बेहसेट रोग (Behçet रोग) एक अज्ञात कारण वाली दुर्धर प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारी है, जो मुंह में एफ्थस अल्सर, आंखों के घाव, बाहरी जननांग अल्सर और त्वचा के लक्षणों जैसे चार मुख्य लक्षणों के साथ प्रकट होती है। सूजन तीव्र और क्षणिक होती है, लेकिन बार-बार पुनरावृत्ति होना इस रोग की विशेषता है। यह 20-50 वर्ष की आयु के युवा वयस्कों में होता है, और पुरुष-महिला अनुपात लगभग 1:1 है। यूवाइटिस लगभग 70% पुरुष रोगियों और लगभग 45% महिला रोगियों में देखा जाता है, और युवा पुरुषों में गंभीर मामले अधिक होते हैं।
यह भूमध्य सागर से लेकर चीन और जापान तक सिल्क रोड के किनारे के क्षेत्रों में अधिक पाया जाता है। रोगियों में लगभग 50% में HLA-B51 पॉजिटिव पाया जाता है (सामान्य जनसंख्या में 15%) 5), और HLA-A26 (A*2601) को भी एक स्वतंत्र जोखिम एलील के रूप में रिपोर्ट किया गया है। इम्यूनोजेनेटिक प्रवृत्ति और पर्यावरणीय कारक रोग की शुरुआत में योगदान करते हैं। यह रोग कभी अंधता की उच्च दर वाला था, लेकिन अब इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं और जैविक एजेंटों में प्रगति के कारण अंधता दर कम हो गई है।
बेहसेट रोग को निर्दिष्ट दुर्लभ रोग 56 के रूप में पंजीकृत किया गया है 8)।
रोग की विशेषताएँ
शुरुआत की आयु: 20-50 वर्ष के युवा वयस्क
लिंग अंतर: पुरुष-महिला अनुपात लगभग 1:1। आंखों के घाव युवा पुरुषों में अधिक गंभीर होते हैं
भौगोलिक वितरण: सिल्क रोड के किनारे के क्षेत्रों (भूमध्य सागर से मध्य पूर्व से पूर्वी एशिया) में अधिक पाया जाता है
आनुवंशिक पृष्ठभूमि: HLA-B51 पॉजिटिव (लगभग 50% रोगी), HLA-A26 भी स्वतंत्र जोखिम 5)
4 मुख्य लक्षण
मुख में एफ्थस अल्सर : दर्दनाक, बार-बार होने वाले अल्सर। अक्सर पहला लक्षण होता है।
आंखों के लक्षण : तीव्र इरिडोसाइक्लाइटिस, रेटिनल यूवाइटिस, रेटिनल वैस्कुलाइटिस
बाह्य जननांग अल्सर : दर्दनाक, स्पष्ट सीमा वाले एफ्थस अल्सर
त्वचा के लक्षण : एरिथेमा नोडोसम, फॉलिकुलिटिस जैसे दाने, थ्रोम्बोफ्लेबिटिस
यूवाइटिस के कुल मामलों में बेहसेट रोग का अनुपात समय के साथ घट रहा है। 2002 के महामारी विज्ञान सर्वेक्षण में यह 6.2% (तीसरा स्थान) था, जो 2009 में घटकर 3.9% (छठा स्थान) हो गया5)। रोगियों की संख्या में कमी के अलावा, रोग के हल्के होने की भी रिपोर्ट है4)।
बेहसेट रोग एक प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारी है जो बार-बार होती है और इसमें चार मुख्य लक्षण होते हैं: मुंह में एफ्थस अल्सर, आंखों के लक्षण, जननांग अल्सर और त्वचा के लक्षण। इसका कारण अज्ञात है, लेकिन ऑटोइम्यून तंत्र का संदेह है। यह सिल्क रोड के किनारे के क्षेत्रों में अधिक पाया जाता है, और आनुवंशिक पृष्ठभूमि (HLA-B51) और पर्यावरणीय कारकों को संबंधित माना जाता है। आंखों की भागीदारी विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, और उचित उपचार के बिना यह अंधापन का कारण बन सकती है।
