합병백내장 (Complicated Cataract / Uveitis Cataract)

합병백내장(complicated cataract)은 포도막염, 전신질환, 만성 안질환에 동반되어 발생하는 백내장의 총칭입니다.
가장 대표적인 것은 포도막염에 의한 것이지만, 당뇨병, 아토피 피부염, 근긴장성 이영양증 등 많은 질환이 원인이 됩니다.
모양체편평부염에서 약 57%, Fuchs 이색성 홍채모양체염에서는 약 78%에서 백내장이 발생합니다.
수술 전 최소 3개월간 완전한 염증 조절이 수술 성적 향상의 핵심입니다.
수술 전후 스테로이드 및 NSAIDs 관리가 수술 후 낭포황반부종(CME) 예방에 필수적입니다.
소아 특발성 관절염(JIA) 관련 포도막염에서는 수술 후 염증이 심해질 수 있어 신중한 판단이 필요합니다.
특징적인 수정체 혼탁 패턴을 통해 원인 질환을 추정할 수 있는 경우가 많습니다.

1. 합병백내장이란?

합병백내장(complicated cataract)은 어떤 안질환이나 전신질환에 동반되어 발생하는 백내장의 총칭입니다. 가장 대표적인 것은 포도막염에 동반되는 경우이지만, 망막색소변성증, 고도근시, 망막맥락막변성 등의 안질환이나 당뇨병, 아토피피부염, 근긴장성 이영양증, 윌슨병, 갈락토스혈증 등 다양한 전신질환이 원인이 됩니다. 노인성 백내장과는 다른 특징적인 수정체 혼탁을 보이는 경우가 많으며, 수정체 소견을 통해 원인 질환이 발견되기도 합니다.

이 글의 주제는 포도막염에 동반된 백내장(uveitic cataract)이지만, 전신질환에 동반된 백내장에 대해서도 개괄적으로 설명합니다.

포도막염성 백내장은 만성 포도막염 환자에서 가장 흔한 합병증 중 하나입니다. 발생률은 질환에 따라 다르며, 평면부염(pars planitis)에서 약 57%, 푹스 이색성 홍채모양체염(Fuchs heterochromic iridocyclitis)에서는 약 78%에 이릅니다.

백내장 형성의 주요 원인은 다음 두 가지입니다. 첫째는 조절되지 않고 지속적인 안내 염증이며, 둘째는 고용량의 국소, 안구주위, 전신 스테로이드의 장기 사용입니다. 특히 스테로이드 백내장은 후낭하 혼탁으로 나타나는 경우가 많습니다.

소아 비감염성 포도막염에서는 백내장, 녹내장, 황반부종을 포함한 안 합병증이 전체 증례의 76%에 이른다는 보고가 있습니다 ¹⁾.

Q 포도막염이 백내장의 원인이 되는 이유는 무엇인가요?

만성 안내 염증은 수정체의 대사 환경을 악화시켜 혼탁을 촉진합니다. 또한 염증 치료에 사용되는 스테로이드는 후낭하 백내장을 높은 비율로 유발합니다. 이 두 가지 기전이 복합적으로 작용합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

시력 저하: 수정체 혼탁이 진행됨에 따라 발생합니다. 후낭하형에서는 초기부터 중심 시력이 손상되기 쉽습니다.
눈부심(광과민증): 염증과 혼탁 모두가 원인이 됩니다.
시야 흐림: 혼탁에 의한 빛 산란으로 발생합니다.
대비 감도 저하: 후낭하 백내장에서 특히 두드러짐

임상 소견

세극등 현미경 검사로 백내장의 형태뿐만 아니라 포도막염 특유의 전안부 변화가 확인됩니다.

