푹스 이색성 홍채모양체염

이 질환의 요점

• 푹스 이색성 홍채모양체염(FHI)은 홍채 이색, 만성 홍채모양체염, 백내장을 3대 주징으로 하는 질환입니다.
• 20~40대에 호발하며, 대부분 단안성이고 성별 차이는 없습니다.
• 일본인은 갈색 홍채로 인해 홍채 이색이 눈에 띄지 않으며, 미만성 홍채 위축이 진단의 핵심입니다.
• 성상 각막후침착물(KP)이 각막 내피 전체에 미만성으로 분포하는 점이 특징적입니다.
• 염증은 경도이고 만성적이며, 스테로이드 점안액에 거의 반응하지 않으므로 원칙적으로 경과 관찰합니다.
• 풍진 바이러스와의 연관성이 시사되며, 전방수 PCR을 통해 감별 진단이 가능해졌습니다 ⁸⁾.
• 속발성 녹내장(10~59%)이 시력을 가장 위협하는 합병증이며, 약물 치료 저항성이 높습니다 ²⁾.

1. 푹스 홍채 이색성 홍채모양체염이란?

1906년 오스트리아의 안과 의사 Ernst Fuchs가 홍채 이색, 모양체염, 백내장을 보이는 38예를 보고했습니다. 푹스 이색성 홍채모양체염(FHI)은 푹스 포도막염 증후군(FUS)이라고도 불립니다. 홍채 이색, 홍채모양체염, 백내장을 3대 주징으로 하는 단안성 포도막염이며, 20~40대에 많고 성별 차이는 없습니다.

역학

FHI는 전체 포도막염의 211%를 차지하는 것으로 보고됩니다 ²⁾. 포도막염 진료 가이드라인 집계(3,055예)에서는 0.5%(15예)였습니다 ³⁾. 유병률은 과소평가되었을 가능성이 있으며, 일본인에서는 갈색 홍채로 인해 홍채 이색이 눈에 띄지 않아 진단이 지연되기 쉽습니다 ⁷⁾. 대부분은 단안성이며, 양안성은 약 1013%에 불과합니다 ²⁾.

FHI 자체는 속발 녹내장이 발생하지 않는 한 양성 경과를 보이며 치료가 필요하지 않은 경우가 많습니다. 한편, 속발 녹내장은 FHI에서 시력을 가장 위협하는 합병증이며, 장기 추적할수록 합병률이 높아집니다.

Q 일본인에서 FHI 진단이 어려운 이유는 무엇입니까?

A

일본인은 갈색 홍채이므로 홍채 색조의 좌우 차이가 명확하게 나타나기 어렵습니다. 단순한 홍채 이색보다는 홍채륜이나 홍채 문양이 건강한 눈에 비해 불명확해지고, 소홍채륜을 중심으로 한 미만성 홍채 위축이 발생하는 점에 주목합니다. 산동 전에 반대쪽 눈과 비교하는 것이 진단의 포인트입니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

푹스 홍채 이색성 홍채모양체염의 홍채 이색

Wikimedia Commons. Heterochromia iridis. License: CC BY-SA.

양안 홍채 색의 차이(heterochromia iridis). 이환안 쪽의 홍채 실질 위축으로 홍채 색소가 감소하여 반대쪽 눈에 비해 홍채 색이 옅게 변화합니다. FHI의 3대 주징 중 하나인 홍채 이색 소견입니다.

자각 증상

FHI 환자는 다른 전방 포도막염과 달리 통증, 충혈, 눈부심을 동반하지 않습니다. 내원까지 수년간 무증상인 경우도 적지 않습니다.

• 백내장으로 인한 시력 저하: 젊은 층에서 급속히 진행하는 단안 백내장으로 FHI가 발견되는 경우가 많습니다.
• 비문증: 전방 유리체를 중심으로 한 염증성 데브리(debris)에 의한 유리체 혼탁이 원인이 됩니다.