आंखों के लक्षणों के व्यक्तिपरक लक्षणों में सूजन के हमलों के दौरान धुंधली दृष्टि, दृश्य तीक्ष्णता में कमी और फ्लोटर्स शामिल हैं। सूजन अक्सर अलग-अलग समय पर एक-एक आंख में बार-बार होती है, और अंततः लगभग 90% मामलों में द्विपक्षीय हो जाती है। गंभीर मामलों में, हमले महीने में कई बार हो सकते हैं, जबकि हल्के मामलों में, साल में लगभग एक बार हमले कई वर्षों से लेकर 10 वर्षों से अधिक समय तक जारी रहते हैं। मैक्युला तक सीमित रेटिनाइटिस बार-बार हो सकता है, जो अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि का कारण बनता है।
प्रणालीगत लक्षणों में मुख्य रूप से मुंह में एफ्थस अल्सर (लगभग 90%), त्वचा के लक्षण (लगभग 75%) और जननांग अल्सर (लगभग 50%) शामिल हैं। मुंह में एफ्थस अल्सर जीभ, गाल की श्लेष्मा, होंठ और मसूड़ों पर होते हैं, और ये लालिमा के साथ दर्दनाक अल्सर होते हैं। यह रोग में लगभग हमेशा होता है और अक्सर पहला लक्षण होता है। ये 10 दिनों के भीतर बिना निशान छोड़े ठीक हो जाते हैं, लेकिन बार-बार होते रहते हैं।
सहायक लक्षणों में विकृति या कठोरता के बिना गठिया, एपिडीडिमाइटिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल बेहसेट रोग (इलियोसेकल अल्सर), वैस्कुलर बेहसेट रोग (वैस्कुलाइटिस), और न्यूरो-बेहसेट रोग (एन्सेफेलोमाइलाइटिस) शामिल हैं। चूंकि नेत्र बाह्य लक्षण और नेत्र संबंधी निष्कर्ष हमेशा एक-दूसरे से संबंधित नहीं होते, इसलिए नेत्र संबंधी अवलोकन के साथ-साथ प्रणालीगत स्थिति का मूल्यांकन भी महत्वपूर्ण है3)।
नेत्र संबंधी लक्षणों में निम्नलिखित दो प्रकार के पैरॉक्सिस्मल आवर्तन होते हैं।
(1) तीव्र इरिडोसाइक्लाइटिस जो कभी-कभी हाइपोपायन के साथ होता है। (2) फैला हुआ विट्रियस अपारदर्शिता, रेटिनोकोरॉइडाइटिस, और रेटिनल वैस्कुलाइटिस।
नेत्र आक्रमण के प्रारंभिक/सक्रिय चरण के निष्कर्ष: पैरॉक्सिस्मल नेत्र सूजन। बारीक कॉर्नियल एंडोथेलियल जमाव और पूर्वकाल कक्ष सूजन कोशिकाएं/हाइपोपायन। पूर्वकाल कक्ष में फाइब्रिन का स्राव आमतौर पर नहीं देखा जाता। आइरिस नोड्यूल या एंगल नोड्यूल नहीं बनते (गैर-ग्रैनुलोमेटस)। पश्च खंड में, विट्रियस अपारदर्शिता, रेटिनल एक्सयूडेट्स और रक्तस्राव का अपेक्षाकृत तेजी से (1-2 सप्ताह) गायब होना विशेषता है3)।
देर के चरण के निष्कर्ष3): रेटिनोकोरॉइडल शोष, रेटिनल वाहिकाओं का सफेद होना, ऑप्टिक डिस्क का पीलापन → गंभीर दृश्य हानि।
