किरिलेइस प्लाक (Kyrieleis plaques) रेटिना धमनियों में माला के आकार (beaded pattern) में जुड़े कई खंडीय पीले-सफेद घाव हैं। इसे खंडीय रेटिना धमनीशोथ (segmental retinal arteritis: SRA) भी कहा जाता है।
1933 में वर्नर किरिलेइस ने तपेदिक यूवाइटिस के संदिग्ध मामले में पहली बार इसकी रिपोर्ट की। इसके अन्य नामों में Kyrieleis vasculitis, Kyrieleis arteriolitis, नोडुलर पेरिआर्टेराइटिस, और खंडीय रेटिना पेरिआर्टेराइटिस शामिल हैं।
यह जमाव लुमेन या वाहिका के बाहर नहीं, बल्कि धमनी की दीवार के भीतर स्थित प्रतिवर्ती घाव हैं। ये हमेशा गंभीर अंतःनेत्र सूजन को दर्शाते हैं, और संक्रामक और गैर-संक्रामक दोनों प्रकार के पश्च यूवाइटिस में रिपोर्ट किए गए हैं। यह एक दुर्लभ नैदानिक निष्कर्ष है, लेकिन विट्राइटिस के कारण इसे अनदेखा किए जाने की संभावना अधिक है।
सबसे सामान्य कारण टोक्सोप्लाज्मा रेटिनोकोरॉइडाइटिस (नेत्र टोक्सोप्लाज्मोसिस) है। 2, 3)
संबंधित अंतर्निहित रोगों का वर्गीकरण नीचे दिया गया है।
संक्रामक कारण
टोक्सोप्लाज्मा: सबसे आम। नेत्र टोक्सोप्लाज्मोसिस के असामान्य मामलों में भी रिपोर्ट किया गया है। 2, 3)
HSV-1/HSV-2: तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस (ARN) का कारण वायरस। एन्सेफलाइटिस के बाद तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस में भी हो सकता है। 1, 3)
VZV: तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस का प्रमुख कारण वायरस। 1, 3)
अन्य: CMV, तपेदिक, सिफलिस, रिकेट्सिया कोनोरी (भूमध्यसागरीय धब्बेदार बुखार) आदि। 3)
गैर-संक्रामक कारण
बेहसेट रोग: प्रणालीगत वाहिकाशोथ के साथ सूजन संबंधी रोग।
सारकॉइडोसिस: ग्रैनुलोमेटस सूजन संबंधी रोग।
ब्रोलुसिज़ुमैब-संबंधित रेटिनल वैस्कुलाइटिस: एंटी-VEGF दवाओं के दुष्प्रभाव के रूप में रिपोर्ट किया गया एक नया दवा-प्रेरित कारण। 3)
नैदानिक रूप से इसे एक दुर्लभ निष्कर्ष माना जाता है, लेकिन यह भी बताया गया है कि गंभीर विट्राइटिस के पीछे छिपे होने के कारण इसे अनदेखा किए जाने की संभावना अधिक है। चूंकि विट्राइटिस कम होने के बाद ही इसकी पुष्टि हो सकती है, इसलिए अंतःनेत्र सूजन की निगरानी के दौरान सक्रिय रूप से फंडस की जांच करना महत्वपूर्ण है। 1, 2)
किरिएलिस धब्बे के स्वयं के कोई विशिष्ट व्यक्तिपरक लक्षण नहीं होते हैं। अंतर्निहित बीमारी के कारण होने वाली अंतःनेत्र सूजन के लक्षण प्रमुख होते हैं।
प्रमुख लक्षण इस प्रकार हैं:
रिपोर्ट किए गए मामलों में, तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस (HSV-1 एन्सेफलाइटिस के बाद) वाले एक रोगी में 3 दिनों तक धुंधलापन, लालिमा और फ्लोटर्स देखे गए। 1) असामान्य ओकुलर टॉक्सोप्लाज्मोसिस (OT) के एक मामले में, केवल 3 दिनों तक बाएँ आँख में लालिमा थी और दृष्टि 6/9 बनी रही। 2) मल्टीफोकल सेगमेंटल रेटिनल आर्टेराइटिस (OT) के एक मामले में, 2 सप्ताह तक दर्दनाक लालिमा देखी गई, और कुछ मामलों में दृष्टि हैंड मोशन (HM) तक गिर गई। 3)
