В 1906 году австрийский офтальмолог Эрнст Фукс сообщил о 38 случаях с гетерохромией радужки, циклитом и катарактой. Гетерохромный иридоциклит Фукса (FHI) также называется синдромом увеита Фукса (FUS). Это односторонний увеит с триадой: гетерохромия радужки, иридоциклит и катаракта, встречающийся преимущественно в возрасте 20–40 лет, без половых различий.
FHI составляет, по оценкам, 2–11% всех увеитов 2). В сводке клинических рекомендаций по увеиту (3055 случаев) он составил 0,5% (15 случаев) 3). Распространенность может быть недооценена; у японцев из-за коричневой радужки гетерохромия менее заметна, что задерживает диагностику 7). Большинство случаев односторонние, и только около 10–13% являются двусторонними 2).
Сам FHI имеет доброкачественное течение, если не развивается вторичная глаукома, и часто не требует лечения. Однако вторичная глаукома является наиболее угрожающим зрению осложнением FHI, и ее частота увеличивается при длительном наблюдении.
У японцев радужка коричневая, поэтому разница в цвете между глазами менее очевидна. Вместо простой гетерохромии следует обращать внимание на кольцо радужки и текстуру радужки, которые становятся менее четкими по сравнению со здоровым глазом, а также на диффузную атрофию радужки вокруг малого кольца радужки. Сравнение с парным глазом до расширения зрачка является ключевым моментом диагностики.
В отличие от других передних увеитов, у пациентов с FHI нет боли, покраснения или светобоязни. Нередко они остаются бессимптомными в течение многих лет, прежде чем обратиться к врачу.
Гетерохромия радужки (атрофия радужки)
Наблюдается у 75–90% пациентов. Обычно более светлый глаз является пораженным. У японцев из-за коричневой радужки это проявляется как диффузная атрофия радужки. Важно сравнивать с парным глазом без расширения зрачка.
Звездчатые KP (преципитаты на роговице)
Белые, мелкие звездчатые преципитаты, диффузно распределенные по всей задней поверхности роговицы. Они равномерно распределены до верхней части роговицы, что отличает их от других увеитов. Это наиболее специфичный признак для диагностики.
Иридоциклит и катаракта
Воспаление передней камеры хроническое и легкое. Катаракта прогрессирует быстрее, чем при других увеитах. Задние синехии радужки не образуются (важнейший дифференциальный признак). Могут наблюдаться узелки радужки типа Кёппе/Бузакка.
Это верно. При FHI задние синехии радужки, как правило, не возникают; их наличие является важным признаком против FHI. При обнаружении задних синехий необходимо провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, такими как саркоидоз, герпетический ирит, ЦМВ-иридоциклит.
Точная этиология FHI до сих пор неизвестна и считается многофакторной. Исторически было предложено множество гипотез (дегенеративная теория, инфекция токсоплазмой/ВПГ, иммунная дисфункция, сосудистая аномалия на основании признака Амслера), но большинство из них в настоящее время отвергнуты.
В последние годы наиболее убедительной является гипотеза о связи с вирусом краснухи. В обзоре Mohamed & Zamir (2005) было высказано предположение, что внутриутробное или детское инфицирование краснухой может привести к персистирующей внутриглазной инфекции низкой степени активности7). de Groot-Mijnes et al. (2006) обнаружили РНК вируса краснухи (геном) методом ПЦР в водянистой влаге пациентов с FHI и подтвердили внутриглазную продукцию антител с помощью коэффициента Гольдмана-Витмера. У 48 из 64 европейских пациентов (75%) была выявлена внутриглазная продукция антител к вирусу краснухи8). Снижение заболеваемости FHI в регионах с широкой вакцинацией против краснухи также подтверждает эту гипотезу.
В Азии инфекция ЦМВ описывается как FHI-подобное воспаление. Chee & Jap (2008) сравнили ЦМВ-положительный FHI-подобный передний увеит с ЦМВ-отрицательной FHI и синдромом Познера-Шлоссмана и показали, что повышенное внутриглазное давление и клетки передней камеры являются общими, но FHI-признаки (звездчатые преципитаты, атрофия радужки) сходны с ЦМВ-отрицательными случаями9). Международная рабочая группа по ЦМВ-переднему увеиту (TITAN 2024) подчеркнула полезность выявления ДНК ЦМВ методом ПЦР в водянистой влаге для дифференциальной диагностики4).