बेहसेट रोग में हाइपोपायन मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल घुसपैठ के कारण होता है, इसलिए यह पतला होता है और एक साफ क्षैतिज स्तर बनाता है। शरीर की स्थिति में बदलाव के साथ आसानी से हिलना इसकी विशेषता है, जो उच्च चिपचिपाहट वाले HLA-B27 से संबंधित यूवाइटिस के हाइपोपायन से भिन्न है3)। कॉर्नियल एंडोथेलियल जमाव धूल के कणों जैसे होते हैं और गैर-ग्रैनुलोमेटस निष्कर्ष प्रस्तुत करते हैं।
रेटिनल यूवाइटिस के तीव्र प्रकोप के दौरान, विट्रियस अपारदर्शिता, रेटिनल वैस्कुलाइटिस, सफेद रेटिनल एक्सयूडेट्स और रक्तस्राव देखे जाते हैं। सफेद एक्सयूडेट्स ल्यूकोसाइट घुसपैठ और इस्किमिया के कारण ऑप्टिक तंत्रिका फाइबर सूजन के कारण होते हैं, और अपेक्षाकृत जल्दी (लगभग 1 सप्ताह में) गायब होने की विशेषता होती है। ऑक्लूसिव वैस्कुलाइटिस के कारण रेटिनल शिरा शाखा अवरोध जैसा रक्तस्राव भी हो सकता है।
फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी में, आंख के दौरे के बिना भी, रेटिना केशिकाओं से व्यापक रूप से तीव्र फ्लोरेसिन रिसाव (फर्न-पैटर्न रिसाव) अक्सर देखा जाता है, जो इस बीमारी की विशेषता माना जाता है।
प्रत्येक नेत्र दौरे में सूजन की डिग्री को संख्यात्मक रूप देने वाला स्कोरिंग। पूर्वकाल कक्ष सूजन (अधिकतम 4 अंक), कांच का धुंधलापन (अधिकतम 4 अंक), परिधीय रेटिना घाव (अधिकतम 8 अंक), पश्च ध्रुव रेटिना घाव (अधिकतम 4 अंक), फोविया घाव (अधिकतम 2 अंक), और ऑप्टिक तंत्रिका घाव (अधिकतम 2 अंक) के 6 मदों में अधिकतम 24 अंक। दौरे की गंभीरता के वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन और उपचार प्रभावशीलता के निर्धारण में उपयोग किया जाता है6)।
इसके अलावा, अंतःनेत्र सूजन के साथ सहवर्ती मोतियाबिंद और द्वितीयक ग्लूकोमा हो सकता है, जो दृष्टि हानि का कारण बन सकता है।
त्वचा के लक्षण: पिंडली पर आमतौर पर होने वाली एरिथेमा नोडोसम, चमड़े के नीचे थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, चेहरे, गर्दन, पीठ आदि पर दिखने वाले फॉलिकुलिटिस जैसे दाने या मुंहासे जैसे दाने देखे जाते हैं। बाह्य जननांग अल्सर दर्दनाक, स्पष्ट सीमा वाले एफ्थस अल्सर होते हैं, जो पुरुषों में अंडकोश और लिंग पर, महिलाओं में लेबिया मेजा और मिनोरा पर आमतौर पर होते हैं।
बाल रोगियों में भी, पश्च यूवाइटिस, रेटिना वैस्कुलाइटिस और पैपिलाइटिस के साथ गंभीर नेत्र लक्षण बताए गए हैं1), और निदान में देरी औसतन 11.3±8.5 महीने तक हो सकती है1)।
बेहसेट रोग में पूर्वकाल कक्ष हाइपोपायन न्यूट्रोफिलिक होने के कारण ‘पतला’ होता है, एक साफ क्षैतिज स्तर बनाता है और शरीर की स्थिति बदलने पर हिलता है, यह इसकी विशेषता है। दूसरी ओर, HLA-B27 से संबंधित यूवाइटिस में पूर्वकाल कक्ष हाइपोपायन अधिक चिपचिपा होता है, स्तर नहीं बनाता और उभरा हुआ आकार लेता है3)। यह गुणात्मक अंतर निदान में सहायक होता है।