फंडस में, रेटिनल धमनियों के साथ खंडीय पीले-सफेद जमाव माला की तरह जुड़े हुए एक विशिष्ट पैटर्न दिखाते हैं। ये चमकदार, कैल्सीफिकेशन जैसी उपस्थिति रखते हैं।
मुख्य निष्कर्षों की विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।
विभिन्न रोगों में किरिएलिस धब्बों के प्रकट होने और गायब होने का क्रम नीचे दिया गया है।
| अंतर्निहित रोग | प्रकट होने का समय | गायब होने का समय |
|---|---|---|
| तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस (HSV-1)1) | उपचार शुरू होने के 2 सप्ताह बाद | 3 महीने में गायब हो जाता है |
| OT (असामान्य) 2) | उपचार शुरू होने के 4 सप्ताह बाद | 2 महीने में गायब हो जाता है |
| OT (मल्टीफोकल) 3) | निदान के समय | 5 सप्ताह में गायब हो जाता है |
दोनों दिखने में समान होते हैं, इसलिए विभेदन महत्वपूर्ण है। काइरीलेस स्पॉट केवल धमनियों को शामिल करता है, FA में कोई संवहनी रिसाव नहीं होता, और घाव संवहनी दीवार से आगे नहीं बढ़ता। दूसरी ओर, फ्रॉस्ट-ब्रांच एंजियाइटिस धमनियों और शिराओं दोनों को शामिल करता है, FA में स्पष्ट रिसाव होता है, और घाव संवहनी के बाहर भी फैलता है। 3)
किरिएलिस धब्बों का रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन ये हमेशा गंभीर अंतःनेत्र सूजन से जुड़े होते हैं।
संक्रामक कारण सबसे आम हैं, जिनमें से नेत्र टोक्सोप्लाज़मोसिस सबसे अधिक बार होता है। 2, 3) तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस (ARN) में HSV-1, HSV-2, VZV कारण होते हैं, और हर्पीस एन्सेफलाइटिस के बाद तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं। 1, 3) इसके अलावा, CMV, तपेदिक, सिफलिस, और रिकेट्सिया कोनोरी (भूमध्यसागरीय धब्बेदार बुखार) में भी रिपोर्टें हैं। 3)
गैर-संक्रामक कारणों में बेहसेट रोग, सारकॉइडोसिस, और ब्रोलुसिज़ुमैब (एंटी-VEGF दवा) से संबंधित रेटिनल वैस्कुलाइटिस शामिल हैं। 3)
मुख्य जोखिम कारक इस प्रकार हैं:
कीरी-एलिस धब्बों का निदान नैदानिक निदान पर आधारित है, और पुतली को फैलाकर फंडस की जांच अनिवार्य है। विभिन्न इमेजिंग परीक्षणों के संयोजन से घाव की प्रकृति और अंतर्निहित बीमारी का मूल्यांकन संभव है।
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA)
सबसे महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु: घाव में कोई संवहनी रिसाव नहीं पाया जाता। यह दर्शाता है कि सूजन धमनी एंडोथेलियम तक सीमित है। 1, 2, 3)
धमनी भराव: सामान्य रूप से बना रहता है। कोई अवरोधी परिवर्तन नहीं होता।
पिची एवं अन्य की रिपोर्ट: प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस और देर से हाइपरफ्लोरेसेंस दिखता है, लेकिन कोई रिसाव नहीं होता।
ICG एंजियोग्राफी
संवेदनशीलता: इसे सबसे संवेदनशील परीक्षण माना जाता है।
तंत्र: एम्फीफिलिक ICG अणु सूजनकारी अणुओं से जुड़ता है।
निष्कर्ष: सभी चरणों में स्पष्ट सीमाओं के साथ हाइपरफ्लोरेसेंस दिखता है।
OCT / OCTA
