발작 시 소견
안압 상승 : 일반적으로 40~60 mmHg, 때로는 60 mmHg 이상입니다. 염증 정도에 비해 불균형적으로 높은 안압이 특징입니다.
각막 후면 침착물(KP) : 작거나 중간 크기의 경계가 명확한 원형의 흰색 KP입니다. 일반적으로 하방에 소수 관찰됩니다. 색소를 동반하지 않습니다.
경미한 전방 염증 : 유의한 세포나 플레어를 동반하지 않는 경미한 홍채염입니다.
각막 상피 부종 : 안압 상승에 비해 경미한 것이 특징적입니다.
포스너-슐로스만 증후군 (녹내장 섬모체염 발작)
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 포스너-슐로스만 증후군이란?
섹션 제목: “1. 포스너-슐로스만 증후군이란?”포스너-슐로스만 증후군(PSS)은 녹내장성 섬모체염 발작(glaucomatocyclitic crisis)으로도 알려져 있으며, 1948년 Posner와 Schlossman이 9예의 연속 증례로 처음 보고한 질환입니다.
포스너-슐로스만 증후군은 일반적으로 20~50대 성인에서 발생하지만, 13세 환자도 보고되었습니다. 핀란드의 유일한 역학 연구에서는 발생률이 10만 명당 0.4명, 유병률이 1.9명으로 보고되었습니다.
포스너-슐로스만 증후군 환자의 약 4분의 1에서 녹내장성 시신경병증이 발생하며, 진행성 각막 내피 세포 감소도 중요한 구조적 합병증으로 기록되어 있습니다. 한때 ‘양성 질환’으로 여겨졌지만, 현재는 반드시 양성은 아님을 인식하고 있습니다.
포스너-슐로스만 증후군은 원인 불명의 홍채염으로, 편측성·재발성으로 급격한 안압 상승을 동반합니다. 원인은 불명이나 거대세포바이러스, 단순포진바이러스 및 기타 감염이 병인이라는 보고가 있습니다.
Q
포스너-슐로스만 증후군의 발작은 얼마나 자주 발생합니까?
A
경과는 다양하여, 평생 12회만 경험하는 환자도 있고 여러 번 재발하는 환자도 있습니다. 일반적으로 수개월에서 12년 간격으로 반복 발병합니다. 일반적으로 발작 빈도는 나이가 들면서 감소하는 경향이 있습니다.
2. 주요 증상 및 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”환자는 일반적으로 한쪽 눈의 시야 흐림과 경미한 안구 불쾌감 또는 통증으로 내원합니다.
- 시야 흐림(안개시) : 안압 상승으로 인한 각막 상피 부종에 기인합니다.
- 홍시(할로) : 각막 부종으로 인한 빛 주변의 색상 고리 시야.
- 경미한 안통 또는 불쾌감 : 통증이 없는 경우도 있습니다.
- 두통 : 경미한 두통을 호소할 수 있습니다.
발작에는 일반적으로 유발 요인이나 전조 증상이 없습니다.
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”발작 시의 전형적인 소견은 다음과 같습니다.
기타 특징적 소견
일반적으로 시야는 정상이지만, 장기간 발작이 반복되면 시야 변화가 생길 수 있음. 발작이 반복됨에 따라 시신경병증의 가능성이 높아짐.
사이토메갈로바이러스 전안부 포도막염의 유병률이 높은 아시아 지역에서는 포스너-슐로스만 증후군 환자의 약 50%에서 사이토메갈로바이러스 전안부 포도막염이 관찰됨.
Q
포스너-슐로스만 증후군의 안압 상승은 왜 전방 염증 정도에 비해 불균형적으로 높은가?
A
섬유주염(trabeculitis)이 주요 메커니즘으로 생각됨. 섬유주대에서의 염증 세포 개재가 방수 유출을 방해하여 전방 내 염증 정도에 비해 불균형적인 안압 상승을 초래함. 프로스타글란딘(특히 PGE2)도 안압과 양의 상관관계를 보인다는 보고가 있음.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”포스너-슐로스만 증후군의 정확한 병태생리는 아직 알려져 있지 않으며, 여러 가설이 제안되고 있음.
사이토메갈로바이러스와의 연관성(현재 가장 유력): 싱가포르 코호트의 대규모 연구는 사이토메갈로바이러스와 포스너-슐로스만 증후군의 연관성을 강력히 지지함. 환자 전방수에서 사이토메갈로바이러스가 검출되었다는 보고도 있으며, 사이토메갈로바이러스 홍채염과 동일하거나 일부 중복되는 질환이라는 견해도 있음.