बेहसेट रोग का कारण अज्ञात है, लेकिन बाहरी कारकों के रूप में स्ट्रेप्टोकोकस जैसे रोगजनक सूक्ष्मजीवों की भूमिका और आंतरिक कारकों के रूप में आनुवंशिक पृष्ठभूमि और प्रतिरक्षा असामान्यताओं की भूमिका का अनुमान लगाया गया है। न्यूट्रोफिल की कार्यात्मक असामान्यताएं और TNF-α सहित साइटोकाइन की असामान्यताएं केंद्रीय भूमिका निभाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप मुख श्लेष्मा, आंख, त्वचा और बाह्य जननांग में पैरॉक्सिस्मल और आवर्तक सूजन प्रतिक्रिया होती है।
| जोखिम कारक | विवरण |
|---|---|
| HLA-B51 | लगभग 50% रोगियों में सकारात्मक (सामान्य जनसंख्या में 15%)। प्रमुख आनुवंशिक मार्कर 5) |
| HLA-A26 | स्वतंत्र जोखिम एलील के रूप में रिपोर्ट किया गया 2) |
| क्षेत्र और जाति | सिल्क रोड के किनारे के क्षेत्रों (भूमध्य सागर से मध्य पूर्व से पूर्वी एशिया) में उच्च आवृत्ति |
| लिंग और आयु | 20-50 वर्ष की आयु में शुरू होता है। युवा पुरुषों में गंभीर नेत्र रोग अधिक आम है |
बच्चों में, यह सभी बेहसेट रोग के मामलों का लगभग 1.6-7.7% होता है 2), और HLA-B51 पॉजिटिव मामलों में नेत्र रोग के गंभीर होने की सूचना मिली है 1)।
:::tip दैनिक जीवन में सावधानियां नेत्र आक्रमण को रोकने के लिए कोल्चिसिन का दीर्घकालिक सेवन आवश्यक है। भले ही नेत्र आक्रमण अस्थायी रूप से कम हो जाए, स्वयं निर्णय लेकर दवा बंद न करें। साथ ही, यह ज्ञात है कि फोटोकोएग्यूलेशन उपचार गंभीर आक्रमण को ट्रिगर कर सकता है, इसलिए उपचार करने वाले चिकित्सक से पर्याप्त परामर्श करना महत्वपूर्ण है। :::
बेहसेट रोग का निदान स्वास्थ्य, श्रम और कल्याण मंत्रालय की विशिष्ट बीमारी बेहसेट रोग अनुसंधान टीम के नैदानिक दिशानिर्देशों (1987, 2016 में छोटा संशोधन) के आधार पर किया जाता है। नेत्र लक्षणों से निदान के लिए, बेहसेट रोग नेत्र घाव नैदानिक दिशानिर्देश (2012) 3) देखें।
पूर्ण प्रकार को वह माना जाता है जिसमें पाठ्यक्रम के दौरान सभी 4 मुख्य लक्षण प्रकट होते हैं, और अपूर्ण प्रकार को वह माना जाता है जिसमें 3 मुख्य लक्षण या 2 मुख्य लक्षण और 2 गौण लक्षण प्रकट होते हैं (या विशिष्ट नेत्र लक्षण और एक अन्य मुख्य लक्षण और 2 गौण लक्षण)।
गौण लक्षण 5 आइटम (2016 छोटा संशोधन) 8): (1) विकृति या कठोरता के बिना गठिया, (2) एपिडीडिमाइटिस, (3) इलियोसेकल अल्सर द्वारा प्रतिनिधित्व गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घाव, (4) संवहनी घाव, (5) मध्यम या अधिक गंभीर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र घाव
| प्रकार | आवश्यकता |
|---|---|
| पूर्ण प्रकार | सभी 4 मुख्य लक्षण प्रकट |
| अपूर्ण प्रकार | 3 मुख्य लक्षण या 2 मुख्य लक्षण + 2 गौण लक्षण |
