फुक्स हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस

इस रोग के मुख्य बिंदु

• फुक्स हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस (FHI) एक ऐसा रोग है जिसमें आइरिस हेटरोक्रोमिया, क्रोनिक इरिडोसाइक्लाइटिस और मोतियाबिंद तीन मुख्य लक्षण हैं।
• यह 20-40 वर्ष की आयु में अधिक होता है, लगभग हमेशा एकतरफा होता है, और लिंग भेद नहीं होता।
• जापानियों में भूरे आइरिस के कारण आइरिस हेटरोक्रोमिया स्पष्ट नहीं होता, और फैलाना आइरिस शोष निदान की कुंजी है।
• ताराकार कॉर्नियल अवक्षेप (KP) कॉर्निया की पिछली सतह पर फैलाकर वितरित होते हैं, जो विशेषता है।
• सूजन हल्की और पुरानी होती है, और स्टेरॉयड आई ड्रॉप पर शायद ही प्रतिक्रिया करती है, इसलिए सिद्धांत रूप में निगरानी की जाती है।
• रूबेला वायरस से संबंध सुझाया गया है, और पूर्वकाल कक्ष जल के PCR द्वारा विभेदक निदान संभव हो गया है ⁸⁾।
• द्वितीयक ग्लूकोमा (10-59%) दृष्टि के लिए सबसे खतरनाक जटिलता है, और दवा चिकित्सा के प्रति उच्च प्रतिरोध होता है ²⁾।

1. फुक्स हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस क्या है?

1906 में ऑस्ट्रियाई नेत्र रोग विशेषज्ञ अर्न्स्ट फुक्स ने आइरिस हेटरोक्रोमिया, सिलाइटिस और मोतियाबिंद वाले 38 मामलों की रिपोर्ट की। फुक्स हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस (FHI) को फुक्स यूवाइटिस सिंड्रोम (FUS) भी कहा जाता है। यह एकतरफा यूवाइटिस है जिसमें आइरिस हेटरोक्रोमिया, इरिडोसाइक्लाइटिस और मोतियाबिंद तीन मुख्य लक्षण हैं, जो 20-40 वर्ष की आयु में अधिक होता है और लिंग भेद नहीं होता।

महामारी विज्ञान

FHI सभी यूवाइटिस के 2-11% में पाया जाता है ²⁾। यूवाइटिस उपचार दिशानिर्देशों के संकलन (3,055 मामलों) में यह 0.5% (15 मामले) था ³⁾। प्रसार को कम आंका जा सकता है; जापानियों में भूरे परितारिका के कारण हेटरोक्रोमिया स्पष्ट नहीं होता और निदान में देरी होती है ⁷⁾। अधिकांश मामले एकतरफा होते हैं, और केवल लगभग 10-13% द्विपक्षीय होते हैं ²⁾।

FHI स्वयं, जब तक द्वितीयक मोतियाबिंद विकसित न हो, सौम्य पाठ्यक्रम लेता है और अक्सर उपचार की आवश्यकता नहीं होती। दूसरी ओर, द्वितीयक मोतियाबिंद FHI में दृष्टि के लिए सबसे खतरनाक जटिलता है, और लंबे समय तक अनुवर्ती के साथ इसकी दर बढ़ जाती है।

Q जापानियों में FHI का निदान कठिन क्यों है?

A

जापानियों की परितारिका भूरी होती है, इसलिए दोनों आँखों के रंग में अंतर स्पष्ट रूप से दिखाई नहीं देता। साधारण हेटरोक्रोमिया के बजाय, परितारिका वलय और परितारिका बनावट पर ध्यान देना चाहिए जो स्वस्थ आँख की तुलना में अस्पष्ट हो जाते हैं, साथ ही छोटे परितारिका वलय के आसपास फैली हुई परितारिका शोष होती है। पुतली फैलाने से पहले दूसरी आँख से तुलना करना निदान का मुख्य बिंदु है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

फुक्स हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस में परितारिका हेटरोक्रोमिया

Wikimedia Commons. Heterochromia iridis. License: CC BY-SA.

दोनों आँखों की परितारिका के रंग में अंतर (हेटरोक्रोमिया इरिडिस)। प्रभावित आँख में परितारिका स्ट्रोमा के शोष से परितारिका वर्णक कम हो जाता है, और दूसरी आँख की तुलना में परितारिका का रंग हल्का हो जाता है। यह FHI के तीन प्रमुख लक्षणों में से एक हेटरोक्रोमिया का निष्कर्ष है।

व्यक्तिपरक लक्षण

FHI के रोगियों में अन्य पूर्वकाल यूवाइटिस के विपरीत, दर्द, लालिमा या प्रकाश संवेदनशीलता नहीं होती। अक्सर वे वर्षों तक लक्षणहीन रहते हैं और तब चिकित्सा लेते हैं।

• मोतियाबिंद के कारण दृष्टि में कमी: युवाओं में तेजी से बढ़ने वाले एकतरफा मोतियाबिंद के रूप में FHI का अक्सर पता चलता है।
• फ्लोटर्स: पूर्वकाल कांच के शरीर में सूजन संबंधी मलबे के कारण कांच का धुंधलापन इसका कारण है।