HSV/VZV와의 연관성: 과거에 제안되었으나, 아시클로버는 포스너-슐로스만 증후군의 치료 및 예방에 효과가 없으며, 현재는 주요 가설로 간주되지 않음.
HLA-Bw54와의 연관성: 일본인 코호트의 포스너-슐로스만 증후군 환자 중 41%가 HLA-Bw54 일배체형을 보유함(대조군 8%). 보그트-고야나기-하라다병과의 공통성도 시사됨.
헬리코박터 파일로리(H. pylori)와의 연관성: 포스너-슐로스만 증후군과 소화성 궤양의 연관성이 지적되었으며, 전향적 연구에서도 항-H. pylori 혈청 IgG와 포스너-슐로스만 증후군의 연관성이 확인됨.
자율신경 실조설: 발작 중 및 전구기의 홍채 혈관 조영술에서 국소적인 홍채 허혈이 근거로 제시됨.
혈관내피기능부전설: 포스너-슐로스만 증후군 환자에서 연령을 일치시킨 대조군에 비해 유의한 말초혈관내피기능부전이 나타났다는 보고가 있습니다.
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”진단 기준
섹션 제목: “진단 기준”진단은 전통적으로 다음 세 가지 징후에 기반한 임상적 진단입니다.
- 편측성 고안압(40~60 mmHg 이상)
- 경미한 포도막염(소수의 작은 백색 KP, 경미한 전방 세포)
- 개방각(전방각경 검사)
또한, 발작 간격에 안압이 정상화되고 포도막염 소견이 소실되는 것이 확인되면 진단이 확실해집니다.
전방수 PCR 검사
섹션 제목: “전방수 PCR 검사”거대세포바이러스, HSV, VZV에 대한 PCR 분석은 바이러스성 포스너-슐로스만 증후군과 특발성 포스너-슐로스만 증후군을 구별하는 결정적인 방법입니다. CMV 양성인 경우 치료 방침이 크게 바뀝니다(간시클로비르 점안액 또는 발간시클로비르 경구 추가).
참고로, CMV 확인을 위해 여러 번의 방수 샘플이 필요한 환자도 있다는 점에 유의해야 합니다.
보조 검사
섹션 제목: “보조 검사”- 홍채 혈관 조영술: 발작 중 분절상 홍채 허혈, 혈관 충혈, 혈관 누출이 관찰됩니다.
- 시신경 유두 형태 분석(HRT): 발작 중 시신경 유두 함몰의 부피와 면적이 증가합니다(발작 전후 비슷함).
- 시야 검사: 발작 중 비특이적 변화를 보일 수 있지만, 발작 후 일반적으로 정상으로 돌아옵니다.
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”| 질환명 | 감별 포인트 |
|---|---|
| 거대세포바이러스 전포도막염 | 방수 PCR에서 거대세포바이러스 양성(포스너-슐로스만 증후군의 일부와 중복) |
| 급성 폐쇄각 녹내장 | 전방각경 검사에서 폐쇄/좁은 각, 심한 통증과 충혈 |
| 원발 개방각 녹내장 | 지속적이고 해소되지 않는 안압 상승, 전방 내 염증 없음 |
| 헤르페스 홍채모양체염 | 분절성 또는 미만성 홍채 위축, 더 심한 전방 반응 |
| 푹스 이색성 홍채모양체염 | 홍채 이색, 미만성 위축, 후낭하 백내장, 안압 상승은 경미 |
| 스테로이드 반응자 | 스테로이드 사용력 확인 |
5. 표준 치료
섹션 제목: “5. 표준 치료”급성 발작기의 치료
섹션 제목: “급성 발작기의 치료”초기 치료는 안압 조절과 염증 억제에 중점을 둡니다.
안압 강하제(1차 선택):
- 베타 차단제(예: 티몰롤) 점안액
- 알파2 작용제(예: 브리모니딘) 점안액
- 탄산탈수효소 억제제(예: 도르졸라미드) 점안액
- 프로스타글란딘 유사체: 안압 조절에 효과적
- 경구 탄산탈수효소 억제제: 급격한 안압 강하가 필요한 급성기에 사용할 수 있음
발작 시 안압이 현저히 높은 경우(40 mmHg 이상)에는 경구 탄산탈수효소 억제제도 처방합니다.
항염증 치료: 염증 정도가 낮으므로 1% 프레드니솔론 아세테이트 점안액과 같은 국소 스테로이드 점안액을 하루 4회 사용합니다. 축동제(필로카르핀)는 섬유주염을 악화시킬 수 있으므로 피해야 합니다. 산동제는 거의 사용하지 않습니다.