3대 주징과 특징적 소견

홍채 이색(홍채 위축)

환자의 75~90%에서 나타납니다. 일반적으로 색이 옅은 쪽이 이환안입니다. 일본인에서는 갈색 홍채로 인해 미만성 홍채 위축으로 나타납니다. 산동하지 않은 상태에서 반대쪽 눈과 비교하는 것이 중요합니다.

성상 각막후침착물(KP)

흰색의 미세한 별모양 각막후침착물이 각막내피 전체에 미만성으로 분포합니다. 다른 포도막염과 달리 각막 상부까지 균일하게 분포하는 점이 특징입니다. 진단상 가장 특이적인 소견입니다.

홍채모양체염 및 백내장

전방 염증은 만성적이고 경미합니다. 백내장은 다른 포도막염보다 진행이 빠릅니다. 홍채후유착은 발생하지 않습니다(가장 중요한 감별점). Koeppe/Busacca형 홍채결절이 나타날 수 있습니다.

홍채 세부 소견

• 홍채이색증(heterochromia): 환자의 75~90%에서 나타납니다²⁾. 일반적으로 색이 더 옅은 쪽이 병안입니다. 홍채 전실질이 소실되고 어두운 색소상피가 노출되는 ‘역이색증’도 보고되었습니다.
• 홍채위축: 미만성으로 홍채가 위축되어 홍채음와가 소실되고 매끄러운 실질 구조(벌레 먹은 듯한 외관)를 보입니다. 위축은 종종 홍채이색증에 선행합니다. 일본인을 비롯한 아시아인에서는 갈색 홍채로 인해 홍채이색증이 명확하지 않은 경우가 많으므로, 홍채주름윤부에서 동공 쪽(소홍채윤)의 색조에 주목하는 것이 중요합니다. 산동하지 않은 상태에서 반대안과 비교하는 것이 중요합니다.
• 홍채결절: Koeppe 결절(동공연)이나 Busacca 결절(홍채실질)이 나타날 수 있습니다³⁾. 그러나 홍채후유착은 발생하지 않습니다.

KP, 전방 및 전방각 세부 소견

• 별모양 KP: 흰색의 미세한 별모양으로, 피브린 가교에 의해 상호 연결됩니다²⁾. 일반적인 포도막염의 KP가 각막 하방의 Arlt 삼각형 내에 집중되는 반면, FHI의 KP는 각막내피 전체에 미만성으로 분포합니다. 낭포황반부종(CME)은 일반적으로 나타나지 않습니다.
• 전방각 신생혈관: 전방각경검사에서 섬유주대를 가로지르는 신생혈관이 자주 확인됩니다²⁾. 전방천자나 전방각 압박으로 이들 취약한 혈관이 파열되어 반대측 전방각에서 전방출혈이 발생할 수 있습니다(Amsler 징후).

기타 소견

• 후낭하백내장(PSC): FHI 환자의 수정체 혼탁 중 약 3/4를 차지합니다²⁾. 백내장은 다른 포도막염에 비해 진행이 빠릅니다.
• Russell 소체: 홍채 표면에 보이는 작고 굴절률이 높은 결정으로, 구형 면역글로불린의 응집체입니다²⁾.
• 맥락망막 반흔: 증례의 7~65%에서 인정되지만, 톡소포자충증과의 결정적 연관성은 입증되지 않았습니다.

합병증

• 속발성 녹내장(10~59%): 개방각형. 시기능을 가장 위협하는 합병증²⁾
• Amsler 징후: 전방천자 시 각도에서 출혈. 각도 신생혈관의 취약성으로 인함
• 유리체 혼탁: 경도~중등도. 중증 예에서는 유리체 절제술 필요

Q 홍채후유착이 있는 경우 FHI가 아닌가요?

A

맞습니다. FHI에서는 원칙적으로 홍채후유착이 발생하지 않으며, 홍채후유착의 존재는 FHI에 반하는 중요한 소견입니다. 홍채후유착이 확인된 경우 유육종증, 헤르페스성 홍채염, CMV 홍채모양체염 등 다른 질환의 감별이 필요합니다.