तीन प्रमुख लक्षण और विशिष्ट निष्कर्ष

परितारिका हेटरोक्रोमिया (परितारिका शोष)

75-90% रोगियों में देखा जाता है। आमतौर पर, हल्के रंग की परितारिका वाली आँख प्रभावित होती है। जापानियों में भूरी परितारिका के कारण यह फैली हुई परितारिका शोष के रूप में प्रकट होता है। पुतली फैलाए बिना दूसरी आँख से तुलना करना महत्वपूर्ण है।

ताराकार KP (कॉर्नियल प्रीसिपिटेट्स)

सफेद, महीन तारे के आकार का, कॉर्निया की पिछली सतह पर फैला हुआ वितरण। यह कॉर्निया के ऊपरी भाग तक समान रूप से वितरित होता है, जो अन्य यूवाइटिस से भिन्न है। यह निदान के लिए सबसे विशिष्ट संकेत है।

इरिडोसाइक्लाइटिस और मोतियाबिंद

पूर्वकाल कक्ष की सूजन पुरानी और हल्की होती है। मोतियाबिंद अन्य यूवाइटिस की तुलना में तेजी से बढ़ता है। परितारिका का पश्च संयोजन (सिनेशिया) नहीं होता (सबसे महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु)। Koeppe/Busacca प्रकार के परितारिका पिंड देखे जा सकते हैं।

परितारिका के विस्तृत लक्षण

• हेटरोक्रोमिया इरिडिस (परितारिका का द्विरंगीपन) : 75-90% रोगियों में देखा जाता है ²⁾। आमतौर पर, हल्के रंग की परितारिका वाली आंख प्रभावित होती है। परितारिका के पूर्ववर्ती स्ट्रोमा के गायब होने और गहरे रंग के वर्णक उपकला के उजागर होने के साथ ‘विपरीत हेटरोक्रोमिया’ भी रिपोर्ट किया गया है।
• परितारिका शोष : परितारिका फैलाकर शोषित हो जाती है, परितारिका के गड्ढे गायब हो जाते हैं और चिकनी स्ट्रोमा संरचना (कीड़े खाए हुए रूप) दिखाई देती है। शोष अक्सर हेटरोक्रोमिया से पहले होता है। जापानी सहित एशियाई लोगों में, भूरी परितारिका के कारण हेटरोक्रोमिया स्पष्ट नहीं होता है; परितारिका के संकुचन वलय से पुतली की ओर (छोटे परितारिका वलय) के रंग पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है। बिना पुतली फैलाए दूसरी आंख से तुलना करना आवश्यक है।
• परितारिका पिंड : Koeppe पिंड (पुतली के किनारे) या Busacca पिंड (परितारिका स्ट्रोमा में) देखे जा सकते हैं ³⁾। हालांकि, पश्च सिनेशिया नहीं होता।

KP, पूर्वकाल कक्ष और कोण के विस्तृत लक्षण

• तारे के आकार का KP : सफेद, महीन तारे के आकार का, फाइब्रिन पुलों द्वारा आपस में जुड़ा हुआ ²⁾। सामान्य यूवाइटिस के KP निचले कॉर्निया में आर्ल्ट त्रिकोण में केंद्रित होते हैं, जबकि FHI के KP कॉर्निया की पूरी पिछली सतह पर फैलकर वितरित होते हैं। सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (CME) आमतौर पर नहीं देखी जाती।
• कोण नववाहिकीकरण : गोनियोस्कोपी पर ट्रैबेकुलर मेशवर्क पर नई रक्त वाहिकाएं अक्सर देखी जाती हैं ²⁾। पूर्वकाल कक्ष पंचर या कोण संपीड़न से ये नाजुक वाहिकाएं टूट सकती हैं, जिससे विपरीत कोण से हाइफेमा हो सकता है (एम्सलर संकेत)।

अन्य लक्षण

• पश्च उपकैप्सुलर मोतियाबिंद (PSC) : FHI रोगियों में लेंस अपारदर्शिता का लगभग तीन-चौथाई हिस्सा होता है ²⁾। मोतियाबिंद अन्य यूवाइटिस की तुलना में तेजी से बढ़ता है।
• रसेल बॉडी : परितारिका की सतह पर छोटे, अत्यधिक अपवर्तक क्रिस्टल, जो गोलाकार इम्युनोग्लोबुलिन के समूह हैं ²⁾।
• कोरियोरेटिनल निशान : 7-65% मामलों में देखे जाते हैं, लेकिन टोक्सोप्लाज्मोसिस के साथ निश्चित संबंध सिद्ध नहीं हुआ है।

जटिलताएं

• द्वितीयक मोतियाबिंद (ग्लूकोमा) (10–59%): खुला कोण प्रकार। यह दृष्टि के लिए सबसे खतरनाक जटिलता है²⁾
• एम्सलर संकेत: पूर्वकाल कक्ष पंचर के दौरान कोण से रक्तस्राव। कोण में नवजात वाहिकाओं की कमजोरी के कारण
• कांच का धुंधलापन: हल्का से मध्यम। गंभीर मामलों में विट्रेक्टॉमी की आवश्यकता होती है

Q यदि परितारिका के पीछे आसंजन (पोस्टीरियर सिंकाइ) हों, तो क्या यह FHI नहीं है?