백내장 형태: 후낭하 혼탁이 많음(스테로이드성). 피질 백내장 및 핵 백내장도 발생함
홍채 후유착: 홍채와 전낭의 유착. 산동 불량의 원인이 됨
대상 각막 변성: 소아 만성 홍채모양체염(JIA 관련)에서 많음
홍채 위축 및 혈관 취약성: 수술 중 출혈 위험
전방각 유착: 속발성 녹내장의 원인
동공막 형성: JIA 및 VKH병에서 특히 흔함
유리체 혼탁: 중간부 및 후부 포도막염에서 수술 전 평가를 어렵게 함
낭포황반부종(CME): 수술 후 시력 예후를 제한하는 가장 중요한 합병증

질환 특이적 수정체 혼탁 패턴

질환	혼탁 형태	특징
포도막염(만성)	후낭하 백내장	후낭 바로 아래 및 동공 영역 중앙의 후피질 천층 혼탁
당뇨병	피질백내장	피질 표층의 수분열 (적도부→중앙)
윌슨병	해바라기백내장	전낭하 다색성 과립상 혼탁이 방사상으로 퍼짐
근긴장성 이영양증	Vogt형 / Fleischer형	다색성 과립상 혼탁 / Y자 봉합을 따른 성상 혼탁
아토피 피부염	별모양 백내장	전후낭하 중앙의 특징적 형태
망막색소변성증	후낭하백내장	직경 1mm 이하, 후낭 직하부에서 후피질 천층
갈락토스혈증	기름방울 모양 혼탁	수정체 핵에서 시작하여 전백내장으로 진행
저칼슘혈증	테타니 백내장	전후 표층 피질의 다색성 과립상 혼탁

Q 합병백내장과 노인성백내장은 외관이 다른가요?

합병백내장은 특징적인 혼탁 패턴을 보이는 경우가 많아 세극등 검사로 원인 질환을 추정할 수 있습니다. 예를 들어 윌슨병에서는 해바라기 모양 혼탁, 근긴장성 이영양증에서는 Vogt형 또는 Fleischer형 특이 혼탁이 나타납니다. 반면 노인성백내장은 핵백내장, 피질백내장, 후낭하백내장의 세 가지 형태가 전형적이며, 병력과 혼탁 패턴을 조합하여 판단합니다.

3. 원인 및 위험 요인

포도막염에 의한 백내장

포도막염성 백내장의 발병 위험은 기저 질환의 종류와 치료 방법에 따라 다릅니다.

고위험 질환: 소아 특발성 관절염 관련 포도막염, 육아종성 전방 포도막염, 모양체 평면부염, 후방 포도막염, 전포도막염
저위험 질환: Fuchs 이색성 홍채모양체염(수술 후 염증이 비교적 경미하고 예후가 좋음)
스테로이드 백내장: 국소 또는 전신 스테로이드의 장기 사용. 후낭하 백내장으로 나타나기 쉬움
질환 활동성: 조절되지 않는 염증이 직접 수정체 혼탁을 촉진함

소아 특발성 관절염 관련 포도막염에서는 백내장과 녹내장 모두 특발성 포도막염보다 발생률이 유의하게 높습니다³⁾.

전신 질환에 동반된 합병 백내장

대사 이상: 당뇨병, 갈락토스혈증, 파브리병, 저칼슘혈증/부갑상선기능저하증, 윌슨병
근골격 이상: 스티클러 증후군(젊은 층에서 피질 백내장, 30~40대에서 핵 백내장), 바그너 증후군
피부 질환: 아토피 피부염(젊은 층 백내장의 가장 흔한 원인), 베르너 증후군(후낭하 백내장)
신장 질환: 알포트 증후군(구형 수정체/원추 수정체에 백내장 동반), 로우 증후군(수정체 형성 부전)
신경계 질환: 근긴장성 이영양증(90% 이상에서 백내장 동반), 신경섬유종증 2형
안과 질환: 망막색소변성증(약 절반에서 백내장 동반), 망막맥락막변성, 고도 근시

Q 아토피 피부염도 백내장을 일으킬 수 있나요?

아토피 피부염은 젊은 층에서 백내장의 가장 흔한 원인입니다. 10대 후반부터 발생 사례가 있으며, 전후낭하 중앙에 불가사리 모양의 특징적인 혼탁을 보입니다. 눈 비비기 행동과 안내 염증에 의한 수정체 상피세포 손상이 주요 발병 기전으로 생각됩니다.

4. 진단 및 검사 방법

수술 전 평가

수술 전 철저한 안과적 평가가 필수적입니다. 안내 염증의 활동성 평가가 최우선이며, SUN(포도막염 명명 표준화) 기준에 따른 전방 세포 등급 평가를 시행합니다⁶⁾.