3. 원인 및 위험 요인

FHI의 정확한 병인은 아직 알려지지 않았으며 다인성으로 간주됩니다. 역사적으로 변성 질환설, 톡소포자충/HSV 감염설, 면역 이상설, 혈관 이상설(Amsler 징후로부터) 등 많은 가설이 제안되었지만 현재는 대부분 부정되었습니다.

기타 병인 가설

• HSV, 치쿤구니아 바이러스: 전방수에서 바이러스 DNA/RNA가 분리된 보고가 있지만 증례 보고 수준에 머물러 있음
• 교감신경 기능부전설: 홍채 실질 멜라닌세포에 대한 신경 지배 감소를 가정한 이론이지만, 1,746예 중 호르너 증후군과의 연관은 25예(1.4%)에 불과하여 부정적임
• 톡소포자충증: 맥락망막 반흔의 유병률은 높지만, 체액성·세포성 면역과의 유의한 연관은 입증되지 않음

풍진 바이러스

최근 가장 유력한 가설로 풍진 바이러스와의 연관성이 주목받고 있습니다. Mohamed & Zamir(2005)의 리뷰에서는 태아기·소아기의 풍진 감염 후 지속적인 안내 저등급 감염이 성립할 가능성이 제시되었습니다⁷⁾. de Groot-Mijnes 등(2006)은 FHI 환자의 전방수 PCR에서 풍진 바이러스 RNA(게놈)를 검출하고 Goldmann-Witmer 계수에 의한 안내 항체 생성을 확인했습니다. 유럽 64예 중 48예(75%)에서 RV에 대한 안내 항체 생성이 인정되었습니다⁸⁾. 풍진 백신 보급 지역에서 FHI 발생률이 감소 추세인 것도 풍진 관련설의 근거가 되고 있습니다.

사이토메갈로바이러스(CMV)

아시아에서는 CMV 감염이 FHI 유사 염증으로 보고되고 있습니다. Chee & Jap(2008)은 CMV 양성 FHI 유사 전포도막염을 CMV 음성 FHI 및 Posner-Schlossman 증후군과 비교하여, 고안압·전방 세포는 공통되지만 FHI 소견(성상 KP, 홍채 위축)은 CMV 음성 예와 유사함을 보여주었습니다⁹⁾. CMV 전포도막염 국제 태스크포스(TITAN 2024)에서는 전방수 PCR에 의한 CMV-DNA 동정이 감별에 유용함이 강조되었습니다⁴⁾.

속발녹내장의 위험 인자

FHI에 동반된 속발녹내장의 보고 빈도는 1059%로 넓은 범위를 보이며, 장기 추적일수록 높아집니다²⁾. 포도막염 진료 가이드라인에서는 1020%로 보고됩니다³⁾. 위험을 높이는 인자로 다음이 보고되었습니다:

• 고령
• 진단까지의 기간이 긴 경우
• 남성
• 기저 시 홍채 결절의 존재
• 백내장 동반
• 양안성 증례²⁾

일상 관리

FHI는 일반적으로 무증상으로 경과하므로 정기적인 안과 검진이 중요합니다. 특히 한쪽 눈의 백내장이나 비문증을 느낀 경우 조기에 진료를 받으시기 바랍니다. FHI 자체는 양성 경과를 보이지만, 속발녹내장이 시 기능을 위협하는 가장 큰 합병증이므로 정기적인 안압 모니터링이 필수적입니다.

4. 진단 및 검사 방법

FHI의 진단은 임상 소견의 조합에 기반합니다. 확정적인 진단 검사는 존재하지 않습니다. La Hey 등(1994)이 제시한 진단 기준¹⁰⁾이 참조됩니다. 다른 질환을 배제한 후에야 진단됩니다.

