Синдром Познера-Шлоссмана (PSS), также известный как глаукоматоциклитический криз, был впервые описан в 1948 году Познером и Шлоссманом на серии из 9 случаев.
Синдром Познера-Шлоссмана обычно возникает у взрослых в возрасте 20–50 лет, но сообщалось о случаях у 13-летних. Единственное эпидемиологическое исследование в Финляндии сообщает о заболеваемости 0,4 на 100 000 населения и распространенности 1,9.
Примерно у четверти пациентов с синдромом Познера-Шлоссмана развивается глаукоматозная оптическая нейропатия, а прогрессирующее снижение количества эндотелиальных клеток роговицы также документировано как важное структурное осложнение. Ранее считавшееся доброкачественным заболеванием, теперь признано, что оно не всегда доброкачественно.
Синдром Познера-Шлоссмана — это односторонний, рецидивирующий ирит с острым повышением внутриглазного давления неизвестной этиологии. Причина неизвестна, но сообщается, что цитомегаловирус, вирус простого герпеса и другие инфекции могут быть этиологическими факторами.
QКак часто возникают приступы синдрома Познера-Шлоссмана?
A
Течение разнообразно: некоторые пациенты испытывают только один или два эпизода в жизни, в то время как у других наблюдаются частые рецидивы. Обычно приступы повторяются с интервалами от нескольких месяцев до 1–2 лет. В целом частота приступов имеет тенденцию к снижению с возрастом.
Повышение внутриглазного давления : обычно 40–60 мм рт. ст., иногда выше 60 мм рт. ст. Характерно несоразмерно высокое давление по сравнению со степенью воспаления.
Преципитаты (KP) : мелкие или средние, с четкими границами, белые, круглые. Обычно немногочисленные, расположенные в нижней части. Беспигментные.
Легкое воспаление передней камеры : легкий ирит без значительных клеток или флера.
Отек эпителия роговицы : характерно легкий по сравнению с повышением внутриглазного давления.
Другие характерные признаки
Открытый угол: Угол открыт при гониоскопии (важный диагностический критерий).
Отсутствие задних синехий: Они не образуются, несмотря на воспаление в передней камере.
Депигментация: В стадии ремиссии внутриглазное давление обычно ниже, чем на здоровом глазу, а трабекула пораженного глаза часто менее пигментирована по сравнению со здоровым глазом.
Мидриаз: Незначительное расширение зрачка или вялая реакция на свет. Конъюнктива обычно белая, иногда наблюдается легкая цилиарная инъекция.
В целом поле зрения нормальное, но при длительных повторных приступах могут возникать изменения поля зрения. С повторением приступов риск оптической нейропатии возрастает.
В азиатских регионах с высокой распространенностью цитомегаловирусного переднего увеита примерно у 50% пациентов с синдромом Познера-Шлоссмана обнаруживается цитомегаловирусный передний увеит.
QПочему повышение внутриглазного давления при синдроме Познера-Шлоссмана непропорционально велико по сравнению со степенью воспаления передней камеры?
A
Трабекулит считается основным механизмом. Вмешательство воспалительных клеток в трабекуле препятствует оттоку водянистой влаги, вызывая непропорциональное повышение внутриглазного давления по сравнению с воспалением передней камеры. Сообщается, что простагландины (особенно PGE2) также положительно коррелируют с внутриглазным давлением.
Точный патогенез синдрома Познера-Шлоссмана до сих пор неизвестен, и было предложено несколько теорий.
Связь с цитомегаловирусом (в настоящее время наиболее убедительная): Крупное когортное исследование в Сингапуре убедительно подтверждает связь между цитомегаловирусом и синдромом Познера-Шлоссмана. Имеются сообщения об обнаружении цитомегаловируса в водянистой влаге пациентов, что позволяет предположить, что это может быть то же заболевание, что и цитомегаловирусный ирит, или частично перекрывающееся заболевание.
Связь с HSV/VZV: Ранее предлагалась, но ацикловир неэффективен для лечения или профилактики синдрома Познера-Шлоссмана, и в настоящее время эта теория не считается основной.
Связь с HLA-Bw54: 41% японских пациентов с синдромом Познера-Шлоссмана были носителями гаплотипа HLA-Bw54 (в контрольной группе 8%). Также предполагается сходство с болезнью Харада.
Связь с Helicobacter pylori (H. pylori): Сообщалось о связи между синдромом Познера-Шлоссмана и язвенной болезнью, и проспективное исследование подтвердило связь между сывороточными IgG к H. pylori и синдромом Познера-Шлоссмана.
Теория вегетативной дисрегуляции: Она основана на локальной ишемии радужки при ангиографии радужки во время приступов и продромальной фазы.
Теория эндотелиальной дисфункции сосудов: Сообщается, что у пациентов с синдромом Познера-Шлоссмана наблюдается значительная периферическая эндотелиальная дисфункция сосудов по сравнению с контрольной группой, подобранной по возрасту.