세극등 현미경 검사: 백내장의 형태, 홍채 후유착, 각막 변성, 낭포황반부종의 유무를 확인합니다.
초음파 검사(A/B 모드): 중간 투명체 혼탁으로 직접 관찰이 어려운 경우 후안부 구조 평가에 사용됩니다.
광간섭단층촬영(OCT): 황반부종, 황반전막, 황반원공, 맥락막신생혈관을 검출합니다.
형광안저혈관조영술: 낭포황반부종 평가에 유용합니다.
잠재시력계(PAM)/레이저 간섭계: 수술 후 시력을 예측하기 위해 선택적으로 사용됩니다.

특징적인 수정체 혼탁 패턴으로 원인 질환을 추정하는 것이 중요합니다. 해바라기 모양 혼탁은 윌슨병, Vogt형/Fleischer형은 근긴장성 이영양증을 시사합니다. 특이 패턴이 확인되면 원발 질환에 대한 전신 검사(내과, 피부과 등 협진)가 필요합니다.

Q 포도막염 환자의 백내장 수술 전 특히 중요한 검사는 무엇인가요?

안내 염증의 활동성 평가가 최우선입니다. SUN 기준으로 전방 세포 및 플레어 정도를 평가하고, 염증이 최소 3개월 이상 안정화된 후에 수술을 계획합니다. 유리체 혼탁이 있는 경우 B-모드 초음파로 후안부를 평가하고, OCT로 낭포황반부종 유무를 확인합니다.

5. 표준 치료법

수술 전 관리: 염증 조절

수술 최소 3개월 전부터 완전한 염증 조절(전방에 세포 없음, 유리체 염증 최소화)이 필요합니다. 수술 전 염증 조절은 수술 후 낭포황반부종의 위험을 감소시킵니다²⁾.

포도막염의 유형에 따라 수술 전 관리는 다음과 같이 다릅니다.

비육아종성 전포도막염 / Fuchs 이색성 홍채모양체염: 수술 3~7일 전부터 1% 프레드니솔론 아세테이트 점안액(6시간마다)을 시작하는 것으로 충분할 수 있습니다.
JIA, 육아종성 전방포도막염, 전포도막염, CME 병력: 국소 치료에 더하여 수술 3~~7일 전부터 프레드니손(0.5~~1.0 mg/kg/일) 전신 투여를 시작한다. 테논낭하 트리암시놀론아세토니드 40mg이 전신 투여의 대안이 될 수 있다.
헤르페스성(HSV-1, VZV) 포도막염: 수술 최소 1주 전부터 아시클로비르 2g/일 또는 발라시클로비르 1~~3g/일을 시작한다. 수술 후 최소 4주간 예방 용량(아시클로비르 600~~800mg/일)을 유지한다.
띠모양 각막변성이 있는 경우: 수술 전 1~2% EDTA 킬레이트 요법 또는 엑시머 레이저를 이용한 칼슘 제거를 시행하고, 각막 상피 치유 후 백내장 수술을 시행한다.

모든 포도막염 환자에서 수술 최소 3일 전부터 국소 NSAIDs(네파페낙 0.1%, 케토롤락 0.4%, 또는 브롬페낙 0.09%)를 시작하고 수술 후 최소 6~8주간 지속하는 것이 권장된다⁴⁾.

ESCRS 가이드라인은 포도막염 환자에서 스테로이드 사용 빈도 증가와 투여 기간 연장을 권장한다⁴⁾.

수술 기법

소절개 백내장 수술(MICS) 및 각막 절개를 통한 초음파 유화술이 권장됩니다⁹⁾.

산동 확보: 유착 박리술, 동공막 절제술, 괄약근 절개술, 홍채 견인기 사용이 필요할 수 있습니다.
수정체낭 절개(CCC): 직경 5~6mm로 유지합니다. 너무 작으면 낭 수축 및 인공수정체 편위 위험이 증가합니다.
초음파 에너지: 과도한 염증, 각막 내피 손상, 후낭 파열 위험을 피하기 위해 최소화합니다.
후낭 보호: 후낭을 손상 없이 유지하고 인공수정체를 낭 내에 배치하는 것이 성공의 핵심입니다.
수술 중 스테로이드: 각막 창상 봉합 후, 보존제가 없는 덱사메타손 인산염 400mcg의 전방 내 주입을 고려할 수 있습니다.