La Hey 진단 기준 (1994) ¹⁰⁾

1. 전안부 염증 (단안성 또는 현저히 비대칭)
2. 미세하고 흰색의 별 모양 각막침착물이 각막 내피 전체에 미만성으로 분포
3. 홍채 변화 (이색증, 위축, 결절)
4. 홍채 후유착 없음
5. 전방각 혈관 이상 (신생혈관) 가능성
6. 백내장 및 유리체 혼탁 동반 가능

검사 요점

• 산동하지 않고 반대안과 비교: 홍채 위축 확인에 필수. 산동 후 위축이 불명확해짐
• 전방수 PCR: 풍진 바이러스 및 CMV DNA 동정에 유용. 특히 고안압 동반 시 CMV 감별에 활용 ⁹⁾
• 형광 홍채 조영술: 홍채 혈관 이상 및 Amsler 징후 평가
• 전방각경 검사: 개방각 및 신생혈관 확인

감별 진단

질환	KP	홍채 후유착	안압	특징
FHI	성상/미만성	없음	만성 상승 (10–59%)	무증상/단안
포스너-슐로스만 증후군	소수/백색	없음	발작성 (40–70 mmHg) 2)	반복/급성
CMV 홍채모양체염	소수	없음	상승	CMV-PCR 양성 4)
유육종증	양지방성/육아종성	있음	정상~상승	양안성, 전신 소견
헤르페스성 홍채모양체염	소수	가능성 있음	상승	각막 감각 저하, 부채꼴 위축

기타 감별 진단은 다음과 같습니다:

• VZV 홍채모양체염: 경과 중 국소적 홍채 위축과 마비성 산동이 자주 관찰되며, FHI의 미만성 위축과 다릅니다³⁾
• HSV 홍채모양체염: 작은 원형의 국소적 홍채 위축이 특징입니다
• 선천성 호르너 증후군: 홍채 색소 탈실을 동반합니다
• 바덴부르크 증후군: 홍채 이색증과 함께 내안각 측방 편위, 감각신경성 난청을 동반합니다
• ICE 증후군: 단안 홍채 위축을 동반하지만, 각막 부종 및 각막홍채 유착이 특징
• 미만성 홍채 흑색종: 색소 침착형 홍채 이색을 나타냄
• 스테로이드 녹내장: FHI에 장기간 스테로이드를 사용한 경우, 스테로이드 녹내장과의 감별이 문제가 됨⁵⁾

Q 전방수 검사(PCR)가 필요한가요?

A

모든 예에서 필수는 아니지만, 높은 안압을 동반하거나 치료에 스테로이드와 항바이러스제의 구분이 필요한 경우, 또는 CMV와 FHI의 감별이 어려운 경우 전방수 PCR이 유용합니다⁹⁾. 특히 아시아인에서는 CMV 양성 FHI 유사 염증의 보고가 많아 감별이 치료 방침을 바꿀 수 있습니다.

5. 표준 치료법

염증 관리

FHI의 전방 증상은 스테로이드 점안에 거의 반응하지 않으며, 장기 사용은 스테로이드 백내장 및 스테로이드 녹내장의 위험을 높입니다. 포도막염 진료 가이드라인에서는 “스테로이드 점안 없이 경과 관찰”을 원칙으로 합니다³⁾. 홍채 후유착이 발생하지 않으므로 산동제도 필요하지 않습니다.

스테로이드 점안의 무분별한 사용을 피하십시오

FHI의 경미한 전방 염증은 스테로이드를 아무리 투여해도 완전히 소염되기 어렵고, 장기 사용은 스테로이드 녹내장을 유발할 위험이 있습니다. 특히 FHI 속발 녹내장과의 감별이 어려워집니다. 필요 최소한의 단기 사용에 그치고 정기적인 안압 측정이 필수적입니다.³⁾

백내장 수술

FHI에 합병된 백내장은 다른 포도막염에 비해 수술 결과가 양호합니다. 포도막염 진료 가이드라인에서는 “활동성 염증이 존재하더라도 백내장 수술로 인해 염증이 악화되는 경우가 드문 질환”이라고 명시되어 있습니다³⁾.