Сообщаемая частота вторичной глаукомы, ассоциированной с FHI, варьирует от 10 до 59% и выше при длительном наблюдении 2). В клинических рекомендациях по увеиту указывается 10–20% 3). К факторам, повышающим риск, относятся:
Диагноз FHI основывается на сочетании клинических признаков. Специфического диагностического теста не существует. Используются диагностические критерии, предложенные La Hey и соавт. (1994) 10). Диагноз ставится только после исключения других заболеваний.
| Заболевание | KP | Задние синехии | Внутриглазное давление | Особенности |
|---|---|---|---|---|
| FHI | Звездчатые / диффузные | Нет | Хроническое повышение (10–59%) | Бессимптомное / монокулярное |
| Синдром Познера-Шлоссмана | Немногочисленные / белые | Нет | Пароксизмальное (40–70 мм рт. ст.) 2) | Рецидивирующее / острое |
| ЦМВ-иридоциклит | Немногочисленные | Нет | Повышено | ЦМВ-ПЦР положительный 4) |
| Саркоидоз | Гранулематозный (сальный) | Да | Нормальный или повышенный | Двусторонний, системные проявления |
| Герпетический иридоциклит | Немногочисленные | Возможно | Повышен | Снижение чувствительности роговицы, секторальная атрофия |
Другие дифференциальные диагнозы включают:
Не обязательно во всех случаях, но при повышенном внутриглазном давлении, когда лечение требует разграничения стероидов и противовирусных препаратов, или при трудностях дифференциации ЦМВ и FHI, ПЦР водянистой влаги полезна9). Особенно у азиатов часто сообщается о ЦМВ-положительном FHI-подобном воспалении, и дифференциация может изменить лечебную тактику.
Симптомы передней камеры при FHI почти не реагируют на стероидные капли, а длительное применение повышает риск стероидной катаракты и стероидной глаукомы. Клинические рекомендации по увеитам в принципе рекомендуют «наблюдение без стероидных капель»3). Поскольку задние синехии не образуются, мидриатики также не требуются.
Катаракта, ассоциированная с FHI, имеет лучшие хирургические результаты по сравнению с другими увеитами. В клинических рекомендациях по увеитам указано, что это «заболевание, при котором хирургия катаракты редко вызывает обострение воспаления, даже при наличии активного воспаления»3).
Распространенность вторичной глаукомы составляет от 10 до 59%, и 73% случаев не реагируют на максимальную медикаментозную терапию и требуют хирургического вмешательства2).
| Препарат | Применение | Меры предосторожности |
|---|---|---|
| Бета-блокаторы (тимолол 0,5% два раза в день и т.д.) | Первая линия2, 6) | Подавление продукции водянистой влаги |
| Ингибиторы карбоангидразы (дорзоламид и т.д.) | Вторая линия2, 5) | Глазные капли или перорально |
| Альфа-2-агонисты (бримонидин 0,1%) | Вторая линия2) | Подавление продукции водянистой влаги + усиление увеосклерального оттока |
| Препараты PGA | С осторожностью | Риск обострения воспаления и кистозного макулярного отека (КМО)2) |
| Миотики (пилокарпин и др.) | Противопоказано2) | Обострение воспаления, спазм цилиарного тела |
Если медикаментозный контроль внутриглазного давления недостаточен, требуется хирургическое лечение. В 5-м издании Японских клинических рекомендаций по глаукоме для вторичной глаукомы, вызванной увеитом, рекомендуется трабекулэктомия (с антиметаболитом) или шунтирующая операция с трубкой5).
