आयु
सामान्य आयु: 40 वर्ष से कम आयु में अधिक। निदान के समय औसत आयु लगभग 34 वर्ष।
लिंग: महिलाओं में थोड़ी अधिक प्रवृत्ति।
रेटिनल वैस्कुलाइटिस (Retinal Vasculitis) एक ऐसी स्थिति है जिसमें रेटिना की रक्त वाहिकाओं की दीवारों में सूजन कोशिकाओं का घुसपैठ होता है। यह अकेले या किसी प्रणालीगत बीमारी की आंखों की जटिलता के रूप में हो सकता है।
वार्षिक घटना दर लगभग 1-2 प्रति 10,000 व्यक्ति है। यह लगभग 15% यूवाइटिस रोगियों में पाई जाती है, 40 वर्ष से कम उम्र में अधिक, और महिलाओं में थोड़ी अधिक प्रवृत्ति होती है। निदान के समय औसत आयु लगभग 34 वर्ष बताई गई है। यह आमतौर पर दोनों आंखों में होती है, और गंभीर मामलों में एक तिहाई तक रोगियों में गंभीर दृष्टि हानि (सही दृष्टि 20/200 से कम) हो सकती है।
प्रभावित वाहिका के प्रकार के अनुसार नाम बदलता है। शिरा दीवार की सूजन को ‘फ्लेबिटिस’ और धमनी दीवार की सूजन को ‘आर्टेरियोलाइटिस’ कहा जाता है। प्रणालीगत वैस्कुलाइटिस के विपरीत, इसमें वाहिका परिगलन नहीं होता है।
रोग की अवस्था को मोटे तौर पर चार चरणों में विभाजित किया जा सकता है।
पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के लगभग 50% रोगियों में आंखों के लक्षण दिखाई देते हैं, और लगभग 15% में आंख प्रारंभिक स्थल होती है। पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस के 5% से कम रोगियों में अवरोधी रेटिना वैस्कुलाइटिस पाया जाता है6)। SLE के लगभग 10% रोगियों में ल्यूपस रेटिनोपैथी होती है, और रेटिना/ऑप्टिक तंत्रिका रोग वाले SLE रोगियों में लगभग 77% में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (APL) बढ़ जाते हैं1)।
आयु
सामान्य आयु: 40 वर्ष से कम आयु में अधिक। निदान के समय औसत आयु लगभग 34 वर्ष।
लिंग: महिलाओं में थोड़ी अधिक प्रवृत्ति।
द्विपक्षीयता
आमतौर पर द्विपक्षीय: एक आंख से शुरू होने पर भी, रोग के दौरान दूसरी आंख में फैल सकता है।
दृष्टि का पूर्वानुमान: अधिकतम एक-तिहाई रोगियों में गंभीर दृष्टि हानि (20/200 से कम) हो सकती है।
सहवर्तीता की आवृत्ति
वार्षिक घटना दर लगभग 10,000 व्यक्तियों में 1-2 है, जो इसे अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी बनाती है। हालांकि, यह लगभग 15% यूवाइटिस रोगियों में सहवर्ती होती है, इसलिए यूवाइटिस विशेषज्ञ क्लीनिकों में इसका अक्सर सामना होता है।
हल्के मामलों में, यह बिना लक्षणों के बढ़ सकता है1)। जब लक्षण प्रकट होते हैं, तो निम्नलिखित सामान्य हैं।
पेरिवास्कुलर सफेद आवरण (म्यान जैसा परिवर्तन) रेटिनल वैस्कुलाइटिस का एक क्लासिक निष्कर्ष है। निम्नलिखित निष्कर्ष संयोजन में देखे जाते हैं।
मुख्य निष्कर्ष रोग के अनुसार व्यवस्थित किए गए हैं।
| निष्कर्ष | विशेषता | प्रतिनिधि रोग |
|---|---|---|
| सफेद आवरण, पेरिवास्कुलर एक्सयूडेट | क्लासिक निष्कर्ष | कई कारण रोग |
| कॉटन-वूल स्पॉट्स | तंत्रिका फाइबर परत रोधगलन | SLE, ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस |
| बड़ी और छोटी वाहिकाओं का खंडीय रिसाव | फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी द्वारा पुष्टि | क्रायोग्लोबुलिन 2) |
| धमनीशिरापरक नालव्रण और वैश्विक इस्कीमिया | गंभीर इस्कीमिया के साक्ष्य | ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस 6) |
रेटिनल वैस्कुलाइटिस के कारणों को संक्रामक, गैर-संक्रामक और दवा-प्रेरित में वर्गीकृत किया जाता है।