OCT निष्कर्ष: धमनी की दीवार में उच्च परावर्तन देखा जाता है। 1)
OCTA निष्कर्ष: लुमेन के भीतर रक्त प्रवाह संकेत का संकुचन प्रदर्शित किया गया है (Tsui et al.)।
FAF: स्वतःप्रकाश में वृद्धि देखी जा सकती है।
अंतर्निहित बीमारी की पुष्टि के लिए सीरोलॉजिकल परीक्षण भी आवश्यक है।
मुख्य विभेदक निदानों के साथ निष्कर्षों की तुलना नीचे दी गई है।
| विभेदक निदान | शामिल वाहिकाएँ | FA रिसाव |
|---|---|---|
| किरिएलिस धब्बे | केवल धमनियाँ | नहीं |
| बर्फ के पेड़ जैसा वाहिकाशोथ | धमनियाँ + शिराएँ | हाँ |
| रेटिनल एम्बोलस | केवल धमनी | कोई नहीं (अवरोध मौजूद) |
FA रिसाव का न होना यह दर्शाता है कि सूजन संवहनी दीवार की पूरी मोटाई तक नहीं फैली है, बल्कि धमनी एंडोथेलियम तक सीमित है। पूर्ण-मोटाई सूजन (वास्कुलाइटिस) में संवहनी पारगम्यता बढ़ जाती है और FA रिसाव होता है, लेकिन क्यरीलिस स्पॉट में कोई रिसाव नहीं होता, इसलिए यह एंडोथेलियम तक सीमित घाव माना जाता है। पिची एट अल. ने इस निष्कर्ष से ‘एंडोथेलाइटिस’ नाम प्रस्तावित किया। 1)
क्यरीलिस स्पॉट के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना प्राथमिक लक्ष्य है, और अंतःनेत्र सूजन को नियंत्रित करने से स्पॉट गायब हो जाते हैं।
अंतर्निहित बीमारी के अनुसार मुख्य उपचार नियम नीचे दिए गए हैं।
| अंतर्निहित रोग | रोगाणुरोधी दवा | स्टेरॉयड |
|---|---|---|
| OT (मानक) 2) | SMX-TMP 800/160mg/दिन × 8 सप्ताह | PSL 1mg/kg/दिन (48 घंटे बाद जोड़ें) |
| OT (स्वीडिश मानक) 3) | AZM 500mg/दिन × 5 सप्ताह | PSL 1mg/kg/दिन → 10 दिनों में कम करें |
| तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस 1) | इंट्राविट्रियल फॉस्कार्नेट + IV ACV → मौखिक VAL | PSL 1mg/kg/दिन (36 घंटे बाद जोड़ें) |
क्लासिकल तीन-दवा चिकित्सा पाइरीमेथामाइन + सल्फाडायज़ीन + स्टेरॉयड 4-6 सप्ताह तक दी जाती है। 2)
वर्तमान में व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले वैकल्पिक नियम निम्नलिखित दो हैं।
एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस के बाद होने वाले काइरीलिस स्पॉट की रिपोर्ट में निम्नलिखित उपचार पद्धति अपनाई गई। 1)
काइरीलिस स्पॉट स्वयं एक सौम्य निष्कर्ष है और दृष्टि के पूर्वानुमान को सीधे खराब नहीं करता है। 2) उचित उपचार से यह बिना किसी परिणाम के ठीक हो जाता है। ठीक होने की अवधि लगभग 2 से 3 महीने है।
माना जाता है कि किरिएलिस प्लाक स्वयं दृष्टि पूर्वानुमान को सीधे खराब नहीं करता। 2) दृष्टि पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले कारक अंतर्निहित रोग (टॉक्सोप्लाज़्मोसिस, तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस आदि) की गंभीरता और उपचार की उपयुक्तता हैं। उचित उपचार से किरिएलिस प्लाक गायब हो जाता है और कोई स्थायी प्रभाव नहीं छोड़ता।
किरिएलिस प्लाक के जमाव की संरचना और सटीक स्थान अभी भी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।