| विशेष प्रकार | आंत्र प्रकार, संवहनी प्रकार, तंत्रिका प्रकार (पूर्ण या अपूर्ण प्रकार की शर्तों को पूरा करने वाले और विशेष घावों के साथ) |
अंतर्राष्ट्रीय बेहसेट रोग अध्ययन समूह के अंतर्राष्ट्रीय नैदानिक मानदंड (ISG criteria, 1990) 7) का भी अंतरराष्ट्रीय स्तर पर व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।
नेत्र संबंधी जांच:
प्रणालीगत परीक्षण:
बाल रोगियों में निदान में देरी होने की संभावना अधिक होती है, और एक रिपोर्ट के अनुसार आंखों के लक्षण प्रकट होने से निदान तक औसतन 11.3±8.5 महीने लगते हैं1)।
HLA-B27 से संबंधित यूवाइटिस: पूर्वकाल कक्ष में मवाद चिपचिपा होता है और केंद्र में थोड़ा उभरा हुआ अनियमित आकार का होता है। पश्च भाग में लगभग कोई सूजन नहीं होती3)। फंगल एंडोफ्थैल्माइटिस: पूर्वकाल कक्ष में मवाद और कांच के शरीर में धुंधलापन बनता है, लेकिन यह प्रगतिशील होता है। डायबिटिक इरिटिस: हाइपोपियन बनने की संभावना कम होती है3)।
कोल्चिसिन मौखिक (बीमा कवरेज से बाहर): 0.5–1.5 मिलीग्राम/दिन, आमतौर पर 1 मिलीग्राम/दिन दो विभाजित खुराकों में। लगभग 60% रोगियों में आंशिक सुधार देखा जाता है3)। दुष्प्रभाव: दस्त जैसे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण, टेराटोजेनिक प्रभाव। आंखों के दौरे शांत होने के बाद भी दीर्घकालिक दवा की आवश्यकता होती है, और नियमित रक्त परीक्षण (यकृत और गुर्दे की क्षति, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, रबडोमायोलिसिस की निगरानी) आवश्यक है।
साइक्लोस्पोरिन (नियोरल® 50 मिलीग्राम): 5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन (दो विभाजित खुराकों में)। ट्रफ सांद्रता 50–200 एनजी/एमएल के लक्ष्य के साथ निगरानी की जाती है।
:::चेतावनी साइक्लोस्पोरिन के महत्वपूर्ण दुष्प्रभाव गुर्दे की शिथिलता उच्च दर पर होती है। इसके अलावा, लगभग 20% मामलों में न्यूरो-बेहसेट रोग की अभिव्यक्ति देखी जाती है, और दीर्घकालिक प्रशासन के दौरान तंत्रिका संबंधी लक्षणों पर ध्यान देना आवश्यक है3)। कोल्चिसिन के साथ संयोजन में मायोपैथी का खतरा होता है। :::
दृष्टि बनाए रखना मुश्किल होने वाले गंभीर मामलों में, चरण 3 से गुजरे बिना शीघ्र शुरुआत पर विचार किया जाता है3)।
उपचार-पूर्व जांच (TNF अवरोधक उपयोग दिशानिर्देश)9):
प्रशासन के लिए मतभेद9): सक्रिय तपेदिक सहित संक्रमण (एटिपिकल माइकोबैक्टीरियल संक्रमण, हेपेटाइटिस बी वायरस संक्रमण), कंजेस्टिव हार्ट फेलियर (NYHA ग्रेड III या अधिक), घातक ट्यूमर, डिमाइलिनेटिंग रोग (जैसे मल्टीपल स्केलेरोसिस)