• 수정체 유화 흡인술 + 후방 IOL 삽입술이 표준입니다. 수술 후 염증은 비교적 적습니다
• 수술 중 Amsler 징후(전방각 출혈)에 주의하고, 저안압 관류 및 점탄성 물질의 충분한 사용이 권장됩니다
• 수술 후 홍채 이색이 진행될 수 있으므로 수술 전 설명이 필요합니다
• 속발성 녹내장에 대한 여과 수술 가능성이 있는 경우, 상부 결막을 보존하며 각막 절개로 백내장 수술을 시행합니다.

속발성 녹내장의 약물 치료

속발성 녹내장의 유병률은 10~59%이며, 73%가 최대 용량 약물 치료에 반응하지 않아 수술이 필요합니다²⁾.

약제	사용	주의점
베타 차단제 (예: 티몰롤 0.5% 하루 2회)	1차 선택2, 6)	방수 생성 억제
탄산탈수효소 억제제 (예: 도르졸라미드)	2차 선택2, 5)	점안 또는 경구
알파2 작용제 (예: 브리모니딘 0.1%)	2차 선택2)	방수 생성 억제 및 포도막공막 유출 촉진
PGA 제제	주의 투여	염증 악화 및 CME 위험2)
축동제 (필로카르핀 등)	금기2)	염증 악화, 섬모체 경련

속발녹내장의 수술적 치료

약물 치료로 안압 조절이 불충분한 경우 수술적 치료가 필요합니다. 일본 녹내장 진료 가이드라인 제5판에서는 포도막염 속발녹내장에 대해 섬유주절제술(항대사제 병용) 또는 튜브 션트 수술을 권장합니다⁵⁾.

FHI를 포함한 포도막염 녹내장의 수술 성적은 다음과 같습니다.

술식	대상	성적
MMC 병용 섬유주절제술 (1년)	포도막염 녹내장	성공률 58~90.9%2)
MMC 병용 섬유주 절제술 (4년)	포도막염 녹내장	성공률 62.3%2)
Baerveldt (2년)	포도막염 녹내장	성공률 91.7%2)
Ahmed 밸브 (2년)	포도막염 녹내장	성공률 68.4%2)

• 섬유주 절제술 (MMC 병용): 포도막염 안은 결막하 반흔화 경향으로 성공률이 낮아지기 쉽습니다. 1년 성공률 58~90.9%, 4년 성공률 62.3%²⁾
• 녹내장 배액 장치 (GDD): Ahmed 밸브, Baerveldt 임플란트, Molteno 임플란트가 선택지입니다. 특히 Baerveldt는 2년 성공률 91.7%로 우수한 결과가 보고되었습니다²⁾. 결막 반흔화가 있는 경우에 특히 유용합니다.
• GATT: FUS 관련 녹내장에 대한 유효성은 제한적입니다 (Yuksel Elgin 2025의 4례 모두 실패)¹⁾
• 섬모체 광응고술 (다이오드, Nd:YAG 레이저): 방수 생성을 억제하지만 염증을 악화시킬 위험이 있습니다. 시기능 예후가 불량한 눈에서 최후의 수단으로 간주됩니다²⁾
• 레이저 섬유주 성형술 (SLT/ALT): 효과가 없는 경우가 많아 원칙적으로 시행하지 않습니다^{5, 6)}

녹내장 치료 시 주의사항

FHI에서 레이저 섬유주성형술은 종종 효과가 없으므로 권장되지 않습니다⁵⁾. 축동제는 후유착 촉진 및 염증 악화 위험이 있어 금기입니다. 녹내장 수술의 성공률은 수술 전후 염증 조절에 크게 의존하므로 원발 질환의 평가가 중요합니다. 스테로이드를 장기간 사용한 경우 스테로이드 녹내장과의 감별도 필요합니다⁵⁾.

Q FHI의 염증에 스테로이드를 사용하는 것이 좋습니까?

A

원칙적으로 사용하지 않습니다. FHI의 경미한 전방 반응은 스테로이드 점안액에 거의 반응하지 않으며, 장기 사용은 스테로이드 백내장 및 스테로이드 녹내장의 위험을 높입니다. 홍채 후유착이 발생하지 않으므로 산동제도 필요하지 않습니다. 포도막염 진료 가이드라인에서도 “필요 이상의 치료는 하지 않는다”고 명시되어 있습니다³⁾.

