 안통(안압 상승에 동반되는 경우)
• 시력 저하

임상 소견

수정체 과민성 포도막염에서는 모양체 충혈, 지방양 각막후면 침착물, 전방 미진, 단백을 인정합니다. 아래에 수정체 과민성과 수정체 용해성의 임상적 특징을 대비합니다.

특징	수정체 과민성	수정체 용해성
면역 기전	III형 알레르기 (면역 복합체형)	대식세포 탐식·폐쇄
각막후면 침착물	지방양 KP (육아종성)	미세 KP (비육아종성)
전방 염증	심함(피브린·축농도 있음)	경도~중등도
안압 상승 기전	염증성 섬유주 폐쇄	대식세포·단백질에 의한 물리적 폐쇄
발병 시기	수술 후 1~14일이 많음	과숙 백내장에서 자연 발병이 많음

기타 주요 임상 소견:

• 돼지기름 모양 각막 뒤 침착물(mutton-fat KP): 육아종성 염증의 증거. 이 질환의 특징적 소견⁴⁾
• 모양체 충혈 및 결막 충혈(현저함)⁴⁾
• 전방 염증(전방 미세 침착물 및 단백질 증가)
• 피브린 침착
• 홍채 뒤 유착
• 전방 축농(중증 예)⁴⁾
• 안압 상승(섬유주 염증성 폐쇄로 인한 속발 녹내장)
• 유리체 혼탁(염증이 심한 경우)
• 과숙 백내장의 경우 전방 내에 섬광성 물질 ⁴⁾
• 백내장 수술 후의 경우 잔존 수정체핵·피질이 전방 내에서 관찰됨 ⁴⁾

Q 백내장 수술 후 얼마나 지나서 발병하나요?

A

수술 후 1~14일이 많습니다. 지연 발병 예도 있으며, 수주 이내에 발병하는 경우도 있습니다. 과숙 백내장의 자연낭 파열이 원인인 경우 발병 시기가 다릅니다. 발병 시기는 수정체 성분의 잔존량과 개체의 면역 반응성에도 의존합니다.

3. 원인 및 위험 요인

수정체 단백질은 정상적으로 면역학적으로 ‘격리 항원(sequestered antigen)‘으로 존재합니다. 태생기에 수정체낭 내에 봉입된 이후 면역계와 접촉이 없습니다. 수정체낭의 손상으로 수정체 단백질이 방수·유리체에 노출되면 III형 알레르기 반응(면역 복합체형)이 유발됩니다.

주요 위험 요인:

• 외상에 의한 수정체낭 파손(천공성 안외상)
• 백내장 수술 후 잔류 피질(특히 대량 잔류 시)⁴⁾
• 과숙 백내장의 자연 파낭·융해
• 유리체 내로의 수정체 탈구

수술 후 지연성 포도막염의 위험 인자로 당뇨병(IRR 1.87, 95% CI 1.84-1.90), 여성(IRR 1.14, 95% CI 1.12-1.15)이 보고되었습니다³⁾. IPICS 진단 시 잔류 수정체 조각, IOL 위치 이상, 헤르페스성 안질환 등을 배제해야 합니다⁵⁾.

병리 소견: 수정체를 중심으로 한 육아종성 염증. 상피양 세포·다핵 거대 세포가 수정체 물질 주위에 축적됩니다. 이 병리 소견이 수정체 용해성 포도막염과의 중요한 조직학적 감별점입니다.

Q 백내장 수술 후 반드시 발병합니까?

A

백내장 수술 후 포도막염 전체 유병률은 1.1~1.8% 정도이며, 대부분 일과성으로 소실됩니다. 수정체 과민성 안내염의 발병에는 개체의 면역 감수성과 잔류 수정체 물질의 양이 관여하므로 모든 증례에서 발병하는 것은 아닙니다.

4. 진단 및 검사 방법

명확한 진단 기준은 없습니다⁴⁾. 수술이나 외상 등으로 수정체낭이 파열된 후 수일에서 수주 이내에 홍채모양체염 소견이 나타나고, 잔존 수정체 성분이 명확히 존재하면 본 질환으로 진단할 수 있습니다. 전방 및 유리체 내로 수정체 성분이 노출되는 것이 진단에 중요합니다⁴⁾.