स्वप्रतिरक्षी रोग सबसे अधिक होते हैं।
संक्रामक कारणों में, कारक रोगाणु का उपचार प्राथमिकता है।
सभी जांचों के बाद भी कुछ मामलों में कारण का पता नहीं चलता, जिन्हें ‘अज्ञातहेतुक’ कहा जाता है। ईल्स रोग युवा पुरुषों में होने वाला अज्ञातहेतुक अवरोधी रेटिनल वैस्कुलाइटिस है। अज्ञात कारण वाले मामलों में भी नेत्र प्रबंधन और नियमित प्रणालीगत जांच महत्वपूर्ण है।
कई मामलों में, केवल नेत्र संबंधी निष्कर्षों से कारण का पता लगाना मुश्किल होता है, और व्यवस्थित प्रणालीगत जांच आवश्यक होती है।
रोग के संदेह होने पर अतिरिक्त जांच इस प्रकार है:
गतिविधि का आकलन करने के लिए फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (एफए) सबसे महत्वपूर्ण जांच है। वास्कुलाइटिस की सीमा, गैर-परफ्यूजन क्षेत्रों की उपस्थिति और नववाहिकाओं की उपस्थिति का पता लगाने के लिए यह अपरिहार्य है। अल्ट्रा-वाइड-एंगल एफए उपकरण का उपयोग करने से निदान सटीकता और बढ़ जाती है।
उपचार संक्रामक और गैर-संक्रामक में काफी भिन्न होता है। संक्रामक रेटिनल वास्कुलाइटिस में, कारण रोगज़नक़ की पहचान और उन्मूलन को प्राथमिकता दी जाती है; संक्रमण को खारिज किए बिना स्टेरॉयड देना वर्जित है।
चरणबद्ध दृष्टिकोण मूल है।
| चरण | उपचार विकल्प | टिप्पणी |
|---|---|---|
| प्रथम पंक्ति | प्रणालीगत स्टेरॉयड चिकित्सा | PSL 0.5-1 mg/kg/दिन से शुरू करके धीरे-धीरे कम करना |
| गंभीर मामले | mPSL पल्स → मौखिक PSL | mPSL 1 ग्राम/दिन × 3 दिन → PSL 40-60 मिलीग्राम |
| द्वितीय पंक्ति | MMF, MTX, AZA | स्टेरॉयड-प्रतिरोधी या स्टेरॉयड-निर्भर मामले |
| तृतीय पंक्ति | जैविक एजेंट | एडालिमुमैब, रीटक्सिमैब |
SLE-संबंधित रेटिनल वैस्कुलाइटिस का उपचार:
कुथ्यार एट अल. (2022) ने SLE-संबंधित रेटिनल वैस्कुलाइटिस के एक मामले में, जहां MMF अप्रभावी था, एडालिमुमैब 40 मिलीग्राम हर दूसरे सप्ताह चमड़े के नीचे इंजेक्शन शुरू किया। 27 महीने की अवलोकन अवधि में छूट बनी रही3)। TNF-α SLE की प्रतिरक्षा रोगविज्ञान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जो उपचार का आधार है, और NF-κB सक्रियण की भागीदारी का सुझाव दिया गया है3)। रीटक्सिमैब का भी उपयोग किया जाता है, लेकिन लगभग 7% में गंभीर संक्रमण और लगभग 4% में जलसेक प्रतिक्रिया होने की सूचना है3)।
SLE से जुड़े APS के लिए एंटीकोआग्यूलेशन थेरेपी के रूप में वारफारिन 2-5 मिलीग्राम/दिन (PT-INR 1.5-2) का उपयोग किया जाता है1)। IV मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम × 5 दिन → मौखिक PSL 1 मिलीग्राम/किग्रा → हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (HCQ) 400 मिलीग्राम + MMF 1 ग्राम + वारफारिन 5 मिलीग्राम के संयोजन की सूचना दी गई है1)।
क्रायोग्लोबुलिन-संबंधित वास्कुलाइटिस में, स्टेरॉयड → एंटीमेटाबोलाइट → जैविक एजेंट (rituximab) का क्रमिक दृष्टिकोण उपयोगी है2)।
ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस में, स्टेरॉयड + CPA/MTX/AZA का संयोजन आधार है, और rituximab भी एक विकल्प है6)।
कारण रोगज़नक़ के अनुसार एंटी-इंफेक्टिव उपचार दिया जाता है।
Ying एट अल. (2021) ने PRV संक्रमण के कारण विट्राइटिस और रेटिनल वास्कुलाइटिस के एक मामले में प्रणालीगत एंटीवायरल दवा और इंट्राविट्रियल ganciclovir 3.0 mg + foscarnet 2.4 mg के प्रशासन के बाद दृश्य तीक्ष्णता में 0.1 से 0.3 तक सुधार की सूचना दी5)।