ПЦР-анализ на цитомегаловирус, ВПГ и ВЗВ является решающим методом для различения вирусного и идиопатического синдрома Познера-Шлоссмана. Положительный результат на цитомегаловирус существенно меняет тактику лечения (добавление глазных капель ганцикловира или перорального валганцикловира).
Следует отметить, что некоторым пациентам может потребоваться несколько проб водянистой влаги для подтверждения цитомегаловируса.
Первоначальное лечение направлено на контроль внутриглазного давления и подавление воспаления.
Гипотензивные препараты (первая линия):
Бета-блокаторы (тимолол и др.) глазные капли
Альфа2-агонисты (бримонидин и др.) глазные капли
Ингибиторы карбоангидразы (дорзоламид и др.) глазные капли
Аналоги простагландинов: эффективны для контроля внутриглазного давления
Пероральные ингибиторы карбоангидразы: иногда используются в острой фазе, когда требуется быстрое снижение внутриглазного давления
При очень высоком внутриглазном давлении во время приступа (40 мм рт. ст. и выше) также назначаются пероральные ингибиторы карбоангидразы.
Противовоспалительное лечение:
Из-за низкой степени воспаления используются местные стероидные глазные капли, такие как 1% преднизолона ацетат, 4 раза в день. Миотики (пилокарпин) следует избегать, так как они могут усугубить трабекулит. Мидриатики используются редко.
Дополнительное лечение при положительном результате на цитомегаловирус:
Если ПЦР водянистой влаги подтверждает наличие ДНК цитомегаловируса, в лечение следует включить ганцикловир в виде глазных капель или пероральный валганцикловир.
В период ремиссии обычно лечение не требуется. Ежедневное наблюдение до возвращения внутриглазного давления к исходному уровню, затем еженедельное наблюдение при постепенном снижении дозы антиглаукомных капель и местных стероидов.
Рассматривается, когда внутриглазное давление не контролируется максимальной медикаментозной терапией или имеются признаки глаукоматозного повреждения зрительного нерва или изменения полей зрения. В отчете о 8 пациентах с синдромом Познера-Шлоссмана, перенесших трабекулэктомию с митомицином C (MMC), к концу наблюдения всем пациентам не требовались гипотензивные препараты.
Основным механизмом повышения внутриглазного давления при синдроме Познера-Шлоссмана считается трабекулит. В интраоперационных образцах трабекулярной сети было подтверждено наличие мононуклеарных клеток, а электронная микроскопия показала, что мононуклеарные клетки с длинными псевдоподиями располагаются между трабекулами, возможно, препятствуя оттоку водянистой влаги. Происхождение этих мононуклеарных клеток до сих пор неизвестно.
Также важна роль простагландинов (PGE2). Во время приступов в водянистой влаге обнаруживаются высокие уровни PGE2, которые положительно коррелируют с внутриглазным давлением. Также был показан гипотензивный эффект ингибиторов простагландинов (индометацина). Считается, что PGE2 усугубляет разрушение гематоофтальмического барьера, способствуя проникновению воспалительных клеток в переднюю камеру и закупорке трабекулярной сети.
При участии цитомегаловируса считается, что он инфицирует клетки эндотелия роговицы и другие ткани переднего сегмента, вызывая хроническое воспаление и дисфункцию трабекулярной сети.
Влияние на зрительный нерв: Во время острых приступов анализ формы диска зрительного нерва показывает временное увеличение экскавации и снижение кровотока. Измерения кровотока могут показать снижение перфузии зрительного нерва в височных и носовых секторах диска и по краю диска зрительного нерва. Кумулятивные механические и ишемические повреждения, вызванные повторными приступами, приводят к долгосрочному глаукоматозному повреждению зрительного нерва.
7. Последние исследования и перспективы (отчеты на стадии исследований)
При подтверждении сосудистой эндотелиальной дисфункции при синдроме Познера-Шлоссмана предполагается, что лечение эндотелиальной дисфункции с помощью сердечно-сосудистой терапии, такой как аспирин, может быть изучено в качестве будущего метода лечения. В этой области проводятся дальнейшие исследования.
Продолжается оценка эффективности и безопасности длительного перорального приема валганцикловира при синдроме Познера-Шлоссмана с подтвержденным цитомегаловирусом. Требуется накопление доказательств относительно оптимальной продолжительности и дозировки для профилактики рецидивов.
HLA-Bw54 и генетическая предрасположенность к заболеванию
Из-за высокой частоты HLA-Bw54 в азиатских популяциях, включая японцев, проводятся исследования генетической предрасположенности к развитию синдрома Познера-Шлоссмана. Идентификация причинного гена через неравновесие по сцеплению может привести к открытию будущих терапевтических мишеней.