दुष्प्रभाव निगरानी9): नियमित परिधीय रक्त परीक्षण (श्वेत रक्त कोशिकाएं, लिम्फोसाइट्स) और जैव रासायनिक परीक्षण (CRP सहित)। तपेदिक और न्यूमोसिस्टिस निमोनिया के विकास पर ध्यान दें (छाती एक्स-रे, सीटी, β-D-ग्लूकन)। हेपेटाइटिस बी वायरस के पिछले संक्रमण के पुनर्सक्रियण (HBV-DNA) पर ध्यान दें। जलसेक प्रतिक्रिया (जलसेक के दौरान और 2 घंटे बाद तक अवलोकन)। विलंबित अतिसंवेदनशीलता (जलसेक के 3 दिन या उससे अधिक समय बाद मांसपेशियों में दर्द, दाने, बुखार, जोड़ों के दर्द) पर भी ध्यान दें।
चिकित्सक और सुविधा मानदंड9): जापानी नेत्र विज्ञान सोसायटी के विशेषज्ञ और जापानी यूवाइटिस सोसायटी के सदस्य, सोसायटी के ई-लर्निंग को पूरा करना चाहिए। शुरू करने वाली सुविधा को जापानी यूवाइटिस सोसायटी में पंजीकरण करना होगा। गंभीर दुष्प्रभावों के प्रबंधन, श्वसन/संक्रामक रोगों के प्रबंधन, और TNF अवरोधकों में विशेषज्ञ इंटर्निस्ट के साथ सहयोग की आवश्यकता है।
प्रतिनिधि मामला: 32 वर्षीय पुरुष, HLA-B51-पॉजिटिव पूर्ण प्रकार। साइक्लोस्पोरिन, प्रेडनिसोलोन और कोल्चिसिन से नियंत्रण मुश्किल → इन्फ्लिक्सिमैब शुरू किया गया। शुरू करने से पहले 1 वर्ष में दोनों आँखों में कुल 3 बार नेत्र आक्रमण → शुरू करने के बाद 1 वर्ष में कोई आक्रमण नहीं। सुधारित दृश्य तीक्ष्णता दाएँ 1.2/बाएँ 0.7 से दाएँ 1.2/बाएँ 0.9 तक सुधरी। 3 वर्ष 6 महीने बाद भी अच्छी दृश्य तीक्ष्णता बनी रही3)।
खुराक कम करने या बंद करने पर कुछ रोगियों में गंभीर नेत्र सूजन का दौरा पड़ सकता है और दृष्टि का पूर्वानुमान खराब हो सकता है। सामान्यतः दीर्घकालिक मौखिक स्टेरॉयड की सिफारिश नहीं की जाती है, लेकिन मैक्युला में गंभीर एक्सयूडेटिव परिवर्तन होने पर लगभग 1 सप्ताह की बहुत छोटी अवधि के लिए इसका उपयोग किया जा सकता है3)।
न्यूनतम आक्रामक इंट्राओकुलर सर्जरी में TNF अवरोधकों को रोकना पूर्ण रूप से आवश्यक नहीं है। बाहरी आंख की सर्जरी या अधिक आक्रामक अन्य अंगों की सर्जरी में दवा रोकने पर विचार करें (इन्फ्लिक्सिमैब का आधा जीवन लगभग 8-9.5 दिन, एडालिमुमैब का लगभग 14 दिन)।
इसका उपयोग उन दुर्दम्य और गंभीर मामलों में किया जाता है जहां कोल्चिसिन या साइक्लोस्पोरिन से नेत्र के दौरे को नियंत्रित नहीं किया जा सकता। केवल वे चिकित्सक जो जापानी नेत्र विज्ञान सोसायटी के विशेषज्ञ और जापानी नेत्र सूजन सोसायटी के सदस्य हैं, और जिन्होंने ई-लर्निंग पूरा कर लिया है, वे इसे लिख सकते हैं9)। प्रारंभिक खुराक 0, 2 और 6 सप्ताह पर दी जाती है, उसके बाद हर 8 सप्ताह में रखरखाव खुराक दी जाती है। प्रशासन से पहले तपेदिक और हेपेटाइटिस बी की जांच अनिवार्य है।
बेहसेट रोग का रोगजनन प्रतिरक्षा-आनुवंशिक प्रवृत्ति और पर्यावरणीय कारकों के संयुक्त योगदान के कारण माना जाता है।
आनुवंशिक कारक: HLA-B51 बेहसेट रोग से सबसे मजबूती से जुड़ा आनुवंशिक मार्कर है, जो लगभग 50% रोगियों में सकारात्मक होता है (सामान्य जनसंख्या में 15%)5)। HLA-B15, B27, B40, B44, B52, B57 और A26 को भी स्वतंत्र जोखिम एलील के रूप में पहचाना गया है2)।