거대세포바이러스 양성 사례의 추가 치료: 전방수 PCR에서 거대세포바이러스 DNA가 확인된 경우, 간시클로버 점안액 또는 발간시클로버 경구 투여를 치료에 포함시킵니다.
관해기의 관리
섹션 제목: “관해기의 관리”관해기에는 일반적으로 치료가 필요하지 않습니다. 안압이 기준치로 돌아올 때까지 매일 추적 관찰하고, 이후 항녹내장 점안약과 국소 스테로이드를 점차 줄이면서 매주 추적 관찰합니다.
외과적 치료
섹션 제목: “외과적 치료”최대 약물 요법으로도 안압이 조절되지 않거나 녹내장성 시신경 손상 또는 시야 변화의 징후가 있는 경우 고려합니다. 마이토마이신 C(MMC) 병용 섬유주 절제술을 받은 8명의 포스너-슐로스만 증후군 환자에 대한 보고에서, 추적 관찰 종료 시 모든 환자에서 안압 강하제가 필요하지 않게 되었습니다.
6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전”포스너-슐로스만 증후군에서 안압 상승의 주요 기전은 섬유주염으로 여겨집니다. 섬유주의 수술 중 표본에서 단핵 세포의 존재가 확인되었으며, 전자 현미경에서는 긴 위족을 가진 단핵 세포가 섬유주 사이에 개재되어 방수 유출을 방해할 가능성이 제시되었습니다. 이러한 단핵 세포의 기원은 여전히 알려져 있지 않습니다.
**프로스타글란딘(PGE2)**의 관여도 중요합니다. 발작 중 방수에서 높은 수준의 PGE2가 검출되었으며, 그 수준은 안압과 양의 상관관계가 있습니다. 프로스타글란딘 억제제(인도메타신)에 의한 안압 강하 효과도 입증되었습니다. PGE2는 혈액-방수 장벽의 파괴를 악화시켜 염증 세포를 전방 내로 유입시켜 섬유주의 막힘을 유발하는 것으로 생각됩니다.
거대세포바이러스가 관여하는 경우, 거대세포바이러스가 각막 내피 세포 및 기타 전안부 조직에 감염되어 만성 염증과 섬유주 기능 장애를 유발하는 것으로 생각됩니다.
시신경에 미치는 영향: 급성 발작 중 시신경 유두 형태 분석에서 일시적인 함몰 확대 및 혈류 감소가 관찰됩니다. 혈류 측정에서는 유두 주변 측두측 및 비측 부문이나 시신경 유두 가장자리에서 시신경 관류 감소가 나타날 수 있습니다. 발작을 반복함으로써 발생하는 기계적 및 허혈성 누적 손상이 장기적인 녹내장성 시신경 손상으로 이어집니다.
7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)”혈관 내피 기능 장애에 대한 치료 중재
섹션 제목: “혈관 내피 기능 장애에 대한 치료 중재”포스너-슐로스만 증후군에서 혈관 내피 기능 장애가 확인된 경우, 아스피린과 같은 심혈관 요법을 통한 내피 기능 장애 대처가 향후 치료법으로 모색될 가능성이 시사되었습니다. 이 분야에서는 추가 연구가 진행 중입니다.
거대세포바이러스 전안부 포도막염의 장기 항바이러스 요법
섹션 제목: “거대세포바이러스 전안부 포도막염의 장기 항바이러스 요법”거대세포바이러스가 확인된 포스너-슐로스만 증후군에 대한 장기 경구 발간시클로버의 유효성과 안전성 평가가 계속되고 있습니다. 재발 예방을 위한 최적 투여 기간 및 용량에 관한 근거 축적이 요구됩니다.
HLA-Bw54와 질환 감수성의 유전적 배경
섹션 제목: “HLA-Bw54와 질환 감수성의 유전적 배경”일본인을 포함한 아시아인 집단에서 HLA-Bw54가 높은 빈도로 관찰되므로, 포스너-슐로스만 증후군 발병의 유전적 소인 규명이 연구되고 있습니다. 연쇄 불평형을 통한 원인 유전자 동정이 향후 치료 표적 발견으로 이어질 가능성이 있습니다.
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Inflammatory glaucoma. inflammatory_glaucoma.2.pdf（本記事の参考資料B・PDF出典チャンクより引用）
- Uveitis-associated glaucoma. 1.full (1).pdf（本記事の参考資料B・PDF出典チャンクより引用）
- Shazly TA, Aljajeh M, Latina MA. Posner-Schlossman glaucomatocyclitic crisis. Semin Ophthalmol. 2011;26(4-5):282-4. PMID: 21958175.