A

यह सही है। FHI में सिद्धांत रूप में परितारिका के पीछे आसंजन नहीं होते हैं, और उनकी उपस्थिति FHI के विरुद्ध एक महत्वपूर्ण निष्कर्ष है। यदि परितारिका के पीछे आसंजन पाए जाते हैं, तो सारकॉइडोसिस, हर्पेटिक इरिटिस, सीएमवी इरिडोसाइक्लाइटिस जैसी अन्य बीमारियों का विभेदक निदान आवश्यक है।

3. कारण और जोखिम कारक

FHI का सटीक कारण अज्ञात है और इसे बहुकारकीय माना जाता है। ऐतिहासिक रूप से, कई परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं (अपकर्षक रोग सिद्धांत, टोक्सोप्लाज्मा/एचएसवी संक्रमण सिद्धांत, प्रतिरक्षा असामान्यता सिद्धांत, संवहनी असामान्यता सिद्धांत - एम्सलर संकेत से), लेकिन वर्तमान में अधिकांश को खारिज कर दिया गया है।

अन्य एटियोलॉजिकल सिद्धांत

• एचएसवी और चिकनगुनिया वायरस: पूर्वकाल कक्ष जल से वायरल डीएनए/आरएनए पृथक होने की रिपोर्टें हैं, लेकिन ये केस रिपोर्ट स्तर तक सीमित हैं
• सहानुभूति तंत्रिका अपर्याप्तता सिद्धांत: एक सिद्धांत जो परितारिका स्ट्रोमा मेलानोसाइट्स के कम संक्रमण की कल्पना करता है, लेकिन 1,746 मामलों में से केवल 25 (1.4%) में हॉर्नर सिंड्रोम से संबंध था, जो इसका खंडन करता है
• टोक्सोप्लाज्मोसिस: कोरियोरेटिनल निशान की व्यापकता अधिक है, लेकिन हास्य या कोशिकीय प्रतिरक्षा के साथ कोई महत्वपूर्ण संबंध सिद्ध नहीं हुआ है

रूबेला वायरस

हाल के वर्षों में सबसे मजबूत परिकल्पना रूबेला वायरस से संबंध है। मोहम्मद और ज़मीर (2005) की समीक्षा में सुझाव दिया गया कि भ्रूण या बचपन में रूबेला संक्रमण के बाद लगातार अंतर्गर्भाशयी निम्न-श्रेणी का संक्रमण स्थापित हो सकता है⁷⁾। डी ग्रूट-मिजनेस एट अल. (2006) ने FHI रोगियों के पूर्वकाल कक्ष जल में पीसीआर द्वारा रूबेला वायरस आरएनए (जीनोम) का पता लगाया और गोल्डमैन-विटमर गुणांक द्वारा अंतर्गर्भाशयी एंटीबॉडी उत्पादन की पुष्टि की। यूरोप के 64 मामलों में से 48 (75%) में रूबेला वायरस के प्रति अंतर्गर्भाशयी एंटीबॉडी उत्पादन पाया गया⁸⁾। रूबेला टीकाकरण वाले क्षेत्रों में FHI की घटनाओं में कमी भी रूबेला संबंध सिद्धांत का समर्थन करती है।

साइटोमेगालोवायरस (CMV)

एशिया में, CMV संक्रमण को FHI जैसी सूजन के रूप में रिपोर्ट किया गया है। ची और जैप (2008) ने CMV-पॉजिटिव FHI-जैसे पूर्वकाल यूवाइटिस की तुलना CMV-नेगेटिव FHI और पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम से की, और दिखाया कि उच्च अंतर्गर्भाशयी दबाव और पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं समान हैं, लेकिन FHI के लक्षण (तारकीय केराटिक प्रेसिपिटेट्स, परितारिका शोष) CMV-नेगेटिव मामलों के समान हैं⁹⁾। CMV पूर्वकाल यूवाइटिस के अंतर्राष्ट्रीय कार्य बल (TITAN 2024) ने विभेदक निदान के लिए पूर्वकाल कक्ष जल में पीसीआर द्वारा CMV-DNA की पहचान की उपयोगिता पर जोर दिया⁴⁾।

द्वितीयक ग्लूकोमा के जोखिम कारक

FHI से जुड़े द्वितीयक ग्लूकोमा की रिपोर्ट की गई आवृत्ति 10 से 59% तक व्यापक रूप से भिन्न होती है, और दीर्घकालिक अनुवर्ती में यह अधिक होती है ²⁾। यूवाइटिस नैदानिक दिशानिर्देशों में इसे 10-20% बताया गया है ³⁾। जोखिम बढ़ाने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• वृद्धावस्था
• निदान तक लंबी अवधि
• पुरुष लिंग
• आधार रेखा पर आइरिस नोड्यूल की उपस्थिति
• मोतियाबिंद का सह-अस्तित्व
• द्विपक्षीय मामले ²⁾