Результаты хирургического лечения увеитной глаукомы, включая FHI, представлены ниже.
| Метод операции | Группа пациентов | Результаты |
|---|---|---|
| Трабекулэктомия с MMC (1 год) | Увеитная глаукома | Успех 58–90,9%2) |
| Трабекулэктомия с ММС (4 года) | Увеитная глаукома | Уровень успеха 62,3%2) |
| Baerveldt (2 года) | Увеитная глаукома | Уровень успеха 91,7%2) |
| Клапан Ахмеда (2 года) | Увеитная глаукома | Уровень успеха 68,4%2) |
В принципе, нет. Легкая реакция передней камеры при FHI редко отвечает на стероидные капли, а длительное применение увеличивает риск стероидной катаракты и стероидной глаукомы. Поскольку задние синехии не образуются, мидриатики также не нужны. В руководствах по лечению увеита также указано «не проводить лечение сверх необходимого» 3).
Наиболее распространенной гипотезой является персистирующая инфекция низкой степени в передней камере после внутриутробного или детского инфицирования краснухой 7, 8). Накоплены доказательства: обнаружение РНК вируса краснухи в водянистой влаге, демонстрация внутриглазной продукции антител с помощью коэффициента Гольдмана-Витмера и снижение заболеваемости FHI в регионах с вакцинацией против краснухи 8).
Вторичная глаукома, ассоциированная с FHI, является открытоугольной, и следующие механизмы способствуют повышению внутриглазного давления 2).
При FHI обычно не наблюдаются задние синехии радужки, периферические передние синехии (PAS) и зрачковый блок, поэтому механизм закрытого угла не характерен; преобладает повреждение на уровне трабекулярной сети при открытом угле5). Как правило, глаукома при FHI имеет тенденцию сохраняться даже после стихания воспаления и не реагирует на стероиды2). Это помогает отличить ее от стероидной глаукомы.
При гониоскопии выявляются открытый угол и неоваскуляризация, пересекающая трабекулярную сеть2). Флюоресцентная ангиография радужки может показать просачивание сосудов радужки или ишемические изменения.
Для справки, следующие механизмы также могут участвовать в повышении внутриглазного давления, связанного с увеитом2).
Из них при FHI задние синехии, PAS и зрачковый блок обычно не участвуют; основными причинами повышения внутриглазного давления являются трабекулит и структурные изменения.
Хроническое вялотекущее воспаление приводит к дегенерации эпителиальных клеток хрусталика и формированию задней субкапсулярной катаракты (ЗСК). Около трех четвертей помутнений хрусталика у пациентов с FHI относятся к заднему субкапсулярному типу, и они прогрессируют быстрее, чем при других увеитах. Даже без стероидной терапии катаракта прогрессирует, поэтому необходимо регулярное наблюдение.
Yuksel Elgin & Hepokur (2025) сообщили о 4 случаях GATT при глаукоме, связанной с FUS. Во всех случаях операция была безуспешной; в среднем через 6 месяцев 3 случая потребовали трабекулэктомии с MMC, а 1 случай — диодной лазерной фотокоагуляции цилиарного тела 1). При глаукоме FUS основная причина — рубцевание задней трабекулярной области, и GATT может не обеспечить достаточного снижения внутриглазного давления.
Благодаря улучшению технологии мультиплексной ПЦР стало возможным точно выявлять и дифференцировать сосуществование вируса краснухи, ЦМВ и ВПГ в передней камере. В Азии изучается полезность противовирусной терапии (ганцикловир глазные капли, валганцикловир перорально) при ЦМВ-переднем увеите 4).
Имплантируемые устройства, такие как iStent и Hydrus, имеют риск закупорки воспалительным детритом, но каналопластика показала предварительные обнадеживающие результаты. Установление алгоритма MIGS, специфичного для глаукомы FHI, остается проблемой.
Проводится непрерывное наблюдение за эпидемиологическими изменениями FHI в связи с распространением вакцинации против краснухи, и сообщается о тенденции к снижению заболеваемости FHI среди молодого поколения 7).
В настоящее время эффективность MIGS при глаукоме FHI считается ограниченной. В отчете о 4 случаях GATT все закончились неудачей 1). При глаукоме FHI может быть вовлечено рубцевание задней трабекулярной области, и только угловая хирургия может не дать достаточного эффекта. Имплантируемые устройства, такие как iStent и Xen, подвержены риску закупорки воспалительным детритом.