안내렌즈(IOL) 선택

성인 포도막염 환자에서는 소수성 아크릴 IOL 또는 헤파린 표면 개질 PMMA(HSM PMMA) IOL이 권장됩니다 ¹⁰⁾. 소수성 아크릴 IOL은 수술 후 6개월째 염증 수준과 후낭 혼탁 발생률이 낮습니다. IOL 배치는 원칙적으로 낭내(광학부와 지지부 모두 낭내)가 우선됩니다.

JIA 관련 포도막염 환자에서는 IOL 삽입에 따른 이차 녹내장, 광범위한 섬유화, 섬모체막 형성 등의 심각한 합병증 위험이 있으므로 IOL 삽입 가능성을 신중히 검토해야 합니다.

전신 질환에 동반된 백내장의 치료 원칙으로 원발 질환의 치료가 우선됩니다. 갈락토스혈증에서는 식이 요법(갈락토스 제한)으로 혼탁이 개선될 수 있습니다. 진행된 경우 초음파 유화 흡인술 및 IOL 삽입술을 시행합니다. 망막색소변성증이 동반된 경우 수술 후 낭포황반부종의 위험이 높으므로 주의가 필요합니다.

수술 후 관리

수술 직후부터 국소 스테로이드(1% 프레드니솔론 아세테이트, 매시간), 국소 NSAIDs(네파페낙 0.1% 8시간마다, 브롬페낙 0.09% 24시간마다), 광범위 국소 항생제(6시간마다)를 시작합니다.

홍채후유착을 방지하기 위해 수술 후 10~14일간 단기 작용 산동제(1% 트로피카미드, 6시간마다)를 투여합니다. 경구 스테로이드 투여 환자는 목표 용량을 1주간 유지한 후 유지 용량(이상적으로 10mg/일 이하)까지 점차 감량합니다.

Q 수술 후 가장 심각한 합병증은 무엇입니까?

수술 후 안내 염증 악화는 가장 우려되는 합병증입니다. 심각한 전방 염증 세포, 피브린 막 또는 전방 축농으로 나타날 수 있습니다. JIA 및 VKH 질환에서 특히 심각합니다. 낭포성 황반 부종은 33-56%에서 발생하며 시력 저하의 주요 원인입니다¹¹⁾. 망막 앞막은 15-56%에서 발생하는 것으로 보고됩니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

포도막염에 의한 수정체 혼탁

만성 안내 염증에서는 혈액-방수 장벽의 파괴로 인해 방수 내 사이토카인, 염증 매개체 및 산화 스트레스 물질이 증가합니다. 이들은 수정체 상피 세포와 수정체 섬유에 직접 작용하여 투명성을 유지하는 단백질(크리스탈린)의 구조 변화와 침전을 유발합니다. 또한 홍채 후유착으로 인한 수정체 직접 접촉이 전낭하 혼탁을 유발합니다.

스테로이드 유발 백내장

스테로이드는 특히 후낭하 백내장(PSC)을 유발합니다. 기전은 스테로이드가 수정체 상피 세포의 이동을 촉진하고, 후낭 아래에 상피 세포가 축적되어 혼탁을 형성하는 것으로 생각됩니다.

전신 질환에 의한 백내장 발생 기전

당뇨병: 소르비톨 경로를 통한 폴리올 축적 → 삼투성 세포 팽창 → 수정체 섬유의 팽창 및 혼탁
저칼슘혈증: 칼슘 이온 수송 장애 → 수정체 상피 세포 기능 부전
윌슨병: 수정체 내 구리 침착 → 해바라기 모양 혼탁 형성
근긴장성 이영양증: DMPK 유전자의 CTG 반복 확장 → RNA의 핵내 축적 → 수정체 상피 세포의 스플라이싱 장애

안압 상승과의 연관성

포도막염에서는 안압 상승이 빈번하게 발생합니다. 그 기전으로는 섬유주 막힘, 섬유주염, 각결절, 주변 홍채 전유착, 스테로이드에 의한 미오실린 유도, 신생혈관 형성, 동공 차단 등이 있습니다.