दैनिक देखभाल के बारे में

FHI आमतौर पर लक्षणहीन रूप से बढ़ता है, इसलिए नियमित नेत्र जांच महत्वपूर्ण है। विशेष रूप से, यदि आप एकतरफा मोतियाबिंद या फ्लोटर्स महसूस करते हैं, तो जल्दी से जांच कराएं। FHI स्वयं सौम्य होता है, लेकिन द्वितीयक ग्लूकोमा दृष्टि को खतरे में डालने वाली सबसे बड़ी जटिलता है, इसलिए अंतःनेत्र दबाव की नियमित निगरानी आवश्यक है।

4. निदान और जांच के तरीके

FHI का निदान नैदानिक निष्कर्षों के संयोजन पर आधारित है। कोई निश्चित नैदानिक परीक्षण मौजूद नहीं है। La Hey एट अल. (1994) द्वारा प्रस्तुत नैदानिक मानदंड ¹⁰⁾ संदर्भित किए जाते हैं। अन्य बीमारियों के बहिष्कार के बाद ही निदान किया जाता है।

La Hey नैदानिक मानदंड (1994) ¹⁰⁾

1. पूर्वकाल खंड सूजन (एकतरफा या स्पष्ट रूप से असममित)
2. महीन, सफेद, तारे के आकार का KP जो कॉर्निया की पिछली सतह पर फैला हुआ हो
3. परितारिका में परिवर्तन (विषमवर्णता, शोष या ग्रंथिकाएँ)
4. पश्च परितारिका आसंजन का अभाव
5. कोण की संवहनी असामान्यताओं (नव संवहन) की संभावना
6. मोतियाबिंद या कांच के धुंधलापन के साथ हो सकता है

जांच के मुख्य बिंदु

• बिना पुतली फैलाए दोनों आँखों की तुलना : परितारिका शोष की पुष्टि के लिए आवश्यक। पुतली फैलाने के बाद शोष अस्पष्ट हो जाता है
• पूर्वकाल जल PCR : रूबेला वायरस या CMV-DNA की पहचान में उपयोगी। विशेष रूप से उच्च अंतर्नेत्र दबाव के साथ CMV के विभेदन में उपयोग किया जाता है ⁹⁾
• फ्लोरेसेंट आइरिस एंजियोग्राफी : परितारिका संवहनी असामान्यताओं और एम्सलर चिह्न का मूल्यांकन
• गोनियोस्कोपी : खुला कोण और नव संवहन की पुष्टि

विभेदक निदान

रोग	KP	पश्च परितारिका आसंजन	अंतर्नेत्र दबाव	विशेषताएँ
FHI	तारकीय / फैला हुआ	कोई नहीं	दीर्घकालिक वृद्धि (10–59%)	लक्षणहीन / एकाक्षी
पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम	कम / सफेद	कोई नहीं	पैरॉक्सिस्मल (40–70 mmHg) 2)	पुनरावर्ती / तीव्र
CMV इरिडोसाइक्लाइटिस	कम	कोई नहीं	बढ़ा हुआ	CMV-PCR पॉजिटिव 4)
सारकॉइडोसिस	ग्रैनुलोमैटस (चर्बी जैसा)	हाँ	सामान्य से बढ़ा हुआ	द्विपक्षीय, प्रणालीगत लक्षण
हर्पेटिक इरिडोसाइक्लाइटिस	कम संख्या में	संभव	बढ़ा हुआ	कॉर्नियल संवेदनहीनता, सेक्टर शोष

अन्य विभेदक निदान इस प्रकार हैं:

• VZV इरिडोसाइक्लाइटिस : अक्सर रोग के दौरान स्थानीयकृत आइरिस शोष और पैरालिटिक मायड्रायसिस देखा जाता है, जो FHI के फैले हुए शोष से भिन्न है³⁾
• HSV इरिडोसाइक्लाइटिस : छोटे गोलाकार स्थानीयकृत आइरिस शोष द्वारा विशेषता
• जन्मजात हॉर्नर सिंड्रोम : आइरिस के रंग के नुकसान के साथ
• वार्डनबर्ग सिंड्रोम : आइरिस हेटरोक्रोमिया के साथ आंतरिक कैंथस का पार्श्व विस्थापन और संवेदी श्रवण हानि
• ICE सिंड्रोम : एकतरफा आइरिस शोष के साथ, लेकिन कॉर्नियल एडिमा और कॉर्नियो-आइरिस आसंजन इसकी विशेषता है
• डिफ्यूज़ आइरिस मेलेनोमा : वर्णक-जमाव प्रकार की आइरिस हेटरोक्रोमिया प्रस्तुत करता है
• स्टेरॉयड ग्लूकोमा : यदि FHI के लिए लंबे समय तक स्टेरॉयड का उपयोग किया गया हो, तो स्टेरॉयड ग्लूकोमा से अंतर करना समस्याग्रस्त हो जाता है⁵⁾

Q क्या पूर्वकाल कक्ष द्रव की जाँच (PCR) आवश्यक है?