विट्रियस हेमरेज या ट्रैक्शनल रेटिनल डिटेचमेंट वाले मामलों में विट्रेक्टॉमी का संकेत दिया जाता है।
स्टेरॉयड-प्रतिरोधी या -निर्भर मामलों में, MMF, MTX, AZA जैसी इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं जोड़ी जाती हैं। यदि और प्रतिरोध हो, तो एडालिमुमैब या रीटक्सिमैब जैसे जैविक एजेंट विकल्प हैं। SLE से संबंधित एक मामले में एडालिमुमैब से 27 महीने की दीर्घकालिक छूट की सूचना दी गई है 3)। उपचार का चयन कारण रोग और समग्र स्थिति को ध्यान में रखकर किया जाता है।
रेटिनल वैस्कुलाइटिस की केंद्रीय विकृति रक्त-रेटिना अवरोध (BRB) का टूटना है।
सूजन कोशिकाएं (मुख्य रूप से CD4+ T कोशिकाओं के आसपास केंद्रित लिम्फोप्लाज्मेसिटिक कोशिकाएं) पेरिवास्कुलर क्षेत्र में घुसपैठ करती हैं और संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाती हैं। E-सेलेक्टिन, घुलनशील ICAM (s-ICAM) और इंटीग्रिन जैसे आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति बढ़ जाती है, जिससे ल्यूकोसाइट्स का एक्स्ट्रावास्कुलर माइग्रेशन बढ़ जाता है। टाइप 1 इंटरफेरॉन-बीटा (IFN-β) के सीरम स्तर में वृद्धि भी देखी जाती है।
रोग-विशिष्ट विशेषता विकृति नीचे दी गई है।
अवरोधी वैस्कुलाइटिस, गैर-अवरोधी की तुलना में, इस्किमिया, नव संवहनीकरण और कांच का रक्तस्राव जैसी गंभीर जटिलताओं का कारण बनने की अधिक संभावना है, और दृश्य पूर्वानुमान खराब है।
Kuthyar एट अल. (2022) ने MMF-अप्रभावी SLE-संबंधित रेटिनल वैस्कुलाइटिस के एक मामले में हर दूसरे सप्ताह एडालिमुमैब 40 मिलीग्राम की प्रभावशीलता की सूचना दी 3)। उन्होंने 27 महीने की दीर्घकालिक छूट का मामला प्रस्तुत किया और कहा कि रीटक्सिमैब भी एक उपयोगी विकल्प हो सकता है, लेकिन गंभीर संक्रमण (लगभग 7%) और जलसेक प्रतिक्रियाओं (लगभग 4%) के जोखिम को ध्यान में रखते हुए सावधानीपूर्वक संकेत निर्णय की आवश्यकता है 3)।
थॉमस एट अल. (2024) ने क्रायोग्लोबुलिन-संबंधित रेटिनल वैस्कुलाइटिस के केस सीरीज़ में स्टेरॉयड → एंटीमेटाबोलाइट → बायोलॉजिक एजेंट के चरणबद्ध दृष्टिकोण की उपयोगिता दिखाई 2)। रीटक्सिमैब को दुर्दम्य मामलों के लिए एक विकल्प के रूप में देखा जा रहा है 2)।
यिंग एट अल. (2021) ने एनजीएस (अगली पीढ़ी अनुक्रमण) द्वारा कांच के द्रव से PRV की पहचान के एक मामले की रिपोर्ट दी 5)। एनजीएस संवर्धन या पारंपरिक पीसीआर द्वारा पता लगाने में कठिन दुर्लभ रोगजनकों की पहचान में शक्तिशाली है। उन्होंने यह भी दिखाया कि अंतःनेत्र द्रव में IL-8 जैसे साइटोकाइन उपचार निगरानी मार्कर के रूप में उपयोगी हो सकते हैं 5)।
अल्ट्रा-वाइड-फील्ड फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (UWF-FA) और OCT एंजियोग्राफी (OCTA) के प्रसार ने रेटिना परिधि में गैर-परफ्यूजन क्षेत्रों का शीघ्र पता लगाने और उपचार निगरानी की सटीकता में सुधार किया है। अल्ट्रा-वाइड-फील्ड FA से पता चला है कि आधे से अधिक रोगियों में पारंपरिक इमेजिंग से न दिखने वाले गैर-परफ्यूजन क्षेत्र पाए जाते हैं, जो अधिक आक्रामक फोटोकोएग्यूलेशन के संकेत को प्रभावित कर सकता है।
इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर (ICI) के प्रसार के साथ, ICI-संबंधित रेटिनल वैस्कुलाइटिस के मामले बढ़ रहे हैं। कैंसर उपचार के लाभों को बनाए रखते हुए नेत्र लक्षणों के प्रबंधन के लिए एक इष्टतम प्रोटोकॉल स्थापित करना भविष्य की चुनौती है।