6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전

풍진 바이러스 가설 (현재 가장 유력)

태아기 또는 소아기의 풍진 감염 후 전방 내에서 지속적인 저등급 감염이 성립된다는 가설이 가장 유력합니다^{7, 8)}. 전방수 내 풍진 바이러스 RNA 검출, Goldmann-Witmer 계수에 의한 안내 항체 생성 증명, 그리고 풍진 백신 보급 지역에서의 FHI 감소 경향이 증거로 축적되고 있습니다⁸⁾.

• CD8+T 세포 우위의 만성 T 세포 매개 염증이 성상 각막침착물, 홍채 위축, 신생혈관을 유발합니다
• 홍채 멜라닌 세포에 대한 지속적인 면역 공격이 탈색소(홍채 위축)를 유발합니다
• 전방 관련 면역 편향(ACAID)의 붕괴가 만성 염증의 지속을 촉진합니다

섬유주 손상 기전

FHI에 동반된 속발 녹내장은 개방각형이며, 다음 기전이 안압 상승에 관여합니다²⁾.

• 섬유주염: 림프구와 형질세포가 주된 염증 세포 침윤. 염증 세포와 파편의 축적, 이차적 반흔화가 방수 유출로를 폐쇄합니다⁶⁾
• 각도 신생혈관(루베오시스): 취약한 혈관이 Amsler 징후(전방 출혈)를 유발합니다
• 후방 섬유주의 비가역적 반흔화: GATT 등의 섬유주 절개술이 효과를 발휘하기 어려운 원인¹⁾
• Schlemm관의 허탈: 방수 유출 저항이 항상적으로 증가합니다
• 비가역적 구조 변화: 염증이 가라앉은 후에도 녹내장이 지속되는 경우가 많아, 가역적 염증성 폐쇄뿐만 아니라 비가역적인 섬유주 구조 변화가 발생한다고 생각됩니다.

FHI에서는 홍채후유착, 주변부홍채전유착(PAS), 동공차단이 일반적으로 나타나지 않으므로 폐쇄각 기전은 흔하지 않으며, 개방각에서 섬유주 수준의 손상이 주 원인입니다⁵⁾. 전형적으로 FHI의 녹내장은 염증이 진정된 후에도 지속되는 경향이 있으며, 스테로이드에 반응하지 않습니다²⁾. 이 점이 스테로이드 녹내장과의 감별에 도움이 됩니다.

전방각경 검사에서는 개방각과 섬유주를 가로지르는 신생혈관이 확인됩니다²⁾. 홍채 형광혈관조영술에서는 홍채 혈관의 누출이나 허혈성 변화가 관찰될 수 있습니다.

포도막염에서 안압 상승의 일반적 기전

참고로, 포도막염에 동반된 안압 상승에는 다음 기전도 관여할 수 있습니다²⁾:

• 섬유주로의 염증성 찌꺼기 축적
• 섬유주 부종
• 전방각 결절
• 주변부홍채전유착(PAS)
• 스테로이드 약물
• 신생혈관
• 홍채후유착에 따른 동공차단

이 중 FHI에서는 후유착, PAS, 동공차단이 일반적으로 관여하지 않으며, 주로 섬유주염과 구조 변화가 안압 상승의 원인이 됩니다.

백내장의 발생 기전

만성 저등급 염증이 지속되면 수정체 상피세포가 변성되어 후낭하백내장(PSC)이 형성됩니다. FHI 환자의 수정체 혼탁 중 약 3/4이 후낭하형이며, 다른 포도막염에 비해 진행이 빠릅니다. 스테로이드 치료를 하지 않아도 백내장은 진행되므로 정기적인 경과 관찰이 필요합니다.