A

सभी मामलों में अनिवार्य नहीं है, लेकिन उच्च अंतर्गर्भाशयी दबाव के साथ, जब उपचार में स्टेरॉयड और एंटीवायरल दवाओं के बीच अंतर करना आवश्यक हो, या जब CMV और FHI के बीच अंतर करना मुश्किल हो, तो पूर्वकाल कक्ष द्रव PCR उपयोगी है⁹⁾। विशेष रूप से एशियाई लोगों में, CMV-पॉजिटिव FHI-जैसी सूजन की रिपोर्टें आम हैं, और अंतर उपचार रणनीति को बदल सकता है।

5. मानक उपचार

सूजन का प्रबंधन

FHI के पूर्वकाल कक्ष लक्षण स्टेरॉयड आई ड्रॉप्स पर शायद ही प्रतिक्रिया करते हैं, और लंबे समय तक उपयोग से स्टेरॉयड मोतियाबिंद और स्टेरॉयड ग्लूकोमा का खतरा बढ़ जाता है। यूवाइटिस प्रबंधन दिशानिर्देश सिद्धांत रूप में ‘स्टेरॉयड आई ड्रॉप्स के बिना अवलोकन’ की सलाह देते हैं³⁾। चूंकि पश्च आइरिस आसंजन नहीं होता, मायड्रायटिक्स की भी आवश्यकता नहीं है।

स्टेरॉयड आई ड्रॉप्स के अनावश्यक उपयोग से बचें

FHI की हल्की पूर्वकाल कक्ष सूजन को स्टेरॉयड देने पर भी पूरी तरह से दबाना मुश्किल है, और लंबे समय तक उपयोग से स्टेरॉयड ग्लूकोमा होने का खतरा होता है। विशेष रूप से FHI-द्वितीयक ग्लूकोमा से अंतर करना मुश्किल हो जाता है। न्यूनतम आवश्यक अवधि तक ही उपयोग करें और नियमित अंतर्गर्भाशयी दबाव माप अनिवार्य है।³⁾

मोतियाबिंद सर्जरी

FHI से जुड़े मोतियाबिंद के सर्जिकल परिणाम अन्य यूवाइटिस की तुलना में बेहतर होते हैं। यूवाइटिस प्रबंधन दिशानिर्देशों में इसे ‘एक ऐसी बीमारी जहां सक्रिय सूजन होने पर भी मोतियाबिंद सर्जरी से सूजन शायद ही बढ़ती है’ के रूप में वर्णित किया गया है³⁾।

• फेकोइमल्सीफिकेशन + पश्च कक्ष IOL प्रत्यारोपण मानक है। पोस्टऑपरेटिव सूजन अपेक्षाकृत कम होती है।
• सर्जरी के दौरान एम्सलर संकेत (कोण से रक्तस्राव) पर ध्यान दें, और कम दबाव वाले छिड़काव और पर्याप्त विस्कोइलास्टिक पदार्थ के उपयोग की सिफारिश की जाती है।
• सर्जरी के बाद आइरिस हेटरोक्रोमिया बढ़ सकता है, इसलिए प्रीऑपरेटिव स्पष्टीकरण आवश्यक है।
• यदि द्वितीयक ग्लूकोमा के लिए फ़िल्टरिंग सर्जरी की संभावना है, तो ऊपरी कंजंक्टिवा को बचाते हुए कॉर्नियल चीरा द्वारा मोतियाबिंद सर्जरी करें।

द्वितीयक ग्लूकोमा की दवा चिकित्सा

द्वितीयक ग्लूकोमा का प्रसार 10 से 59% तक होता है, और 73% मामले अधिकतम दवा चिकित्सा पर प्रतिक्रिया नहीं करते और सर्जरी की आवश्यकता होती है²⁾।

दवा	उपयोग	सावधानियाँ
बीटा-अवरोधक (टिमोलोल 0.5% दिन में दो बार, आदि)	प्रथम पंक्ति2, 6)	जलीय हास्य उत्पादन का अवरोध
कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक (डोरज़ोलामाइड, आदि)	द्वितीय पंक्ति2, 5)	आई ड्रॉप या मौखिक
अल्फा-2 एगोनिस्ट (ब्रिमोनिडाइन 0.1%)	द्वितीय पंक्ति2)	जलीय हास्य उत्पादन का अवरोध + यूवियोस्क्लेरल बहिर्वाह में वृद्धि
PGA तैयारी	सावधानीपूर्वक प्रशासन	सूजन बिगड़ने और CME का जोखिम2)
मायोटिक (पाइलोकार्पिन आदि)	निषिद्ध2)	सूजन बिगड़ना, सिलियरी ऐंठन

द्वितीयक ग्लूकोमा का शल्य चिकित्सा उपचार

जब दवा चिकित्सा से अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण अपर्याप्त हो, तो शल्य चिकित्सा आवश्यक हो जाती है। जापान ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देश 5वें संस्करण में, यूवाइटिस से द्वितीयक ग्लूकोमा के लिए ट्रैबेक्यूलेक्टोमी (एंटीमेटाबोलाइट के साथ) या ट्यूब शंट सर्जरी की सिफारिश की गई है⁵⁾.