सूजन तंत्र: न्यूट्रोफिल की असामान्य कार्यप्रणाली केंद्रीय भूमिका निभाती है, और TNF-α सहित साइटोकाइन का अत्यधिक उत्पादन सूजन प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है। आंख के अंदर, अवरोधक संवहनीशोथ होता है, जो रेटिना केशिकाओं की बढ़ी हुई पारगम्यता (फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी पर फर्न जैसी लीक) के रूप में प्रकट होता है। तीव्र प्रकोप के दौरान, श्वेत रक्त कोशिकाओं (न्यूट्रोफिल) की घुसपैठ और इस्किमिया के कारण सफेद एक्सयूडेटिव धब्बे बनते हैं।
गैर-ग्रैनुलोमैटस सूजन की विशेषताएं: सूजन कोशिकाओं का समूह न बनाने वाली गैर-ग्रैनुलोमैटस इरिडोसाइक्लाइटिस → धूल जैसे केराटिक प्रीसिपिटेट्स। यह सारकॉइडोसिस और हाराडा रोग जैसी ग्रैनुलोमैटस यूवाइटिस से अंतर करने के लिए एक महत्वपूर्ण विशेषता है3)।
सूजन का पैरॉक्सिस्मल पुनरावर्तन: बार-बार आंखों के दौरों के कारण रेटिना शोष और ऑप्टिक तंत्रिका शोष होता है, जिससे गंभीर दृश्य हानि होती है। पूर्वकाल कक्ष में मवाद का न्यूट्रोफिलिक और पतला होना भी न्यूट्रोफिल-प्रधान सूजन तंत्र को दर्शाता है।
दिशानिर्देशों के प्रतिनिधि मामले में 3 वर्ष 6 महीने तक अच्छे परिणाम बताए गए हैं3)। इन्फ्लिक्सिमैब शुरू करने से आंखों के दौरों की आवृत्ति में उल्लेखनीय कमी आती है और दृष्टि बनी रहती है या सुधरती है10)। जापान में दुर्दम्य बेहसेट रोग के लिए इन्फ्लिक्सिमैब के दीर्घकालिक प्रशासन की समीक्षा में भी दौरों के नियंत्रण और दृष्टि संरक्षण में उच्च प्रभावकारिता दिखाई गई है11)।
1980 और 1990 के दशक के रोगियों की तुलना (Yoshida 2004) में हल्के रोग की प्रवृत्ति की पुष्टि हुई है4)। 2002 से 2009 तक प्रसार दर 6.2% से घटकर 3.9% हो गई5)। जैविक एजेंटों के प्रसार के साथ, गंभीर दृश्य हानि की घटनाओं में भी कमी आई है।
TNF अवरोधक (इन्फ्लिक्सिमैब, एडालिमुमैब) ने बेहसेट रोग सहित गैर-संक्रामक यूवाइटिस में कई बीमारियों में प्रभावकारिता दिखाई है 12)। विशेष रूप से बच्चों में, इन्फ्लिक्सिमैब सहित आक्रामक उपचार से अच्छी दृष्टि बनाए रखने की सूचना मिली है 1)। एडालिमुमैब के लिए बेहसेट रोग में साक्ष्य संचय की प्रक्रिया चल रही है, और भविष्य के शोध परिणामों की उम्मीद है 9)।
:::danger अस्वीकरण यह लेख चिकित्सा जानकारी प्रदान करने के उद्देश्य से है, न कि व्यक्तिगत निदान या उपचार के निर्देश देने के लिए। उपचार संबंधी निर्णयों के लिए हमेशा किसी विशेषज्ञ चिकित्सक के निर्देशों का पालन करें। दवाओं की खुराक और उपयोग की विधि प्रत्येक रोग की स्थिति के अनुसार भिन्न होती है, इसलिए वास्तविक नुस्खे के लिए अपने उपचार करने वाले चिकित्सक से परामर्श करें। :::