7. 최신 연구와 향후 전망

백내장 수술 후 지속성 인공수정체 포도막염 (PUPPI)

IRIS Registry의 대규모 데이터(7,513,604예) 분석 결과, 합병증이 없는 백내장 수술 후 6개월 이내 만성 포도막염 발생률은 환자 수준에서 1.68%로 보고되었습니다⁵⁾. 위험 인자로는 여성(IRR 1.14), 당뇨병(IRR 1.87), 양안 수술(IRR 1.10)이 확인되었습니다. 이 염증은 수술 실수나 감염이 아닌 환자 측 요인에 기인하며, 고위험군에서는 발생률이 4% 이상입니다⁵⁾.

유리체강내 스테로이드 임플란트 활용

전신 스테로이드를 견딜 수 없는 환자에서 유리체강내 스테로이드 주사 또는 임플란트가 수술 후 염증 조절에 유용할 수 있다고 보고되었습니다^{7, 8)}.

불응성 수술 후 낭포황반부종 대응

포도막염 환자의 수술 후 낭포황반부종은 기존 치료에 저항성을 보일 수 있습니다²⁾. 유리체강내 주사, 임플란트, 면역조절 요법의 최적 조합에 대한 연구가 진행 중입니다^{7, 8)}.

생물학적 제제와의 병용

기존 치료에 불응성인 비감염성 포도막염에 대해 아달리무맙(항TNF 제제)이 사용되며, 스테로이드 감량 효과를 보이는 것으로 밝혀졌습니다. 백내장 수술의 주수술기 관리에 미치는 영향에 대한 연구도 축적되고 있습니다.

8. 참고문헌

Cann M, et al. Complications of paediatric non-infectious uveitis in a UK tertiary unit. Pediatr Rheumatol. 2018;16:51.
Chen JL, Bhat P, Lobo-Chan AM. Perioperative management of uveitic cataracts. Adv Ophthalmol Optom. 2019;4:325-339. PMID: 31788579. PMCID: PMC6884361. doi:10.1016/j.yaoo.2019.04.014.
Llop SM, Papaliodis GN. Cataract surgery complications in uveitis patients: a review article. Semin Ophthalmol. 2018;33(1):64-69.
ESCRS Cataract Guideline (Draft version, September 2024). European Society of Cataract and Refractive Surgeons. Section 7.6: Medication for ocular comorbidities in cataract surgery.
Acharya B, Hyman L, Tomaiuolo M, et al. Prolonged undifferentiated postoperative pseudophakic iridocyclitis. Ophthalmology. 2024.
Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Am J Ophthalmol. 2005;140(3):509-516. PMID: 16196117. PMCID: PMC8935739. doi:10.1016/j.ajo.2005.03.057.
Ratra D, Barh A, Banerjee M, Ratra V, Biswas J. Safety and efficacy of intravitreal dexamethasone implant for refractory uveitic macular edema in adults and children. Ocul Immunol Inflamm. 2018;26(7):1034-1040. PMID: 29394119. doi:10.1080/09273948.2018.1424342.
Fan S, Shi XY, Zhao CF, Chen Z, Ying J, Yu SP, et al. Efficacy and safety of single-dose intravitreal dexamethasone implant in non-infectious uveitic macular edema: a systematic review and meta-analysis. Front Med (Lausanne). 2023;10:1126724. PMID: 36873888. PMCID: PMC9982842. doi:10.3389/fmed.2023.1126724.
Ram J, Gupta A, Kumar S, et al. Phacoemulsification with intraocular lens implantation in patients with uveitis. J Cataract Refract Surg. 2010;36(8):1283-1288.
Foster CS, Rashid S. Management of coincident cataract and uveitis. Curr Opin Ophthalmol. 2003;14(1):1-6.
Bélair ML, Kim SJ, Thorne JE, et al. Incidence of cystoid macular edema after cataract surgery in patients with and without uveitis using optical coherence tomography. Am J Ophthalmol. 2009;148(1):128-135.