FHI सहित यूवाइटिस ग्लूकोमा के शल्य चिकित्सा परिणाम नीचे दिए गए हैं।

शल्य प्रक्रिया	विषय	परिणाम
MMC के साथ ट्रैबेक्यूलेक्टोमी (1 वर्ष)	यूवाइटिस ग्लूकोमा	सफलता दर 58–90.9%2)
MMC के साथ ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी (4 वर्ष)	यूवाइटिस ग्लूकोमा	सफलता दर 62.3%2)
बेयरवेल्ड्ट (2 वर्ष)	यूवाइटिस ग्लूकोमा	सफलता दर 91.7%2)
अहमद वाल्व (2 वर्ष)	यूवाइटिस ग्लूकोमा	सफलता दर 68.4%2)

• ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी (MMC के साथ) : यूवाइटिस वाली आँखों में उप-कंजंक्टिवल घाव बनने की प्रवृत्ति के कारण सफलता दर कम हो जाती है। 1 वर्ष की सफलता दर 58-90.9%, 4 वर्ष की सफलता दर 62.3%²⁾
• ग्लूकोमा ड्रेनेज डिवाइस (GDD) : अहमद वाल्व, बेयरवेल्ड्ट इम्प्लांट, मोल्टेनो इम्प्लांट विकल्प हैं। विशेष रूप से बेयरवेल्ड्ट में 2 वर्ष की सफलता दर 91.7% अच्छी बताई गई है²⁾। कंजंक्टिवा पर घाव वाले मामलों में यह विशेष रूप से उपयोगी है।
• GATT : FUS-संबंधित ग्लूकोमा में प्रभावशीलता सीमित है (Yuksel Elgin 2025 के 4 मामलों में सभी असफल)¹⁾
• सिलिअरी बॉडी फोटोकोएग्यूलेशन (डायोड, Nd:YAG लेज़र) : जलीय हास्य उत्पादन को दबाता है, लेकिन सूजन बढ़ने का जोखिम है। खराब दृश्य पूर्वानुमान वाली आँखों में अंतिम उपाय के रूप में माना जाता है²⁾
• लेज़र ट्रैबेकुलोप्लास्टी (SLT/ALT) : अक्सर अप्रभावी, सिद्धांत रूप में नहीं की जाती^{5, 6)}

ग्लूकोमा उपचार में सावधानियाँ

FHI में लेज़र ट्रैबेकुलोप्लास्टी अक्सर अप्रभावी होती है और इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है ⁵⁾। साथ ही, मायोटिक दवाएं वर्जित हैं क्योंकि वे पश्च सिनेशिया को बढ़ावा देती हैं और सूजन को बढ़ाती हैं। ग्लूकोमा सर्जरी की सफलता काफी हद तक प्री- और पोस्ट-ऑपरेटिव सूजन नियंत्रण पर निर्भर करती है, इसलिए अंतर्निहित बीमारी का मूल्यांकन महत्वपूर्ण है। लंबे समय तक स्टेरॉयड के उपयोग के मामलों में, स्टेरॉयड ग्लूकोमा से विभेदक निदान आवश्यक है ⁵⁾।

Q क्या FHI की सूजन के लिए स्टेरॉयड का उपयोग करना चाहिए?

A

सिद्धांत रूप में नहीं। FHI में हल्की पूर्वकाल कक्ष प्रतिक्रिया शायद ही कभी स्टेरॉयड आई ड्रॉप पर प्रतिक्रिया करती है, और लंबे समय तक उपयोग से स्टेरॉयड मोतियाबिंद और स्टेरॉयड ग्लूकोमा का खतरा बढ़ जाता है। चूंकि पश्च सिनेशिया नहीं होता है, इसलिए मायड्रायटिक्स की भी आवश्यकता नहीं है। यूवाइटिस प्रबंधन दिशानिर्देश भी कहते हैं कि “आवश्यकता से अधिक उपचार न करें” ³⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

रूबेला वायरस परिकल्पना (वर्तमान में सबसे मजबूत)

सबसे मजबूत परिकल्पना यह है कि भ्रूण या बचपन में रूबेला संक्रमण के बाद पूर्वकाल कक्ष में लगातार निम्न-श्रेणी का संक्रमण स्थापित होता है ^{7, 8)}। जलकर में रूबेला वायरस RNA का पता लगना, गोल्डमैन-विटमर गुणांक द्वारा अंतःनेत्र एंटीबॉडी उत्पादन का प्रमाण, और रूबेला टीकाकरण वाले क्षेत्रों में FHI की घटनाओं में कमी, साक्ष्य के रूप में जमा हो रहे हैं ⁸⁾।