7. 최신 연구 및 향후 전망

환자분께: 반드시 읽어주십시오

다음 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

GATT(전방각경 보조 경관 섬유주 절개술)의 FUS 녹내장에 대한 효과

Yuksel Elgin & Hepokur(2025)는 FUS 관련 녹내장에 대한 GATT를 4례에서 보고했습니다. 모든 수술은 성공하지 못했으며, 평균 6개월 후 3례는 MMC 병용 섬유주 절제술을, 1례는 다이오드 레이저 섬모체 광응고술을 필요로 했습니다¹⁾. FUS 녹내장에서는 후방 섬유주 영역의 반흔화가 주된 원인이며, GATT로는 충분한 안압 하강을 얻지 못할 가능성이 제시되었습니다.

전방수 다중 PCR에 의한 병인 규명

다중 PCR 기술의 향상으로 풍진 바이러스, CMV, HSV의 전방 내 공존 및 감별이 정확하게 가능해졌습니다. 아시아의 CMV 전방 포도막염에서는 항바이러스 치료(간시클로비르 점안, 발간시클로비르 경구)의 유용성이 검토되고 있습니다⁴⁾.

최소 침습 녹내장 수술(MIGS)의 전망

iStent, Hydrus 등의 임플란트 장치는 염증성 파편에 의한 폐쇄가 우려되지만, 카날로플라스티에서는 예비적으로 유망한 성적이 보고되었습니다. FHI 녹내장 특유의 MIGS 알고리즘 확립이 과제로 남아 있습니다.

풍진 백신 정책과의 관련성

풍진 백신 보급에 따른 FHI 역학 변화의 지속적 추적이 이루어지고 있으며, 젊은 세대에서 FHI 발생률의 감소 경향이 보고되었습니다⁷⁾.

향후 과제

• FHI 관련 녹내장에서 GDD와 여과 수술의 우열을 밝히는 대규모 연구
• 풍진 바이러스 및 CMV의 병인적 역할 규명과 항바이러스 치료의 유용성 검토
• FHI 특이적 녹내장 치료 알고리즘 확립

Q FHI 녹내장에 최소침습 녹내장 수술(MIGS)이 효과적입니까?

A

현재 시점에서 FHI 녹내장에 대한 MIGS의 효과는 제한적인 것으로 간주됩니다. GATT 4례 보고에서는 모든 증례가 실패했습니다¹⁾. FHI 녹내장에서는 후방 섬유주대 영역의 반흔화가 관여할 수 있으며, 각도 수술만으로는 충분한 효과를 얻지 못할 수 있습니다. iStent나 Xen과 같은 임플란트 장치는 염증성 파편에 의한 폐쇄가 우려됩니다.

8. 참고문헌

1. Yuksel Elgin C, Hepokur M. Highlighting the limited efficacy of gonioscopy-assisted transluminal trabeculectomy in Fuchs uveitis syndrome: a case series. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):180.
2. Bodh SA, Kumar V, Raina UK, Ghosh B, Thakar M. Inflammatory glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):3-9.
3. 日本眼炎症学会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
4. Chee SP, Jap A, Engelen S, et al. CMV anterior uveitis: what we have learnt. The International Taskforce for Anterior segment Novel therapies (TITAN) report 2. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2024;262(5):1415-1428.
5. 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
6. European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma. 5th ed. Savona: PubliComm; 2020.
7. Mohamed Q, Zamir E. Update on Fuchs’ uveitis syndrome. Curr Opin Ophthalmol. 2005;16(6):356-363.
8. de Groot-Mijnes JDF, de Visser L, Rothova A, et al. Rubella virus is associated with Fuchs heterochromic iridocyclitis. Am J Ophthalmol. 2006;141(1):212-214.
9. Chee SP, Jap A. Presumed Fuchs heterochromic iridocyclitis and Posner-Schlossman syndrome: comparison of cytomegalovirus-positive and negative eyes. Am J Ophthalmol. 2008;146(6):883-889.
10. La Hey E, de Jong PTVM, Kijlstra A. Fuchs’ heterochromic cyclitis: review of the literature on the pathogenetic mechanisms. Br J Ophthalmol. 1994;78(4):307-312.