표준 검사

• 세극등현미경검사: 돼지기름 모양 각막침착물(KP), 피브린, 홍채후유착, 잔존 수정체 물질 확인
• 안압 측정: 속발녹내장 평가
• 전방각경검사: 녹내장 기전 확인 (주변부 홍채전유착 유무)
• 전방수 및 유리체액의 세균학적 검사: 감염성 안내염과의 감별. 세균 배양 및 PCR⁴⁾
• 초음파 B-모드 검사: 안저 관찰이 불가능한 경우 망막박리 및 농양 배제, 전부 유리체 혼탁 평가⁴⁾
• 전방수의 병리조직학적 검사: 수정체 성분 검출⁴⁾
• Western blot법: 전방수 내 수정체 특이 단백 검출이 진단 보조가 될 수 있음²⁾
• 전신 검사: 백혈구 수, 염증 표지자, 혈당치가 정상인 경우가 많음⁴⁾

감별 진단

감별 질환	감별 포인트
세균성 안내염(수술 후 급성형)	수술 후 수일 이내. 전방축농·유리체 혼탁이 심함. 배양 양성
P. acnes 지연성 안내염	수술 후 수주~수개월. 수정체낭 백색 플라크. 균이 증명되지 않아도 부정 불가
TASS	수술 후 24시간 이내. 미만성 각막 부종. 비감염성
교감성 안염	천공성 안외상 후. 양안성. 석양놀색 안저. 안저에 삼출성 망막박리
수정체 용해성 녹내장	염증 소견이 적고 안압 상승이 주체. 과숙 백내장에서 발병

교감성안염과의 감별에서는 단안성이라는 점과 안저에 삼출성 망막박리가 드물게 발생한다는 점이 중요한 감별점이 됩니다⁴⁾.

Q 감염성 안내염과 어떻게 구별하나요?

A

전방수·유리체의 세균 배양 및 PCR로 감별합니다. 수정체 성분의 병리학적 검출도 유용합니다. P. acnes에 의한 지연성 안내염은 임상 소견만으로 판단하기 어려운 경우가 많습니다. 균이 증명되지 않더라도 감염을 완전히 배제할 수 없으므로 종합적인 판단이 필요합니다. 감염이 배제되지 않는 경우 배양 검체 채취 후 항균제도 고려합니다.

5. 표준적인 치료법

염증 초기에 진단하고 치료를 시작하는 것이 가장 중요합니다. 수정체 성분이 다량 남아 있는 경우 수정체 성분의 수술적 제거가 필수적이며 가장 효과적인 치료법입니다.

외과적 치료 (근본 치료)

• 초음파 수정체 유화 흡인술(PEA)을 통한 잔여 수정체 물질 제거: 근본 치료. 다량 잔류 시 일차 선택
• 수정체 낭내 적출술(ICCE) + 전방 유리체 절제술: 과숙 백내장의 경우⁴⁾
• 전방 세척 + 잔여 피질 완전 제거: 안압 조절 불량, 소염제 불응 시⁴⁾
• 잔여 수정체 성분이 극소량인 경우 경과 관찰만으로 치유되기도 함⁴⁾

수술 전 소염(연결 치료)과 약물 요법

수술 전 및 보존적 관리 중에 다음을 사용합니다.

단계	치료 내용	약제·술기
1. 수술 전 소염	스테로이드 + 산동제 + 안압하강제	베타메타손 0.1% 점안(1일 46회), 아트로핀 1% 점안(1일 12회), 티몰롤 0.5% 점안(1일 2회)
2. 근본 치료	잔존 수정체 물질의 외과적 제거	PEA 또는 ICCE ± 전방 유리체 절제
3. 보존적 관리	소량 잔존·자연 흡수 기대 시	스테로이드 국소 투여(단기간). 장기 투여는 피함
4. 난치성 예	소염·안압하강제 불응 시	전방 세척 + 잔존 피질 완전 제거

각 약제의 상세:

• 스테로이드 점안: 0.1% 베타메타손 인산에스테르나트륨 점안액 (1일 4~6회)
• 스테로이드 결막하 주사: 염증이 심한 경우 (덱사메타손 2mg 등)
• 산동제: 1% 아트로핀 황산염 점안액 (1일 1~2회) 또는 0.5% 트로피카미드 점안액 (홍채후유착 방지·동공 관리)
• 베타차단제 점안: 0.5% 티몰롤 말레산염 (1일 2회)
• 탄산탈수효소 억제제: 1% 도르졸라미드 염산염 점안 (1일 3회) 또는 경구 (아세타졸라미드 250mg 1일 2~4회)

치료 시 주의사항

스테로이드제는 불필요하게 장기 투여해서는 안 된다. 안압 상승 등의 부작용 위험이 있다. 효과가 불충분하면 조기에 수술을 고려한다. 수정체 용해성 녹내장이 합병된 경우 수정체 제거가 필수적이다.

Q 약만으로 치료가 가능한가?