• CD8+ T-कोशिका प्रधान क्रोनिक T-कोशिका मध्यस्थता सूजन तारकीय KP, आइरिस शोष और नव संवहनीकरण को प्रेरित करती है
• आइरिस मेलानोसाइट्स पर लगातार प्रतिरक्षा हमला अपचयन (आइरिस शोष) का कारण बनता है
• पूर्वकाल कक्ष से जुड़ी प्रतिरक्षा विचलन (ACAID) का विघटन क्रोनिक सूजन को बनाए रखता है

ट्रैबेकुलर मेशवर्क क्षति के तंत्र

FHI से जुड़ा द्वितीयक ग्लूकोमा ओपन-एंगल प्रकार का होता है, और निम्नलिखित तंत्र अंतःनेत्र दबाव वृद्धि में योगदान करते हैं ²⁾।

• ट्रैबेकुलाइटिस : लिम्फोसाइट और प्लाज्मा कोशिका प्रधान सूजन कोशिका घुसपैठ। सूजन कोशिकाओं और मलबे का संचय, और द्वितीयक घाव, जलीय हास्य बहिर्वाह मार्ग को अवरुद्ध करता है ⁶⁾
• कोण नव संवहनीकरण (रूबियोसिस) : नाजुक वाहिकाएं एम्सलर संकेत (पूर्वकाल कक्ष रक्तस्राव) का कारण बनती हैं
• पश्च ट्रैबेकुलम का अपरिवर्तनीय घाव : कारण कि GATT जैसी ट्रैबेकुलोटॉमी प्रभावी नहीं होती हैं ¹⁾
• श्लेम नहर का पतन : जलीय हास्य बहिर्वाह प्रतिरोध में स्थायी वृद्धि
• अपरिवर्तनीय संरचनात्मक परिवर्तन : सूजन कम होने के बाद भी कई मामलों में ग्लूकोमा बना रहता है, जिससे पता चलता है कि प्रतिवर्ती सूजन संबंधी रुकावट के साथ-साथ ट्रैबिकुलर मेशवर्क में अपरिवर्तनीय संरचनात्मक परिवर्तन भी होते हैं।

FHI में आमतौर पर आइरिस का पश्च सिनेशिया, परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया (PAS) और प्यूपिलरी ब्लॉक नहीं देखा जाता है, इसलिए कोण-बंद तंत्र सामान्य नहीं है; खुले कोण में ट्रैबिकुलर मेशवर्क स्तर पर क्षति प्रमुख है⁵⁾। आमतौर पर FHI का ग्लूकोमा सूजन शांत होने के बाद भी बना रहता है और स्टेरॉयड पर प्रतिक्रिया नहीं करता²⁾। यह स्टेरॉयड ग्लूकोमा से अंतर करने में मदद करता है।

गोनियोस्कोपी से खुला कोण और ट्रैबिकुलर मेशवर्क को पार करती नव संवहनीकरण दिखाई देता है²⁾। आइरिस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में आइरिस वाहिकाओं का रिसाव या इस्केमिक परिवर्तन देखा जा सकता है।

यूवाइटिस में अंतःनेत्र दबाव बढ़ने के सामान्य तंत्र

संदर्भ के लिए, यूवाइटिस से जुड़े अंतःनेत्र दबाव बढ़ने में निम्नलिखित तंत्र भी शामिल हो सकते हैं²⁾।

• ट्रैबिकुलर मेशवर्क में सूजन संबंधी मलबे का संचय
• ट्रैबिकुलर एडिमा
• कोणीय ग्रंथिकाएँ (गोनियो नोड्यूल्स)
• परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया (PAS)
• स्टेरॉयड दवाएँ
• नव संवहनीकरण
• आइरिस के पश्च सिनेशिया के कारण प्यूपिलरी ब्लॉक

इनमें से, FHI में पश्च सिनेशिया, PAS और प्यूपिलरी ब्लॉक आमतौर पर शामिल नहीं होते; मुख्य रूप से ट्रैबिकुलिटिस और संरचनात्मक परिवर्तन अंतःनेत्र दबाव बढ़ने का कारण होते हैं।

मोतियाबिंद के विकास का तंत्र

लगातार निम्न-श्रेणी की पुरानी सूजन के कारण लेंस एपिथेलियल कोशिकाएँ अध:पतित हो जाती हैं और पश्च उपकैप्सुलर मोतियाबिंद (PSC) बनता है। FHI रोगियों में लेंस अपारदर्शिता का लगभग तीन-चौथाई हिस्सा पश्च उपकैप्सुलर प्रकार का होता है, और यह अन्य यूवाइटिस की तुलना में तेजी से बढ़ता है। स्टेरॉयड उपचार न होने पर भी मोतियाबिंद बढ़ता है, इसलिए नियमित अनुवर्ती आवश्यक है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

रोगियों के लिए: कृपया ध्यानपूर्वक पढ़ें

निम्नलिखित जानकारी वर्तमान में शोध या नैदानिक परीक्षण के चरण में है और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