ऐतिहासिक रूप से निम्नलिखित परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं।
वर्तमान प्रमुख व्याख्या के अनुसार, यह प्रतिरक्षा कोशिकाओं और सूजन संबंधी मलबे के धमनी की दीवार में जमा होने के परिणामस्वरूप होता है। 1) FA रिसाव न पाए जाने से अनुमान लगाया जाता है कि सूजन पूरी दीवार में न होकर एंडोथीलियम तक सीमित है, और संवहनी पारगम्यता में वृद्धि नहीं होती है। 1, 2, 3)
एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस में कायरीलेइस स्पॉट का प्रकटन पैटर्न विशिष्ट होता है। उपचार शुरू होने के बाद सूजन कम होने पर यह पहली बार दिखाई दे सकता है। 1) दूसरी ओर, कुछ मामलों में निदान के समय से ही यह देखा जाता है; माकरी एट अल. की रिपोर्ट में 8 में से 3 मामलों में निदान के समय यह पाया गया। 1)
Pichi एट अल. (2017) द्वारा मल्टीमॉडल इमेजिंग अध्ययन में 25 आँखों को शामिल किया गया, जिसमें FA, ICG, FAF, OCT और OCTA का संयुक्त विश्लेषण किया गया। इससे पता चला कि ICG एंजियोग्राफी सबसे संवेदनशील परीक्षण है, और यह कि रोग की स्थिति एंडोथेलियम-सीमित सूजन हो सकती है, जिसे ‘एंडोथेलाइटिस’ कहा जाना चाहिए। 1)
OCT एंजियोग्राफी (OCTA) द्वारा इन विवो मूल्यांकन में काइरीलिस प्लाक स्थलों पर इंट्राल्यूमिनल रक्त प्रवाह संकेत के संकुचन का प्रदर्शन किया गया (Tsui एट अल.)। गैर-आक्रामक रोग गतिविधि मूल्यांकन उपकरण के रूप में इसके अनुप्रयोग की उम्मीद है।
हाल के वर्षों में, ब्रोलुसिज़ुमैब (एंटी-VEGF दवा) के प्रशासन के बाद काइरीलिस धमनीशोथ के मामले सामने आए हैं, जो दवा-प्रेरित कारण के रूप में नया ध्यान आकर्षित कर रहे हैं। 3)
काइरीलिस प्लाक के संबंध में, अभी भी केस रिपोर्ट और छोटे पैमाने के केस संग्रह ही शोध का मुख्य आधार हैं, और मानकीकृत निदान मानदंडों और रिपोर्टिंग मानकों की स्थापना भविष्य की चुनौती है। रोग की स्थिति की और अधिक व्याख्या और अंतर्निहित बीमारी के अनुसार इष्टतम उपचार आहार की स्थापना की आवश्यकता है।
Makri OE, Tsekouras IK, Leonidou L, Kagkelaris K, Kozobolis V, Georgakopoulos CD. Kyrieleis arteriolitis associated with acute retinal necrosis due to herpes simplex virus type 1 secondary to herpetic encephalitis. Vision. 2022;6(2):27.
Teng Siew T, Mohamad S, Sudarno R, Md Said H. Atypical ocular toxoplasmosis with remote vasculitis and Kyrieleis plaques. Cureus. 2024;16(1):e52756.
Khadamy J. Atypical ocular toxoplasmosis: multifocal segmental retinal arteritis (Kyrieleis arteritis) and peripheral choroidal lesion. Cureus. 2023;15(10):e47060.
Tadepalli A et al. Kyrieleis plaques: recognising a rare presentation of ocular inflammation. Clin Exp Optom. 2024;107(8):863-865.
Amato VS et al. Recurrent acquired ocular toxoplasmosis associated with Kyrieleis plaques and documented allergy to sulfonamide. Diagn Microbiol Infect Dis. 2024;109(3):116266.