A

잔존량이 적고 자연 흡수가 기대되는 경우 스테로이드 국소 투여로 경과 관찰이 가능할 수도 있습니다. 그러나 수정체 성분이 다량 잔존하는 경우 외과적 제거가 근본 치료이며, 스테로이드만으로는 충분하지 않습니다. 스테로이드 장기 사용은 안압 상승 등의 부작용 위험이 있으므로 효과가 불충분하면 신속히 수술을 고려합니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

수정체 단백은 태생기에 수정체낭 내에 봉입되어 면역계와 접촉이 없는 ‘격리 항원(sequestered antigen)‘으로 존재합니다. 수정체낭 파손 후 수정체 단백(주로 α-크리스탈린 등)이 방수·유리체에 노출되면서 발병 기전이 시작됩니다.

병태의 흐름:

1. 수정체낭 파손(외상·수술·과숙 백내장의 자연 파낭) → 수정체 단백이 방수·유리체에 노출
2. 노출된 수정체 단백에 대해 III형 알레르기 반응(면역 복합체형 반응)이 유발됨
3. 면역 복합체의 조직 침착 → 보체 활성화 → 호중구 침윤 → 조직 손상
4. 지연되면 상피양세포·다핵거대세포에 의한 육아종 형성
5. 육아종성 염증이 섬유주에 파급 → 방수 유출 장애 → 속발 녹내장(수정체과민성 녹내장)
6. 염증 지속 → 모양체염막(cyclitic membrane) 형성 위험 → 견인망막박리 위험

수정체용해성과의 병태 차이: 용해성은 대식세포가 유리 수정체 단백질을 탐식하여 섬유주를 물리적으로 폐쇄하는 반응이며, III형 알레르기 반응이 아니다. 과민성 육아종성 염증이 더 강하고, 염증의 지연·만성화 위험도 높다.

본 질환은 단안성이며, 안저에 삼출성 망막박리를 일으키는 경우는 드물다⁴⁾. 염증이 단안에만 국한되는 것이 양안에 발생하는 교감안염과의 중요한 감별점이다.

7. 최신 연구와 향후 전망

환자분께: 반드시 읽어주세요

아래 내용은 연구 단계의 것을 포함합니다. 임상 적용은 주치의 판단에 따릅니다.

• Western blot법을 통한 전방수 내 수정체 특이 단백 검출이 진단 보조로 보고되었다(Tanito et al. 2009)²⁾. 외상 후 수정체 유발 포도막염에서 전방수의 α-크리스탈린 및 β-크리스탈린 등의 수정체 특이 단백을 검출함으로써 객관적인 진단 보조가 가능할 수 있다.
• 미국 IRIS 레지스트리(7,513,604예)에서의 백내장 수술 후 지속성 포도막염(PUPPI)의 대규모 역학 데이터: 발병률은 1.68%였다. 수술 후 지속성 포도막염의 위험 인자로 당뇨병(IRR 1.87, 95% CI 1.84-1.90), 여성(IRR 1.14, 95% CI 1.12-1.15)이 확인되었다³⁾. 이 데이터는 수정체 유발 포도막염에 국한되지 않고 백내장 수술 후 포도막염 전반에 대한 것이다.
• 수술 후 지속성 홍채염(IPICS: idiopathic persistent iritis after cataract surgery)의 진단 및 관리에 관한 보고에서는 잔류 수정체 조각, IOL 위치 이상, 헤르페스성 안질환 병력을 배제한 후의 특발성 지속성 홍채염 개념이 제안되었다⁵⁾.
• 수술 후 만성 포도막염의 빈도는 보고에 따라 차이가 있으며, 정의와 관찰 기간의 차이에 주의가 필요하다⁶⁾.

8. 참고문헌

1. Nche EN, Amer R. Lens-induced uveitis: an update. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2020;258(7):1359-1365.
2. Tanito M, Kaidzu S, Katsube T, Nonoyama S, Takai Y, Ohira A. Diagnostic Western blot for lens-specific proteins in aqueous fluid after traumatic lens-induced uveitis. Jpn J Ophthalmol. 2009;53(4):436-439. doi:10.1007/s10384-009-0671-x.
3. Acharya B, Hyman L, Tomaiuolo M, Zhang Q, Dunn JP. Prolonged Undifferentiated Postoperative Pseudophakic Iridocyclitis. Ophthalmology. 2024.
4. 日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
5. Soifer M, Mousa HM, Jammal AA, et al. Diagnosis and management of idiopathic persistent iritis after cataract surgery (IPICS). Am J Ophthalmol. 2022;234:250-258.
6. Patel C, Kim SJ, Chomsky A, Saboori M. Incidence and risk factors for chronic uveitis following cataract surgery. Ocul Immunol Inflamm. 2013;21(2):130-134.