FUS ग्लूकोमा पर GATT (गोनियोटॉमी) का प्रभाव

Yuksel Elgin & Hepokur (2025) ने FUS-संबंधित ग्लूकोमा के लिए GATT के 4 मामलों की रिपोर्ट दी। सभी मामलों में सर्जरी असफल रही; औसतन 6 महीने बाद, 3 मामलों में MMC के साथ ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी और 1 मामले में डायोड लेजर सिलिअरी बॉडी फोटोकोएग्यूलेशन की आवश्यकता हुई ¹⁾। FUS ग्लूकोमा में पश्च ट्रैबेक्यूलर क्षेत्र का घाव मुख्य कारण है, और GATT से पर्याप्त अंतःनेत्र दबाव कम नहीं हो सकता है।

पूर्वकाल जल में मल्टीप्लेक्स PCR द्वारा एटियोलॉजी का स्पष्टीकरण

मल्टीप्लेक्स PCR तकनीक में सुधार के कारण, रूबेला वायरस, CMV और HSV के पूर्वकाल कक्ष में सह-अस्तित्व और विभेदन को सटीक रूप से पहचाना जा सकता है। एशिया में CMV पूर्वकाल यूवाइटिस में एंटीवायरल उपचार (गैन्सिक्लोविर आई ड्रॉप, वैल्गैन्सिक्लोविर मौखिक) की उपयोगिता का अध्ययन किया जा रहा है ⁴⁾।

न्यूनतम इनवेसिव ग्लूकोमा सर्जरी (MIGS) की संभावनाएँ

iStent और Hydrus जैसे प्रत्यारोपण उपकरणों में सूजन संबंधी मलबे द्वारा रुकावट का जोखिम है, लेकिन कैनालोप्लास्टी ने प्रारंभिक आशाजनक परिणाम दिखाए हैं। FHI ग्लूकोमा के लिए विशिष्ट MIGS एल्गोरिदम स्थापित करना एक चुनौती है।

रूबेला टीकाकरण नीति से संबंध

रूबेला टीकाकरण के प्रसार के साथ FHI महामारी विज्ञान में परिवर्तनों की निरंतर निगरानी की जा रही है, और युवा पीढ़ी में FHI की घटनाओं में कमी की प्रवृत्ति की सूचना दी गई है ⁷⁾।

भविष्य की चुनौतियाँ

• FHI-संबंधित ग्लूकोमा में GDD और फिल्टरिंग सर्जरी की श्रेष्ठता स्पष्ट करने के लिए बड़े पैमाने पर अध्ययन
• रूबेला वायरस और CMV की एटियोलॉजिकल भूमिका का स्पष्टीकरण और एंटीवायरल उपचार की उपयोगिता का मूल्यांकन
• FHI-विशिष्ट ग्लूकोमा उपचार एल्गोरिदम की स्थापना

Q क्या FHI ग्लूकोमा के लिए न्यूनतम इनवेसिव ग्लूकोमा सर्जरी (MIGS) प्रभावी है?

A

वर्तमान में, FHI ग्लूकोमा के लिए MIGS की प्रभावशीलता सीमित मानी जाती है। GATT के 4 मामलों की रिपोर्ट में सभी मामले असफल रहे ¹⁾। FHI ग्लूकोमा में पश्च ट्रैब्युलर क्षेत्र में घाव बनना शामिल हो सकता है, और केवल कोण सर्जरी से पर्याप्त परिणाम नहीं मिल सकते। iStent और Xen जैसे इम्प्लांट उपकरणों में सूजन संबंधी मलबे से रुकावट का खतरा होता है।

8. संदर्भ

1. Yuksel Elgin C, Hepokur M. Highlighting the limited efficacy of gonioscopy-assisted transluminal trabeculectomy in Fuchs uveitis syndrome: a case series. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):180.
2. Bodh SA, Kumar V, Raina UK, Ghosh B, Thakar M. Inflammatory glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):3-9.
3. 日本眼炎症学会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
4. Chee SP, Jap A, Engelen S, et al. CMV anterior uveitis: what we have learnt. The International Taskforce for Anterior segment Novel therapies (TITAN) report 2. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2024;262(5):1415-1428.
5. 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
6. European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma. 5th ed. Savona: PubliComm; 2020.
7. Mohamed Q, Zamir E. Update on Fuchs’ uveitis syndrome. Curr Opin Ophthalmol. 2005;16(6):356-363.
8. de Groot-Mijnes JDF, de Visser L, Rothova A, et al. Rubella virus is associated with Fuchs heterochromic iridocyclitis. Am J Ophthalmol. 2006;141(1):212-214.
9. Chee SP, Jap A. Presumed Fuchs heterochromic iridocyclitis and Posner-Schlossman syndrome: comparison of cytomegalovirus-positive and negative eyes. Am J Ophthalmol. 2008;146(6):883-889.
10. La Hey E, de Jong PTVM, Kijlstra A. Fuchs’ heterochromic cyclitis: review of the literature on the pathogenetic mechanisms. Br J Ophthalmol. 1994;78(4):307-312.